Войти

Нефроздық синдром

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Нефротический синдром (N04)
Нефрология

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрлігінің
«Денсаулық сақтауды дамыту
республикалық орталығы» ШЖҚ РМК
Сараптамалық кеңесінің
2014 жылғы «12» желтоқсандағы
№ 9 хаттамасымен ұсынылған
 

Нефроздық синдром – ауыр протеинуриямен >3,5г/1,73м2/тәу, гипоальбуминемиямен, гиперлипидемиямен және ісінулермен сипатталатын клиникалық синдром [1].
Ауыр протеинурия бүйректердің біріншілік аурулары кезінде, сондай-ақ кең ауқымдағы жүйелік және басқа да аурулар кезінде әрқашан оның зақымдануымен қатар жүреді.
«Синдром» ұғымы әлі де болса диагноз болып табылмайтындықтан, әрбір нефроздық синдром оқиғасы оның ықтимал себептерін мұқият іздеудің, бүйрек зақымдануының морфологиялық нұсқасын растаудың (верификация) және кейін синдромды емес, нақты дәлелденген диагнозды негізді түрде емдей отырып морфологиялық/клиникалық диагноз қоюдың жүргізілуін талап етеді.

Хаттама атауы: Нефроздық синдром.
 
Хаттама коды:
 
АХЖ-10 код(тар)ы:
N04 – Нефроздық синдром
N04.0 – Нефроздық синдром, болмашы гломерулалы бұзылыстар
N04.1 – Нефроздық синдром, ошақтық және сегменттік гломерулалы зақымдар
N04.2 – Нефроздық синдром, жайылған (диффузиялы) жарғақшалы гломерулонефрит
N04.3 – Нефроздық синдром, жайылған мезангийлік өсіп-өнулік (пролиферативті) гломерулонефрит
N04.4 – Нефроздық синдром, жайылған эндокапиллярлы өсіп-өнулік гломерулонефрит
N04.5 – Нефроздық синдром, жайылған мезангиокапиллярлы (жарғақшалы өсіп-өнулік) гломерулонефрит
N04.6 – Нефроздық синдром, тығыз шөгінді сырқаты
N04.7 – Нефроздық синдром, жайылған орақтәріздес гломерулонефрит
N04.8 – Нефроздық синдром, басқа да өзгерістер
N04.9 – Нефроздық синдром, нақтыланбаған өзгеріс

N08.0* Басқа айдарларда жіктелген, инфекциялық және паразиттік аурулар кезіндегі гломерулалы зақымдар
Мына аурулар: Plazmodium malariae туғызған безгек (B52.0+), эпидемиялық паротит (B26.8+), шистосомоз [бильгарцилз] (B65.-+), септицемия (A40-A41+), стронгилоидоз (B78.-+), мерез (A52.7+) кезіндегі гломерулалы зақымдар

N08.1* Жаңа өспелер кезіндегі гломерулалы зақымдар
Мына аурулар: көптік миелома (C90.0+), Вальденстрем макроглобулинемиясы (C88.0+) кезіндегі гломерулалы зақымдар

N08.2* Қан аурулары және иммундық бұзылыстар кезіндегі гломерулалы зақымдар
Мына аурулар: криоглобулинемия (D89.1+), таралып кеткен тамырішілік ұю [дефибринация синдромы] (D65+), гемолиздік-уремиялық синдром (D59.3+), Генох [-Шенлейн] пурпурасы (D69.0+), орақтәріздес жасуша бұзылыстары (D57.-+) кезіндегі гломерулалы зақымдар

N08.3* Қант диабеті кезіндегі гломерулалы зақымдар (E10-E14+ ортақ төртінші белгімен .2)

N08.4* Эндокриндік жүйенің басқа да аурулары, тамақтанудың бұзылыстары мен зат алмасудың бұзылуы кезіндегі гломерулалы зақымдар
Мына аурулар: амилоидоз (E85.-+), Фабри (Андерсон) сырқаты (E75.2+), лецитинхолестеринацилтрансферазаның жетіспеушілігі (E78.6+) кезіндегі гломерулалы зақымдар

N08.5* Дәнекер ұлпаның жүйелік аурулары кезіндегі гломерулалы зақымдар
Мына аурулар: Гудпасчер синдромы (M31.0+) , түйіндік полиартериит (M30.0+), жүйелік қызыл жегі (M32.1+), тромбты тромбоцитопениялық пурпура (M31.1+), Вегенер гранулематозы (M31.3+) кезіндегі гломерулалы бұзылыстар

N08.8* Басқа айдарларда жіктелген сырқаттар кезіндегі гломерулалы зақымдар
Жітілеу бактериялық эндокардит (I33.0+) кезіндегі гломерулалы бұзылыстар
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
АГ – артериялық гипертензия
АНА – антинуклеарлы антидене
АНЦА – антинейтрофилді цитоплазмалық антидене
КӨБ – кальций өзектерін бөгеушілер
МӨА – минималды өзгерістер ауруы
АРБ – ангиотензин рецепторларын бөгеушілер
ААФб – ангиотензинге айналдыратын фермент баяулатқыштары
ИГХ – иммуногистохимия
ИКН – кальцинейрин баяулатқыштары
ИФ – иммунофлюоресценция
МҚ – микофенол қышқылы
АХЖ – Аурулардың халықаралық жіктемесі
ММФ – мофетил микофенолаты
ЖН – жарғақшалы нефропатия
ХҚҚ – халықаралық қалыптанған қатынас
ЖӨГН – жарғақшалы өсіп-өнулік гломерулонефрит
ТМГ – төмен молекулалы гепариндер
НС – нефроздық синдром
БЖЗ – бүйректің жіті зақымдануы
ҚНР – қуық-несепағар рефлюксі
ПТИ – протромбинді индекс
РКЗ – рандомизацияланған клиникалық зерттеулер
ҚД – қант диабеті
ЭШЖ – эритроциттердің шөгу жылдамдығы
УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу
БСГС – бөлікті-сегменттік гломерулосклероз
БСС – бүйректің созылмалы сырқаты
СЖК – созылмалы жүрек кемістігі (жеткіліксіздігі)
ЦФ – циклофосфамид
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭМ – электрондық микроскопия
 
Хаттаманың әзірленген күні: 2014 жыл
 
Пациенттер санаты: ересектер, жүкті әйелдер.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: нефрологтар, терапевтер, жалпы тәжірибе дәрігерлері,
эндокринологтар, ревматологтар, гематологтар, онкологтар, акушер-гинекологтар, жедел жәрдем дәрігерлері, фельдшерлер.

Диагностика



Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі.
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
·     ЖҚА;
·     ЖНА;
·     Қанның биохимиялық талдауы (жалпы ақуыз, альбумин, креатинин, несепнәр, К, Na, Ca, холестерин, қан сарысуындағы қант);
·     Кокрофт-Голт формуласы бойынша ШСЖ есептеу;
·     В, С вирусты гепатитіне ИФА;
·     Қанды АИТВ-на талдау;
·     құрсақ қуысы ағзалары мен бүйректің УДЗ.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
·     тәуліктік протеинурия немесе протеин/креатининді, альбумин/креатининді коэффициенттер;
·     қан сарысуын зерттеудің иммунологиялық әдістері: АСЛ-О; С3, С4, С50; АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA комплементтері, С3-нефриттік фактор, фосфолипидтерге АД, кардиолипинге АД;
·     қан сарысуындағы Циклоспорин-А деңгейінің шоғырлануын анықтау: С(кешкі қабылдаудан кейін 12 сағаттан соң) және С2 (таңғы қабылдаудан кейін 2 сағаттан соң);
·     кеуде, құрсақ сегменттерінің КТ.
 
Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет зерттеп-қараудың ең аз тізбесі:
·     ЖҚА;
·     ЖНА;
·     Қанның биохимиялық талдауы (жалпы ақуыз, альбумин, креатинин, несепнәр, К, Na, Ca, холестерин, қан сарысуындағы қант);
·     ақуыздың несептегі тәуліктік жоғалуы;
·     коагулограмма.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
·     бүйрек биопсиясы;
·     ЖҚА: (бүйрек биопсиясына дейін және одан кейін);
·     ЖНА: (бүйрек биопсиясына дейін және одан кейін);
·     тәуліктік протеинурия немесе протеин/креатининді, альбумин/креатининді коэффициенттер;
·     бүйректің УДЗ (биопсиядан кейін);
·     коагулограмма.

бүйрек тіні биоптатының морфологиялық диагностикасы:
жарықты микроскопия: PAS, Массон бойынша трихром, Джонс бойынша күмістелу, амилоидқа конго-қызыл бояумен гистохимия;
иммуногистохимия: ақжелкек пероксидазасымен (CD) таңбаланған ілкі антиденелердің және салдарлы антиденелердің реагенттерінің жинағымен немесе;
иммунофлюоресценция: флюорохроммен таңбаланған ілкі антиденелердің реагенттерінің жинағымен;
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
·     бүйрек тіні биоптатының электрондық микроскопиясы;
·     қан сарысуындағы криоглобулиндер;
·     қан сарысуын зерттеудің иммунологиялық әдістері: АСЛ-О; С3, С4, С50; АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA комплементтері, С3-нефриттік фактор, фосфолипидтерге АД, кардиолипинге АД, анти-ГНЖ-антидене, PLAR2-ге антидене;
·     несеп ақуыздарының электрофорезі: альфа-2-макроглобулин, Ig-G, трансферрин, альбумин, альфа-1-микроглобулин, ретинол-байланыстырушы протеин, бета-2-микроглобулин;
·     қан ақуыздарын парапротеиндерге иммундық ұстату (фиксация): М-градиент, IgG, IgA, IgM, каппа, ламбда;
·     несеп ақуыздарын парапротеиндерге иммундық ұстату (фиксация): Бенс-Джонстық, IgG, IgA, IgM, каппа, ламбда;
·     қан сарысуындағы Циклоспорин-А деңгейінің шоғырлануын анықтау: С(кешкі қабылдаудан кейін 12 сағаттан соң) және С2 (таңғы қабылдаудан кейін 2 сағаттан соң);
·     стернальная пункция;
·     колоноскопия;
·     ФГДС;
·     бассүйектің тегіс сүйектерінің рентгені;
·     құрсақ, кеуде сегменттерінің, кіші жамбас ағзаларының КТ, МРТ;
·     құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ;
·     бүйрек тамырларын УДДГ;
·     аудиограмма;
·     онкомаркерлер: СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; РЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; белок S 100, ПСА;
·     HBV, HCV, Эпштейн-Барр вирусына, ЦМВ, Парвовирус-В19-ға ПТР;
·     материалды (несепті, жұлын сұйықтығын, қақырықты) туберкулездің микобактерияларына себу;
·     гельминттер мен паразиттерге антидененің ИФА;
·     уыттық зерттеу: қан мен несептегі висмут, литий, параметадон, героин.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар:
·     АҚ-ды өлшеу.
 
Диагностикалық критерийлер [2, 3]:

Шағымдар: ісінулердің пайда болуы, несеп шығарудың төмендеуі, несеп анализіндегі өзгерістер (ақуыз).

Анамнез: ісінулердің, тері бөртпесінің, эритеманың, буын сырқырауының кенеттен өздігінен пайда болуы және жоғалуы, шаштың түсуі, қан бөлінетін стоматиттер, синуситтер, риниттер, күн инсоляциясы, өкпенің жиі қабынуы, бронх демікпесі, фарингит пен ЖРВИ жағдайындағы қан сию (макрогематурия) көріністері, этиологиясы белгісіз қызба көріністері, пациенттің қалауынсыз, аз уақыт аралығында салмақ жоғалту,вирусты гепатиттің болуы, ілеспелі аурулар: құздамалық артрит, созылмалы инфекция ошақтары (мәселен: остеомиелит, бронхоэктаздық ауру және т.б). Алтын, висмут, литий препараттарын, СЕҚҚП, пробенецидті, каптоприлдің үлкен мөлшерін, параметадонды қабылдау; героинді тұтыну.
Әйелдерде – анамнездегі үйреншікті түсік тастаулар.
Контрастық заттарға, вакциналарға аллергиялық реакциялар.
 
 
Физикалық зерттеп-қарау:
 

Белгісі Мінездемесі Мүмкін болатын себептері
Ісінулер Жұмсақ, айқындығы әртүрлі дәрежеде: минималды шеткіден қуыстық және күпсекке (анасарка) дейін Нефроздық синдром
Тері эритемасы Көшпелі мүйіз тәрізді, белгілі бір орналасуы жоқ, абдоминалды ауырсынуы бар эритема Нефроздық синдром
Беттегі «көбелек» түріндегі ШСЖ
Тері бөртпесі «омырау (декольте)» аймағындағы бөрту ШСЖ
Қолдағы аяқтағы, кеудедегі симметриялы бөрту Жүйелік аурулар, васкулиттер, инфекциялар
Сілемейлі қабықтың зақымдануы Энантемала, хейлит, стоматит Жүйелік аурулар
Буын синдромы Деформациясыз, буын сырқырауы түрінде Жүйелік аурулар
Деформациямен, қол басының ұсақ буындарының Құздамалық артрит
Бүйрек амиоидозы
Тыныс жолдарынан бөлінетін шығарым Мұрыннан бөлінетін қанды шығарым, қан аралас қақырық Жүйелік васкулиттер
ТҮГН
Тері сезімталдығының бұзылуы Қол және/немесе аяқ терісінің сезімталдығының төмендеуі Қант диабеті
Ортостатикалық гипотония Отырған және тұрған күйдегі АҚ арасындағы айырмашылық Қант диабеті
Лимфа түйіндерінің үлкеюі Әртүрлі орналасудағы лимфа түйіндердің үлкеюі Онкологиялық аурулар
паранеопластикалық нефропатиялар
 
Зертханалық зерттеулер:
Нефроздық синдромның өзінің басты зертханалық критерийлері мыналар болып табылады:
·     несептегі ақуыздың тәуліктік сыртқа шығарылуының анализінде: протеинурия 3,5 г/тәу мөлшерінен көп;
·     қанның биохимиялық талдауында: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия.
 
НС критерийлерінің орнын толтырумен қатар келесі зертханалық көрсеткіштердің өзгеруі салдарлы НС себептерін іздеуде көмектеседі.
 

Зерттеу Көрсеткіштер НС-ның мүмкін болатын себептері
Ақуыздың тәуліктік сыртқа шығарылуына (экскрециясына) несеп 3,5 г/тәу мөлшерінен көп НС, НС қайталануы
Несептің шөгіндісінің микроскопиясы Дисморфты эритроциттер
Эритроциттік цилиндрлер
+ нефриттік синдром 
ТҮГН
Жалпы қан анализі Шапшаң ЭШЖ Нефриттің белсенділігі
Қаназдық Жүйелік аурулар,
Көптік миелома
Онкологиялық аурулар
Лейкоцитоз Сепсис Инфекциялар
Лейкопения Жүйелік аурулар
Вирусты инфекциялар
Эозинофилия Жүйелік васкулиттер (Чарга-Стросс синдромы) ТҮГН
Тромбоцитопения Жүйелік аурулар
Қанның биохимиялық зерттеуі Na (FENa) сыртқа шығарылатын фракциясын есептеу үшін несептегі креатинин, Na+ Бүйрекалдылық (пререналды) және бүйректік (реналды) БЖЗ
Қанның телімді иммунологиялық зерттеуі ↑ АНА, екі иірмелі (спиральды) ДНК-ға антидене ЖҚЖ
↑ р- АНЦА Жүйелік васкулиттер: микроскопиялық полиангиит
↑ с-АНЦА Жүйелік васкулиттер:
Вегенер гранулематозы, Чарга-Стросс синдромы
анти-ГНЖ-антиденесінің болуы Анти-ГНЖ-нефрит (Гудпасчер синдромы)
↑ АСЛ-О титрі Стрептококтан кейінгі ГН
Криоглобулиндердің болуы Криоглобулинемия (эссенциалды немесе әртүрлі аурулар кезіндегі)
Антифосфолипидтік антиденелердің (антикардиолипиндік антидене, жегілік антикоагулянт) болуы АФС-синдром
   
↓ С3, ↓С4, ↓CH50 ЖҚЖ, инфекциялық эндокардит, шунт-нефрит
↓ С3, ↓CH50 Стрептококтан кейінгі ГН
↓С4, ↓CH50 Эссенциалды аралас криоглобулинемия
↓ С 3, ↓CH50 С3-гломерулопатия
↑ Прокальцитонин сепсис
↑ анти-PHLAR2 Идиопатиялық жарғақшалы нефропатия
Қан мен несеп ақуыздарын иммундық ұстату ↑иммуноглобулиндердің жеңіл (каппа, лямбда), ауыр тізбегі
↑Бенс-Джонс парапротеиндері
Плазма жасушасының дискразиясы, миеломалы сырқат, амилоидоз
 
Онкомаркерлер ↑ СА 15-3; СА 19-9; СА 72-4; СА 125; ОЭА; АФП; Cyfra 21-1; NSE RackPack; S 100 ақуызы, ПТА;  
 
Аспаптық зерттеулер:
 

Зерттеулер Өзіне тән өзгерістер НС мүмкін болатын себептер
Құрсақ қуысы ағзалары мен бүйректің УДЗ Асцит
Бүйрек мөлшерінің үлкеюі
НС, НС-ның қайталануы
Бүйрек тінінің биоптатын морфологиялық зерттеу Жарықты микроскопия кезінде өзгерістердің болмауы
Теріс иммуногистохимия (ИГХ) және иммунофлюоресценция (ИФ)
Электрондық микроскопия (ЭМ) кезінде подоциттер түбірлерінің тегістелуі
Минималды өзгерістер ауруы
  Жекелеген сегменттердің (сегментік) шумақшалар бөлігіндегі (бөліктік) склерозы
Мезангийлік матрикстің кеңеюі
Эндокапиллярлы аса жасушалану және гиалиноз
Теріс ИФ/ИГХ немесе IgM, C3 болуы
ЭМ кезінде подоциттер түбірлерінің тегістелуі және азғындауы (дегенерациясы)
Бөлікті-сегменттік гломерулосклероз
(жасушалық, төбелік (ұш жақтық), жалбыраған, (перихилярлы нұсқалары)
  Жарықты микроскопия кезінде: ерте сатыларында өзгерістердің болмауы және кеш сатыларында ГНЖ-ның диффузиялы жуандауы
ГНЖ сыртқы беткейінде (субэпителийлік) «тікенектер» түріндегі шөгінділердің болуы
ИГХ/ИФ кезінде: IgG ± түйіршікті жарқырауы
капилляр қабырғалары қалыңдығындағы (қатқабатындағы) C3 депозиттер,
IgG 4 субкласс
ЭМ кезіндегі: субэпителийлік депозиттер
Жасушалы нефропатия
  Жарықты микроскопия кезінде: мезангийлік аса жасушалану, мезангийде және субэпителийлік кеңістікте иммундық депозиттердің болуы
ИГХ/ИФ: капиллярлар мен мезангийдегі IgG және С3 депозиттерінің түйіршікті жарқырауы
Мезангийлі-капиллялық (жарғақшалы өсіп-өнулік) гломерулонефрит, I тип
  ГНЖ қалыңдығындағы (қатқабатындағы) үздіксіз, тығыз, лента тәрізді депозиттер
ИФ/ИГХ кезінде иммуноглобулиндерсіз С3 болуы
Тығыз депозиттер сырқаты (ЖӨГН ескі жіктемесі бойынша, II тип)
  ЖӨГН кезіндегіге ұқсас, бірақ ГНЖ-ның толық бұзылуы және жарғақшалы өзгерістері бар иммундық депозиттердің болуы, 1 тип Мезангийлі-капиллялық (жарғақшалы өсіп-өнулік) гломерулонефрит, III тип
  С3 оқшауланған қатысуы (+ қандағы С3
Комплемент деңгейінің төмендеуі)
С3-гломерулопатия
(ЖӨГН тобынан жеке нысанға бөлінген)
  Аса жасушалық және Боумен кеңістігінде жарты айлардың болуы > шумақшалардың 50%-ы Экстракапиллярлы гломерулонефрит (ТҮГН)
 
  Конго қызылмен бояу кезінде мезангийде, ГНЖ және қантамырларда аморфты экстрацеллюлярлы амилоидтық депозиттердің болуы және, сирек – олардың өзекшелерде және интерстицияларда болуы
ИГХ/ИФ: лямбданың, кейде каппаның жарқырауы
ЭМ: фибрилдердің болуы
Бүйрек амилоидозы

Мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
·     онкологтың консультациясы (паранеопластикалық нефропатияға күдіктенгенде);
·     фтизиатрдың консультациясы (арнайы үдеріске күдіктенгенде);
·     ревматологтың консультациясы (жүйелік ауруларға күдіктенгенде);
·     окулистің консультациясы (көз түбін тексеріп-қарау үшін);
·     хирургтың консультациясы (жіті хирургиялық патологияны жоққа шығару үшін нефроздық күрт асқынулар кезінде);
·     гепатологтың консультациясы (HBV-, HCV-ассоциацияланған гломерулонефриттер кезінде);
·     неврологтың консультациясы (нейролюпуске, жүйелік васкулитке күдіктенгенде);
·     гематологтың консультациясы (миеломалық сырқатқа, жеңіл тізбектер ауруына күдіктенгенде);
·     инфекционистің консультациясы – созылыңқы қызба, инфекциялар кезінде.

Дифференциалды диагноз


Айқын ісіну синдромымен өтетін аурулар: НС, бауыр циррозы, іркілісті созылмалы жүрек кемістігі (ЖСК) саралауды талап етеді:
 

Белгісі Нефроздық синдром Бауыр циррозы Іркілісті ЖСК
Аурудың басталуы Бетте, аяқтарда ісінулердің пайда болуынан (күндер, апталар.
Ісінулердің кенеттен өздігінен кетіп қалу көріністерімен толқынтәріздес ағымда болуы мүмкін
Асциттің біртіндеп пайда болуынан
 
Аяқтардағы ісінулердің біртіндеп өрістеуі  (айлар, жылдар)
Шағымдар Ісінулердің пайда болуы Іш көлемінің үлкеюі, қызылиектердің қанауы Ентігу, шаршау
Анамнез Қатты тоңумен, СЕҚҚП, героин, пеницилламин, алтын, висмут, препараттарын қабылдаумен, вакцина егумен байланысты болуы мүмкін.
Салдарлы НС кезінде – жүйелік аурулар
ВГ-В, С болуы, алкогольді теріс пайдалану Созылыңқы АГ, ЖИА, бастан өткерген МИ, МҚЖБ
Ісінулер Жұмсақ, минималдыдан күпсекке дейін, дененің қалып-күйіне байланысты жеңіл ауысатын Негізінен асцит Тығыз, аяқтарда қоректік ісінулермен терінің өзгерістері
Артериялық қысым N (50%), кейде гипотония Қалыпты немесе гипотонияға бейімділік Көбіне жоғары, сиректеу - гипотония
Тұқым қуалау Ауырламаған Ауырламаған АГ, ҚД, семіздік бойынша ауырлаған. Отбасындағы кенет өлім оқиғалары
Протеинурия 3,5 г/тәу мөлшерінен көп Тән емес немесе ең төменгі Ең төменгіден нефроздық деңгейге дейін
Қандағы азоттың көбеюі (гиперазотемия) НС белсенділігі жағдайында өткінші, сырқаттың ескілік мерзіміне қарай өрістейді Бауырлық-бүйректік синдром дамыған кезде, көбіне бүйрекалдылық БЖЗ кезінде Сырқаттың ескілік мерзіміне және диагностикалау сәтіне байланысты болады.
Бастапқы БСС (гипертониялық / диабеттік нефропатия) болуы мүмкін
 
Қанның биохимиялық талдауы Қанда нәруыздың, альбуминнің азаюы, қанда холестериннің көбеюі Қанда нәруыздың альбуминнің азаюы;
Мыналар: қанда ферменттердің
(АЛТ, АСТ, ГГТП), билирубиннің көбеюі болуы мүмкін
Қанда холестериннің көбеюі болуы мүмкін
 
Жалпы қан анализі Шапшаң ЭШЖ, аутоиммундық аурулар кезінде қаназдық, тромбоцитопения, лейкопения болуы мүмкін Тромбоцитопения
 
Қанның қоюлануы: гематокриттің артуы, ЭШЖ төмендеуі
Коагулограмма Гиперкоагуляцияға бейімділік болуы мүмкін Гипокоагуляция (ПТИ төменддеуі) Өзгермеген немесе гиперкоагуляцияға бейімділік
ЭхоКГ Өзгерістер тән емес Өзгерістер тән емес ФВ төмендеуі <60%, диастолалық дисфункция, СҚГ белгілері
ЭКГ Өзгерістер тән емес Өзгерістер тән емес СҚГ белгілері
 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаттары:
·     толық немесе ішінара ремиссияға қол жеткізу;
·     экстрареналды симптомдарды (АГ, ісінулер) және асқынуларды жою (электролиттік бұзылыстар, инфекциялар, нефроздық күрт асқыну);
·     БСС үдеуінің бәсеңдету және оның ақтық сатысын (диализ, бүйректі трансплантаттау) алыстату.
 
Емдеу/бақылау тактикасы:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Режим:
·     еркін
·     пациенттің жай-күйі ауыр болғанда және асқынулар болған кезде - төсектік
·     30 минуттан аптасына 5 рет мөлшерленген физикалық белсенділік.
·     шылым шегуден бас тартау;
·     ішімдіктен бас тарту.
·     Емдәм:
·     теңгерілген, ақуызды адекватты енгізу (1,5-2г/кг), жасы бойынша калораж;
·     ісінулер мен АГ болған кезде – натрий хлоридін (ас тұзын тұтынуды шектеу < 1-2г/тәу;
 
Диагностикалық биопсия және морфологиялық диагноз қою мен амбулаториялық жағдайда жалғастырылуы керек болатын патогенездік терапияның басталуы стационарлық түрде жүргізіледі.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:

Ісінулерді емдеу. Диуретиктерді айтарлықтай ісінулер кезінде тағайындайды (кортикостероидтарды тағайындау әдетте 5-10-күндері несеп шығарудың (диурез) қалыпқа келуіне әкеледі). Диуретиктерді құсу, диарея, қант мөлшерінің азаюы кезінде тағайындайды.
Ұзақ сақталған ісінулер кезінде Фуросемид 1-3мг/кг/тәу вена ішіне бір рет болюсті немесе Торасемид 5-10-20мг ішке қабылдауға тағайындайды. Рефрактерлі ісінулері бар пациенттер үшін ілмекті және тиазидотәрізді (Индапамид 2,5-5мг) диуретиктердің және/немесе калийді үнемдейтін диуретиктердің (Спиронолактон 25-100мг/тәу) комбинациясы, ауыр жағдайларда (нефроздық күрт асқынуының даму қаупі) – диуретиктер мен альбуминнің комбинациясы пайдаланылады (10%-100мл) [17]. Жіті кезеңдегі бүйрек функциясының жеткіліксіздігімен үйлескен төзімді (резистентті) ісінулер кезінде бүйрек функциясының жеткіліксіздігінің сыни жағдайынан шыққанша және несеп шығару пайда болғанша ультрасүзумен гемодиализ өткізу көрсетілген.  

Артериялық гипертензияны емдеу. Бүйректің жіті зақымдануы симптомары болмаған кезде антигипертензиялық мақсатпен АПФ (Периндоприл 5-20мг/тәу) немесе БРА (Вальсартан 80-320мг/тәу) баяулатқыштары (бірақ комбинацияда емес) тағайындалады. Сақталатын гипертония кезінде немесе БЖЗ болғанда Са-өзектерінің бөгеушілерін (Амлодипин 5-30мг/тәу, Дилтиазем 90-320мг/тәу, Нифедипин 10-30мг жедел жәрдем дәрісі ретінде, тіл астына) тағайындайды. Тахикардия және/немесе СЖК симптомдары болған кезде бета-бөгеушілерді қосымша тағайындайды – карведилол 12,5-50мг/тәу ішке, 2 қабылдаумен.
НС патогенездік терапиясы морфологиялық нұсқасына қарай ерекшеленеді, сондықтан тек бүйрек биопсиясын, морфологиялық диагнозды растауды жүргізгеннен кейін ғана қолданылу құқығы бар және стационарда басталып, амбулаториялық жағдайда жалғастырылуы тиіс.

Минималды өзгерістер ауруының терапиясы (Minimal change disease). Аталмыш морфологиялық нұсқа (минималды өзгерістермен гломерулонефрит – МӨГН) ересектердегі НС кезінде 10-20% биопсияда кездеседі.
Минималды өзгерістер ауруының себептерін белгілеу (анықтау) кезінде НС-ның дамуына әкелген аурудың этиотропты емін жүргізу талап етіледі:
·     паразиттерді, гельминттерді табу – антипаразиттік/гельминттерге қарсы ем;
·     жаңа өспелер – химиялық терапия, сәулелік терапия, оперативтік араласу;
·     диабеттік нефропатия – ҚД-н емдеу және нефропротективті терапия;

Дебютті емдеу. Метилпреднизолон 0,6-0,8мг/кг/тәу немесе преднизолон 0,5-1мг/кг/тәу (тәуліктік ең жоғары мөлшері тиісінше 64 және 80мг) 4-6-8 апта бойына (12-16 аптаға дейін ұзақ мерзімге тағайындаған дұрысырақ) таңғы уақытта, таңғы астан кейін бір реттік қабылдау түрінде (1В деңгейі). Толық немесе ішінара ремиссияға қол жеткізген бойда – преднизолон мөлшерін әрбір 3-4 күн сайын 5 мг-ға, преднизолонның 20-30мг/тәу мөлшеріне қол жеткізілгенге дейін төмендету. Кейінгі 2-3 айда преднизолонды кезектесетін (альтернацияланатын) режимде, яки араға күн салып, мөлшерді әр 1-2 апта сайын біртіндеп 5мг-нан, 10мг-ға жеткенше төмендетумен қабылдау (2В деңгейі). Альтернацияланатын сызбанұсқа кезінде мөлшердің кейінгі төмендеуі 2,5мг-нан, қабылдауды толық алып тастағанға дейін әр 1-2 апта сайын [4-6].
Преднизолонның мөлшерін неғұрлым тез төмендету стероидты терапияның жағымсыз құбылыстары мен асқынулары пайда болған кезде мүмкін болады.
16 апта бойына толық мөлшерді қабылдағаннан кейін толық немесе ішінара ремиссияға қол жеткізбеген пациенттер стероидқа төзімді (резистентті) ретінде айқындалады және циклоспорин-А және преднизолонның ең төменгі 0,15-0,2мг/кг/тәу мөлшерімен құрама ем жүргізуді қажет етеді [5, 7-9].

Қайталануды емдеу. Стероидты терапияға жауап берген пациентердің 50-75%-нда рецидивтер кездеседі. Қайталану кезінде 4 апта бойына 60, максимум 80мг/тәу мөлшерінде Преднизолон тағайындалып, содан кейін 1-2 ай бойына әр 3-5 күн сайын 5 мг-нан, толық алып тасталғанға дейін төмендетіледі [7, 8].
Жиі (1 жыл ішінде 3 және одан көп) рецидивтер немесе стероидқа тәуелді (стероидтар қабылдау жағдайында қайталану) нысаны кезінде құрама ем пайдаланылады: преднизолонның төмен мөлшерлері 0,15-0,20мг/кг/тәу + келесі топтардан бір препарат: алкилдеуші агенттер (циклофосфамид), кальцинейрин баяулатқыштары (циклоспорин-А немесе Такролимус), антиметаболиттер (микофенол қышқылы, мофетил микофенолаты) [10].
Циклофосфамид 2мг/кг/тәу, 8-12 апта бойына ішке, лейкоциттер санын бақылаумен (кемінде 3 х 10 9 /л) + геморрагиялық циститті профилактикалау (месна,урометиксан) [10, 11].
Циклоспорин-А микроэмульсиялық нысаны 3-5мг/кг/тәу мөлшерінде, ішке 2 қабылдаумен, микроэмульсиялық емес нысаны 4-5мг/кг/тәу мөлшерінде, ішке 2 қабылдаумен, нысаналы С0 шоғырлануы кезінде 100-200нг/мл 18-24 және одан көп ай бойына (2В деңгейі). [8-11].
Микофенол қышқылы, ішке 540-720 мг мөлшерінде х 2 рет немесе мофетил микофенолаты ішке 750-1000 мг мөлшерінде х күніне 2 рет 6-26 ай бойына [8].
Ритуксимаб – мүмкін емес (жүзеге аспайтын) моноклонды антидене, НС-ның әртүрлі морфологиялық нұсқаларын емдеу үшін пайдаланылады. Тек жоғарыда жүргізілген терапияның әсері болмағанда ғана ұсынылады. 375мг/дене беткейінің м2 мөлшерінде тағайындалады, аптасына 1 рет, барлығы №4, вена ішіне, премедикациядан кейін тамшылы түрде.

Стероидқа төзімді (резистентті) нысаны кезінде қайталап биопсия өткізу ұсынылады (өйткені БСГС-ға өзгеруі (трансформациясы) жоққа шығарылмайды).
Жүргізіліп отырған иммуносупрессивтік терапияға қарамастан ұзақ сақталатын НС кезінде тробоэмболдық асқынуларды профилактикалау үшін ААФб немесе АРБ, диуретиктер (ілмектілері + тиазидотәріздестері + альдостерон антагонистері), тежеуші гормондарды (Аторвасататин 10-40мг/тәу), антикоагулянттар (төмен молекулалы гепариндер) тағайындалуы тиіс.
МӨА кезіндегі БЖЗ бар пациенттерде бүйректің толықтырушы емін жүргізеді (гемодиализ, гемодиафильстрация, ультрасүзу, көрсетімдер болған кезде, бірақ кортикостероидтарды қатар қолдана отырып). (2D) Гипрелипидемияны түзету үшін тежеуші гормондарды қолдануға кеңес берілмейді және нормотензивті пациенттерде МӨА кезінде нефроздық синдромның алғашқы көрінісін емдеуде протеинурияны төмендету үшін ААФб немесе АРБ қолданылмасын. (2D). Жүйелік васкулиттермен және Гудпасчер синдромымен байланысты креатинин деңгейінің 500мкмоль/л-ден көп көтерілуі бар ТҮГН болған кезде плазманы 100% алмастырумен, араға күн салып, 2 апта бойына плазмафереза жүргізу көрсетілген. Толықтыруды 10% альбуминмен жүргізу қажет.
 
Ошақтық және сегменттік гломерулалы зақымдарды, БСГС-ды емдеу (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS). БСГС ілкі (біріншілік) және салдары болады. Сондықтан анамнезді мұқият жинап, ВГ-В,С, АИТВ және басқа жағдайлармен (АГ, семіздік, героинге тәуелділік) ассоциацияланған ФСГС-ды іздеу/жоққа шығару үшін қосымша зерттеулер жүргізу қажет.
БСГС анықталған кезде мыналарға иммуносупрессивті терапия керек емес (2В деңгейі):
- диагностикаланған БСГС бар, бүйрек функциясы қалыпта және протеинурия көрсеткіші 3,0г/тәуліктен кем пациенттерге (кенеттен өздігінен болатын ремиссия мүмкіндігі бар);
- бүйрек функциясы төмендеген және 3,0г/тәуліктен кем протеинуриясы бар пациенттерге (бұл пациенттерде протеинурия деңгейі өткен диагностикаланбаған кезеңмен салыстырғанда БСГС-н диагностикалау сәтіне қарай төмендеген болуы жоққа шығарылмайды) [12].
Стероидты терапияға қарсы көрсетімдері жоқ пациенттерге Метилпреднизолон немесе Преднизолон (1А деңгейі) 1мг/кг/тәу (ең жоғары мөлшері 80мг/тәу) мөлшерінде, ішке қабылдауға тағайындалады. Қабылдаудың ұзақтығы және мөлшерді төмендетуді бастау толық немесе ішінара ремиссияға қол жеткізу жылдамдығына байланысты болады. Біз ілеспелі аурулары (ауыр остеопороз, диабет, семіздік) бар пациенттерге инициалды емді Преднизолонның төмен мөлшері (0,15-0,20мг/кг/тәу, ең жоғары мөлшері 15мг/тәу) + Циклоспорин (2-4мг/кг/тәу, 2 қабылдауға бөліп) немесе Такролимус (4мг/тәу, 2 қабылдауға бөліп) комбинациясынан бастауды ұсынамыз (2В деңгейі). Қан сарысуындағы С0 циклоспориннің шоғырлануының нысаналы деңгейі 100-175нг/мл, такролимустікі - 4-7нг/мл. [13-15].
ШСЖ < 40мл/мин кезінде кальцинейрин баяулатқыштары нефроуытты болғандықтан, оларды қолдануға кеңес берілмейді.
БСГС бар барлық пациенттер үшін ААФб немесе АРБ нефропротективті терапиясын тағайындау ұсынылады (1 В деңгейі).
НС және БСС бар пациенттерге статиндерді тағайындау ұсынылады (2В деңгейі). Циклоспориндермен және статиндермен ем алушы пациенттерге рабдомиолизге мониторлау жүргізу қажет (циклоспорин мен статиндерді өзара әрекеттестіре отырып). [16-18].
Төзімді (резистентті) нефроздық синдром кезінде Ритуксимаб 375мг/дене беткейінің м2 мөлшерінде, аптасына 1 рет, барлығы №4, вена ішіне, премедикациядан кейін тамшылы түрде немесе 1000мг-нан 2 апталық аралықпен, №2, вена ішіне, тамшылы түрде пайдаланылады.

Жайылған жарғақшалы гломерулонефритті емдеу. Жарғақшалы нефропатия (ЖН) ересектердегі НС мейлінше жиі себебі болып табылады және биопсияланған жағдайлардың 30-50%-да анықталуы мүмкін. Салдарлы ЖН себебі инфекциялар (ВГ-В,С, ісікті аурулар, атап айтқанда, ходжкиндік емес лимфомалар және т.б., дәрілер, жүйелік аурулар) болуы мүмкін. Сондықтан патогенездік терапияға кіріспестен бұрын, салдарлы ЖН-ның жоғарыда аталған себептерін іздеу/жоққа шығару үшін қосымша зерттеулер жүргізу қажет. ЖН ағымында 5 ішінде 5-30% жағдайларда протеинурияның кенеттен өздігінен болатын толық ремиссиясы [18-19], ішінара ремиссиясы – 5 жыл ішінде 25-40% жағдайда байқалуы мүмкін [16]. Емделмеген пациенттерде БСС ақтық сатысы 5 жыл ішінде 14% -да, 35%-да 10 жыл және 41%-да 15 жыл ішінде байқалуы мүмкін [20].
Сондықтан иммуносупрессивті терапияны қан сарысуы креатининінің, тәуліктік протеинурияның >4г/тәулік мөлшерінен жоғарылауының себебі түсініксіз болған жағдайларда бастау қажет.
Иммуносупрессивті ем әр айдың басында пульс-терапиядан бастай отырып, 1, 3, 5-айларда кортикостероидтардың (преднизолон 0,5мг/кг/тәу немесе метилпреднизолон 0,4мг/кг/тәу) кезекстесуін қамтиды + 2-2,5мг/кг/тәу мөлшеріндегі циклофосфамид, ішке, 2, 4, 6-айларда. Оның баламасы преднизолонның (метилпреднизолонның) ең аз мөлшерімен үйлестірілген кальцинейрин баяулатқыштары (циклоспорин немесе такролимус, мөлшерлемесі БСГС кезіндегідей) болып табылады. ШСЖ төмендеген < 30% жағдайларда ЦФ, ал басқа жағдайларда кальцинейрин баяулатқыштарынан (такролимуспен салыстырғанда, ЖН кезіндегі мейлінше зерделенген препарат ретінде циклоспориннен-А) бастаған жөн. КНБ-мен емдеу ұзақтығы 18-24 және одан көп ай.
Әсері болмаған кезде, МӨГН және БСГС кезіндегіге ұқсас мөлшер мен ұзақтықта ритуксимаб қолданылуы мүмкін.
Иммуносупрессивті емес ем кезінде ААФб, АРБ, тежеуші гормондарды, диуретиктерді (ілмекті, тиазидотәріздес, альдостерон антагонистерін аз 12,5-25мг/тәу мөлшерінде), тромбоэмболдық асқынулардың профилактикасына арналған препараттарды (профилактикалық немесе терапевтік мөлшерде ТМГ) қолдану керек.

Жайылған мезангийлік өсіп-өнулік (пролиферативті) гломерулонефритті емдеу. Емнің бірінші желісі нефропротективті терапияны және ААФб немесе АРБ-н, ТТЛП жоғарылағанда тежеуіш гормондарды қамтиды. Ig-A-нефропатияны иммуносупрессанттармен емдеу протеинурия >1,0г/тәу болған, қандағы креатининнің жоғарылаған және биопсия кезінде белсенділіктің морфологиялық белгілері (шумақшалардың өсіп-өнулік және некроздаушы өзгерістері) болған жағдайда жүргізіледі [24-29].
Иммуносупрессивті терапия кортикостероидтармен монотерапияны көздейді, ал тез үдейтін ағымы және нефробиопсия барысында жартыайлар табылған кезінде құрама иммуносупрессивті ем жүргізуді талап етеді. Дебюттегі пульс-терапия түріндегі кортикостероидтар 15мг/салмақ кг в/і тамшылы түрде №3, кейін ішке 1мг/кг/тәу мөлшерінде 60 күн, содан соң 0,6мг/кг/тәу 60 күн, содан кейін 0,3мг/кг/тәу 60 күн + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/і тамшылы түрде 6 ай бойына ай сайын. Екінші желіде циклофосфамидтің орнына микофенол қышқылын 360-1440мг/тәу мөлшерінде, 2 қабылдаумен немесе Мофетил микофенолатын 500-2000мг/тәу мөлшерінде, 2 қабылдаумен қолдануға болады. (Микофенолат пен микофенол қышқылының тератогенді әсерін ұмытпау және жүктілік кезінде осы топ препараттарынан бас тарту керек). [30-31].

Жайылған мезангиокапиллярлы гломерулонефритті (жарғақшалы өсіп-өнулік гломерулонефрит – ЖӨГН) емдеу.
Ілкі ауруды емдеу (В және С гепатиттері). 1 типтегі ЖӨГН кезінде альтернациялайтын режимде ұзақ уақыт преднизолонмен емдеуді (30-60 мг/м2/ 48 сағат) пайдаланады. Кей зерттеулерде Мофетил микофенолатымен емдеудің тиімділігі көрсетілген [34-46].

Жаңа өспелер кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу – ем мамандандырылған онкологиялық мекемеде өткізіледі және нефроздық синдромның себептерін жоюға бағытталған.

Қан және иммундық бұзылыстар кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу. С вирусты гепатитімен, нефроздық протеинуриямен және бүйректің үдемелі ауруының белгілерімен немесе криоглобулинемияның анық өршуімен ассоциацияланған аралас криоглобулинемия кезінде вена ішіне енгізілетін метилпреднизолонмен үйлестіріп, плазмаферезбен, ритуксимабопен емдеу және вирусқа қарсы ілеспелі ем жүргізу ұсынылады (2D).
ГУС кезінде – плазмаферезді үздіксіз әдіспен, 100% плазманы алмастырумен, 2 апта бойына араға күн салып жүргізу.
Шенлейн-Генох пурпурасы кезінде емдеу нефроздық синдромның морфологиялық нұсқасына сәйкес жүргізіледі (морфологиялық нысандарын емдеуді қараңыз).

Қант диабеті кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу (нефроздық синдромы бар диабеттік нефропатия).
АҚ-ды түзету және нефропротективті терапия: альбуминурия 30-299мг/тәу (С деңгейі) кезінде, альбуминурия > 300мг/тәу (А деңгейі) кезінде ААФб немесе АРБ (бірақ комбинацияда емес). АГ ДН/БСС үдеу қаупінің ең маңызды тәуелсіз факторларының бірі болып табылады [4]. ДН/БСС кезіндегі АҚ нысаналы деңгейі ≤ 140/90мм.рт.ст., альбуминурия немесе протеинурия болған кезде ≤ 130/80мм.рт.ст. көрсеткішін құрайды. ДН/БСС кезінде артериялық гипертензияны емдеудің таңдау препараттары ААФб (периндоприл 5мг, периндоприл 5мг/индапамид 1,25мг, периндоприл 10мг/индапамид 2,5мг) және АРБ (Валсартан 80, 160мг күніне 2 рет; Эпросартан 600мг, Лозартан 50мг) болып табылады, өйткені антигипертензиялық әсерден бөлек, олар протеинурияны төмендетеді, бүйректік жағымды (симпатиялық) белсенділікті төмендетеді және жүректі қайта үлгілеуде рөл ойнайды. Тұз жоғалтпайтын нефропатиясы жоқ пациенттерде сұйықтықпен және натриймен артық жүктеме болған кезде диуретиктер пайдаланылуы мүмкін. Тиазидотәріздес диуретиктерді (Индапамид 1,25-2,5мг күніне 1 рет) БСС ерте сатыларында пайдалануға болады, бірақ олардың ШСЖ ≤ 30мл/мин/1,73м2 кезінде тиімсіз екенін есте ұстау қажет. БСС 4-5-сатыларында ілмекті диуретиктер (Торасемид 10-40мг күніне 1 рет) жарамды. Келесі желінің антигипертензиялық препараттары Бета-бөгеушілер (карведилол 12,5-50мг 2 қабылдаумен) және Кальций өзектерінің бөгеушілері (Амлодипин 5-30мг/тәу) болып табылады. Бірақ дигидропиридинді КӨБ (нифедипин, амлодипин) шумақшаішілік қысымды арттырып, протеинурияны күшейтетінін есте сақтау қажет, ол антигипертензиялық препараттардың басқа топтарымен салыстырғанда БСС үдеуін баяулату жағынан олардың пайдалы әсерін төмендетеді. Препараттың мөлшерін талғау ШСЖ ескере отырып жүргізілуі тиіс [8].
Резистентті НС ДН кезінде бүйректердің биопсиясын жүргізу және бүйректің мүмкін болатын иммундық гломерулалы зақымдануының морфологиялық нұсқасын анықтап, бүйрек зақымының морфологиялық нұсқасына сәйкес ем (морфологиялық нұсқасына қарай емдеуді жоғарыдан қараңыз) тағайындау қажет.

Дәнекер ұлпаның жүйелік аурулары кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу:
Гудпасчер синдромы кезінде - Циклофосфамидпен 2мг/кг/тәу мөлшерінде 3 ай бойына немесе 600-1000мг в/і тамшылы түрде, айына 1 рет, кортикостероидтармен, Преднизолонды кейін төмендете отырып және 6 айдан соң алып тастаумен, 1мг/салмақ кг (максимум 60мг/тәу) мөлшерінде ішке қабылдауға өте отырып Метилпреднизолонмен 500-1000мг/тәу мөлшерінде 3 күн бойына, және Плазмаферезбен иммуносупрессияны бастау ұсынылады.
Түйіндік полиартериит, Вегенер гранулематозы, Чарга-Стросс синдромы кезінде Циклофосфамид 600-800мг в/і тамшылы түрде, айына 1 рет, 6 ай бойына, Преднизолонды 4-6 аптадан соң төмендетуді бастап және емдік әсерді ұстап тұратын 10-15мг/48с мөлшеріне дейін төмендете отырып, 1мг/салмақ кг (максимум 60мг/тәу) мөлшерінде ішке қабылдауға өтумен Метилпреднизолон 500-1000 мг/тәу 3 күн бойына.
Фертильді жастағы тұлғаларға Циклофосфамидтің орнына Ритуксимабты 375мг/м2 мөлшерінде, № 4 в/і тамшылы түрде (премедикациядан кейін) апта сайын немесе 1000мг в/і тамшылы түрде (премедикациядан кейін), №2, 2 апта аралығымен пайдалану дұрыс.
Жүйелік қызыл жегі кезінде – емдеу жегілік нефриттің (ЖН) класына байланысты болады:
ЖН I класы (ең төменгі мезангийлік ЖН) – пациентті емдеу бүйректен тысқары көріністердің айқындығына байланысты жүргізіледі.
ЖН II класы (мезангийлі өсіп-өнулік ЖН) – протеинурия деңгейі < 1г/тәу кезінде ем бүйректен тысқары көріністердің бар-жоқтығына қарай жүргізіледі, протеинурия деңгейі > 1г/тәу кезінде 2 апта бойына метилпреднизолонның/преднизолонның 0,5-1мк/салмақ кг мен микофенол қышқылының 360-720мг х күніне 2 рет / мофетил микофенолаты 500-1000мг х күніне 2 рет құрама терапиясы көрсетілген. Протеинурия деңгейі > 3г/тәу кезінде емдеу МӨА кезіндегіге ұқсас жүргізіледі – Преднизолон және/немесе Циклоспорин-А (ЦсА). Мөлшері, режимі мен ұзақтығы дәл сондай.
ЖН III класы (ошақтық ЖН) және ЖН IV класы (жайылған ЖН). Инициалды терапия кортикостероидтарды (преднизолонды 0,5-1мг/салмақ кг мөлшерінде ішке қабылдауға өтумен, пульс терапия түріндегі метилпреднизолон 500-1000мг-нан в/і тамшылы түрде, 3 күн бойына) Циклофосфамидпен (ЦФ) (1В) немесе Микофенол қышқылымен (МҚ) 1440-2160мг/тәу / Мофетил микофенолатымен (ММФ) 2000-3000мг/тәу (1В) үйлестіре отырып 6 айа дейін тағайындау болып табылады. ЦФ және ММФ терапиясына жауап бермеген пациенттер үшін Ритуксимаб 1000мг мөлшерінде в/і тамшылы түрде енгізуге (премедикациядан кейін), №2, араға апта салып тағайындалады. Белимумаб ШСЖ-ның экстрареналды симптомдары басым болған кезде тағайындалады. Инициалды емнің 6 айынан кейін демеуші терапия МК-мен 720-1440мг/тәу / ММФ-мен 1000-2000мг/тәу және кортикостероидтардың төмен мөлшерлерін ішке қабылдаумен (≤10мг/тәу преднизолонға эквивалентті) (1В) жүргізіледі. МК/ММФ-н көтере алмайтын пациенттерге ЦсА пайдалану ұсынылады. Егер демеуші терапияның 12 айы ішінде толық ремиссияға қол жеткізілмесе, бүйрек биопсиясын қайталау туралы мәселені шешу керек.
ЖН V класы (жарғақшалы ЖН). Бүйрек функциясы қалыпты және субнефроздық протеинуриясы бар пациенттерге антипротеинуриялық/антигипертензиялық мақсатпен ААФб /АРБ тағайындалады. Егер ЖҚЖ-нің бүйректен тысқары көріністері (2D) тарапынан көрсетімдер болса, кортикостероидтар мен иммуносупрессанттар көрсетілген. Ұзақ сақталатын НС бар пациентті емдеу иммуносупрессивті препараттармен: ЦФ немесе ЦсА (2C) немесе МК/ММФ (2D) үйлестіре отырып кортикостероидтармен жүргізіледі. Мөлшері мен режимдері ЖН-тің басқа да нұсқалары кезіндегідей.
ЖН VI класы (склероздаушы ЖН) – кортикостероидтар мен иммуносупрессанттар тек ЖҚЖ-нің бүйректен тысқары көріністері болған кезде ғана тағайындалады.
ЖҚЖ кезіндегі қосымша ем мыналарды қамтиды:
- АҚ-ның нысаналы ≤130/80мм.рт.ст. деңгейіне қол жеткізумен ААФб/АРБ тағайындау.
- БСС асқынуларын: қаназдықты (эпоэтин-альфа 2000МЕ аптасына 2-3 рет, т/а, эпоэтин бета, дарб-эпоэтин, метоксиполиэтиленгликоль эпоэтин бета), салдарлы гиперпаратиреоидизмді (альфакальцидол 25-50мкмг х күніне 1 рет, мимпара 30-160мг х күніне 1 рет) емдеу.
- Қарсы көрсетімдер болмаған кезде ЖҚЖ бар барлық пациенттерге Гидрохлорохин 200-400мг, ішке күніне 1 рет.
 
Амилоидоз кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу.
AA-амилоидоз: жаңа амилоидтық шөгінділердің шөгуін профилактикалау үшін негізгі ауруды (созылмалы инфекциялар,созылмалы қабынулық аурулар, мәселен, құздамалық артрит) емдеуді жалғастыру.
Созылмалы инфекцияларды емдеу үшін бактерияға қарсы терапияны пайдалану және көрсетімдер болған кезде хирургиялық араласу.
Созылмалы қабынулық ауруларды емдеу үшін агенттердің келесі тобы өз тиімділігін көрсетеді: алкилдеуші агенттер (ЦФ және хлорамбуцил), анти-ІНФ терапиясы (Инфликсимаб, Этанерцепт, Адалимумаб), ИЛ-6 рецепторларына антидене (Тоцилизумаб). Колхицин амилоидоздың отбасылық нысаны кезінде тиімді.

АL-амилоидоз: терапияның мақсаты плазма жасушалы клондарды төмендету немесе шығарып тастау болып табылады. Ем режимдері ЦФ, Талидомидты және Дексаметазонды (СТД-сызбанұсқасы) немесе Мелфалан + Дексаметазонды (М/Декс-сызбанұсқасы) қамтиды. Емге жауап 30-50% жағдайларда байқалады. Баламасы -Бортезомибті 1,3 мг/м2 мөлшерінде 1, 4, 8 және 11-күндерінде (1, 3 және 5 циклдары), дексаметазонды 40 мг мөлшерінде ішке, 1-4, 9-12, 17-20-күндерінде (2, 4 және 6 циклдары) қолдану болып табылады. Табыс болмаған кезде аутологиялық бағаналы жасушаларды трансплантаттаумен жоғары мөлшерлі химиялық терапия пайдаланылады. БСС ақтық сатысы басталған кезде – диализ. Бүйректі трансплантаттау тек плазма жасушалық дискразияның толық ремиссиясына қол жеткізген кезде ғана мүмкін болады, әйтепесе трансплантатта аурудың қайталануы күтіледі.

Көптік миелома кезіндегі гломерулалы зақымдарды емдеу:
гиперкальциемия кезінде – кристаллоидтарды в/і енгізумен қайта суландыру > 5л, эуволемиялық жай-күйдегі сақталған гиперкальцемия кезінде бисфосфонаттарды в/і енгізу көрсетілген;
жүйелік ацидоз кезінде – натрий бикарбонаты 4%;
ілмекті диуретиктерді (фуросемид және торасемид) тағайындаудан қашу;
гиперурикемия кезінде – аллопуринол тәулігіне100 мг;
қаназдық кезінде – эритропоэтиндердің жоғары мөлшері (Эпоэтин альфа, бета 40 000МЕ/аптасына т/а);
бүйрек функциясының жеткіліксіздігі кезінде – БЖЗ жағдайынан шыққанша гемодиализ;
плазмаферез – айналатын жеңіл тізбектерді алып тастау үшін;
телімді терапия: Бортезомиб 1,3 мг/м2 1, 4, 8 және 11-күндерінде (1, 3 және 5 циклдары), дексаметазон 40 мг, ішке, 1-4, 9-12, 17-20-күндері (2, 4 және 6 циклдары). Консервативті ем сәтсіз болған кезде аутологиялық бағаналы жасушаларды алмастырып салу көрсетілген.
 
Басқа да дәрі-дәрмектер
− қарын-ішек симптомдар байқалған кезде Антациттер (Алмагель 1 м.қ. х күніне 3 рет) немесе протонды помпа бөгеушілері (Рабепразол 10-20мг х күніне 1-2 рет; Омепразол 10-20мг х күніне 1-2 рет).
− егер преднизолонмен емдеу 3 айдан астам уақыт созылса, Кальций карбонаты (250-500мг/тәу) ұзақ уақыт қажет [15].
− Д дәрумені, 800МЕ/тәу,  2-3 ай бойына, фосфор мен ПТГ деңгейін бақылай отырып;
− әдетте, стероидқа сезімтал пациенттерде гиперлипидемияны түзетудің қажеттілігі жоқ, өйткені ол ремиссия басталғаннан кейін тоқталады.
Стационарда басталған патогенездік терапияны амбулаториялық және пациенттің үй жағдайларында зертханалық деректердің (ЖҚА, ЖНА, Қанның биохимиялық талдауы) нәтижелерін ай сайын бақылай отырып жалғастыру қажет, бұдан басқа:
− тест-жолақтар бойынша протеинурия деңгейін мониторингтеу 1-2 аптада 1 рет, АҚ-ды тұрақты түрде өлшеу.
− протеинурия өрістеген (рецидив) кезінде протеин/креатинин коэффициентін анықтау (тәуліктік протеинурияны есептеу үшін) және иммуносупрессивті емді түзету;
− жүргізіліп отырған иммуносупрессивті терапияға төзімділік кезінде стационар жағдайында бүйрек биопсиясын қайта өткізу.
 


Нефроздық синдромның асқынулары:
1. Инфекциялар. Нефроздық синдромы бар пациенттерде әртүрлі инфекциялар болуы мүмкін: перитониттер, целлюлиттер, өкпенің қабынуы.

Инфекциялар Клиникалық көрінісі микроағзалар Ем
Перитонит Құрсақтағы ауырсынулар, пальпация кезіндегі сезімталдық, құсу, диарея. Асциттік сұйықтықта 100-ден көп лейкоциттер/мл, 50%-дан көп нейтрофилдер S. pneumoniae, S.pyogenes, E. coli Цефотаксим немесе цефтриаксон 7-10 күн, ампициллин+аминогликозидтар 7-10 күн
Өкпенің қабынуы Асқын қызыну, жөтел, жиі тыныс алу (ентігу), сықырлау S. pneumoniae, H.influenzae, S.
aureus
Ішке: Амоксициллин, клавулан қышқылы, эритромицин
Ас қорыту жолдарынан тыс:
ампициллин+аминогликозидтер немесе цефотаксим/цефтриаксон 7-10 күн
Целлюлит Тері эритемасы, тығыздану, ауырсыну St aphylococci,
Group A
streptococci, H.
influenzae,
Амоксициллин, клавулан қышқылы немесе цефтриаксон 7-10 күн
Зеңдік инфекциялар Өкпе инфильтрациясы, ұзаққа созылатын қызба, бактерияға қарсы терапияға жауап болмауы Candida,
Aspergillus spp.
Тері, сілемейлілер: Флуконазол 10 күн
 
Varicella zoster болған кезде 400мг/кг иммуноглобулинді бір рет енгізу, ацикловирді (1500мг/м2/тәу) вена ішіне 3 күн немесе ішке 80мг/кг/тәу 7-10 күн енгізу [16].
2. Тромбоздар, вена, сирек - артериялық тромбоздар қаупі бар. Ұзақ уақыт бойына тері астына төменмолекулалы гепариндер қолданылады [17].
3. Гиповолемиялық шок диуретиктерді тағайындау кезінде, әсіресе, септицемия, диарея, құсу болған кезде болады. Гиповолемиялық шоктың орын алуын құрсақтағы әртекті қарқындылықтағы ауырсынулар, гипотензия, тахикардия, қалтырау болғанда, қанда гематокрит, несепнәр және несеп қышқылы деңгейлері жоғарылаған кезде болжауға болады. 15-20мл/кг есебімен 20-30 минут шұғыл физиологиялық ерітінділер құю жолымен қалпына келеді, қайталауға болады. Физиологиялық ерітіндінің екі болюсінен кейін әсер болмаған кезде альбуминнің (10мл/кг) 10% ерітіндісінің немесе 20% ерітіндісінің (0,5-1г/кг) инфузиясы.
4. Кортикостероидтардың жанама әсерлері: тәбеттің жоғарылауы, өсудің тежелуі, инфекциялар қаупі, гипертензия, сүйектердің минералсыздануы, қан глюкозасының артуы, катаракта.
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
Негізгі дәрілік заттар тізбесі:
·     метилпреднизолон, таблеткалар 4мг, 16мг;
·     циклоспорин-А, капсулалар 25мг, 50мг, 100мг;
·     мофетил микофенолаты, капсулалар 250мг-нан;
·     микофенол қышқылы, капсулалар 180мг-нан;
·     периндоприл аргинині, таблеткалар 5мг; 10мг;
·     валсартан, таблеткалар 80мг, 160мг;
·     торасемид, таблеткалар 5, 10, 20мг;
·     индапамид, таблеткалар 1,25мг, 2,5мг

Қосымша дәрілік заттар тізбесі:
·     кальций карбонаты, магний карбонаты, шайнайтын таблеткалар;
·     фуросемид, таблеткалар 40мг;
·     гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг;
·     спиронолактон, капсула 25мг, 50мг;
·     флуконазол, капсулы 50мг;
·     омепразол, капсулалар 20мг;
·     рабепразол, таблеткалар 20мг;
·     ацикловир, таблеткалар 200мг, 400мг;
·     амлодипин, таблеткалар 5мг, 10мг;
·     карведилол, таблеткалар 6,25мг, 12,5мг, 25мг;
·     панангин, таблеткалар ;
·     эпоэтин-альфа, шприц-сықпалар 2000МЕ;
·     эпоэтин-бета, шприц- сықпалар 2000МЕ.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
Негізгі дәрілік заттар тізбесі
·     метилпреднизолон, таблеткалар 4мг, 16мг, жиынында еріткішпен бірге болатын, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 250мг, 500 мг
·     циклоспорин-А, капсулалар 25мг, 50мг, 100мг;
·     мофетил микофенолаты, капсулалар 250мг-нан;
·     микофенол қышқылы, капсулалар 180мг-нан;
·     циклофосфамид, венаішілік енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ порошок 200мг
·     периндоприл аргинині, таблеткалар 5мг; 10мг;
·     валсартан, таблеткалар 80мг, 160мг;
·     торасемид, таблеткалар 5, 10, 20мг;
·     индапамид, таблеткалар 1,25мг, 2,5мг;
·     лозаратан, таблеткалар 50мг;
·     валсартан, таблеткалар 80мг, 160мг.

Қосымша дәрілік заттар тізбесі:
·     ритуксимаб, венаішілік инфузияларға арналған құты 100мг, 500мг
·     адами қалыпты иммуноглобулин, 10% инфузияларға арналған ерітінді 100мл
·     месна, құтыдағы, инъекцияға арналған ерітінді 100 мг/мл 10,0мл
·     ондансетрон, инъекцияға арналған ерітінді 4 мг/2мл, 8 мг/4мл
·     кальций карбонаты, магний карбонаты, шайнайтын таблеткалар;
·     фуросемид, таблеткалар 40мг, инъекцияға арналған ерітінді 1% 2мл;
·     гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг;
·     спиронолактон, капсула 25мг, 50мг;
·     флуконазол, капсулы 50мг;
·     омепразол, капсулалар 20мг;
·     эпоэтин-альфа, шприц-сықпалар 2000МЕ;
·     эпоэтин-бета, шприц- сықпалар 2000МЕ;
·     ацикловир, таблеткалар 200мг, 400мг, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 250мг
·     надропарин,алдын ала толтырылған шприцтердегі, инъекцияға арналған ерітінді, 2850 ме анти-ха/0,3мл
·     цефотаксим, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
·     цефтриаксон, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г,
·     амоксициллин+клавулан қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
·     гепарин, инъекцияға арналған ерітінді 25000 ме/5мл
·     альбумин, инфузияға арналған ерітінді 10% 100мл, 20% 50мл
·     амлодипин, таблеткалар 5мг, 10мг
·     атенолол, таблеткалар 50мг-нан
·     панангин, таблеткалар
·     такролимус, таблеткалар 0,5мг; 1мг;
·     дексаметазон, таблеткалар 500мкг-нан;
·     белимумаб, инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат, 120мг және 400мг
·     инфликсимаб, инфузия дайындауға арналған 100 мг ұнтақ;
·     адалимумаб, инфузияға арналған ерітінді 40 мг/0,8 мл, жиынында майлықпен бірге болатын шприц, № 1, № 2
·     бортезомиб, в/і енгізуге ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 3,5 мг, құты.
·     колхицин, таблеткалар 1 мг
·     гидрохлорохин, таблеткалар 200мг;
·     альфакальцидол драже 0,25мкг; 0,5мкг.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
Артериялық гипертензия кезінде (АҚ-ның 160/100мм.рт.ст. деңгейінен көп көтерілуі) – фуросемид 1-2мг/кг вена ішіне, нифедипин 5-10 мг тіл астына.
Бүйрек эклампсиясы кезінде – АҚ-ның төмендеуі, диазепам 1мл.
 
Емдеудің басқа түрлері:
Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді.
 
Емдеудің стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:
Гемодиализді, оқшауланған ультрасүзуді төмендегі симптомдардың дамуымен жіті кезеңдегі бүйрек функциясының жеткіліксіздігі кезінде пациент сыни жағдайдан шыққанша жүргізу көрсетілген:
·     гиперкалиемия > 6,5ммоль/л;
·     диуретиктік емге төзімді және өкпенің ісіну қаупі бар артық сулану (гипергидратация);
·     метаболизмдік ацидоз, рН <7,2;
·     1 тәуліктен астам анурия;
·     уремия (несепнәр > 30ммоль/л).
ГУС, ТМА, қан сарысуы креатининінің көтерілуімен > 500мкмоль/л бірге жүйелік васкулиттер, криоглобулинемия, көптік миелома, Гудпасчер синдромы кезіндегі плазмаферез – 2 апта бойына араға күн салып, үздіксіз әдіспен, 100% плазманы альбуминмен 10% ауыстырумен.

Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді.
 
Хирургиялық араласу:

Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жүргізілмейді.

Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
Гемодиализ өткізу қажеттілігі туындаған жағдайда орталық венаға (ішкі мойындырық, сан, бұғанаасты) стерильді, бір рет қолдануға арналған, екі қуысты катетер салу жүргізіледі.

Профилактика


Профилактикалық іс-шаралар:
·     вирустық, бактериялық, зеңдік инфекциялардың профилактикасы – көрсетімдер бойынша аурудың белсенді емес сатысында инфекцияға қарсы егу;
·     остеопороздың профилактикасы – құрамында кальцийі көп емдәм, емдік дене шынықтыру, кальций карбонатын, Д дәруменін ауызбен ішу арқылы қабылдау;
·     эклампсияны, жүрек-қантамыр жеткіліксіздігін профилактикалау – антигипертензиялық препараттарды ауызбен ішу арқылы қабылдау, емдік дене шынықтыру.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі: 1. Lameson J.L., Loscalzo J. Harrison’s Nephrology and Acid-Based Disorders. Edition 17 th , 2010, New-York. 2. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Шилов Е.М. Выпуск 2, Гэотар Медиа, 2008 г, 1376 с. 3. Нефрология. Национальное руководство. Под ред. Мухина Н.А. Гэотар Медиа, 2008 г, 716 с. 4. Tune BM, Mendoza SA. Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome: regimens and outcomes in children and adults. J Am Soc Nephrol 1997; 8:824. 5. Nolasco F, Cameron JS, Heywood EF, et al. Adult-onset minimal change nephrotic syndrome: a long-term follow-up. Kidney Int 1986; 29:1215. 6. Fujimoto S, Yamamoto Y, Hisanaga S, et al. Minimal change nephrotic syndrome in adults: response to corticosteroid therapy and frequency of relapse. Am J Kidney Dis 1991; 17:687. 7. Nakayama M, Katafuchi R, Yanase T, et al. Steroid responsiveness and frequency of relapse in adult-onset minimal change nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 2002; 39:503. 8. Korbet SM, Schwartz MM, Lewis EJ. Minimal-change glomerulopathy of adulthood. Am J Nephrol 1988; 8:291. 9. Mak SK, Short CD, Mallick NP. Long-term outcome of adult-onset minimal-change nephropathy. Nephrol Dial Transplant 1996; 11:2192. 10. Arneil GC, Lam CN. Long-term assessment of steroid therapy in childhood nephrosis. Lancet 1966; 2:819. 11. Tse KC, Lam MF, Yip PS, et al. Idiopathic minimal change nephrotic syndrome in older adults: steroid responsiveness and pattern of relapses. Nephrol Dial Transplant 2003; 18:1316. 12. Meyrier A. Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update. Nephrol Dial Transplant 2004; 19:2437. 13. Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ, et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults. Kidney Int 2011; 80:868. 14. Muso E, Mune M, Yorioka N, et al. Beneficial effect of low-density lipoprotein apheresis (LDL-A) on refractory nephrotic syndrome (NS) due to focal glomerulosclerosis (FGS). Clin Nephrol 2007; 67:341. 15. Joy MS, Gipson DS, Dike M, et al. Phase I trial of rosiglitazone in FSGS: I. Report of the FONT Study Group. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:39. 16. Hausmann R, Kuppe C, Egger H, et al. Electrical forces determine glomerular permeability. J Am Soc Nephrol 2010; 21:2053. 17. Reiser J, von Gersdorff G, Loos M, et al. Induction of B7-1 in podocytes is associated with nephrotic syndrome. J Clin Invest 2004; 113:1390. 18. Schönenberger E, Ehrich JH, Haller H, Schiffer M. The podocyte as a direct target of immunosuppressive agents. Nephrol Dial Transplant 2011; 26:18. 19. Gbadegesin R, Lavin P, Foreman J, Winn M. Pathogenesis and therapy of focal segmental glomerulosclerosis: an update. Pediatr Nephrol 2011; 26:1001. 20. Chen T, Lv Y, Lin F, Zhu J. Acute kidney injury in adult idiopathic nephrotic syndrome. Ren Fail 2011; 33:144. 21. Frisch G, Lin J, Rosenstock J, et al. Mycophenolate mofetil (MMF) vs placebo in patients with moderately advanced IgA nephropathy: a double-blind randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2005; 20:2139. 22. Le W, Liang S, Hu Y, et al. Long-term renal survival and related risk factors in patients with IgA nephropathy: results from a cohort of 1155 cases in a Chinese adult population. Nephrol Dial Transplant 2012; 27:1479. 23. Kunz R, Friedrich C, Wolbers M, Mann JF. Meta-analysis: effect of monotherapy and combination therapy with inhibitors of the renin angiotensin system on proteinuria in renal disease. Ann Intern Med 2008; 148:30. 24. Orlowski T, Rancewicz Z, Lao M, et al. Long-term immunosuppressive therapy of idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis. Klin Wochenschr 1988; 66:1019. 25. Cattran DC, Cardella CJ, Roscoe JM, et al. Results of a controlled drug trial in membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1985; 27:436. 26. Faedda R, Satta A, Tanda F, et al. Immunosuppressive treatment of membranoproliferative glomerulonephritis. Nephron 1994; 67:59. 27. Bhat P, Weiss S, Appel GB, Radhakrishnan J. Rituximab treatment of dysproteinemias affecting the kidney: a review of three cases. Am J Kidney Dis 2007; 50:641. 28. Vilayur E, Trevillian P, Walsh M. Monoclonal gammopathy and glomerulopathy associated with chronic lymphocytic leukemia. Nat Clin Pract Nephrol 2009; 5:54. 29. Dillon JJ, Hladunewich M, Haley WE, et al. Rituximab therapy for type I membranoproliferative glomerulonephritis. Clin Nephrol 2012; 77:290. 30. Jones G, Juszczak M, Kingdon E, et al. Treatment of idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis with mycophenolate mofetil and steroids. Nephrol Dial Transplant 2004; 19:3160. 31. Choi MJ, Eustace JA, Gimenez LF, et al. Mycophenolate mofetil treatment for primary glomerular diseases. Kidney Int 2002; 61:1098. 32. Bayazit AK, Noyan A, Cengiz N, Anarat A. Mycophenolate mofetil in children with multidrug-resistant nephrotic syndrome. Clin Nephrol 2004; 61:25. 33. Bagheri N, Nemati E, Rahbar K, et al. Cyclosporine in the treatment of membranoproliferative glomerulonephritis. Arch Iran Med 2008; 11:26. 34. Cattran DC. Current status of cyclosporin A in the treatment of membranous, IgA and membranoproliferative glomerulonephritis. Clin Nephrol 1991; 35 Suppl 1:S43. 35. Matsumoto H, Shibasaki T, Ohno I, et al. [Effect of cyclosporin monotherapy on proteinuria in a patient with membranoproliferative glomerulonephritis]. Nihon Jinzo Gakkai Shi 1995; 37:258. 36. Haddad M, Lau K, Butani L. Remission of membranoproliferative glomerulonephritis type I with the use of tacrolimus. Pediatr Nephrol 2007; 22:1787. 37. Donadio JV Jr, Anderson CF, Mitchell JC 3rd, et al. Membranoproliferative glomerulonephritis. A prospective clinical trial of platelet-inhibitor therapy. N Engl J Med 1984; 310:1421. 38. Zäuner I, Böhler J, Braun N, et al. Effect of aspirin and dipyridamole on proteinuria in idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis: a multicentre prospective clinical trial. Collaborative Glomerulonephritis Therapy Study Group (CGTS). Nephrol Dial Transplant 1994; 9:619. 39. Zimmerman SW, Moorthy AV, Dreher WH, et al. Prospective trial of warfarin and dipyridamole in patients with membranoproliferative glomerulonephritis. Am J Med 1983; 75:920. 40. Harmankaya O, Baştürk T, Oztürk Y, et al. Effect of acetylsalicylic acid and dipyridamole in primary membranoproliferative glomerulonephritis type I. Int Urol Nephrol 2001; 33:583. 41. Servais A, Frémeaux-Bacchi V, Lequintrec M, et al. Primary glomerulonephritis with isolated C3 deposits: a new entity which shares common genetic risk factors with haemolytic uraemic syndrome. J Med Genet 2007; 44:193. 42. Habbig S, Mihatsch MJ, Heinen S, et al. C3 deposition glomerulopathy due to a functional factor H defect. Kidney Int 2009; 75:1230. 43. Fakhouri F, Frémeaux-Bacchi V, Noël LH, et al. C3 glomerulopathy: a new classification. Nat Rev Nephrol 2010; 6:494. 44. Radhakrishnan S, Lunn A, Kirschfink M, et al. Eculizumab and refractory membranoproliferative glomerulonephritis. N Engl J Med 2012; 366:1165. 45. Bomback AS, Smith RJ, Barile GR, et al. Eculizumab for dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol 2012; 7:748. 46. Licht C, Weyersberg A, Heinen S, et al. Successful plasma therapy for atypical hemolytic uremic syndrome caused by factor H deficiency owing to a novel mutation in the complement cofactor protein domain 15. Am J Kidney Dis 2005; 45:415. 47. Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов, 2012г. Нефрология и диализ, 2014г. приложение.

Ақпарат


Хаттаманы әзірлеушілердің біліктілік деректері көрсетілген тізім:
1) Туғанбекова Салтанат Кеңесқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Ұлттық медицина ғылыми орталығы» АҚ, бас директордың ғылыми істер жөніндегі орынбасары, Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің штаттан тыс бас нефрологы
2) Ғайыпов Әбдіжаппар Еркінұлы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Ұлттық медицина ғылыми орталығы» АҚ экстракорпоралды гемотүзету бөлімінің басшысы, дәрігер-нефролог
3) Төребеков Думан Қажыбайұлы – медицина ғылымдарының докторы, Астана қаласы Денсаулық сақтау басқармасының «№1 қалалық аурухана» ШЖҚ МҚК, нефрология бөлімшесінің меңгерушісі, Астана қаласының штаттан тыс бас нефрологы
4) Сұлтанова Бағдат Ғазизқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ үздіксіз медициналық білім беру университеті» АҚ, нефрология және гемодиализ кафедрасының меңгерушісі
5) Жүсіпова Гүлнәр Дәрігерқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Астана медицина университеті» АҚ, дәрігер-клинический фармаколог, жалпы және клиникалық фармакология кафедрасының ассистенті
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент: Қабылбаев Қайрат Абдуллаұлы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университеті» ШЖҚ РМК, нефрология модулінің жетекшісі
 
Хаттаманы қайта қарау шарттарын көрсету: хаттаманы 3 жылдан кейін және/немесе дәлелділіктің неғұрлым жоғары деңгейі бар диагностикалаудың/емдеудің жаңа әдістері пайда болған кезде қайта қарау.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх