Войти

Наследственный ангионевротический отек

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Ангионевротический отек (T78.3), Дефект в системе комплемента (D84.1)
Аллергология, Аллергология детская

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – первичный иммунодефицит, развивающийся в результате генетически опосредованного количественного дефицита ингибитора С1 или снижение его активности.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Наследственный ангионевротический отек

Код (ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Т78.3 Ангионевротический отек
D84.1 Дефект в системе комплемента
 
 Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
 
 Сокращения, используемые в протоколе:
АТ антитела
АТ к С1-ингибитору антитела к С1-ингибитору
 
иАПФ ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИНГ ингибитор
ГКС глюкокортикостероиды
ЛС лекарственные средства
НАО наследственный ангионевротический отёк
НПВП нестероидные противовоспалительные препараты
С1-ингибитор ингибитор первого компонента комплемента
С1-INH95 Kd C1-ингибитор низкомолекулярной массы с весом 95 килодальтон
С1q фактор первого компонента комплемента
С4 компонент комплемента
IgE иммуноглобулин класса Е
IgG иммуноглобулин класса G
IgМ иммуноглобулин класса М
Ф XII коагуляционный фактор XII
 
Пользователи протокола: аллергологи-иммунологи, врачи общей практики, педиатры, терапевты, хирурги, реаниматологи.
 
Категория пациентов: взрослые, дети.
 
Шкала уровня доказательности:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация


Классификация: 
Форма   Характеристика
АО связанные с патологией системы комплемента (D 84.1) НАО 1-го типа (85 % случаев) Дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Аутосомно-доминантный тип наследования.
НАО 2-го типа (15 % случаев) Нормальной или повышенной выработкой С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Аутосомно-доминантный тип наследования.
НАО 3-го типа Недавно описанное эстрогензависимое заболевание, которым преимущественно болеют женщины. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома.
Приобретенная форма ангиоотёка (ПАО) Тип 1 Дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями.
Тип 2 Наличие в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1- ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1- ингибитора (С1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний).
АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3)   АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,4-9]

Диагностические критерии

Жалобы: 

  • рецидивирующие беспричинные приступы отеки рук, ног, лица, гортани, половых органов при отсутствии крапивницы (хотя последняя может наблюдаться у 25% пациентов, но без зуда, характерного для аллергических реакций);
  • повторяющиеся эпизоды беспричинных болей в животе;
  • осиплость голоса и затруднение дыхания в случае отека гортани;
  • связь возникновения приступов с воспалительными заболеваниями, стрессовыми ситуациями; длительность приступов, как правило, от 1 до 4 суток;
  • нарушение мочеотделения, головные боли, приступы удушья при отеке лица, языка;
  • похожие симптомы у кого-либо из родственников (у 75% пациентов);
  • отсутствие адекватного ответа во время приступа на прием антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, адреналина (эпинефрина), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных, ферментов, вегетопротекторов.
 
Анамнез:
В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

  • семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани;
  • частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки);
  •  связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяют, в первую очередь, думать о наличии НАО;
  • ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола), на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов.
Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора требует исключения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний(УД – С).
Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:

  • многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией сопровождаются АО;
  • прием ингибиторов АПФ(С) и блокаторов рецепторов ангиотензина II(С) может быть причиной развития АО [4,6]; 
АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев. 
Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).
 
Физикальное обследование:

  • характеристика особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма;
  • тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО;
  •  осмотр верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области;
  • измерение АД, ЧСС;
  • измерение температуры тела.
Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:
  • доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки;
  • возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека;
  • в ряде случаев, характерно наличие «предвестников» отеков;
  • отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток;
  • при оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
  • при отеке мочевыводящей путей возникает задержка мочи;
  • сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек;
  • возможен потенциально фатальный отек гортани(УД – С);
  • крапивница, как правило, отсутствует;
  • неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов.
Для АО, основным медиатором которых является гистамин характерно:
  • в 50% случаев АО сопровождается крапивницейᴰ;
  • отек горячий, гиперемированный;
  • отек редко развивается быстро, не бывает фатальным;
  • симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток;
  • как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств;
  • сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища – является признаками анафилактической реакции [1,6,7,9].
 
Лабораторные исследования:
АО, не связанные с патологией системы комплемента требуют следующего обследования:

  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • Обследования для исключения возможной причины АО по показаниям.
Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента необходимо:
  • Исследовать уровни С4 компонента системы комплемента;
  • Определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора;
  • Определить наличие антител к С1 ингибитор.
  • Определение уровня С1q.
  • С1-INH95 Kd.


Объём обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог.

  • Уровень С1q. Содержание С4 компонента снижено при НАОᴰ [3,4,7].  
  • Если концентрация С4 компонента и С1- ингибитора нормальны, вероятны НАО типа ΙΙΙB, пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АОᴰ [3,5,7]. 
  • Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа ΙΙᴰ [6,8,9].
  • Если содержание С4 компонента и С1 – ингибитора снижены, а концентрация С1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа Ι.
  • Выявление антител к С1-ингибитору может быть при ПАО II типа.
  • Снижение содержания С4, нарастание уровня С1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора, характерно для НАО типа 1 и 2 [6-9].
 
Показания для консультации специалистов:

  • консультация аллерголога – для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения;
  • консультация ревматолога, гематолога, кардиолога – при подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому, при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ;
  • консультация хирурга – при абдоминальном синдроме;
  • консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог) – в тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринной патологии.
 
Диагностический алгоритм:


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

Гипотиреоз:
• Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.
• Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовᴮ.
• Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.
 
Уртикарный васкулит:
• Сохранение элементов в течение более 24 часов.
• Наличие остаточной пигментации.
• Жалобы на жжение и боль в области поражения.
• Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.
• Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).
• Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии.
• Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.
• При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.
 
Постоянный отек кожи лица и шеи:
• Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.
 
Синдром Мелькерссона-Розенталя:
• Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.
• При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.
 
Анасарка:
• Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.
• В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.
 
При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Даназол (Danazol)
Дезлоратадин (Desloratadine)
Икатибант (Icatibant)
Ингибитор С1 – эстеразы человеческой
Клемастин (Clemastine)
Левоцетиризин (Levocetirizine)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метилтестостерон (Methyltestosterone)
Плазма свежезамороженная
Преднизолон (Prednisolone)
Рупатадина фумарат (Rupatadine fumarat)
Транексамовая кислота (Tranexamic acid)
Фуросемид (Furosemide)
Хлоропирамин (Chloropyramine)
Цетиризин (Cetirizine)
Эпинефрин (Epinephrine)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,4,6,9]

Немедикаментозное лечение:

  • соблюдение гипоаллергенной диеты. В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 недели [1,9]. 
  • Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.
 
Медикаментозное лечение [4,6,9]:
Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а также устранение причин, вызывающих появление отека.
Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.
Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколенияᴬ. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии леченияᴮ [4,6,9].



Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке):
Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.
1) Подкожное введение икатибанта (УД – С): 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции) [6,7].
2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД).
3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.
4) Антифибринолитические препараты:
- транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа;
-ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения [4].
5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.
6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

В период ремиссии:
При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

  • Ε-Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 0,5- 1г/сутки);
  • Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день;
  • Ингибитор С1- эстеразы человеческой.

Перечень основных лекарственных средств

Адреномиметические средства:

Препараты Разовая доза Кратность введения
Адреналин    
Эпинефрин    
 
 Глюкокортикостероиды (УД-2D)

Препараты Разовая доза Кратность введения
Преднизолон 0,5-1 г/кг 1-3 раза вдень
Метилпреднизолон   1-3 раза вдень
Гидрокортизон 0,08–0,25 г/кг 1-3 раза вдень
 
Антигистаминные препараты 1 поколения  (УД-2В):
Антигистаминные препараты 2-3 поколения  (УД-2В):
 

Препараты Разовая доза Кратность введения
Цетиризины 10-20 мг 1-2 раза в день
Левоцетиризины 5-10 мг 1-2 раза в день
Дезлоратидины 5-10 мг 1-2 раза в день
Хлоропирамин 2-4 мл 1-3  раза в день
Клемастин 1-4 мг 1-3 раза в день
Рупатадин фумарат 10-20 мг 1-2 раза в день
 
Специфические препараты для лечения и профилактики  НАО

Препараты Разовая доза Кратность введения
Транексамовая кислота 1-4 г 1-3 раза вдень
Икатибант 1 мл (10 мг) 1 раза вдень
Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 -1000 Ед 1-2 раза вдень
Андрогены  (Даназол) 200-400 мг 1-2 раза в день
 
Хирургическое вмешательство: нет
 
Дальнейшее ведение:

  • В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.
  • При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.
  • Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.  
 
Рекомендуемые схемы фармакотерапии НАО в период ремиссии (для взрослых и детей старше 12 лет)

Группа лекарственных средств Препараты Режим применения
Андрогены Даназол
начальная доза – 800мг/сут,
снижение до 200 мг/сут
Метилтестостерон
начальная доза – 0,01г/сут,
снижение до 0,005-0,0075 г/сут
Анаболический стероидный препарат - производное дигидротестостерона
Станозолол
начальная доза – 12 мг/сут, снижение до 2 мг/сут, каждый 2-й или 3-й день
Антифибринолитические препараты
 
ε-Аминокапроновая кислота
внутрь 4-12 г/сутки
Транексамовая кислота
внутрь по 1 – 1,5 г 2-3 раза в сут
Препараты крови Ингибитор С1-эстеразы человеческой в/в 500-1500 ЕД, еженедельно
 
Профилактические мероприятия [4-8]:

  • С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D, у лиц с семейным анамнезом АОᴮ [6,8].
  • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан)ᴬ.
  • Исключить из рациона продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АОᴮ.
  • Пациентам с АО на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структуройᴮ.
  • Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузкиᴮ [4,5,7].
  • Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормоно-заместительную терапию.
  •  Женщинам с НАО запрещена гормоно-заместительная терапияᴮ.
  • При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

Краткосрочная профилактика:
Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию:

  • транексамовая кислота (4 г/сутки) (аминокапроновая кислота 16 г/сутки) за сутки или даназол (100-600 мг/сутки) за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки.
  • в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-ра ε -аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 Ед. Внутривенно [4,8,9].

Долгосрочная профилактика:
Долгосрочная профилактика направлена на снижение бремени заболевания путем предупреждения приступов (атак) у пациентов с подтвержденным НАО. Долгосрочная профилактика должна быть индивидуализирована с учетом активности заболевания, частоты атак, оценки качества жизни пациента. Так как указанные факторы могут варьировать с течением времени, необходима их постоянная оценка (как минимум раз в год) врачом иммунологом. Отеки верхних дыхательных путей и отеки других локализаций могут возникать несмотря на проводимую долгосрочную профилактику, поэтому все пациенты должны иметь доступ к препаратам, предназначенным для купирования острых атак (С-1 инг или икатибант).
 
Индикаторы эффективности лечения:

  • нормализация  основных гемодинамических показателей (артериального давления, пульс);
  • нормализация дыхания;
  • уменьшение кожных проявлений;
  • улучшение общего самочувствия пациента.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: см. Амбулаторный уровень
 
Индикаторы эффективности лечения:

  • нормализация  основных гемодинамических показателей (артериального давления, пульс);
  • нормализация дыхания;
  • уменьшение кожных проявлений;
  • улучшение общего самочувствия пациента.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

  • отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

Показания для экстренной госпитализации:
  • анафилактический шок;
  • Отек Квинке среднетяжелого и тяжелого течения;
  • острая крапивница среднетяжелого и тяжелого течения;
  • Синдром Стивенса Джонсона;
  • Синдром Лайэла (ТЭН);
  • бронхообструктивный синдром  и ларингоспазм среднетяжелого и тяжелого течения;
  • системный лекарственный васкулит;
  • DRESS;
  • сывороточная болезнь.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
    1. 1) Complement Diagnostics: Concepts, Indications, and Practical Guidelines, B.Nilsson1 and K.Nilsson Ekdahl, Clinical and Developmental Immunology, p.11, 2012; 2) Hernandez-Trujillo H.S., Chapel H., Lo Re V. III, Notarangelo L.D., Gathmann B., Grimbacher B., et al. Comparison of American and European practices in the management of patients with primary immuno-deficiencies // Clin Exp Immunol. - 2012. - Vol. 169. - P. 57–69. 3) Bousfiha A., Jeddane L., Al-Herz W., Ailal F., Casanova J.L., Chatila T., Conley M.E., Cunningham-Rundles C., Etzioni A., Franco J.L., Gaspar H.B., Holland S.M., Klein C., Nonoyam S., Ochs H.D., Oksenhendler E., Picard C., Puck J.M., Sullivan K., Tang M.K. The 2015 IUIS phenotypic classification for primary immunodeficiencies // J Clin Immunol. - 2015. 4) Grumacha A.S., Kirschfink M. Are complement deficiencies really rare? Overview on prevalence, clinical importance and modern diagnostic approach // Molecular Immunology. – 2015. – p.8. 5) Cicardi, M., Aberer, W., Banerji, A., Bas, M., Bernstein, J.A., Bork, K., Caballero, T., Farkas, H., Grumach, A., Kaplan, A.P., Riedl, M.A., Triggiani, M., Zanichelli, A., Zuraw, B., HAWK under the patronage of EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology), 2014. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema.International Working Group. Allergy 69, 602–616. 6) Zuraw, B.L., Bork, K., Binkley, K.E., Banerji, A., Christiansen, S.C., Castaldo, A., Kaplan, A., Riedl, M., Kirkpatrick, C., Magerl, M., Drouet, C., Cicardi, M., 2012. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor function: consensus of an international expert panel. Allergy Asthma Proc. 33 (Suppl 1), S145–S156. 7) Craig, T., Aygören-Pürsün, E., Bork, K., Bowen, T., Boysen, H., Farkas, H., Grumach, A., Katelaris, C.H., Lockey, R., Longhurst, H., Lumry, W., Magerl, M., MartinezSaguer, I., Ritchie, B., Nast, A., Pawankar, R., Zuraw, B., Maurer, M., 2012. WAO Guideline for the Management of Hereditary Angioedema. World Allergy Organ.J. 5, 182–199. 8) de Cordoba, S.R., Tortajada, A., Harris, C.L., Morgan, B.P., 2012. Complement dysregulation and disease: from genes and proteins to diagnostics and drugs. Immunobiology 217, 1034–1046. 9) Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотеком. Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, 2013.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
  1. Ковзель Елена Федоровна – доктор медицинский наук, профессор, заведующая отделом иммунологии, аллергологии, пульмонологии КФ «UMC» Республиканский диагностический центр.
  2. Моренко Марина Алексеевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии №1 НАО «Медицинский университет Астана»;
  3. Юхневич Екатерина Александровна – клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины НАО «Медицинский университет Караганды».
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Список рецензентов:
  1. Аскарова Гульсум Клышбековна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и иммунологии НАО «Национальный медицинский университет».
 
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.


Приложение 1
 
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ



Рекомендуемые схемы неотложной фармакотерапии и кратковременной профилактики НАО (для взрослых и детей старше 12 лет):
 

Показание Препарат Режим применения
Отеки любой локализации, кроме головы, шеи и брюшной полости ε -Аминокапроновая кислота внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки); в/в 150-200 мл 5% р-ра
Транексамовая кислота внутрь по 1 г 4 раза в сутки; в/в 10-15 мг/кг
Нативная или свежезамороженная плазма в/в 250 мл
Фуросемид в/в 40-80 мг
Отеки в области головы и шеи, абдоминальный синдром Икатибант п/к 1 мл (10 мг), при неэффективности повторить инъекцию через 6 ч
Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 ЕД. при необходимости через 2 ч дозу можно повторить
Нативная или свежезамороженная плазма в/в 250 мл (до 500 мл)
Фуросемид в/в 40-80 мг
Подготовка к экстренному оперативному вмешательству Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 ЕД. однократно
Нативная или свежезамороженная плазма в/в 250 – 300 мл однократно
ε -Аминокапроновая кислота в/в 200 мл однократно
Транексамовая кислота внутрь по 1 г 4 раза в сутки; в/в 10-15 мг/кг
Подготовка к плановому оперативному вмешательству ε -Аминокапроновая кислота внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки) ежедневно в течение 2 сут до операции и в течение 2 сут после ее проведения; в/в 200 мл 5% р-ра перед операцией и 4-5 раз по 100 мл в течение первых суток после операции
Транексамовая кислота внутрь по 1 г 4 раза в сутки в течение 2 сут до операции и 2 сут после ее проведения; в/в 10-15 мг/кг
Андрогены за 10 сут до операции назначить профилактическую
 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх