Коарктация аорты

Клиническая классификация[2]:
Классификация:
Различают три типа коарктации аорты:
I - изолированная коарктация аорты;
II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
III - коарктация аорты при сложных ВПС.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·     рентгенография органов грудной клетки;
·     ЭхоКГ;
·     ЭКГ.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·     МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
·     УЗАС.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·     ОАК;
·     коагулограмма;
·     группа крови, резус фактор;
·     биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
·     ОАМ;
·     ЭКГ.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·     микрореакция;
·     рентгенография органов грудной клетки;
·     ЭхоКГ;
·     ЭКГ;
·     определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
·     исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
·     МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
·     ЭКГ.
 
Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
·      головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
·      боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
·      чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
·     признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
·     часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
·     реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
·     наследственность.
 
    Физикальное обследование:
общий осмотр:
·     наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».
 
пальпация:
·     пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
·     измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
 
аускультация:
·               относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.
 
Лабораторные исследования: нет.

 Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
·        узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
·          наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.
 
КТ-ангиография:
·          позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
 
ЭКГ:
·        признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
·        визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
·          консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз:
·          критический стеноз аортального клапана - систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное
кровообращение;
·          перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ – ангиографии, ЭхоКГ;
·          артериальная гипертензия, не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях;
·          неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения;
·          аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

Цели лечения:

·          устранение коарктации аорты;
·          профилактика жизнеугрожающих осложнений;
·          повышение качества жизни.
 
Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
 
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
 
Медикаментозное лечение:
 Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
·        титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
·        назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
·        назначается симптоматически по показаниям.
 
 Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
·          дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
·          фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
·          спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
·          гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
·               пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
·               метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
·               и другие препараты из данной группы
 Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
 
Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
·          кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
·          соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
·          коррекция кислотно-щелочного баланса;
·          при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
·         осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.
 
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
·               баллонная дилатация с установкой стентграфта;
·               резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
·               резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
·               истмопластика синтетической заплатой;
·               истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
·               резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
·               аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
·               Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
·               Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
·               Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
·               Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
·               Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
·               Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
·               Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
Хирургическое вмешательство:
·          Протяженная коарктация с кальцинозом стенок аорты;
·          Невозможность выполнения эндоваскулярного лечения.
Сроки оперативной коррекции [4]:
·          При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
·          Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIА).
·          При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIА).
·          Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).
Противопоказания к операции:
·          острые гнойные и инфекционные заболевания.
·          наличие прочей тяжелой патологии.
 
Дальнейшее ведение [5]:
Новорожденные и дети раннего возраста:
·                    Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
·                    Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
·                    Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Дети старшего возраста:
·                    Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
·                    Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
·                    Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
·                    Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
·                   нормализация внутрисердечной гемодинамики;
·                   исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны;
·                   увеличение качества жизни.
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Кислород (Oxygen)

Метопролол (Metoprolol)

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Фуросемид (Furosemide)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
·          наличие дуктусзависимой циркуляции.
 
Показания для плановой госпитализации:
·          наличие коарктации аорты.

Профилактические мероприятия: нет.

1. ( 04_Коарктация_аорты.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.