Войти

Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках (K77)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках (K77)
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Поражения печени, описанные в данной рубрике, являются проявлениями основного заболевания, а не самим заболеванием, то есть описывает одно из проявлений болезни, демонстрируя и раскрывая один из характерных признаков или симптомов основной болезни, а не саму болезнь.

Таким образом, код  K77  является дополнительным кодом и  может быть использован только после кода основного заболевания, например, после:
- Амилоидоз (E85. -);
- Врожденный сифилис (A50.0, A50.5);
- Врожденный токсоплазмоз(P37.1);
- Шистосомоз [бильгарциоз] (B65.0-B65.9).

Из данной подрубрики исключены:
- Алкогольный гепатит (K70.1);
- Алкогольная болезнь печени (K70. -);
- Цитомегаловирусный гепатит (B25.1);
- Гепатит, вызванный вирусом герпеса [простой герпес] (B00.81);
- Инфекционный мононуклеоз с поражением печени (B27.09, В27.19, B27.89, В27.99);
- Гепатит, вызванный вирусом эпидемического паротита (B26.81);
- Поражение печени при саркоидозе (D86.89);
- Вторичный сифилис с поражением печени (A51.45);
- Поздний сифилис с поражением печени (A52.74);
- Токсоплазмозный (приобретенный) гепатит (B58.1);
- Туберкулез с поражением печени (A18.83).

Классификация


Амилоидоз 

1. Выделяют 4 основные формы амилоидоза:
- амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов;
- реактивный системный;
- наследственный;
- локализованный.

2. Исходя из локализации амилоида, выделяют 3 гистологических типа печеночного амилоидоза:
- I тип - интралобулярный;
- II тип - перипортальный;
- III тип - периваскулярный, смешанный.

Токсоплазмоз
Выделяют острую, хроническую, латентную и резидуальную формы врожденного токсоплазмоза. Поражение печени  наиболее актуально при острой форме.
Различают также церебральные и висцеральные формы врожденного токсоплазмоза. Поражения печени характерны для висцеральной формы.
 

Этиология и патогенез


Амилоидоз
Амилоидоз печени - проявление системного заболевания; наблюдается одновременно с поражением почек, надпочечников, селезенки, кишечника и других органов. Очень редко возникает изолированно. 
Преимущественное значение имеют хронические инфекции (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и другие), всевозможные затяжные нагноения, неинфекционные заболевания с иммунологическими нарушениями (коллагенозы, опухоли, лимфогранулематоз, миелома и другие).
Первичный амилоидоз возникает без ясно выявляемого этиологического фактора (идиопатический), иногда носит наследственный характер (периодическая болезнь / семейная средиземноморская лихорадка).

Патогенез амилоидоза неясен, большую роль играют иммунологические нарушения, изменения белкового обмена.
Печень увеличена, имеет "сальный" вид и плотноэластическую консистенцию. При микроскопическом исследовании обнаруживают отложения амилоида в виде однородного восковидного двоякопреломляющего вещества в пространствах Диссе и портальных трактах, сдавление печеночных балок и атрофию гепатоцитов.
При первичном амилоидозе возможно избирательное поражение стенок кровеносных сосудов, особенно артериол. В остальном поражение печени не зависит от формы амилоидоза. 
Амилоид можно выявить с помощью поляризационной микроскопии препаратов, окрашенных конго красным. Тяжесть нарушения функции печени почти не зависит от степени отложения амилоида.


Токсоплазмоз
Считается, что внутриутробное заражение плода происходит, если мать инфицирована во время беременности. Антитела, циркулирующие в организме женщины до наступления беременности, обеспечивают надежную защиту плода от заражения. Заражение плода происходит путем трансплацентарной передачи.
Токсоплазмозные поражения печени (мезенхимальный гепатит с печеночной недостаточностью) формируются в основном при заражении матери в третьем триместре беременности. Поражения печени наблюдаются при остром течении токсоплазмоза и сочетаются с поражением других органов и систем (лимфатические узлы, почки, центральная нервная система). 
В печени обнаруживается картина интерстициального гепатита с мелкими участками некрозов и перипортальной инфильтрацией, воспаления желчных протоков, вне- и внутрипеченочные холестазы. Порой находят очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Селезенка увеличена, с гиперплазией пульпы и обширной клеточной инфильтрацией.
Крайне редко обнаруживаются цисты или свободно лежащие паразиты. Характерные для токсоплазмоза изменения обнаруживаются в других органах и тканях.


Сифилис плода. Ранний врожденный сифилис (сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста).
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы.
Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические признаки врожденного сифилиса внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. 
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета (так называемая "кремневая" печень).

Гистологические изменения печени разделяют на 3 вида: 
1. При первом определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток.
2. Ко второму виду изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов. Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит) и ветвей воротной вены (сифилитический перифлебит).
В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов.
3. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм. Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек. Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани. 


Шистосомоз
Поражение печени часто вызывается шистосомами S. mansoni и S. japonicum. Основной локализацией паразитов являются венозные сплетения брюшной полости, что может обусловить кишечный или мочеполовой шистосомоз. Однако нередко эти проявления клинически не выражены, и изменения печени являются ведущими в картине болезни.
Патология печени развивается при попадании в нее яиц гельминтов через воротную вену. Тяжесть поражения печени в результате инвазии S. japonicum связана с большим количеством яиц, откладываемых этим гельминтом. Попав в мелкие разветвления воротной вены, яйца шистосом задерживаются в них и вызывают иммунологические и клеточные реакции в печени. Вокруг соответствующих участков портальной вены возникают инфильтраты из гистиоцитов и эозинофилов, замещающихся впоследствии фибробластами. Одновременно имеется гиперплазия купферовских клеток с расширением синусоидов. Пигмент шистосом поглощается клетками ретикулоэндотелия. При этом сами гепатоциты на ранней стадии болезни чаще остаются неизмененными, хотя и возможны небольшие участки их некроза.

Основным морфологическим проявлением заболевания являются гранулы вокруг яиц в ветвях воротной вены. В последующем происходит утолщение стенок портальных трактов с набуханием и дистрофией печеночных клеток по периферии долек в результате их ишемии. Далее прогрессирует фиброз ткани, характер и распространение которого зависят от локализации и величины пораженных ветвей воротной вены, иногда ограничиваясь одной долей.
На ранних стадиях увеличение селезенки носит реактивный характер. Позже в ней могут развиться фиброз или повторные инфаркты в результате тромбозов селезеночной вены.
Яйца шистосом, попадая в ветви портальной вены, образуют гранулёмы с нарушением кровотока в печени и портальной гииертензией. С увеличением продолжительности инвазии после разрушения и рассасывания яиц на месте гранулём развивается фиброз. Постепенно он прогрессирует вокруг более крупных ветвей воротной вены, приводя к характерным для этого заболевания изменениям - фиброзу Симмерса: на срезах печени появляются белые кольца вокруг ветвей воротной вены, которые похожи на мундштук глиняной трубки.
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко


Амилоидоз. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев. Поражение печени в целом наблюдается у 60-90% больных амилоидозом.


Токсоплазмоз
Частота врожденного токсоплазмоза, в зависимости от климато-географических и социальных условий жизни населения, значительно колеблется в пределах 1-8 на 1000-10000 живорожденных. Ориентировочная европейская статистика показывает частоту 1-6 на 1000 живорожденных. Наименьшая частота зарегистрирована в отдельных штатах США и странах Скандинавии. 
Частота врожденного токсоплазмоза зависит от частоты первичной инфекции у женщин детородного возраста. Чем раньше женщина приобретает первичную инфекцию, тем менее вероятно, что она является передатчиком паразита своему потомству. 
Распространенность увеличивается с возрастом. В Нью-Йорке, распространенность антител составляет 16% у женщин в возрасте 15-19 лет, 27% у женщин в возрасте 20-24 лет, 33% у женщин в возрасте 25-29 лет, 40% у женщин в возрасте 30-34 лет,  50% у женщин старше 35 лет. 
Острые поражения печени при врожденном токсоплазмозе развиваются реже, чем поражения центральной нервной системы.  


Врожденный сифилис
Распространенность существенно колеблется в различных регионах. В развивающихся странах заболеваемость ассоциирована с низким уровнем развития здравоохранения; в западных странах - с наркоманией и СПИД.
Расовых и гендерных различий не выявлено.

 
Шистосомоз
В зависимости от вида возбудителя, шистосомоз распространен в различных эндемических регионах (Африка, Ближний Восток, Дальний Восток, Южная Америка, Карибский бассейн, Индия, Турция). 
Интенсивность и распространенность инфекции, в среднем, увеличиваются с возрастом и достигают пика обычно в возрасте от 10 до 20. лет. Несколько чаще поражаются мужчины (возможно, в связи с хозяйственной деятельностью).

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

гепатомегалия; спленомегалия; асцит; боль в правом подреберье; желтуха; лихорадка; гипотрофия; сыпь; слабость; гиперспленизм; увеличение живота

Cимптомы, течение


Амилоидоз:
- гепатомегалия (32-100%  в зависимости от тяжести), при пальпации край печени ровный, безболезненный;
- асцит (20%);
- боль в правом подреберье (редко);
- диспепсия (редко);
- спленомегалия (часто);
- желтуха (5%); еще более редко встречается выраженный холестатический синдром с кожным зудом, ахоличным стулом и т.д.;
- геморрагии и телеангиоэктазии (в основном в далеко зашедшей стадии).

Для выявления амилоидоза имеют также значение такие малые клинические симптомы, как сухая бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия
Гепатолиенальный синдром без предшествующего "печеночного анамнеза" также должен заставить задуматься о возможном амилоидозе.


Токсоплазмоз
Острый токсоплазмоз с первых дней протекает в генерализованной сепсисоподобной форме. Поражаются многие органы и системы. 
Основные симптомы:
- гепатомегалия;
- спленомегалия;
- лихорадка;
- геморрагический синдром;
- ахолический стул;
- сыпь (экзантема, ангиокератомы внизу живота и на конечностях или преходящая эритема);
- выраженная интоксикация (вялость, слабость, отказ от пищи);
- лимфаденопатия (группы лимфоузлов увеличены, плотные, безболезненные (как правило), не спаяны с окружающей клетчаткой).

Основные  (внепеченочные) проявления могут включать в себя миокардит, пневмонию, потерю веса, отечность лица.
Специфические поражения центральной нервной системы, двусторонний хориоретинит, пороки развития, кальцинаты ЦНС встречаются реже, чем при подостой и хронической врожденных формах  токсоплазмоза. 


Врожденный сифилис
Около 60% детей, рожденных с врожденным сифилисом не имеют специфических симптомов при рождении. Однако, признаки поражения печени присутствуют  в  100% случаев.  Главными симптомами являются гепатомегалия, спленомегалия, лихорадка.  Желтуха встречается в терминальных стадиях. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца. Поражения печени обычно ассоциируются с другими типичными признаками, которые обращают на себя внимание в первую очередь (подробнее см. в соответствующих подрубриках). 
- бледность кожных покровов с сероватым оттенком, диффузная инфильтрация кожи (инфильтрация Гохзингера) и рубцы Робинсона—Фурнье;
- признаки поражения ЦНС (судороги, крик,беспокойство);
- гипотрофия;
- сифилитическая пузырчатка,
- розеолезные, папулезные, пустулезные высыпания на коже и слизистых;
- ринит;
- поражения костей (остеохондрит Вегенера).

Шистосомоз.
При поражениях печени формируется т.н. нецирротический фиброз (вариант синдрома Банти или тропической спленомегалии) при хронической форме (через несколько месяцев или лет после заражения). Клиника кишечного шистосомоза с поражением печени характеризуется следующими симптомами.
- боль в животе;
- гепатомегалия;
- диарея;
- метеоризм;
- слабость;
- спленомегалия;
- асцит;
- варикозное расширение вен пищевода;
- пищеводные и иные кровотечения из варикозно расширеных вен.

Поражения печени значительно реже чем при кишечной форме, могут возникнуть при поражении легких и мочеполовой системы и сопровождаются соответствующей симптоматикой (см B65.0-B65.9).

Диагностика


Амилоидоз
Диагноз затруднен вследствие неспецифичности признаков, полиморфизма и системного характера патологии. Высокоспецифичные методы неинвазивной диагностики отсутствуют.
1. Биопсия является решающим исследованием при подозрении на амилоидоз печени. Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.
2. Хорошие результаты показывают КТ и МРТ печени. 
3. УЗИ является первым методом исследования, позволяющим заподозрить амилоидоз, который, как правило, характеризуется диффузными изменениями ткани печени.
В ряде случаев, при неравномерном отложении амилоида, на фоне диффузного усиления эхогенности заметны участки отражений пониженной эхогенности различной формы (от округлой до неправильной звездчатой) с нечеткими контурами.
Также амилоидоз печени обычно сочетается с амилоидозом других органов, в первую очередь - почек. Для последнего характерно отсутствие дифференцировки паренхимы и чашечно-лоханочной системы.
4. При вторичной форме амилоидоза важно выявление методами визуализации хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и другие). 
5. Обязательными исследованиями являются ЭКГ и ЭхоКГ для диагностики сопутствующих поражений миокарда.
6. Диагноз первичного амилоидоза основан, в том числе, на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).


Токсоплазмоз
По показаниям применяются все доступные методы исследования. В качестве первой линии используется УЗИ печени. В связи с множественностью поражения используются КТ, МРТ, ЭКГ (миокардит), обзорная рентгенография органов грудной клетки (пневмония). В отдельных случаях показана биопсия печени. 


Врожденный сифилис
Диагностика основана на факте заражения матери и ребенка (определяется клинически и лабораторно). Единственным методом визуализации для выявления поражения печени может быть УЗИ, которое также применимо для дифференциальной диагностики с врожденными пороками развития печени и желчевыводящих путей. Проведение биопсии печени, как правило, не требуется.
Другие исследования (рентгенография, КТ, МРТ) показаны для выявления сопутствующих поражений, например, сифилитической пневмонии или сифилитического поражения костей.
Радиологические признаки врожденного сифилиса выявляются у 96% новорожденных с симптомами и у 20% детей с ранним врожденным сифилисом без клинических симптомов.


Шистосомоз
Визуальные методы обнаруживают признаки фиброза печени и портальной гипертензии (см. соответствующие подрубрики).
В целом для диагностики требуется тщательный сбор анамнеза с установлением факта пребывания в эндемически опасных районах и лабораторные методы диагностики.
Диагноз печеночного шистосомоза ставится при наличии признаков поражения печени и обнаружении яиц в фекалиях. Однако выделение яиц носит непостоянный характер, поэтому иногда производят биопсию слизистой прямой кишки. Может быть произведена также биопсия печени, в ткани которой находят гранулёмы и фиброз.

Лабораторная диагностика


Амилоидоз

1. Общие положения. Не существует никаких специфических лабораторных тестов для амилоидоза печени. Лабораторные тесты могут быть изменчивы, зависеть от формы поражения (например, наличия или отсутствия холестаза) и должны рассматриваться в комплексе с биопсией, генетическим тестированием, КТ / МРТ и общей клинической картиной заболевания.

2. Биохимический анализ крови: 
- диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, в поздней стадии - увеличение содержания альфа-2 и бетаглобулинов, повышение СОЭ до 50-70; альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1 и меньше;
- актвность трансфераз умеренная;
- повышение ЩФ;
- гипербилирубинемия только при синдроме холестаза (около 5-10% пациентов);
- повышение холестерина (редко);
- гиперфибриногенемия (редко);
- азотемия (в терминальных стадиях);

3. Общий анализ крови:
- анемия;
- тромбоцитоз (редко).

4. Общий анализ мочи:
- протеинурия (часто) вследствие сочетания с поражением почек;
- повышенное содержание альфалипопротеидов и гаммагликопротеидов в моче;
- лейкоцитурия, микрогематурия, циллиндрурия.

5. Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). При первичном амилоидозе функциональные пробы дают непостоянный результат. 


Токсоплазмоз
1. Лабораторные признаки поражения печени проявляются в повышении уровня:
- трансаминаз (более высоком, чем при приобретенном токсоплазмозе);
- ЩФ, ГГТП, 5-нуклеотидазы;
- билирубина (за счет прямой фракции).
2. Серологические реакции.
3. Прочие изменения (сопутствующие поражения других органов).
4. Обязательными являются тесты на ВИЧ-инфекцию, как ребенка, так и матери.


Сифилис
В целом сифилитический гепатит характеризуется непропорционально высоким уровнем щелочной фосфатазы при нормальном или умеренно повышенном уровне сывороточного билирубина, но не холестаза.
Основные признаки при дабораторных исследованиях:
- умеренное повышение уровня трансаминаз;
- умеренное повышение уровня ЩФ и 5-нуклеотидазы (редко - в случаях развития холестаза);
- умеренная гипербилирубинемия;
- анемия (Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия) и тромбоцитопения;
- лейкоцитоз (редко) или лейкопения;
- моноцитоз;
- повышение СОЭ;
- увеличение протромбинового времени;
- изменения состава спинномозговой жидкости (в том числе у 10% бессимптомных пациентов).
Количество лейкоцитов более 10/uL (10*106/л) или уровень белка более 50 мг/дл (0,50 г/л), наряду с другими симптомами указывает на возможный нейросифилис.

Так как нет строго патогномоничных признаков, характерных для сифилитических висцеральных поражений, при диагностике следует руководствоваться комплексом клинико-лабораторных данных, динамикой клинических изменений под влиянием специфической терапии, широко используя комплекс серологических реакций: РИТ, РИФ, РПГА, ИФА, ПЦР.


Шистосомоз

1. Общие положения. Шистосомоз диагностируется путем выявления яиц паразитов в образцах кала или мочи. Антигены, выявляемые в образцах крови и мочи, также указывают на инфекцию.
Для диагностирования мочеполового шистосомоза стандартной диагностической методикой является фильтрация с использованием нейлоновых, бумажных или поликарбонатных фильтров. Дети с S. haematobium почти всегда имеют кровь в моче, видимую лишь в микроскоп. Ее можно обнаружить с помощью полосок с химическими реактивами.
Для выявления яиц кишечного шистосомоза в образцах фекалий можно применять методику с использованием окрашенного метиленовой синью целлофана, пропитанного глицерином, или предметных стекол, известную как метод Като-Катца .
В отношении людей из неэндемичных районов или районов с низким уровнем передачи инфекции могут оказаться полезными серологические и иммунологические тесты, которые могут выявить воздействие инфекции и указать на необходимость тщательного обследования и лечения.



Особенностью поражений печени при шистосомозе является незначительное повышение транминаз или, чаще всего, их нормальные значения. Значительное повышение их уровня может свидетельствовать об одновременном протекании шистосомоза и вирусного гепатита или иных поражений печени.
ЩФ умеренно повышена. Альбумин понижен в стадии формирования асцита. Наряду с этим отмечаются явления гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения). 
 

Дифференциальный диагноз


Амилоидоз
Дифференциальную диагностику следует проводить с циррозом печени, микрогранулематозными поражениями. Основной метод дифференциации - биопсия. 

 
Врожденный токсоплазмоз дифференцируют со следующими заболеваниями:
1. Гепатит инфекционной этиологии: 
- бактериальный, например при сепсисе, листериозе, сифилисе;
- вирусный, например при цитомегалии, при гепатите эпидемическом, при инфицировании вирусом простого герпеса, цитомегаловирусом, мононуклеозе и вирусе Эпштейна-Барр.
2. Поражение печени при эндокринных заболеваниях:
- при врожденном гипотиреозе у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом;
- при нарушении обменных процессов при таких заболеваниях, как галактоземия, муковисцидоз.
3. Врожденная патология (например, атрезия желчных путей).
4. Физиологическая желтуха, гемолитическая анемия.


Сифилис дифференцируют со следующими заболеваниями:
- врожденные пороки развития;
- другие врожденные инфекции, протекающие с гепатомегалией (туберкулез, цитомегаловирус, простой герпес);
- токсическая эритема;
- врожденный токсоплазмоз.


Шистосомоз дифференцируют со следующими заболеваниями: 
- висцеральный лейшманиоз;
- тропическая спленомегалия (синдром Банти, нецирротический фиброз);
- вирусный гепатит;
- пептическая язва с кровотечением,
- панкреатит;
- миелопролиферативный синдром.
 

Осложнения


Амилоидоз
Последовательно или одновременно могут развиваться следующие состояния:
- асцит;
- гепаторенальная недостаточность;
- печеночная недостаточность;
- портальная гипертензия

Токсоплазмоз:
- печеночная недостаточность;
-цирроз (редко).

Сифилис:
-  цирроз;
-  печеночная недостаточность.

Шистосомоз:
- портальная гипертензия;
- фиброз печени;
- рак печени.
 
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение


Амилоидоз
1. Вторичный амилоидоз. Показано лечение основного заболевания (например, туберкулез, эмпиема плевры). Гепатопротекторы (эффективность сомнительна), колхицин, гидролизаты печени (эффективность сомнительна).
2. Первичный амилоидоз. Иммуносупрессоры (мелфалан), системные ГКС (преднизолон),  хлорохин (делагил), плаквенил.
3. Экстракорпоральные методы поддержки почечной и печеночной функций.


Токсоплазмоз
Терапия проводится по общим принципам. При назначении препаратов учитывается возраст пациента - менее 7 дней, более 7 дней, более месяца, более 2 месяцев. 
При наличии почечной или печеночной недостаточности, а также дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы требуется коррекция как схемы терапии, так и доз конкретных препаратов.
Длительность терапии может составлять до года и более. При значительном повышении белка в спинномозговой жидкости или наличии хориоретинита, может быть рассмотрена терапия системными ГКС. Применение препаратов фолиевой кислоты при лечении сульфаниламидами обязательно.


Сифилис
Основным методом лечения является применение препаратов пенициллина. Пенициллин G 100000-150000 ЕД /кг/сут. внутривенно, с интервалами введения 8-12 часов, курсом 10-14 дней. Procaine penicillin G (50,000 ЕД/кг в/м) может быть рекомендован как альтернатива внутривенному ведению.

Дети старше 4 недель лечатся пенициллином в дозе 200 000 - 300 000 ЕД кг/сут. в/в в 4 приема, курсом 10-14 дней.
Примечание. Терапия пенициллином может привести  к реакции Яриша-Герксхаймера.


Шистосомоз
Значительной активностью обладает празиквантел (бильтрицид), который вводят внутрь в дозе 20 мг/кг 3 раза в течение 1 суток или 50 мг/кг в виде однократной дозы.
Применяют также метрифонат (биларцил) - фосфорорганическое антихолинэстеразное средство, эффективное только против S. haematobium. Его назначают внутрь в дозе 7,5 мг/кг с интервалом 14-28 дней, не более 3 доз на курс лечения.
Оксамнихин (вансил) эффективен только против S. mansoni и является препаратом резерва. Препарат применяют в разовой дозе 15 мг/кг, повторные дозы можно значительно увеличить.
Применение ниридазола (амбильгара) при печеночном шистосомозе противопоказано.

Химиотерапия у подавляющего большинства больных приостанавливает прогрессирование патологического процесса; могут уменьшиться проявления портальной гипертензии. В последующем, при необходимости, может быть решен вопрос о наложении шунта между воротной веной и системой нижней полой вены.
 

Прогноз


Амилоидоз. Течение прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает при явлениях почечной или сердечной недостаточности.

Токсоплазмоз. Заболевание может прогрессировать и заканчиваться гибелью ребенка в первые недели жизни или перейти в хроническую форму. При этом отмечается задержка развития ребенка, прежде всего психического.

Сифилис
Врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни), в этой группе высока частота летальных исходов. 
Контроль излечения осуществляется в 1, 2, 4, 6, 12 месяцев с помощью специфических лабораторных тестов.
Все лица (в том числе - медицинские работники), имевшие близкие, незащищенные контакты с пациентом, до идентификации заболевания или в течение первых 24 часов терапии должны быть осмотрены клинически на предмет наличия повреждений кожи и слизистых. Через 2-3 недели после контакта им должно быть выполнено серологическое тестирование, которое должно проводиться в дальнейшем каждые 3 месяца или раньше, если определяются симптомы инфицирования сифилисом.

Шистосомоз. Прогноз - формирование портальной гипертензии с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода. В зависимости от возможностей системы здравоохранения и формы шистосомоза, смертность в случае выраженных симптомов может достигать 25%. Возможно развитие рака печени. 

Госпитализация


Амилоидоз. Госпитализация в плановом или экстренном порядке (зависит от степени почечной и/или сердечной недостаточности). Трудоспособность ограничена даже при амбулаторном лечении. Инвалидизация.

Поражение печени при врожденном токсоплазмозе. Госпитализация в экстренном порядке. Как правило, в ОРИТ инфекционных больниц.

Сифилис. Госпитализация в экстренном порядке в изолированный бокс с ограничением контактов с персоналом и другими детьми.

Шистосомоз. Госпитализация в плановом порядке при развитии портальной гипертензии. В инфекционное отделение.

Профилактика


Амилоидоз. Профилактика не разработана.

Токсоплазмоз. Сводится в основном к профилактике токсоплазмоза беременных. Также возможна реактивация хронического процесса во время беременности и на фоне иммунодефицита у ранее инфицированных. Поэтому актуально своевременное выявление и лечение женщин с иммунодефицитом, планирующих беременность.

Сифилис. Скрининг беременных. Скрининг при обращении за медицинской помощью.

Шистосомоз. Общие меры профилактики (например, улучшение социально-бытовых условий). Раннее выявление и лечение.

Информация

Источники и литература

  1. Handbook of liver disease /edited by Lawrence S. Friedman, Emmet B., © by Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2012
  2. Hepatology. A Clinical Textbook. Third Edition Mauss, Berg, Rockstroh, Sarrazin, Wedemeyer, Flying Publisher, 2012
  3. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей, М.: Медицина, 1996
    1. "Особенности современного течения раннего врожденного сифилиса" Борисенко К.К. -
  4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх