Войти

Онкологические и гематологические заболевания, первичные (врожденные) иммунодефицитные состояния у детей

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Анемия вследствие недостаточности белков (D53.0), Анемия вследствие ферментных нарушений (D55), Анемия недоношенных (P61.2), Анемия при других хронических болезнях, классифициро- (D63.8*), Болезнь ходжкина [лимфогранулематоз] (C81), Витамин-b12-дефицитная анемия (D51), Гепатобластома (C22.2), Гистиоцитоз из клеток лангерганса, не классифицированный в других рубриках (D76.0), Другие апластические анемии (D61), Другие наследственные гемолитические анемии (D58), Железодефицитная анемия (D50), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C49), Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48), Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы (C47), Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22), Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки (C64), Злокачественное новообразование яичка (C62), Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (C40-C41), Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3), Мезотелиома (C45), Миелодиспластические синдромы (D46), Острая постгеморрагическая анемия (D62), Острый лимфобластный лейкоз (C91.0), Острый миелоидный лейкоз (C92.0), Острый промиелоцитарный лейкоз (C92.4), Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D80-D89), Приобретенная гемолитическая анемия (D59), Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ), Саркома капоши (C46), Серповидно-клеточные нарушения (D57), Талассемия (D56), Фолиеводефицитная анемия (D52), Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома (C82), Хронический миелоидный лейкоз (C92.1)
Гематология детская, Онкология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

УТВЕРЖДЕН
приказ
Министерства здравоохранния
Республики Беларусь
38. 01. 2012 № 38

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
диагностики и лечения детей с онкологическими и
гематологическими заболеваниями и
первичными (врожденными) иммунодефицитами

 
Настоящие клинические протоколы диагностики и лечения детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями и первичными (врожденными) иммунодефицитами предназначены для оказания медицинской помощи детям в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь. Специализированное лечение, которое невозможно осуществить без адекватной сопроводительной терапии, проводится в стационарных условиях республиканских организациях здравоохранения: ГУ РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии; ГУ РНПЦ радиационной медицины и экологии человека и специализированном детском онкогематологическом отделении Могилевской детской областной больницы. Последующее диспансерное наблюдение проводится как на республиканском уровне, так и в медицинских организациях областного и районного уровней.
Диагностические мероприятия, для своевременного выявления у детей  онкологических и гематологических заболеваний и первичных (врожденных) иммунодефицитами проводятся в амбулаторных и стационарных условиях на районном, областном и республиканском уровнях.
В основу документа положены принципы доказательной медицины, которые являются определяющими при формировании стратегий ведения детей с онкологическими, гематологическими и первичными (врожденными) иммунодефицитами в странах мира с высокими стандартами оказания медицинской помощи. Клинические протоколы призваны обеспечить разумный баланс между клинической эффективностью, безопасностью и стоимостью лечебных и диагностических манипуляций. Они гарантируют рациональную диагностику (обязательные и дополнительные исследования) и терапию (препараты и манипуляции с доказанной эффективностью) для пациента, а также являются важным элементом юридической защиты врача.
Современный уровень развития специализированной помощи детям позволяет излечивать большое количество заболеваний еще недавно считающихся фатальными. Это достигается за счет ранней диагностики, внедрения в практику высокотехнологичных методов лечения, включая трансплантацию гемопоэтических клеток, а также адекватной сопроводительной терапии. В настоящее время вопросы сопроводительной терапии нередко выходят на первый план. Так как именно сопроводительная терапия позволяет избежать (или уменьшить частоту и тяжесть) инфекционных осложнений и, следовательно, летальность.
Функционирование медицинских организаций Республиканского уровня, куда направляются дети с подозрением на онкологические, гематологические заболевания и первичные (врожденные) иммунодефициты и, где сконцентрированы все самые современные технологии, является требованием сегодняшнего дня. При этом необходимо учитывать эпидемиологические и возрастные особенности, такие как низкая частота встречаемости некоторых нозологических форм, быстрое прогрессирование, сложности в диагностике и лечении.
В настоящих клинических протоколах можно выделить два основных раздела: диагностика и лечение. Раздел диагностика является очень важным для оказания медицинской помощи населению: рано заподозренное онкологическое или гематологическое заболевание или первичный иммунодефицит, быстрое выполнение необходимых диагностических процедур и, при необходимости, ранний перевод пациента в специализированное учреждение являются залогом успешного лечения.
Настоящие клинические протоколы были созданы при участии коллектива авторов (сотрудниками ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии»), который имеет большой опыт оказания помощи детям с онкологическими и гематологическими заболеваниями, а также с первичными (врожденными) иммунодефицитами.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ И ГЕМА-ТОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ И ПЕРВИЧНЫМИ (ВРОЖДЕННЫМИ) ИММУНОДЕФИЦИТНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ ПРИ ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ
 

             
Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10) Уровень оказания медицинской помощи Объемы оказания медицинской помощи Критерии эффективности
обязательная диагностика (кратность обследования определяется состоянием пациента и значимостью изменения показателя для коррекции лечения и дополнительного обследования) дополнительная диагностика (по показаниям)
 
контроль качества ремиссии, критерии снятия с учета при диспансерном наблюдении
 
Средняя длительность наблюдения
 
Амбулаторный этап
Злокачественные опухоли печени Гепатобластома, гепатоцеллюлярный рак (С22). Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерcтва здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г. № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на объемное образование печени направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии».    
Диспансерное наблюдение
Злокачественные опухоли печени.
Гепатобластома, гепатоцел-люлярный рак (С22).
Респ.У Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определение уровня АФП (1 год – 1 раз в 3 месяцев, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ первичного опухолевого очага (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
МРТ первичного опухолевого очага.
УЗИ органов брюшной полости.
УЗИ сердца.
Бактериологичес
кие исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Остеогенная саркома,
Саркома Юинга
 (C40-41)
Р.У. О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на остеосаркому и саркому Юинга направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Остеогенная саркома,
Саркома Юинга
 (C40-41)
Респ.У Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ органов брюшной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
 
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину
МРТ первичного опухолевого очага. КТ головного мозга.
УЗИ органов брюшной полости.
УЗИ сердца.
Бактериологичес-
кие исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются.
При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства
Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Рабдомиосаркомы
(РМС)
(С 45-49
Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
 
  При подозрении на рабдомиосаркому направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Рабдомиосаркомы
(РМС)
(С 45-49)
Респ.У. Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Миелограмма при инициальном поражении костного мозга и после ТКМ.
(1-4 годы – 2 раза в год, 5 год – 1 раз) или по показаниям.
УЗИ органов брюшной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину
МРТ первичного опухолевого очага. КТ головного мозга.
УЗИ органов брюшной полости.
УЗИ сердца.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются.
При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства
Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Нейробластома
(С 47).
Ганглио-нейро-
бластома
Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи».
Примечание 1.
  При подозрении на нейробластому, ганглионейробластому направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Нейробластома
(С 47).
Ганглио-нейро-
бластома.
Диспансерное наблюдение
  Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определение НСЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определение функции щитовидной железы: TSH, FT3, FT4 (1-5 годы – 1 раз в год).
Миелограмма при инициальном поражении костного мозга и после ТКМ.
(1-4 годы – 2 раза в год, 5 год – 1 раз) или по показаниям.
УЗИ органов брюшной полости и первичного очага (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-эндокринолога после ЛТ на область шеи, органов малого таза, головного мозга, после удаления интракраниальной нейробластомы (1-5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза, сердца.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов по показаниям.
Определение функции надпочечников.
Клиренс по эндогенному креатинину
МРТ первичного опухолевого очага. КТ головного мозга.
Бактериологичес
кие исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер  по месту жительства Наблю
дение до 18 лет
Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения
Амбулаторный этап
Экстракраниальные герминогенные опухоли
(С 62)
Р.У.
О.У.
Респ.У.
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи» согласно приложению 1.
  При подозрении на экстра- и интракраниальные герминогенные опухоли, герминомы и незрелые тератомы направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Интракраниальные опухоли.
Герминома или герминома с зрелой или незрелой тератомой.
Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на объемное образование печени направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Экстракраниальные герминогенные опухоли
(С 62).
Интракраниальные опухоли.
Герминома или герминома с зрелой или незрелой тератомой
Респ.У Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определение АФП и хорионического гонадотропина (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определение уровня половых гормонов (1-2 годы – 2 раза в год, 3-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ органов брюшной  полости и первичного очага (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога при интракраниальной локализации (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-эндокринолога при интракраниальной локализации (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-окулиста при интракраниальной локализации (1-2 годы – 2 раза в год, 3-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза, сердца.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов по показаниям.
Оценка функции щитовидной железы.
Клиренс по эндогенному креатинину
МРТ первичного опухолевого очага. КТ головного мозга.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Злокачественные опухоли почки
(С 64.9)
(низкого, промежу-точного и высокого риска).
Р.У.
О.У.
Респ.У.
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на объемное образование почки направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Злокачественные опухоли почки
(С 64.9)
(низкого, промежу-точного и высокого риска).
Диспансерное наблюдение.
Респ.У. Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
ОАМ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ органов брюшной полости и первичного очага (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ первичного очага и зон локализации метастазов на момент установления диагноза (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ органов грудной клетки (на 1-2 году наблюдения рекомендуется 1 раз в 6 месяцев, далее по показаниям), рентгенография органов грудной клетки в этом случае не выполняется.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинго
лога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину
МРТ первичного опухолевого очага. КТ головного мозга.
УЗИ органов брюшной полости.
УЗИ сердца.
Бактериологичес
кие исследования.
Вирусологические исследования.
Другие лабораторные обследования по назначению специалистов.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Низкозлокачественные глиомы
 (С71)
Р.У.
О.У.
Респ.У.
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на низкозлокачественные глиомы направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение      
Низкозлокачественные глиомы
 (С71)
Диспансерное наблюдение.
Респ.У. Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ/МРТ головного мозга (1-2 годы – 2 раза в год, 3-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-окулиста (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-эндокринолога (1 год – 2 раза в год, 2-4 годы – 1 раз в год, 5 и последующий годы по показаниям).
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-нейрохирурга.
Консультации врачей: кардиолога, инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов по показаниям. 
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови по назначению эндокринолога.
УЗИ органов брюшной полости,
щитовидной железы, органов малого таза, сердца.
Клиренс по эндогенному креатинину по назначению нефролога.
Рентгенография органов грудной полости.
КТ/МРТ спинного мозга.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап        
Высокозлокачественные глиомы Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на высокозлокачественные глиомы направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Высокозлокачественные глиомы.
Диспансерное наблюдение
Респ.У. Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
КТ/МРТ головного мозга (1-2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-4 год – 2 раз в год, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 год – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-невролога (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-окулиста (1 год – 1 раз в месяц, 2 год – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 1 раз в 6 месяцев, далее 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-эндокринолога (1 год – 2 раза в год, 2-4 годы – 1 раз в год, 5 и последующий годы по показаниям).
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-нейрохирурга.
Консультации врачей: кардиолога, инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера-гинеколога, других специалистов по показаниям. 
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови по назначению эндокринолога.
УЗИ органов брюшной полости,
щитовидной железы, органов малого таза, сердца.
Клиренс по эндогенному креатинину по назначению нефролога.
Рентгенография органов грудной полости.
КТ/МРТ спинного мозга.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) (С81) Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министертсва здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи».
Примечание 1.
  При подозрении на болезнь Ходжкина направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) (С81).
Диспансерное наблюдение.
Респ.У. Осмотр врача-онколога (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ (1 год – 1 раз в 3 мес, 2-3 годы – 1 раз в 6 месяцев, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Определения уровня гормонов щитовидной железы и половых гормонов (если проводилась лучевая терапия на соответствующие зоны) выполняется 1 раз в год.
Миелограмма при инициальном поражении костного мозга и после ТКМ
(1-4 годы – 2 раза в год, после 5 лет – 1 раз в год)
УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов (1-2 годы – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 2 раз в год, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ малого таза при инициальном поражении лимфатических узлов этой локализации (1-2 годы – 1 раз в 3 месяца, 3-5 годы – 2 раз в год, 5 и последующие годы – 1 раз в год) или по показаниям.
УЗИ щитовидной железы (если была ЛТ на область шеи) выполняется 1 раз в год и по показаниям.
КТ органов грудной полости при инициальном поражении (1-2 годы – 2 раза в год, 3-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Рентгенография органов грудной полости, если не выполнялось КТ (1-2 годы – 2 раза в год, 3-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
ЭКГ (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультация врача-реабилитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-5 годы – 1 раз в год) или по показаниям.
Консультации врачей: кардиолога, невролога, эндокринолога, офтальмолога,
инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера- гинеколога, других специалистов
крови.
Клиренс по эндогенному креатинину по назначению  врача-нефролога.
УЗИ сердца.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с врачом-онкологом.
С «Д» учета не снимаются.
При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства
Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Острый лимфобластный лейкоз (C91.0) Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на ОЛЛ направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Острый лимфобластный лейкоз (C91.0).
Диспансерное наблюдение
О.У.
Респ.У.
При проведении поддерживающей терапии:
Осмотр врача-гематолога (до окончания поддерживающей терапии (далее - ПТ) – 1 раз в месяц), по показаниям чаще;
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (до ококнчания ПТ – 1 раз в неделю, по показаниям чаще).
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ (до окончания ПТ – 1 раз в месяц, по показаниям чаще).
УЗИ органов брюшной полости  (1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще).
Исследование пунктата костного мозга – при завершение ПТ или по показаниям.
Контроль цитогенетической и молекулярно биологической ремиссии (если имелись цитогенетические поломки и реаранжировки при установлении диагноза).
УЗИ сердца (1 раз в год или по показаниям).
ЭКГ (3 раз в 3 месяца или по показаниям).
ОАМ (1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще).
Исследование спинномозговой жидкости при инициальном поражении ЦНС на 1-ом году 1 раз в год, далее по показаниям.
 
После завершения ПТ
Осмотр врача-гематолога (до 2 лет от момента постановки диагноза – 1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще; до 4 лет – 1 раз в 6 мес; после 5 лет – 1 раз в год или по показаниям).
Общий анализ крови; подсчет количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы СОЭ (до 5 лет от момента постановки диагноза - 1 раз в 3 мес, по показаниям чаще; после 5 лет – 1 раз в год).
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ (до 4 лет от момента постановки диагноза - 1 раз в 6 мес, по показаниям чаще, после 5 лет – 1 раз в год).
Общий анализ мочи (2 раза в год, затем по показаниям).
УЗИ брюшной полости до 5 лет от момента постановки диагноза (2 раза в год, после 5 лет – 1 раз в год).
Миелограмма по показаниям.
ЭКГ (до 5 лет после постановки диагноза– 1 раз в год, по показаниям чаще, после 5 лет – по показаниям).
Рентгенография органов грудной полости.
КТ/МРТ головного/
спинного мозга при инициальном поражении нервной системы.
Консультации врачей: кардиолога, офтальмолога, инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера-гинеколога, эндокринолога и других специалистов по показаниям.
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови;.
УЗИ щитовидной железы; органов малого таза по показаниям. Клиренс по эндогенному креатинину по назначению врача-нефролога.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки проводятся  по индивидуальному графику в поликлинике по месту жительства по согласованию с гематологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства
Поддерживающая терапия описана в главе лечения (глава 2).
Поддерживающая терапия продолжается до 2-х лет от начала терапии ОЛЛ.
 
Наблюдение до 18 лет
Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Острый миелобластный лейкоз
(С 92.0)
Р.У.
О.У.
Респ.У.
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г. № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на ОМЛ направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Острый миелобластный лейкоз
(С 92.0).
Диспансерное наблюдение.
Респ.У. Осмотр врача-гематолога (1 год – 1 раз в 3 мес, по показаниям чаще; 2-4 год – 1 раз в 6 мес; после 5 лет – 1 раз в год) или по показаниям).
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ (1 год – 1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще; 2-4 год – 1 раз в 6 мес; после 5 лет – 1 раз в год или по показаниям).
Биохимическое исследование крови: определение общего белка, билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ (1 год – 1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще; 2-4 год – 1 раз в 6 мес; после 5 лет – 1 раз в год или по показаниям).
Общий анализ мочи (1 год – 1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще; 2-4 год – 1 раз в 6 мес; после 5 лет – 1 раз в год или по показаниям).
Миелограмма при инициальном поражении костного мозга и после ТКМ (1 год – 1 раз, далее - по показаниям).
Исследование спинномозговой жидкости при инициальном поражении нервной системы (1 год – 1 раза в год, далее - по показаниям).
УЗИ органов брюшной полости (1-4 годы – 2 раза в год, далее по показаниям).
ЭКГ (1-4 годы – 1 раз в год, далее по показаниям).
Консультация врача-невролога (1-4 годы – 1 раз в год, по показаниям чаще, после 5 лет – по показаниям)
Консультация врача-реа-билитолога (до снятия инвалидности – 1 раз в год).
Консультация психолога (1-4 годы – 1 раз в год, по показаниям чаще).
Рентгенография органов грудной полости.
КТ/МРТ головного/
спинного мозга.
УЗИ сердца.
Консультации врачей: кардиолога, невролога, офтальмолога, инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера-гинеколога эндокринолога и других специалистов по показанииям.
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с  детским гематологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных по-следствий перенесенного лечения.
Амбулаторный этап
Хронический миелоидный лейкоз (C92.1) Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г.  № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на хронический миелоидный лейкоз направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Хронический миелоидный лейкоз. Респ.У. 1-й месяц таргетной терапии.
Осмотр врача-гематолога 1 раз в неделю, или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ 1 раз в неделю или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ 1 раз в неделю или по показаниям.
ОАМ 1 раз в неделю или по показаниям.
 
2-3 месяцы таргетной терапии.
Осмотр врача-гематолога 1 раз в месяц, или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ 1 раз в месяц или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ 1 раз в месяц или по показаниям.
ОАМ 1 раз в месяц или по показаниям.
Молекулярно-биологическое исследование (BCR/ABL) периферической крови 1 раз в месяц или по показаниям.
 
4-24 месяцы таргетной терапии.
Осмотр врача-гематолога 1 раз в месяц, или по показаниям.
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ 1 раз в месяц или по показаниям.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего  белка, билирубина, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, К, Na, Mg, Ca, Cl, P, глюкозы, активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
ОАМ 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
Молекулярно-биологическое исследование (BCR/ABL) периферической крови 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
Миелограмма с молекулярно-биологическим и цитогенетическим исследованием клеток костного мозга 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
Трепан-биопсия костного мозга 1 раз в 6 месяцев или по показаниям.
УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
УЗИ сердца 1 раз в 6 месяцев или по показаниям.
ЭКГ 1 раз в 3 месяца или по показаниям.
Дальнейшая тактика наблюдения и лечения зависит от ответа на терапию: частичная или полная гематологическая ремиссия, частичный или полный молекулярно-цитогенетический ответ.
Рентгенография органов грудной полости.
КТ/МРТ головного/
спинного мозга.
Консультации врачей: кардиолога, невролога, офтальмолога, инфекциониста, оториноларинголога, нефролога, акушера-гинеколога эндокринолога и других специалистов по показанииям.
Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
УЗИ щитовидной железы, органов малого таза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику, в поликлинике по месту жительства по согласованию с  детским гематологом.
С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных последствий перенесенного лечения
Амбулаторный этап
Острый промиелоци-тарный лейкоз
(С 92.4)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  02.12.2009 г. № 1124.
Инструкция «О порядке направления детей со злокачественными новообразованиями для оказания консультативно-диагностической и стационарной помощи». Примечание 1.
  При подозрении на острый промиелоцитарный лейкоз направление в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»    
Диспансерное наблюдение
Острый промиелоцитарный лейкоз.
Диспансерное наблюдение.
  Согласно наблюдению пациентов с острым лимфобластным лейкозом во время проведения поддерживающей терапии и после ее окончания. Согласно наблюдению пациентов с острым лимфобластным лейкозом во время проведения поддерживающей терапии и после ее окончания. До 2-х лет от момента постановки диагноза. С «Д» учета не снимаются. При достижении 18 летнего возраста передаются под наблюдение в онкодиспансер по месту жительства Наблюдение до 18 лет Отсутствие ближайших и отдаленных последствий перенесенного лечения
Диспансерное наблюдение и амбулаторно-поликлиническое лечение некоторых гематологических заболеваний (анемии, тромбоцитопении, нейтропении).
Анемия вследствие острой кровопотери
(острая пост-геморрагическая анемия) (D62)
Р.У.
О.У.
Респ.У
         
Железо-дефицитная анемия (ЖДА)
(D50)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, ретикулоцитов, тромбоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ (при легкой степени – 1 раз в неделю, при сред-не-тяжелой – 2 раза в неделю).
Биохимическое исследование крови: определение концетрации  билирубина, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, трансферина,  % насыщения трансферина железом, ферритина.
ФДГС
Биохимическое исследование крови: определение концетрации  билирубина.
Копрологическое исследование кала.
Исследование кала на скрытую кровь.
Бактериологические исследования.
Паразитологические исследования
ЭКГ
УЗИ сердца
Консультация врача-эндокринолога.
Устранение причины ЖДА. Пероральное применение препаратов железа – 3-5 мг/кг в сутки по элементарному железу. Препараты железа назначаются до нормализации гемоглобина, затем ½ первоначальной дозы. При анемии легкой степени – длительность лечения 3 месяца, при анемии средней и тяжелой степени – 6 месяцев.
При нарушении кишечного всасывания, нарушении глотания или необходимости срочного восстановления баланса железа, ряда социальных причин  – парентеральное применение препаратов железа.
3-6 месяцев Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов, сывороточного железа, ОЖСС,
ферритина.
Анемии при хронических болезнях (далее-АХБ) (D63.8) Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, ретикулоцитов, тромбоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ (1-2 раза в неделю).
Биохимическое исследование крови: определение концетрации  билирубина, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, трансферина, % насыщения трансферина железом, ферритина, общего белка, С-реактивного белка, гаптоглобина.
Копрологическое исследование кала.
Исследование кала на скрытую кровь.
Бактериологические исследования. Определение уровня эритропоэтина.
Лечение основного заболевания.
 
Эритропоэтин 150-300 МЕ/кг 2-3 раза в неделю в сочетании с препаратами железа (в зависимости от уровня СФ).
Продолжительность 1 курса – 1 месяц.
Постоянно
до получения эф-фекта
Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов.
Анемии при хронической почечной недостаточности в процессе диализного лечения (D63) Р.У. О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ (1-3 раза в неделю)
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, трансферина, % насыщения трансферина железом, ферритина, общего белка, трансферрина, С-реактивного белка, гаптоглобина.
Исключение других, неуремических причин анемии.
УЗИ сердца.
Консультация врача-нефролога.
Определение уровня эритропоэтина.
Лечение основного заболевания.
 
Эритропоэтин по 25-40 МЕ/кг (по 2000 МЕ) 2-3 раза в неделю в сочетании с парентеральным введение препаратов железа 200 мг в неделю в первый месяц лечения  или 200 мг в сутки в зависимости от уровня ферритина, затем 100 мг в неделю.
Продолжительность  курса –  не менее 3 месяцев.
По показаниям – фолиевая кислота 2 мг в сутки, витамин В12 - 500 мкг в сутки.
Постоянно до получения эффекта. Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов.
Анемия недоношен-ных детей
(Р 61.2)
Рання анемия недоношенных
Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, ретикулоцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации  билирубина, общего белка, сывороточного железа, ферритина (по показаниям).
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое иследование крови: все остальные показатели определяются по строгим показаниям (с целью избежания дополнительной анемнизации).
При анемии легкой степени – наблюдение.
При средней и тяжелой степени – госпитализация.
   
Анемия недоношен-ных
(Р 61.2)
Поздняя анемия недоношенных.
Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно железодефицитной анемии (ЖДА) (D 50) Согласно железодефицитной анемии (ЖДА) (D 50) Согласно железодефицитной анемии (ЖДА) (D 50)    
Мегалобластные анемии
(D51-52)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоциов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, ретикулоцитов, цветного показателя,
При легкой степени – 1 раз в неделю; при  среднетяжелой – 2 раза в неделю; при  тяжелой – ежедневно в остром пери-оде, затем 2 раза в неделю.
Биохимические показатели крови исследуются по показаниям.
Определение уровня цианокобаламинов и фолатов в плазме.
Копрологическое исследование кала. Исследование кала на скрытую кровь.
Тест Шиллинга.
Консультация врача-гастроэнтеро-лога.
Устранение причины заболевания: рациональное питание, дегельминтизация, лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Цианокобаламин внутимышечно
5 мкг/кгв сутки до года и 100-200 мкг в cутки после года, 200-400 мкг в подростковом возрасте 5-10 дней ежедневно (до ретикулярного криза) затем через день.
Поддерживающая терапия 1 раз в неделю в течении 2 месяцев, затем 1 раз в месяц.
фолиевая кислота 1-3-5 мг в сутки (детям до года – 0,25-0,5 мг/кг в сутки).
2-4 недели основ-ное лечение, поддержива-ющая терапия 2-6 месяцев Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
Гемолитические анемии, обусловлен-ные дефицитом эритроцитарных энзимов
(D55)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Анамнез: прием некоторых лекарственных средств, наличие инфекций.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, гаптоглобина, активности ЛДГ, ГГТ.
Определение осмотической резистентности эритроцитов.
При диспансерном наблюдении – 1 раз в 3 месяца.
УЗИ органов брюшной полости
Биохимическое исследование крови: определение концетрации определение общего белка, активности АсАТ, АлАТ ЩФ.
Прямая и непрямая пробы Кумбса.
Вирусологические исследования.
При хроническом течении гемолиза – фолиевая кислота
1 мг в сутки – курсами по 10 дней каждого месяца, желчегонные средства.
При кризе – отменить провоцирующее средство, обильное питье, при среднетяжелых и тяжелых кризах – госпитализация.
При желчнокаменной болезни и повышенном ГГТ – урсодеоксихолевая кислота 10-15 мг/кг в сутки в течение 3-6 месяцев или до нормализации показателей холестаза.
При повышении уровня непрямого билирубина более 40 ммоль/л назначение фенобарбитала 2 мг/кг в сутки в течение 10 дней.
Постоянно Стабилизация биохимиических показателей и гемограммы.
Талассемия (D56) Р.У.
О.У.
Респ.У
Анамнез: наследственность.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, гаптоглобина, гемоглобина, активности ЛДГ.
Определение осмотической резистентности эритроцитов.
Электрофорез гемоглобинов.
УЗИ органов брюшной полости.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего белка, K, Na, Cl, Ca,определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, ферритина, активности АсАТ, АлАТ, ЩФ.
Дефероксаминовый тест.
Прямая и непрямая пробы Кумбса.
Консультация врача-генетика.
Симптоматическое лечение:
Фолиевая кислота 1-2 мг в сутки в течении 3 недель, каждые 3 месяца
Лечение кризов – в стационаре.
Показания для направления в стационар на спленэктомию (областной и республиканский уровень): выраженная спленомегалия, гиперспленизм, зависимость от гемотрансфузий.
Показания для направления больных на десфералотерапию: уровень сывороточного ферритина выше 2500 нг/мл. Показания для направления на холецистэктомию: желчекаменная болезнь.
Лечение больных после трансплантации костного мозга проводится в соответствии с рекомендациями Респ.У.
Постоянно Стабилизация биохимиических показателей и гемограммы.
Серповидно-клеточная анемия
(D57)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Анамнез: наследственность.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации  билируби-на, гаптоглобина,
свободного гемоглобина, активности ЛДГ.
Электрофорез гемоглобинов.
Проба с гипоксией.
УЗИ органов брюшной полости.
При диспансерном наблюдении – 1 раз в 3 месяца
Биохимическое исследование крови: определение
общего белка, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, активности ЩФ, АсАТ, АлАТ, СФ.
Десфероксаминовый тест
Прямая и непрямая проба Кумбса.
Определение осмотической резистент-ности эритроцитов.
Общий анализ мочи.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, фибриногена, ТВ.
Симптоматическое лечение.
Желчегонные средства постоянно
При желчнокаменной болезни и повышенном ГГТ – урсодеоксихолевая кислота 10-15 мг/кг в сутки в течение 3-6 месяцев или до нормализации показателей холестаза.
При повышении уровня непрямого билирубина более 40 ммоль/л назначение фенобарбитала 2 мг/кг в сутки в течение 10 дней,
фолиевая кислота 1-2 мг в сутки в течении 3 недель, каждые 3 месяца.
 
Лечение кризов – в стационаре
Показания для направления в стационар на спленэктомию (областной и республиканский уровень): выраженная спленомегалия, гиперспленизм, зависимость от гемотрансфузий.
Показания для направления больных на десфералотерапию: уровень сывороточного ферритина выше 2500 нг/мл, гемосидероз внутренних органов.
Показания для направления на холецистэктомию: желчекаменная болезнь.
Лечение больных после трансплантации костного мозга проводится в соответствии с рекомендациями республиканского уровня.
Ввиду функциональной асплении 1 раз в 5 лет проводится вакцинация против менингококка, пневмококка, гемофильной палочки (тип В), профилактическая антибактериальная терапия
Постоянно Стабилизация биохимических показателей и гемограммы
Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры и функции белков мембраны эритроцитов (D58) Р.У.
О.У.
Респ.У
Анамнез: наследственность.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, гаптоглобина, свободного
гемоглобина, активности ЛДГ.
Определение осмотической резистентности эритроцитов.
УЗИ органов брюшной полости.
При диспансерном наблюдении – 1 раз в 3 месяца.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации общего белка, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, активности ЩФ, АсАТ, АлАТ, СФ.
Электрофорез белков мембраны эрит-роцитов.
Дефероксаминовый тест.
Прямая и непрямая пробы Кумбса.
Общий анализ мочи.
Вне криза лечение не требуется. Рекомендуется избегать приема ряда лекарственных средств и уменьшать продолжительность лихорадочного периода.
После криза назначается фолиевая кислота 1-2 мг в сутки в течении 3 недель, каждые 3 месяца
Лечение кризов – в стационаре.
Показания для направления в стационар на спленэктомию (областной и республиканский уровень): выраженная спленомегалия, тяжелая форма течения заболевания, зависимость от гемотрансфузий, желчекаменная болезнь.
Постоянно Стабилизация биохимических показателей и гемограммы.
Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии
 (D59)
Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, гаптоглобина, активности ЛДГ.
Прямая и непрямая пробы Кумбса.
УЗИ органов брюшной полости.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации
общего белка, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, ферритина, свободного гемоглобина, активности АсАТ, АлАТ, ЩФ.
Электрофорез гемоглобинов.
Проба Хема.
Определение осмотической резистент-ности эритроцитов.
Вирусологические исследования.
Вне криза симптоматическое лечение, при кризе – госпитализация.
На амбулаторно-поликлиничес-ком этапе может продолжаться лечение, начатое в стационаре, в соответствие с рекомендациями при выписке.
После криза противопоказания к профилактическим прививкам –  на 3 года.
Постоянно Нормализация показателей гемоглобина, эритроцитов, ретикуло-цитов, гаптоглобина, пробы Кумбса.
Анемии вследствие недостаточности белков (D53.0) Р.У.
О.У.
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации общего бел-ка, активности ЛДГ (при легком течении – 1 раз в неделю, при среднетяжелом течении – 2 раза в неделю).
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, K, Na, Ca, Cl, Mg, меди, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, активности ЩФ, АсАТ, АлАТ, СФ.
Копрологическое исследование кала.
Исследование кала на скрытую кровь.
УЗИ органов брюшной полости.
При легком течении: полноценное сбалансированное питание, фер-ментные препараты по 1 драже 3 раза в сутки.
При среднетяжелом течении:
белковые смеси и смеси аминокислот для энтерального питания, ферментные препараты по 1 драже 3 раза в сутки.
При тяжелом течении – лечение стационарное.
7-14 дней Нормализация веса, концентрации общего белка, показателей гемограммы.
Иммунная тромбо-цитопеническая пурпура (далее-ИТП) (гетеро-иммунная, идиопатическая, аллоиммунная)
(D69.3)
Р.У.
О.У.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ.
Биохимическое исследование крови: определение концентрации гаптоглобина, антистрептолизина-О, С-реактивного белка, антинуклеарного фактора, билирубина, активности АлАТ, АсАТ, ЛДГ.
Обнаружение LE-клеток (1раз в месяц).
Определение концентрации иммуноглобулинаов классов А, M, G.
Определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов (1 раз в год).
Миелограмма (при назначении гормональной терапии).
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, фибриногена, ТВ.
Определение антител класса Ig A, IgM и IgG к  Helicobacter pylori.
Вирусологические исследования.
Бактериологические исследования.
Паразитологические исследования.
УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
Консультации врачей: офтальмолога, оториноларинголога, невролога.
Определение анти ds DNK.
1. При влажной форме заболевания – госпитализация.
2. При сухой форме заболевания и уровне тромбоцитов более 50х10кл/л – охранительный режим и наблюдение. Санация очагов инфекции.
3. Этамзилат 10-15 мг/кг в сутки.
4. При неполной клинико-гематологической ремиссии после выписки из стационара – продолжение глюкокортикоидной терапии (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) с постепенной отменой.
5. При хроническом течении заболевания, сухой форме и уровне тромбоцитов менее 30х109 кл /л –интерферон α−2b 3 млн. ЕД 3 раза в неделю (согласно рекомендации Респ. У)
6. Пульс-терапия дексаметазоном 24 мг/м2  - 4 дня в неделю 1 раз в месяц (по рекомендации из стационара).
При сопутствующих герпесвирусных инфекциях – ацикловир 10-15 мг/кг в сутки.
Постоянно
4-8 недель
 
 
 
6 месяцев
 
 
 
 
 
 
6 месяцев
 
 
 
5 дней
Клинико-гематоло-гическая ремиссия в течение 5 лет
 
Респ.У
  Согласно Р.У. Согласно Р.У.
Дополнительно:
Даназол 10 мг/кг в сутки
Циклоспорин 5-10 мг/кг в сутки
Агонисты рецепторов тромбопоэтина – эльтромбопаг 50мг в сутки.
Ромиплостим 1-10 мкг/кг.
6 мес
6 мес
6 мес
 
 
до 3 лет
 
Врожденные нейтропении с высоким обрывом созревания
(включая болезнь Костмана)
D(70)

О.У.
Респ.У.
Анамнез (наследственность).
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветового показателя, СОЭ.
Иммунологическое исследование: определение концентрации иммуноглобулинов классов А, М, G.
Определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов (по пока-заниям).
Миелограмма.
Клоногенный тест.
Цитогенетическое исследование костного мозга.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубин и его фракций, определение концентрации сывороточного железа, ОЖСС, ферритина, С-реактивного белка, активности ЛДГ.
Определение антинейтрофильных антител.
Определение резервного пула нейтрофилов в костном мозге.
Скрининг на содержание аминокислот в крови и моче.
Определение концентрации В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови.
Копрологическое исследование кала.
Рентгенография костей скелета.
Вирусологические исследовния.
Бактериологические исследования.
Паразитологические исследования.
Рекомбинантный Г-КСФ – 5-80 мкг/кг в сутки. Постоянно Нормализация абсолютного числа нейтро-филов
Врожденные конституциональные анемии, включая
анемию Фанкони
D(61.0)
О.У.
Респ.У.
Первичная диагностика проводится на республиканском уровне.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, цветного показателя, СОЭ.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации билирубина, ферритина, активности АлАТ, АсАТ, ГГТ.
Миелограмма с цитогенетическим исследованием (1 раз в год или по показаниям).
УЗИ органов брюшной полости.
Рентгенография органов грудной полости, костей скелета.
Общий анализ мочи.
Даназол 10 мг/кг в сутки +
Метилпреднизолон 4 мг в сутки;
Этамзилат.
Рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор;
Рекомбинантный человеческий эритропоэтин.
Постоянно Нормализация показателей эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов
Болезнь Гоше
(Е75)

Респ.У.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, ретикулоцитов, определением гематокрита, морфологии эритроцитов, цветного показателя, СОЭ.
Биохимическое исследование крови: определение концетрации общего
билирубина, общего белка, креатинина, ревматоидного фактора, сывороточного железа, ферритина, антистрептолизина-О, активности АлАТ, АсАТ, гамма-ГТ, ШФ.
УЗИ органов брюшной полости.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Паразитологические исследования.
УЗИ сердца.
ЭКГ.
Консультация врачей-специалистов при необходимости.
При концентрации тромбоцитов менее 100х109/л показано назначение этамзилата 10-15мг/кг в сутки.
При холестазе показано назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозе 10мг/кг в сутки ежедневно перед сном.
4 недели
и более
Уменьшение или отсутствие признаков холестаза.
Амбулаторный этап
Первичные (врожденные) иммунодефициты D 80-89 Р.У.
О.У.
Респ.У
Согласно Приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от  28.12.2009 г.  № 1201 «О совершенствовании организации медицинской помощи детям с первичными (врожденными) иммунодефицитами».
Инструкция «О порядке оказания медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами на республиканском уровне». Инструкция о порядке направления больных с подозрением на первичный иммунодефицит для оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях на областном и республиканском уровне». Примечание 2.
  Симптоматическая терапия по назначению врача-иммунолога Пожизненно Снижение частоты инфекционных осложнений


























Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение

СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

1. Инфузионная терапия стандартная.

2. Частичное парентеральное питание проводят 10-40% декстрозой из расчета 0,5 г/кг в час, растворами аминокислот из расчета 0,12-0,25 г/кг в сутки (по азоту), в инфузию добавляют препарат водорастворимых витаминов (1-2 флакона.) и раствор микроэлементов 1-2 ампулы в сутки. При гиповолемии и гипотензии назначают гидроксиэтилкрахмал 10-20 мл/кг. Липидные эмульсии по показаниям.

3. Заместительная терапия препаратами крови.
3.1. Гемоглобин поддерживается на уровне 70-80 г/л. При снижении проводится переливание совместимых по группе и резус фактору облученных (30 Гр) отмытых эритроцитов или эритроцитарной массы из расчета 10-15 мл/кг.
3.2.Прогнозирование геморрагических осложнений.
Прогнозирование геморрагических осложнений предусматривает определение в крови пациента количества тромбоцитов и регистрацию активности факторов протромбинового комплекса. Кроме коагулологических исследований, необходимо проведение мероприятий по выявлению  клиники синдрома системного воспалительного ответа (ССВО) на инфекцию. Констатацию факта наличия ССВО осуществляют в соответствии с критериями, рекомендованными для использования в каждом конкретном лечебном учреждении.
Регистрация уровня тромбоцитов и активности факторов протромбинового комплекса в сочетании с констатацией наличия или отсутствия системного воспалительного ответа позволяют высказать предположение о развитии геморрагических осложнений в течение ближайших суток:
Если нет клинических признаков ССВО, ассоциированного с инфекцией, то кровотечение возможно при снижении уровня тромбоцитов менее 16,5∙10 9/л.
Если есть клинические признаки ССВО, то кровотечение возможно при снижении активности факторов протромбинового комплекса менее 40%.
Если есть клинические проявления ССВО и активность факторов протромбинового комплекса превышает 40%, то кровотечение возможно при тромбоцитопении менее 28,0∙10 9/л.
Если число тромбоцитов менее 28,5∙109/л в сочетании со снижением активности факторов протромбинового комплекса менее 40% на фоне клиники ССВО, то можно говорить о том, что изменения гемостаза могут сопровождаться развитием кровотечения. Пациент нуждается в неотложной ситуационной коррекции свертывания крови.
Если число тромбоцитов более 28,5∙109/л в сочетании с уровнем активности факторов протромбинового комплекса не менее 40% и отсутствием клиники ССВО, то можно говорить о том, что изменения гемостаза не могут быть самостоятельной причиной кровотечения. Пациент не нуждается в неотложной ситуационной коррекции свертывания крови.
3.3. Схема селективной гемостатической терапии
Пациенты с клиническими признаками ССВО, имеющие уровень тромбоцитов менее 28,0∙109/л и активность факторов протромбинового комплекса менее 40% требуют коррекции свертывания крови в связи с возможностью развития геморрагических осложнений. Пациентам необходимо введение донорского тромбоконцентрата в количестве 5-10 мл/кг массы тела и восполнение дефицита факторов протромбинового комплекса (схема 1).
Стартовым препаратом для коррекции плазменного звена является донорская криоплазма. При медленном темпе инфузии со скоростью менее 10 мл/кг в час плазма теряет способность повышать активность факторов протромбинового комплекса из-за потери активности донорского фактора VII в системном кровотоке реципиента. Введение криоплазмы в количестве 10,0 мл/кг массы тела в течение часа позволяет повысить активность факторов протромбинового комплекса на 5-8% по сравнению с исходным уровнем. Если трансфузия криоплазмы с такой объемно-скоростной характеристикой невозможна, или не дает эффекта, необходимо использовать концентрат неактивированных факторов протромбинового комплекса (препарат Октаплекс), содержащий факторы II, VII, X, протеин S и протеин C. Введение препарата Октаплекс из расчета 1 МЕ/кг массы тела повышает активность факторов протромбинового комплекса реципиента на 1%, что позволяет рассчитать необходимую терапевтическую дозу.
Пациентам с клиническими признаками ССВО и тромбоцитопенией менее 28,0∙109/л на фоне активности факторов протромбинового комплекса свыше 40% для профилактики геморрагических осложнений показано введение донорского тромбоконцентрата. При отсутствии проявлений ССВО, независимо от уровня активности факторов протромбинового комплекса, пациентам показана трансфузия донорского тромбоконцентрата с профилактической целью при уровне тромбоцитов в крови менее 17,0∙109/л.
Пациенты без клинических признаков ССВО, имеющие уровень тромбоцитов крови не менее 28,0∙109/л и активность факторов протромбинового комплекса не менее 40% не нуждаются в коррекции свертывания крови.
Остро возникшее легочное кровотечение, или диффузное кровотечение со всей раневой поверхности, возникшее во время хирургического вмешательства определяют показания для применения рекомбинантного активированного фактора VII. Клиническая картина интракраниального кровоизлияния также определяет показания для применения концентрата фактора VII.
Кроме перечисленного, к показаниям для применения рекомбинантного фактора VII следует отнести все случаи безуспешной гемостатической терапии, проводимой с использованием криоплазмы, тромбоконцентрата, или иных гемостатических препаратов у пациентов с продолжающимся кровотечением, представляющим угрозу для жизни.
До и после введения препарата оценивают активность факторов протромбинового комплекса и уровень фибриногена. Отсутствие эффекта может быть связано с дефицитом фактора V и уровнем фибриногена менее 1 г/л. Перед повторным введением рекомбинантного фактора VII, в случае необходимости, вводят криоплазму с целью восполнения дефицита фактора V или вводят криопреципитат для восполнения дефицита фибриногена.
3.4. Альбумин переливается при снижении уровня альбуминов крови ниже 30 г/л из расчета 10-15 мл/кг.
3.5. При лечении острого промиелоцитарного лейкоза с использованием транс-ретиноевой кислоты показано назначение гепарина в дозе 100 Ед/кг или надропарина 75 антиXa ЕД/кг постоянной инфузией в день начала терапии до нормализации количества лейкоцитов и показателей гемостаза.
3.6. Контроль побочных эффектов терапии транс-ретиноевой кислотой (гиперлейкоцитоз, легочные инфильтраты, гипоксемия, отеки, почечная недостаточность): дексаметазон 20 мг/м2 в сутки в/в в 4 введения.

4. Профилактика рвоты.
Предпочтительнее применение антагонистов серотониновых 5НТз-рецепторов (внутривенно или внутрь) за 30-60 минут до введения химиотерапии и далее – по показаниям: ондансетрон 0,45 мг/кг в сутки; гранисетрон 0,04 мг/кг в сутки; трописетрон 0,2 мг/кг в сутки (высшая суточная доза 5 мг).

5. Антимикотическая терапия.
5.1. Профилактику микотической инфекции проводят с первого дня начала полихимиотерапии как при коротких, так и длительных курсах. Назначают противогрибковые препараты основе Амфотерицина В, предназначенные для приема внутрь 100 мг 2-4 раза в день.
5.2. Для лечения микотической инфекции применяют системные антимикотики различных групп:
Группа триазолов (препараты не действуют на аспергилл, за исключением интраконазола и вориконазола):
      - Флуконазол 3-6-10 мг/кг 1 раз в сутки при системном кандидозе,
      - Итраконазол внутрь 1-2 мг/кг каждые 8 -12 часов,
      - Вориконазол поддерживающая доза у детей 2-12 лет 7 мг/кг через 12 часов,
      - Посаконазол – 800 мг/сутки длительно весь период нейторении и иммуносупрессивной терапии;
Группа полиенов (препараты широкого спектра действия при различных микозах, включая аспергиллез):
      - Амфотерицин В в течение 6 часов 0,4-0,7 ( до 1,5) мг/кг 1 раз в сутки,
      - Амфо В - липосомальный комплекс Амбизом 3-5 мг/кг 1 раз в сутки,
      - Амфо В- липидный комплекс Абельцет, амфолип 5 мг / кг 1 раз в сутки;
Группа каспофунгина (специфические антиаспергиллезные препараты):
      - Каспофунгин 70 мг 1 раз в сутки – 1 день, со 2 дня 50 (35) мг 1 раз в сутки за 1 час.
Назначают при лабораторных или клинических проявлениях микозов микафунгин при массе тела до 40 кг – лечебная доза 100 мг/сутки, профилактическая – 50 мг в сутки, более 40 кг – лечебная доза 2 мг/кг в сутки, профилактическая – 1 мг/кг в сутки.
При наличии стоматита и выделении грибов рода кандида (за исключением C. kruseu, C. glabrata) при назначении системных антибиотиков применяют флуконазол.
Присутствие грибов рода кандида на слизистых оболочках при отсутствии стоматита у пациентов, не получающих системных антибиотиков, не является показанием для изменения проводимой схемы антигрибковой профилактики и назначения системных антимикотиков.
При выделении грибов рода С. kruseu C. glabrata в посевах со слизистых в период цитостатической терапии или в период нейтропении назначают интраконазол или амфотерицин В, или к флуконазолу добавляют амфотерицин В. При повышенном уровне креатинина вместо амфотерицина В назначают липосомальный амфотерицин В или Амбизом.
При наличии доказанного очага инвазивного аспергиллеза назначают вориконазол.

6. Противовирусная терапия
6.1. Лечение инфекций, вызванных вирусами группы герпеса.
Противовирусные препараты используют только при наличии клинических или лабораторных данных, свидетельствующих о наличии вирусной инфекции.
Ветряная оспа, слизисто-кожный герпес у детей с иммунодефицитом: ацикловир дети 2 – 12 лет – внутрь 20 мг/кг (не более 0,8 гр) каждые 6 часов в течение 7 – 14 дней; у детей с массой тела 40 кг и более - доза взрослых 0.8 гр х 5 раз в день; внутривенно взрослые и дети старше 12 лет – 5 – 10 мг/кг каждые 8 часов в течение 7 – 1 4 дней в зависимости от состояния пациента.
При герпетическом энцефалите у пациентов с иммунодефицитом старше 12 лет – 0,5 гр/м2 или 15 мг/кг в течение 1 часа каждые 8 часов в течение 2 – 3 недель, детям от 3 месяцев до 12 лет – 20 мг/кг каждые 8 часов в течение 2 – 3 недель.
Для профилактики и супрессивной терапии при герпес Зостер у пациентов после трансплантации 0,4 – 0,8 гр каждые 6 часов до 3 и более месяцев;
Цитомегаловирусная инфекция (далее - ЦМВИ): ганцикловир - взрослые и дети – 5 мг/кг 2 раза в сутки в течение 2-3 недель, затем поддерживающая доза 5-6мг/кг сроком до 6 месяцев 5 дней в неделю с 2-х дневными перерывами.
При резистентных формах ЦМВИ препаратом выбора является фоскарнет. Фоскарнет (фоскавир, «Астра», Швеция) – это натриевая соль фосфорномуравьиной кислоты. Данный препарат стимулирует фосфорилирование, в результате чего происходит ингибирование вирусной ДНК. Используют для лечения и вторичной профилактики манифестной ЦМВИ у лиц с иммунодефицитами и в случае неэффективности или непереносимости ганцикловира. Лечение манифестной инфекции начинают с внутривенной инфузии 60 мг/кг за 1 час каждые 8 часов, используют в течение 14-21 дня в зависимости от эффективности терапии. Поддерживающая суточная доза составляет 90-120 мг/кг в течение 2 часов. Однако и этот препарат не рекомендуется использовать у детей раннего возраста.
Противоцитомегаловирусный иммуноглобулин – вводится внутримышечно и содержит до 60 % специфических противоцитомегаловирусных антител. Детям вводится 2 дозы (3 мл) ежедневно в течение 10 дней.
Иммуноглобулин для внутривенного введения используется у новорожденных и недоношенных в дозе от 0,5 до 1 г/кг с перерывом 1-2 дня в течение 1-2 недель.
Гипериммунный гамма-глобулин анти-ЦМВ человеческий. Его механизм действия заключается в нейтрализации внеклеточного вируса с помощью содержащихся антител. Лечебная одноразовая доза составляет 2 мл/кг (200 мг/кг) через каждые 2 дня - до исчезновения клинических симптомов. Препарат вводят вутривенно со скоростью 20 капель в мин (1 мл/мин). Эффективность лечения заключается в клиническом выздоровлении без элиминации вируса. Оправдано использование препарата в комплексе с ганцикловиром, что позволяет нейтрализовать внеклеточный вирус и прекратить внутриклеточную репродукцию.
Валганцикловир – пролекарство ганцикловира. Индукционная терапия 0,9 гр каждые 12 часов в течение 3 недель, поддерживающая терапия – 0,9 гр каждые 24 часа, профилактика ЦМВИ – 0,9 гр каждые 24 часа с 10-го по 100 – 1 день после ТКМ. Для детей доза 0,9 гр/м2 .
Валацикловир – пролекарство ацикловира, при всасывании превращается в ацикловир. Применение: взрослые и дети старше 12 лет при слизистокожном герпесе – 0,5 гр каждые 12 часов в течение 5 дней.
Фамцикловир – пролекарство пенцикловира, имеет высокую биодоступность; образует неактивные комплексы с ДНК-полимеразой герпетических вирусов и ЦМВ. При слизистокожном герпесе у пациентов с иммунодефицитом – 0,5 гр каждые 12 часов в течение 5 – 10 дней; для супрессивной терапии 0,5 гр 2 раза в сутки в течение 2- 3 месяцев; при опоясывающем лишае – 0,5 гр каждые 8 часов в течение 7 – 10 дней.
6.2. Вирусные и токсические поражения печени.
При явлениях холестаза показано назначение урсодексихолевой кислоты в дозе 15 мг/кг в сутки. При повышение уровня трансаминаз – адеметионин 200-800 мг в сутки внутривенно, затем 2-4 таблетки в день (поддерживающее лечение) или L-орнитина L-аспартат 250-500 мг в сутки внутривенно, затем ½-1 таблетки - 3 раза в день, или эссенциальные фосфолипиды по 5-10 мл внутривенно или по 1-й капсуле - 2-3 раза в день. При доказанном вирусном поражении печени назначается интерферонотерапия (альфа интерферон) по 3-5 млн Ед 3 раза в неделю, при необходимости усиления эффекта, возможно сочетание с ламивудином 3 мг/кг, не более 100 мг 1 раз сутки
Хронический гепатит В:
  - интерферон альфа в дозе 5 млМЕ/м2 первые пять дней ежедневно, затем 3 раза в неделю – 12 месяцев;
  - пегилированный интерферон альф (2а до 12 лет – 180 мкгр/м2, после 12 лет – 180 мкгр, 2b – 60 мкгр/м2 детям до 12 лет, после 12 лет – 1 – 1,5 мкгр/кг массы тела) 1 раз в неделю 12 месяцев;
  - ламивудин 3 мг/кг массы тела 1 раз в сутки, 24 месяца;
  - телбивудин 600 мг в сутки детям с 16 лет и старше 1 раз в день не менее 48 недель;
  - энтекавир детям старше 16 лет – 0,5 мг/кг (первичные гепатиты) и 1 мг/кг для пациентов с ламивудин-резистентыми штаммами не менее 48 недель.
Хронический гепатит С:
  - интерферон альфа в дозе 3 млМЕ/м2 первые пять дней ежедневно, затем 3 раза в неделю – 12 месяцев в сочетании с рибавирином 15 мг/кг массы тела в течение 12 месяцев;
  - пегилированный интерферон альф (2а до 12 лет – 180 мкгр/м2, после 12 лет – 180 мкгр, 2b – 60 мкгр/м2 детям до 12 лет, после 12 лет – 1,5 мкгр/кг массы тела) 1 раз в неделю 12 месяцев в сочетании с рибавирином, затем 6 месяцев – без рибавирина (при достижении вирусологического ответа).

7. Токсические кардиопатии.
С профилактической целью при назначении кардиотоксичных цитостатиков назначается дексразоксан внутривенно в дозе в 20 раз превышающей дозу
препарата из группы атрациклинов (максимально 1000 мг/м2). При гипоксии миокарда назначается фосфокреатин по 0,5-1 внутривенно или милдронат по 100-500 мг - 1-3 раза в день или триметазидин 40-60 мг в сутки в 2-3 приема.

8. Местные поражения кожи (ожоги, дерматиты, экстравазаты).
Местно применяются гепариновая мазь, для остановки кровотечений – поликапран, с противовоспалительной целью – гиалуронат цинка и сульфатиазола серебряная соль. Компрессы с димексидом в разведении 1:10.

9. Аллергические реакции. Купируются с применением глюкокортикоидов в дозах 1-10 мг/кг (по преднизолону), могут применяться хифенадин ½-3 таблетки в день, клемастин 0,25-1 мг - 3 раза в день.
Витамины группы В парентерально (пиридоксин, тиамин, рибофловин), при атонических запорах лактулоза 5-10 мл - 2-3 раза в день.

10. Аналгетики и антидепрессанты, средства для премедикации и вводного наркоза
При болевом синдроме применяются наркотические и ненаркотические анальгетики и их сочетания. Морфин при приеме препаратов короткого действия разовая доза от 1-5 мг (дети старше 2 лет) до 5-100 мг каждые 4 часа. Препараты пролонгированного действия назначаются каждые 12 часов, при подкожном введении – начальная доза 1 мг. Фентанил применяется в виде трансдермального пластыря, начальная доза 25 мкг в час.
Для премедикации и вводного наркоза применяется мидазолам 100-150 мкг/кг внутримышечно за 20-30 минут до наркоза или 50-100 мкг/кг внутривенно за 5-10 минут до начала операции, пропофол 1,5-2,5 мг/кг внутривенно, медленно, для миорелаксации – атракурия безилат 1% раствор, в разовой дозе 0,3-0,6 мг/кг, для снятия гипертонуса назначается толперизон детям до 6 лет в дозе 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема, детям 7-14 лет – 2-4 мг/кг в сутки в 3 приема.

11. Контрастирование при МРТ и КТ.
Гадодиамид 0,1 ммоль/кг (эквивалент 0,2 мл/кг), йодиксанол внутривенно, субарахноидально и в полости.

12. Внутримозговая гипертензия. Ацетазоламид 125-250 мг - 1 раза в день.

13. Протокол диагностики септических осложнений и профилактики внутрибольничных инфекций у детей со злокачественными новообразованиями и гемобластозами.
13.1. Для выявления системного воспалительного ответа на бактериемию (или фунгемию) осуществляют мониторинг пациента, регистрируя в состоянии покоя (после устранения гипертермии) числа сердечных сокращений. Параллельно с бактериологическим исследованием крови выполняют определение С-реактивного белка и прокальцитонина (далее ПКТ) в указанной последовательности.
Для принятия решения о наличии дифференцируемого состояния при параллельной регистрации ПКТ и С-реактивного белка достаточно отклонения от диагностического порога в сторону повышения одного (любого) из двух перечисленных признаков.
На основании собранной информации принимают решение.
Если уровень С-реактивного белка равен или превышает диагностический порог 6,4∙10-2 г/л, то у пациента имеет место системный воспалительный ответ, связанный с микробиологическим событием. Процедуру распознавания прекращают, ограничивая исследование регистрацией С-реактивного белка. Пациенту проводят соответствующие терапевтические мероприятия по лечению сепсиса.
Если уровень С-реактивного белка 6,3∙10-2 г/л и менее, но больше его значения в норме 0,5∙10-2 г/л, имеющейся информации недостаточно для принятия решения. Процедуру распознавания системного восапалительного ответа (далее-ССВО) повторяют при наличии лихорадки до 38оС  или гипотермии (аксиллярная температура тела менее 36,0оС) через 12-24 часа, или дополнительно привлекают результат параллельного определения уровня прокальцитонина.
При уровне ПКТ 0,86∙10-8 г/л и более принимают решение о наличии ССВО, ассоциированного с микробиологическим агентом. Пациенту проводят соответствующие терапевтические мероприятия по лечению сепсиса.
При уровне ПКТ 0,85∙10-8 г/л и менее, но более его значения в норме 0,05∙10-8 г/л имеющейся информации для принятия решения недостаточно – прогноз неопределенный. Процедуру распознавания ССВО при наличии фебрильной лихорадки повторяют в ближайшие 12-24 часа путем обязательной регистрации уровня С-реактивный белок и ПКТ.
Если уровень С-реактивного белка менее 0,5∙10-2 г/л при отсутствии тахикардии в состоянии покоя – данных за ССВО нет. Процедуру распознавания прекращают, ограничиваясь определением С-реактивный белок. За пациентом продолжают динамическое наблюдение.
3.12.2. Профилактика внутрибольничных инфекций на основе рациональной антибактериальной терапии.
Обязательные условия профилактики внутрибольничных инфекций: проведение санитарно-противоэпидемических мероприятий, включая разобщение пациентов-носителей госпитальных штаммов и оснащение палат для пациентов в состоянии нейтропении (содержание нейтрофилов менее 0,5∙109/л) устройствами обеззараживания воздуха, позволяющими их использование в присутствии пациентов (ультрафиолетовые бактерицидные облучатели закрытого типа). Рациональная антибактериальная терапия, препятствующая формированию резистентности вероятных возбудителей сепсиса, является обязательным дополнением протокола профилактики внутрибольничных инфекций.
Схема рациональной антибактериальной терапии предусматривает выполнение следующих действий:
1) Нейтропения (содержание нейтрофилов менее 0,5∙109/л) без лихорадки или без очага инфекции не является показанием для назначения антибиотиков.
2) При выделении из предполагаемого очага воспаления возможного возбудителя, чувствительного к полусинтетическому аминопенициллину допустимо назначение амоксициллина-клавуланата с учетом возможности энтерального приема. Дополнительно внутрь или внутривенно могут быть назначены фторхинолоны II-III поколения только при выделении из предполагаемого очага воспаления возможного возбудителя, чувствительного к фторхинолонам.
3) Нейтропения на фоне фебрильной лихорадки (аксиллярная температура 38,5о С и выше 2 раза в сутки и более, или аксиллярная температура 38,0о в течение 6-12 часов) в случае отрицательного прогноза развития ССВО на ближайшие 24-48 часа (С-реактивный белок менее 0,5∙10-2 г/л и ПКТ менее 0,05∙10-8 г/л) определяет показания для профилактики ССВО путем назначения системных антибактериальных препаратов, на фоне применения которых пациент вышел из состояния предшествовавшей фебрильной нейтропении с клиникой ССВО, а при отсутствии таковой назначают цефалоспорины III поколения.
4) Нейтропения на фоне фебрильной лихорадки в случае положительного (С-реактивный белок более 6,4∙10-2 г/л или ПКТ более 0,86∙10-8 г/л) или неопределенного (С-реактивный белок менее 6,4∙10-2 г/л, но более 0,5∙10-2 г/л) прогноза развития ССВО на бактериемию на ближайшие 24-48 часа определяет показания для лечения или профилактики ССВО путем назначения антибактериальных препаратов. Пациентам могут быть назначены для внутривенного введения в различной комбинации: гликопептиды, полусинтетический аминогликозид II-III поколения, колистиметат натрия.
5) Клинические проявления сепсиса определяют показания для назначения антибактериальных препаратов системного действия: гликопептид или осазалидинон (при подозрении или в случае инфекции, вызванной E. faecium), карбапенем (при подозрении или в случае инфекции, вызванной возбудителем из семейства энтеробактерий) и колистиметат натрия. При бактериологическом выделении A. baumannii в анамнезе на этапе предыдущей нейтропении назначают сульбактам содержащий препарат и колистиметат натрия. В качестве альтернативы допустимо назначение системных антибактериальных препаратов, на фоне которых пациент вышел из состояния предшествовавшей фебрильной нейтропении с клиникой ССВО.
6) Бактериологически подтвержденный сепсис требует выбора антибактериальных препаратов с учетом результатов высева и чувствительности возбудителя сепсиса. В случае инфекции, вызванной грамположительными бактериями, назначают гликопептид. В случае инфекции, вызванной E. faecium, назначают оксазалидинон. При инфекции, вызванной ненферментирующей грамм-отрицательной бактерией, назначают колистиметат натрия. А придоказанной инфекции, вызванной возбудителем из семейства энтеробактерий, показано назначение карбапенемов. При выделении A.baumannii дополнительно к колистиметату натрия назначают сульбактам-содержащий препарат.
7) Пациентам с клиникой тяжелого сепсиса или септического шока назначают антибактериальные препараты, обладающие активностью в отношении как грамположительных, так и грамотрицательных бактерий, в том числе и против A. baumannii и P. aeruginosa: гликопептид или осазалидинон (при подозрении или в случае инфекции, вызванной E. faecium) и колистиметат натрия. Указанное сочетание препаратов может быть дополнено назначением карбапенемов (при подозрении либо в случае доказанной инфекции, вызванной возбудителем из группы энтеробактерий). При подозрении на инфекцию, вызванную споро- и неспорообразующими анаэробами, включая клостридии и бактероиды – дополнительно назначают нитроимидазолы. При подозрении на микоплазменную инфекцию – назначают антимикробный препарат из группы макролидов – азитромицин. При подозрении или в случае доказанной инфекции, вызванной A. baumannii к колистину дополнительно назначают сульбактам содержащий препарат. Схема антибактериальной терапии с учетом этапа лечения и состояния пациента приведена в таблице. 

Таблица

Эмпирическая антибактериальная терапия на различных этапах лечения детей со злокачественными новообразованиями  и гемобластозами.

Этап лечения  или степень риска септических осложнений Показания и выбор препаратов в зависимости от прогноза развития ССВО или ФН
Показания Способ введения Перечень и краткая характеристика антибактериальных лекарственных средств
1 2 3 4
 1. Цитопенический синдром
Нейтропения без фебрильной лихорадки
 Профилактика фебрильной лихорадки  внутрь или внутривенно Нейтропения без лихорадки (аксиллярная температура менее 38о С) или без очага инфекции не является показанием для назначения антибиотиков
Назначают только при выделении из предполагаемого очага воспаления возможного возбудителя, чувствительного к антибактериальному препарату:
1. Фторхинолоны II- III поколения (бактерицидное действие на грампложительные и грамотрицательные бактерии):
Ципрофлоксацин 10-15 мг/кг сутки в 2 приема (дети), Норфлоксацин 10 мг/кг сутки в 2 приема (дети).
2. Полусинтетический аминопенициллин (бактерицидное действие, устойчив к влиянию b-лактамаз грамположительных кокков и грамотрицательных палочек, кроме синегнойной, кишечной палочки, ацинетобактера и клебсиеллы)- Амоксициллин/клавулановая кислота, 40-60 мг/кг в сутки в 3 введения (дети), при тяжелых инфекциях доза может быть удвоена.
Выбор: 1 или 2 с учетом возможности энтерального приема.
 
Фебрильная нейтропения, прогноз ССВО на
бактериемию в ближайшие 48-72 часа отрицателен:
 
С-реактивный белок
менее 0,5∙10-2 г/л
 
ПКТ
менее 0,86∙10-8 г/л
 
ЧСС
не превышает 20% от возрастной нормы
 
 
Профилактика ССВО внутривенно Нейтропения (гранулоциты менее 0,5∙109/л) с лихорадкой (аксиллярная температура 38,5о С и более 2 раза в сутки, или аксиллярная температура 38,0о С в течение 6-12 часов) с или без очага инфекции
1. В первые часы после начала лихорадки показана профилактика ССВО путем назначения системных антибактериальных препаратов, на фоне применения которых пациент вышел из состояния предшествовавшей фебрильной нейтропении с клиникой ССВО. Используют антибактериальные препараты широкого спектра действия, обладающие активностью в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий, в том числе и против НГОБ,  включая A. baumannii и  P. aeruginosa
2. При отсуствии фебрильной нейтропении с клиникой ССВО на предшествовавшем этапе лечения для профилактики ССВО показаны  Цефалоспорины, преимущественно III поколения (бактерицидное действие на пенициллинчувствительные кокки и грамотрицательные палочки, продуцирующие b-лактамазы; не эффективен в отношении A. baumannii и  P. aeruginosa и анаэробов) – Цефтазидим 30-100 (150 при тяжелой инфекции) мг/кг в сутки в 2-3 введения (дети), но не более 6,0 г в сутки (взрослый).
Выбор: сочетание 1 или 2
 
Фебрильная нейтропения, прогноз ССВО на бактериемию в ближайшие 24-48 часов положителен:
 
С-реактивный белок
 более 6,4∙10-2 г/л
 или
ПКТ
более 0,86∙10-8 г/л
 
в сочетании
ЧСС превышает возрастную норму более 20%
 
или прогноз неопределенный:
С-реактивный белок
менее 6,4∙10-2 г/л,
но  более 0,5∙10-2 г/л,
 
Профилактика и  лечение ССВО внутривенно Используют антибактериальные препараты, обладающие активностью в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий, в том числе и против A. baumannii и P. aeruginosa:
1. Гликопептид (бактерицидное действие против пенициллиназообразующих и
метициллинрезистентных стафилококков, всех видов стрептококков, включая пневмококки и клостридии, может быть не эффективен в отношении энтерококков; нефротоксичен) – Ванкомицин, 40-60 мг/кг в сутки в 3-4 часовых введения (дети), но не более 2,0 г в сутки
2. Полусинтетический аминогликозид II-III поколения (бактерицидное действие на грамнегативную флору, включая кишечную палочку и клебсиеллу, а также пенициллинрезистентные и некоторые метициллинрезистентные стафилококки и стрептококки; нефротоксичен) – Амикацин 15-20 мг/кг в сутки в 1-2 введения (дети), но неболее 1,5 г в сутки (взрослый); тобрамицин 3-5 мг/кг в сутки в 1-2 введения (дети), но не более 300 мг в сутки (взрослый).
3. колистиметат натрия (бактерицидное действие по отношению клинически значимых штаммов грамотрицательных аэробов, в том числе грамотрицательных палочек, продуцирующим b-лактамазу - A. baumannii и P. Aeruginosa, за исключением анаэробных микроорганизмов, большинства штаммов протея, возбудителей туберкулеза, дифтерии, не действует на клостридии и грибы, кокковые аэробные микроорганизмы - стафило-, стрепто-, пнемо- и менингококки)– Колистиметат натрия  2,5-5 мг/кг (31250-62500 МЕ/кг) в сутки в 3 введения (дети), 1мг = 12500 МЕ
Выбор: сочетание 1, 2, 3.
 
Клиника сепсиса без бактериологического подтверждения Лечение сепсиса: эмпирическая антибактериальная терапия внутривенно Используют антибактериальные лекарственные средства, обладающие активностью в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий, в том числе и против A. baumannii и P. aeruginosa:
1. Гликопептид (бактерицидное действие против пенициллиназообразующих и
метициллинрезистентных стафилококков, всех видов стрептококков, включая пневмококки и клостридии, может быть не эффективен в отношении энтерококков; нефротоксичен):
Ванкомицин, 40-60 мг/кг в сутки в 3-4 часовых введения (дети), но не более 2,0 г в сутки
2. При подозрении или в случае инфекции, вызванной E. faecium показан Оксазалидинон (антимикробное действие в отношении аэробных или анаэробных грамположительных бактерий, включая E. faecium, клинически не активен в отношении грамотрицательных микроорганизмов), Линезолид 30 мг/кг в сутки в 3 введения (дети до 12 лет), 12 лет и старше - 0,6 г каждые 12 часов.
3. При подозрении или в случае инфекции, вызванной возбудителем из семейства энтеробактерий показан Карбапенем (бактерицидное действие по отношению к большинству грамположительных или грамотрицательных анаэробов, аэробов, за исключением некоторых видов Staph.aureus/epidermidis и госпитальных штаммов грамотрицательных палочек, продуцирующих b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa): Имипенем / циластатин, 40-60 мг/кг в сутки (по имипенему) в 3-4 введения (дети), но не более 2,0 г/cутки
4. колистиметат натрия (бактерицидное действие по отношению клинически значимых  штаммов грамотрицательных аэробов, в том числе грамотрицательных палочек, продуцирующим b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa, за исключением  анаэробных микроорганизмов, большинства штаммов протея, возбудителей туберкулеза, дифтерии, не действует на клостридии и грибы, кокковые аэробные микроорганизмы - стафило-, стрепто-, пнемо- и менингококки).– Колистиметат натрия  2,5-5 мг/кг (31250-62500 МЕ/кг) в сутки в 3 введения (дети), 1мг = 12500 МЕ
Выбор: сочетание 1, 4, 3 или 2 (E. faecium), 3 и 4.
 
Бактериологически подтвержденный сепсис Лечение сепсиса:
эскалационная антибактериальная терапия
внутривенно Выбор антибактериального препарата в зависимости от результатов высева и чувствительности возбудителя сепсиса с учетом свойств антибактериального препарата:
1. Гликопептид (бактерицидное действие против пенициллиназообразующих и метициллинрезистентных стафилококков, всех видов стрептококков, включая пневмококки и клостридии, может быть не эффективен в отношении энтерококков; нефротоксичен) – Ванкомицин, 40-60 мг/кг в сутки в 3-4 часовых введения (дети), но не более 2,0 г в сутки
2. В случае инфекции, вызванной E. faecium показан Оксазалидинон, (антимикробное действие в отношении аэробных или анаэробных грамположительных бактерий, включая E. faecium, клинически не активен в отношении грамотрицательных микроорганизмов) – Линезолид 30 мг/кг в сутки в 3 введения (дети до 12 лет), 12 лет и старше - 0,6 г каждые 12 часов
3. В случае инфекции, вызванной возбудителем из семейства энтеробактерий показан  Карбапенем (бактерицидное действие по отношению к большинству грамположительных или грамотрицательных анаэробов, аэробов, за исключением некоторых видов Staph.aureus/epidermidis и госпитальных штаммов грамотрицательных палочек, продуцирующих b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa): Имипнем/циластатин, 40-60 мг/кг в сутки (по имипенему) в 3-4 введения (дети), но не более 2,0 г в cутки.
4. Колистиметат натрия оказывает бактерицидное действие по отношению клинически значимых  штаммов грамотрицательных аэробов, в том числе грамотрицательных палочек, продуцирующим b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa, за исключением анаэробных микроорганизмов, большинства штаммов протея, возбудителей туберкулеза, дифтерии, не действует на клостридии и грибы, кокковые аэробные микроорганизмы - стафило-, стрепто-, пнемо- и менингококки. Колистиметат натрия  2,5-5 мг/кг (31250-62500 МЕ/кг) в сутки в 3 введения (дети), 1мг = 12500 МЕ
5. При выделении A. baumannii назначают сульбактам - содержащий препарат - 100 мг/кг в сутки по сульбактаму из группы ампициллина (в 4 введения, независимо от возраста) или цефалоспорина  (дети до 1 месяца в 2 введения, старше 1 месяца в 2-4 введения).
Выбор: сочетание 1, 3, 4, и 5 или 2 (E. faecium), 3, 4, и 5.
 
Тяжелый сепсис,
или септический шок
Лечение тяжелого сепсиса внутривенно Используют антибактериальные лекарственные средства, обладающие активностью в отношении грамположительных и грамотрицательных бактерий, в том числе и против A. baumannii и P. aeruginosa:
1. Гликопептид (бактерицидное действие против пенициллиназообразующих и метициллинрезистентных стафилококков, всех видов стрептококков, включая пневмококки и клостридии, может быть не эффективен в отношении энтерококков; нефротоксичен):  Ванкомицин, 40-60 мг/кг в сутки в 3-4 часовых введения (дети), но не более 2,0 г в сутки
2. Оксазалидинон, (антимикробное действие в отношении аэробных или анаэробных грамположительных бактерий, включая E. faecium, клинически не активен в отношении грамотрицательных микроорганизмов): Линезолид 30 мг/кг в сутки в 3 введения (дети до 12 лет), 12 лет и старше - 0,6 г каждые 12 часов
3. Колистиметат натрия оказывает бактерицидное действие по отношению клинически значимых  штаммов грамотрицательных аэробов, в том числе грамотрицательных палочек, продуцирующим b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa , за исключением анаэробных микроорганизмов, большинства штаммов протея, возбудителей туберкулеза, дифтерии, не действует на клостридии и грибы, кокковые аэробные микроорганизмы - стафило-, стрепто-, пнемо- и менингококки.Колистиметат натрия – 2,5-5 мг/кг (31250-62500 МЕ/кг) в сутки в 3 введения (дети), 1мг = 12500 МЕ
4. Карбапенем (бактерицидное действие по отношению к большинству грамположительных или грамотрицательных анаэробов, аэробов, за исключением некоторых видов Staph.aureus/epidermidis и госпитальных штаммов грамотрицательных палочек, продуцирующих b-лактамазу - A. baumannii и P. aeruginosa): Назначают * Карбапенем, 40-60 мг/кг в сутки (по имипенему) в 3-4 введения (дети), но не более2,0 г/cутки или Эртапенем 15 мг/кг 2 раза в сутки, оба  при высокой вероятности или доказанной инфекции, вызванной возбудителем из группы энтеробактерий - Kl.pneumonia, E.Coli и другие
5. Нитроимидазол (синтетический антимикробный препарат бактерицидного действия на споро- и неспорообразующие анаэробы, включая клостридии и бактероиды) :
Метронидазол 7,5 мг/кг через 8 часов (взрослые и дети). Назначают* при потере функции ЖКТ или входных воротах инфекции, связанных с ЖКТ. Не назначать параллельно с карбапенемами (за исключением подозрения или доказанного псевдомембранозного колита)
6. При подозрении на микоплазменную инфекцию – антимикробный препарат из группы макролидов (подавляет рост коринебактерий, листерий, гемофильной палочки, кампилобактерий, клостридии, микоплазмы, хламидии).
Назначают как препарат выбора Азитромицин* 15-25 мг/кг в сутки в 2-4 введения детям внутривенно, не более 2,0 г в 4 введения - взрослым.
7. Сульбактам-содержащий препарат (сульбактам, необратимо подавляя действие бета-лактамаз, способствует антимикробному действию препарата на отдельные штаммы грам-положительных и грамотрицательных возбудителей, включая A. baumannii). Назначают сульбактам содержащий препарат 100 мг/кг в сутки по сульбактаму из группы ампициллина (в 4 введения, независимо от возраста) или цефалоспорина  (дети до 1 месяца в 2 введения, старше 1 месяца в 2-4 введения).
Выбор по всей группе: сочетание 1+3 или 2+3,
Сочетания могут быть дополнены (*) за счет: 4, 5, 6, 7 на любом этапе лечения:
Имипенем  * - назначают при выделении чувствительного к  данному препарату возбудителя, особенно из группы енторобактерий – Kl.pneumonia,    E.Coli, S.enteritidis и других микроорганизмов;
Метронидазол *, назначают при потере функции желудочно-кишечного тракта или входных воротах инфекции, связанных с желудочно-кишечным трактом;
Сульбактам * содержащий препарат назначают при подозрении на инфекцию, вызванную A. baumanii, или при выделении A. baumanii в качестве возбудителя сепсиса.
 

Примечание: анализ свойств возбудителей сепсиса проводят ежегодно с внесением изменений в схему в зависимости от формирования устойчивости к антибактериальным препаратам госпитальных штаммов – возбудителей сепсиса.
 

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ  С ОНКОЛОГИЧЕСКИМИ И ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ И ПЕРВИЧНЫМИ (ВРОЖДЕННЫМИ) ИММУНОДЕФИЦИТАМИ ПРИ ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ
 

Наименование нозологических форм
заболеваний (шифр по МКБ-10)
Уровень оказания медицинской помощи Объемы оказания медицинской помощи Исход
заболевания
Диагностика Лечение
обязательная
(кратность обследания определяется состоянием пациента и значимостью изменения показателя для коррекции лечения и дополнительного обследования)
дополнительная
по показаниям (определяется состоянием пациента и значимостью изменения показателя для коррекции лечения и дополнительного обследования)
необходимое Средняя длительность
1 2 3 4 5 6 7
Злокачественные опухоли печени: гепато-бластома, гепатоцеллюлярный рак (С22) Республиканский уровень (далее-
Респ.У)
         
Гепато-бластома стандартной группы риска (1, 2, 3 стадия).
 
Респ.У Общий анализ крови  с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов (далее СОЭ).
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, билирубина, мочевины, креатинина, калия (далее - К), натрия (далее - Na), хлора (далее - Cl); определение активности: лактатдегидрогеназы (далее - ЛДГ), щелочной фосфатазы (далее - ЩФ), аспартатаминотрансферазы (далее – АсАТ), алининаминотрансферазы (далее – АлАТ).
Общий анализ мочи.
Обнаружение антител к вирусу иммунодефицита человека (далее - ВИЧ).
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Исследование показателей гемостаза: определение активированного частичного тромбопластинового времени (далее - АЧТВ), протромбинового времени (далее - ПТВ) с расчетом международного нормализованного отношения (далее – МНО) и протромбинового индекса (далее – ПТИ), определение концентрации фибриногена, факторов свертывания.
Исследование крови на альфа-фетопротеин (далее – АФП).
Ультразвуковое исследование (далее –
УЗИ) сердца, органов брюшной полости.
Электрокардиограмма (далее - ЭКГ).
Рентгенография органов грудной полости.
Компьютерная томография (далее - КТ) органов грудной полости, брюшной полости.
Пункционная биопсия  опухоли печени с последующим цитологическим и гистологическим исследованием, полученного материала.
 
Клиренс по эндогенному креатинину.
Консультация врача-невролога.
Вирусологические исследования.
Бактериологические исследования.
УЗИ малого таза.
КТ малого таза.
Консультация
врача-оториноларинголога (осмотр Вальдейерова кольца).
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Протокол лечения первичных злокачественных опухолей печени  SIOPEL-3 (модифицированный).
Системная химиотерапия:
6 блоков (PLADO):
доксорубицин – 30 мг/м2 , внутривенно, 1-2 дни;
цисплатин – 80 мг/м2, внутривенно, 1день.
Сопроводительная терапия
Операция – резекция печени с опухолью.
12 недель
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость 50-90%.
 
Гепатобластома высокой группы риска (4 стадия).
Гепатоцеллюлярный рак.
Респ.У Обследование согласно гепатобластоме стандартной группы риска (1, 2, 3 стадии).
 
Обследование согласно гепатобластоме стандартной группы риска (1, 2, 3 стадии).
 
Системная химиотерапия.
10 блоков химиотерапии (далее – ХТ) в альтернирующем режиме.
5 блоков (CDDP):
цисплатин – 80 мг/м2, внутривенно, 1 день.
5 блоков (CARBO+DOXO):
доксорубицин – 30 мг/м2, внутривенно, 1-2 дни;
карбоплатин – 500 мг/м2, внутривенно, 1 день,
Сопроводительная терапия.
Операция – резекция печени с опухолью или трансплантация печени при отсутствии отдаленных метастазов.
 
Терапия 2-й линии гепатоцеллюлярного рака
Cорафениб – доза в зависимости от возраста 400 – 800 мг в сутки в течении 1 года.
 
Бевацизумаб – 200 мг/м2, внутривенно.
Пэгилированный интерферон альфа 2а 180 мкг, подкожно.
1 раз в 3 недели – 15 раз.
 
17 недель
 
5-летняя выживаемость без транплантации печени - 0%, с трансплантацией 40%.
 
Остеогенная саркома (C40-41)
 
Стадирование:
Ia – G1,2T1N0M0;
Ib –
G1,2 T2N0M0;
IIa – G3,4T1N0M0;
IIb – G3,4T2N0M0;
III –
не выделяется
IVa любое G любое T N1 M0
IVb любое G любое
T N M1
 
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определение концентрации: глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, К, Na, Cl, фосфора (далее – Р), магния (далее – Mg), кальция (далее – Ca); определение активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Исследование показателей гемостаза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
ЭКГ и ЭХО-КГ.
УЗИ органов брюшной полости и первичного очага для определения васкуляризации опухоли.
ОАМ.
Морфологическое (гистологическое),
исследование опухоли с определением степени злокачественности и гистологического варианта опухоли.
Рентгенография опухоли (вся пораженная кость с  выше и нижележащими суставами),
органов грудной полости (если не выполняется КТ).
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс), органов грудной полости.
МРТ всей анатомической области  локализации патологического очага с вовлечением выше и нижележащих
суставов.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Миелограмма не менее чем из 2-х точек.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Консультация врача- невролога.
 
КТ головного мозга.
Консультации  врача-офтальмолога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Рентгенография, КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
 
Протокол лечения остеосаркомы у детей и подростков EURAMOS1 (модифицированный)
 
Предоперационная химиотерапия (все пациенты)
1-10 недели лечения.
Блок АР:
доксорубицин – 37,5 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 1 и 2 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 1, 2, 3 дни.
Сопроводительная терапия.
 
Блок ММАР:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни;
адриамицин – 37,5 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 15 и 17 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 15,17 и 18 дни.
Сопроводительная терапия.
 
Блок ММ:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни.
Сопроводительная терапия.
 
11-я неделя операция
 
29 недель для пациентов с высокой степенью патоморфозом опухоли.
 
40 недель (+ 74 недели интерферонотерапи) – для пациентов с низкокой степенью патоморфоза опухоли
 
Ремиссия.
Общая 5-ти летняя выживаемость 70-80%
Безреци-дивная выживае
мость пациентов с локализованной формой 63%.
 
Остеогенная саркома. Хирургический этап лечения. Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; опре-елением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение показателей гемостаза.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Рентгенография органов грудной клетки.
Определение концентрации С-реактивного белка.
Хирургическое лечение.
11 неделя – удаление опухоли. 94% органосохраняющая операция - сегментарная резекция пораженного участка кости с замещением модульным (индивидуальным) эндопротезом.
В случае невозможности органосохраняющей операции – ампутация либо ротационная пластика (нижняя конечность).
Хирургическое лечение пациентов, имеющих метастатическое поражение (чаще всего легких) на момент постановки диагноза.
Основная операция – 11 неделя, как и у остальных пациентов.
Удаление  метастазов (чаще всего легких) между 11 и 20 неделями.
При одностороннем поражении – торакотомия, удаление всех метастазов легкого (по 1 возможности).
При двустороннем поражении либо подозрении на двустороннее поражение – одномоментная двухсторонняя торакотомия, удаление всех метастазов легких (по возможности).
 
14 дней на каждое оперативное вмешательство.  
Остеогенная саркома с посттерапевтическим
патоморфо
зом опухоли по HUVOS 3-4.
Респ.У. Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, реатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; опре-елением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение уровня метотрексата в сыворотке крови (на блоках с метатрексатом).
Контроль рН мочи (на блоках с метатрексатом).
Клиренс по эндогенному креатинину.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Рентгенография органов грудной клетки.
 
Послеоперационная химиотерапия для пациентов с постхимиотерапевтическим патоморфозом опухоли по HUVOS 3-4
12-29 неделя
 
1 блок АР:
доксорубицин – 37,5 мг/м2, внутривенно, 1-2 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно, 1, 2, 3 дни.
Сопроводительная терапия.
 
2 блок ММАР:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни;
адриамицин – 37,5 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 15 и 17 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 15,17 и 18 дни.
Сопроводительная терапия.
 
3 блок ММА:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни;
адриамицин – 37,5 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 15 и 17 дни.
Сопроводительная терапия.
 
4 блок ММА:
согласно 3 блоку ММА.
 
5 блок ММ:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни.
Сопроводительная терапия.
 
   
Остеогенная саркома. Пациенты с  патоморфозом по HUVOS 1-2 Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, реатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение уровня метотрексата в сыворотке крови (на блоках с метатрексатом).
Контроль рН мочи (на блоках с метатрексатом).
Клиренс по эндогенному креатинину.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
 
Послеоперационная терапия.
1 блок АР:           
доксорубицин – 37,5 мг/м2, внутривенно, 1-2 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно, 1, 2, 3 дни.
Сопроводительная терапия.
 
2 блок MIE:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
ифосфамид – 2800 мг/м2, внутривенно за 4 часа, 8, 9, 10, 11, 12 дни;
уромитексан – 1000 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, 8, 9, 10, 11, 12 дни.
Сопроводительная терапия.
 
3 блок Mаi:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
ифосфамид – 3000 мг/м2, внутривенно за 4 часа, 8, 9, 10 дни;
уромитексан – 1000 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, 8, 9 дни.
Сопроводительная терапия.
 
4 блок MIE:
Согласно 2 блоку MIE.
 
5 блок MAP:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
адриамицин – 37,5 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 8 и 9 дни;
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 8, 9 и 10 дни.
Метотрексат 12 гр/м2
Адриамицин 75 мг/м2
Цисплатин 120 мг/м2
 
6 блок MIE:
Согласно 2 блоку MIE.
 
7 блок Mai:
Согласно 3 блоку Mai.
 
MM:
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 1 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 2, 3, 4 дни;
метотрексат – 12000 мг/м2, внутривенно, за 4 часа, 8 день;
кальция фолинат – 15 мг/м2, внутривенно 4 раза в сутки, 9, 10, 11 дни.
Сопроводительная терапия.
 
Пэгинтерферон альфа-2а 1 мкг/кг 1 раз в неделю в течение 74 недель.
 
40 недель + 74 недели пегилированного интерферона.  
Опухоли семейства саркомы Юинга/ПНЭО
(С40-41)
 
Стадирова-ние.
Ia – G1,2T1N0M0;
Ib –
G1,2 T2N0M0;
IIa – G3,4T1N0M0;
IIb – G3,4T2N0M0;
III –
не выделяется
IVa любое G любое T N1 M0
IVb любое G любое
T N M1
 
Три группы риска.
Группа стандартного риска. Это пациенты раннего возврата без отдаленных
метастазов (любая Т N0 M0). Это пациенты, которым на этапе локального контроля выполнено радикальное удаление (широкая резекция) опухоли.
 
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, реатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; опре-елением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
ЭКГ и ЭХО-КГ.
УЗИ органов брюшной полости.
Рентгенография зоны опухолевого поражения, органов грудной полости.
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс), органов грудной полости.
МРТ всей анатомической области локализации патологического очага с вовлечением выше и нижележащих суставов.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Рентгенография, КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Морфологическое (гистологическое),
иммуногистохимическое (с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1) и молекулярно-биологическое (с определением реанжировки 22 хромосомы: EWS/Fli1, EWS/Erg) исследование первичной опухоли.
Иммунограмма пунктата костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
 
КТ головного мозга.
УЗИ первичного очага.
МРТ спинного мозга без или с контрастированием.
Консультации врача-офтальмолога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Бактериологические исследования.
Консультация врача-невролога.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
 
Паразитологические исследования.
Протокол лечения опухолей семейства саркомы Юинга/ПНЭО у детей Минск-саркома Юинга - 2010
Дети в возрасте до 18 лет.
Системная химиотерапия.
 
Индукция – 6 блоков ХТ А .
Блок А:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 день;
ифосфамид – 3000 мг/м2, внутривенно, 1-3 день;
уромитексан – 1000 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида;
доксорубицин – 20 мг/м2, внутривенно, 1-3 день;
этопозид – 150 мг/м2, 1-3 день.
Сопроводительная терапия.
 
Хирургический этап лечения в виде резекции опухолевого очага (при возможности его выполнения) проводится после 5 блока ХТ А.
При невозможности выполнения резекции опухоли пациенты получают дистанционную лучевую терапию на область первичного очага поражения в суммарной облучающей дозе (далее СОД) 54-58 Гр, в разовой облучающей дозе (далее - РОД) 1,8 Грей.
Пациенты получают лучевую терапию после хирургического вмешательства при наличии опухолевых клеток в краях отсечения и/или патоморфозе опухоли менее 3 по Huvos.
 
Консолидации – 8 блоков ХТ B.
Блок B:
винкристин – 1,5 мг/м2(макс. 2 мг), внутривенно, 1 день;
актиномицин – 0,75 мг/м2, внутривенно, 1-2 дни;
ифосфамид – 3000 мг/м2, внутривенно, 1-2 дни;
уромитексан – 1000 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида.
Сопроводительная терапия.
 
 
 
47 недель. Ремиссия.
Общая 5-ти летняя выживаемость 60-65%.
 
Опухоли семейства саркомы Юинга/
ПНЭО.
Группа промежуточного риска.
Это пациенты раннего возврата заболевания без отдаленных
метастазов (любая Т N0 M0), а так же пациенты с чевертой стадией только с изолированным метастатическим поражением легхих (любая Т N0 M1). Также это пациенты без отдаленных метастазов, которым на этапе локального контроля не может быть выполнено радикальное удаление (широкая резекция) опухоли, и в качестве локального контроля проводится лучевая терапия на первичный очаг по радикальной программе, а так же пациенты с метастатическим поражением только легочной ткани.
 
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, реатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
ЭКГ и ЭХО-КГ.
УЗИ органов брюшной полости.
Рентгенография зоны опухолевого поражения, органов грудной полости.
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс), органов грудной полости.
МРТ всей анатомической области локализации патологического очага с вовлечением выше и нижележащих суставов.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Морфологическое (гистологическое),
иммуногистохимическое (с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1) и молекулярно-биологическое (с определением реанжировки 22 хромосомы: EWS/Fli1, EWS/Erg) исследование первичной опухоли.
Иммунограмма пунктата костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
 
КТ головного мозга.
УЗИ первичного очага.
МРТ спинного мозга без или с контрастированием.
Рентгенография, КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Консультации врача-офтальмолога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Консультация врача-невролога.
 
Индукция – 6 блоков ХТ А.
Химиотерапия усиливается бевацизумабом в дозе 7,5 мг/кг в 1 день каждого блока.
Сопроводительная терапия.
 
Хирургический этап лечения согласно группе пациентов стандартного риска.
 
При проведении терапии для пациентов группы промежуточного риска на этапе консолидирующей терапии осуществляется рандомизированное исследование. Пациенты первой ветви рандомизации получают бевацизумаб согласно вышеуказанному в первый день каждого из 8 курсов консолидации, пациентам второй ветви выполняется высокодозная терапия с поддержкой периферической стволовой клеткой (далее – ПСК).
У пациентов с IV стадией заболевания и метастатическими очагами только в легких/плевре (изолированное поражение легких) к основному плану лечения добавляется хирургическое удаление остаточных после химиотерапии опухолевых очагов в обеих легких, и лучевая терапия (билатеральное тотальное облучение легких, СОД=12-18 Гр), которая проводится после окончания химиотерапии. Решение вопроса о лучевой терапии на легкие у пациентов второй ветви рандомизации (получивших высокодозную терапию) принимается индивидуально.
 
Блок высокодозной терапии:
треосульфан – 12000 мг/м2, внутривенно,  в день минус 5, минус 4, минус 3  (36 г/м2 курсовая доза);
мелфолан – 140 мг/м2, внутривенно, в день минус 1.
Блок выполняется при поддержке ранее собранной ПСК или костного мозга.
Сопроводительная терапия.
30 недель. Ремиссия.
Общая 5-ти летняя выживаемость 60-65%.
 
Опухоли семейства саркомы Юинга/ПНЭО.
Группа высокого риска.
Это пациенты раннего возврата заболевания:
Пациенты с отдаленными метастазами, кроме изолированного метастатического поражения легких, т.е.
IV стадия,
(любое Т N1 M0, любое Т
любое N M1)
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определениемконцентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, реатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P; определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза.
Клиренс по эндогенному креатинину.
ЭКГ и ЭХО-КГ.
УЗИ органов брюшной полости.
Рентгенография зоны опухолевого поражения, органов грудной полости.
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс), органов грудной полости.
МРТ всей анатомической области локализации патологического очага с вовлечением выше и нижележащих суставов.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Рентгенография, КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Морфологическое (гистологическое),
иммуногистохимическое (с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1) и молекулярно-биологическое (с определением реанжировки 22 хромосомы: EWS/Fli1, EWS/Erg) исследование первичной опухоли.
Иммунограмма пунктата костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
 
КТ головного мозга.
УЗИ первичного очага.
МРТ спинного мозга без или с контрастированием.
Консультации врача-офтальмолога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Консультация врача-невролога.
 
Пациенты группы высокого риска получают 6 курсов индукции блоками А.
Хирургический этап лечения (основной очаг) согласно лечению пациентов стандартной группы риска.
Затем 2 блока С.
Блок C:
топотекан –  0,75мг/м2, внутривенно, 1-5 день;
циклофосфамид – 250 мг/м2, внутривенно, 1-5 день;
уромитексан – 100 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала циклофосфамида.
Одновременно проводится лучевая терапии на первичный и метастатические очаги.
Сопроводительная терапия.
 
После окончания этапа локального контроля (лучевой терапии) пациенты данной группы получают консолидацию: 8 блоков ХТ B.
С целью усиления противоопухолевого эффекта вводится золендроновая кислота в дозе 4 мг внутривенно за 1 час в первый день блока для пациентов с весом более 40 кг (для пациентов, вес которых менее 40 кг доза золендроновой кислоты составляет 2 мг).
После окончания химиотерапевтического лечения для больных данной группы будет осуществлятся введение аутологичной противоопухолевой вакцины, если удалось заготовить 4 и более дозы.
 
У пациентов с IV стадией заболевания и метастатическими очагами только в легких/плевре (изолированное поражение легких) к основному плану лечения добавляется хирургическое удаление остаточных после химиотерапии опухолевых очагов в обеих легких, и лучевая терапия (билатеральное тотальное облучение легких, СОД=12-18 Гр), которая проводится после окончания химиотерапии. Решение вопроса о лучевой терапии на легкие у пациентов второй ветви рандомизации (получивших высокодозную терапию) принимается индивидуально.
 
У пациентов с IV стадией (доказанные метастатические очаги в лимфатических узлах, костях, костном мозге, головном мозге и др.) необходимо провести лучевую терапию на все известные опухолевые очаги при отсутствии возможности их хирургического удаления.
У больных неблагоприятной прогностической группы (IV стадия заболевания) с целью усиления терапевтического эффекта может быть использована целевая (таргетная) терапия и/или применение индивидуальных противоопухолевых вакцин.
Сопроводительная терапия.
 
52 недели. Ремиссия.
Общая 5-ти летняя выживаемость 60-65%.
 
Рабдомио-саркомы
(далее – РМС)
(С 45-49)
 
Группы риска.
Группа низкого риска (субгруппа А) ;
Группа стандартного риска (субгруппа В);
Группа стандартного риска:
субгруппы C и D
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов
К, Na, Mg, Ca, Cl, P; определение активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
ОАМ.
Клиренс по эдогенному креатинину.
Исследование показателей гемостаза.
ЭКГ и ЭХО-КГ
УЗИ пораженной зоны для определения объема и васкуляризации опухоли.
УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
Рентгенография и КТ органов грудной полости.
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс).
КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Иccледование пунктата костного мозга не менее чем из 2-х точек на наличии опухолевых клеток.
Молекулярно-биологическое исследование костного мозга (с определением реанжировки 13 хромосомы: PAX3 и PAX7 FKHD) а также MyoD1 и Myogenin.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Биопсия опухоли с цитологическим, морфологическим исследованием, иммуногистохимическим исследованием (определение мышечных белков).
Молекулярно-биологическое исследование опухоли
(с определением реанжировки 13 хромосомы: PAX3 и PAX7 FKHD) а также MyoD1 и Myogenin.
 
КТ головного мозга.
МРТ зоны поражения.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Позитронно-электронная томография Ангиография.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости.
Консультации врача-офтальмолога, врача- невролога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Протокол лечения рабдомиосарком у детей Ep SSG-RMS 2005.
Дети в возрасте до 18 лет, у которых имеет место гистологически доказанная рабдомиосаркома.
 
После тотального удаления локализованной неальвеолярной РМС менее 5 см в диаметре и у детей до 10 лет системная химиотерапия включает 8 блоков VA:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 день;
дактиномицин – 1,5 мг/м2, внутривенно, 1 день.
Проводится с интервалом в 3 недели. Винкристин 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг)  вводится еженедельно между блоками VA
Сопроводительная терапия.
 
После тотального удаления локализованной неальвеолярной РМС более 5 см в диаметре и у детей старше 10 лет системная химиотерапия включает 4 блока IVА:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 день;
дактиномицин – 1,5 мг/м2, внутривенно, 1 день;
ифосфамид – 3000 мг/м2, внутривенно, 1 и 2 дни;
уромитексан – 1200 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида.
Блоки проводятся с интервалом в 3 недели.
Затем 5 блоков VA.
Сопроводительная терапия.
 
 
9 – 15 месяцев Достижение ремиссии в 90%. Общая 5-летняя выживаемость 54 - 56%.
 
РМС
Группа высокого риска:
субгруппы Е, F и G
 
 
Респ.У Согласно обследованию пациентов с РМС группы низкого риска. Согласно обследованию пациентов с РМС группы низкого риска. После нерадикального удаления локализованной неальвеолярной РМС проводится 9 блоков системной химиотерапии по схеме IVА. Локальное лечение: повторное удаление и лучевая терапия в СОД 36-50,4 Гр проводится на 13 неделе.
 
32 недели.  
РМС
Группа очень высокого риска
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов
К, Na, Mg, Ca, Cl, P; определение активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
ОАМ.
Клиренс по эдогенному креатинину.
Исследование показателей гемостаза.
Бактериологические исследования.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
ЭКГ и ЭХО-КГ
УЗИ пораженной зоны для определения объема и васкуляризации опухоли.
УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
Рентгенография и КТ органов грудной полости.
КТ первичного опухолевого очага (определение объема опухолевых масс),
КТ областей, подозрительных на наличие метастазов.
Иccледование пунктата костного мозга  не менее чем из 2-х точек на наличии опухолевых клеток.
Молекулярно-биологическое исследование костного мозга (с определением реанжировки 13 хромосомы: PAX3 и PAX7 FKHD) а также MyoD1 и Myogenin.
Трепан-биопсия костного мозга не менее чем из 2-х точек.
Биопсия опухоли с цитологическим, морфологическим исследованием,
иммуногистохимичес
ким исследованием (определение  мышечных белков).
Молекулярно-биологическое исследование опухоли
(с определением реанжировки 13 хромосомы: PAX3 и PAX7 FKHD) а также MyoD1 и Myogenin.
 
КТ головного мозга.
МРТ зоны поражения.
Сцинтиграфия костей с 99Tc.
Позитронно-электронная томография (далее – ПЭT).
Ангиография.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости.
Консультации врача-офтальмолога, врача- невролога. Консультация психолога.
Анализ мочи по Зимницкому.
Анализ мочи по Нечипоренко.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
После нерадикального удаления локализованной неальвеолярной РМС неблагоприятной локализации более 5 см в диаметре и у детей старше 10 лет, или при сопутствующем поражении регионарных лимфатических узлов, или при альвеолярной РМС любых размеров независмимо от локализации и возраста проводится 4 блока системной химиотерапии по схеме IVАDo:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 день;
дактиномицин – 1,5 мг/м2, внутривенно, 1 день;
ифосфамид – 3000 мг/м2, внутривенно, 1 и 2 дни;
уромитексан – 1200 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида;
доксорубицин – 30мг/м2, внутривенно, 1 и 2 дни.
Блоки проводятся с интервалом в 3 недели.
 
Затем 5 блоков химиотерапии по схеме IVА.
Локальное лечение предусматривает повторное удаление опухоли и лучевую терапию в СОД 36-50,4 Гр. Проводится на 12-13 неделе.
После последнего (9-го) блока химиотерапии в индивидуальном порядке решается вопрос о проведении поддерживающей химиотерапии некоторым больным сроком на 24 недели с использованием винорельбина в дозе 25 мг/м2, еженедельно внутривенно или внутрь, 3 раза в месяц, всего 18 введений и циклофосфамид в дозе 25 мг/межедневно внутрь.
 
Детям с локорегионарными альвеолярными РМС (вовлечением регионарных лимфотических узлов) любых размеров независмимо от локализации и возраста проводится 4 курса системной химиотерапии по схеме IVАDo.
Затем 5 блоков химиотерапии по схеме IVА.
Локальное лечение предусматривает
повторное удаление опухоли и лучевую терапию в СОД 36-50,4 Гр. Проводится на 12-13 неделе.
После последнего (9-го) блока химиотерапии необходимо проведение поддерживающей химиотерапии всем больным сроком на 24 недели с использованием винорельбина в дозе 25 мг/м2 еженедельно внутривенно или внутрь, 3 раза в месяц (всего 18 введений) и циклофосфамида в дозе 25 мг/м2 ежедневно внутрь.
У этой неблагоприятной прогностической группы больных с целью усиления терапевтического эффекта может быть использована (дополнительно) антиангиогенная терапия: бевацизумаб в дозе 200 мг/м2 каждые 3 недели при проведении основного лечения и 2 раза в месяц – при поддерживающей терапии (всего 55 введений), а также иммунотерапия с использованием дендритной вакцины.
 
 
57 недель.  
РМС.
Группа с IV клинической стадией заболевания
Респ.У Согласно обследованию пациентов с РМС группы очень высокого риска. Согласно обследованию пациентов с РМС группы очень высокого риска. Крайне неблагоприятная прогностическая группа. Больным проводятся как базовое лечение 4 блока системной химиотерапии согласно схеме IVАDo.
Затем 5 блоков химиотерапии по схеме IVА.
Локальное лечение: повторное удаление опухоли и лучевая терапия в СОД 36-50,4 Гр проводится на 7-9 неделе.
После последнего (9-го) блока химиотерапии необходимо проведение поддерживающей химиотерапии сроком на 1 год с использованием винорельбина в дозе 25 мг/м2 еженедельно в/в или внутрь, 3 раза в месяц (всего 36 введений) и циклофосфамид 25 мг/межедневно внутрь.
Дополнительно к химиотерапии проводится антиангиогенная терапия с бивацизумабом каждые 3 недели при проведении основного лечения и 2 раза в месяц – при поддерживающей терапии (всего 33 введения бевацизумаба в дозе 200 мг/м2).
У этой крайне неблагоприятной прогностической группы больных, с целью достижения максимального терапевтического эффекта, дополнительно может быть использована высокодозная химиотерапия с пересадкой периферических стволовых клеток, общая гипертермия, а также иммунотерапия с использованием дендритной вакцины.
Сопроводительная терапия.
 
 
57 недель.  
Нейро-бластома
(С 47)
Ганглио-нейро-
бластома
Группа наблюдения
(низкий риск)
Стадия 1: возраст от 0-21 года, нет N-MYC- амплифи-кации.
Стадия 2: возраст от 0-21 года, нет N-MYC- амплификации.
Нет делеции или аберрации 1р
Стадия 3: возраст от 0-2 лет, нет N-MYC- амплификации
и аберрации 1р
Стадия 4s: возраст от 0-1 года, нет  N-MYC- амплификации
 
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, ферритина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, P, С-реактивного белка, определение активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, ГГТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Исследование показателей гемостаза: АЧТВ, ПТВ, ТВ, определение концентрации фибриногена, антитромбина 3,
Д-димеров.
Исследование крови на нейронспецифи-ческую энолазу (далее – НСЕ).
УЗИ брюшной полости, сердца, лимфотических узлов, подкожных и накожных образований (если есть), головного мозга при открытом родничке.
КТ грудной и брюшной полости, при наличии повреждений на голове (лицевой череп и головной мозг).
При паравертебраль-ной локализации для лучшего определения распространения интраспинальной и интрафораминальной ткани – МРТ.
Сцинциграфия костей с 99Тс.
Иммунограмма пунктата костного мозга из 2-точек.
Трепанбиопсия костного мозга из 2-точек (если очень маленький ребенок или тяжелое состояние – пункция костного мозга из 4-х точек).
Цитогистологическое исследование опухоли. Цитогенетическое исследование с обязательным определением N-MYC амплификации и делеции 1р.
 
Клиренс по эндогенному креатинину
Консультации врачей: оториноларин
голога, офтальмолога, стоматолога, невролога.
Исследование кариотипа - если есть аномалии развития.
При болях в костях выполняется рентгенография костей интересующей области.
Исследование мочи на катехоламины.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
 
Протокол лечения нейробластомы и ганглионейробластомы
NB2004M (модифицированный).
 
Если нет жизнеугрожающих симптомов или прогрессии опухоли химиотерапия не проводится.
При наличии жизнеугрожающих симптомов или прогрессии опухоли начинается химиотерапия блоками N4.
Блок N4:                      
доксорубицин – 15мг/м2, внутривенно, 1, 3, 5 день;
винкристин – 0,75 мг/м2 (макс. 2мг), внутривенно, 1, 3, 5 день;
циклофосфамид – 300 мг/м2, внутривенно, 1-7 день;
уромитексан – 100 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала циклофосфамида.
Сопроводительная терапия.
 
Число таких блоков может быть до 4-х. После проведения блока оценивается состояние ребенка. При установлении контроля над симптомами либо регрессии опухоли химиотерапия дальше не проводится – показано наблюдение.
При сохранении либо возобновлении прогрессии после 4-х блоков пациент переходит в группу среднего риска.
 
Блок 8 дней, перерыв 14 дней
 
Ремиссия.
Общая  5-ти летняя выживаемость 75-85%
 
Нейробластома. Группа среднего риска
Стадия 2/3: возраст от 0-21 года,
аберрации 1р в опухолевой ткани,
нет N-MYC- амплифика-ции.
Стадия 3: возраст от 2 лет до 21 года,
нет N-MYC- амплифика-ции.
Стадия 4: возраст <1 года,
нет N-MYC- амплифика-ции.
 
Респ.У Первичное обследование согласно группе низкого риска.
Во время химиотерапии перед началом каждого блока ХТ:
Общий анализ крови, клиренс по эндогенному креатинину, ОАМ.
После каждых 2-х блоков ХТ – УЗИ зон поражения либо КТ (МРТ).
Перед блоком с доксорубицином обязательно УЗИ сердца.
После блока ХТ: Общий анализ крови (3 раза в неделю); Биохимическое исследование крови
(2 раза в неделю – до восстановления показателей).
При возникновении фебрильной нейтропении или септических осложнений – лечение и обследование по клинической необходимости.
 
Первичное обследование согласно группе низкого риска.
Скенирование с МИБГ меченных I123 после окончания индукции, после поддерживающей терапии перед началом роаккутана.
Определение катехоламинов мочи.
Дополнительное КТ очагов поражения. Консультация врача-радиолога.
 
 
Лечебная программа: Первоначально выполняется биопсия опухоли или резекция опухоли (если это возможно без риска калечащей хирургической операции для ребенка). Затем начинается химиотерапия: 6 блоков ХТ в альтернирующем режиме (N5 и N6).
Блок N 5:
цисплатин – 40 мг/м2, внутривенно,  1-4 дни;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, 1-4 дни;
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 день.
Сопроводительная терапия.
 
Блок N 6:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1-8 день;
дакарбазин – 200 мг/м2, внутривенно, 1-5 день;
ифосфомид – 1500 мг/м2, внутривенно, 1-5 день;
уромитексан – 500 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида;
доксорубицин – 30мг /м2, внутривенно, 6-7 день.
Сопроводительная терапия.
 
Начало каждого блока на 21 день от предыдущего. Затем после 4-го либо 6-го блока химиотерапии выполняется КТ или КТ-ангиографии или МРТ и решение вопроса об объеме повторной операции. Объем операции (биопсия, резекция, тотальная резекция) зависит от степени хирургического риска для ребенка. Цель операции – удаление опухоли и оценка посттерапевтического патоморфоза в опухолевой ткани.
Затем при наличии активной остаточной опухоли проводится наружная лучевая терапия в дозе в СОД 36-40 Гр на опухоль.
Степень активности определяется: по данным постоперационного патоморфоза, наличии активной специфической ткани, по данным скенирования с МИБГ меченых I123, увеличение размеров опухоли по КТ/МРТ.
Затем начинается поддерживающая химиотерапия циклами (блок N7):
циклофосфамид – 150 мг/м2, внутривенно, 1-8 день.
Всего 4 блока.
Затем дифференцирующая терапия ретиноивой кислотой (13 цисретиноивой кислотой) на 12 месяцев (6 месяцев, 3х месячный перерыв и еще 3 месяца).
 
Терапия второй линии (при рецидиве или прогрессии)
Блок N8:
топотекан – 1,0 мг/м2, внутривенно, 1-7 день;
циклофосфамид – 100 мг/м2, внутривенно, 1-7 день;
изотретиноин – 160 мг/м2, внутривенно, 10-23 день;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, 8-10 день.
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (далее - Г-КСФ) 5 мкг/кг – с 10 дня до восстановления лейкоцитов.
Сопроводительная терапия.
 
Блоки по 5 и 7 дней, перерыв от 21 до 28 дней.
 
Общая 5-летняя выживаемость
55- 65%
 
 
Группа высокого риска
Стадия 4: возраст от 1 -21 года, или с N-MYC- амплифика-цией независимо от стадии.
 
Респ.У Первичное обследование согласно группе низкого риска.
Во время химиотерапии перед началом блока: общий анализ крови, биохимическое исследование крови крови, клиренс по эндогенному креатинину, ОАМ.
После каждых 2-х блоков – миелограмма (при инициальном поражении костного мозга до очищения костного мозга).
УЗИ зон поражения либо КТ (МРТ).
 Перед блоком с доксорубицином обязательно УЗИ сердца.
После блока ХТ: общий анализ крови (3 раза в неделю) и биохимическое исследование крови (2 раза в неделю) – до восстановления показателей.
При возникновении фебрильной нейтропении или септических осложнений – лечение и обследование по клинической необходимости.
Перед трансплантацией костного мозга (далее – ТКМ) - полное рестадирование.
 
 
Первичное обследование согласно группе низкого риска.
Скенирование с МИБГ меченных I123 после окончания индукции, через 3 месяца после ТКМ, перед началом 7 курса дифференцирующая терапия ретиноивой кислотой.
Определение катехоламинов в моче.
Дополнительное КТ исследования очагов поражения. Консультация врача-радиолога.
 
Первоначально выполняется биопсия либо резекция опухоли (если это возможно без риска калечащей хирургической операции для ребенка). Затем начинается химиотерапия: 6 циклов в альтернирующем режиме N5 и N6 (согласно группе среднего риска). Начало каждого блока на 21 день от предыдущего. Затем после 4-го либо 6-го блока химиотерапии после проведения КТ/КТА/МРТ обследования проводится повторная операция.
Объем операции (биопсия, субтотальная резекция, тотальная резекция) зависит от степени хирургического риска для ребенка.
Цель операции – удаление опухоли и оценка посттерапевтического патоморфоза в опухолевой ткани
После чего выполняется аутотрансплантация костного мозга с поддержкой ПСК.
Затем при наличии активной остаточной опухоли (активность определяется после 6 блоков химиотерапии) проводится наружная лучевая терапия в дозе в СОД 36-40 Гр на опухоль.
Степень активности определяется: по данным постоперативного патоморфоза, наличии активной специфической ткани по данным скенирования с МИБГ меченных I123,  увеличение размеров опухоли по КТ/МРТ.
Лучевая терапия начинается после стабилизации состояния пациента, не ранее чем через месяц после ауто-ТКМ.
Консолидирующая терапия ретиноивой кислотой в дозе 160 мг/м2, энтерально после +30 дня от начала аутоТКМ в виде 2-х недельных циклов с 2-х недельными перерывами, затем 3-х месячный перерыв и еще 3 цикла (согласно терапии для средней группы риска). Забор ПСК при очистке костного мозга – через 1 блок, не ранее чем после 2-х блоков химиотерапии.
Режим кондиционирования СЕМ:
мелфолан – 45 мг/м2, внутривенно, дни с минус 8 по минус 5;
этопозид – 40мг/кг , внутривенно, день минус 4;
карбоплатин – 500 мг/м2, внутривенно, с дня минус 4 по день минус 2.
Сопроводительная терапия.
Трансфузия периферических стволовых клеток (ПСК) в день 0, Г-КСФ - со дня +2 до восстановления лейкоцитов до 10 тыс /мкл.
При отсутствии ответа может назначаться биотерапия (через 1 месяц после (ауто ТКМ) всего 5 курсов).
Курсы 1, 3, 5:
гранулоцитарно-магрофагальный фактор (ГМ-КСФ) – 250 мкг/м2, подкожно,  1-13 день;
анти Gd2-антитела – 25 мг/м2, внутривенно,  4-7 день;
изотретиноин – 160 мг/м2, внутривенно, 10-23 день.
Курсы 2, 4:
интерлейкин-2 – 3 МИЕ/м2, внутривенно, 1-4 день и 4,5 МИЕ/м2, внутривенно, 8-11 день;
анти Gd2-антитела – 25 мг/м2, внутривенно,  4-7 день;
изотретиноин – 160 мг/м2, внутривенно, 14-27 день.
Сопроводительная терапия.
 
Блоки по 5 и 7 дней, перерыв от 21 до 28 дней.
 
5-летняя выживаемость
35-45%
 
Экстракраниальные герминоген-ные опухоли
(С 62)
Пациенты с первично резециро-ванной опу-холью и без метастазов
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулу, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Клиренса по эндогенному креатинину.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
Определение концентрации опухолевых маркеров: альфафетопротеина (далее - АФП) и хорионического гонадотропина (далее - ХГТ).
УЗИ органов брюшной полости, органов малого таза, яичек.
ЭКГ.
Рентгенография органов грудной полости.
КТ органов грудной полости, органов брюшной полости, органов малого таза.
Консультация врача-акушера-гинеколога при локализации опухоли в женских половых органах.
Консультация врача-хирурга.
Гистологическое исследование опухоли.
 
Консультация врача-эндокринолога. Определение концентрации гормонов в сыворотке крови.
Определение факторов свертывания крови.
Консультация врача-торакального хирурга.
Иммуногисто-химическое исследование опухоли.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Протокол лечения экстракраниальных герминогенных опухолей МАКЕI-96 (модифицированный):
При локализации опухоли в яичниках 1а, 1в стадиях и при экстрагонадной локализации Т1а N0M0 + полная резекция выбирается стратегия наблюдения и ожидания.
 
При локализации опухоли в яичниках 1с-2с стадиях и при условии полной резекции назначается 2 курса ХТ РЕ (цисплатин-29мг/м2 1-5 дни внутривенно, этопозид 100мг/м2 1-3 дни внутривенно).
 
При локализации опухоли в яичниках 1с-2с стадиях и при неполной резекции назначается 2 блока ХТ РЕI:
цисплатин – 20 мг/м2, внутривенно 1-5 дни;
этопозид – 100мг/м2, внутривенно 1-3 дни,
ифосфамид – 1500мг/м2, внутривенно 1-5 дни;
уромитексан – 500 мг/м2, внутривенно на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида.
Сопроводительная терапия.
 
При экстрагонадной локализации Т1в-Т2вN0M0 и при условии полной резекции назначается 3 курса ХТ РЕ:
цисплатин – 29мг/м2,внутривенно, 1-5 дни;
этопозид – 100мг/м2, внутривенно, 1-3 дни.
 
При экстрагонадной локализации Т1в-Т2в N0M 0 и при неполной резекции назначается 3 курса ХТ РЕI.
Сопроводительная терапия.
 
3 месяца
 
 
 
 
 
 
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость 100%.
Экстракраниальные герминоген-ные опухоли.
Пациенты с метастазами и/или большой неудаленной опухолью.
Респ.У Согласно обследованию пациентов с первично резецированной экстракраниальной герминогенной опухолью и без метастазов.
 
Согласно обследованию пациентов с первично резецированной экстракраниальной герминогенной опухолью и без метастазов.
 
При поражении яичников 3в, 3с, 4 стадий и экстрагонадной локализация Т2Nх М1 – курс ХТ РЕI.
Если достигнута клинико-рентгенологическая ремиссия проводится еще 2 курса ХТ РЕI.
При отсутствии клинико-рентгенологической ремиссии проводится 2 курса ХТ РЕI в режиме общей управляемой гипертермии. Затем операция, в случае полного удаления опухоли – дополнительно проводится 1 курс РЕ.
В случае неполного удаления – выход из протокола и индивидуальная программа лечения.
Сопроводительная терапия.
5 месяцев
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
.
Ремиссия.
Общая  5-ти летняя выживаемость 92%
 
 
Экстракраниальные герминоген-ные опухоли.
Пациенты с большой и/или метастатической болезнью после неполного удаления опухоли.
 
Респ.У Согласно обследованию пациентов с первично резецированной экстракраниальной герминогенной опухолью и без метастазов.
 
Согласно обследованию пациентов с первично резецированной экстракраниальной герминогенной опухолью и без метастазов.
 
При поражении яичников 3а, 3в, 4 стадий и экстрагонадной локализации Т2Nх/1M0/1 – резекция.
Затем 4 курса ХТ РЕI.
Сопроводительная терапия.
4 месяца
 
 
 
 
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость 92%.
Интракра-ниальные опухоли.
Герминома или герминома и зрелая или незрелая тератома
Областной уровень (далее – О.У.)
Респ.У
Согласно обследованию пациентов с первично резецированной экстракраниальной герминогенной опухолью и без метастазов.
+ Люмбальная пункция с исследованием ликвора на цитоспин, опухолевые маркеры - АФП, ХГТ.
КТ/МРТ головного и спинного мозга до и после операции с внутривенным контрастированием.
Консультация врача- невролога, врача-офтальмолога, врача-эндокринолога.
Гистологическое исследование опухоли.
 
Иммуногисто-химическое исследование опухоли.
Консультация врача-нейрохирурга.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования. Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
 
 
Протокол лечения SIOP CNS-96:
Операция - удаление или биопсия опухоли.
Путь А: краниоспинальное облучение в СОД 24 Гр + локальное в СОД 16 Гр. Лучевая терапия проводится 5 дней в неделю; разовая облучающая доза (далее - РОД ) 1,8 Гр.
Путь В: 2 блока химиотерапии:
карбоплатин – 600мг/м2,  внутривенно, 1день;
этопозид – 100мг/м2, внутривенно 1 – 3 дни и 22-24 дни,
ифосфамид – 1800мг/м2, внутривенно 22 – 26 дни от начала блока;
уромитексан – 600 мг/м2, внутривенно на 0, 4 и 8 час от начала ифосфамида.
 
Облучение опухоли или ложа опухоли в СОД 40Гр.
Лучевая терапия проводится 5 дней в неделю, РОД 1,8 Гр.
Сопроводительная терапия.
 
 
2 месяца
 
 
 
 
 
4 месяца
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость
80 %.
 
 
Интра-краниальные опухоли.
Секретирующие опухоли и эмбриональ-ная карцинома
Респ.У Согласно обследованию пациенты с интракраниальной герминомой.
 
Иммуногисто-химическое исследование опухоли.
Консультация врача-нейрохирурга.
Операция – удаление или биопсия опухоли в зависимости от локализации.
4 блока химиотерапии:
цисплатин – 20 мг/м2,  внутривенно 1 - 5 дни;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно 1 - 3 дни;
ифосфамид – 1500мг/м2, внутривенно, 1-3 дни;
уромитексан – 500 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час.
Лучевая терапия: краниоспинальное облучение в СОД 30 Гр, на ложе опухоли в СОД 15 Гр.
Лучевая терапия проводится 5 дней в неделю. РОД 1,8 Гр.
Сопроводительная терапия.
 
4-5 месяцев Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость
70 %.
 
Злокачественные опухоли почки: нефробластома (С 64.9)
(эпетелиаль-ный, стор-мальный, смешанный тип – промежуточная группа риска).
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Клиренса по эндогенному креатинину.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
УЗИ сердца и органов брюшной полости.
ЭКГ.
Рентгенография органов грудной полости.
КТ органов грудной полости и брюшной полости.
Гистологическое исследование удаленной опухоли и (при наличии показаний) лимфатических узлов. Предоперационная химиотерапия назначается по результатам
клинико-рентгенологического обследования (без гистологической верификации диагноза).
 
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
По строгим показаниям тонкоигольная пункционная биопсия опухоли забрюшинного пространства для дифференциальной диагностики нейробластомы.
Предоперационная химиотерапия назначается по результатам
клинико-рентгенологического обследования (без гистологической верификации диагноза).
Консультация врачей - узких специалистов – по показаниям.
 
Протокол лечения первичных злокачественных опухолей почки SIOPWT2002.
Системная химиотерапия от 4 до 12 блоков (программа SIOPWT2002)
в дозе:
винкристин – 1,5 мг/м2,  внутривенно, 1 день,
дактиномицин 45мкг/кг, внутривенно, день 1,
доксорубицин – 50мг/м2, внутривенно, 1 день.
Сопроводительная терапия
Операция – нефрэктомия или резекция почки, парааортальная лимфодиссекция после 5 недель предоперационной ХТ.
26 недель
 
 
 
 
 
 
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость 80-90%.
 
Нефробластома высокой группы риска (4 и 5 стадия, светлоклеточная саркома почки, рабдоидная опухоль почки). Респ.У Согласно обследованию пациентов с нефробластомой промежуточной группы риска. Согласно обследованию пациентов с нефробластомой промежуточной группы риска.
Дополнительно выполняется КТ органов малого таза.
 
Предоперационная ХТ:
винкристин – 1,5 мг/м2, внутривенно 1 день;
дактиномицин – 45мкг/кг, внутривенно день 1.
Операция – нефрэктомия или резекция почки, парааортальная лимфодиссекция после 5 недель предоперационной ХТ.
Послеоперационная химиотерапия по протоколу SIOPWT2002; проводится 12 блоков химиотерапии в альтернирующем режиме.
Первый блок:
доксорубицин – 50 мг/м2,  внутривенно за 6 часов, 1 день;
циклофосфамид – 450 мг/м2, внутривенно, дни 1 – 3 дни;
уромитексан 150 мг/м2, внутривенно, на 0, 4 и 8 час от начала циклофосфамида.
Второй блок:
этопозид – 150мг/м2, внутривенно, дни 1 - 3 дни;
карбоплатин – 200 мг/м2, внутривенно, дни 1 - 3 дни.
Сопроводительная терапия.
Время удаления метастазов определяется индивидуально. Вопрос о лучевой терапии решается индивидуально.
В качестве консолидирующей терапии может быть использована высокодозная ХТ с поддержкой периферической стволовой клеткой (далее – ПСК).
 
27 недель
 
Общая 5-летняя выживае-мость до 60%.
 
Низкозлока-чественные глиомы
(С 71)
 
Респ.У
 
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Клиренса по эндогенному креатинину.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации
КТ головного мозга без и с контрастированием.
Цитологическое и морфологическое исследование опухоли.
Консультации врачей: невролога,
офтальмолога.
 
МРТ спинного мозга без и с контрастированием.
Консультации врача- эндокринолога.
Электроэнцефалография (далее – ЭЭГ).
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Консультация психолога.
 
Протокол лечения низко-злокачественных глиом у детей LGG – 2003 (M).
Детям в возрасте до 8 лет с неполным удалением глиомы проводится
системная химиотерапии.
Индукция:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно струйно, 1 раз внеделю с 1 по 10 недели и 13, 17, 21, 24 недели;
карбоплатин – 550 мг/м2, (1-часовая внутривенная инфузия в 5% глюкозе) № 1 на 1, 4, 7,10,13,17,21,24 недели;
этопозид - 100 мг/м2, (1-4-часовая внутривенная инфузия в 0,9% растворе натрия хлорида в зависимости от объема инфузии) №3 на 1, 4, 7, 10 недели.
Консолидация:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг),  внутривенно 1, 8, 15 дни каждого 6-недельного курса до 79 недели;
карбоплатин – 550 мг/м2, внутривенно в 1-й день каждого 6-недельного курса до 79 недели.
Детям в возрасте старше 8 лет
с неполным удалением глиомы проводится лучевая терапия в СОД 54 Гр, РОД 1,8 Грей при локализации опухоли в головном мозге.
Лучевая терапия в СОД 50,4 Грей, РОД 1,8 Грей при локализации опухоли в спинном мозге.
Сопроводительная терапия.
При радикальном удалении глиомы – динамическое наблюдение.
79 недель
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6 недель
 
 
 
 
Общая 9-летняя
выживаемость – 80%
 
 
Высокозло-качествен-ные глиомы (АА и ГБ).
 
Респ.У. Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Клиренса по эндогенному креатинину.
ОАМ.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
Рентгенография органов грудной полости.
УЗИ органов брюшной полости.
МРТ головного мозга без и с контрастированием.
Морфологическое исследование опухоли.
Консультация врача-невролога.
Консультация врача-
офтальмолога с исследованием глазного дна и полей зрения.
Цитологическое и морфологическое исследование опухоли.
 
Осмотр врача - эндокринолога, определение гормонов в сыворотке крови при необходимости.
ЭЭГ.
Цитологическое и клиническое исследование ликвора.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Консультация психолога.
 
Протокол лечения высокозлокачественных глиом у детей GMB-D.
Лучевая терапия в СОД 54-59,4 Грей, РОД 1,8 Грей на ложе опухоли.
Одновременно проводится 2 курса системной полихимиотерапии.
1-й курс:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг),  внутривенно, в 1-й, 12, 19, 26 дни;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, в 1, 2, 3 дни;
цисплатин – 100 мг/м2, внутривенно, в 1, 2, 3, 4, 5 дни.
 
2-й курс:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс 2 мг),  внутривенно, в 5-й день;
цисплатин – 20 мг/м2, внутривенно, в 1, 2, 3, 4, 5 дни;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно в 1, 2, 3 дни;
ифосфамид – 1500 мг/м2,  внутривенно совместно с уриметексаном, в 1, 2, 3, 4, 5 дни.
 
Консолидация: 8 блоков поддерживающей химиотерапии:
винкристин – 1,5 мг/м2,  внутривенно, в 1, 8, 15 дни;
ломустин – 100 мг/м2,  энтерально, в 1-й день;
преднизолон – 40 мг/м2,  энтерально с1-го по 11 день; 10 мг/м2, внутривенно, с 12 по 14 дни; 5 мг/м2 – с 15 по 17 дни.
 
 
6,5-7 недель
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
48 недель
 
 
 
 
Общая 5-летняя выживаемость – 30%
 
 
Медулло-бластома и другие ПНЭО
(С 71.6)
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Клиренса по эндогеному креатинину.
Общий анализ мочи
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
Рентгенография органов грудной полости.
УЗИ органов брюшной полости.
МРТ головного и спинного мозга без и с контрастированием.
Морфологическое ис-следование опухоли.
Цитологическое и клиническое исследование ликвора.
Консультации врачей: невролога, офтальмолога с исследованием глазного дна и полей зрения.
 
Консультации врача-эндокринолога.
ЭЭГ.
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Консультация психолога.
 
 
Протокол лечения медуллобластомы у детей – Медуллобластома 2010.
Дети в возрасте младше 5 лет группы стандартного риска получают
2 блока индукционной полихимиотерапии.
1 блок:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, в 1-й день;
карбоплатин – 500 мг/м2 внутривенно, в 1-й день;
этопозид - 100 мг/м2, внутривенно, в 1, 2, 3 дни;
циклофосфамид – 1000 мг/м2, внутривенно совместно с уриметоксаном, во 2, 3 дни.
2 блок:
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс 2 мг), внутривенно, в 1-й день;
цисплатин – 100 мг/м2, внутривенно, в 1-й день;
этопозид – 100 мг/м2, внутривенно, в 1, 2, 3 дни;
циклофосфамид – 1000 мг/м2, внутривенно совместно с уриметоксаном, во 2, 3 дни.
 
Консолидация.
Высокодозная химиотерапия (далее - ВДХТ) с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток (далее - аутоТПСК).
Схема кондиционирования:
тиотепа – 150 мг/м2, внутривенно за 1 час на минус 8, минус 7, минус 6, минус 5 дни;
карбоплатин – 500 мг/м2, внутривенно за 24 часа на минус 8, минус 7, минус 6, минус 5 дни.
этопозид – 250 мг/м2, внутривенно за 24 часа на минус 8, минус 7, минус 6, минус 5 дни.
 
Дети в возрасте старше 5 лет группы стандартного риска: индукция и консолидация согласно выше описанному.
 
Дети в возрасте младше 5 лет группы высокого риска: индукция согласно выше описанной.
Консолидация тандем ВДХТ с ауто-ТПСК.
Дети в возрасте старше 5 лет группы высокого риска: индукция согласно выше описанной.
Консолидация – проводится рандомизация между тандем и однократной ВДХТ с ауто-ТПСК.
Сопроводительная терапия.
 
Лучевая терапия (не проводится детям младше 5 лет, получившим тандем ВДХТ с ауто-ТПСК) в СОД 35 Гр, РОД 1,8 Гр на весь череп и спинномозговой канал, затем облучается индивидуально планируемая область опухоли до СОД 55,4 Гр.
 
12 недель
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 недели
 
 
 
 
Общая 9-летняя выживаемость – 61%
 
 
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
I стадия
(С 81)
 
Респ.У Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
ОАМ.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатитов В и С: HbsAg, a/HBcor tot, a/HCV.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
ЭКГ
Рентгенография органов грудной полости.
КТ органов грудной полости, органов брюшной полости, органов малого таза
УЗИ органов брюшной полости, органов малого таза, периферических лимфатических узлов.
Консультация врача-оториноларинголога (осмотр Вальдейерова кольца).
Цитологическое и гистологическое исследование ткани пораженного лимфатического узла.
Трепан – биопсия костного мозга.
 
Клиренс по эндогенному креатинину.
Консультация врача-невролога.
Скенирование с галий-цитратом (далее – Ga-Сit)
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Подросткам должна предлагаться возможность криопрезервации спермы.
 
Протокол лечения лимфогранулематоза (далее - ЛГМ) DAL -95 (модифицированный).
Системная химиотерапия.
2 блока химиотерапии (OPPA):
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 1 и 8 дни;
доксорубицин – 45 мг/м2, внутривенно, 1 и 8 дни;
прокарбазин – 100 мг/м2, энтерально, с 1 по 14 дни;
преднизолон – 60 мг/м2, энтерально.
Лучевая терапия на зоны поражения в СОД 20 - 30 Гр.
Сопроводительная терапия.
14 недель
 
Ремиссия.
Общая 5-летняя выживаемость
 90-100% случаев
 
ЛГМ
II А стадия
Респ.У Согласно обследованию пациентов с I А стадией.
 
Согласно обследованию пациентов с I А стадией.
 
Системная химиотерапия 4 блока.
2 блока химиотерапии OPPA согласно лечению пациентов с I А стадией.
+ 2 блока COPP:
винкристин – 1,5 мг/ м2 (макс.2 мг), внутривенно, 1 и 8 дни;
циклофосфамид – 500 мг/ м2, внутривенносовместно с уриметоксаном, 1 и 8 дни;
прокарбазин – 100 мг/ м2, энтерально, 1-14 дни;
преднизолон - 40 мг/ м2, энтерально, 1 – 14 дни;
Лучевая терапия на зоны поражения в СОД от 20 до 30 Гр.
Сопроводительная терапия.
20 недель
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2-4 недели
 
 
 
Ремиссия.
В 85-90% случаев
 5-летняя выживаемость
.
 
ЛГМ.
I Б-II Б-III-IV стадии
Респ.У Согласно обследованию пациентов с I А стадией.
 
 
Согласно обследованию пациентов с I А стадией.
 
Системная химиотерапия из 6 блоков:2 блока OPPA + 4 блока COPP
Лучевая терапия на зоны поражения в СОД от 20 до 30Гр.
 
Сопроводительная терапия.
 
26 недель
 
2-4 недели
 
Ремиссия.
В 75-80% случаев
5-летняя выживаемость.
Пре-В, Т- неходжкин-ская лимфома (далее - НХЛ), 3 и 4 стадии.
(С 82)
 
 
ОУ
Респ.У
Общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.
Биохимическое исследование крови с определением концентрации глюкозы, общего белка, общего билирубина, мочевины, креатинина, электролитов К, Na, Mg, Ca, Cl, Р, С-реактивного белка с определением активности ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ.
Определение группы крови по системам АВО и резус.
Обнаружение антител к ВИЧ.
Комплекс серологических реакций на сифилис.
ОАМ.
Вирусологическое исследование на маркеры гепатита: HbsAg, anti-Hbctot, Anti-HCV.
Исследование показателей гемостаза: определение АЧТВ, ПТВ, ТВ, с расчетом МНО и ПТИ, определение концентрации фибриногена.
ЭКГ.
Исследование пунктата костного мозга из трех точек.
Трепан-биопсия костного мозга.
Люмбальная пункция.
Рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.
КТ/МРТ областей инициального поражения.
УЗИ органов брюшной полости, органов малого таза, сердца, лимфоузлов (при лимфоаденопатии), яичек (при их увеличении).
Консультация
врача-невролога, врача-офтальмолога
Цитологическое и гистологическое исследование опухоли.
Иммунофенотипирование лимфатического узла.
Цитогенетическое исследование опухоли.
Контроль уровня метотрексата в сыворотке крови (при проведении МТХ).
Контроль уровня рН мочи (при проведении циторедукции и МТХ).
 
КТ головного мозга.
УЗИ яичек у мальчиков.
Фиброгастродуаденоскопия (далее – ФГДС).
Колоноскопия.
Клиренс по эндогенному креатинину.
Консультация врача-отоларинголога (при шейной лимфаденопатии, при поражении миндалин или структур лицевого черепа), врача-стоматолога (при поражении верхней или нижней челюсти).
Бактериологические исследования.
Вирусологические исследования.
Исследование кала на яйца гельминтов.
Исследование кала на энтеробиоз.
Паразитологические исследования.
Определение амилазы мочи.
Молекулярно-биологическое исследование костного мозга и крови.
 
Протокол лечения NHL-BFM-95, TG1 (Берлин-Франкфурт-Мюнстер).
Группа промежуточного риска
Протокол I - Протокол М - Протокол II - облучение черепа - поддерживающая терапия.
Протокол I.
Фаза I:
Преднизолон – 60 мг/м2, внутрь или внутривенно в 3 приема 1 - 28 дни (при угрозе лизис-синдрома стартовая доза 10-20 мг/м2 в сутки с увеличением до 60 мг/м2 в сутки к 5 дню, с 29 дня - снижение в 2 раза каждые 3 дня, полная отмена к 38 дню;
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс.2 мг), внутривенно, 8, 15, 22, 29 дни;
даунорубицин – 30 мг/м2 внутривенно 8, 15, 22, 29 дни;
L-аспарагиназа (Medac) – 5000 ЕД/м2, внутривенно, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 дни;
метотрексат (далее - MTX) –  эндолюмбально в зависимости от возраста ребенка, 1, 12, 33 дни (до года 6 мг, 1-2 года - 8 мг, 2-3 года - 10 мг,
старше 3 лет - 12 мг). При инициальном вовлечении ЦНС дополнительные люмбальные пункции с введением MTX на 18, 27 дни.
 
Стартовая инфузионная терапия 3 л/м2 (декстрозо-солевые расстворы + 40-80 мл 4% бикарбоната натрия на 1000 мл инфузионного раствора).
 
Протокол I.
Фаза II.
Условия для начала:
уменьшение опухолевых очагов не менее, чем на 70%;
при инициальном поражении КМ количество бластов менее 5%; при инициальном поражении ЦНС отсутствие бластов в ликворе на день 33.
При отсутствии этих условий пациент переходит в группу высокого риска (далее - HR).
Критерии начала:
-отсутствие тяжелой инфекции;
-нормальный уровень креатинина крови;
-лейкоциты не менее 2000 кл/мкл, гранулоциты не менее 500/мкл, тромбоциты не менее 50000/мкл.
Препараты:
6-меркаптопурин – 60 мг/м2, внутрь, 36-63 дни;
циклофосфамид – 1000 мг/м2, внутривенно совместно с уромитексаном по 300 мг/м2 внутривенно на час 0, 4, 8 от начала циклофосфамида, 36, 64 дни.;
цитарабин – 75 мг/м2, внутривенно, 38-41, 45-48, 52-55, 59-62 дни (при лейкоцитах не менее 500кл/мкл и тромбоцитах не менее 30000кл/мкл);
MTX эндолюмбально в возрастной дозировке на 45 и 59 дни.
 
Протокол M начинается через 2 недели после окончания протокола I.
Условия для начала:
-отсутствие тяжелой инфекции;
-нормальный клиренс по эндогенному креатинину;
-АЛТ/АСТ не превышают 5 нормальных значений, билирубин не превышает 3нормальных значений;
-лейкоциты не менее 1500кл/мкл, гранулоциты не менее 500/мкл, тромбоциты не менее 50000/мкл.
За 4 дня до введения высокодозного метотрексата (далее HD-MTX) отменяется котримоксазола; повторное назначение после выведения MTX.
Препараты:
6 – меркаптопурин 25 мг/м2, внутрь 8 недель;
MTX – 5000 мг/м2, внутривенно за 24 часа, 8, 22, 36, 50 дни . 1/10 дозы вводится за 30 минут, 9/10 дозы – за 23,5 часа;
MTX эндолюмбально через 2 часа после начала введения HD-MTX в возрастной дозировке, на 8, 22, 36, 50 дни;
кальция фолинат - 30 мг/м2, внутривенно на 42час от начала введения МТХ и 15 мг/м2, на 48 и 54 час.
 
Протокол II начинается через 2 недели после окончания протокола М.
Условия для начала:
отсутствие тяжелой инфекции;
лейкоциты не менее 2500 кл/мкл, гранулоциты не менее 1000 кл/мкл, тромбоциты не менее 100000 кл/мкл;
Фаза I:
дексаметазон – 10 мг/м2, внутрь в 3 приема дни до 22 дня, с 22 дня - снижение дозы в 2 раза каждые 3 дня, полная отмена к 31 дню;
винкристин – 1,5 мг/м2 (макс. 2 мг), внутривенно, 8, 15, 22, 29 дни;
доксорубицин – 30 мг/м2, внутривенно, 8, 15, 22, 29 дни;
L-аспарагиназа (Medac) – 10000 ЕД/м2, внутривенно, 8, 11, 15, 18 дни;
MTX эндолюмбально в возрастной дозировке, 1 и 18 дни.
Фаза II.
Условия для начала:
отсутствие тяжелой инфекции;
нормальный уровень креатинина крови:
лейкоциты не менее 2000 кл/мкл, гранулоциты не менее 500 кл/мкл, тромбоциты не менее 50000/мкл.
Препараты:
циклофосфамид –1000 мг/м2 внутривенно, на 36 день совместно с уромитексан по 300 мг/м2 внутривенно на час 0, 4, 8 от начала циклофосфамида;
6-тиогуанин – 60 мг/м2, внутрь, 36-49 дни;
цитарабин – 75 мг/м2, внутривенно, 38-41, 45-48 дни (при лейкоцитах не менее 500 кл/мкл и тромбоцитах не мене 30000 кл/мкл);
MTX эндолюмбаль