Войти

Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Общая информация

Краткое описание

 
Кардиомиопатия – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.
 
Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 
Классификация (ВОЗ, 1996):
I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):
- гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);
- дилатационная;
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка;
- перипартальная.
 
II. Кардиомиопатии специфические:
1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).
2. Метаболические:
- эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
- при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
- при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.
3. При системных заболеваниях соединительной ткани.
4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:
- нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
- мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).
5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).
 
III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика


Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.
 
Физикальное обследование:
1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.
2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.
3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.
 
Лабораторные исследования: не специфичны.
 
Инструментальные исследования:
1. Рентгенологическое исследование:
- признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.
2. Электрокардиография:
- умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;
- блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;
- различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.
3. Эхокардиография:
- выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;
- значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
- выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет
 
Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.
 
Физикальное обследование:
1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.
2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.
3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.
 
Лабораторные исследования: не специфичны.
 
Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование:
- сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

2. Электрокардиография:
- высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;
- депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);
- признаки гипертрофии левого предсердия;
- частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;
- различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

3. Эхокардиография:
- утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;
- уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;
- раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,
превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.
 
Показания для консультации специалистов: по показаниям.
 
Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.
4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.
5. УЗИ органов брюшной полости.
6. Определение электролитов (калия, натрия).
7. Общий анализ мочи.
8. Определение билирубина.
9. Определение АЛТ.
10. Определение АСТ.
11. Тимоловая проба;
12. Определение общего белка.
13. Определение белковых фракций.
14. Определение мочевины.
15. Определение креатинина.
16. Коагулограмма.
17. Иммунограмма.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Эхоэнцефалография.
2. Компьютерная томография головного мозга.
3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).
4. Протромбиновый индекс.
5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.
6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.
7. Консультация кардиохирурга.
8. Консультация невропатолога.
9. Консультация нейрохирурга.
10. Осмотр глазного дна.
11. Консультация окулиста.
12. ИФА на маркеры гепатита.
13. Эзофагогастроскопия.
14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.
15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.
16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.
17. Проба по Зимницкому.
18. Магнитно-резонансная томография сердца.
19. Консультация генетика.
 
Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. ЭКГ.
3. ЭхоКГ.
4. Рентгенограмма.
5. Консультация кардиоревматолога.

Лечение


Цели лечения:
1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.
2. Стабилизация гемодинамики.
3. Выработка базисной поддерживающей терапии.
4. Дифференциальная диагностика с кардитами.
5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.
 
Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.
 
Медикаментозное лечение

1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

2. Диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):
- пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 
мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

5. Кардиометаболические препараты:
- поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
карнитина хлорид 75-100 мг в сутки; 
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы 
гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 
приема;
- магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
-
экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
- триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 
приема.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с 
последующей заменой препаратов.

6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям): 
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион 
(фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран.

7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 
приема 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 
раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
- рокситромицин 5 
мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- цефазолин 
20- 50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
- цефуроксим по 
50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
- ацикловир 
0,1-0,2 г 5 раз в день;
- флуконазол 6-12 мг/кг/сут.
8. Антиоксиданты и витамины:
- эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

9. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) – преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- ноотропная терапия 
50 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
-
глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов 
группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- комплекс пептидов, полученных из 
головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
-
винпоцетин по 10-15 мг в сутки.
 
Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.
 
Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.
 
Перечень основных медикаментов:
- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.
- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.
- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.
- *пропранолол 40 мг, табл.
- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.
- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций
- *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.
- глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.
- панангин 1,0 мл амп.
- *варфарин 2,5 мг табл.
- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
- **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл
- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе
- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп
- *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.
- *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения
- *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций
- *ацетилсалициловая кислота 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка
- *преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл раствор для инъекций
- *диазепам 2 мг, 5 мг, табл.
- *пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.
- *комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций

Перечень дополнительных медикаментов:
- *спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.
- *каптоприл 50 мг табл.
- *атенолол 50 мг, 100 мг табл.
- *аденозина фосфат 1% 1 мл раствор
- карнитина хлорид 75-100 мг табл
- кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций
- калия оротат 100 мг, 200 мг таблетка
- фосфокреатинин 100-200мг табл.
- *спирамицин1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий
- *кларитромицин250 мг, 500 мг табл.
- *цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе
- *цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
- *диклофенак натрия 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; гель для наружного применения 1%
- настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы 50 мл
- *винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.
- пантогам 250 мг
 
Индикаторы эффективности лечения
Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо-КГ) критериям, стабилизация гемодинамики, окончание острого периода при цереброваскулярных осложнениях, выработка базисной поддерживающей терапии являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения.
При нарастании тяжести состояния, прогрессировании симптомов сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, угрожающих жизни нарушениях ритма сердца, симптомов надпочечниковой недостаточности, признаках нарушения мозгового кровообращения - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация


1. Первичная госпитализация для постановки диагноза.
2. Жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца.
3. Цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты).
4. Симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
    1. Список использованной литературы: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии. 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Gewllig M, Mertens L, Moerman P, et al. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood. Eur Heart J 1996; 4. СG. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 5. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones" , Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 6. Е.Е. Гуляева и др. Эффективность лечения дилатационных кардиомиопатий у детей раннего возраста. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1999. http://www.kid.ru/ 7. Страхова О.С., Белозеров Ю.М. Темин П.А. Кардиомиопатия при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Динамика процесса. 2001. www.infarktu.net

Информация


Список разработчиков: Нусипбекова С.С., НЦ педиатрии и детской хирургии МЗ РК

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх