Паллиативная медицинская помощь детскому населению

Утратил силу — Архив

Искать в актуальных клинических протоколах и материалах

Версия: Клинические протоколы 2006-2019 (Беларусь)

Категории МКБ: Паллиативная помощь (Z51.5)

Разделы медицины: Паллиативная помощь

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Приложение к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
от 19.07.2013 №811

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ОКАЗАНИЯ ПАЛЛИАТИВНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТСКОМУ НАСЕЛЕНИЮ

Клинические протоколы оказания паллиативной медицинской помощи детскому населению предназначены для купирования негативных симптомов тяжелого хронического (неизлечимого) заболевания (онкологического или неонкологического) и повышения качества жизни детей, находящихся под паллиативным наблюдением и лечением и имеющих ограниченный срок жизни.
Клинические протоколы сгруппированы по органам и системам и включают алгоритмы действий и лекарственные средства, используемые при клинических состояниях, возникающих со стороны той или иной системы.
Обеспечение детей, находящихся под паллиативным лечением и наблюдением, лекарственными средствами проводится в соответствии с действующим законодательством. (При условии регистрации лекарственных средств в Республике Беларусь)

Паллиативная помощь

ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ НАРУШЕНИЯХ СО СТОРОНЫ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

2.1. Анорексия/Кахексия
Причины: онкологическое заболевание; боль; терминальная стадия заболевания (онкологического и неонкологического); тревога; тошнота или рвота; дисфагия; мукозит инфекционный или после химио- /лучевой терапии; кандидоз полости рта или пищевода; побочные действие лекарственных средств; депрессия; диспепсия; запор; лучевая терапия; извращенное восприятие запаха или вкуса; синдром анорексии/кахексии; катаболизм (гипертиреоидизм, декомпенсация диабета, пр.), неврологические нарушения; когнитивные нарушения.
Особенности паллиативного ухода.
Комплексный подход (психотерапия, питание, противовоспалительное лечение); высококалорийная пища маленькими порциями часто; частое питье маленькими глотками; при сухости слизистой рта - регулярное смачивание полости рта водой, сосание кусочков фруктов (цитрусовые противопоказаны при наличии язв во рту), стимулирование аппетита (любимая еда, высококалорийные богатые белком напитки); свободный режим приема пищи; посильная физическая активность/нагрузка; психологическая поддержка пациента и его семьи; при нарушении глотания — высококалорийные смеси для зондового питания через назогастральный зонд или гастростому.
Особенности паллиативного лечения.
При гастростазе и раннем насыщении — прокинетики: метоклопрамид через рот, внутримышечно или внутривенно (дозировка детям в возрасте от рождения до 12 лет по 0,1 мг/кг 2-3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при весе до 60 кг — по 5 мг 3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при весе свыше 60 кг - по 10 мг Зраза в день.
При анорексии с прекахексией или кахексией — метилпреднизолон 5-15 мг в сутки или дексаметазон 2-4 мг в сутки курсами по 5-7 дней через рот.
2.1. Патология слизистой полости рта
Причины: кандидоз полости рта; сухость полости рта: дыхание через рот; кислородная поддержка; травматические или инфекционные афты; кровоточивость десен; кариес зубов; гиперплазия десен; прием лекарственных средств, в том числе наркотических средств (морфин, антигистаминные, антихолинэргические), лучевая терапия.
Особенности паллиативного ухода.
Санация и увлажнение полости рта; использование мягкой зубной щетки для удаления налета с зубов, десен, языка и неба; регулярное полоскание полости рта слабо концентрированным раствором поваренной соли или пищевой соды (3-4 раза в день); сосание кусочков льда или питье негазированной воды маленькими глотками; удаление остатков пищи марлевым тампоном, смоченным в подсоленной воде; протертая мягкая теплая неострая пища.
Особенности паллиативного лечения.

При болевом синдроме:
местные анестетики (лидокаин) или нестероидные противовоспалительные средства местно (растворить 2 таблетки ацетилсалициловой кислоты по 500 мг в стакане воды, полоскать рот 24 раза в день);
системные аналгетики (ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные средства (далее - НПВС) при слабой боли, наркотические аналгетики - при сильной боли (см. гл. 6).
При кандидозном стоматите, проявляющимся в виде классического белесого налета либо атрофического кандидиаза с малиновым языком, часто ассоциированного с эзофагитом:
флюконазол 8-10мг/кг в сутки внутрь 7-14 дней или до исчезновения симптомов;
противогрибковые мази/гели/суспензии местно.
При афтозном стоматите: ацикловир 10 мг/кг 4 раза в сутки 5-10 дней; глюкокортикоиды местно (преднизолон, 5 мг 1 табл., - растолочь таблетку и присыпать одиночную язву несколькими крупинками, раствор дексаметазона 0,4% на марлевый тампон местно или использовать для полоскания рта).
При неприятном запахе изо рта, обусловленном распадом опухоли в полости рта или гингивитом, метронидазол местно (гель с метронидазолом, полоскание рта 0,5% раствором метронидазола для инфузий или развести две таблетки по 250 мг в стакане воды).
2.3. Гастроэзофагиальный рефлюкс (далее - ГЭР)

Причины симптомов и состояний, опосредованных ГЭР:
желудочно-кишечные (отказ от пищи; срыгивание пищи (особенно во время/после приема пищи, а также когда ребенок находится в положении лежа на спине); дисфагия /затрудненное глотание; потеря веса/плохое прибавление в весе; кровавая рвота/мелена);
дыхательные (абсцесс легкого, аспирационная пневмония, рецидивирующая респираторная инфекция /бронхит, кашель, одышка (стридорозное дыхание), удушье/рвотные движения);
другие, связанные с приемом пищи (возбуждение - особенно когда ребенок лежит на спине); боль; выгибание туловища; синдром
Сандифера (отведение головы и шеи в сторону во время/после приема пищи у новорожденных/детей младшего возраста).
Особенности паллиативного ухода.
Выравнивание положения тела, приподнятая верхняя половина туловища; дробное кормление; при кормлении через гастростому/назогастральный зонд - не перекармливать, непрерывное кормление; загустители пищи.
Особенности паллиативного лечения.
Антациды (альмагель, альмагель А).
Н2-блокаторы:
Шаг 1. Омепразол 0,7-1,4мг/кг в сутки (максимум 2,8 мг/кг в сутки или 40 мг в сутки) перед завтраком (8-12 недель); для профилактики рецидива эрозийного эзофагита - курс 12 месяцев.
Шаг 2. Ранитидин детям в возрасте до 12 лет 1-3 мг/кг в сутки в 23 приема; детям в возрасте старше 12 лет по 150 мг 2 раза в сутки или 300 мг однократно на ночь, при тяжелом ГЭР увеличить дозу до достижения эффекта или максимальной суточной дозы 600 мг в 2-4 приема на 12 недель. При отмене обязательно постепенное снижение дозировки.
Прокинетики (при ГЭР и гастроинтестинальном стазе):
Шаг 1. Домперидон внутрь детям в возрасте до 1 месяца 0,1-0,3 мг/кг 4-6 раз в день до еды; детям в возрасте 1 месяц-12 лет 0,2-0,4 мг/кг (максимально однократно 10-20 мг) 3-4 раза в день до еды; детям в возрасте старше 12 лет по 10 мг 3-4 раза в день до еды, максимальная доза по 20 мг 3-4 раза в день.
Шаг 2. Метоклопрамид внутрь детям в возрасте 0-12 лет по 0,1 мг/кг 2-3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при весе до 60 кг - по 5 мг 3 раза в сутки; детям в возрасте старше 12 лет при весе свыше 60кг - по 10 мг 3 раза в сутки.
При отсутствии эффекта на медикаментозное лечение фундопликация с/без пилоропластикой.
2.4. Диарея

Причины: особенности питания (избыток грубой пищи, клетчатки; избыточное кормление через назо-гастральный зонд;
пищевые добавки); лекарственные средства (слабительные, антациды, содержащие магний, мизопростол; антибиотики, цитостатики); хирургические состояния (резекция желудка; тонкотолстокишечный анастомоз; желудочно-толстокишечный свищ; тонкотолстокишечный свищ, резекция подвздошной кишки или наложение обходного анастомоза); другие патологические состояния (кровотечение; рак; инфекция; псевдомембранозный колит; сопутствующее воспаление; лучевая терапия; стеаторея (жировая мальабсорбция); недостаточность поджелудочной железы; закупорка желчных путей, хирургическое выключение желчного пузыря; чрезмерное развитие микрофлоры; мальабсорбция желчных кислот).
Особенности паллиативного ухода.
Восстановление водно-электролитного баланса (обильное питье); оральные регидратирующие растворы (регидрон); защитные кремы/мази с цинком для профилактики/лечения мацерации при использовании памперсов; диета (исключить молочные продукты, жирную пищу, свежие фрукты и овощи, экстрактивные вещества (перец, соусы, приправы).
При наличии состояния после резекции желудка, ваготомии - частое дробное питание; при лучевой терапии/лучевом энтерите - прием легко усваиваемой пищи, сукральфата натрия.
Особенности паллиативного лечения.
При псевдомембранозном колите на фоне приема антибиотиков:
ванкомицин по 40 мг/кг/сут в 3-4 приема 7-10 дней внутрь (максимальная суточная доза 2 гр); возможно разведение в 30 мл воды и для улучшения вкуса добавка сиропа/варенья; разведенный раствор можно вводить через зонд/гастростому;
или метронидазол таб. детям в возрасте старше 12 лет - первая разовая доза составляет 1 гр, затем по 250 мг 3 раза/сут во время или после еды; детям в возрасте 5-12 лет по 125 мг каждые 8 ч (2 суток); детям в возрасте 0-5 лет по 5 мг/кг каждые 8 ч (2 суток).
При инфекциях:
сорбенты, кишечные антисептики; этиотропная антибактериальная терапия; нифуроксазид внутрь курсом на 6 дней в возрасте старше 6 лет по 200 мг - 4 раза в сутки каждые 6 ч; детям в возрасте 2-6 мес. по 2,5 мл-5мл суспензии - 2 раза в сутки, детям в возрасте 6 мес-6 лет по 5 мл - 3 раза в день каждые 8 ч.
При лучевой терапии/лучевом энтерите!
НПВС (ингибиторы простагландина для уменьшения желудочнокишечной секреции) ибупрофен: детям в возрасте от 2 до 3 лет - 100 мг/сут, детям в возрасте 4-6 лет - 200 мг/сут, детям в возрасте 7-9 лет -
ЗООмг/сут; другие НПВС за исключением мефенаминовой кислоты и индометацина.
Стеаторея:
при механической желтухе (состояния после хирургического лечения, резекции подвздошной кишки, наложения обходного анастомоза) — холестирамин по 20-40 мг/кг в сутки, диета с низким содержанием жира;
при недостаточности поджелудочной железы - добавление ферментов (панкреатин или креон от нескольких дней при нарушении пищеварения или погрешности в диете до нескольких месяцев/лет при необходимости постоянной заместительной терапии), блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов или ингибиторов протонной помпы (омепразол, капе. 20 мг), диета;
панкреатин внутрь, во время или после еды, проглатывая целиком, запивая большим количеством жидкости (вода, фруктовые соки) детям в возрасте до 1,5 лет - 50 тыс. ЕД в сутки, старше 1,5 лет - 100 тыс. ЕД в сутки или креон внутрь, принимать 1/3-1/2 разовой дозы до еды, остальную часть — во время еды; у детей в возрасте младше 4 лет - 1000 липазных ЕД/кг на каждый прием пищи, у детей в возрасте старше 4 лет - 500 липазных ЕД/кг во время приема пищи (максимально 10000 ЕД/кг/сут).
«Гормональная» диарея:
при синдроме Элисона-Золлингера - омепразол (капе. 20 мг, доза подбирается индивидуально до 60 мг в сутки);
при карциноиде - ципрогептадин (детям в возрасте 6 мес.-2 года - 0,4 мг/кг/сут; детям в возрасте 2 года-6 лет по 6 мг/сут; детям в возрасте 6-14 лет по 12 мг/сут) или октреатид продолженная подкожная инфузия 25 мкг/кг в сутки (отменять медленно).
Алгоритм использования опиоидов в паллиативном лечении диареи любой этиологии (для угнетения перистальтики):
Шаг 1. Лоперамид внутрь детям в возрасте 1 месяц-1 год по 0,1 мг/кг 2 раза в день за 30 минут до еды, при необходимости — увеличить дозу (максимальная доза 2 мг/кг в сутки); детям в возрасте 1 год-12 лет по 0,1 мг/кг 3-4 раза в день (максимальная однократная доза 2мг), при необходимости увеличить дозу до 1,25 мг/кг (или 16 мг) в сутки; детям в возрасте 12-18 лет по 2 мг 2-4 раза в день, максимальная суточная доза 16 мг.

Шаг 2. Кодеин детям в возрасте до 1 месяца по 0,5-1 мг/кг каждые 4-6 часов; детям в возрасте 1 месяц-12 лет по 0,5-1 мг/кг каждые 4-6 часов (максимальная суточная доза 240 мг); детям в возрасте старше 12 лет по 30-60 мг каждые 4-6 часов (максимальная суточная доза 240 мг).
Абсорбирующие вещества (препараты каолина, полифепан, активированный уголь) и гидрофильные средства (метилцеллюлоза).
Биопрепараты для восстановления нормальной микрофлоры кишечника (биофлор, диалакт, линекс, бактисубтил).
2.5. Запор

Причины:
Прием лекарственных средств (наркотические аналгетики, антихолинергических средства, противосудорожные препараты, антидепрессанты, производные фенотиазина, галоперидол, антациды, противорвотные средства, противоопухолевые средства, диуретики, железо, барий, др.); неподвижность/малоподвижность при нейродегенеративных и генетических заболеваниях, тяжелых травмах с повреждением позвоночника, др.; неврологические нарушения в случае прогрессии нейродегенеративных заболеваний, опухолей мозга, заболеваний спинного мозга, инфильтрации корешков крестцового нервного сплетения; метаболических нарушений вследствие дегидратации; муковисцидоз; гиперкальциемия и гипокалиемия, уремия; снижение объема и кратности приема пищи; страх болезненного опорожнения кишечника; боль во время дефекации; колоректальные нарушения, ректальные трещины, боль во время дефекации, анальный спазм, непроходимость, опухоль в полости таза, лучевой фиброз, стриктуры; социальные причины.
Особенности паллиативного ухода.
Диета и режим питания; при нарушении жевания и глотания - протертая еда, зондовое питание или постановка гастростомы.
Особенности паллиативного лечения.
Алгоритм лечения запора.
Шаг 1. Анамнез, осмотр ребенка, пальпаторное абдоминальное исследование, при необходимости - ректальное исследование.
Шаг 2. Лактулоза, увеличивать дозу при необходимости.
Шаг 3. Если отсутствует улучшение - комбинация лактулозы с малыми дозами сенны.
Шаг 4. Если ребенок принимает наркотические аналгетики - вместо шагов 2 и 3 начать макрогол (полиэтилен гликоль) или натрия пикосульфат.
Шаг 5. Если на фоне запора беспокойство и нарушение сна — ректальное исследование и назначение лечения для быстрого опорожнения кишечника: разовое использование глицериновых суппозиториев (если стул твердый); суппозитории с бисакодилом (если стул мягкий или отсутствует) или высокая фосфатная клизма.
Шаг 6. Тяжелый запор, нет ответа на шаги 1-5 - макрогол (полиэтилен гликоль) (для детей старше 6 месяцев).
Шаг 7. Ручное удаление каловых масс (использовать гель с местным анестетиком или проведение общей анестезии в организации здравоохранения по месту жительства).
Лекарственные средства.
Лактулоза 660 мг/мл (эффект развивается через 24-48 ч) детям в возрасте до 1 месяца по 2,5 мл 2 раза в день; детям в возрасте 1 год - 5 лет по 5 мл 1-3 раза в день; детям в возрасте 5-10 лет по 10 мл 1-3 раза в день; детям в возрасте 10-18 лет по 15 мл 1 -3 раза в день (перед едой).
Препараты сенны детям внутрь в возрасте 1 месяц - 2 года по 0,75 мг/кг один раз в день; детям в возрасте 2-6 лет по 3,75-7,5 мг один раз в день; детям в возрасте 6-12 лет по 7,5-15 мг на ночь; детям в возрасте 12-18 лет по 15-30 мг на ночь.
Бисакодил внутрь детям в возрасте 4-10 лет по 5 мг на ночь, детям в возрасте 10-18 лет по 5-10 мг на ночь (при необходимости можно увеличить до 20 мг максимально); ректально детям в возрасте 2-10 лет - по 5-10 мг утром, детям в возрасте 10-18 лет по 10 мг утром.
Макрогол (полиэтилен гликоль):
При запоре или для профилактики закупорки каловыми камнями: детям в возрасте до 1 года - по ¹А -1 саше для детей один раз в день, детям в возрасте 1-5 лет - по 1 саше для детей один раз в день (при необходимости - увеличить дозу до 4-х саше максимум), детям в возрасте 6-12 лет - по 2 саше для детей в день (при необходимости - увеличить дозу до 4-х саше максимум); детям в возрасте 12-18 лет - по 1-3 саше для взрослых один раз в день.
При закупорке каловыми камнями: детям в возрасте до 1 года - по */2 -1 саше для детей один раз в день, детям в возрасте 1 -5 лет - 2 саше для детей один раз в день в 1-ый день, далее - увеличение дозы на 2 саше каждые 2 дня (8 саше в сутки максимум), детям в возрасте 6-12 лет - 4 саше для детей в 1 -ый день, далее - увеличивать на 2 саше каждые 2 дня (12 саше в сутки максимум); детям в возрасте 12-18 лет - 8 саше для взрослых один раз в день максимум 3 дня.
Натрия пикосульфат.
2.6. Икота

Причины:
растяжение желудка, ГЭР, биохимические нарушения (гипонатриемия, гипокальцемия, лечение бисфосфонатами, почечная недостаточность, пр.); инфекция ЦНС или вовлечение ствола головного мозга/интракраниальное повреждение.
Особенности паллиативного ухода.
Раздражение ротоглотки (глотание дробленого льда, прикладывание холода на заднюю часть шеи, питье с противоположного края стакана; ингаляция изотонического раствора (2мл) в течение 5 минут; стимуляция ротоглотки при помощи назогастрального зонда; массаж синапса твердого и мягкого неба ватной палочкой; вытягивание языка); центральное подавление икоты в стволе головного мозга (повышение рС02: дыхание в бумажный пакет; задержка дыхания); уменьшение напряжения нижнего пищеводного сфинктера и отрыжки (настой мяты перечной).
Особенности паллиативного лечения.
При растяжении желудка:
ветрогонные средства, содержащие симетикон внутрь - детям в возрасте старше 6 лет — по 40 мг 3-4 раза в сутки, можно с небольшим количеством жидкости, после каждого приема пищи и перед сном; новорожденным и детям в возрасте до 6 лет - по 40 мг 2-3 раза в сутки; при неэффективности симетикона добавить прокинетик (метоклопрамид).
При желудочно-кишечном рефлюксе: прокинетики (домперидон или метоклопрамид), или Н2-антагонисты.
При раздражении диафрагмального нерва: баклофен в таб. - стартовая доза детям в возрасте 1-10 лет - 0,3 мг/кг в сутки в 4 приема (максимальная однократная доза 2,5 мг), увеличивать постепенно до поддерживающей дозы 0,75-2 мг/кг в сутки в 4 приема (в среднем в возрасте 1-2 года - 10-20мг в сутки; в возрасте 2-6 лет - 20-30мг в сутки; в возрасте 6-10 лет - 30-60 мг в сутки; стартовая доза в возрасте 10-18 лет - по 5 мг 3 раза в день, увеличивать постепенно до поддерживающей 60 мг в сутки в 3 приема (максимальная суточная доза 100 мг).
При центральном механизме:
Метоклопрамид в таб.;
или галоперидол в таб. внутрь у детей в возрасте старше 12 лет - по 1,5 мг 3 раза в сутки;
или хлорпромазин внутрь у детей в возрасте 1-6 лет 0,5 мг/кг в 4-6 приемов (при неэффективности - увеличивать дозу, максимум 40 мг в сутки), у детей в возрасте 6-1 лет - по 10 мг 3 раза в день (при неэффективности - увеличивать дозу, максимум 75 мг в сутки), у детей возрасте 12-18 лет по 25 мг 3 раза в день или 75 мг однократно на ночь (при неэффективности - увеличивать дозу до 300 мг в сутки).
2.7. Тошнота/Рвота

Причины:
воздействие на периферический афферентный путь (раздражение или непроходимость ЖКТ (включая глотку и биллиарную систему); опухоль; хронический кашель; эзофагит; гастрит; пептическая язва; растяжение желудка; сдавление желудка; задержка опорожнения желудка; кишечная непроходимость; запоры; гепатит; непроходимость желчных путей; химиотерапия; лучевая терапия);
воздействие на хеморецепторную триггерную зону (биохимические нарушения (гиперкальциемия, гипонатриемия, печеночная недостаточность, почечная недостаточность); сепсис; лекарственные средства (химиотерапия, наркотическое аналгетики, дигоксин, антибиотики и др.);
воздействие на вестибулярный аппарат (злокачественная инфильтрация, лекарственные средства (ацетилсалициловая кислота, препараты платины);
воздействие на кортикальные центры (психологические факторы, зрелища, запахи, вкусы, условно-рефлекторная рвота, повышение внутричерепного давления).
Особенности паллиативного ухода.
Устранение посторонних неприятных запахов (убирать остатки еды; не использовать духи с сильным запахом); частое кормление малыми порциями.
Особенности паллиативного лечения.
При необходимости назначения двух противорвотных препаратов - оценить их сочетаемость.
Для воздействия на симпатическую нервную систему:
Домперидон внутрь детям в возрасте от 1 месяца до 35 кг по 250 мкг/кг 3-4 раза в день, при неэффективности увеличивать дозу до 500 мкг/кг 3-4 раза в день (максимум 2,4 мг/кг в сутки); детям при весе более 35 кг по 10 мг 3-4 раза в день, при неэффективности увеличивать до 20 мг 3-4 раза в день (максимум 80 мг в сутки); ректально детям при весе 15-35 кг по 30 мг 2 раза в сутки, детям при весе более 35 кг по 60 мг 2 раза в сутки. Не назначается с циклизином.

Метоклопромид внутрь, внутримышечно или внутривенно медленно или титровать, максимальная суточная доза 500 мкг/кг; доза детям в возрасте до 1 месяца по 100 мкг/кг 3-4 раза в сутки (только через рот или внутривенно); детям в возрасте 1 месяц-1 год (вес до 10 кг) по 100 мкг/кг (максимум 1 мг разовая доза) 2 раза в сутки; детям в возрасте 1-3 года (вес 10-14кг) по 1 мг 2-3 раза в сутки; детям в возрасте 3-5 лет (вес 15-19 кг) по 2 мг 2-3 раза в сутки; детям в возрасте 5-9 лет (вес 20-29 кг) по 2,5 мг 3 раза в день; детям в возрасте 9-15 лет (вес 3060 кг) по 5 мг 3 раза в день; детям 15-18 лет (вес больше 60 кг) по 10 мг 3 раза в день.

Для воздействия на продолговатый мозг:
Циклизин внутрь или внутривенно за 3-5 мин, детям в возрасте 1 мес-6 лет по 0,5-1 мг/кг 2-3 раза в сутки (максимальная разовая доза 25 мг); детям в возрасте 6-12 лет по 25 мг 2-3 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет по 50 мг 2-3 раза в день; ректально детям в возрасте 2-6 лет по 12,5 мг 2-3 раза в день; детям в возрасте 6-12 лет 25 мг 2-3 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет по 50 мг 2-3 раза в день; подкожная или внутривенная продолжительная инфузия (титрование) детям в возрасте 1 мес-5 лет 3 мг/кг в сутки (максимум 50 мг в сутки); детям в возрасте 612 лет по 75 мг в сутки; детям в возрасте старше 12 лет по 150 мг в сутки. Не назначается с домперидоном.
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону, продолговатый мозг, блуждающий нерв:
Ондансетрон внутрь детям в возрасте 1-12 лет по 4 мг 2-3 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день; внутривенное титрование (более 20 мин) или внутривенно струйно (более 5 минут) детям в возрасте 1-12 лет по 5 мг/м² (максимальная разовая доза 8 мг) 23 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день; рекомендуется назначать вместе со слабительными (способствует возникновению запоров). В среднем при тошноте/рвоте доза детям в возрасте 1-18 лет составляет 0,1-0,15 мг/кг 2-3 раза в сутки.
Дексаметазон внутрь или внутривенно короткими курсами, детям в возрасте менее 1 года по 250 мкг 3 раза в день, при неэффективности - увеличивать до 1 мг 3 раза в день; детям в возрасте 1-5 лет начальная доза по 1 мг 3 раза в день, можно увеличивать до 2 мг 3 раза в день; детям в возрасте 6-12 лет начальная доза по 2 мг 3 раза в день, можно увеличивать до 4 мг 3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет по 4 мг 3 раза в день.
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону:
Галоперидол в таб. внутрь детям в возрасте 12-18 лет по 1,5 мг на ночь, увеличивая при необходимости до 1,5 мг 2 раза в сутки (максимально по 5 мг 2 раза в сутки); продолженная подкожная или внутривенная инфузия детям в возрасте 1 месяц-12 лет - стартовая доза 25 мкг/кг в сутки (максимальная стартовая доза 1,5 мг в сутки), дозу можно увеличивать до максимальной 85 мкг/кг в сутки; детям в возрасте 12-18 лет - стартовая доза 1,5 мг в сутки, возможно увеличение 5 мг в сутки.
Для воздействия на всех уровнях:
Левомепромазин внутрь детям в возрасте 2-12 лет - стартовая доза по 0,1 мг/кг 1-2 раза в день, увеличивать при необходимости до 1 мг/кг (максимум 25 мг 1-2 раза в сутки); детям в возрасте 12-18 лет - стартовая доза 6,25 мг 1 -2 раза в день, можно увеличивать до максимум 25 мг 1-2 раза в сутки; подкожное или в/венное титрование детям в возрасте 1 мес-12 лет - стартовая доза 0,1 мг/кг в сутки, увеличивая при необходимости до 0,4 мг/кг в сутки (максимум 25 мг в сутки); детям в возрасте 12-18 лет - стартовая доза 5 мг в сутки, увеличивая при необходимости до 25 мг в сутки.

3. ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ У «ПАЛЛИАТИВНЫХ» БОЛЬНЫХ

Поступление энергии равняется энергетическим потребностям, если не требуется снижения или увеличения массы тела больного.
Основная энергетическая потребность у детей зависит от возраста: 0-6 мес - 115 ккал/кг/сут, 7-12мес - 105 ккал/кг/сут; 1-3 года - 100 ккал/кг/сут; 4-10 лет — 85 ккал/кг/сут; 11-14 лет — 60 ккал/кг сут (м) и 4850 ккал/кг/сут (д), 15-18 лет - 42 ккал/кг/сут (м) и 38 ккал/кг/сут (д).
«Нормальная» потребность в белках 0,6-1,5 г/кг/сут (15-25% от общего калоража); потребность в жирах 2-4 г/кг/сут (35-50% от общего калоража), потребность в углеводах составляют 2-7 г/кг/сут (40-60% (от общего калоража).
Расчет диеты детям, переведенным под паллиативное наблюдение, проводит врач. Поправочные коэффициенты для расчета энергетических потребностей во время болезни в зависимости от имеющейся патологии:
при активном состоянии: затраты на обменные процессы в покое - 0,1; постельный режим или голодание — 0,2; ходячие больные — 0,3; грудного возраста — 0,5; процессы ассимиляции — 0,5; увеличение массы тела — 0,4-0,7; умеренное голодание — 0,05-0,15; ИВЛ (поддержание обмена - 0,2; обеспечение ассимиляции - 0,4); повышение температуры на каждый градус выше 37°С - 0,1;
при заболевании/травме: стресс средней тяжести - 0,5; тяжелый стресс - 1,0; хирургическое вмешательство (необширное - 0,1; обширное - 0,2); травма опорно-двигательного аппарата - 0,35; инфекции (легкое течение - 0,2; среднее - 0,4; тяжелое - 0,6); переломы тяжелые - 0,2; закрытая ЧМТ - 0,6; перитонит - 0,1; ожоги (40% поверхности тела - 0,5; 100% поверхности 0,9-1,3).
Факторы риска по развитию нарушения питания: неспособность принимать пищу в течение 4-7 дней и более; уменьшение массы тела на 5% за последний месяц или более 10% за последние полгода; анамнестические данные о недостаточном получении белка и калорий в течение длительного времени; тяжелое хроническое заболевание; псевдобульбарные и бульбарные расстройства; уменьшение мышечной массы, отеки, дряблость кожи.
При невозможности обычного приема жидкой и/или твердой пищи использовать питье и/или питание через зонд или гастростому (зондовое питание); у неонкологических «паллиативных» пациентов при необходимости зондового питания более 4-8 недель - постановка гастростомы (чрезкожной эндоскопичейской, баллонной и др.).
Преимущества зондового питания при использовании у «паллиативных» больных: положительные физиологические эффекты; безопасность; удобство; низкая стоимость по сравнению с
парентеральным.
Противопоказания к зондовому питанию: непроходимость кишечника; ранний послеоперационный период после оперативных вмешательств на пищеводе, желудке, кишечнике (только ниже зоны оперативного вмешательства, при условии отсутствия «застойного» содержимого в желудке); «неработающий кишечник»; ЖКТ кровотечение; «высокие» кишечные свищи; необходимость функциональной разгрузки кишечника (энтериты); шок; неукротимая рвота и срыгивание (опасность аспирации) - введение только в тонкий кишечник.
Положение больного, находящегося на зондовом питании - приподнятая верхняя половина туловища.
Выбор смеси для зондового питания.
При обычных потребностях и нормальной функции ЖКТ - полимерная диета и сбалансированная питательная смесь; при недостаточности переваривающей функции или недостаточности абсорбции - мономерная диета; при обусловленном патологическими состояниями ограничении по объему, жидкости и/или по электролитам - повышение калорической плотности диеты; при нарушении аминокислотной потребности — специальные мономерные смеси или диета с незаменимыми аминокислотами; при невозможности усваивать «нормальный» объем пищи - дополнительное гиперкалорическое питание (1,5 ккал/мл) с более высоким содержанием белка и калорий; при склонность к запорам — смесь с добавлением пищевых волокон; при лактазной недостаточности - с низким содержанием лактозы.
При отсутствии противопоказаний, для повышения калорийности пищи/смеси - жировые эмульсии до 10мл/кг 20% эмульсии, для понижения калорийности - дистиллированная вода; использование жиров с триглицеридами со средне- и короткоцепочечными жирными кислотами.
Жидкость и электролиты поддержания физиологических потребностей — количество воды и электролитов, необходимое для достижения «нулевого» водного и электролитного баланса. Суточные потребности в жидкости: при массе тела < 2 кг - 150 мл/кг/сут; 2-10 кг - 100 мл/кг/сут; 11-20 кг - 1000 мл+50 мл на каждый кг свыше 10 кг; 2080кг - 1500 мл+50 мл на каждый кг свыше 20 кг.
Состояния, изменяющие минимальную потребность в воде: лихорадка (потребность возрастает на 12% на каждый градус увеличения температуры тела); повышенный метаболизм (увеличение на 25-75%); гипотермия (снижение на 12% на каждый градус уменьшения температуры тела); пониженный метаболизм (снижение на 10-25%); гипервентиляция (перспирационные потери воды увеличиваются до 50-60 мл/100 ккал); усиленное потоотделение (увеличение на 10-25 мл/100 ккал).

4. ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ НАРУШЕНИЯХ СО СТОРОНЫ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
4.1. Диспноэ

Причины:
анемия; тревога, страх или клаустрофобия; асцит; опухоль головного мозга; врожденный порок сердца; кистозный фиброз (муковисцидоз); печеночная или почечная недостаточность; инфекция; метаболические нарушения; механическое препятствие; боль; плевральный выпот, левожелудочковая недостаточность или пневмоторакс; повышенное внутричерепное давление; нарушение функции дыхательной мускулатуры, например, нейродегенеративные заболевания; другие опухоли, например, лимфома.
Особенности паллиативного ухода.
Снятие тревоги, работа с семьей, психологическая поддержка и/или консультация психолога; обучение релаксации, контролю над дыханием, трудотерапия, отвлечение, физиотерапия при необходимости; альтернативные методы релаксации (массаж, терапевтические прикосновения, визуализация и музыкальная терапия), акупунктура и акупрессура.
Увеличение потока свежего воздуха, использование концентратора кислорода или вентилятора; снижение содержания в воздухе раздражающих веществ путем охлаждения и увлажнения; кислород интраназально через носовые трубки или маску (скорость подачи кислорода высокая; подбор адекватной скорости кислорода на дому с использованием пульсоксиметра, наблюдение за ребенком); санация верхних дыхательных путей от мокроты (физиотерапия, постуральный дренаж, использование аппарата «кашлятор», аспирация слизи/мокроты, при густой секреции - муколитики.
Особенности паллиативного лечения.
Опиаты (для лечения диспноэ любой этиологии в терминальной стадии болезни; дозы индивидуальны, титрование продолжается до ощущения комфорта или клинически выраженного облегчения):
Шаг 1. Кодеин внутрь детям в возрасте 6-12 лет - по 2,5 мг 3-4 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет - по 5-10 мг 3-4 раза в день.
Шаг 2. Морфин
внутрь или ректально детям в возрасте 1-3 месяца - по 20-25 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 3-6 месяцев - по 30-50 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 6 месяцев-12 лет - по 60-100 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 12-18 лет - по 2,5-5 мг каждые 4 часа;
подкожно болюсно или внутривенно струйно (в течение минимум 5 минут) детям в возрасте до 1 месяца - по 8-12,5 мкг/кг каждые 6 часов, детям в возрасте 1-6 месяцев — по 30-50 мкг/кг каждые 6 часов, детям в возрасте 6 месяцев-12 лет — по 30-50 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 12-18 лет — по 1-2,5 мг каждые 4 часа;
продолжительная подкожная или внутривенная инфузия со скоростью детям в возрасте до 1 месяца - по 1,7-2,5 мкг/кг в час, детям в возрасте 1-6 месяце — по 3-5 мкг/кг в час, детям в возрасте 6 месяцев - 18 лет - по 7-10 мкг/кг в час (максимум 10 мг за 24 часа).
Кортикостероиды (показаны при наличии бронхиальной обструкции, обструкции верхней полой вены, лимфангитическом канцероматозе, фиброзе легких:
Дексаметазон внутрь или внутривенно (минимум за 3-5 минут) детям в возрасте 1 месяц - 18 лет — по 100 мкг/кг 2 раза в день (3-5 дней с полной отменой); при необходимости пролонгированного курса (более 2-х недель) стартовая доза по 0,1 мг/кг 2 раза в день с редукцией дозы на 25% каждые 4 дня до минимальной контролирующей симптомы.
Бензодиазепины (при сильном возбуждении или панике):
Мидазолам
внутривенно или подкожно детям в возрасте 1 месяц-18 лет - 100 мкг/кг, трансбуккально детям в возрасте 1 месяца-18 лет - 200-500 мкг/кг (максимум 10 мг), горький на вкус, можно смешивать с соком или шоколадной подливкой; интраназально детям в возрасте 1 месяца- 18 лет - 200-500 мкг/кг; внутривенное или подкожное титрование детям в возрасте 1 месяца-18 лет - 50-300 мкг/кг в час; инъекционный раствор может использоваться трансбуккально, интраназально, через рот и прямую кишку.
Лоразепам
под язык или внутрь детям всех возрастов — по 25-50 мкг/кг до 3-х раз в день (самый оптимальный препарат для лечения панической атаки); инъекционный раствор может использоваться сублингвально.
Бронходилятаторы:
Ипратропия бромид (более эффективен в возрасте до 1 года)
раствор для небулайзера детям в возрасте младше 1 года - по 125 мкг 3-4 раза в сутки, детям в возрасте 1-5 лет - по 250 мкг 3-4 раза в сутки, в возрасте 5-12 лет - по 500 мкг 3-4 раза в сутки, детям в возрасте старше 12 лет - по 500 мкг 3-4 раза в сутки; аэрозольная ингаляция детям в возрасте 1 месяц-6 лет - по 20 мкг 3 раза в сутки, детям в возрасте 6-12 лет - по 20-40 мкг 3 раза в сутки, детям в возрасте 12-18 лет - по 20-40 мкг 3-4 раза в сутки.
Салбутамол
раствор для небулайзера детям в возрасте 0-1 месяц - по 1,252,5 мг до 4-х раз в сутки, детям в возрасте 1 месяц-18 лет - по 2,5-5 мг до 4-х раз в сутки; аэрозольная ингаляция детям в возрасте 1 месяц-18 лет - по 100-200 мкг до 4-х раз в сутки.
4.2. Кашель

Причины: муковисцидоз; сердечная недостаточность; метастазы в легкие; инфекция; нейродегенеративные болезни; гастро-эзофагальный рефлюкс; судорожная активность.
Особенности паллиативного ухода.
Физиотерапия с аспирацией мокроты или без, увлажненный или обогащенный кислородом воздух, при сочетании кашля с бронхоспазмом - ингаляции солевым раствором; при стрессовом состоянии на фоне лечения у ребенка, не привыкшего к маскам и ингаляторам, - психологическая поддержка, сочетание с базовой терапией (диуретики - при сердечной недостаточности, антибиотики - при инфекции, муколитики - при обильной вязкой мокроте, противосудорожные препараты - при кашле, вызванном субклинической судорожной активностью при эпилепсии, гиосцин — для снижения чрезмерной секреции бронхиального дерева при нейродегенеративных заболеваниях).
Особенности паллиативного лечения.
Алгоритм подавления кашля при паллиативном лечении:
Шаг 1. Простая микстура от кашля, бронходилататоры (см. п. 4.1).
Шаг 2. Опиаты для подавления кашля:
Кодеин внутрь детям в возрасте 6-12 лет - по 2-4 мг 3-4 раза в день, детям в возрасте 12-18 лет — по 5-10 мг 3-4 раза в день.
Морфин внутрь детям в возрасте до Нода — по 12,5 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 1-12 лет — по 30-60 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 12-18 лет — по 5-15 мг каждые 4 часа.
Шаг 3. К шагу 2 добавить местный анестетик бупивакаин через небулайзер по 2,5-5 мл 0,25% раствора каждые 6-8 часов (голод за 1 час до и после ингаляции, первая ингаляция - только в стационаре).
4.3. Шумное дыхание

Причины:
чрезмерная секреция бронхиального дерева при неонкологической и онкологической патологии (осложнение основного заболевания, побочный эффект бензодиазепинов, др.); предсмертные хрипы .
Особенности паллиативного ухода.
Оптимальная поза и поворот головы для уменьшения шумного дыхания; аспирация слизи из ротовой полости и носа, у толерантных к более глубокой санации пациентов - из рото- и носоглотки; физиотерапия (если возможно); при шумном дыхании, связанном с умиранием пациента, - психологическая поддержка семьи, разъяснение и утешение.
Особенности паллиативного лечения.
Гиосцина гидробромид (для седации и уменьшения секреции у детей с неонкологической и онкологической патологией) внутрь через рот или под язык детям в возрасте 2-12 лет - по 10 мкг/кг (разовая доза максимум 300 мкг) 4 раза в сутки, детям в возрасте 12-18 лет - по 300 мкг 4 раза в сутки; подкожно или внутривенно детям в возрасте 1 месяц- 18 лет - по 10 мкг/кг (разовая доза максимум 600 мкг) каждые 48 часов; подкожно продленная инфузия детям в возрасте 0-18 лет - 4060 мкг/кг в сутки (максимум 2400 мкг в сутки); пластырь детям в возрасте 0 месяцев - 3 года - по ¹А пластыря на 72 часа, детям в возрасте 3-10 лет - по % пластыря на 72 часа, детям в возрасте 10-18 лет - 1 пластырь на 72 часа.
Атропин (глазные капли или раствор для инъекций): под язык детям в возрасте 0-18 лет - по 500 мкг 4-6 раз в сутки.
Гликопиррониума бромид (для уменьшения гиперсаливации у детей с хроническими неонкологическими заболеваниями):
внутрь детям в возрасте 1 мес-18 лет - по 40 мкг/кг 3-4 раза в день (максимальная доза по 100 мкг/кг 3-4 раза в сутки или 2 мг 3 раза в сутки);
подкожно детям в возрасте 1 мес-12 лет - по 4 мкг/кг 3-4 раза в день (максимальная доза по 10 мкг/кг 3-4 раза в сутки или по 200 мкг 4 раза в сутки), детям в возрасте 12-18 лет - по 200 мкг 6 раз в сутки; подкожно продолженная инфузия детям в возрасте 1 мес-12 лет - 10 мкг/кг в сутки (максимальная суточная доза 40 мкг/кг в сутки или 1,2 мг в сутки), детям в возрасте 12-18 лет - 0,6-1,2 мг в сутки (максимальная суточная доза 2,4 мг в сутки).
Мидазолам 15 мг/3 мл подкожно или диазепам ректально (дозы см. п. 6.4), морфин - при «предсмертном хрипе».

5. ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ПРОЛЕЖНЯХ, РАСПАДАЮЩИХСЯ НАРУЖНЫХ ОПУХОЛЯХ И КОЖНОМ ЗУДЕ

5.1. Пролежни и распадающиеся наружные опухоли
Причины:
малоподвижность, катаболическая направленность обмена веществ, уязвимость кожи к мацерации и ранениям.
Особенности паллиативного ухода.
Профилактика пролежней: специальные матрасы, оборудование и приспособления (подъемники или специальные ремни) для перемещения лежачего больного; профилактика травмирования кожи (осторожно снимать одежду, пр.); устранение предрасполагающих факторов (уменьшение или отмена стероидов, оптимизация питания); профилактика болевого синдрома при перевязках; косметически приемлемые для ребенка повязки; документирование времени накладывания и снятия повязки.
При распадающихся зловонных злокачественных опухолях - местно для устранения запаха повязка с активированным углем, кало- и мочеприемники, метронидазол местно, мёд и сахар местно; для помещения - освежители воздуха для дома, ароматические масла.
Особенности паллиативного лечения.
Боль при смене повязки/пластыря — быстродействующие аналгетики (ненаркотические или наркотические), местные анестетики; боль присутствует все время - регулярный прием аналгетиков.
Алгоритм:
Шаг 1. Профилактика пролежней или потертостей
Шаг 2. При покраснении/мацерации - мази с цинком или пленочные пластыри.
Шаг 3. При изъязвлении кожи - гидроколлоидные пластыри.
Шаг 4. При инфицировании - гидрогели /пасты, убрать пораженные или отмирающие ткани; при целлюлите или гнойной инфекции - пероральные антибиотики.
Шаг 5. При больших изъязвленных полостях - альгинаты или пенные повязки для заполнения.
Шаг 6. При зловонных распадающихся злокачественных опухолях - воздействовать на размер и внешний вид опухоли (иссечение краев, удаление путем хирургического вмешательства; радиотерапия; химиотерапия); альгинаты либо пенные повязки с активированным углем; полностью окклюзионные повязки или почти полностью окклюзионные повязки, метронидазол местно и внутрь или внутривенно, другие системные антибиотики
Шаг 7. Кровоточащая рана — повязка с альгинатом кальция; р-р эпинефрина 1:1000 местно; радиотерапия; использовать неадгезирующие и смоченные в физиологическом растворе повязки.
5.2. Кожный зуд
Причины:
холестаз, уремия, злокачественные новообразования (локализованный зуд - при меланоматозе, грибовидный микозе, карциноме, метастатической инфильтрации кожи, пр.; генерализованный зуд - при хроническом лимфолейкозе, лимфомах, грибовидном микозе, множественной миеломе, паранеопластическом синдроме др.); сухость кожи и ее атрофия, дефицит железа; ятрогенный зуд (наркотические аналгетики, ацетилсалициловая кослота, амфетамин, эритромицин, гормональные препараты, фенотиазины).
Особенности паллиативного ухода.
Устранение провоцирующих факторов (острая пища, жара, обезвоживание, тревога, скука); легкая одежда; вентиляторы для обеспечения пассажа воздуха; теплая ванна или душ с маслосодержащими эмульсиями или увлажняющими кремами вместо мыла; увлажнение кожи смягчающими кремами; коротко остриженные ногти, хлопчатобумажные перчатки, обучение пациента (аккуратно потирать кожу, а не чесать); седативные процедуры и препараты; терапия поведения и гипнотерапия; чрезкожная электрическая стимуляция нервов; акупунктура.
Особенности паллиативного лечения.
Местные средства:
оксид цинка, глицерин и салицилаты; крема и мази с кортикостероидами (локально, короткий курс); местные анестетики;
вещества раздражающего действия (0,25-2% р-р ментола или 1-3% р-р камфоры) с одновременным использованием увлажняющих кремов.
Системная терапия:
при генерализованном зуде - антагонисты Н1 рецепторов;
при бессоннице, связанной с зудом - седативные препараты, бензодиазепины;
при онкологических заболеваниях - циметидин (антогонист Н2 рецепторов), пароксетин 20 мг таб;
при опиоид-индуцированном зуде: смена наркотического аналгетика; ондансетрон (дозы см. п. 2.7);
при холестазе - облегчение биллиарной обструкции
(хирургически, химиотерапия, высокие дозы дексаметазона), 5 НТЗ антагонисты (ондансетрон) в традиционных антиэмических дозах; пароксетин; холестирамин;
при почечной недостаточности - крем капсаицин, все вышеперечисленное.

6. ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ БОЛЕВОМ СИНДРОМЕ
6.1. Принципы обезболивания у детей с неонкологической патологией или злокачественными новообразованиями
Принципы обезболивания - лечить причину, лежащую в основе (по-возможности); определить тип боли (ноцицептивная, нейропатическая); использовать фармакологические и нефармакологические методы обезболивания; принимать во внимание психосоциальный стресс у ребенка; регулярно оценивать в динамике статус боли и ответ на лечение.
Нефармакологические методы обезболивания:
отвлекающие методы (тепло, холод, прикосновение/массаж, чрезкожная электрическая стимуляция нервов, иглоукалывание, вибрация, ароматерапия);
психологические методы (отвлечение внимания, психотехника наложения образа, релаксация, когнитивно-поведенческая терапия, музыкальная терапия, гипноз).
Фармакологические методы,
Аналгетики ненаркотические и наркотические:
принципы использования: «через рот» - по-возможности, перорально; «по-часам» - регулярно по графику до того, как заболит (с учетом периода действия лекарственного средства); «индивидуальный подход к ребенку» - обезболивание с учетом особенностей конкретного ребенка; «по восходящей» - от ненаркотических до наркотических аналгетиков, далее - повышение дозы опиата до достижения обезболивания.
Аналгетики адъювантные в возрастных дозировках (дополнительно к ненаркотическим и наркотическим аналгетикам):
кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон) при сдавлении нервных корешков и спинного мозга; антидепрессанты (амитриптилин) при боли, связанной с повреждением нервов; антиэпилептические препараты (габапентин, карбамазепин) при различных видах нейропатической боли; спазмолитики (гиосцин) при висцеральной боли, связанной с растяжением или коликами; мышечные релаксанты (диазепам, клонидин, баклофен) при дистонии/мышечных спазмах.
Другие виды лечения (дополнительно, по показаниям, при отсутствии хорошего ответа на аналгетики) - радиотерапия; химиотерапия; хирургическое лечение; психотерапия; физиотерапия; трудотерапия; блокада нерва; аппликация анестетика местно.
6.2. Алгоритм обезболивания в паллиативной помощи у детей с онкологической и неонкологической патологией и дозы.
Шаг 1. Ненаркотические аналгетики (парацетамол или ибупрофен или кеторолак) +/- Адъювантные аналгетики.
Шаг 2. Слабые наркотические аналгетики (кодеин или трамадол) + Ненаркотические аналгетики (парацетамол или ибупрофен или кеторолак) +/- Адъювантные аналгетики.
Шаг 3. Сильные наркотические аналгетики морфин (морфина сульфат/морфина гидрохлорид) или гидроморфон или фентанил или метадон) + Ненаркотические аналгетики (парацетамол или ибупрофен или кеторолак) +/- Адъювантные аналгетики.
Ненаркотические аналгетики.
Парацетомол (ацетаминофен) внутрь доза насыщения 20 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов; ректально доза насыщения 30 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 20 мг/кг каждые 4-6 часов; при печеночной и почечной недостаточности необходимо снижение дозы и увеличение интервала до 8 часов. У детей в возрасте от 1 до 29 дней - по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимум 4 дозы в сутки; детям в возрасте от 30 дней до 3 месяцев - по 10 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки; детям в возрасте 3-12 месяцев и 1-12 лет - по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки, не более 1 грамма за один прием.
Ибупрофен внутрь по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимальная суточная доза 40 мг/кг, при ювенильном ревматоидном артрите суточная доза 60 мг/кг за 4-6 приемов (во время еды).
Слабые наркотические аналгетики.
Кодеин внутрь и ректально детям в возрасте до 1 месяца - по 0,5-1 мг/кг каждые 4-6 часов, детям в возрасте 1 месяц-12 лет - по 0,5-1 мг каждые 4-6 часов (максимальная суточная доза 240 мг), детям в возрасте 12-18 лет - по 30-60 мг каждые 4-6 часов (максимальная суточная доза 240 мг).
Трамадол внутрь детям в возрасте 5-12 лет - по 1-2 мг/кг каждые 4-6 часов (максимальная стартовая доза по 50 мг 4 раза в сутки), увеличивать при необходимости до максимальной дозы по 3 мг/кг (или 100 мг) каждые 4 часа; детям в возрасте 12-18 лет - стартовая доза по 50 мг каждые 4-6 часов, увеличивать при необходимости до 400 мг в сутки.
Сильные наркотические аналгетики.
Морфин (морфина сульфат/морфина гидрохлорид)
начальные средние терапевтические дозы внутрь составляют детям в возрасте 1-12 месяцев - 0,08-0,2 мг/кг каждые 4 часа; детям в возрасте старше 12 месяцев - 0,2-0,4 мг/кг через рот каждые 4 часа (может быть назначен каждые 6-8 часов у новорожденных или при почечной/ печеночной недостаточности);
при переводе с перорального пути на другие - пользоваться правилами эквианалгетических доз (доза морфина для подкожного введения в 2 раза меньше дозы через рот; доза морфина для внутривенного введения в 3 раза меньше дозы морфина через рот).
Морфин назначать «по часам», а не «по требованию»: морфин короткого действия - каждые 4-6 часов; морфин пролонгированного действия - каждые 8-12 часов.
Морфин короткого действия (морфина сульфат/морфина гидрохлорид).
Стартовые дозы:
внутрь или ректально детям в возрасте 1-3 месяца - по 50 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 3-6 месяцев - по 100 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 6 месяцев - 12 лет — по 200 мкг/кг каждые 4 часа, детям в возрасте 12-18 лет — по 5-10 мг каждые 4 часа;
подкожно болюсно или внутривенно струйно (в течение минимум 5 минут) детям в возрасте до 1 месяца — по 25 мкг/кг каждые 6 часов, детям в возрасте 1-6 месяцев — по 100 мкг/кг каждые 6 часов, детям в возрасте 6 месяцев-12 лет - по 100 мкг/кг каждые 4 часа (максимальная разовая стартовая доза 2,5 мг), детям в возрасте 12-18 лет - по 2,5-5 мг каждые 4 часа (максимальная суточная доза 20 мг в сутки);
продолжительная подкожная или внутривенная инфузия со скоростью детям в возрасте до 1 месяца - по 5 мкг/кг в час, детям в возрасте 1-6 месяце - по 10 мкг/кг в час, детям в возрасте 6 месяцев-18 лет - по 20 мкг/кг в час (максимум 20 мг за 24 часа).
Увеличение разовой и суточной дозы:
вариант 1 - увеличить разовую дозу морфина для регулярного приема на 30-50% от предыдущей дозы
например: ребенку, который принимает морфин по 5 мг каждые 4 часа, может быть назначена доза морфина по 6,5 мг (+30%) каждые 4 часа или по 7,5 мг (+50%) каждые 4 часа;
вариант 2 - суммировать все дозы морфина для купирования прорывной боли, принятые за последние 24 часа, и разделить полученную сумму на 6, увеличить на это число каждую регулярную дозу, принимаемую каждые 4 часа, также необходимо увеличить дозу для купирования прорывной боли, так как увеличились регулярные дозы;
например: ребенок, который принимает морфин по 5 мг каждые 4 часа, на протяжении последних 24 часов получил дополнительно 4 дозы по 2,5 мг для купирования прорывной боли, общий объем морфина для купирования прорывной дозы за 24 часа составляет 4 х 2,5 мг = 10 мг. 10 мг:6 = 1,67 мг. 5 мг + 1,67 мг = 6,67 мг, что округляется до 7 мг. Регулярный прием — по 7 мг каждые 4 часа.
Для купирования прорывной боли будет использоваться 3,5-7 мг. Морфин пролонгированного (длительного) действия (или медленно высвобождающийся морфин) (морфина сульфат):
суточная доза равна суточной дозе морфина быстрого действия через рот; разовая доза морфина пролонгированного действия равна половине его суточной дозы; для купирования прорывной боли использовать морфин быстрого действия.
Расчет морфина (морфина сульфат/морфина гидрохлорид) для купирования «прорывной» боли:
если при регулярном приеме боль появляется между дозами морфина, расписанными «по часам», назначить дозу морфина для купирования «прорывной» боли; доза для купирования прорывной боли составляет 50-100% от той разовой, которая применяется каждые 4 часа или рассчитывается как 1/6 от общей суточной дозы морфина, принимаемой в данный момент; доза для купирования прорывной боли должна быть дана не ранее, чем через 15-30 минут от предыдущего приема препарата.
Отмена морфина (морфина сульфат/морфина гидрохлорид): отменять прием препарата постепенно на 1 /3 каждые 3 дня.
Гидроморфон.
Общие правила назначения:
гидроморфон пролонгированного действия назначается только после достижения обезболивания гидроморфоном или морфином короткого действия; перед переводом на гидроморфон через рот пересчитать суточную подкожную/внутривенную дозу на эквианалгетическую пероральную; при переводе с морфина на гидроморфон суточную дозу морфина через рот разделить на 5 или 7; полученную суточную дозу гидроморфона разделить на нужное количество приемов, как правило, на 2.
Стартовые дозы.
Дозу гидроморфона увеличивать до достижения обезболивающего эффекта.
Гидроморфон короткого действия:
внутрь детям в возрасте 12-18 лет-по 1,3 мг (или по 30-80 мг/кг) каждые 3-4 часа; подкожно или внутривенно по 15 мкг/кг медленно (минимум 5 минут) каждые 3-6 часов.
Гидроморфон пролонгированного действия: внутрь детям в возрасте 12-18 лет—в зависимости от суточной дозы гидроморфона или морфина короткого действия.
Фентанил.
Дозу фентанила увеличивать до достижения обезболивающего эффекта.
Фентанил короткого (быстрого) действия.
Стартовая разовая доза:
трансмукозально (пастилка с аппликатором для введения через слизистую ротовой полости) или сублингвально (сублингвальная таблетка) детям в возрасте 2-18 лет и больше 10 кг-по 15 мкг/кг (увеличивать при необходимости до максимальной дозы 400 мкг);
интраназально детям в возрасте 2-18 лет - по 1-2 мкг/кг (максимальная стартовая разовая доза 50 мкг)
внутривенно (медленно за 3-5 минут) детям в возрасте до 1 года- по 1-2 мкг/кг каждые 2-4 часа, детям в возрасте после 1 года-по 1-2 мкг/кг каждые 30-60 минут;
внутривенная длительная инфузия детям в возрасте до 1 года- начать со стартовой дозы струйно внутривенно 1-2 мкг/кг (за 3-5 минут), затем поставить титровать со скоростью 0,5-1 мкг/кг в час; детям в возрасте после 1 года—начать со стартовой дозы струйно 1-2 мкг/кг (за 3-5 минут), затем титровать со скоростью 1 мкг/кг в час. Фентанил пролонгированного действия (в пластырях):
«размер» (или доза) пластыря рассчитывается на основании эквианалгетической суточной дозы перорального морфина: чтобы рассчитать дозу пластыря, нужно дозу морфина через рот разделить наЗ;
после наклеивания пластыря необходимо около 12-24 часов, чтобы достичь обезболивания;
после первого наклеивания пластыря в течение 12-24 часов продолжаются аналгетики (например, морфин каждые 4 часа);
доза фентанила увеличивается до достижения обезболивающего эффекта.
Метадон.
Использование у детей, не принимающих наркотические аналгетики: стартовая доза внутрь, подкожно, внутривенно детям в возрасте 1-12 лет - по 100-200 мкг/кг каждые 4 часа первые 3 дозы, затем - каждые 6-12 часов (максимальная стартовая доза 5 мг), увеличивать до достижения обезболивания, через 2-3 дня после того, как достигнуто хорошее обезболивание - снизить дозу на 50%, далее при необходимости повышение дозы может идти 1 раз в 5-7 дней на 50% (подбор дозы должен проводиться в условиях стационара и мониторинга дыхания и ЧСС в течение не менее 12 дней).
Доза метадона для купирования «прорывной» боли 5-10% от принимаемой суточной дозы метадона (внутривенная доза вводится медленно в течение 3-5 минут). Перевод на метадон с морфина проводится в условиях стационара и мониторинга дыхания и ЧСС не менее 12 дней.
Адъювантные аналгетики.
Амитриптилин в таб. внутрь детям в возрасте от 2 до 12 лет - 0,20,5 мг/кг (максимум 25 мг) на ночь (при необходимости можно увеличить дозу до 1 мг/кг два раза в день); детям в возрасте 12-18 лет - 10-25 мг на ночь через рот (при необходимости можно увеличить до 75 мг максимум).
Карбамазепин в таб. внутрь 5-20 мг/кг в сутки в 2-3 приема, увеличивать дозу постепенно, чтобы избежать побочных эффектов.
Габапентин в таб. внутрь - детям в возрасте 2-12 лет: День 1 по 10 мг/кг однократно, День 2 по 10 мг/кг два раза в день, день 3 по 10 мг/кг три раза в день, поддерживающая доза по 10-20 мг/кг три раза в день; в возрасте 12-18 лет: День 1 по 300 мг однократно, День 2 по 300 мг два раза в день, День 3 по 300 мг три раза в день, максимальная доза по 800 мг три раза в день. Отменять медленно в течение 7-14 дней, нельзя использовать у детей с психическими заболеваниями в анамнезе.
Диазепам (через рот, буккально, подкожно, ректально) детям в возрасте 1-6 лет - 1 мг в сутки за 2-3 приема; детям в возрасте 6-14 лет
по 2-10 мг в сутки за 2-3 приема. Используется при ассоциированной с болью тревоге и страхах.
Гиосцина бутилбромид (бускопан) детям в возрасте от 1 месяца до 2 лет - 0,5 мг/кг через рот каждые 8 часов; детям в возрасте 2-5 лет - 5 мг через рот каждые 8 часов; детям в возрасте 6-12 лет - по 10 мг через рот каждые 8 часов.
Преднизолон по 1-2 мг/кг в день при умеренной нейропатической боли, боли в костях и IRIS.
Дексаметазон при сильной нейропатической боли.
Кетамин: через рот или сублингвально детям в возрасте 1 месяц-12 лет - стартовая доза 150 мкг/кг каждые 6-8 часов или «по требованию», при неэффективности постепенно увеличивать разовую дозу (максимум до 400 мкг/кг); детям в возрасте старше 12 лет — по 10 мг каждые 6-8 часов или «по требованию», при неэффективности постепенно увеличивать разовую дозу (максимум до 50 мг); подкожная или внутривенная длительная инфузия детям в возрасте старше 1 месяца - стартовая доза 40 мкг/кг в час, постепенно увеличивать до достижения обезболивания (максимально до 100 мкг/кг в час).
6.3. Подходы к ведению боли у отдельных категорий пациентов
Нейропатическая боль.
Алгоритм ведения:
Шаг 1. Наркотический аналгетик + кортикостероид или наркотический аналгетик + нестероидный противовоспалительный препарат.
Шаг 2. При неэффективности добавить трициклический антидепрессант или противосудорожный препарат:
Шаг 3. При неэффективности добавить трициклический антидепрессант и противосудорожный препарат.
Шаг 4. При неэффективности добавить кетамин или местный анестетик системно.
Боль, связанная с проведением медицинских манипуляций.
Особенности паллиативного ухода.
Анамнез предыдущего опыта ребенка, его страхов и ожиданий; принятие во внимание когда, где и каким образом ребенок хочет, чтобы данная процедура/манипуляция была выполнена; продумать, когда рассказать ребенку о процедуре; привлечь родителей помочь и оказать поддержку ребенку; выполнять процедуру в дружелюбной для ребенка атмосфере, если возможно, не в кровати; использовать фармакологические и нефармакологические методы ведения боли и беспокойства; после процедуры/манипуляции поздравить пациента.
Особенности паллиативного лечения.
Лекарственные средства для профилактики боли, связанной с процедурами/медицинскими манипуляциями: аппликация местных анестетиков (крем/пластырь) за 1 час до процедуры (при постановке периферического катетера, пр.); местная анестезия (при постановке дренажа грудной клетки, наложении швов и др.), аналгетики через рот (морфин за 1 час до процедуры или кетамин 10 мг/кг за 30-60 минут до процедуры), бензодиазепины в комбинации с анальгетиками (при выраженном беспокойстве ребенка).
Боль в детской онкологии:
при болях в костях: нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, наркотические аналгетики, облучение, адъюванты, бисфосфонаты;
при нейропатической боли:
наркотические аналгетики, адъюванты, блокада регионального нерва; при висцеральной боли: наркотические и ненаркотические аналгетики, адъюванты.
Боли у детей с ВИЧ:
при периферической нейропатии при ВИЧ: причины - ВИЧ, постгерпетическая невралгия, антиретровирусная терапия, др.; лечение - устранение причины (по-возможности), при постгерпетической невралгии - ацикловир; нестероидные противовоспалительные средства и/или наркотические аналгетики в комбинации с адъювантами;
при мышечном спазме при ВИЧ: аналгетики, нестероидные противовоспалительные средства, баклофен или адъюванты.
Боль в конце жизни (в терминальной стадии болезни):
при прогрессировании нарушения сознания, снижении способности принимать лекарства через рот, отказе от пероральных анальгетиков - альтернативные пути обезболивания (трансбуккальный, ректальный, внутривенный, через назогастральный зонд, трансдермальные пластыри и подкожно); портативные шприцевые насосы для введения анальгетиков вместе с седативными и противорвотными подкожно; фентаниловый пластырь.
6.4. Мышечный спазм
Особенности паллиативного ухода.
Ранее привлечение физиотерапевта (обеспечение движения, перемещения, правильного расположения, усаживания), массаж.
Особенности паллиативного лечения.
Баклофен в таб. через рот стартовая доза 300 мкг/кг в сутки (разделить на 4 приема), увеличивать постепенно до обычной поддерживающей дозы 0,75-2 мг/кг в сутки (разделить на 4 приема), пересмотр лечения если нет эффекта в течение 6 недель; максимальная поддерживающая доза детям в возрасте 1 -2 года - 10-20 мг в сутки, в 26 лет 20-30 мг в сутки, детям в возрасте 6-8 лет - 30-40 мг в сутки; детям в возрасте 8-10 лет - 60 мг в сутки; детям в возрасте детям в возрасте 10-18 лет - 100 мг в сутки (избегать быстрой отмены; разрешен для применения через рот у детей старше 1 года, осторожно использовать при наличии эпилепсии, может вводиться интратекально в виде продолжительной инфузии в интратекальное пространство).
Мидазолам в таб. через рот, буккально, интраназально, ректально в детям возрасте от 1 месяца до 18 лет - 200-500 мкг/кг (максимум 10 мг) разовая доза; для внутривенного и подкожного введения 100 мкг/кг разовая доза (раствор для инъекции может быть разведен при необходимости в физиологическом растворе или в 5% глюкозе, чтобы применяться не парентерально).
Диазепам в таб. через рот; буккально; ректально стартовая доза детям в возрасте 1-12 месяцев - по 250 мкг/кг 2 раза в день, детям в возрасте 1 -5 лет - по 2,5 мг 2 раза в день, детям в возрасте 5-12 лет - по 5 мг 2 раза в день; детям в возрасте 12-18 лет - по 10 мг 2 раза в день.
Ибупрофен через рот детям в возрасте 1 месяца - 12 лет - по 5-10 мг/кг 3-4 раза в день (максимум 2,4 грамма в сутки), детям в возрасте старше 12 лет - по 200-600 мг 3-4 раза в день (максимум 2,4 грамма в сутки) (ибупрофен уменьшает боль, но не убирает спазм).
Дантролен через рот стартовая доза детям в возрасте 1 месяц-12 лет - 500 мкг/кг 1 раз в день; детям в возрасте старше 12 лет - по 25 мг 1 раз в день; титрование - увеличение кратности дозы до 3-4 раз в день; если ответ не достаточный - продолжить увеличение дозы до максимально возможной (максимальные дозы детям в возрасте 1 месяца -12 лет 2 мг/кг (до 100 мг общая доза) в 4 приема; детям старше 12 лет - 100 мг в 4 приема).
Тизанидин в таб. детям в возрасте старше 12 лет доза как у взрослых — стартовая 2 мг в сутки 1 раз в день, при неэффективности доза может увеличиваться каждые 3-4 дня, увеличение дозы идет от 2 мг в сутки до 24 мг в сутки в 3-4 приема (максимум 36 мг в сутки).
Хлорал гидрат для приема через рот или ректально детям в возрасте 1 месяца-12 лет — по 30-50 мг/кг (максимум 1 грамм) на ночь; детям в возрасте 12-18 лет - 0,5-1 грамм (максимум 2 грамма) на ночь (не лечит спастические состояния, используется для прерывания приступа спазм—боль—беспокойство; избегать длительного применения и внезапной отмены).
При болях, вызванных старыми контрактурами - обсудить целесообразность хирургического лечения или инъекций ботулотоксина (с хирургом, ортопедом).

7. КРИЗИСНЫЕ СИТУАЦИИ В ДЕТСКОЙ ПАЛЛИАТИВНОЙ ПОМОЩИ
В соответствии с приказом Министерства здравоохранения от 31.01.2012 г № 93 «О совершенствовании оказания медицинской помощи детям, нуждающихся в паллиативном лечении и уходе» при переводе ребенка под паллиативное лечение и наблюдение заполняется Индивидуальный план паллиативной помощи с алгоритмом действий в кризисных ситуациях на основании следующих позиций.
Составление алгоритма действий в кризисных ситуациях
Шаг 1. Обсудить возможные кризисные ситуации с семьей: каким образом можно справиться с данными ситуациями дома, в больнице или хосписе;
выяснить, где ребенок и семья хотят находиться в экстренной ситуации;
составить план действий для родителей; обеспечить доступность необходимых лекарств;
обеспечить родителям возможность экстренной связи с медработниками паллиативной и скорой медицинской помощи участковой службы; ’

составить четкий план действий для медработников.
Шаг 2. Определить дополнительные меры по устранению/уменьшению действия этиологического фактора; обсудить целесообразность лечениея причины с учетом прогноза и качества жизни ребенка, эффективность и токсичность потенциального лечения; необходимость госпитализации для обследования и/или лечения и согласие на это ребенка и/или его родители; пожелания ребенка и семьи.
Шаг 3. Разработать комплексный план лечения.
7.1. Неконтролируемая или слабо поддающаяся лечению боль
Резкая, стремительно нарастающая боль, чувствительная к наркотическим аналгетикам.
Причины: заболевания сердца, ассоциированные с легочной недостаточностью; злокачественные опухоли, у которых боли часто бывают «прорывными», т.е. возникающими на фоне достигнутого обезболивания систематическим приемом обезболивающих.
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг 1. Выбрать быстродействующий путь введения (на дому - морфин интраназально или трансбуккально, использовать раствор для внутривенного введения; в стационаре — внутривенно).
Шаг 2. Стартовая доза морфина 0,05 мг/кг (если ребенок не принимал до этого наркотические аналгетики) или 0,1 мг/кг (если ребенок уже получает наркотические аналгетики).
Шаг 3. Повторять дозу каждые 10-15 минут до максимальной стартовой дозы для данного возраста.
Шаг 4. Если ребенку потребовалось 2 или 3 дозы — увеличить стартовую дозу при развитии следующего эпизода боли до общей дозы, которая требовалась в предыдущий раз.
Шаг 5. При неэффективности Шагов 1-4 — лечить по алгоритму нейропатической боли.
7.2. Нейропатическая боль.
Причины: солидные опухоли; буллезный эпидермолиз; быстропрогрессирующее искривление позвоночника; вывих/смещение бедра; эснцефалоцеле, гипоксическая ишемическая энцефалопатия; другие - как нейропатический компнент.
Алгоритм паллиативного лечения:

Шаг 1. Наркотические аналгетики — морфин (или метадон в качестве дополнительного обезболивающего либо смена всех опиатов на метадон) (см. гл. 6).
Шаг 2. При солидных опухолях: высокая доза дексаметазона (см. п. 7.5.) лучевая терапия.
Шаг 3. Кетамин под язык или постоянная подкожная инфузия (см. гл. 6).
Шаг 4. В стационаре - лидокаин регионарная блокада нерва; при неэффективности - интратекальная и эпидуральная аналгезия.
7.3. Дыхательная недостаточность
Причины: уменьшенный объем легких (при опухоли,
хроническом заболевании легких, пр.), нарушение проходимости верхних дыхательных путей (опухоль); пневмоторакс (метастазы в легкие); отек легких (порок сердца); инфекции дыхательных путей; синдром верхней полой вены; тяжелая анемия.
Алгоритм паллиативного лечения внезапной тяжелой дыхательной недостаточности:
Шаг 1. Мидазолам 0,5 мг/кг (диазепам при отсутствии мидазолама) и морфин 0,1 мг/кг (предпочтительный путь введения - буккально).
Шаг 2. Повторять каждые 10 минут, пока состояние ребенка не стабилизируется.
Шаг 3. Установить постоянную подкожную или внутривенную инфузию мидазолама 0,3 мг/кг/сутки (диазепам при отсутствии мидазолама) и/или морфина в дозе, как минимум эквивалентной внутривенной дозе при прорывных болях;
Шаг 4. При отеке легких - добавить фуросемид, 0,5 мг/кг немедленно или в инфузию (NB: при высоких дозах опиатов фуросемид может выпасть в осадок).
Шаг 5. Лечение причины дыхательной недостаточности (стероиды, лучевая терапия или химиотерапия при злокачественных новообразованиях; грудной дренаж при пневмотораксе; диуретики при отеке легких; антибиотики при инфекции дыхательных путей).
7.4. Синдром верхней полой вены

Причины: опухоль средостения, др.
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг 1. Дексаметазон (от 1 -2 мг/кг в день до 16 мг в день максимально).
Шаг 2. Симптоматическое лечение дыхательной недостаточности (см. п. 73.).
Шаг 3. Обезболивание (по показаниям).
Шаг 4. Лучевая и/или химиотерапия (по показаниям).
7.5. Компрессия спинного мозга
Причины: интрамедуллярные метастазы, интрадуральные
метастазы, экстрадуральная компрессия (метастазы в тело позвонка, коллапс позвоночника, нарушение кровоснабжения).
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг 1. Дексаметазон (в возрасте до 12 лет 1-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей; в возрасте 12-18 лет 16 мг 4 раза в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей).
Шаг 2. Обезболивание (см. п.7.2.).
Шаг 3. Лучевая и/или химиотерапия (по показаниям)
Шаг 4. Спинальное хирургическое вмешательство (по показаниям).
7.6. Внезапное гипервозбуждение
Причины: страх, беспокойство, ночные кошмары; боль; лечение; запор; обезвоживание; гипоксия; анемия
Паллиативное лечение: мидазолам 0,2-0,5 мг/кг (диазепам при отсутствии мидазолама) интраназально или трансбуккально (можно использовать внутривенный раствор).
7.7. Церебральная возбудимость
Причины: тяжелая родовая асфиксия, пр.
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг 1. Мидазолам буккально (0,5 мг/кг по необходимости) (диазепам при отсутствии мидазолама).
Шаг 2. Фенобарбитал (1-4 мг/кг один-два раза в день).
Шаг 3. Левомепромазин (0,25-1 мг/кг до 4-х раз в день).
7.8. Кровотечение
Причины: злокачественные новообразования, состояния после трансплантации костного мозга (аспергиллез легких), болезни печени, др.
Особенности паллиативного ухода:
разъяснительная и психологическая работа с родителями; темные полотенца и салфетки; при десневых кровотечениях - мягкая щетка для чистки зубов, антибактериальные средства для полоскания рта;
Особенности паллиативного лечения.
Профилактика кровотечений: у меструирующей девушки - оральные контрацептивы, при дисфункции печени с нарушением свертывания - витамин К через рот; при низком уровне тромбоцитов - тромбоцитарные трансфузии.
Местное гемостатическое лечение:
аппликация эпинефрина 1:1000 (смочить марлю и наложить на рану или кровоточащую слизистую); гемостатические покрытия (губки, поликапран) использовать непосредственно на место кровотечения; транексамовая кислота местно: для полоскания рта (десневые кровотечения) использовать неразведенный препарат для инъекций или в разведении 1:1 со средством для полоскания рта; через рот в возрасте 1 мес-12 лет по 25 мг/кг (максимум 1,5 гр) 3 раза в день, старше 12 лет по 1-2 мг 3 раза в день, осторожно использовать при почечном кровотечении из-за риска образования сгустков.
Системное гемостатическое лечение:
Е-аминокапроновая кислота детям стартовая доза 100 мг/кг в 1-ый час, затем 33 мг/кг/ч; максимальная суточная доза 18 г/кв.м, в среднем, для детей в возрасте до 1 года 3 г/сутки; в 2-6 лет 3-6 г/сутки; в 7-10 лет 6-9 г; при острых кровопотерях: детям до 1 года 6 г, 2-4 лет 6-9 г, 5-8 лет 9-12 г, 9-10 лет 18 г, длительность лечения 3-14 дней.
Витамин К в возрасте от 1 месяца до 12 лет 300 мкг/кг/сутки, старше 12 лет 1 мг (внутрь или парентерально).
Мидазолам в возрасте 1 месяц - 18 лет по 200-500 мкг/кг (максимум 10 мг).
Диаморфин трансбуккально или через рот в возрасте от 1 мес до 1 года 100 мкг/кг; в 1-12 лет 200-500 мкг/кг; старше 12 лет 10-15 мг.
7.9. Фульминантное легочное кровотечение
Причины: аспергиллез легких, пр.

Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг 1. Мидазолам буккально или интраназально 0,5 мг/кг и морфин буккально или интраназально 0,1 мг/кг, повторять каждые 10 минут, пока ребенок не стабилизируется; если введение трансбуккальных препаратов затруднено - подкожно.
Шаг 2. Постоянная подкожная или внутривенная инфузия мидазолама 0,3 мг/кг и морфина в дозе, не меньшей эквивалента прорывной дозы внутривенно.
7.10. Судороги
Причины: злокачественные новообразования (опухоль головного мозга, пр.), неонкологические заболевания с поражением ЦНС, др. (как правило они получают базисную противосудорожную терапию).

Алгоритм ведения судорог в паллиативе:
Шаг 1. Правильная укладка ребенка, наблюдение за ним в течение 5 минут.
Шаг 2. Если судорожный приступ не прошел в течение 5 минут - введение диазепама ректально (р-р в микроклизме) или буккально в дозе 0,5 мг/кг, мидазолама буккально в дозе 0,5 мг/кг.
Шаг 3. Если в течение 5 минут судорожный приступ не купировался - повторить Шаг 2.
Шаг 4. Если в течение 5 минут судорожный приступ не купировался — вызвать скорую помощь (если ребенок находится дома) или мидозолам/диазепам подкожно в дозе 0,5 мг/кг или инфузия мидазолама 0,25-3 мг/кг/сутки подкожно/внутривенно, начать с малой дозы и увеличивать каждые 4-6 часов по необходимости.
Шаг 5. Если судороги не купируются более 30 минут — лечение эпилептического статуса в стационарных условиях.
7.11. Судороги в терминальной стадии болезни

Алгоритм ведения судорог
Шаг 1. Мидозолам внутривенно или подкожно детям в возрасте от 1 мес до 18 лет - 100 мкг/кг; буккально/ректально детям в возрасте от 1 мес до 18 лет — 200-500 мкг/кг (максимум 10мг); средняя доза для детей старше 10 лет 10 мг (препарат может разводится на физиологическом растворе или 5% глюкозе, инъекционная форма использоваться для буккального, интраназального, ведения через рот и ректально) или диазепам внутривенно, подкожно, буккально или ректально 0,3-0,5 мг/кг (разовая доза).
Шаг 2. Фенобарбитал внутривенно в возрасте 0-18 лет 20 мг/кг (максимум 1 гр) однократно или в виде нагрузочной дозы, но не быстрее чем 1 мг/кг/мин; продолжительная внутривенная или подкожная инфузия в возрасте менее 1 мес 2,5-5 мг/кг в сутки, в возрасте от 1 мес до 18 лет 5-10 мг/кг в сутки (максимум 1 гр).
7.12. Острая задержка мочи

Причины: снижение диуреза в терминальной стадии болезни; нарушение опорожнения мочевого пузыря при нейродегенеративных расстройствах; побочное действие морфина; сдавление спинного мозга; запор; солидные опухоли.
Особенности паллиативного ухода:
при острой задержке мочи из-за действия опиатов - теплая ванна и стимулирование ребенка помочиться в ванну; создание приятной атмосферы и мягкий расслабляющий массаж мочевого пузыря, катетеризация на короткое время (при солидных опухолях - надлобковый катетер по показаниям).
Особенности паллиативного лечения:
при задержке мочи, вызванной опиатами — бетанехол и/или переход на альтернативный опиат (фентанил); при солидных опухолях — дексаметазон и/или лучевая терапия.

8. ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ, НАХОДЯЩИМСЯ НА ИСКУССТВЕННОЙ ВЕНТИЛЯЦИИ ЛЕГКИХ (ИВЛ) НА ДОМУ
Причины: угрожающие жизни нарушения дыхания центрального генеза, нервно-мышечные заболевания.
Особенности паллиативного ухода.
Мониторинг состояния пациента: сатурация крови, движения грудной клетки, звук дыхания (равномерное, регулярное, беспокойное), соответствие цвета кожи показателям сатурации, шум вентилятора (уровень звука и его структура), утечка воздуха из дыхательного контура или лицевой маски, изъязвление кожи в области маски или раздражение глаз (при неправильно прилегающей маске); наличие вздутия и болей в животе (при вентиляции через лицевую маску), аускультация легких. ’
При использовании неинвазивной ИВЛ: правильное наложение маски (должна прилегать к лицу плотно, не давить), при использовании лямок для крепления маски - марлевая прокладка для предотвращения раздражения; при использовании ИВЛ через трахеостому с сухим контуром и тепловлагообменником - регулярный уход и увлажнение полости рта и носа.
При инвазивной ИВЛ - ежедневный уход за трахеостомой (очистка трахеостомического отверстия от секрета по мере необходимости; при покраснении/раздражении - стерильная марлевая салфетка между кожей и фланцем; при грануляционной ткани - прижигание или удаление; смена фиксирующей ленты, аспирация мокроты, увлажнение воздуха (сухое — через тепловлагообменник, влажное — через увлажнитель или с использованием ингаляций с физраствором). Замена трахеостомы — по показаниям, не реже 1 раз в месяц.
Признаки плохой вентиляции легких: недостаточные движения грудной клетки; беспокойство; бледный цвет кожных покровов возможно с цианозом пальцев рук и ног; низкий уровень сатурации-
увеличение частоты сердечных сокращений; измененный шум вентилятора. ^J
Устранение проблем: изменить положение ребенка/подростка для улучшения проходимости дыхательных путей; проверить наличие других факторов (жарко/холодно); обеспечить проходимость носовых ходов с помощью электроотсоса, хорошее прилегание лицевой маски правильную установку датчика сатурации; проверить параметры установки аппарата ИВЛ, соединения и шланги на отсутствие перегибов и трещин; при использовании лицевой маски - убедиться, что клапан выдоха чист и работает для удаления углекислого газа на выдохе.
Особенности материально-технического обеспечения (механизм обеспечения регулируется управлением здравоохранения облисполкомов, Комитетом по здравоохранению Мингорисполкома).
Рекомендуемый перечень оборудования при проведении ИВЛ на дому: аппарат ИВЛ для неинвазивной/инвазивной вентиляции легких электроотсос, откашливатель с масками, мешок Амбу с маской, увлажнитель к аппарату ИВЛ, кислородный концентратор пульсоксиметр, противопролежневый матрас.
Рекомендуемое количество аппаратов ИВЛ на дому: при неинвазивной ИВЛ, улучшающей качество жизни, - один (должен поддерживаться в рабочем состоянии и быть заряженным); при жизнеобеспечивающей инвазивной или неинвазивной ИВЛ - два.
Примерный перечень рекомендуемых расходных материалов для ребенка с инвазивной ИВЛ на дому (на 1 месяц): дистилированная вода (при использовании увлажнителя) - 45 л, физраствор 0,9% - 30 л, стерильные салфетки 14*16 — 200 шт, катетер для санации — 60 шт, шприц 50 мл - 10 шт, шприц 20 мл - 30 шт, шприц 10 мл - 30 шт, перекись водорода - 400 мл, хлоргексидин - 500 мл, бинт ширина 14 см 3 упаковки, дезраствор для обработки кожи и трахеостомы 1 л, вата 200г - 3 упаковки, ватные палочки 200 шт - 2 упаковки, мазь с повидон иодом - 1 тюбик, стерильные контуры для аппарата ИВЛ - 4 шт, стерильные контуры для откашливателя - 4 шт, коннекторы от трахеостомы к шлангам - 4 шт, трахеостома - 1 шт, клапан выдоха - 4 шт фильтр для эл/отсоса - 1 шт, фильтр воздушный для аппарата ИВЛ - 1 шт тепловлагообменник (фильтр для увлажнения вдыхаемого воздуха) — 30 шт, антибактериальный фильтр — 30 шт.

Информация

Источники и литература

Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2006-2019
www.minzdrav.gov.by

Прикреплённые файлы

1. ( Паллиативная_медпомощь_детям_(часть_1).pdf )	читать/скачать файл
2. ( Паллиативная_медпомощь_детям_(часть_2).pdf )	читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.