Войти

Клонический гемифациальный спазм

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Клонический гемифациальный спазм (G51.3)

Общая информация

Краткое описание


Лицевой гемиспазм - характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом; длятся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.


Параспазм лицевой (медиальный спазм лица, мейжа синдром, брейгеля синдром) - симметричные тонические или тонико-клонические судороги, проявляющиеся сначала обычно в орбитальной области (блефароспазм), в дальнейшем вовлекаются и другие мышцы лица, иногда глотки, язык, мышцы плечевого пояса. Приступы провоцируются главным образом эмоциональным напряжением. 


Протокол "Клонический гемифациальный спазм"

Код по МКБ-10: G 51.3

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

I. Первичный (эссенциальный или идиопатический) лицевой гемиспазм.

II. Вторичный (симптоматический) гемиспазм.

Диагностика

 

Диагностические критерии

Приступ стереотипных судорог мимической мускулатуры в одной половине лица, не распространяется за пределы мышц, иннервируемых лицевым нервом. В дебюте заболевания бывает блефароспазм. При последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы, подкожную мышцу шеи. Характер судорог может быть преимущественно тоническим или клоническим. Они могут быть одиночными, нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм.

Приступы лицевого гемиспазма провоцируются при разговоре, еде, под влиянием эмоций, продолжаясь от нескольких секунд до нескольких минут, реже - до часа и более. Во время приступа на его стороне глазная щель сужается, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Частота пароксизмов вариабельна, между ними бывают светлые промежутки длительностью от нескольких секунд до нескольких часов.


Жалобы и анамнез: приступы лицевого гемиспазма, подергивания мышц лица, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия.


Физикальное обследование 
Неврологический статус со стороны черепно-мозговых нервов - подергивания мимических мышц. Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяется на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица.

В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щели, угла рта, крыльев носа, сокращением мышц подбородка и платизмы, иногда отклонение кончика носа в сторону поражения. Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. При вовлечении стременной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки. В перерыве между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла при оскале, при зажмуривании). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженной слабости мимических мышц не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица.


Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.


Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ) - выявляется характерная пароксизмальная активность в мимических мышцах. Повышенная возбудимость лицевого нерва в периоде между спазмами, а в период спазма - серия потенциалов действия в виде 400 Гц в и более.

2. Компьютерная томография с контрастированием с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

4. УЗДГ сосудов головного мозга.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

6. Допплерография сосудов головного мозга.


Показания для консультаций специалистов:

- ЛОР;

- нейрохирург;

- окулист;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт.


Минимум обследований при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. АЛТ.

5. АСТ.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. КТ головного мозга с контрастированием.

4. ЛОР.

5. Окулист.

6. ЭМГ.

7. Врач ЛФК.

8. Физиотерапевт.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

2. ЭКГ.

3. Кардиолог.

4. УЗИ органов брюшной полости. 

Дифференциальный диагноз


Заболевание

Начало

Клиника

Причина

Лицевой гемиспазм

Пик заболевания приходится на средний возраст, в дебюте заболевания блефароспазм, при последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы.

Пароксизмы односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом, длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.

 

Сдавление лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной. Расширенной позвоночной артерией, значительно реже - опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией.

Лицевая миокимия

Постепенное начало.

Мелкие червеобразные сокращения мышц в периорбитальной или пероральной области. Не имеет четко пароксизмального характера.

Рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.

Фокальные судороги

После перенесенной ЧМТ, нейроинфекции.

Характерны изменения на ЭЭГ, судороги нестереотипные, захватывают не только мышцы, иннервируемые лицевым нервом.

Поражение ЦНС: последствие ЧМТ, нейроинфекций.

Постневротическая невропатия лицевого нерва

В анамнезе перенесенная невропатия лицевого нерва: заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.

Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры, контрактуры пораженных мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм.

Последние десятилетия признается следствием компрессионно-ишемических изменений в том его участке, который проходит через лицевой канал в пирамиде височной кости.

Тики

Стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающие произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна имитация и самоконтроль.

Больные могут сдерживать гиперкинезы или произвольно демонстрировать их, вовлекаются не только мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом.

Психотравмирующая ситуация, наследственный фактор.

Доброкачественная миокимия век

После переутомления на здоровом фоне.

Гемиспазм носит преходящий характер, проходит через несколько дней или недель. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.

Переутомление, стресс, злоупотребление кофе.


Лечение

 

Тактика лечения: консервативное лечение - антиконвульсанты, миорелаксанты, локальное введение ботулотоксина.


Цель лечения:

- уменьшение спазмов мимических мышц;

- снижение гипертонуса спазмированных мышц;

- купирование головных болей, повышение эмоционального тонуса пациента;

- улучшение качества жизни.


Немедикаментозное лечение:

1. Массаж точечный.

2. Физиолечение - озокеритовые аппликации, кислородный коктейль.

3. Иглорефлексотерапия.


Медикаментозное лечение:

Антиконвульсанты: карбамазепин, фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота.

Миорелаксанты: баклофен, мидокалм, сирдалуд.


В последние годы лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которую осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48-72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2-3 недели. Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко.

Поскольку больных особенно часто беспокоят зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом больным зачастую помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме - 15-50 ЕД ботакса или 40-125 ЕД диспорта. Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму.

Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденцию к увеличению. При условии регулярного введения препарата ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течение длительного времени.


При наличии депрессии, хронической головной боли, напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптиллин, доксепин).

Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гинко-билоба, глицин.

Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В - тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианокобаламин, фолиевая кислота, магне В6.


К оперативному вмешательству (микроваскулярная декомпрессия нерва) в последние годы прибегают редко.


Дальнейшее ведение:

- диспансерный учет у невропатолога;

- 2-3 раза в год инъекции ботулотоксина;

- при обострении: антиконвульсанты, миореалаксанты;

- соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, избегать переутомления, непосильных физических и умственных нагрузок.


Перечень основных и дополнительных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

5. Гинкго-Билоба (Танакан), таблетки, 40 мг

6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Нейромультивит, таблетки

9. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%

10. Толперизона гидрохлорид (милокалм), драже 50 мг и 150 мг

11. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг

2. Вальпроевая кислота (депакин, таблетки 300 мг, 500 мг, конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг)

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Карбамазепин, таблетки 200 мг

5. Магне В6, таблетки

6. Но-шпа, ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04

7. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

8. Тизинидина гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

9. Фенитоин (дифенин), таблетки 0,1

10. Фолиевая кислота 0,001

11. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг


Индикаторы эффективности лечения:

1. Уменьшение частоты и длительности гемиспазмов.

2. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.

3. Купирование головных болей.

Госпитализация


Показания для госпитализации (плановая): подергивания мышц лица.

Профилактика

 

Профилактические мероприятия:

- профилактика переутомления;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

- профилактика депрессии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под редакцией В.Н. Штольца. Москва 2002 Неврология. Под редакцией М. Самуэльса. Москва 1997 Д.Р. Штулман. Неврология. Москва 2005 Е.В. Шмидт. Справочник по неврологии. Москва 1989 Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва Я.Ю. Попелянский. Болезни периферической нервной системы. Москва 1989

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

3.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

4.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх