Войти

Первичный гиперальдостеронизм

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Первичный гиперальдостеронизм (E26.0)
Эндокринология
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Общая информация

Краткое описание

Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – группа гетерогенных по этиологии, патогенезу и морфологии заболеваний, характеризующихся избыточной и независимой от ренин-ангиотензиновой системы продукцией альдостерона и сопровождающихся артериальной гипертензией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Первичный гиперальдостеронизм
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10: Е26.0

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АПА – альдостеронпродуцирующая аденома
АПРА – альдостеронпродуцирующая ренинчувствительная аденома
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
ГПГА – глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм
ИГА – идиопатический гиперальдостеронизм
ПГА – первичный гиперальдостеронизм
ПГН – первичная гиперплазия надпочечника
УЗИ – ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии.

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги и сосудистые хирурги.

Классификация


Клиническая классификация

ПГА протекает в следующих формах:
Альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) или синдром Конна (доброкачественная аденома коры надпочечника), который составляет 60-80% случаев ПГА.
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников форма ПГА (30-40% случаев).
Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (ГПГА) – редкое семейное заболевание, составляющее около 3% ПГА [1].

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные
В амбулаторных условиях:
- определение калия в сыворотке крови,
- определение уровня альдостерона плазмы крови,
- УЗИ надпочечников,
- сцинтиграфия надпочечников,
- компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:                                                         
- Определение альдостерона плазмы крови и активности ренина плазмы, взятой в положениях стоя и лежа.
- Проведение пробы с пероральной нагрузкой натрием.
- Проведение пробы с внутривенной нагрузкой изотоническим раствором хлорида натрия.
- Проведение пробы с флюдрокортизоном.
- Проведение ортостатической пробы с высокосолевой диетой с последующим определением альдостерона в суточной моче до и после пробы. 
 
Дополнительные
- Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
- Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, повышение АД, мышечная слабость, особенно в икроножных мышцах, судороги, парастезии в ногах, полиурия, никтурия, полидипсия. Начало заболевания постепенное, симптомы проявляются после 40 лет, чаще диагностируется в 3-4 декаде жизни.
 
Физикальное обследование
Гипертонический, неврологический и мочевой синдромы [2].
 
Лабораторные исследования
- Определение калия в сыворотке крови (в норме 3,3-5,3 ммоль/л). При ПГА имеет место гипокалиемия.

- Ортостатическая проба – определение альдостерона плазмы крови (в норме в положении лежа 7,5-150 пг/мл или 21-417 пмоль/л, в положении стоя – 35-300 пг/мл или 97-834 пмоль/л). При ПГА уровень альдостерона превышает норму в 1,5-2 раза.

- Определение активности ренина плазмы (в норме в положении лежа 0,5-1,9 нг/мл/ч, в положении стоя – 1,9-3,8 нг/мл/ч). При ПГА активность ренина плазмы снижается.

- Проведение пробы с пероральной нагрузкой натрием. Больному назначают диету с содержанием 9-10 г/ сут натрия хлорида в течение 3-4 дней с определением уровня калия в плазме крови утром в 8 часов: до, в 1-й и 5-й день проведения пробы (в норме уровень калия в крови не изменится, при гиперальдостеронизме имеет место гипокалиемия).

- Проба с внутривенной нагрузкой изотоническим раствором хлорида натрия. Больному в течение 3 дней назначаются 5-10 г поваренной соли в сутки, постельный режим. Внутривенно капельно вводится 2 л 0,9% раствора хлорида натрия со скоростью 500 мл в час с определением уровня альдостерона в крови до и после инфузии изотонического раствора (в норме уровень альдостерона снижается в 3 и более раз и не превышает 50 пг/мл, а у больных с ПГА уровень альдостерона либо не меняется, либо остается выше 60 пг/мл).

- Проба с флюдрокортизоном с назначением их больному в дозе 100 мкг 4 раза в день в течение 3 дней. На 4-й день берется кровь на альдостерон в положении стоя (в норме уровень альдостерона после пробы не превышает 50 пг/мл). Если уровень альдостерона после пробы превышает 50 пг/мл, то диагностируется ПГА.

- Ортостатическая проба с определением альдостерона в суточной моче до и после пробы с высокосолевой диетой (в норме 2-26 мкг/сут или 6-72 нмоль/сут). У больных с ПГА экскреция альдостерона суточной мочой после пробы не снижается или остается выше 11 мкг/сут.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная компьютерная томография надпочечников. При ПГА определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера [3].
 
Консультации специалистов
Консультации кардиолога, эндокринолога, сосудистого хирурга для подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма и выбора тактики лечения. 

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика форм ПГА [1,4]

Диагностический
тест
Аденома Гиперплазия
АПА АПРА ИГА ПГН
Ортостатическая проба (определение в плазме альдостерона после пребывания в вертикальном положении в течение 2 часов  
 
Снижение или без изменений
 
 
Увеличение
 
 
Увеличение
 
 
Снижение или без изменений
18-гидрокортикостерон сыворотки  
> 100 нг/дл
 
> 100 нг/дл
 
< 100 нг/дл
 
> 100 нг/дл
Экскреция 18-гидроксикортизола > 60 мкг/сут < 60 мкг/сут < 60 мкг/сут > 60 мкг/сут
Экскреция тетра-гидро-18-окси-кортизола  
> 15 мкг/сут
 
< 15 мкг/сут
 
< 15 мкг/сут
 
< 15 мкг/сут
Компьютерная томография надпочечников Узел с одной стороны Узел с одной стороны Двусторонняя гиперплазия, ± узлы Односторонняя
гиперплазия,
 ± узлы
Катетеризация надпочечниковых вен Латерализация Латерализация Латерализации нет Латерализации нет

Лечение


Цель лечения
Коррекция АД, восстановление калиевого гомеостаза в дооперационном этапе, оперативное удаление опухоли надпочечника для устранения гиперальдостеронизма.
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим, ограничение поваренной соли до < 2 г/сут.
 
Медикаментозное лечение
В течение 1-3 месяцев до операции:
- Назначение антагониста альдостерона – спиронолактона в начальной дозе 50 мг 2 раза в сутки с дальнейшим увеличением через 7 дней до средней дозы 200-400 мг/сут в 3-4 приема. При неэффективности дозу увеличивают до 600 мг/сут. 

- С целью снижения АД до нормализации уровня калия могут быть назначены дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов в дозе 30-90 мг/сут.

- Только после нормализации уровня калия для нормализации АД к терапии добавляются салуретики – гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут или фуросемид в дозе 80-160 мг/сут, амилорид. Можно использовать для коррекции АД триамтерен, салуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты кальция, начиная со среднетерапевтических доз, с постепенным повышением до максимальных под контролем АД .

- Для лечения ИГА используется спиронолактон. В случаях появления эректильной дисфункции у мужчин можно заменить амилоридом в дозе 10-30 мг/сут в 2 приема или триамтереном до 300 мг/сут в 2-4 приема. Эти препараты нормализуют уровень калия, но не снижают АД, в связи с чем необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II.

- В случае ГПГА назначается дексаметазон в индивидуально подбираемых дозах, необходимых для устранения гипокалиемии, возможно в сочетании с гипотензивными препаратами [5].  

Других видов лечения нет.

Хирургическое вмешательство
Удаление опухоли в случае доброкачественной альдостеронпродуцирующей аденомы. При ПГН достаточно резекции гиперплазированного надпочечника. Сразу после операции препараты калия и калийсберегающие диуретики отменяются [1].  

Профилактические мероприятия
Обследование лиц с АГ и гипокалиемией, рефрактерных к антигипертензивным препаратам.

Ведение пациента после операции на амбулаторном уровне
Контроль АД для исключения рецидивов заболевания, пожизненный прием антигипертензивных препаратов пациентам с ИГА и ГПГА, наблюдение у терапевта и кардиолога.

Индикаторы эффективности лечения
Контролируемое АД, нормализация уровня калия в крови.  

Госпитализация


1.  Показания для госпитализации и тип госпитализации:
- экстренная и плановая для диагностики и дифференциальной диагностики в терапевтическое отделение, плановая – для оперативного лечения в хирургическое отделение.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. Эндокринология. Том 1. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит., 2011. 2. Эндокринология. Под редакцией Н. Лавина. Москва. 1999. Стр.191-204. 3. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Стр. 211-216. 4. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 519-536. 5. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 176-194.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола
1.  Базарбекова Р.Б. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2.  Жуманова Б.М. – к.м.н., доцент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
3.  Досанова А.К. – к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н., профессор кафедры эндокринологии Казахского Национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А. 

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
 
Указание условий пересмотра протокола: Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, а также при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх