Войти

Остеохондродисплазия - оперативное лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Полиостозная фиброзная дисплазия (Q78.1)

Общая информация

Краткое описание


Порок развития кости, связанный с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития и его извращением. 


Протокол "Остеохондродисплазия - оперативное лечение"

Коды по МКБ-10:

Q 78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия

Q 78.4 Энходроматоз

Q 78.5 Метафизарная дисплазия

Q 78.6 Врожденные множественные экзостозы

М 85.0 Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

1. Полиоссальное поражение.

2. Монооссальное поражение.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: первые клинические проявления при фиброзных дисплазиях наблюдаются после перенесенных патологических переломов, иногда многократных. При экзостозной дисплазии разрастания появляются в возрасте 4-7 лет.


Физикальное обследование: утолщения кости, осевые деформации, наличие костнохрящевых новообразований в метафизах костей, укорочение конечности.


Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.


Инструментальные исследования: на рентгенограммах костей при экзостозах выявляются костнохрящевые разрастания в эпиметафизарной зоне, различных форм, плотности. При очаговой фиброзной дисплазии определяются овальные очаги просветления с четкой пограничной склеротической каймой. При диффузных формах отмечается вздутие кости, истончение кортикального слоя, увеличение зоны разрежения, патологические переломы со слабой консолидацией, осевые деформации. При энхондроматозах - хрящевые очаги имеют четкие границы, занимая все пространство кости до надкостницы, истончение кортикального слоя, вздутие кости.


Показания для консультации специалистов:
- ЛОР-врача, стоматолога для санации инфекции носоглотки, полости рта;
- при нарушениях ЭКГ - консультация кардиолога;
- при наличии ЖДА - педиатра;
- при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях - инфекциониста;
- при эндокринной патологии - эндокринолога;
- невропатолога при неврологической патологии;
- фтизиатра и онколога при проведении дифференциальной диагностики.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ, ОАК.

2. Трансаминазы.

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

7. ЭКГ.

8. Соскоб кала.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.

5. ЭхоКГ по показаниям.

Дифференциальный диагноз


Признак

Остеохондродисплазия

Остеосаркома

Изолированный туберкулез

Начало заболевания

Постепенное начало

Постепенное начало

Постепенное начало

Боль

Легкая, проходящая

Постепенно нарастает

Не выраженная

Нарушение функции конечности

Отсутствует

С ростом опухоли присоединяется ограничение движений

Отсутствует

Деформация конечности

Имеются при диффузных поражениях

Выраженная за счет роста опухоли

Отсутствует

Рентгенологические изменения

Разрежение кости, истончение кортикального слоя

Разрежение кости, нечеткость контуров, реакция надкостницы

Разрежение кости, очаговость поражения, четкие границы поражения


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: экскохлеация очага в кости с заполнением полости костными гомо-ауто-трансплантатами. При экзостозах - их резекция.


Не медикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма. Режим в ближайшие 3-7 дней постельный, в последующем ходьба при помощи костылей. Гипсовая иммобилизация в зависимости от проведенного оперативного лечения составляет 1-1,5 месяца.


Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток - цефалоспорины 2-3 поколения и линкомицин в возрастной дозировке в течение 7-10 дней по показаниям.

2. Противогрибковые препараты - микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 7-10 дней при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.

4. При послеоперационной анемии - препараты железа (актиферрин, ранферон, феррум лек) до нормализации показателей крови.

5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток после операции в возрастной дозировке.

6. Переливание компонентов крови (СЗП, эр.масса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.

 

Дальнейшее ведение: цель - восстановление функционального объема движений в суставах. Проведение реабилитационного лечения для суставов (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 1-2 месяцев в зависимости от локализации поражения.

 

Основные медикаменты:

1. Антибиотики - цефалоспорины 2-3 поколения, линкомицин

2. Противогрибковые препараты - микосист, нистатин

3. Анальгетики - трамадол, кетонал, промедол, триган

4. Препараты для проведения наркоза - калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород

5. Препараты кальция в таблетках

6. Поливитамины


Дополнительные медикаменты:

1. Препараты железа, перорально

2. Растворы глюкозы, в\в

3. Раствор NaCl 0,9% в\в

4. Гипсовые бинты


Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в суставах, отсутствие отторжения костных трансплантатов.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации: плановое, наличие гомогенных просветлений кости, замещение костномозгового канала фиброзной тканью, появление костнохрящевых разрастаний в эпиметафизарной зоне, вздутие кости, осевые деформации и укорочение конечности.

Профилактика

 

Профилактические мероприятия:

- профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

- профилактика контрактур и тугоподвижности сустава;

- профилактика остеопороза.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Костная патология детского возраста. Волков М.В. 2. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Маметжанов Бурхан Турганович

РДКБ «Аксай»

Зав. отделением ортопедо-хирургии

2.

Плеханов Георгий Алексеевич

РДКБ «Аксай»

Зав. отделением ортопедо-хирургии

3.

Хахалев Евгений Михайлович

РДКБ «Аксай

Зав. отделением ортопедо-хирургии

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх