Войти

Саркомы костей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование: поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C40.8)

Общая информация

Краткое описание


Клинический протокол "Саркомы костей"
 
Первичные опухоли костей встречаются редко и в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований.

Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15-40 лет. По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Этиологические моменты развития опухолей костей изучены недостаточно. Определенная роль придается травме.

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50–60%), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.
 
Протокол "Саркомы костей"
Код МКБ: C 40,41 (злокачественные опухоли костей).
Сокращения:
ЭКГ – электрокардиография.
УЗИ – ультразвуковое исследование.
МТС – метастаз.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов.
RW – реакция Вассермана.
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека.
ПХТ – полихимиотерапия.
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.
Дата разработки протокола: сентябрь 2011 года.
Категория пациентов: больные с опухолями костей.
Пользователи протокола: рай. онколог, врач-онколог поликлиники диспансера, врач-онколог стационара диспансера.
Указание на отсутствие конфликта интересов
Не имеем финансовую или другую заинтересованность в теме обсуждаемого документа. Не имели в последние 4 года отношение к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п.
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 
1. Остеосаркома.
2. Хондробластическая остеосаркома.
3. Фибробластическая остеосаркома (остеофибросаркома).
4. Телеангиэктатическая остеосаркома.
5. Остеосаркома при болезни Педжета, костей.
6. Мелкоклеточная (круглоклеточная) остеосаркома.
7. Центральная остеосаркома.
8. Интраоссальная высокодифференцированная (low grade) остеосаркома.
9. Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома.
10. Периостальная остеосаркома.
11. Высокозлокачественная (high grade) поверхностная.
12. Интракортикальная остеосаркома.
13. Агрессивная (злокачественная) остеобластома.
14. Хондросаркома (фиброхондросаркома).
15. Юкстакортикальная (периостальная) хондросаркома.
16. Хондробластома злокачественная.
17. Миксоидная хондросаркома.
18. Мезенхимальная хондросаркома.
19. Светлоклеточная хондросаркома.
20. Недифференцированная хондросаркома.

Другие костные опухоли: саркома Юинга.

Гигантоклеточные опухоли: злокачественная гигантоклеточная опухоль кости.

Другие опухоли

I. Периферическая нейроэктодермальная опухоль:
1. Злокачественная неходжкинская лимфома.
2. Фибросаркома.

II. Злокачественная фиброзная гистиоцитома

III. ТNM классификация
Классификация применима для всех первичных злокачественных опухолей костей за исключением злокачественной лимфомы, множественной миеломы, поверхностной/юкстакортикальной остео- и юкстакортикальной хондросаркомы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить морфологический тип опухоли и степень злокачественности.

Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Т – первичная опухоль
ТХ – первичная опухоль не может быть оценена.
Т0 – отсутствие данных о первичной опухоли.
T1 – опухоль не более 8 см в наибольшем измерении.
T2 – опухоль более 8 см в наибольшем измерении.
Т3 – нарушение непрерывности опухолевой ткани в зоне первичного поражения

N – регионарные лимфатические узлы
NX – региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.
N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах.
N1 – есть метастазы в региональных лимфатических узлах.

M – отдаленные метастазы
M0 – нет отдаленных метастазов.
M1 – есть отдаленные метастазы.
M1a – легкие.
M1b – другие отдаленные локализации.

Примечание: саркому Юинга классифицируют как опухоль высокой степени злокачественности. Если степень не может быть оценена, то устанавливают низкую степень злокачественности.

Группировка по стадиям
Стадия IА T1 N0 M0 Низкая степень злокачественности
Стадия IB T2 N0 M0 Низкая степень злокачественности
Стадия IIА T1 N0 M0 Высокая степень злокачественности
Стадия IIB T2 N0 M0 Высокая степень злокачественности
Стадия III Т3 N0 M0 Любая степень злокачественности
Стадия IVА Любая T N0 M1а Любая степень злокачественности
Стадия IVB Любая T N1 Любая M Любая степень злокачественности
Любая T Любая N M1b Любая степень злокачественности

Диагностика

 
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы: появление и постепенный рост опухолевого образования кости. Появление и нарастание болевого синдрома. Нарушение движений в конечности.

Физикальное обследование: наличие утолщенного участка конечности, кости. Пальпаторно болезненность. Видимое нарушение функции конечности.

Лабораторные исследования: повышение СОЭ, лейкоцитоз (при распространенности процесса).

Инструментальные исследования:
1. Рентгенологическое исследование пораженной конечности.
2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Показания для консультации онколога: наличие опухолевого образования кости. Наличие рентгенологических данных опухолевого поражения кости.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
1. Тщательный сбор анамнеза.
2. Физикальное обследование.
3. Рентгенография всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях (при необходимости ее дополняют прицельными снимками и томограммами).
4. Р-графия органов грудной клетки.
5. Компьютерная томография.
6. Магнитно-резонансная томография пораженной области.
7. Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- группа крови, резус-фактор;
- реакция Вассермана;
- развернутый анализ крови;
- общий анализ мочи.
8. Биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, Ca, глюкоза).
10. Коагулограмма.
11. ЭКГ.
12. Артериография (выполняется при большом мягкотканном компоненте опухоли, локализующемся в области прохождения крупных магистральных сосудов).
13. Сцинтиграфия скелета.
14. Биопсия костного мозга из подвздошной кости (при саркоме Юинга).
15. Морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):
- при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем;
- размеры столбика тканей не должны быть менее 4 х 10 мм;
- при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства.
16. Цитологическое исследование (не заменяет гистологической верификации диагноза):
- мазков соскоба с поверхности изъязвленной опухоли;
- мазков-отпечатков материала, взятого с помощью ножевой или трепанобиопсии.
17. Р-графия органов грудной клетки.
18. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
19. Сцинтиграфия (ОФЭКТ) скелета.
20. ПЭТ - по показаниям.

Лечение

 
Цель лечения
Удаление опухоли. Комплексное воздействие на опухоль, для улучшения условий проведения хирургического этапа. Профилактика отдаленного метастазирования.

Тактика лечения
Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.
 
Основные принципы лечения:
1. Хирургическое лечение проводится при высокодифференцированных опухолях:
- хондросаркоме;
- фибросаркоме;
- паростальной саркоме.

2. Комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента, проводится при:
- остеогенной саркоме;
- злокачественной фиброзной гистиоцитоме;
- других низкодифференцированных опухолях костей; (3-4 курса ПХТ + сохранная операция или ампутация + 4-5 курсов ПХТ)
- послеоперационная химиотерапия определяется степенью патоморфоза. При III-IV степени повреждения опухоли используется тот же препарат, что и до операции.

3. Комплексное лечение с использованием лучевой (гамма-терапия РОД 2-4 Гр до СОД 60-70 Гр) и химиотерапии (в ряде случаев с включением хирургического компонента) применяется при: саркоме Юинга, лимфосаркоме кости (ПХТ 3-6 курсов – локальное воздействие (операция или лучевая терапия) – 6-8 курсов ПХТ).

Немедикаментозное лечение
 
Хирургические операции при опухолях костей:
1. Ампутации и экзартикуляции (в том числе межлопаточно-грудная ампутация, межподвздошно-брюшное вычленение и др.) выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей, руководствуясь схемой уровней ампутации, предложенной В. Coley (1960).

2. Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:
- высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, паростальная саркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;
- низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеогенная саркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, дедифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.

К числу типичных органосохраняющих операций относятся:
- краевая резекция (применяется исключительно при саркоме Юинга);
- сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы и др.);
- сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5-6 см);
- экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.

Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам:
- вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка;
- патологические переломы;
- инфицирование тканей в зоне опухоли;
- обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевая терапия
Проводится при саркоме Юинга и для профилактики рецидива в послеоперационном периоде. Гамматерапия РОД 4 Гр, до СОД 40 Гр. Гамматерапия РОД-2 Гр, до СОД 60 Гр.

Медикаментозное лечение

Схемы полихимиотерапии
Установка порт-системы. При остеогенной саркоме 3-4 курса в неоадъювантном режиме, 3-4 курса в адъювантном режиме. При саркоме Юинга 6-7 курсов.

Предоперационная химиотерапия. Локализованная остеосаркома:
1. Метотрексат – 7-10 г/м2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 2 введения с интервалом 7-14 дней.
2. Доксорубицин – 30 мг/м2 в/а 1-3 дни (2-3 курса), повторение курса через 3-4 нед.
3. Доксорубицин – 90 мг/м2 в/а 96-часовая инфузия, цисплатин – 120 мг/м2 в/а, повторение через 4 нед.

Послеоперационная химиотерапия
Режимы: 1,2,3.

1. САР:
- циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1-й день;
- доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
- цисплатин 20 мг/м2, 1-5 дни.

2. Метотрексат – 7-12 г/м2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.
+
3. Ифосфамид 2,0 г/м2, 2-часовая в/в инфузия, в 1-5-й день, месна (уромитексан) - 2000 мг/м2 в/в 1-5-й день. 2 курса с интервалом 3 нед.
+
4. ADIC:
- доксорубицин 75 мг/м2, 96-часовая в/в инфузия, 1-й день;
- дакарбазин 750 мг/м2 в/в, в 1-й день. 
2 курса с интервалом 3 недели (метотрексат N4 + ифосфамид N2 + ADIC N2), повторить через 3-4 недели.

Химиотерапия при метастатической остеосаркоме
1. Режим: 2, 5, САР.

2. Ифосфамид 1,8 г/м2 в/в, в 1-5-й день, месна (уромитексан) - 2000 мг/м2 в/в, 1-5-й день. Повторение курса через 3 нед.

3. Ифосфамид 2,0 г/м2, 2-час. в/в инфузия, в 1-й день. Ифосфамид 2,0 г/м2, 24-час. в/в инфузия, в 1-5-й день. Месна (уромитексан) - 2000 мг/м2 в/в, 1-5 день. Повторение курса через 3 нед.

4. Ифосфамид 3,0 г/м2 в/в, в 1-2-й день. Месна (уромитексан) - 3600 мг/м2 в/в, 1-2-й день. Цисплатин 100 мг/м2 в/в, в 3-й день. Винкристин 1,4 мг/м2 в/в, в 1-й день, повторение курса через 3-4 нед.

5. CyVADIC:
- циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2-й день;
- винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15-й дни;
- доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1-й день;
- дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1-5-й дни.

6. CyVADakt:
- циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2-й день;
- винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;
- доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1-й день;
- дактиномицин 0,3 мг/м2 в/в, 3/4/5 дни.

Хондросаркома (фиброхондросаркома): трабектедин - 1,5 мг/м2, 24-часовая инфузия через центральный венозный катетер (не зарегистрировано при данной гистологической форме).

Профилактические мероприятия:
1. Избегать травматизации конечностей.
2. При появлении болевого синдрома своевременное обращение за медицинской помощью.
3. Своевременное лечение доброкачественных опухолей костей.

Дальнейшее ведение
Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
1. Р-графия органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
2. УЗИ зоны регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
3. Р-графия области пораженной кости (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
4. Сцинтиграфия (ОФЭКТ) скелета и ПЭТ, по показаниям.

Перечень основных и дополнительных медикаментов
Название препарата Доза
Антибиотики и уросептики
- Цефазолин 1,0
- Цефуроксим 0,75
- Гентамицин 4%
Антибактериальные
- Метронидазол 0,5% - 100,0

21 фл.
14 фл.
14 фл.

14 фл.
Антифибринолитические средства
- Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл
- Гепарин 5 мг
- Клексан 40 мг №10

10 шпр.
5 фл.
5 фл.
Активаторы обмена в-в и кровоснабжения
- Пентоксифиллин 100 мг, 5,0 №5

5 амп.
Ненаркотические анальгетики
- Кетопрофен №10

10 амп.
10-15 амп.
Опиоидные анальгетики
- Промедол 2% - 1,0
- Трамадол 5% - 2,0

3 амп.
10 амп.
В-ва влияющие на обмен
- Рефортан 6% - 500 мл
- Стабизол 500 мл

3 фл.
3 фл.
Улучшающие реологию крови
- Реополиглюкин 400,0

3 фл.
В-ва, корректирующие водно-щелочной баланс
- Ацесоль 400,0
- Дисоль 400,0
- Физ. р-р 0,9% - 400,0

3 фл.
3 фл.
3 фл.
Витамины
- Аскорбиновая к-та 5% - 2,0 №10
- Вит В1 - 1,0 №10
- Вит В6 - 1,0 №10

2 кор.
1 кор.
1 кор.
Гормоны
- Преднизолон 30 мг
- Дексаметазон 4 мг

2 амп.
5 амп.
Противорвотные
- Ондансетрон 8 мг - 4,0
- Метоклопромид 10 мг

2-3 амп.
5 амп.
Мази
- Левомеколь 100 гр

1 тюб.
Химиопрепараты
Фармарубицин 10 мг - 6-8 фл.
Доксорубицин
10 мг - 7-9 фл.
50 мг - 1-2 фл.
Циклофосфан 200 мг - 5 фл.
Цисплатин-ЛЭНС 50 мг - 2-3 фл.
Ифосфамид 1,0 гр
Метатрексат
10 мг - 4-6 фл.
30 мг - 2-3 фл.
Лейковорин  

Перечень дополнительных медикаментов
Название препарата Доза
Антибиотики и уросептики
- Ципрофлоксацин 100,0
- Линкомицин 0,5
- Ампициллин 1,0
- Бензилпенициллин 1 млн, 1 гр
- Пипемидовая кислота 200 мг
- Фурагин 0,05
 
Антигистаминные препараты
- Супрастин 1,0 №5
- Димедрол 1% - 1,0
 
Активаторы обмена в-в и кровоснабжения
- Аковегин амп. 80 мг, 2,0 мл
- Кавинтон 10 мг
 
Антифибринолитические средства
- Фраксипарин 0,3 мл
 
Вещества влияющие на свертывание крови
- Викасол №10
- Децинон 2,0
 
Вещества корректирующие воднощелочной баланс
- Трисоль 400,0
- Хлосоль 400,0
 
Витамины
- В12
 
Гепатопротекторы
- Эссенциале №5
- Гептрал №5
 
Ингибиторы ферментов
- Контрикал 10000 ЕД, 2 мл
 
Спазмолитики
- Папаверин 2% - 2,0
- Платифиллин 0,2% - 2,0
 
Гипотензивные
- Берлиприл 5 мг
- Адельфан, тб
- Дибазол 1% - 2,0
- Магний сульфат 25%
 
Сердечно-сосудистые
- Атенолол 100 мг
- Предуктал 20 мг
- Тромбо АСС 50 мг, 100 мг
- Эуфиллин 2,4%
 
Отхаркивающие средства
- Лазолван, сироп
- Солодковый корень, сироп, 125 мг
 
Препараты железа
- Сорбифер дурулес, таб.
- Феррум лек 2 мл, сироп
 
Местноанестезирующие препараты
- Новокаин 0,5%, 0,25%
- Лидокаин 2%, 10%
 

Индикаторы эффективности лечения:
1. Рентгенологические, объективные признаки регрессии опухоли.
2. КТ-данные.
3. МРТ-данные.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии.
6. Заживление послеоперационной раны.
7. Относительно удовлетворительное состояние больного (-ой).
8. Отсутствие отдаленных мтс при сцинтиграфии (ФЭКТ) скелета по показаниям.
9. Отсутствие отдаленных мтс, ПЭТ - по показаниям.

Госпитализация

 
Показания для госпитализации:
1. Наличие верифицированной опухоли кости.
2. Наличие убедительных рентгенологических данных опухоли кости.
3. Относительно удовлетворительное состояние больного.

Информация

Источники и литература

  1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у взрослых МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
    1. 1. Клинические рекомендации ESMO 2010 2. Клинические рекомендации ASKO 2006 3. Трапезников Н.Н., Соловьев Ю.Н., Еремина Л.А., Амирасланов А.Т. Саркомы костей. – Ташкент, Медицина, 1983.- с. 316. 4. Зацепин С.Т. Сохранные операции при опухолях костей // Медицина, 1984, С 287. 5. П.Х. Шугабейкер, М.М. Малауэр - Хирургия сарком мягких тканей и костей. Перевод с английского, под редакцией Чиссова Н.Н. - М.: Медицина, 1996г. 6. Махсон А.Н., Махсон Н.Е. Адекватная хирургия опухолей конечностей. М.: Реальное Время, 2001. 168 с. 7. Алиев М.Д., Соколовский В.А.,Дмитриева Н.В. и др. Осложнения при эндопротезировании больных с опухолями костей. // Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. – №2 (доп.1). – 2003. с.35-39. 8. Алиев М.Д. Становление и современное состояние отечественной онкологической ортопедии. «Вопросы онкологии» №3, 2005, т.51, с.283-287. 9. Holland J., Frei E., Cancer Medicine 6 //BC Decker Inc., 2003, p/2699. 10. Онкология. Клинические рекомендации. 2-е исправленное издание. Под редакцией В.И. Чиссова, проф. С.Л. Дарьялова. Москва. 2009. 11. TNM классификация злокачественных опухолей, 7-ой пересмотр.

Информация

 
Список разработчиков:
1. Косаев А.К., д.м.н., профессор кафедры онкологии КРМУ.
2. Савхатов Д.Х., д.м.н., внс отделения костей и мягких тканей.
3. Серикбаев Г.А. к.м.н., зав. отделением костей и мягких тканей.
4. Тулеуова Д.А. к.м.н., врач отделения костей и мягких тканей.
5. Савхатова А.Д. к.м.н., зав. отделением дневного стационара лучевой терапии.
6. Туманова А.К. к.м.н., врач отделения химиотерапии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх