Войти

Идиопатическая рото-лицевая дистония

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Идиопатическая рото-лицевая дистония (G24.4)

Общая информация

Краткое описание

 

Идиопатическая рото-лицевая дистония (оромандибулярная дистония) - дистония пароксизмальная, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти. При этом нижняя челюсть смыкается с верхней, зубы оказываются стиснутыми или же, наоборот, возникает насильственное раскрытие рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными или провоцируются речевым актом, жеванием и др., возникают при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.



Протокол "Идиопатическая рото-лицевая дистония"

Коды по МКБ-10: G24.4

Ротолицевая дискинезия

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

Дистонии:

1. Локальные: блефароспазм, писчий спазм, дисфония.

2. Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные.

3. Генерализованные: гемидистония, торсионный спазм.


Клиническая классификация:

1. Пароксизмальная дискинезия (приступы от 10 до 50 минут).

2. Ночная пароксизмальная дистония.

3. Отсроченная (ПЭ, ЧМТ, инсульт).

4. Ятрогенная.

5. Периферическая.

6. Миоклоническая.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: непроизвольный спазм мышц рта, нижней челюсти, языка, сопровождающимся форсированным сжиманием рта, тризмом, скрежением зубами (бруксизмом).


Физикальное обследование: неврологический статус - непроизвольный спазм мышц рта, нижней челюсти, тризм, бруксизм - в результате чего стираются зубы и возникает поражение височно-челюстного сустава. У некоторых больных оромандибулярная дистония преимущественно проявляется открыванием рта и высовыванием языка.


Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.


Инструментальные исследования:


1. Электроэнцефалография (ЭЭГ).


2. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез, позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.


3. Компьютерная томография головного мозга.


4. Электроэнцефалография (ЭЭГ).


Показания для консультации специалистов:

- нефролог;

- нейрохирург;

- окулист;

- челюстно-лицевой хирург;


Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- АЛТ, АСТ;

- кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Электроэнцефалография.

3. Осмотр психолога.

4. Осмотр окулиста.

5. ЭМГ - электромиография.

6. Компьютерная томография головного мозга.

7. УЗИ почек.

8. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

9. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция.

10. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

11. Анализ мочи по Зимницкому.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Магнито-резонансная томография головного мозга.

2. ЭКГ.

3. ЭХО-КГ.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз


Признак

Патогенез

Неврологический статус

Течение

Ротолицевая дискинезия

Поражение лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью

Непроизвольный спазм мышц рта, нижней челюсти, языка, тризм, бруксизм

Рецидивирующее

Лицевой гемиспазм

В большинстве гемиспазм связан со сдавлением лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (реже опухолью, аневризмой, артериовенозной мальформацией). Значительно реже обусловлен поражением внутристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе), может быть обусловлен опухолью мосто-мозжечкого угла

Пароксизмы непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, иннервируемых лицевым нервом, между спазмами лицо остается симметричным или выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма

Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно ухудшаясь, но изредка отмечаются спонтанные ремиссии

Поздняя дискинезия

Состояние, возникающее вследствие длительного лечения препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы (нейролептики, церукал)

Букко-лингво-мастикаторные дискинезии с высовыванием языка, облизыванием губ, сосательными движениями, открыванием рта, гримасничаньем, вытягивание губ в трубочку, гиперкинезы языка, шеи, стискивание зубов (оральный гиперкинез - насильственные движения языка, щек и жевательных мышц)

После прекращения лечения нейролептиками поздняя дискинезия персистирует как минимум в течение месяцев, но нередко сохраняется на всю жизнь


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения:

1. Подавление непроизвольного спазм мышц рта, нижней челюсти, тризм, бруксизма.

2. Снижение напряжения в напряженных мышцах рта, нижней челюсти, языка.

3. Уменьшить болезненность спастических мышц рта, нижней челюсти, языка.


Немедикаментозное лечение:

1. Психотерапия.

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.

3. Массаж воротниковой зоны.

4. ЛФК - групповые занятия.

5. Физиолечение - озокеритовые аппликации.

6. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.

7. Самоконтроль гиперкинезов.


Медикаментозное лечение

Миорелаксанты:

1. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), детям в возрасте от 3 мес. до 6 лет в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг в 2-3 приема; в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг.

2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.

3. Баклофен 30-60 мг/сут.

4. У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании миорелаксантами.


Если вышеуказанные средства не дали эффекта, назначают нейролептики - галоперидол 1,5-3 мг/сут., препарат назначают прерывистыми курсами (при обострениях) или длительно в минимальной эффективной дозе.


Наиболее эффективным методом лечения фокальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять.


Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия: ноофен, грандаксин, ново-пассит.


Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотр телевизионных программ.


Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

 

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг

2. Глицин, таблетки 0,1

3. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25

4. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения

5. Ноофен, таблетки 0,25

6. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6

7. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Амитриптиллин, таблетки 25 мг

3. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

4. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД

5. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг

6. Галоперидол, таблетки 1,5 мг, 5мг, 10 мг и 20 мг

7. Грандаксин 50 мг

8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%

9. Имипрамин (мелипрамин) 25 мг

10. Клоназепам, таблетки 2 мг

11. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6

12. Мебикар, таблетки 300 мг

13. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4

14. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

15. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг

16. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг

17. Хлорпротиксен 15, таблетки


Индикаторы эффективности лечения:

1. Регресс тонических судорог, мышечного спазма в мышцах рта, нижней челюсти, языка.

2. Купирование тризма, бруксизма.

3. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая): непроизвольные спазмы мышц рта, нижней челюсти, языка, сопровождающимися сжиманием рта, тризмом.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Д.Р. Штулман. Неврология. Москва 2005 Е.В. Шмидт. Справочник по неврологии. Москва 1989 Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва 2004 Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва 1999

Информация


Список разработчиков:
 

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог


Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх