Неонатальды сарғаю

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)

Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9)

Анықтамасы

Анықтамасы



Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «21» қаңтардағы
 № 1 хаттамасымен
 бекітілген
 
Неонатальды сарғаю – қан құрамындағы сарысудағы билирубиннің жалпы деңгейінің көтерілуінен пайда болатын жаңа туған нәрестелердің шырышты және тері қабаттарының көрінерліктей сары түске боялуының байқалуы.
Сарғаю сарысу билирубинінің жалпы деңгейі ≥ 80 <: моль/л болғанда көзге көрінерліктей болады. Аз салмақта туылған нәрестелер терісінің боялуы қан құрамындағы билирубиннің төмендеуі кезінде де тері асты майлары қабаттарының қалыңдығымен байланысты пайда болады.
 
Хаттама коды:
 
Хаттама атауы: Неонатальды сарғаю

ХАЖ-10 бойынша коды (кодтары):
Р 55 Ұрықтың және жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы
Р 58.0 Қанталаумен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 58.2 Инфекциялармен шартталған неонаталды сарғаю.
Р 58.3 Полицитемиямен шартталған неонаталды сарғаю.
Р58.4 Ана ағзасымен немесе нәрестеге егілген дәрілік құралдар мен токсиндермен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 58.5 Ана қанын жұтып қоюмен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 58.8 Шамадан тыс гемолизнің басқа да анықталған түрлерімен шартталған неонатальды сарғаю.
Р58.9 Шамадан тыс гемолизбен шартталған анықталмаған неонатальды сарғаю.
Р 59 Басқа да және анықалмаған себептермен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 59.0 Мерзімінен бұрын босандыруға (мерзімінен бұрын туылған нәрестелер гипербилирубинемиясы) байланысты неонатальды сарғаю.
Р 59.2 Бауыр жасушаларының анықталмаған және басқа да зақымданулар салдарынан неонатальды сарғаю.
Р 59.3 Лактацияны баяулатқыш құралдарымен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 59.8  Басқа да анықталғын себептермен шартталған неонатальды сарғаю.
Р 59.9 Анықталмаған неонатальды сарғаю (Айқындалған физиологиялық сарғаю).
 
Хаттамада қолданылатын қысқартулар:
Г6ФДГ – глюкозо—фосфат-дегидрогеназа
ГУТ – глюкуронил-трансфераза
СЖБ - сарысудың жалпы билирубині
ТБ - тікелей билирубин
ТЕБ – тікелей емес билирубин
ҚАҚО – қанды ауыстырып құю отасы
 
Хаттаманы дайындау күні: 2013 жыл
 
Пациенттер санаты: жаңа туылған нәрестелер

Хаттаманы қолданушылар: неонатолог дәрігерлер, педиатрлар, ЖТД
 

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі:
 
Нәрестенің физиологиялық сарғаюы:
Әдеттегідей нәресте өмірінің 36 сағаттарында пайда болады.
Мерзіміне жетіп туылған нәрестелердің сарысу билирубиннің жалпы деңгейінің ең үлкен мәні 3-4 күндерінде байқалса, шала туған нәрестелерде 5-7 күндері байқалады.
Сарысу билирубиннің ең үлкен мәні ± 205 <:<>;L/; (12 <3/4;) ›±@094K.
Қандағы сарысу билирубинінің деңгейі мерзімінде туылған нәрестеде 14 күніне қарай, ал шала туған нәрестелерде 21 күніне қарай төмендейді.
Нәрестенің клиникалық жағдайы қанағаттанарлық: белсенді, ұйқы мен ояу уақытының аралығы нақтыланған, ему рефлексі жақсы, тұрақты температура, бауыр мен көкбауыр көлемі қалыпты, несеп түсі ақшыл, үлкен дәретінің түсі қалыпты.
Емізумен байланысты сарғаю билирубиннің шыңдарының көтерілуі 2 түрімен  бірге байланысты, бірінші - 4-5 күндері, екіншісі – 14-15 күндері, жай жылдамдықта түсіп 12 апта мерзімінде анықталуы мүмкін.
 
 Нәрестелердің патологиялық сарғаюы:
Алғашқы 24 сағатта пайда болатын немесе табаны мен алақанында кез-келген уақытта анықталатын сарғаю.
Өмірінің 7-күнінен кейін байқалған сарғаю.
Қан құрамындағы жалпы билирубин деңгейінің көтерілу жылдамдығы > 85 мкмоль/л/тәулік немесе > 5 мг/дл/тәулік.
Тікелей билирубин деңгейі сарысудың жалпы билирубин деңгейінен > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), немесе ≥ 20 %
Нәресте жағдайы қанағаттанарлықсыз болуы билирубин деңгейіне, патологиялық клиникалық белгілердің болуымен байланысты.
Гепатомегалия және/немесе спленомегалия.
Үлкен дәрет түсінің ақшылдануы немесе несеп түсінің қоңырлануы.
Сарғаюдың төмендеу белгілері мерзімінде туылған нәрестелерде 14-күнінде, ал шала туған нәрестелерде 21-күнінде болмаса, онда «созылған сарғаю» деп аталады.
 
Госпитальдау түрін  көрсете отырып госпитальдау үшін көрсетімдер:
•  босану басталса, жүкті әйелді кез-келген дәрежедегі босандыру мекемесіне госпитальдау;
• қан құрамы теріс-резусты, қан тобы  О (I) бірінші Rh (+) оң-резусты, созылмалы трансфузионды және еу анамнезді жүкті әйелді 3-дәрежелі босандыру мекемесіне жоспарлы госпитальдау;
• ГБН-ді нәрестелерді 1-2 дәрежелі босандыру мекемесіне, 3-дәрежелі босандыру мекемеінің ПНБ-не шұғыл госпитальдау.
 


Диагностикасы


Диагностикалық шаралар тізімі:

Негізгі диагностикалық шаралар:
Ауыр трансфузионды және егу анамнезі болған жағдайда антенатальды кезеңде барлық жүкті әйелдердің қан тобы мен резус-факторларын анықтау.
Туылған кезде:
•      "8VABV;V3V B5@VA-@57CABK 0=040= BCK;“0= =Ù@5AB5=V£ :V=4V: ›0=K=K£ B>1K= және тиістілік резусын анықтау, Кумбс сынамасын жасау;
•      Қанының тобы О (1) оң-резусты анадан туылған нәрестенің кіндік қанының тобын және тиістілік резусын анықтау, Кумбс сынамасын жасау;
•      Кіндік қанындағы жалпы билирубин және оның өзгеріс кезіндегі фракциясын (қажет болған жағдайда) анықтау.
 
Қосымша диагностикалық шаралар:
А. Шамадан тыс гемолизбен шақырылған неонатальды сарғаюға (Р 58-58.9)  күдік болған кезде – гемоглобин, гематокрит деңгейін, эритроцит санын, ретикулоциттеттер, микроциттерді анықтау.
Б. Гипотиреоз кезінде болатын сарғаюдаа тиреоидты гормондардың деңгейін анықтау.
В. Тұқым қуалаушылықтан туған патологиялық сарғаюға күдік болған кезде:
• I және II типті Киглер-Наджар синдромы, Люцей-Дрискол, Жильбер-генетикалық зерттеу,
•        тұқымқуалаушы гемолитикалық анемия (мембранопатия, гемоглобинопатия, энзимодефицитті анемия және т.б.) - Прайс-Джонс қисығын құрай отырып, қанның перифериялық жұғындысын зерттеу, эритроциттердің қалыңдығын, сфералық индексін, орташа көлемін және эритроциттегі гемоглобиннің орташа шоғырлануын, эритроциттердің осматикалық беріктігін есептеу (толығырақ «Гемолитикалық анемия» хаттамасын қараңыз).
− Бауырда, өт шығару жолдарындаға ауруларға күдік болса «Бауыр ауруы және гепатобилиарлы жүйе» хаттамысын қараңыз).
 
Диагностикалық критерийлер: 

Медициналық анамнез:
•        Ананың резус-тиістілігі мен  қан тобы;
•        Жүктілік пен босану кезіндегі инфекциялар;
•        Тұқымқуалаушылық аурулар (Г6ФДГ жетіспеушілігі, гипотиреоз, басқа сирек кездесетін аурулар);
•        Ата-аналардың сарыаурумен ауыруы;
•        Аалдыңғы баланың сарғаюның болуы;
•        Туылған кездегі нәрестенің салмағы мен гестационды жасы;
•        Нәрестені емізу (жеткіліксіз емізу мен/немесе құсу);
•        Нәрестеге жансақтау шараларын жасалғандығын анықтау.
 
Қауіп факторлары:
•        Ауыр гемолиз.
•        Мерзімінен бұрын босанулар.
•        Қанталаулар мен кефалогематомдар.
•        Дене салмағының азаюы (> 10 %.)
•        Неонатальды асфиксия, ацидоз.
•        Гипогликемия.
•        Неонатальды инфекция.
•        Гипоальбуминемия (< 30 г/л).
Физикальды зерттеу 
•        Тері жабындысының түсін бақылаңыз.
•        Жарығы жақсы бөлмеде нәрестені толығымен шешіндіріп қараңыз (күндізгі жарықта қараған жөн).
•        Қарау кезінде нәрестені жылы ұстау керек.
•        Теріасты шелмайына дейін қолдың саусағымен басып көру кезінде тері қабатының түсін бақылаңыз.
•        Сарғаюдың оқшаулануын өзгертілген Крамер шкаласы бойынша анықтаңыз.
 
Өзгертілген Крамер шкаласы
 
 

Аймақ М+SD Шекарасы
1 100+5 73-134
2 151+29 91-207
3 200+30 137-280
4 255+29 188-311
5   >255
 
 
 
Айқындалған сарғаю ауырлығын бағалау:
 

Жас (күндер) Сарғаюдың оқшаулануы Тұжырым
1 кез-келген оқшаулануда Қауіпті сарыауру
2 аяқ-қолдардың
≥3 табандардың, білектердің
 
Зертханалық зерттеу 
─ Патологиялық сарғаюдың бірнеше түрі бар, сондықтан ОБС-дан басқа билирубин фракциясын анықтау керек (тік/жұптасып қосылған билирубин и тік емес/жұптасып қосылмаған билирубин).
─ 3 аптадан артық сарғаю мен тұрақты гипербилирубинемиямен ауыратын нәрестелерге галактоземияға тест тапсырулары керек.
─ егер отбасында Г6ФДГ жетіспеушілігінен болған сарыауру жағдайы болса, бұл ферменттің деңгейін анықтау керек [C]
─ Тікелей билирубині жоғары деңгейдегі нәрестелерде сепсисті анықтауға тексеру керек (қан құрамын зертханалық және бактериологиялық зерттеу) [D].
─ Тік билирубин мен гепатомегалияның деңгейі жоғарыланған нәрестелерде гепатиттің бар жоқтығын анықтау үшін АЛТ және АСТ трансминазалар деңгейін анықтау.
 
Мамандардың кеңесі үшін көрсеткіштер:
инфекционист,
хирург,
невролог.



Дифференциалды диагноз


Көптеген жағдайда нәрестелер сарғаюы физиологиялық болып табылады, бірақ  «қауіпті» сарғаюдағы асқынуды болдырмауда уақтылы айқындау үшін және тиісті ем жүргізу үшін әрбір жағдайды бақылап отыру керек:
− билирубинді энцефалопатия: орталық жүйке жүйесінің қатты зақымдануы.
− ядерлік сарғаю: орталық жүйке жүйесінің қайтымсыз созылмалы зақымдануы.
•        Қауіпті сарғаюды анықтау үшін сарғаюдың кез-келген түрі пайда болған уақытын  тіркеу және тұрақты клиникалық бақылау маңызды (арасы 8-12 сағат).
•        7-күннен кейінгі сарғаю холестаз, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ) тапшылығы, Криглер-Найяр ауруы немесе нәрестелерде кеш пайда болған сепсис.
•        Қауіпті сарғаю 24 сағат ішінде байқалады немесе табандары мен алақандарынан кез-келген уақытта көрінуі мүмкін.
 

Изоиммундаумен байланыссыз неонатальды сарғаюдың сараланған диагнозының алгоритмі

 
Крамер бойынша 3-5 қадам
Қызғылт немесе ашық-қызғылт көріністе
Жағдайы қанағаттанарлық
Гепато-спленомегалия жоқ.
Үлкен дәреті – түсі өзгерген, несеп – ашық. 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты: әлеуетті кері әсерлерді болдырмау үшін алдын-ала араласуды қамтамасыз ету,
 
Емдеу тәсілі:

Дәрі-дәрмексіз емдеу

А. Физиологиялық сарғаю
•        «Физиологиялық сарғаю» бар нәрестелер арнайы емді қажет етпейді, тек емшекпен емізуді қажет етеді. Анасына нәрестенің сарғаюын тек емшек ему (нәресте сұраған сайын барынша жиі және көп, тек тәулігіне  8-12 реттен аз емес арқылы ғана жеңе алатынын түсіндіру керек.

Б. Патологиялық сарғаю
•        Фототерапия нәрестелердің сарғаю кезіндегі билирубин деңгейін түсіруге қолданылатын ең тиімді әдіс [A]. Уақтылы және дұрыс жүргізілген фототерапия қан алмастырып құю қажеттілігін 4%-ға және сарғаюдың асқыну қаупін төмендетеді

Мерзімі жетіп туылған нәрестенің фототерапияға және қан алмастырып құюға көрсетілімдер (қосымшаны қараңыз, 1-кесте) :
-        егер сарғаю туылғаннан кейін алғашқы 24 сағатта пайда болса немесе «қауіпті» болса – фототерапияны тез арада бастау керек және қан алмастырып құюға көрсетілімдерге қатысты сұрақтарды қарастыру;
-        басқа жағдайларда кестедегі ОБС нәтижесін нәрестенің жасына сәйкес кейінге қалдыра тұру керек және фототерапияны бастау туралы сұрақты шешу керек.
-        қауіптер факторлары болған жағдайда, қан сарысуындағы билирубиннің (ОБС) жалпы төменгі деңгейі негізінде фототерапияны бастау туралы шешімді қабылдау керек.
-        егер нәрестеде жалпы жағдайының нашарлауы байқалса, ОБС төмен жағдайда  фототерапияны бастау керек.
         Шала туған нәрестелердегі фототерапияны бастау, гемолитикалық аурумен туылған нәрестелерге тағайындалған көрсетіліммен бірдей (2-кесте қосымшаны қараңыз):
-        фототерапияны  инкубаторды қолданып немесе жылы төсекте өткізуге болады;
-        нәрестенің көзі жарық өткізбейтін таңғышпен қорғалу керек;
-        фототерапияны барынша тиімді ету үшін, шығарушының нұсқамасын қадағалау керек, сонымен бірге шамды керек қашықтыққа және жарық көзін уақтылы өзгертіп отыру керек;
-        нәрестенің дене температурасын және ауа температурасын әр 3 сағат сайын бақылау керек. Дене температурасын қалыпты күйде 36,6-37,5°С ұстау керек;
-        нәрестені әр 3 сағат сайын аударып тұру керек. •    нәрестенің салмағын күніне кем дегенде бір рет өлшеу керек;
-        фототерапия әсерінен нәрестенің дәреті сұйық және сары түсті болуы мүмкін. Бұл қалыпты жағдай және емдеуді қажет етпейді;
-        емізуді түнгі үзіліссіз қажет еткен жағдайда күніне 8 реттен кем емес жалғастыру керек [B]
-        егер нәресте фототерапия кезінде сүзілген сүт қабылдайтын болса немесе тамырішілік ерітінділер енгізілетін болса, сүттің/ерітіндінің көлемін тәуліктік көлемнен 10%-ға дейін көбейту керек;
-        СБЖ деңгейін әр 12 сағат сайын анықтау керек (ТКБ);
-        24-36 сағат аралығында нәрестенің қан құрамындағы сарысудағы билирубиннің шоғырлануының фототерапияны бастауға негіз болған мәннен төмендеуінде және қауіп факторы болмағанда фототерапияны тоқтату керек.

Қанды ауыстырып құюға көрсетімдер:
•        фототерапияның тиімсіздігі кезінде қанды ауыстырып құюға кеңес беріледі.
•        ауыр билирубинді энцефалопатияның (бұлшықет гипертонусы, опистотонус, лихорадка, «ми» айқайы) клиникалық белгілерінің пайда болған кезінде  қан ауыстырып құю билирубиннің деңгейіне қарамастан жүргізіледі[D]
•                    оңашаланған резус-қақтығыстан туған ГБН кезінде қаны Rh-теріс біртоптағы ЭМ және ЖМП мүмкіндігінше АВ (IV) қан тобы ЭМ -ның ЖМП-ға - 2:1 есебімен қолданылады;
•        оңашаланған топтық қақтығыста нәрестенің эритроциттеріне тиісті резус сәйкес келетін және біртопты немесе  АВ (IV) тобы ЖМП 2:1 қатынаста қолданылады;
•        ана мен нәрестенің қанының сирек факторының сәйкестігі кезінде жекелеп таңдалған донорлар қанын қолданады;
ГБН-ді нәрестелер үшін 72 сағатқа дейін сақталатын эритромасса қолданылатын есте сақтау керек.
Қанды ауыстырып құюды қауіпсіз емшараға жатқызуға болмайды, сондықтан фототерапиядан кейін тек білімді персоналдар қатаң көрсетімдермен жүргізіледі.
Әрі қарай жүргізу: неонатальді күтім, емшек емізу.

Шығару критерийлері:
•        Сарғайған нәрестелерді стационардан жеке, сарғаюдың айқындығы және емдеу нәтижелеріне қарап шығару керек
•        Әрбір ананы/отбасыны сарғаюды анықтауға, нәрестедегі «қауіпті белгілерді» ажырата білуге, тек емшекпен емізуді жүргізуге үйрету қажет.
Хирургиялық араласу: механикалық сарғаю жағдайда



Алдын алуы


Профилактикалық іс-шаралар: алдағы жүктіліктерде сенсибилизация резусын ескерту үшін жағымды резус-факторы бар нәрестені туған қанның теріс-резус факторы бар әйелдерге босанудан кейін алғашқы 72 сағатта және антирезус-иммуноглобулинді енгізу керек (мөлшерін нұсқасында қара).

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Қолданылған әдебиеттер тізімі: 1. American Academy of Paediatrics. Clinical practical Guideline. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. 2004. 2. A guide for essential practice. World Health organisation, Geneva 2006 3. Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4. David E. Hertz. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Lippincott Williams&Wilkins, 2005. 60-72 5. Essential Newborn Care and Breastfeeding: Training Module. WHO Euro, Copenhagen, 2002. 6. Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation), Canadian Pediatric Society, 2007. 7. Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of paediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:511-28.8. Jaundice in the Healthy Term Newborn. British Columbia Reproductive Care Program Newborn Guideline 4. April 2002 (Revised). 9. Jaundice. RPA newborn Care Protocol Book. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4. 11. Managing Newborn Problems: A guide for doctors, nurses, and midwives. WHO, Geneva, 2003. 12. Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birth weight infants. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13. Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane review). The Cochrane library. Issue 2, 2003. 14. Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infants 35 or more weeks of gestation. American Academy of Paediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Paediatrics 2004; 114:297-316. 15. Newborn Services Clinical Guideline. Protocol Management of Neonatal jaundice. New Zealand. Reviewed by Peter Nobbs, May 2001. 16. Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Onset Jaundice», 2004. 17. Shelly C Springer. Kernicterus. EMedicine. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4.

Ақпарат


Біліктілік деректері көрсетілген хаттаманы әзірлеушілер тізімі:

Чувакова Т.К. – м.ғ.д., «Астана медицина университеті» АҚ үздіксіз кәсіби дамыту мен қосымша білім беру факультетінің «Акушерия және гинекология» кафедрасының неонатология курсының меңгерушісі,  профессор,
 
Пікір иесі: Павловец Л.П. - «№ 1 қбалалар ауруханасы» МКМ бас дәрігері, Астана қ. штаттан тыс бас неонатологы
 
Хаттаманы қайта қарау шартына сілтеме: Хаттаманы 5 жылдан соң және/немесе диагностикалау/емдеудің жоғары деңгейлі жаңа әдістері болған жағдайда қайта қарау.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх