Войти

Кардиомиопатиялар (II бөлім) Жүрек ырғағының бұзылулары

P-T-026

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Анықтамасы

Анықтамасы


Анықтамасы
 
Кардиомиопатиялар – жүрек функциясы жəне коронарлық артерия, клапандық аппарат, перикард жүйелік немесе өкпелік гипертензия бұзылыстарын, сонымен қатар жүрек өткізгіштік жүйесі зақымдалуының кейбір сирек нұсқаларын туындататын белгісіз этиологиядағы миокардтың біріншілік зақымдануы W.Brigden, 1957 ж.
 
Ерте кардиомиопатиялар белгісіз себеппен жүрек жүрек бұлшықетінің ауруы ретінде анықталады жəне белгілі этиологиядағы спецификалық миокард ауруларымен дифференциацияланды. Ерекше жіктеме нақты клиникалық көріністермен үш типті ажыратады жəне бұл терминология сақталған. Қазіргі уақытта кардиомиопатиялар негізінен, егер мүмкін болса патофизиологиясы бойынша, этиологиялық жəне патогенездік факторлары бойынша жіктеледі.

Кардиомиопатияларды миокардтың, оның дисфункциясымен бірлескен ауруы деп анықтайды. Олар  гипертрофиялық, дилитациялық жəне рестриктивті кардиомиопатиялар жəне аритмогенді оңқарыншалық кардиомиопатияларға бөлінеді. WHO,1995 ж.

 
Терапевтикалық саладағы поликлиникалар үшін
АХЖ-10 бойынша код (коды):
I42.0  Дилатациялық кардиомиопатия
I42.1  Обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.2. Басқа гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.3  Эндомиокардиальді (эозинофильді) ауру
I42.4  Эндокардиальді фиброэластоз
I42.5. Басқа рестриктивті кардиомиопатия
I42.6  Алкогольді кардиомиопатия
I42.8  Басқа кардиомиопатиялар
I42.9  Анықталмаған кардиомиопатия

Ескерту.  P-T-026 "Кардиомиопатиялар" хаттамасын түсінудің ынғайына карай екі бөлімде көрсетілген. Осыны қара: "Кардиомиопатиялар" ( I Бөлім . Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ))


II. Жүрек ырғағының бұзылулары ыпылықтағыш аритмия. Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылулары. Жүректің кенеттен өлуі.)


Жыпылықтағыш аритмия
 
Жүрекшелер фибрилляциясы (жыпылықтағыш аритмия) – жүрекшелердің, олардың жиырылулық функциясының келесі нашарлауымен бірге жүретін, координацияланбаған электрлік белсенділігімен мінезделетін қарынша үсті тахиаритмиясының бір түрі.
(
Америка кардиология колледжінің, Америкакардиологиялық ассоциациясының, Кардиологтардың Еуропалық қоғамдастығының əдістемелік көрсетімдері - 2001ж.).


Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Жүректің кенеттен өлуі (ЖКӨ) – жіті симптомдар пайда болғаннан бастап бір сағат ішінде, естің жоғалуымен, кардиналдық себеп салдарынан табиғи өлу; бұл кезде жүрек ауруы мəлім болуы мүмкін, бірақ өлім күтпеген жерден болады.
(Кардиологтардың 
Еуропалық қауымдастығы, БДҰ)
 
Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы (ЖЫҚБ) – қарыншалық экстрасистолия, қарыншалық тахикардия, қарыншаның фибрилляциясы мен дірілі.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Жіктемесі


Кардиомиопатиялар жіктемесі (WORD HEART FEDERATION,1995 ж.):
 
1. Дилатациялық:
- идиопатиялық;
- жанұялық - генетикалық;
- вирустық немесе/жəне аутоиммунды;
- танылған жүрек - қантамыр ауруларымен бірлескен.
 
2. Рестриктивті.
 
3. Гипертрофиялық.
 
4. Қабынбалық форма (ДКМП аутореактивті жəне вирусты формасы).
 
5. Оң қарнышаның аритмогенді дисплазиясы.
 
6. Жіктелмеген кардиомиопатиялар.
 
7. Спецификалық кардиомиопатиялар:
- ишемиялық;
- клапандық;
- гипертензивтік;
- дисметаболизмдік: эндокриндік, тиреотоксикоз, гипотериоидизм, бүйрек үсті безіфункциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет;
- жиналу мен инфильтрацияның тұқымқуалаушылық ауруы: гемохроматоз, гликоген жиналу ауруы, Хурлер, Рефсум синдромы, Немана-Пик ауруы, Хэнд- Шуллера-Кристиан ауруы, Фабри-Андерсон Ульрих ауруы;
- электролит тапшылығы жəне тамақтану бұзылыстары: калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы;
- амилоид: біріншілік, екіншілік, жанұялық жəнетұқымқуалаушылық, жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне қарттық амилоидоз;
- генерализацияланған жүйелі;
- бұлшықеттік дистрофия;
- нейробұлшықеттік бұзылыстар;
- босануайналасы;
- аллергиялық жəне уытты (алкогольді, радиациялы, дəрілік).
 
Дилатациялы кардиомиопатия
Анықтамасы:  дилатациямен жəне сол қарынша немесе екі қарынша жиырылуының бұзылумен мінезделеді:
А. Идиопатиялық.
Б. Жанұялық - генетикалық.
В. Вирусты немесе/жəне аутоиммунды.
Г. Танылған жүрек-қантамыр ауруларымен бірлескен, бұл кезде миокард дисфункциясы аномальді жүктемемен немесе ишемиялық зақымдалудың ұзақтығымен түсіндіріледі. 
Гистология спецификалық емес.
Клиника: Жиі үдейтін жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады. Аритмиялар, тромбэмболиялар жəне кенеттен өлім кең таралған жəне кез келген стадияда туындауы мүмкін.
 
Гипертрофиялық кардиомиопатия
Анықтамасы: сол немесе - /оң қарыншалық гипертрофиямен мінезделеді, көбінесе асимметриялы жəне қарыншааралық бөгетті (ҚАБ) қарыншаның қалыпты немесе кішірейген кезінде қосылады, жалпы белгілері систолалық градиент болып табылады, аутосомдық - доминантты тұқымқуалаушылықпен жанұялық формасы басым болады. Саркомерлік белок геніндегі мутациялар ауру себебі болып табылады. Морфологиялық өзгерістерге миоцит гипертрофиясы жəне олардың тəртіпсіз орналасуы, борпылдақ дəнекер тіндерінің ұлғайған саны жатады.
Клиника: ағымы асимптомды немесе ентікпе, төс артындағы ауыру (коронарлық синдром), синкопе немесе предсинкопе жəне жүректің қағуы. Аритмиялар тəн.

Рестриктивті кардиомиопатия
Анықтамасы: толудың бұзылуларымен жəне қалыпты систолалық функциямен бірге, бір немесе екі қарыншаның диастолалық көлемінің азаюымен жəне қабырғалардың қалыңдауымен мінезделеді, массивті интерстициальді фиброз болуы мүмкін:
А. Идиопатиялық.
Б. Амилоидоз, гиперэозинофилиямен жəне онсыз эндомиокардиальді фиброз кезінде (басқа ауруды сүйемелдеу мүмкін).
Клиника: асимптомды немесе жүрек функциясының жеткіліксіздігі, аритмиялар жəне жүректің кенеттен өлуі.
 
Аритмогенді оң қарыншалық кардиомиопатия
Анықтамасы: оң қарынша миокардының, алғашында типті регионалды, сонан соң оң жəне сол қарыншаның салыстырмалы интектті МЖП глобальді қосумен үдемелі фибромайлық ауысуы, жиі жағдайда бұл тұқым қуалаудың аутосрмды - доминантты типімен жəне пенетранттылықпен жүреді; рецессивті формасы да жазылған.
Клиника: аритмия жəне жүректің кенеттен өлуі, əсіресе жас кезде.

Жіктелмеген кардиомиопатиялар. Олар алдыңғы топтардың біреуіне де аздаған жағдайлар санын құрайды (фиброэластоз, компактты емес миокард, минималды дилатациямен систолалық дисфункция, митохондриялардың қосылуы).
 
Спецификалық кардиомиопатиялар
Анықтамасы: спецификалық жүректік немесе жүйелік аурулармен бірлесетін, жүрек бұлшықетінің ауруы, олар бұрын жүрек бұлшықетінің спецификалық ауруы ретінде анықталған.
 
Ишемиялық кардиомиопатия нашарлаған жиырылғыштық қасиеттермен бірге дилатациялық кардиомиопатиямен көрсетілген, коронарлы артерия немесе ишемиялық зақымдану созылмалы ауруларымен түсіндірілмейді.
 
Вальвулярлы кардиомиопатия қарыншалардың бұзылуымен жүктеме өзгеруіне пропорционалсыз көрсетілген.
 
Гипертензивті жиі жағдайда сол қарыншалық гипертрофиямен бірге жүреді жəне дилатациялық немесе рестриктивті кардиомиопатиялармен жəне жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады.
 
Қабынбалық миокард дисфункциясымен бірлескен миокард ретінде анықталады. Миокардит – стандартты гистологиялық, иммунологиялық жəне иммуногистохимиялық критерилермен диагностикаланған миокардтың қабынбалы ауруы.
Ажыратады: 
қабынбалық кардиомиопатиялардың идиопатиялық, аутоиммунды жəне инфекциялық формасын. Миокард қабынбасы дилатациялық жəне басқа кардиомиопатиялар патогенезіне кіреді, мысалы, Чагас ауруы, ВИЧ, энтеровирусты, цитомегаловирусты жəне аденовирусты инфекциялар.
 
Метаболиттікке келесі категориялар кіреді:
- эндокриндік (тиреотоксикоз, 
гипотериоидизм, бүйрек үсті безі функциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет); 
- жиналудың тұқымқуалаушылық ауруы жəне 
инфильтрациялар (гемохроматоз, гликогеннің жиналу аурулары, Хурлер, Рефсум синдромы, Неман-Пик ауруы, Хэнд-Шуллер-Кристиан, Фабри-Андерсон жəне Ульрих аурулары);
- тапшылықтар (калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы жəне 
тамақтану бұзылыстары, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы);
- амилоид (біріншілік, екіншілік, жанұялық жəне тұқымқуалаушылық жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне кəрілік амилоидоз).
 
Жалпы жүйелік аурулар дəнекер тіннің бұзылыстары қосылады (ЖҚЖ, түйінді полиартерит, РА, склеродермия жəне дерматомиозит).
Инфильтрациялар жəне 
грануломаларға саркоидоз жəне лейкемия кіреді.
Бұлшықеттік дистрофиялар Дюшенн, Беккер миопатияларын жəне миотондық дистрофиядан тұрады.
Нейробұлшықеттік бұзылыстар Фридрик атаксиясы, Нунан синдромы жəне лентигиноздан тұрады.
Гиперсезімталдылық жəне уытты реакцияларға алкогольге, катехоламиндерге, антрациклиндерге реакциялар кіреді. Алкогольдік кардиомиопатияялар алкогольді аса көп көлемде қабылдаумен байланысты болуы мүмкін. Қазіргі уақытта біз алкогольдің себептік жəне патогендік ролін немесе анық диагностикалық критерилерін анықтай алмаймыз.
 
Босану айналасындағы кардиомиопатия босану айналасындағы кезеңде пайда болуы мүмкін. Ол гетерогенді топтағы аурулармен көрінуі ықтимал.
 

II. Жүрек ырғағының бұзылулары 

Жыпылықтағыш аритмия

1. Ұзақтығы бойынша:
- пароксизмалды - 7 тəуліктен аз;
- созылған (персистирлеуші) пароксизм - > 2 жəне < 7 тəулік;
- тұрақты форма - 7 тəуліктен көп.
 
2. Қарыншалардың жиырылужиілігі бойынша:
- нормосистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 60-90 соққы/мин;
- тахисистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 90 соққы/мин көп;
- брадисистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 60 соққы/мин. аз.
 
3. Басымды вегетативті бақылау:
- вагус-тəуелді;
- симпатикус-тəуелді.
 
4. Себеп факторлары бойынша;
- жүректің органикалық патологиясы фонында (артериалдық гипертония, ЖИА, кардиомиопатиялар, жүрек ақаулары);
- бронхылы өкпелік патология фонында (өкпелік жүректің дамуы);
- эндокринологиялық аурулар фонында (тиреотоксикоз, феохромоцитома, қантты диабет);
- идиопатиялық – 30% жағдайда кездеседі, жүрек-қантамырлық, бронхылы өкпелік, эндокриндік патологиялар жоқ.
 

Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Лаун бойынша қарнышалық экстрасистолия жіктемесі (ҚЭ)
- 0 класс - ҚЭ жоқ;
- 1 класс - сағатына 30 аз;
- 2 класс - сағатына 30 жəне көп;
- 3 класс - мультиформалық;
- 4А класс - екеуі бірден (жұптық);
- 4Б класс - 3 жəне одан көп;
- 5 класс - R на T типті.
3-5 класстағы ҚЭ жоғары градациялы ҚЭ деп атайды, болжамы қолайсыз.

ҚТ жіктемесі
 
1. Тұрақсыз қарыншалық тахикардия (ҚТ) – бірінен соң бірі жүретін үш немесе одан көп қарыншалық комплекс, ұзақтығы 30 с аз 100 соққы/мин астам қарыншалардың жиырылу жиілігімен (цикл ұзақтығы 600 мс аз).
 
2. Тұрақты ҚТ - ҚТ 30с көп ұзақтықта немесе реанимациялық шараларды қажет етуші.

3. Мономорфты ҚТ - ҚТ тұрақты жиілікпен жəне QRS тұрақты морфологиялық комплексімен.
 
4. Полиморфты ҚТ - ҚТ тұрақты жиілікпен, бірақ QRS комплексі формаларының жиі өзгеруімен.

5. ҚТ риентри, Гис шумағы аяқшаларының блокадасы типі бойынша. ҚТ Гис-Пуркинье жүйесінен, жиірек Гис шумағы сол аяқшаларының блокадасы типі бойынша, кардиомиопатияларды асқындырады.
 
6. Ораматəрізді екібағыттағы ҚТ (torsades de pointes) – полиморфты ҚТ, қарыншалардың баяу полиморфты дірілі формасында, QRS немесе Т тісшелерінің айырмашылықсыз кешенімен. Қарыншалық белсенділік изоэлектрлік линия айналасында айналатын үнемі өзгермелі амплитудамен мінезделеді. QT интервалының ұзару синдромымен мінезделеді.
 
7. Қарыншалардың дірілі – ЭКГ да QRS немесе Т тісшелер комплексінің айырмашылығынсыз ұйымдасқан қарыншалық белсенділік.
 
8. Қарыншалардың фибрилляциясы – ЭКГ да QRS немесе Т тісшелер комплексінің айырмашылығынсыз толық ұйымдаспаған қарыншалық белсенділік.
 
J.T. Bigger бойынша қарыншалық бұзылулардың жіктемесі
Ырғақтың бұзылу мінезін (тұрақты немесе тұрақсыз) жəне жүректің органикалық патологиясын ескереді.
 
1. Қатерсіз – жүрек ырғағының тұрақсыз бұзылуы, органикалық патология жоқ.
 
2. Потенциалды қатерлі – жүрек ырғағының тұрақсыз бұзылуы, органикалық патология бар.
 
3. Қатерлі – ҚТ тұрақты пароксизмдері, миокардтың органикалық патологиясы фонында қарыншалардың фибрилляциясы, жыбырлауы. ЖКӨ жоғары қаупі.
 
Мұнан басқа идиопатиялық ҚТ ажыратады, бұл кезде жүрек-қантамыр жүйесінің органикалық патология белгілері табылмайды (15-30% жағдайда).

Қауіп-қатерлі факторлар


Қауіп-қетерлі факторлар:
- спецификалық емес этиологиясы белгісіз 
кардиомиопатияларда спецификалық қауіп-қатерлі факторлар жоқ;
- екіншілік 
кардиомиопатияларда – негізгі аурулардың даму қаупі, мысалы, ишемиялық кардомиопатияларда – ЖИА қауіп-қатер факторы;
- алкогольді кардиомиопатияларда – 
алкогольді көп пайдалану.


Жыпылықтағыш аритмиянын 
1. Дилатация жəне/немесе жүрекше салмағының ұлғаюына, симпатикалық жəне/немесе парасимпатикалық талшықтардың өлуіне алып келетін жүрек-қантамыр аурулары.
2. Алкогольді уыттану.
3. Электржарақат.
4. Жіті бронхылыөкпелік аурулар.
5. Эндокриндік аурулар: тиреотоксикоз, феохромоцитома, қантты диабет.
 
Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Қарыншалық тахикардия (ҚТ) дамуының қауіп-қатерлі факторлары:
1. Қарыншалар миокардының электрлік тұрақсыздығына, оынң ішінде оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы; Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы; митральді клапана пролапсына алып келетін, жүрек-қантамыр жүйесінің кез-келген органикалық патологиясы.
2. Бругад синдромы.
3. QT ұзарған интервал синдромы (жүре біткен, туа біткен).
4. Эндокриндік патология – тиреотоксикоз, гипотиреоз, қантты диабет.
5. Жүректің нейро-вегетативті бақылауының өзгеруі (гиперсимпатикотония).
6. Электролиттік бұзылулар (гипокалиемия, гипомагниемия),
7. Синустық брадикардия. Брадиаритмиялар ЖКӨ – СССУ, АВ блокада II ст МобитцII, АВ-блокада III ст, қарыншаішілік өтімділіктің төмендеуі (QRS 160 мс артық кеңеюі) жағдайлары барлық себептерінің 17% құрайды.
8. Наркотик қабылдау (кокаин).
 
ЖКӨ дамуының қауіп-қатерлі факторлары:
- анамнезде ЖКӨ;
- жанұялық анамнезде ЖКӨ;
- қарыншалық тахикардия пароксизмдері;
- анамнезде ОКС;
- кез-келген этиологиядағы жүректің носостық функциясының төмендеуі (ФВ СҚ 35% аз);
- кез-келген этиологиядағы сол қарынша миокардының гипертрофиясы.
 
ЖКӨ предикторлары
 
1. Электрофизиологиялық:
- Қарыншалардың кеш потенциалы (ЭКГ тəуліктік мониторингі деректері бойынша);
- QT- дисперсия (ЭКГ тəуліктік мониторингі деректері бойынша) 60мс жəне жоғары.
 
2. ЭхоКГ деректері бойынша функционалды:
- ФВ СҚ 35% төмен;
- Сол қарынша миокардының гипертрофия дəрежесі - 20 мм астам.
 
3. Вегетативті дисбаланс:
- Жүрек ырғағының вариабельдігі - SDNN 70 мс аз – ЭКГ тəуліктік мониторингі деректері бойынша;
- Барорефлекс сезімталдылығы (3 мс/мм Hg аз).
 
4. ЭКГ деректері бойынша QRS 160 мс артық кеңеюі.

Диагностика


Диагностикалық критерилер – жүректі ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықталатын, миокард дисфункциясының болуы (систолалық жəне/немесе диастолалық).

Кардиомиопатияның клиникалық көріністері анықталады:
1. Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің симптомокоплексімен.
2. Жүрек ырғағы мен өткізгіштігі бұзылуларының болуымен.
3. Тромбоэмболиялық асқынулармен.
4. Спецификалық кардиомиопатия кезінде негізгі аурулардың болуымен.

Кардиомиопатия диагнозын қою жəне емін бағалау үшін негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
қанның жалпы анализі;
қанның биохимиялық анализі, электролиттер;
- зəрдің жалпы анализі;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ жəне доплерЭхоКГ;
- ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі;
- кеуде клеткалары ағзаларын рентгенологиялық зерттеу;
қан иммунограммасы;
- ПЦР əдісімен гепатит вирусына, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, герпес 5 типті қан тапсыру;
қалқанша без гормондарына қан тапсыру;
- МНП қан тапсыру;
- МНО қан тапсыру;
- 6 минут бойы жүру тесті;
- спирометрия;
- АҚ тəуліктік мониторингі;
өңешарқылы ЭхоКГ;
- стресс-тест (ВЭМ немесе тредмил).
 
II. Жүрек ырғағының бұзылулары 

Жыпылықтағыш аритмия

Жыпылықтағыш аритмияның клиникалық көріністері.
«Жүрекше фибрилляциясымен науқастиарда мынандай симптомдар болады: олардың физикалық мүмкіндігін шектейтін жүрек қағуы жəне ентікпе жəне оларда тромбоэмболиялық асқынулардың қаупі жоғары». (DP Zipes, 1997 ж.).

1. Жүрек қағуы.
2. Жүрек функциясының жеткіліксіздігі, жіті жəне созылмалы (жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі, жоғарыдан қара).
3. Тромбоэмболиялық асқынулар – ишемиялық инсульт, ТЭЛА.
 
Шағымдар мен анамнез
 
Ырғақсыз мінездегі жүрек қағулары:

1. Пароксизмдер – күндіз немесе түнде пайда болады, физикалық жүктемелермен, ас, алкоголь қабылдаумен, АҚ жоғарылауымен, психоэмоционалды жүктемелермен шақырылады.
Ұзақтығы, гемодинамикалық бұзылулармен қатар жүре ме (гипотония, 
предсинкопе, синкопе), қалай басылады - өзінше немесе дəрілік препараттармен (қандай жəне доза), асистолия арқылы (жүрек қағуының тоқтаған соң бастың айналуы, толық синкопеге дейін), пароксизмдердің пайда болу жиілігі, антиаритмиялық препараттармен алдыңғы емдеу тəжірибесі.

2. Тұрақты мінездегі - ұзақтығы, НК белгілерінің болуы, кенеттен əлсіздік немесе бас айналу кезеңінің болуы, физикалық жүктемеге күшейе ме.
Түзетуге болатын этиологиялық, бейімділік жəне ықпал ететін факторларды табу: гипертиреоз, алкогольді аса көп пайдалану, АҚ жоғарылауы, диабет жəне басқа.
 
Физикалық тексерулер: жүрек аускультациясы – ЖА тұрақты формасы кезінде дұрыс емес ырғақ, жүректің органикалық зақымдану белгілері жəне ЖФСЖ.

Лабораторлық зерттеулер:
Тура емес антикоагулянттар дозасын таңдау кезінде МНО (бақылаулық, күн сайын МНО 2-2,5 дейін, 3 күн бойы, сонан соң айына 1 рет).
Қалқанша без функциясын зерттеу – 
қалқанша без гормондары.
 
Инструменталдық зерттеулер:
1. ЭКГ: Қарыншалардың миокард гипертрофиясының белгілері, пароксизмальді ЖА науқастарда синустық ырғақтағы Р тісінің морфологиясы жəне ұзақтығы, өткізгіштіктің бұзылу белгілері (блокадалар, асистолиялар, синустық брадикардия), миокардтың органикалық өзгеру белгілері (тыртықтық зақымданулар жəне т.б.);
Тұрақты форма кезінде – Р қалыпты тістерінің жылдам осцилляциямен, немесе түрлі көлем мен формадағы фибрилляция толқындарымен алмасуы, АВ-өткізгішінің бұзылмаған кезінде қарыншалардың жиі дұрыс жиырылмауымен байланысты, ФП кезінде қарыншалардың жиырылу жиілігі АВ-түйіндерінің электрофизиологиялық қасиеттеріне, нерв жүйесінің симпатикалық жəне парасимпатикалық белсенділік деңгейіне, сонымен қатар дəрілік препараттар əрекетіне тəуелді.

2. Түсті доплерографиямен трансторакальді эхокардиография:
- миокардиальді жəне клапандық патологиялардың болуы;
- сол жүрекше көлемі;
- сол қарынша көлемі жəне функциясы.
 
3. Өңеш арқылы эхокардиография - жүрек ішілік тромтар, оң жəне сол жүрекше құлақшалары, кенетті эхоконтрастирлеу.
 
4. ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі (диагностикалық жəне терапияны бақылау үшін):
- тұрақты формада – қарыншалардың минималды, максималды, орташа жиырылу жиілігі, үзілістердің болуы (асистолия), жүрек ырғағының тиісті қарыншалық бұзылулары бағаланады;
- пароксизмалды формада – жыпылықтағыш аритмияның жүгіруі, қарынша үстілік экстрасистолалар, брадикардиялар (тахи-бради синдромы), синустық ырғақтың қалпына келу эпизодтары (асистолия арқылы).
 
5. Жүректі өңеш арқылы электростимуляциялау (ЖӨАЭ) – пароксизмалды форма кезінде, ЖА пароксизм индукциясына жəне басуға.
 
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
1. Аритмолог – жүрекке инвазивті электрофизиологиялық зерттеу (ЭФЭ) жүргізу қажеттілігі туралы сұрақты шешу үшін, əрі қарай аритмогендік зоналардың радиожиілікті деструкциясымен.
2. Эндокринолог – қалқанша без, бүйрек үсті безі ауруларының, қантты диабеттің болуы.
3. Пульмонолог – бронхылы өкпелік аурулардың болуы.
4. Нарколог – алкогольге тəуелділіктің болуы.

Дифференциалды диагноз. Жүргізілмейді. ЖА мүмкін себептері анықталады (жоғарыдан қара).

Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі
 
Негізігі:
- коагулограмма;
- жанама антикоагулянттар дозасын таңдау кезінде МНО;
қалқанша без гормондарына қан тапсыру;
- ЭКГ;
- трансторакальді ЭхоКГ жəне доплер ЭхоКГ;
өңеш арқылы ЭхоКГ;
- ЭКГ Тəуліктік (Холтерлік) мониторингі;
- ЖӨАЭ (пароксизмальді форма кезінде).
 
Қосымша:
- АҚ тəуліктік мониторингі (синустық ритмде);
- стресс-тест (тредмил-тест немесе ВЭМ).

Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Шағымдар мен анамнез
Асимптомды ағым немесе жүрек қағуына, ентікпеге, төс артында немесе жүрек аумағындағы ауырсыну, синкопе немесе предсинкопеға шағымдар.

Жүрек қағу пароксизмдері – күндіз бе əлде түнде ме, физикалық əлде психоэмоционалдық жүктемелер, алкоголь қабылдау, ұзақтығы гемодинамикалық бұзылулармен бірге жүре ме (гипотония, предсинкопе, синкопе), қалай басылады - өзінше əлде дəрілік препараттармен (қандай жəне дозасы), пароксизмдердің пайда болуы жиілігі, антиаритмиялық препараттармен алдыңғы ем тəжірибесі.

ЖКӨ жанұялық анамнезі.
 
Физикалық зерттеулер
ЖЫҚБ туындатқан патология белгілерін жəне негізгі ауру белгілерін анықтамауы мүмкін.
 
Лабораторлық зерттеулер:
- электролиттерге қан тапсыру (К+, Мg+);
қалқанша без гормондарына қан тапсыру.
 
Инструменталдық зерттеулер:
 
1. Стандартты ЭКГ: QT интервалының ұзақтығы бағаланады, эпсилон-толқындардың болуы (оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясмы), сегмента ST сегментінің элевациясы J нүктесінде ³2 мм көтерілумен (0.2mV) онан əрі прекардиальдік бөліктердегі теріс Т (Бругад синдромының белгілері), негізгі аурулардың белгілері (тыртықтық өзгерістер, сол қарынша миокардының гипертрофия белгілері), QRS 160 мс артық кеңеюі.
 
2. ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі (жүрек ырғағы мен өткізгіштігінің бұзылулары, жүрек ырғағының вариабельділігі, QT-дисперсия, қарыншалардың кеш потенциалы).
 
3. ЭхоКГ жəне доплер ЭхоКГ: миокардтың, қақпақшалардың, ФВ, сол қарыншаның органикалық патология белгілері жəне миокард гипертрофиясының дəрежесі.
 
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер
Аритмолог консультациясы:
1. Анамнездегі ЖКӨ, синкопе, предсинкопе.
2. Жоғары градациялы ҚЭ.
3. Кез-келген генездегі ҚТ.
4. «Кең» тахикардия - тахикардия QRS кешенімен бірге, ұзақтығы 120 мс. астам.
 
Дифференциалды диагноз
Аберрациямен қарыншаүстілік тахиаритмия, мамандандырылған мекемеде маман – аритмологпен жүргізіледі.

Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі
 
Негізгі:
- электролиттерге қан тапсыру (К+, Мg+);
қалқанша без гормондарына қан тапсыру;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ жəне Доплер ЭхоКГ;
- ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі.

Лабораторлық зерттеулер


Лабораторлық зерттеулер
Милық натрийуретттік пептид (МНП) – МНП гипербелсенділігі стандарт ретінде анықталады жəне ЖФСЖ стадиясын анықтау.

Емдеу тактикасы


II.  Жүрек ырғағының бұзылулары 

Жыпылықтағыш аритмия
 
Ем мақсаттары:
1. ЖА пароксизмальді формасында синустық ритмді сақтау.
2. ЖА тұрақты формасы кезінде ЖЖЖ бақылау, жүрек функциясының жеткіліксіздігі декомпенсациясының профилактикасы.
3. Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы.
 
Дəрі-дəрмексіз ем
ЖА дəлелденген дəрі-дəрмексіз емі жоқ.

Дəрі-дəрмектік ем:

1. Антиаритмиялық препараттар – жүрек ырғағын бақылау үшін.
 
ПМА науқастарда ырғақты бақылау:
- симптоматиканың жақсаруы немесе толық жойылуы;
- гемодинамиканың жақсаруы;
- тромбоэмболия қаупінің азаюы;
- антикоагулянттарды тоқтату мүмкіндігі.
 
ПМА кезінде ең жиі қолданылатын антиаритмиялық препараттар
 
Жүректің органикалық аурулары болған кезде:
- амиодарон – 600-800 мг/тəулігіне - 1 апта, 400 мг/тəулігіне – 2 апта, 200 мг/тəу күнделікті ұстап тұрушы доза;
- соталол – 160-320 мг/тəулігіне күнделікті.
 
Жүректің органикалық аурулары жоқ кезде:
- пропафенон – 900-1200 мг/тəу күнделікті;
- аллапинин – 75-150 мг/тəу күнделікті;
- этацизин – 150-200 мг/тəулігіне күнделікті.
 
2. Жүректің жиырылу жиілігін бақылау үшін препараттар:
- симптоматиканың жақсару мүмкіндігі;
- қауіпсіздік;
- препаратты жақсы көтере алу.
 
Қолдану үшін шектеулер:
- брадикардия, оның ішінде тахи-бради синдром;
- ұзақ уақыт тұрақты антикоагулянтты терапия қажеттілігі;
- ЖЖЖ барабарсыз бақылау кезінде сол қарынша дисфункциясының дамуы;
- симптомдардың толық жойылмауы.

β-адренорецептор блокаторлары:
- бисопролол 1.25 - 10 мг;
- метопролол сукцинат 12.5 - 100 (200) мг;
- карведилол 3.125 - 25 (50) мг;
- небиволол 1.25 -10 мг.
 
Жүректік гликозиды: Дигоксин 0,5-0,75 мг.
 
Кльций антагонисттері: Финоптин 240-480 мг.
 
3. Антикоагулянттар мен дезагреганттар – тромбоэмболиялық асқынуларды бақылау үшін.
 
Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы үшін қолданылатын препараттар:
- варфарин (МНО - 2-2.5);
- аспирин 300 мг/тəулігіне;
- клопидогрель 75 мг/тəулігіне.
 
Жүрек тромбысын еріту үшін қолданылатын препараттар:
- варфарин (МНО 2.5-3.0) – сол жүрекше қлақшасының тромбы;
- фраксипарин 0.1 мг/кг – кенеттік эхоконтрастирлеу 1-3 ст.
 
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
 
Негізгі:
- амиодарон – 200 мг;
- соталол – 80 мг;
- пропафенон – 150 - 300 мг;
- аллапинин – 25 мг;
- этацизин – 50 мг;
- бисопролол 5 - 10 мг;
- метопролол сукцинат 12.5 -100 мг;
- карведилол 3.125 - 25 мг;
- небиволол 5 - 10 мг;
- дигоксин 0,0025 мг;
- верпамил 80 - 240 мг;
- варфарин 5 - 10 мг.
 
Қосымша:
- аспирин 300 мг;
- клопидогрель 75 мг.
 
Ем тиімділігінің индикаторлары:
1. ЖА пароксизмалды жəне персистирлеуші формаларында синустық ырғақты сақтау.
2. ЖА тұрақты формасы кезінде жүрек қағуының жəне НК белгілерінің болмауы.
3. Тромбоэмболиялық асқынулардың болмауы.







 
Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Ем мақсаттары:
1. ЖКӨ профилактикасы.
2. ЖЫҚБ басу.
 
Дəрі дəрмексіз - спецификалық жоқ.
 
Дəрі-дəрмектік ем:

ЖКӨ дəрілік профилактикасы, ЖЫҚБ емі.

1. ß – адреноблокаторлар:
- метопролол;
- бисопролол.
 
2. III класстық антиаритмиялық препараттар:
- амиодарон;
- соталол.

Амиодаронның жанама əсері жəне олардың даму жиілігі, %:
- гипотиреоз – 7.3;
- гипертиреоз - 2.5;
өкпелік инфильтраттар - 3.1;
- брадикардия - 2.6;
- бауыр функциясының бұзылуы - 2.7.

Соталолдың негізгі жанама əсерлері:
- брадикардия;
- гипотония;
- «пирует» типті қарыншалық тахикардия.
 
Идиопатиялық ЖЫҚБ кезінде:
- этацизин;
- пропафенон.
 
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:
- амиодарон 200 мг;
- соталол 80 мг;
- метопролол 25 -100 мг;
- бисопролол 5 -10 мг;
- этацизин 50 мг;
- пропафенон 150 - 300 мг;
- пропафенон 150 - 300 мг;
- магний препараттары.
 
Ем тиімділігінің индикаторлары
 
ЭКГ тəуліктік мониторингі (Холтерлік) нəтижесі бойынша аритмияға қарсы терапия тиімділігінің критерилері:
- ҚЭ толық жою 4Б жəне 5 градациядағы (Лаун бойынша);
- КЭ санын 90% жəне онан көпке төмендету 4А градациядағы;
- ҚЭ жалпы санын 50% жəне онан көпке төмендету.
 
ЖКӨ кезіндегі реанимациялық шаралар
 
Негізгі (мамандандырылған бригаданың келуіне дейін, кез-келген мамандықтағы медициналық қызметкер істей алуы қажет):
- тыныс алу жолдарының өтімділігін қамсыздандыру;
- жасанды өкпе вентиляциясы (ауызға ауыз);
- жүректің тікелей емес массажы.
 
Мамандандырылған - реанимациялық бригадамен орындалады, дəрілік заттар мен қондырғыларды қолдануды қажет етеді.
 
Қай уақытта реанимациялық шараларды тоқтату қажет?
 
Тиісті емдік шараларды қолдануға қарамастан, 30 минуттан астам қанайналымның тоқтауы болса.
 
Келесі жағдайлардан басқа:
- балалар реанимациясы;
- гипотермия (бұл кезде белсенді жылыту жүргізусіз өлімді қоюға болмайды);
- суға бату (əсіресе суық суда);
- қарыншалардың рецидивті фибрилляциясы.
 
Кардиомиопатияның тромбоэмболиялық асқынуларын стационарлар үшін стандарттан қара.

Госпитализация


Госпитализациялау үшін көрсетімдер
 
Жыпылықтағыш аритмияның жіктемесі.
 
Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің декомпенсациясы (жоспарлы госпитализация):
1. Ентікпенің пайда болуы жəне күшеюі.
2. Ісінулердің пайда болуы, бауыр көлемінің ұлғаюы.
3. Жүрек қағуы, физикалық жүктемеге толеранттықтың төмендеуі, өмір сапасының нашарлауы.
4. Амбулаторлық терапиядан тиімділік болмау.
 
ЖФСЖ асқынуы (шұғыл госпитализация):
1. Түзетуді қажет ететін алғаш пайда болған ырғақ жəне өткізгіштіктің бұзылулары.
2. Тромбоэмболиялық асқынулар (ТЭЛА).

Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.
 
Жоспарлы:
1. Гемодинамикалық тұрақты пароксизмалды ҚТ басу əрі қарай антиаритмиялық терапияны таңдаумен.
2. Жоғары градациялы ҚЭ науқастарға антиаритмиялық терапияны таңдау.
3. Жүректің инвазивті ЭФИ жүргізу, əрі қарай аритмогендік ошақтың немесе кардиовертер-дефибриллятордың имплантациясының радиожиілікті деструкциясымен.
 
Шұғыл:
1. ЖКӨ байланысты реанимациялық шаралар.
2. Пароксизмалды ҚТ гемодинамикалық тұрақсыз.

Профилактика


Белгісіз этиологиядағы кардиомиопатиялардың біріншілік профилактикасы жүргізілмейді.
Спецификалық кардиомиопатиялар – негізгі ауруды тиімді бақылау.


Жыпылықтағыш аритмия

Бірінішілік профилактика: негізгі ауруды тиімді емдеу.
Идиопатиялық ЖА – жоқ.

Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы. Жүректің кенеттен өлуі.

ЖКӨ біріншілік профилактикасы
 
ЖКӨ жоғары қаупімен науқастарды анықтау немесе жіберіп алмау қажет:
1. Анамнезде синкопальді жағдайлармен жас емделушілер, ЭКГ өзгерістермен (Бругада,WPW, QT интервалының ұзару синдромдары);
2. Жүректің органикалық патологияларымен науқастарға болжамдық баға беру:
- КБС;
- ДКМП;
- ГКМП;
- амилоидоз;
- саркоидоз;
- қақпақшалық аурулар.


Əрі қарацй жүргізу, диспансерлеу принциптері:
Антиаритмиялық терапия тиімділігі мен қауіпсіздігін 3-6 айда 1 рет ЭКГ тəуліктік мониторингімен бақылау.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
    1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. ESC pocket guidelines. CHF. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. 2005 2. ESC pocket guidelines. AFib. Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation. 2006. 3. ESC pocket guidelines. VA and SCD. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 2006. Согласовано с рекомендациями Американского колледжа кардиологов. 4. ESC pocket guidelines. Guidelines on prevention of sudden cardiac death. 2003. 5. ESC pocket guidelines. HCM. Hypertrophic cardiomyopathy. 2003. 6. Руководство по кардиологии. Под редакцией академика Е.И.Чазова. 1998 г. 7. Кардиомиопатии. Н.М.Мухарлямов. 1990г. 8. Практическая электрокардиография Марриота. Гален С. Вагнер. 10-е издание. 2002.

Ақпарат


Əзірлеушілер тізімі:
Бекбосынова М.С., бас штаттан тыс кардиолог, Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК бас дəрігері.
Керимкулова Г.М.,  Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК кардиологы.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх