Войти

Муковисцидоз

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (E84.1), Кистозный фиброз с легочными проявлениями (E84.0)
Пульмонология

Общая информация

Краткое описание

Приложение 2
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
27.12. 2012  № 1536

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики, лечения и реабилитации больных с кистозным фиброзом (муковисцидозом)

 
Настоящий клинический протокол диагностики, лечения и реабилитации пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) предназначен для оказания медицинской помощи детскому и взрослому населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Муковисцидоз -  наследственное полисистемное заболевание, в основе которого лежит мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, характеризующееся нарушением функции экзокринных желез и клиническим полиморфизмом, приводящее, в первую очередь, к тяжелым поражениям органов респираторной и пищеварительной систем.
Данные клинические протоколы отражают современные подходы к диагностике, лечению и реабилитации детей и взрослых с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
Обязательная диагностика проводится для установки и подтверждения предполагаемого диагноза и выполняется  вне зависимости от уровня оказания медицинской помощи
Дополнительная диагностика проводится:
для уточнения диагноза;
для динамического наблюдения за полученными ранее  патологическими результатами (этот вид диагностики выполняется в зависимости от наличия необходимого оборудования, реагентов и расходных материалов, позволяющих выполнить дополнительные исследования на соответствующем уровне. В случае отсутствия возможности для выполнения диагностики пациент направляется в организацию здравоохранения следующего уровня). Кратность обследования определяется состоянием пациента и значимостью изменения показателя для коррекции лечения и дополнительного обследования.
Лекарственная терапия должна осуществляться всем детям в соответствии с данным клиническим протоколом.
Исход заболевания – стабилизация, прогрессирование.
 
 


Лечение (амбулатория)

Объемы оказания медицинской помощи

 
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код МКБ-10: Е84.0;  Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая

 

 
 
 
Уровень оказания медицинской помощи
 
Объемы  оказания медицинской помощи
 
 
Диагностика
 
 
Лечение
 
Обязательная
 
Кратность
 
Дополнительная
(по оказанииям)
 
 
Необходимое
 
Средняя длительность лечения
 
1 2 3 4 5 6
 
Диагностика и лечение детей при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях организаций здравоохранений
 
Районные организации
здравоохране
ния
Осмотр врача-педиатра участкового,  врача общей практики, терапевта (сбор жалоб и анамнеза,  визуальное исследование, пальпация, перкуссия, аускультация,   Все дополнительные диагностические исследования могут быть 1. Базисная терапия ежедневно:
 
1.1. Диетотерапия. Высококалорийная диета (на 20 – 50% больше по сравнению со здоровыми детьми соответствующего пола и возраста), с большим содержанием жиров(35 – 45% всей
 
 
Постоянно
1 2 3 4 5 6
  измерения частоты дыхания, исследование пульса):
дети до года
дети от 1 года до 2 лет;
дети старше 2 лет и взрослые.
 
Антропометрия (масса тела, рост, расчет массо-ростового коэффициента, индекса массы тела подросткам и взрослым):
(при каждом визите к врачу-педиатру, врачу общей практики, терапевту)
 
Термометрия общая
(при каждом визите к врачу-педиатру,  врачу общей практики, терапевту)
 
Общее исследование крови (далее  - ОИК) + тромбоциты + гематокрит.
 
Копрологическое исследование (детям и взрослым с синдромом мальабсорбции)
 
Общее исследование мочи (далее ОИМ)
 
Биохимическое исследование крови: определение концентрации глюкозы, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, хлора. сывороточного железа,.определение активности аспартатаминотрансферазы (далее-АсАТ),  аланинаминотрансферазы (далее-АлАТ), щелочной фосфатазы (далее-ЩФ)
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
 
Рентгенография придаточных пазух носа
 
Электрокардиография.
(далее ЭКГ)
 
Консультация врача-оториноларинголога
 
Консультация врача-стоматолога
 
Консультация врача-физиотерапевта и врача по лечебной физкультуре
 
 
 
1/1 мес
1/ 2 мес
1/ 3 мес
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1/ 3 мес
 
 
 
1/3 мес
 
 
 
 
2/ год
 
 
1/ год
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1/ год
 
 
 
1/ год
 
 
1/ год
 
 
2/ год
 
 
1/ год
 
 
1/ 3 мес
 
 
 
проведены  по показаниям  чаще
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
энергетической потребности), белков (15%) и углеводов (45 – 50%).
1.2. Заместительная витаминотерапия.
1.2.1. Всем пациентам.
Токоферол 25–400 МЕ/сут (5 МЕ/кг/сут), (МЕ/1,49 мг).
 
1.2.2. Пациентам с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (ЭНП).
Ретинол 5-10 тысяч МЕ/сут (МЕ х 0,3=мкг), 
Эргокальциферол 400–800 МЕ/сут (МЕ/40 = мкг).
 
 
1.2.3. Пациентам с холестазом, ЭНП,  резекцией подвздошной кишки, длительной антибиотикотерапией.
Вит. К от 1 мг/сут  до 10 мг/нед
 
 
1.2.4. Пациентам после  резекции подвздошной кишки (тест Шиллинга <45%).
Вит. В12 100 мкг в месяц  в/м.
 
 
1.3. Пациентам с панкреатической недостаточностью:
мультиэнзимы в микросферах с рН-чувствительной оболочкой до 15 000 ЕД/кг/сут по липазе
 
 
1.4. Пациентам с гепатопатией, фиброзом или циррозом печени:
урсодеоксихолевая кислота 20-30 мг/кг/сут 1 раз в день (перед сном), внутрь;
адеметионин 10–15 мг/кг/сут (суточная доза до 800 мг) 2 раза в день, в первую половину дня, внутрь, в/м;
 
 
1.5. Пациентам с бронхолегочной патологией:
 
1.5.1. ингаляции (индивидуальным небулайзером) 0,9% раствора натрия хлорида 2 раза в день или  7% раствора натрия хлорида 2 раза в день (по показаниям);
или
ацетилцистеин 2–5% раствор — 8–10 мл на ингаляцию 2 раза в сутки (по показаниям),
или
амброксол, раствор для ингаляций 0,0075/1 мл, детям до 6 лет — 1–2 мл раствора на ингаляцию 2 раза в сутки; детям старше 6 лет — 2 мл раствора на ингаляцию 2 раза/сут (по показаниям);
 
 
1.5.2. физиотерапия (по индивидуальной программе);
 
 
1.5.3. муколитики:
ацетилцистеин 20 мг/кг/сут в 2–3 приема внутрь
или
амброксол 2 мг/кг/сут в 2–3 приема внутрь;
 
 
1.5.4.противовоспалительная терапия по показаниям:
флутиказон дозированный аэрозольный ингалятор (далее-ДАИ) 200–500 мкг/сут
 
или
будесонид (ДАИ) до 1000 мгк/сут,
 
или
преднизолон  (метилпреднизолон) 0,5 мг/кг/сут внутрь;
 
 
1.5.5. бронходилататоры при наличии признаков бронхоспазма:
сальбутамол (ДАИ) 1–2 дозы 3–4 раза в день
 
или
фенотерол/ипратропиум бромид (ДАИ) 1–2 дозы 3 раза в день, (раствор для небулайзера) детям до 6 лет — до 0,5 мл (10 капель), от 6 до 14 лет — от 0,5 до 1 мл (10–20 капель, курс по показаниям
 
или
сальметерол у детей с 4 лет (ДАИ) 50 мкг 2 раза в день
 
или
формотерол у детей с 6 лет (аэролайзер) 12 мкг/доза (турбухалер)  4,5 мкг/доза по 1 дозе 1 – 2 раза в сутки;
 
 
1.5.6.  Профилактическая антибактериальная терапия
 
1.5.6.1. при хронической синегнойной инфекции легких:
азитромицин  250 мг больным с массой тела до 40 кг, 500 мг – более 40 кг,  каждый 3-й день, 1 раз в день,  внутрь
или
кларитромицин  по 250 мг в сутки в один прием через день
+
ингаляторное введение аминогликозидов
 тобрамицина или  гентамицина (детям до 5 лет 40 мг 2 раза в день, 5-10 лет 80 мг 2 раза в день, старше 10 лет – 160 мг 2 раза в день) 28 дней через каждые 28 дней;
или
ингаляторное введение колиститметата натрия  (детям от года до 10 лет по 1 млн. ЕД 2 раза в день, старше 10 лет – 2 млн. ЕД 2 раза в день) постоянно;
или
фторхинолоны  внутрь (ципрофлоксацин 25-30 мг/кг/сут, суточная доза до 2 г, офлоксацин 20-30 мг/кг/сут, суточная доза до 0,8 г, ломефлоксацин 10-20 мг/кг/сут, суточная доза до 0,8 г) 3 недели каждые  3 месяца;
или
 курсы внутривенной антибиотикотерапии  двумя антисинегнойными лекарственными средствами 2-3 недели каждые 2-3 месяца в условиях стационара;
 
1.5.6.2. при колонизации легких синегнойной палочкой или инфекция легких синегнойной палочкой легкой степени:
1-й высев:
ципрофлоксацин 25 – 30 мг/кг в сутки внутрь + ингаляции колистиметата натрия 1 млн ЕД или тобрамицина или  гентамицина (детям до 5 лет 40 мг 2 раза в день, 5-10 лет 80 мг 2 раза в день, старше 10 лет – 160 мг 2 раза в день);
2-й высев:
курс внутривенной антибиотикотерапии  двумя антисинегнойными лекарственными средствами в условиях стационара;
3-й высев за 6 месяцев: 
ципрофлоксацин 25 – 30 мг/кг в сутки внутрь + ингаляции колистиметата натрия 2 млн ЕД 3 раза в день.
 
 
 
1.6.  При  полипах в носоглотке:
назальные ингаляции стероидов:
флутиказон (дозированный водный спрей для интраназального применения) по 1–2 дозы в каждый носовой ход 1-2 раза в день.
 
 
1.7. При наличии сахарного диабета:
лечение проводится согласно рекомендациям врача-эндокринолога.
 
2. Инфекция легких синегнойной палочкой средней и тяжелой степени тяжести:
курс внутривенной антибиотикотерапии  двумя антисинегнойными лекарственными средствами в условиях стационара;
 
 
3. При высеве иной флоры в диагностическом титре назначаются антибиотики (с учетом чувствительности):
амоксициллин 90 мг/кг/сут внутрь 3 раза в день, суточная доза до 3 г;
 
амоксициллин/клавулановая кислота 90 мг/кг/сут (по амоксициллину) внутрь 3 раза в день, суточная доза до 3 г;
 
цефуроксим 30 мг/кг/сутки внутрь, 100 мг/кг/сутки в/м 2 раза в день, суточная доза до 1,5 г;
 
цефтриаксон 80-100 мг/кг в/м 2 раза в день, суточная доза до 4 г.
 
азитромицин 10 мг/кг/сут внутрь, суточная доза до 0,5 г; кларитромицин 15 мг/кг/сут внутрь, суточная доза до 1 г;
 
При наличии симптомов респираторной инфекции, но при отсутствии данных бактериологического исследования лечение начинают с назначения антибиотиков, эффективных по отношению к микроорганизмам, наиболее часто выделяемым у данного пациента.
 
 
4. При повышенной кислотности желудочного сока:
ранитидин 5-8 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 150 мг, или
фамотидин 4 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 40 мг, или
омепразол 1мг/кг/сут в один прием внутрь, суточная доза до 20 мг.
 
 
5. При наличии  гастроэзофагеального  рефлюкса:
ранитидин 5-8 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 150 мг, или
фамотидин 4 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 40 мг, или
омепразол 1мг/кг/сут в один прием внутрь, суточная доза до 20 мг.
или магний и аллюминий содержащие препараты в возрастной дозировке
 +
метоклопрамид 0,25 мг/кг/сутки (до 10 мг/сут) 3-4 раза в день внутрь.
 
 
6. При синдроме дистальной интестинальной обструкции легкой и средней тяжести:
лактулоза детям до 1 года – 2,5 мл, 1-5 лет – 5 мл, 6-12 лет – 10 мл 2 раза в день внутрь, или
ацетилцистеин 200–600 мг 3 раза в день внутрь.
 
 
7. При хроническом легочном сердце лечение основного заболевания + (по показаниям):
оксигенотерапия, нифедипин, верапамил, каптоприл, эналаприл, спиронолактон, дигоксин (режим дозирования в зависимости от возраста и состояния пациента).
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
Постоянно
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
По показаниям
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
До 14 дней
 
 
До 14 дней
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
 
 
Постоянно
 
 
 
 
По показаниям
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
 
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
 
 
 
3 недели
 
 
 
 
 
2 недели
 
 
 
12 недель
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
2-3 недели
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
2-3 недели
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
По показаниям
 
 
Областные организации здравоохранения
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Консультация врача-пульмонолога +
антропометрия
(масса тела, рост, расчет массо-ростового коэффициента, индекса массы тела подросткам и взрослым).
 
Термометрия общая
(при каждом визите к врачу-пульмонологу)
 
Определение сатурированного кислорода (пульсоксиметрия)
(при каждом визите к врачу-пульмонологу)
 
Пероральный тест толерантности глюкозы
(пациенты, принимающие системные кортикостероиды и старше 10 лет)
 
Иммунологические исследования:
определение концентрации иммуноглобулинов классов А, М, G, Е, ЦИК. Определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов. Определение факторов неспецифической резистентности: показатели фагоцитоза, системы комплемента.
 
Микробиологическое исследование мокроты (при невозможности собрать мокроту – мазок с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам
 
Исследование функции внешнего дыхания (пациенты старше 5-6 лет,  имеющие респираторные проявления болезни)
 
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
 
УЗИ сердца
 
Фиброэзофагогастродуо
деноскопия
 
Консультация врача-физиотерапевта и врача лечебной физкультуры
 
 
 
1/ 3мес
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1/ год
 
 
 
 
 
1/ год
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1/ 3 мес
 
 
 
 
 
 
 
1/ 3 мес
 
 
 
 
 
1/ год
 
 
 
1/ год
 
1/ год
 
 
1/ 3 мес
 
 
ОИК + тромбоциты + гематокрит
 
ОИМ
 
Копрологическое исследование (детям с синдромом мальабсорбции)
 
Биохимическое исследование крови: определение концентрации глюкозы, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, хлора, сывороточного железа, , определение активности  АсАТ,  АлАТ, ЩФ, гамаглютамилтранспептидазы – далее ГГТП, амилазы
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
 
Рентгенография придаточных пазух носа
 
Консультации других специалистов (врача-оториноларинголога. врача-кардиолога, врача-гастроэентеролога, врача-хирурга, врача-психотерапевта, врача-эндокринолога и др.)
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Республиканские организации здравоохранения Консультация врача-пульмонолога (сбор анамнестических сведений обо всех заболеваниях и важных событиях со времени предыдущей годовой оценки, физикальное обследование)+
антропометрия
(масса тела, рост, расчет массо-ростового коэффициента, индекса массы тела подросткам и взрослым).
 
Термометрия общая
(при каждом визите к врачу пульмонологу)
 
Определение сатурированного кислорода (пульсоксиметрия)
(при каждом визите к врачу пульмонологу)
 
Пероральный тест толерантности глюкозы
(пациенты, принимающие системные кортикостероиды и старше 10 лет)
 
Микробиологическое исследование мокроты (при невозможности собрать мокроту – мазок с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.
 
Компьютерная томография органов грудной полости.
 
Компьютерная томография придаточных пазух носа.
 
Исследование функции внешнего дыхания (пациенты старше 5-6 лет,  имеющие респираторные проявления.
 
Ультразвуковое исследование сердца
 
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.
 
 
Рентгенологическая абсорбциометрия  (детям старше 6 лет)
 
Консультация врача-физиотерапевта и врача  по лечебной физкультуре
 
ДНК-диагностика муковисцидоза(если раньше не проводилась)
 
Повторный потовый тест
(для впервые обратившихся в центр)
 
1/ год
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1/год
 
 
 
 
 
1/год
 
 
 
 
 
 
 
1/3 года
 
1/3 года
 
1/год
 
 
 
 
 
1/год
 
 
1/год
 
 
 
 
1/3 года
 
 
1/год
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ОИК + тромбоциты + гематокрит
 
ОИМ
 
Определение содержания антител к Pseudomonas aeruginosa
 
Определение  галактоманнонового антигена  и специфических антител к Aspergillus fumigatus
 
Копрологическое исследование (детям с синдромом мальабсорбции)
 
Биохимическое исследование крови: определение концентрации глюкозы, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, хлора, сывороточного железа, определение активности
АсАТ,  АлАТ, ЩФ, гамаглютамилтранспептидазы – далее ГГТП, амилазы.
Определение протромбинового времени.
 
Иммунологические исследования:
определение концентрации иммуноглобулинов класссов А, М, G, Е, ЦИК.
Определение количества субпопуляций Т- и В-лимфоцитов.
Определение факторов неспецифической резистентности: показатели фагоцитоза, системы комплемента.
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
Рентгенография придаточных пазух носа
 
Фиброэзофагогастродуо
деноскопия
 
Консультация врача-эндокринолога, врача-оториноларинголога, врача-гастроэнтеролога, врача-кардиолога,  врача-хирурга, врача-акушер-гинеколога, врача-уролога, врача-психотерапевта и др.
 
 
 
 
 
 

Лечение (стационар)

 
 
 
Уровень оказания медицинской помощи
 
Объемы  оказания медицинской помощи
 
 
Диагностика
 
 
Лечение
 
Обязательная
 
Кратность
 
Дополнительная
(по оказанииям)
 
 
Необходимое
 
Средняя длительность лечения
 
1 2 3 4 5 6
Районные организации
здравоохране
ния
Осмотр врача-педиатра участкового,  врача общей практики, терапевта (сбор жалоб и анамнеза,  визуальное исследование, пальпация, перкуссия, аускультация,   Все дополнительные диагностические исследования могут быть 1. Базисная терапия ежедневно:
 
1.1. Диетотерапия. Высококалорийная диета (на 20 – 50% больше по сравнению со здоровыми детьми соответствующего пола и возраста), с большим содержанием жиров(35 – 45% всей
 
 
Постоянно
 
Диагностика и лечение при оказании медицинской помощи в стационарных условиях организаций здравоохранения
 
Районные организации
здравоохранения
Антропометрия
(масса тела, рост, расчет массо-ростового коэффициента),
при поступлении и выписке
 
дети до года  + масса тела
 
ОИК + тромбоциты + гематокрит
 
ОИМ
 
 
Копрологическое исследование
 
 
 
Микробиологическое исследование мокроты (при невозможности собрать мокроту – мазок с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.
 
 
 
 
 
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях.
 
 
 
 
Исследование функции внешнего дыхания (дети старше 5-6 лет).
 
 
 
 
Электрокардиография
 
 
 
 
 
 
 
1/день
 
1/ 7-10 дн
 
1/ 10 дн
 
 
2-3  за время госпитализации
1-2 раза (перед началом антибактериальной терапии и в ее конце)
 
 
1 - 2 раза за время госпитализации
 
 
1-2 раза за время госпитализации
 
 
1-2 раза за время госпитализации
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Биохимическое исследование крови: протеинограмма,  тимоловая проба; определение концентрации билирубина, мочевины, креатинина, электролитов (K, Na, Ca, Cl, Fe), СРБ, глюкоза,  определение активности АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, амилазы. Определение протромбинового времени.
 
Рентгенография придаточных пазух носа.
 
Тест с бронходилататорами.
Тест на гиперреактивность бронхов.
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
 
 
1. Базисная терапия ежедневно:
1.1. Диетотерапия. Высококалорийная диета (на 20 – 50% больше по сравнению со здоровыми детьми соответствующего пола и возраста), с большим содержанием жиров(35 – 45% всей энергетической потребности), белков (15%) и углеводов (45 – 50%).
 
1.2. Заместительная витаминотерапия.
1.2.1. Всем пациентам.
Токоферол 25–400 МЕ/сут (5 МЕ/кг/сут), (МЕ/1,49 = мг).
 
1.2.2. Пациентам с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (ЭНП).
Ретинол 5-10 тысяч МЕ/сут (МЕ х 0,3=мкг), 
Эргокальциферол 400–800 МЕ/сут (МЕ/40 = мкг).
 
1.2.3. Пациентам с холестазом, ЭНП,  резекцией подвздошной кишки, длительной антибиоиткотерапией.
Вит. К от 1 мг/сут  до 10 мг/нед.
 
1.2.4. Пациентам после  резекции подвздошной кишки (тест Шиллинга <45%).
Вит. В12 100 мкг в месяц  в/м.
 
 
1.3. Пациентам с панкреатической недостаточностью:
мультиэнзимы в микросферах с рН-чувствительной оболочкой до 15 000 ЕД/кг/сут по липазе.
 
 
1.4. Пациентам с гепатопатией, фиброзом или циррозом печени:
урсодеоксихолевая кислота 20-30 мг/кг/сут 1 раз в день (перед сном), внутрь;
адеметионин 10–15 мг/кг/сут (суточная доза до 800 мг) 2 раза в день, в первую половину дня, внутрь, в/м;
 
 
1.5. Пациентам с бронхолегочной патологией:
1.5.1. ингаляции (индивидуальным небулайзером) 0,9% раствора натрия хлорида 2 раза в день, 7% раствора натрия хлорида 2 раза в день (по показаниям);
или
ацетилцистеин 2–5% раствор — 8–10 мл на ингаляцию 2 раза в сутки (по показаниям),
или
амброксол, раствор для ингаляций 0,0075/1 мл, детям до 6 лет — 1–2 мл раствора на ингаляцию 2 раза в сутки; детям старше 6 лет — 2 мл раствора на ингаляцию 2 раза/сут (по показаниям);
 
1.5.2. Физиотерапия (по индивидуальной программе);
 
1.5.3. муколитики:
ацетилцистеин 20 мг/кг/сут в 2–3 приема внутрь
или
амброксол 2 мг/кг/сут в 2–3 приема внутрь;
 
1.5.4.противовоспалительная терапия по показаниям:
флутиказон дозированный аэрозольный ингалятор (далее-ДАИ) 200–500 мкг/сут
или
 будесонид (ДАИ) до 1000 мгк/сут,
или
преднизолон (метилпреднизолон) 0,5 мг/кг/сут внутрь, 1-3 мг\кг в/м, в/в
или
дексаметазон 0,07мг/кг/сут,  внутрь, 1,5-2 мг/кг в/м. в/в;
 
1.5.5. бронходилататоры при наличии бронхоспазма:
сальбутамол (ДАИ) 1–2 дозы 3–4 раза в день
или
фенотерол/ипратропиум бромид (ДАИ) 1–2 дозы 3 раза в день, (раствор для небулайзера) детям до 6 лет — до 0,5 мл (10 капель), от 6 до 14 лет — от 0,5 до 1 мл (10–20 капель, курс по показаниям
или
сальметерол у детей с 4 лет (ДАИ) 50 мкг 2 раза в день
или
формотерол у детей с 6 лет (аэролайзер) 12 мкг/доза (турбухалер)  4,5 мкг/доза по 1 дозе 1 – 2 раза в сутки
 
1.5.6. Профилактическая антибактериальная терапия при хронической синегнойной инфекции легких или при колонизации:
азитромицин  250 мг больным с массой тела до 40 кг, 500 мг – более 40 кг,  каждый 3-й день, 1 раз в день,  внутрь или кларитромицин 250 мг 1 раз в день через день
+
курсы внутривенной антибиотикотерапии  двумя антисинегнойными лекарственными средствами;
 
 
1.6.  При  полипах в носоглотке:
назальные ингаляции стероидов:
флутиказон (дозированный водный спрей для интраназального применения) по 1–2 дозы в каждый носовой ход 1-2 раза в день.
 
 
1.7.  При наличии сахарного диабета:
лечение проводится согласно рекомендациям врача-эндокринолога.
 
 
2. Антибактериальная терапия (на основании профиля чувствительности микроорганизмов).
 
2.1. при  инфекции легких синегнойной палочкой:
комбинация антибиотиков:
цефтазидима 150–300 мг/кг/сут, внутривенно (далее-в/в) 3 раза в день, суточная доза до 9 г или цефепима 150 мг/кг/сут в/в 2 раза в день, суточная доза до 6 г или цефоперазона 100 мг/кг/сут, в/в 2 раза в день, суточная доза до 8 г + с амикацином 30–35 мг/кг/сут в/в 2 раза в день, суточная доза до 1,5 г, или гентамицином 8–12 мг/кг/сут в/в 2 раза в день, суточная доза до 1,2 г;
ципрофлоксацина 8 – 16  мг/кг/сут в/в 3 раза в день, суточная доза до 0,8 г + аминогликозиды;
меропенем 70–120 мг/кг/сут в/в 3 раза в день, суточная доза а до 6 г;
 
2.2 при обострении бронхолегочного процесса стафилококковой этиологии:
оксациллин 100 мг/кг/сут в/м 4 раза в день, суточная доза до 8 г, или цефтриаксон 80–100 мг/кг/сут в/в, в/м 1-2 раза в день, суточная доза до 4 г по показаниям с аминогликозидами;
кларитромицин 15 мг/кг/сут внутрь 2 раза в день, суточная доза до 1 г;
ванкомицин 40-60 мг/кг/сут в/в 4 раза в день, суточная доза до 2 г;
имипенем 50-80 мг/кг/сут в/в 4 раза в день, суточная доза до 4 г;
линезолид 20 мг/кг/сут в 2 раза в день, суточная доза до 1200 мг, в/в, внутрь;
 
2.4. при обострении хронического бронхолегочного процесса или высеве в диагностическом титре иной флоры (согласно чувствительности выделенного возбудителя):
амоксициллин 90 мг/кг/сут внутрь 3 раза в день, суточная доза до 3 г;
амоксициллин/клавулановая кислота 90 мг/кг/сут (по амоксициллину) внутрь 3 раза в день, суточная доза до 3 г, 120 мг/кг/сут (по амоксициллин/клавуланату) в/в;
цефуроксим  30 мг/кг/сутки внутрь, 80 - 100 мг/кг/сутки в/в 2 раза в день, суточная доза до 1,5 г;
азитромицин 10 мг/кг/сут внутрь, в/в ,суточная доза до 0,5 г; кларитромицин 15 мг/кг/сут внутрь 2 раза в день, суточная доза до 1 г; цефтриаксон 80-100 мг/кг в/в 2 раза в день, суточная доза до 4 г.
При наличии симптомов респираторной инфекции, но при отсутствии данных бактериологического исследования лечение начинают с назначения антибиотиков, эффективных по отношению к микроорганизмам, наиболее часто выделяемым у данного пациента.
 
 
3. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез
Преднизолон (в остром периоде) - 2 мг/кг /сутки
с последующим  уменьшением дозы до 1 мг/кг в сутки, а затем постепенным  снижением дозы, переходом на альтернирующий курс и, по возможности, его отменой;
 
итраконазол (по показаниям) 5 мг/кг/сут внутрь 2 раза в день суточная доза до 200 мг.
 
 
4. При повышенной кислотности желудочного сока:
ранитидин 5-8 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 150 мг, или
фамотидин 4 мг/кг/сут в 2 приема внутрь, суточная доза до 40 мг, или
омепразол 1мг/кг/сут в один прием внутрь, суточная доза до 20 мг.
 
 
5. При наличии гастроэзофагеального рефлюкса:
Н2- гистаминоблокаторы, или  ингибиторы протонной помпы, или магний и аллюминй содержащие препараты в возрастной дозировке +
прокинетики: метоклопрамид 0,25 мг/кг/сутки (до 10 мг/сут)
 3-4 раза в день внутрь.
 
 
6. При синдроме дистальной интестинальной обструкции.
 6.1. легкой и средней тяжести:
лактулоза детям до 1 года – 2,5 мл, 1-5 лет – 5 мл, 6-12 лет – 10 мл 2 раза в день внутрь или
ацетилцистеин 200–600 мг 3 раза в день внутрь;
 
6.2. тяжелой степени тяжести:
ацетилцистеин 20-50 мл 20%
раствора + 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида в клизме 2 раза в день + регидрационная терапия (по показаниям), наблюдение хирургов.
 
 
7. При хроническом легочном сердце лечение основного заболевания + (по показаниям):
оксигенотерапия, нифедипин, верапамил, каптоприл, эналаприл, спиронолактон, дигоксин (режим дозирования в зависимости от возраста и состояния больного).
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
Постоянно
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
По показаниям
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
До 14 дней
 
 
До 14 дней
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
Постоянно
 
 
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
 
 
 
По показаниям
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
Постоянно
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2-3 недели
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1–2 недели
 
1–2 недели
 
2–3 месяца
 
 
3–6 месяцев.
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
По показаниям
 
По показаниям
 
 
 
 
По показаниям
 
Областные организации здравоохранения
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Дополнительно:
Определение сатурированного кислорода (пульсоксиметрия).
 
 
 
 
Биохимическое исследование крови: протеинограмма,  тимоловая проба; определение концентрации билирубина, мочевины, креатинина, электролитов (K, Na, Ca, Cl, Fe), СРБ, глюкоза,  определение активности АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, амилазы. Определение протромбинового времени
 
 
Определение параметров кислотно-основного состояния
 
 
 
Консультация врача-физиотерапевта, врача лечебной физкультуры. 
 
 
 
 
Консультация врача-оториноларинголога
 
 
 
 
 
2 раза за время госпитализации
 
1 раз за время госпитализации
 
 
 
 
 
 
 
 
 
1 раз за время госпитализации
 
1-2 раза за время госпитализации
 
1 раз при каждой госпитализации
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Тест толерантности к глюкозе (пациенты, принимающие системные кортикостероиды и старше 10 лет).
 
Иммунологическое обследование ( IgА, IgМ, IgG, IgЕ, ЦИК).
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях.
 
Компьютерная томография органов грудной клетки
 
УЗИ сердца
 
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.
 
Фиброэзофагогастродуо
деноскопия
 
Консультация врача-психотерапевта
 
Консультации других специалистов
 
 
 
 
Республиканские организации здравоохранения
 
Дополнительно:
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
 
УЗИ сердца
 
Тест толерантности к глюкозе (пациенты, принимающие системные кортикостероиды и старше 10 лет).
 
Иммунологическое обследование
(IgА, IgМ, IgG, IgЕ, ЦИК).
 
Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
 
Электролиты пота.
2-3 раза
(при первой госпитализации в Республиканский центр детской пульмонологии и муковисцидоза)
 
ДНК-диагностика муковисцидоза
(при установлении диагноза)
 
 
1
 
 
 
1
 
1
 
 
 
 
 
1
 
 
 
1
 
 
 
 
 
Компьютерная томография органов грудной клетки
 
Определение содержания антител к Pseudomonas aeruginosa
 
Определение  галактоманнонового антигена  и специфических антител к Aspergillus fumigatus
 
 
Рентгенологическая абсорбциометрия  (детям старше 6 лет)
 
Фиброэзофагогастродуо
деноскопия
 
Консультация врача-психотерапевта
 
Консультации других специалистов
 
 

*Госпитализация  осуществляется при обострении  процесса или планово для обследования и проведения курсов профилактической в/в антибактериальной терапии. Проводится на всех уровнях оказания медицинской помощи.

Медицинская реабилитация

РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ
С МУКОВИСЦИДОЗОМ ИЗ РАСЧЕТА НА 1 ГОД
ПРИ ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ

 
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая

 
Частота наблюдения, медицинские осмотры врачами-специалистами,
лабораторные и другие диагностические исследования
 
 
Среднее
количество
1 2
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового, врача общей практики (сбор жалоб и анамнеза общетерапевтический. визуальное исследование общетерапевтическое, аускультация при болезнях легких и бронхов, счет частоты дыхания, исследование пульса,  перкуссия при болезнях легких и бронхов, пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей, при болезнях органов кроветворения и крови, при болезнях толстого кишечника, термометрия):
 
 
дети до года;
 
12
дети от 1 года до 2 лет;
 
6
дети старше 2 лет и взрослые
 
4
Антропометрия (измерение массы тела, роста, расчет массо-ростового коэффициента, индекса массы тела подросткам):
 
 
дети до года
 
12
дети от 1 года до 2 лет
 
6
 дети старше 2 лет и взрослые
 
4
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога
 
4
Общий (клинический) анализ крови развернутый
 
4
Общий анализ мочи
 
2
Биохимическое исследование крови
 
1
Пероральный тест толерантности глюкозы
(пациенты, принимающие системные кортикостероиды и старше 10 лет)
 
1
Иммунологические исследования
 
1
Исследование функции внешнего дыхания (пациенты старше 5-6 лет,  имеющие респираторные проявления болезни)
 
4
Микробиологическое исследование мокроты (микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей)
 
4
Копрологическое исследование (детям с синдромом мальабсорбции)
 
4
Рентгенография придаточных пазух носа
 
1
Рентгенография  органов грудной полости в 2-х проекциях
 
1
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов
 
1
Электрокардиография
 
1
Ультразвуковое исследование сердца
 
1
Определение сатурированного кислорода (пульсоксиметрия)
 
4
Фиброэзофагогастродуоденоскопия
 
1
Компьютерная томография органов грудной полости
 
1 раз в 3 года
Рентгенологическая абсорбциометрия  (детям старше 6 лет)
 
1 раз в 3 года
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога
 
1
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
 
2
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
 
4

Информация

Источники и литература

  1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов
  2. www.minzdrav.gov.by

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх