Войти

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Приобретенная афазия с эпилепсией [ландау-клефнера] (F80.3)
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание


Приобретенная афазия, сопровождающаяся эпилептиформными изменениями на ЭЭГ, называется синдромом Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептиформная афазия).


Протокол "Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)"

Код по МКБ-10: F 80.3

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: приступы судорог генерализованные или очаговые, нарушение понимания устной речи, обеднение речевых функций, нарушение поведения, расторможенность, снижение когнитивных функций, афазия. Дебют заболевания колеблется в пределах 2-11 лет, но в 75% случаев первые симптомы появляются в 3-10 лет: это может быть афазия или эпилепсия.


Физикальное обследование: психоневрологический статус - общий интеллектуальный уровень не страдает, при неврологическом обследовании не обнаруживаются других расстройств.


Лабораторные исследования: определение кальция в крови с целью исключения гипокальциемии; сахар крови - для исключения гипогликемии; ИФА на цитомегаловирус, токсоплазмоз.


Инструментальные исследования:

1. ЭЭГ: на ЭЭГ регистрируются мультифокальные кортикальные разряды спайков с локализацией в височных и теменных отделах. Эпилептические разряды в виде комплексов - спайк-медленная волна или острая волна - медленная волна амплитудой 250-600 мкВ, частотой 2-2,5 Гц с преимущественной локализацией изменений в височных областях, чаще слева.

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).


Показания для консультации специалистов: логопед, психолог, ЛОР-сурдолог, окулист.


Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- АЛТ;

- АСТ;

- кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

4. КТ головного мозга с целью исключения органического поражения (опухоль, кальцинаты, кисты, гидроцефалия, ВПР).

5. Психологические методы исследования.

6. Осмотр логопеда.

7. Неврологический статус.

8. Осмотр глазного дна.

9. Биохимическое исследование крови: сахар, кальций, АЛТ, АСТ.

10. УЗИ органов брюшной полости.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. ИФА на токсоплазмоз.

2. ИФА на цитомегаловирус.

3. Анализ мочи на обменные нарушения.

4. Ядерно-магнитная резонансная томография головного мозга (МРТ) является в настоящее время методом выбора при диагностике симптоматической и особенно парциальной эпилепсии. Преимуществом МРТ является отсутствие ионизирующего излучения, более высокая чувствительность и специфичность по сравнению с КТ, возможность многоплоскостной томографии мозга, высокое контрастное разрешение для мягких тканей.


5. Видео- и холтер ЭЭГ-мониторирование, позволяющее на протяжении длительного времени мониторировать ЭЭГ в сопоставлении с клинической картиной.

6. Рентгенография черепа.

7. Церебральная допплерография с целью исключения сосудистой патологии головного мозга.

8. ЛОР-сурдолог.

Дифференциальный диагноз


Основные признаки

Синдром Ландау-Клеффнера

Опухоли головного мозга

Демиелинизирующая энцефалопатия

Характеристика припадка

Генерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные

Преимущественно парциальные клонические припадки

Генерализованные припадки

Сознание во время припадка

Отсутствует при генерализованных приступах

Часто сохранено

Отсутствует

Очаговая неврологическая симптоматика

Обычно отсутствует

Различная очаговая неврологическая симптоматика

Различная очаговая неврологическая симптоматика

Температура

Норма

Норма

Норма

Гемодинамика:

пульс

Не изменен, или ускорен

Не изменен, иногда брадикардия

Не изменена

Ликвор

Без изменений

Белково-клеточная диссоциация

 


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: в настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациента.

Назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) следует начинать после повторного приступа. Единственный приступ может быть «случайным», обусловленный лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами.

Принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. 
В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.

АЭП назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.


Занятия с логопедом. Занятия с психологом.


Цель лечения: предотвращение развития припадков применением противосудорожных препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови, достижение медикаментозной ремиссии при хорошем качестве жизни, отсутствие побочных действий от применяемых АЭП.


Немедикаментозное лечение:

1. Соблюдение режима дня: достаточный сон, отдых.

2. Соблюдение диеты с ограничением сладкого, соленого, жареного, экстрактивных веществ.

3. Ограничение занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.

4. Индивидуальные занятия с логопедом.

5. Занятия с психологом.

6. Физиолечение - кислородный коктейль.


Медикаментозное лечение


Антиэпилептические препараты:

1. Карбамазепин, является базовым препаратом в терапии парциальных эпилепсий, торговое название - финлепсин, карбамазепин, карбалекс, зептол, тегретол. Терапевтическая доза детям 5-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.


2. Фенитоин, торговое название дифенин, дифантоин, дилантин. Терапевтическая доза 5-7 мг/кг/ сут.


3. Диазепам, ампулы по 2 мл - 10 мг. Торговые названия: реланиум, брюзепам, седуксен, диазепам, применяется в/в и в/м для купирования эпилептического статуса.


4. Клоназепам, торговое название - клоназепам, антелепсин, ривотрил, валиум. Терапевтическая доза 0,1-0,2 мг/кг/сутки.


5. Ламотриджин, торговое название - ламиктал, ламитор. Терапевтическая доза, поддерживающая доза в комбинации с вальпроатами, детям до 12 лет - 1-5 мг/кг/в сутки.


6. Вальпроат является базовым препаратом в терапии генерализованных эпилепсий, торговое название - депакин, депакин хроно (пролангированная форма), конвулекс, энкорат хроно, конвульсофин. Терапевтическая доза детям - 15-60 мг/кг/сутки в 2-3 приема.


7. Топирамат, торговое название - топамакс. Монотерапия: детям старше 2 лет в первую неделю следует давать топирамат в дозе 0,5-1 мг/кг тела перед сном. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 недели на 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на два приема). Рекомендуемый начальный целевой диапазон доз при монотерапии топираматом в возрасте старше 2 лет составляет 3-6 мг/кг в сутки. Детям с недавно диагностированными парциальными припадками можно назначать до 500 мг в сутки.

Комбинированная терапия у детей старше 2 лет: рекомендуемая суммарная дневная доза топамакса в качестве средства комбинированной терапии составляет от 5 мг до 9 мг/кг и принимается в два приема. Подбор дозы необходимо начать с 25 мг (или менее, основываясь на начальной дозе от 1 до 3 мг/кг в день), принимая их на ночь, в течение недели. В дальнейшем с недельным или двухнедельным интервалом дозу можно увеличивать на 1-3 мг/кг и применять ее в два приема. При подборе дозы необходимо руководствоваться клиническим эффектом. Дневная доза до 30 мг/кг обычно хорошо переносится. Препарат достаточно принимать 1-2 раза в сутки.


Дегидратационная терапия: ацетозоламид (10-25 мг/кг внутрь) - по схеме, сульфат магния, фуросемид таблетки 40 мг, лазикс 2 мл/20 мг.


Сосудистые средства: сермион, танакан, кавинтон.


Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал, глицин.


Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.


Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).


Гормональная терапия: адренокортикотропный гормон (АКТГ) - АКТГ-гель 80 ЕД/мл, синактен депо, ампулы 1 мг-1 мл(1 мг синактен депо соответствует приблизительно 100 ЕД АКТГ-геля). Предпочтительно лечение малыми дозами из-за меньшей опасности осложнений: разовая доза 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по схеме:

- 1-2 -я неделя - одна инъекция в день;

- 3-4 неделя - 1 в 2 дня;

- 5-6 неделя - 2 инъекции в неделю;

- 7-8 неделя - 1 раз в неделю;

Преднизолон, таблетки 5 мг, инъекции 25 мг и 30 мг, терапевтическая доза - 1-2 мг/кг/сутки.


Профилактические мероприятия:

- улучшение качества жизни;

- хорошая переносимость препаратов;

- профилактика травматизма;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.


Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, продолжить регулярный длительный прием антиконвульсантов без перерыва, соблюдение режима дня, контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ), общий анализ крови, ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике.

 

Основные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Ацетозоламид, таблетки 0,25

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Гопантеновая кислота (пантогам, пантокальцин), таблетки 0,25

5. Диазепам, ампулы 2 мл 10 мг

6. Дифенин, таблетки 0,117

7. Карбамазепин, таблетки 200 мг

8. Магне В6, таблетки

9. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл

10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. АКТГ (АКТГ - гель 80 ЕД/мл, синактен депо ампула 1 мл-1мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг

5. Депакин, сироп

6. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)

7. Конвулекс сироп, 50 мг/мл

8. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг

9. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг

10. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг

11. Ламотриджин (ламиктал), таблетки 0,025, 0,05

12. Нейромультивит, таблетки

13. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг

14. Преднизолон, таблетки 5 мг

15. Топирамат (топамакс), капсулы 0,015 и 0,025

16. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1


Индикаторы эффективности лечения:

- достижение ремиссии применением противоэпилептических препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови;

- уменьшение частоты и тяжести приступов судорог;

- уменьшение продолжительности приступа;

- улучшение речевых функций: сенсорной и моторной речи, внимания, памяти, работоспособности;

- повышение эмоционального и психического тонуса, настроения ребенка, улучшение поведения.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая): нарушение понимания устной речи, обеднение активного словарного запаса, утеря приобретенных речевых функций, эпилептические приступы, изменение личности.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Доказательная медицина. Клинические рекомендации для практических врачей. 2003 Л.П. Зенков. Фармокорезистентные эпилепсии. Москва 2003г. Дущанова Г.А., Жаркинбекова Н.А., Рустемова С.А. Эпилепсия. Учебное пособие. Шымкент 2006 г. Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефалография. Москва, 1994 г. Джеральд М. Феничел Педиатрическая неврология. Москва, 2004 г.

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

2.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

3.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатол

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх