Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки

РH-S-018

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование тонкого кишечника неуточненной локализации (C17.9)

Общая информация

Краткое описание

 
Клинический протокол "Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки"

 
Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки.


Код протокола: РH-S-018 "Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки"
Код МКБ-10: C17
Сокращения, используемые в протоколе:
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь.
НЭО – нейроэндокринные опухоли.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов.
УЗИ – ультразвуковое исследование.
ЭхоКГ – эхокардиография.
ЭКГ – кардиография.
МРТ – магнитно-резонансная томография.
КТ – компьютерная томография.
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.
ИГХ – иммуногистохимическое исследование.
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.
ВИЧ – вирус иммунитета человека.
РОД – разовая очаговая доза.
СОД – суммарная очаговая доза.
Дата разработки протокола: 2011 г.
Категория пациентов: пациенты с верифицированными нейроэндокринными опухолями тонкой кишки либо выставленным на основании лабораторно-инструментальных методов обследования.
Пользователи протокола: врачи онкодиспансеров, хирурги, терапевты общей лечебной сети, ПМСП.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран 
  • Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com

Как удобнее связаться с вами?

Классификация

 
Общая классификация эндокринных опухолей ВОЗ
1.Высокодифференцированные эндокринные опухоли:
- доброкачественное течение;
- неопределенное течение.
2. Высокодифференцированная эндокринная карцинома.
3. Низкодифференцированная эндокринная карцинома.
4. Смешанная эндокринная экзокринная опухоль.
5. Опухолеподобные образования.

Высокодифференцированные опухоли из гастрин-продуцирующих (G) клеток
Эти новообразования небольшого размера (диаметр < 1 см), составляющие примерно ⅔ всех нейроэндокринных опухолей двенадцатиперстной кишки, располагаются в основном в ее проксимальной части. Часто возникают метастазы, но поражение ограничивается регионарными лимфоузлами. Данный тип опухоли может сочетаться с синдромами МЭН I и с синдромом Золлингера-Эллисона и поэтому они называются гастриномами.

Высокодифференцированные опухоли соматостатин-продуцирующих (D) клеток
По частоте возникновения и злокачественности (50%) они похожи на соматостатиномы поджелудочной железы, но диаметр их меньше и метастазы в регионарных лимфоузлах возникают гораздо чаще, чем в печени. Гистологическое строение представлено типичной железистой структурой с кальцификатами - псаммомными тельцами, часто сочетается с нейрофиброматозом 1-го типа, а с не функциональным синдромом соматостатиномы.

Низкодифференцированные эндокринные карциномы
Низкодифференцированные эндокринные карциномы двенадцатиперстной кишки часто возникают в области фатерова соска и не сочетаются ни с какими гиперфункциональными синдромами. Как и при других низкодифференцированных эндокринных карциномах ЖКТ, к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая классификация TNM (Международный противораковый союз, 2009)

Т - Первичная опухоль
ТХ - Первичная опухоль не может быть оценена.
Т0 - Отсутствие данных о первичной опухоли.
Т1 - Опухоль прорастает в собственную пластинку слизистой оболочки или в подслизистую основу и имеет размер не более 1 см.
Т2 - Опухоль прорастает в мышечную оболочку и имеет размер более 1 см.
Т3 - Опухоль тощей кишки или подвздошной кишки прорастает в подсерозную основу. Опухоль двенадцатиперстной кишки или ампулы прорастает в поджелудочную железу или забрюшинное пространство.
Т4 - Опухоль прорастает в висцеральную брюшину (серозную оболочку) или в другие органы или соседние структуры.

Для ампулярной ганглиоцитарной параганглиомы опухоль ограничена ампулой фатерова соска.
Примечание: для любой Т добавляют символ (m), если опухоли множественные.

N - Регионарные лимфатические
NХ - Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.
N0 - Нет метастазов в региональных лимфатических узлах.
N1 - Есть метастазы в региональных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы
М0 - Нет отдаленных метастазов.
М1 - Есть отдаленные метастазы.

Группировка по клиническим стадиям
I T1 N0 M0
IIА T2 N0 M0
IIВ Т3 N0 M0
IIIА Т4 N0 M0
IIIВ Любая T N1 M0
IV Любая T Любая N M1

Диагностика

 
Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Как правило, в начальных стадиях клиническая картина отсутствует. По мере роста опухолевого процесса отмечается боль в мезогастральной области, осложненное течение заболевания наблюдали при опухолях с высоким потенциалом злокачественности. Локализованная форма заболевания, как правило, протекает бессимптомно или проявляется болями в мезогастральной области.

По мере распространенности опухолевого процесса присоединяются анемия, пальпируемое опухолевое образование, перфорация опухоли, кишечное кровотечение и кишечная непроходимость, при диссеминации опухолевого процесса - снижение веса больных. Возраст большинства пациентов 60-70 лет.

Карциноидный синдром встречается в 7-28,6% случаев, характерен только для опухолей с высоким потенциалом злокачественности, отмечен только при местнораспространенном и диссеминированном процессе при размере опухоли более 2 см.

Локализация метастазов НЭО тонкой кишки: печень, забрюшинные лимфоузлы, лимфоузлы брыжейки тонкой кишки, в надпочечники, периферические л/у, по брюшине.
 
В клинической картине карциноидного синдрома преобладает сердечно-сосудистая симптоматика. Она характерна выраженной тахикардией, болями в области сердца, повышением АД. Метаболические нарушения у больных с карциноидами приводят к вторичным изменениям сердца (фиброэластоз правых отделов сердца - трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии), которые создают соответствующую картину при физикальном исследовании и ЭхоКГ.

Гиперемия кожи лица и приливы - часто первый, а иногда и единственный симптом карциноидного синдрома. Данные проявления могут быть спровоцированы эмоциональными факторами (волнение и возбуждение), приемом пищи и алкогольных напитков. Сосудодвигательные реакции проявляются гиперемией кожи в виде эритематозного покраснения кожных покровов головы и шеи (область прилива крови к лицу).

При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отеком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.
 
Абдоминальный карциноидный синдром обусловлен влиянием серотонина на моторику желудочно-кишечного тракта и секрецию. Он проявляется болями в животе схваткообразного характера, диспептическими и функциональными нарушениями (тошнота, рвота, диарея). Бронхоспазм связан с высвобождением серотонина, брадикинина, гистамина и проявляется приступами затрудненного дыхания.
 
Карциноидный синдром вызывает расстройства нервно-психического статуса больного. Выделяют кризовое и фоновое течение нервно-психических расстройств при карциноидном синдроме. Приступы сопровождаются головными болями, тошнотой, рвотой, глубокой депрессией и обильными проявлениями вегетативной дисфункции (выраженная потливость, озноб, гипертермия, гиперемия лица).

Иногда возникают икота, чувство голода, гипогликемия. После приступа больные ослаблены, депрессивны, сонливы. При фоновом течении карциноидного синдрома у больных выявляют признаки астенодепрессивного синдрома.
 
Физикальное обследование: может пальпироваться образование в правой подвздошной области.

Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови – наиболее характерно наличие анемии, разной степени выраженности; повышение СОЭ.
2. Общий анализ мочи – изменения в анализе могут отсутствовать.
3. Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
4. Коагулограмма – могут быть нарушения свертываемости крови.
5. Определение биомаркеров в крови:
Использование Маркер Специфичность
Общее Хромогранин А и В Высокая
Нейронспецифическая энолаза Средняя
Человеческий хорионический гонадотропин Низкая
Специфическое Двенадцатиперстная кишка
Соматостатин Высокая
Гастрин Высокая
Подвздошная кишка
Серотонин (мочевой 5 - ГИУК) Высокая
Нейрокинин А Средняя
Нейропептид К Средняя
Вещество Р Средняя
 

Инструментальные исследования:
1. Эндоскопическое исследование. Взятие биопсии и проведение иммуногистохимического анализа – хромогранин А, Ki-67.
2. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
3. КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
4. Рентгенологическое исследование легких.
5. ЭКГ.
6. ЭхоКГ.

Показания для консультации специалистов:
- консультация хирурга, радиолога, химиотерапевта для решения вопроса о тактике лечения;
- консультация кардиолога на предмет возможности проведения спец. лечения;
- консультация гинеколога, уролога.
 
Основные диагностические мероприятия

Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови – наиболее характерно наличие анемии, разной степени выраженности; повышение СОЭ.
2. Общий анализ мочи – изменения в анализе могут отсутствовать.
3. Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
4. Кровь на RW, кровь на ВИЧ, кровь на австралийский антиген.
5. Группа крови, резус-фактор крови.
6. Коагулограмма.

Инструментальные исследования:
1. Эндоскопическое исследование с биопсией.
2. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
3. КТ/МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
4. Рентгенологическое исследование легких.
5. ЭКГ.

Все обследования необходимо провести до плановой госпитализации!

Дополнительные диагностические мероприятия
По показаниям выполняются: инструментальные методы основаны на визуализации нейроэндокринной опухоли и определения стадии заболевания.  

1. Рентгеновские методы. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях - скрининговый метод для исключения грубой органической патологии органов средостения, легких; наличия гидро- и пневмоторакса, а также для исключения внутригрудного метастазирования и синхронных опухолевых заболеваний.
Рентгенография пищевода, желудка, ирригография применяются с целью контрастирования и визуализации измененных отделов ЖКТ при подозрении на наличие опухоли, а также вторичное вовлечение их в опухолевый процесс.
Экскреторная урография проводится для оценки выделительной функции почек, визуализации мочеточников и мочевого пузыря.
 
2. Эндоскопический метод - метод прямой визуализации, позволяющий детально изучить состояние слизистой оболочки полого органа, кроме того, получить материал для морфологического исследования.

3. Эзофагогастродуоденоскопия.

4. Бронхоскопия.

5. Колоноскопия.

6. Ультразвуковой метод - наиболее распространенный и удобный метод первичной и уточняющей диагностики, с помощью которого можно выявить факт наличия опухоли и уточнить ее локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими структурами и степень ее васкуляризации:
- УЗИ;
- ультразвуковая допплерография сосудов;
- эндосонография;
- интраоперационное УЗИ;
- лапароскопическое УЗИ.

7. Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ - наиболее информативные методы, позволяющие выявить опухоль от 1,0 см, выяснить степень ее местной распространенности, а также наличие регионарных и отдаленных метастазов. Данные методы уступают в эффективности лишь ангиографии и сканированию сандостатиновых рецепторов.

8. Радиоизотопные методы.

9. Сцинтиграфия костей скелета проводится с целью исключения метастазирования в кости скелета.

10. Сцинтиграфия с октреосканом.

11. Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

12. ЭхоКГ.

13. ПЭТ.

Дифференциальный диагноз

 
Опухоли тонкой кишки (доброкачественные и злокачественные) имеют стертую клиническую картину и поэтому чаще выявляются на поздних стадиях заболевания.
Несмотря на то, что тонкая кишка занимает 75% длины кишечника, а ее слизистая оболочка составляет 90% всей поверхности слизистой, опухоли в этом отделе развиваются крайне редко: на долю злокачественных новообразований приходится 1-2% среди заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), 3-6% всех опухолей, поражающих органы пищеварения, и 0,1-0,3% среди всех онкологических заболеваний [1].
 
Опухоли тонкой кишки могут исходить из любых формирующих ее клеток. Аденома развивается из гладких мышечных клеток, карциноид - из аргентофильных клеток кишечных желез. Клетки нейроглии дают начало и доброкачественной, и злокачественной шванноме, нервные клетки - нейрофибромам и нейрофибросаркомам. Из сосудов формируются лимфангиомы, гемангиомы и ангиосаркомы. Фибромы и фибросаркомы происходят из фибробластов. Лимфомы - из лимфоцитов, находящихся в слизистой оболочке и групповых лимфатических фолликулах тонкой кишки (пейеровых бляшках).

Доброкачественные опухоли: аденома, лейомиома, гемангиома, лимфангиома, фиброма, нейрофиброма, шваннома, липома.

Злокачественные опухоли: аденокарцинома, карциноид, лимфома, лейомиосаркома, ангиосаркома, лимфангиосаркома, саркома Капоши, фибросаркома, нейрофибросаркома, злокачественная шваннома, липосаркома.

Опухоли тонкой кишки в 75% случаев оказываются злокачественными. Наиболее часто встречается аденокарцинома и составляет около 50%, лимфома - около 25-30%, саркома - 15-25%, карциноид - 1-4% [1, 2].

Помимо опухолей, развивающихся первично в тонкой кишке, необходимо помнить о возможности метастазирования в этот орган. Вторичное поражение тонкой кишки встречается при меланоме, раке яичников, раке мочевого пузыря, раке молочной железы, раке легких. Опухоли мочеполовой системы и других органов ЖКТ могут прорастать в стенку тонкой кишки [1].
 
Низкая частота первичного развития опухолей в тонкой кишке связана с множеством факторов: механических, химических, иммунных.
Это обусловлено тем, что:
- пищевые массы проходят через тонкую кишку быстро, в связи с этим время контакта с канцерогенными веществами непродолжительно;
- жидкое содержимое тонкой кишки способствует снижению концентрации канцерогенов и меньшему раздражению слизистой оболочки;
- реакция в просвете тонкой кишки щелочная, что подавляет активацию многих канцерогенов;
- в тонкой кишке жизненный цикл клеток слизистой оболочки короче, чем в толстой, и меньше количество стволовых клеток, которые являются основной мишенью канцерогенов;
- в тонкой кишке по сравнению с толстой вырабатывается большее количество IgA, обладающего защитными свойствами.

Существенную роль играет и то, что концентрация гидроксилазы бензапирена (химическое вещество, преобразующее основной канцероген пищи бензапирен в менее токсичные метаболиты) в тонкой кишке выше, чем в толстой.

По характеру роста различают экзофитные опухоли, приводящие к стенозу, а также эндофитные, не изменяющие просвет кишки. Достаточно часто опухоль диагностируется при развитии кишечной непроходимости, однако даже при наличии экзофитной опухоли больших размеров, нарушение пассажа может длительно не возникать в силу большой растяжимости кишечной стенки [3]. Кишечная непроходимость развивается в 13% случаев, обычно на поздних стадиях заболевания.
 
Из клинических симптомов наиболее часто встречаются: боли в животе (67% случаев), кровотечение (41%), снижение массы тела (38%), тошнота и рвота (33%) [1].
Боль является наиболее частым симптомом. Обычно она локализуется в области пупка и носит схваткообразный (чаще при опухолях тощей и подвздошной кишки) или «язвенноподобный» (более свойственный для опухоли двенадцатиперстной кишки - ДПК) характер [2]. Механическая желтуха развивается при опухолевом поражении, локализующемся в области фатерова соска.
 
Клиническая картина карциноидной опухоли дополняется специфическими симптомами, обусловленными выделением ею серотонина: приступообразным покраснением лица и верхней половины тела, головной болью, тошнотой, рвотой, сердцебиениями, астматоидным состоянием, кишечной коликой и поносом.
 
Перфорация тонкой кишки чаще всего обусловлена лимфомой. Инвагинация тонкой кишки часто оказывается проявлением доброкачественных опухолей, например липомы.
 
Дооперационная диагностика рака тонкой кишки считается весьма трудной и не превышает 15% [4].
При диагностике опухолей тонкой кишки используются рентгенологические и эндоскопические методы.
Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение

         
        Цели лечения: удаление опухоли.

        Тактика лечения

        Схемы лечения больных раком тонкой кишки в зависимости от стадии заболевания


        0 стадия:
        1. Операция:
        - полипэктомия;
        - сегментарная резекция;
        - лапароскопическая резекция тонкой кишки.
        2. Наблюдение.

        I cтадия:
        1. Операция - широкая резекция с наложением анастомоза (объем операции в зависимости от локализации опухоли).
        2. Наблюдение.

        II cтадия:
        1. Операция - широкая резекция с наложением анастомоза (объем операции в зависимости от локализации опухоли и распространенности опухолевого процесса).
        2. Наблюдение.

        III cтадия:
        1. Операция - широкая резекция с наложением анастомоза (объем операции в зависимости от локализации опухоли и распространенности опухолевого процесса).
        2. Адъювантная химиотерапия.
        3. Наблюдение.
         
        IV стадия:
        1. Операция (чаще паллиативная; при резектабельной опухоли и наличии солитарных и единичных метастазов в отдаленных органах - операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов).
        2. После комбинированных операций:
        - адъювантная химиотерапия (при солитарных и единичных метастазах в отдаленных органах);
        - наблюдение.
        3. При неоперабельном процессе (Стадия IV - T любое N любое M1) - химиотерапия.
        4. Симптоматическое лечение.

        Немедикаментозное лечение: режим II, безшлаковая диета.

        Медикаментозное лечение

        Химиотерапия:
        1. Монохимиотерапия цитостатиками.
        2. Полихимиотерапия цитостатиками.
        3. Комбинированная химиотерапия: биотерапия + химиотерапия.
        4. Симптоматическая терапия.

        При нейроэндокринных заболеваниях тонкой кишки возможно применение следующих схем химиотерапии:
        1. Циклофосфамид – 500 мг/м², в/в, в 1-й и 8-й дни.
        Стрептозоцин – 500 мг/м², в/в, в 1-й и 8-й дни.
        Фторурацил – 500 мг/м², в/в, в 1-й и 8-й дни.
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        2. FAC-S:
        Фторурацил – 400 мг/м², в/в, капельно, в 1-й и 8-й дни.
        Доксорубицин – 30 мг/м², в/в, в 1-й день.
        Циклофосфамид – 75 мг/м², внутрь, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й, 6-й, 7-й, 8-й, 9-й, 10-й, 11-й, 12-й, 13-й, 14-й дни.
        Стрептозоцин – 400 мг/м², в/в, в 1-й и 8-й дни.
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        3. Цисплатин – 80 мг/м², в/в, капельно, в 1-й день.
        Этопозид – 120 мг/м², в/в, капельно, в 1-й, 2-й, 3-й дни.
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        4. Карбоплатин – AUC 4-5;
        Этопозид – 100 мг/м², в/в, в 1-й, 2-й, 3-й дни.
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        5. Доксорубицин – 50 мг/м², в/в, в 1-й день.
        Стрептозоцин – 500 мг/м², в/в, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й дни;
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        6. Стрептозоцин – 1г/м², в/в, в 1-й день.
        Фторурацил – 600 мг/м², в/в, в 1-й или 325 мг/м² в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни.
        Повторение цикла каждые 4 недели.

        5. Дакарбазин – 200 мг/м², в/в, в 1-й, 2-й, 3-й дни.
        Эпирубицин – 25 мг/м², в/в, в 1-й, 2-й, 3-й дни.
        Фторурацил – 250 мг/м², в/в, в 1-й, 2-й, 3-й дни.
        Повторение цикла каждые 3 недели.

        6. Темозоломид – 150 мг/м²/сут., внутрь, 7 дней, перерыв 7 дней.
        Бевацизумаб – 5 мг/кг, в/в, 1 раз в 2 недели.
        Продолжительность курса 22 недели.
         
        7. Темозоломид – 150 мг/м²/сут., внутрь, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни.
        Капецитабин – 2 г/м²/сут., внутрь, с 1-го по 14-й день.
        Повторение цикла каждые 28 дней.

        Биотерапия
        Комбинация синтетических аналогов соматостатина и интерферона-α (пролонгированная форма (PEG-интерферон).
        Октреотид - 50-500 мкг, п/к, 3 раза в сутки (доза подбирается индивидуально).
        Депонированная форма октреотида (сандостатин ЛАР, октреотид депо, ланреотид): для больных, получавших ранее октреотид.
        Рекомендуемая начальная доза сандостатина ЛАР 20 мг, в/м, каждые 28 дней.
        Лечение октреотидом продолжается в эффективной дозе еще 2 недели после инъекции сандостатина ЛАР.
        Для больных ранее не получавших октреотид, лечение начинают с сандостатина в дозе 100 мкг 3 раза в сутки, в течение 2 недель.
        При хорошей переносимости и клиническом эффекте переходят на сандостатин ЛАР.

        Доза сандостатина ЛАР может регулироваться после 3 месяцев лечения:
        1. При хорошем контроле симптомов и биологических маркеров доза может быть уменьшена до 10 мг каждые 4 недели.
        2. При возврате симптомов дозу повышают до 20 мг.
        3. Если симптомы контролируются только частично, то доза может быть повышена до 30 мг каждые 4 недели.

        Ланреотид – дозы и режимы подбирают индивидуально после оценки ответной реакции. Обычно рекомендуется 60-120 мг, в/м, каждые 4 недели.
        Октреотид депо, также как сандостатин ЛАР, применяют в дозе 20 мг, в/м, 1 раз в месяц, при необходимости доза может быть увеличена.
        Интерферон-α – 3-5 млн ЕД, п/к, 3 раза в неделю. Доза подбирается индивидуально по переносимости.

        Алгоритм выбора терапии при метастатических нейроэндокринных опухолях


        Хирургическое вмешательство
        Основным методом лечения рака ободочной кишки является хирургический.
        Операции проводят для:
        - удаления опухоли;
        - купирования симптомов, таких как непроходимость тонкой кишки или кишечное кровотечение; 
        - уменьшения размера опухолей, которые невозможно удалить полностью, так называемая процедура уменьшения опухолевой массы и количества гормонов, выделяемых опухолью.

        Небольшие карциноиды прямой кишки обычно бывают доброкачественными, и их нередко удается полностью удалить и излечить. Карциноиды желудка типа 1 тоже, как правило, доброкачественные и их удается полностью удалить и излечить. Аппендикулярные карциноидные опухоли обычно удаляют и излечивают во время аппендэктомии.
        На момент выявления карциноидные опухоли тонкой кишки и прямой кишки нередко оказываются крупными и уже начинают метастазировать. В большинстве случаев при метастазах хирургическое лечение не назначают, так как хирургическим путем невозможно удалить опухоль полностью. Иногда у больного может быть единичный метастаз, ограниченный участком печени. В таких случаях можно провести хирургическую резекцию первичной опухоли и резекцию той части печени, которая поражена опухолью (гемигепатэктомия). Число пациентов с множественными метастазами, определяющимися только в печени, невелико. Гемигепатэктомию в этих случаях проводить нельзя из-за множественных очагов опухоли. Некоторых пациентов с таким диагнозом успешно лечат трансплантацией печени.

        Профилактические мероприятия: карциноидные опухоли тонкой кишки не имеют профилактики.

        Дальнейшее ведение
        При лечении цитотоксическими препаратами или биотерапии пациенты должны наблюдаться с интервалом 3 месяца для оценки ответа на проводимое лечение*. Пациентов, перенесших радикальное хирургичесое вмешательство, необходимо наблюдать каждые 3-6 месяцев более 5 лет. Каждые 3 месяца нужно проводить биохимическое исследование, каждые 6 месяцев – методы визуализации.

        * ответ на проводимое лечение должен быть оценен при помощи определения биохимических маркеров и использования методов визуализации. Хромогранин А является важным и стабильным маркером, динамику которого можно проследить при длительном лечении гормонально активных и неактивных опухолей. КТ и МРТ признаны стандартом оценки эффективности лечения.

        Объем обследования:
        - физикальное;
        - ФЭГДС;
        - рентгенологическое исследование легких;
        - МРТ, КТ брюшной полости и забрюшинного пространства;
        - ПЭТ;
        - ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
        - другие методы исследования (компьютерная томография, экскреторная урография и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.
         
        Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
        Удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления п/о раны.

        Госпитализация

         
        Показания для госпитализации: наличие опухолевого процесса (образования) в тонкой кишке, выявленного с помощью ультразвукового и/или рентгенологических методов исследования. Операбельный рак почки (I-IV стадии). Госпитализация плановая.

        Информация

        Источники и литература

        1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у взрослых МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
          1. Нейроэндокринные опухоли. Руководство для врачей. Edited by Martin Caplin, Larry Kvols/ Москва, 2010 – Минимальные клинические рекомендации Европейского Общества Медицинской онкологии (ESMO) – Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н.И.Переводчиковой, Москва 2011 – The chemotherapy Source Book, Fourth Edition, Michael C. Perry 2008 by Lippincot Williams&Wilkins; – TNM Классификация злокачественных опухолей. Собин Л.Х., Госпордарович М.К., Москва, 2011 – Journalof Clinical Oncology, Том2, №3, стр.235, Карциноид 100 лет спустя: эпидемиология и прогносические факторы нейроэндокринных опухолей. – Ardill JE. Circulating markers for endocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. Ann Clin Biochem. 2008; 539-59 – Arnold R, Wilke A,Rinke A, et al. Plasma chromogranin A as marker for survival in patients with metastatic endocrine gastroenteropancreatic tumors. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008, стр.820 – ESMO (клинические рекомендации, г.Берлин, 2010г.) – Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под ред. Н.И.Переводчиковой (Москва, 2010г) – Bethesda Handbook of Clinical Oncolology (James Abraham, James L.Gulley, Carmen J.Allegra, 2010) – Oxford Handbook of Oncology (Jim Cassidy, Donald Bisset, Roy A.J.Spence, Miranda Payne, 2010) – Pocket Guide to Chemotherapy Protocols (Edward Chu, 2008) – Principles and Practice of Gastrointestinal Oncology (D.Kelsen et al., 2009)

        Информация

         

        Организационные аспекты внедрения протокола

        Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола (четкое перечисление критериев и наличие привязки с индикаторами эффективности лечения и/или создание специфических для данного протокола индикаторов):

        1. Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием тонкого кишечника, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом карциноида тонкой кишки, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом карциноида тонкой кишки) х 100%.

        2. Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных карциноидом тонкой кишки после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.

        3. Процент рецидивов карциноида тонкой кишки у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами карциноида тонкой кишки в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом карциноида тонкой кишки) х 100%.

        Рецензенты:
        1. Кожахметов Б.Ш. – зав. каф. онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.
        2. Абисатов Г.Х. – зав. каф. онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

        Результаты внешнего рецензирования: положительное решение.

        Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
        1. Д.м.н. Ижанов Е.Б. врач высшей категории, зав. отделения торако-абдоминальной онкохирургии.
        2. Абзалбек Е.Ш. врач отделения торако-абдоминальной онкохирургии, врач высшей категории.
        3. Лашкул С.В. врач высшей категории, отделения торако-абдоминальной онкохирургии.
        4. К.м.н. Кузикеев М.А. с.н.с отделения торако-абдоминальной онкохирургии, врач высшей категории.
        5. Джуманов А.И. врач отделения торако-абдоминальной онкохирургии.
        6. К.м.н. Смагулова К.К. врач химиотерапии.
        7. Д.м.н. Есентаева С.Е. зам. дир. КазНИИОиР.

        Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
        • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
        На главную
        Наверх