Войти

Опухоли яичка у детей

РH-S-008

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование яичка неуточненное (C62.9)

Общая информация

Краткое описание

 

Клинический протокол "Опухоли яичка у детей"

Опухоли яичка относятся к опухолевым заболеваниям половых органов, относительно редко встречаются у мальчиков и составляют до 1% среди солидных злокачественных опухолей. Чаще всего страдают дети до 3 лет. При изучении катамнеза больных детей установлено значительное увеличение риска опухоли яичка при туберкулезе у матери во время беременности. Относительный риск опухолей яичка отмечен у мальчиков, матери которых больны эпилепсией или имели мертворожденных в анамнезе. Матери мальчиков с опухолью яичка страдали более часто выраженными токсикозами. К предрасполагающим факторам относят также различные врожденные аномалии и пороки развития (гипоплазия или атрофия яичка, крипторхизм, эктопия яичка). Имеет значение и травма, а также, возможно, семейная предрасположенность. По данным ряда авторов, частота злокачественного перерождения неопушенного яичка в 10-15 раз выше, чем яичек, нормально опустившихся в мошонку. Риск можно несколько уменьшить с помощью орхипексии, сделанной до 5 лет жизни. 
Некоторые клиницисты считают, что яички, не опущенные к периоду полового созревания, следует удалять. Не исключено, что семейная неоплазия яичек может быть результатом семейного крипторхизма, хотя последний, кроме как при интерсексуальных состояниях, не описан.
Необходимо подчеркнуть, что среди опухолей яичка преобладают злокачественные: опухоль желточного мешка и эмбриональный рак, эмбриональная рабдомиосаркома, незрелая тератома, зрелая тератома, затем более редко встречающиеся опухоли — злокачественные опухоли стромы полового тяжа, семиномы, лейдигомы, нейрофибромы, лейомиосаркомы. Семиномы, в отличие от взрослых, у детей встречаются крайне редко.
При опухоли яичка, как правило, ведущими симптомами являются плотное безболезненное образование и увеличение размеров яичка. Иногда опухоль является находкой во время операции по поводу водянки яичка. Общие симптомы интоксикации появляются только при диссеминации опухолевого процесса.

 
Название: Опухоли яичка
Код протокола: РH-S-008
Код по МКБ-10: С 62.
Сокращения, используемые в протоколе: 
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
АД – артериальное давление
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АФП – альфа-фетопротеин
ХГЧ – хорионического гонадотропина человека
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ИГХ – иммуногистохимия
МРТ – магнитно-резонансная томография
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь
СОД – суммарно-очаговая доза
Гр – Грей
Дата разработки протокола: 2011 год.
Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.
Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Классификация и стадирование

Клиническая Международная классификация дает возможность определить распространенность процесса:
Т1 — опухоль ограничена телом яичка;
Т2 — опухоль распространяется на белочную оболочку яичка или придаток;
ТЗ — опухоль распространяется на семенной канатик; 
Т4 — опухоль распространяется на мошонку.

Определить тактику лечения удобно по классификации (Royal Marsden Hospital):
• I стадия — нет признаков метастазирования, первичная опухоль не поражает семенной канатик или мошонку;
• II стадия — имеются метастазы в забрюшинные лимфатические узлы;
• III стадия — в процесс вовлекаются лимфатические узлы выше диафрагмы;
• IV стадия — имеются нелимфогенные метастазы в легкие, печень, головной мозг, кости.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей ( ВОЗ, 2004 г.):
1. Герминома (семинома).
2. Тератома: 
 зрелая; 
 незрелая: 
- 1-я степени незрелости; 
- 2-я степень незрелости; 
- 3-я степень незрелости.
3. Эмбриональная карцинома.
4. Опухоль желточного мешка.
5. Хориокарцинома.
6. Гонадобластома.
7. Смешанные герминогенные опухоли.

Диагностика


Диагностические критерии
Наличие клинических симптомов заболевания и данных инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, пахово-промежностной области, внутривенная урография). При возможности - цитологическая верификация диагноза.

Факторы риска
Прогностическое значение при опухолях яичка имеет:
– стадия болезни;
– морфологическая структура;
– распространенность процесса.
 
Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение яичка, боли.
При сборе анамнеза болезни у ребенка обратить внимание на: течение беременности у матери, наличие в анамнезе у родственников наследственных синдромов, пороков развития. Частоту прерывания беременности (особенно на ранних сроках), или рождение мертворожденных с уродствами. Наличие у больного ребенка признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации. Регистрация общего состояния.

Физикальные обследования: врачебный осмотр - выявление наличия опухолевых образований при осмотре (пальпации), врожденных аномалий (особенно мочеполового тракта), пальпация паховых областей, измерение АД, веса, роста.
 
Инструментальные исследования: 
 Ультразвуковое исследование органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства и мошонки. 
 Рентгенографическое исследование органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких или КТ.

Показания для консультации специалистов: консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз:
- воспалительные заболевания яичка;
- аномалия развития.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:
1. Ультразвуковое исследование органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства и мошонки. 
2. Рентгенографическое исследование органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких.
3. Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Анамнез. При сборе анамнеза болезни у ребенка обратить внимание на течение беременности у матери, наличие в анамнезе у родственников наследственных синдромов, пороков развития. Частоту прерывания беременности, особенно на ранних сроках или рождение мертворожденных с уродствами. Наличие у больного ребенка признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации. Регистрация общего состояния.
2. Лабораторные исследования:
- ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня креатинина, остаточного азота, щелочной фосфатазы. 
3. Ультразвуковое исследование мошонки, органов малого таза, паховой области на стороне поражения, брюшной полости и забрюшинного пространства. 
4. Рентгенография – рентгенологическое исследование лёгких (прямые и боковые).
5. Определения опухолевых маркеров (АФП, ХГЧ, ЛДГ).
Определение опухолевых маркеров должно осуществляться до и в процессе лечения, так как это служит контролем за течением опухолевого процесса: появление повышенного титра говорит о прогрессировании процесса, даже если по данным объективного обследования опухолевые массы не обнаружены;
6. Морфологическое исследование: цитологическое и гистологическое. 
7. ИГХ (иммуногистохимическое исследование).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография/ или МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства, органов малого таза, промежности и грудной полости (при подозрении на метастатическое поражение).
2. Сканирование скелета (по показаниям).
3. ПЭТ/КТ по показаниям.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП:
1. Лабораторные исследования.
2. Ультразвуковое исследование мошонки, органов малого таза, паховой области на стороне поражения, брюшной полости и забрюшинного пространства. 
3. Рентгенография – рентгенологическое исследование лёгких (прямые и боковые) или КТ.
4. Определения опухолевых маркеров (Альфа-фетопротеин (АФП), β-субъединица хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и лактатдегидрогеназа (ЛДГ).
5. Компьютерная томография/ или МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства, органов малого таза, промежности и грудной полости (при подозрении на метастатическое поражение).
6. Морфологическое исследование: цитологическое, гистологическое. 
7. ИГХ.
8. Сканирование скелета (по показаниям).

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования: 
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба, определение уровня креатинина, остаточного азота, щелочной фосфатазы). 

Лечение


Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения: при лечении опухолей яичка используют хирургический метод, лучевую терапию и химиотерапию в плане комбинированного или комплексного лечения /1-9/.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по показаниям.

Медикаментозное лечение
При локализованной стадии после удаления рабдомиосаркомы яичка показано проведение химиотерапии по схемам. 
- винкристин — 1,5 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
- дактиномицин — 1,5 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
- ифосфамид — 3 г/м2, внутривенно; в 1-й, 2-й, 3-й дни с уромитексаном по в стандартном режиме. 
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
С таким же интервалом между курсами можно проводить лечение по следующим схемам:
- винкристин — 1,5 мг/м2, внутривенно; в 1-й, 8-й, 15-й дни;
- циклофосфамид — 500 мг/м2, внутривенно, в 1-й, 8-й, 15-й дни;
- цисплатин — 60 мг/м2, внутривенно; в 1-й, 8-й дни. 
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
или
- винкристин — 1,5 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
- доксорубицин — 30 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
- циклофосфамид — 800 мг/м2, внутривенно, во 2-й день;
- цисплатин — 100 мг/м2, внутривенно в 4-й день. 
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
или
- винбластин — 4 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
- цисплатин — 20 мг/м2, внутривенно; в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни;
- ифосфамид — 1,2 г/м2, внутривенно; в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни;
- месна — 1200 мг/м2, внутривенно, струйно, до ифосфамида; затем 1200 мг/м2, ежедневно, инфузией, с 1-го по 5-й дни. 
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
или
- винбластин - 4 мг/м2, в/в, в 1 день;
- дактиномицин - 1 мг/м2, в/в, в 1 день;
- блеомицин - 15 мг/м2; в 1,2,3 дни;
- циклофосфамид - 600 мг/м2, в/в, в 1 день;
- цисплатин - 100 мг/м2, в/в, в 4 день. 
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
или
- паклитаксел – 175 мг/м2, в/в, 3-часовая инфузия, 1-й день;
- ифосфамид – 1,2 г/м2, 1-часовая инфузия, с 1-го по 5-й дни;
- цисплатин – 20 мг/м2, 1-часовая инфузия, с 1-го по 5-й дни.
Интервалы между курсами 3 недели всего не менее 6 циклов.
При выявлении поражения забрюшинных лимфатических узлов облучение тазовых и парааортальных лимфатических узлов в комплексе с химиотерапией может вызвать длительную ремиссию.
При поражении метастазами легких возможно получить определенные успехи от применения химиотерапии и тотального облучения легких в СОД 15 гр и локального дополнительного облучения в СОД 30 гр.

Оперативное лечение первичного очага заключается в орхфуникулэктомии с перевязкой семенного канатика на уровне внутреннего отверстия пахового канала. Билатеральная лимфаденэктомия забрюшинных лимфатических узлов у детей не улучшает результатов лечения и поэтому не производится.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:
1. Хирургическое лечение - орхфуникулэктомия.
2. Адъювантная, неоадъювантная химиотерапия.
3. Лучевая терапия при метастатических поражениях легких.

Дальнейшее ведение: наблюдение и контрольный осмотр с УЗИ, КТ исследованиями, а так же определение специфических онкомаркеров в течение первого года, через каждые 3-4 мес.
После получения нормальных титров опухолевых маркеров химиотерапия проводится до 4 курсов, после чего решается вопрос о прекращении специальной терапии. 
После прекращения специальной терапии необходимо тщательное наблюдение в течение 1-го года с интервалами 3 мес. с определением титра опухолевых маркеров; постепенно интервалы между исследованиями после 1-го года увеличиваются. 

Индикатор эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Оценка эффективности лечения по рекомендации ВОЗ, 1977г.
Оценка эффективности проведенного лечения проводится основными клинико-инструментальными методами исследования: ультразвуковое исследование мошонки, органов малого таза, паховой области на стороне поражения, брюшной полости и забрюшинного пространства. Рентгенография, КТ – рентгенологическое исследование лёгких (прямые и боковые); определение специфических онкомаркеров. 
После получения нормальных титров опухолевых маркеров химиотерапия проводится до 4 курсов, после чего решается вопрос о прекращении специальной терапии. 
После прекращения специальной терапии необходимо тщательное наблюдение в течение 1-го года с интервалами 3 мес. с определением титра опухолевых маркеров; постепенно интервалы между исследованиями после 1-го года увеличиваются.

Госпитализация


Показания для госпитализации: плановая.
Наличие клинических проявлений заболевания, цитологическая верификация диагноза, направительная выписка с предварительными данными исследования.

Профилактика


Профилактические мероприятия: онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнении – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и т.др.).

Информация

Источники и литература

  1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
    1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин.56 7. Детская гематология и онкология. Издание третье. США. Филипп Ланцковский, 2005. 8. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 9. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011г. 10. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями у детей и подростков. Медпрактика-М, Москва, 2009.

Информация


Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
 
 Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием яичка, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом рака яичка, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом рака яичка) х 100%.
 
 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных раком яичка после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.
 
 Процент рецидивов рака яичка у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами рака яичка в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом рака яичка) х 100%.

Рецензенты: 
– Кожахметов Б.Ш. – зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.;
– Абисатов Г.Х. – зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
 Жумадуллаев Б.М. – к.м.н., зав. отд. детской онкологии, высшей категории, КазНИИОиР.
 Нургалиев Н.С., зав. отд. онкоурологии, к.м.н., врач высшей категории, КазНИИОиР.
 Быковская А.Н. – врач-педиатр-онколог, высшей категории, КазНИИОиР.
 Тохмолдаева К.А. – врач-педиатр-онколог, высшей категори, КазНИИОиР.

Указание условий пересмотра протокола: через 3 года или при появлении новых методов с уровнем доказательности.

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх