Нейроэндокринные опухоли толстой кишки
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)
Общая информация
Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 290 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
- Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- С нами работают 290 клиник из 4 стран
- Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
- Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com
Классификация
Высокодифференцированные опухоли из гастрин-продуцирующих (G) клеток
Высокодифференцированные опухоли соматостатин-продуцирующих (D) клеток
Низкодифференцированные эндокринные карциномы
Клиническая классификация TNM (Международный противораковый союз, 2009)
Т - Первичная опухоль
Примечание: для любой Т добавляют символ (m), если опухоли множественные.
N - Регионарные лимфатические
М - Отдаленные метастазы
Группировка по клиническим стадиям
I | T1 | N0 | M0 |
IIА | T2 | N0 | M0 |
IIВ | Т3 | N0 | M0 |
IIIА | Т4 | N0 | M0 |
IIIВ | Любая T | N1 | M0 |
IV | Любая T | Любая N | M1 |
Отделы ободочной кишки:
Для червеобразного отростка, слепой кишки, восходящей ободочной кишки регионарными лимфатическими узлами являются периколярные узлы, а также лимфатические узлы, расположенные вдоль подвздошно-ободочной, правой толстокишечной и правой ветви средней толстокишечной артерии. Для печеночного изгиба ободочной кишки и проксимальной части поперечной ободочной кишки регионарными лимфатическими узлами являются вышеперечисленные, а также узлы, расположенные вдоль средней толстокишечной артерии.
Диагностика
Жалобы и анамнез
Специфика симптомов не выделяется в зависимости от распространенности опухолевого процесса. Бессимптомное течение заболевания отмечается только при локализованном процессе, а такое осложнение, как кишечная непроходимость, встречается только при местнораспространенной и диссеминированной стадии опухолевого процесса.
Гиперемия кожи лица и приливы - часто первый, а иногда и единственный симптом карциноидного синдрома. Данные проявления могут быть спровоцированы эмоциональными факторами (волнение и возбуждение), приемом пищи и алкогольных напитков. Сосудодвигательные реакции проявляются гиперемией кожи в виде эритематозного покраснения кожных покровов головы и шеи (область прилива крови к лицу).
При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отёком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.
Лабораторные исследования:
Использование | Маркер | Специфичность |
Общее | Хромогранин А и В | Высокая |
Нейронспецифическая энолаза | Средняя | |
Человеческий хорионический гонадотропин | Низкая | |
Специфическое | Ободочная кишка | |
Простатическая кислая фосфотаза | Высокая | |
Полипептид УУ (тирозин) и нейропептид У (тирозин) | Средняя | |
Глюкагоноподобный пептид – 1 и глюкагоноподобный пептид – 2 | Средняя | |
Соматостатин | Низкая |
Показания для консультации специалистов:
Лабораторные исследования:
Инструментальные исследования:
Все обследования необходимо провести до плановой госпитализации!
Дополнительные диагностические мероприятия
Рентгеновские методы
1. Эндоскопический метод - метод прямой визуализации, позволяющий детально изучить состояние слизистой оболочки полого органа, кроме того, получить материал для морфологического исследования.
2. Эзофагогастродуоденоскопия.
4. Колоноскопия.
5. Ультразвуковой метод - наиболее распространенный и удобный метод первичной и уточняющей диагностики, с помощью которого можно выявить факт наличия опухоли и уточнить ее локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими структурами и степень ее васкуляризации.
- УЗИ;
6. Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ - наиболее информативные методы, позволяющие выявить опухоль от 1,0 см, выяснить степень ее местной распространенности, а также наличие регионарных и отдаленных метастазов. Данные методы уступают в эффективности лишь ангиографии и сканированию сандостатиновых рецепторов.
7. Радиоизотопные методы.
8. Сцинтиграфия костей скелета проводится с целью исключения метастазирования в кости скелета.
9. Сцинтиграфия с октреосканом.
Дифференциальный диагноз
1. Воспалительные заболевания ободочной кишки - хронические колиты, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аппендикулярный инфильтрат и др.
2. Специфические воспалительные процессы - туберкулез, актиномикоз.
3. Внекишечные заболевания органов брюшной полости и малого таза.
4. Неэпителиальные доброкачественные (лейомиома, фибромиома) и злокачественные (саркома) опухоли брюшной полости.
5. Другие виды кишечной непроходимости - спаечная, странгуляционная, заворот, инвагинация, копростаз, динамическая кишечная непроходимость.
6. Полипоз ободочной кишки.
10. Опухоли и кисты яичников.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения
Схемы лечения больных нэо толстой кишки в зависимости от стадии заболевания
0 стадия:
I cтадия:
II cтадия:
III cтадия:
IV стадия:
Немедикаментозное лечение: режим II, безшлаковая диета.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия:
При нейроэндокринных заболеваниях тонкой кишки возможно применение следующих схем химиотерапии:
2. FAC-S: фторурацил – 400 мг/м² в/в капельно, в 1-й и 8-й дни. Доксорубицин – 30 мг/м² в/в, в 1-й день. Циклофосфамид – 75 мг/м² внутрь в 1-й - 14-й день. Стрептозоцин – 400 мг/м² в/в, в 1-й и 8-й дни. Повторение цикла каждые 4 недели.
3. Цисплатин – 80 мг/м² в/в капельно в 1-й день. Этопозид - 120 мг/м² в/в капельно в 1-3-й день. Повторение цикла каждые 4 недели.
4. Карбоплатин – AUC 4-5. Этопозид 100 мг/м² в/в, 1-3-й день. Повторение цикла каждые 4 недели.
5. Доксорубицин – 50 мг/м² в/в в 1-й день. Стрептозоцин – 500 мг/м² в/в в 1-4-й день. Повторение цикла каждые 4 недели.
6. Стрептозоцин – 1 г/м² в/в в 1-й день. Фторурацил – 600 мг/ м² в/в в 1-й или 325 мг/м² в 1-5-й день. Повторение цикла каждые 4 недели.
7. Дакарбазин – 200 мг/м² в/в в 1-3-й день. Эпирубицин – 25 мг/м² в/в в 1-3-й день. Фторурацил – 250 мг/м² в/в в 1-3-й день. Повторение цикла каждые 3 недели.
8. Темозоломид – 150 мг/м²/сут. внутрь 7 дней, перерыв 7 дней. Бевацизумаб – 5 мг/кг в/в, 1 раз в 2 недели. Продолжительность курса 22 недели.
9. Темозоломид – 150 мг/м²/сут. внутрь в 1-5-й день. Капецитабин – 2 г/м²/сут. внутрь в 1 - 14-й день. Повторение цикла каждые 28 дней.
Биотерапия
Доза сандостатина ЛАР может регулироваться после 3 месяцев лечения:
Ланреотид – дозы и режимы подбирают индивидуально после оценки ответной реакции. Обычно рекомендуется 60-120 мг в/м каждые 4 недели.
Алгоритм выбора терапии при метастатических нейроэндокринных опухолях

Хирургическое вмешательство
Принципы радикальной операции:
Объем и характер хирургического вмешательства зависят от ряда факторов, важнейшими из которых являются локализация опухоли, степень распространенности процесса, наличие или отсутствие осложнений основного заболевания.
При расположении опухоли в правой половине ободочной кишки (червеобразный отросток, слепая кишка, восходящая ободочная кишка, печеночный изгиб, правая половина поперечной ободочной кишки) показана правосторонняя гемиколэктомия.
Если опухоль локализуется в левой половине поперечной ободочной кишки, селезеночном изгибе, нисходящей ободочной кишке, проксимальной части сигмовидной кишки - выполняют левостороннюю гемиколэктомию.
При небольших опухолях, локализующихся в средней части поперечной ободочной кишки, возможна ее резекция. При расположении опухоли в средней и нижней части сигмовидной кишки показана ее резекция.
При осложненном течении опухолевого процесса (кишечная непроходимость, перфорация опухоли и др.) может быть выполнена обструктивная резекция ободочной кишки с последующим возможным восстановлением непрерывности толстой кишки.
При нерезектабельных опухолях толстой кишки и множественных метастазах в отдаленных органах по показаниям необходимо выполнение паллиативных операций (формирование обходных анастомозов, наложение колостом).
Профилактические мероприятия: карциноидные опухоли толстой кишки не имеют профилактики.
Дальнейшее ведение
*Ответ на проводимое лечение должен быть оценен при помощи определения биохимических маркеров и использования методов визуализации. Хромогранин А является важным и стабильным маркером, динамику которого можно проследить при длительном лечении гормонально активных и неактивных опухолей. КТ и МРТ признаны стандартом оценки эффективности лечения.
Объем обследования:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления п/о раны.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
-
Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у взрослых МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
- 1. Нейроэндокринные опухоли. Руководство для врачей. Edited by Martin Caplin, Larry Kvols/ Москва 2010 2. Минимальные клинические рекомендации Европейского Общества Медицинской онкологии (ESMO) 3. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н.И.Переводчиковой, Москва 2011 4. The chemotherapy Source Book, Fourth Edition, Michael C. Perry 2008 by Lippincot Williams&Wilkins; 5. TNM Классификация злокачественных опухолей. Собин Л.Х., Госпордарович М.К., Москва 2011 6. Journalof Clinical Oncology Том 2,№3, стр 235, “ Карциноид» 100 лет спустя: эпидемиология и прогносические факторы нейроэндокринных опухолей. 7. Ardill JE. Circulating markers for endocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. Ann Clin Biochem. 2008; 539-59 8. Arnold R, Wilke A,Rinke A, et al. Plasma chromogranin A as marker for survival in patients with metastatic endocrine gastroenteropancreatic tumors. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008, стр. 820-7 9. Кныш В.И. «Рак ободочной и прямой кишки», стр. 159, 1997 г. 10. Воробьев А.И. «Оперативная хирургия колоректального рака», стр. 384, 2001 г. 11. Материалы конференций ASCO (42-ой конгресс, г.Атланта, 2006 г.) 12. ESMO (клинические рекомендации, г.Берлин, 2010 г.) 13. Россия (19-ая Всероссийская конференция) 14. Материалы 5-го съезда онкологов и радиологов СНГ (г. Ташкент, 2008 г.) 15. Материалы 6-го съезда онкологов и радиологов СНГ (г. Душанбе, 2010 г.) 16. Материалы 11-го, 12-го Мирового Конгресса ESMO по гастроинтестинальному раку (Барселона, 2009, 2010 гг.). 17. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под ред. Н.И.Переводчиковой (Москва, 2010г) 18. Bethesda Handbook of Clinical Oncolology (James Abraham, James L.Gulley, Carmen J.Allegra, 2010) 19. Oxford Handbook of Oncology (Jim Cassidy, Donald Bisset, Roy A.J.Spence, Miranda Payne, 2010) 20. Pocket Guide to Chemotherapy Protocols (Edward Chu, 2008) 21. Principles and Practice of Gastrointestinal Oncology (D.Kelsen et al., 2009)
Информация
Организационные аспекты внедрения протокола
Рецензенты:
Результаты внешнего рецензирования: положительное решение.
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Указание условий пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательств.
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.