Войти

Жұлынның туа біткен жарығы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Spina bifida неуточненная (Q05.9)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрлігінің
«Денсаулық сақтауды дамыту
республикалық орталығы» ШЖҚ РМК
Сараптамалық кеңесінің
2014 жылғы «12» желтоқсандағы
№ 9 хаттамасымен ұсынылған
 
 

Жұлын жарығы – құрсақішілік даму үдерісінде бір немесе бірнеше омыртқалар қылқанды өсінділер тұсында түйіспей, бос қалған саңылауға қабықшалармен жұлын түсетін, туа біткен ауытқу. Жұлын жарығы – омыртқаның туа бітті бітелмеуімен бір уақытта терімен жабылған мидың қатты қабығының жарықты дүрдиюімен бір сипатталатын, ауыр даму кемістігі. Жарықтық ішінде жұлын сұйықтығы не жұлын болады. Популяциялық жиілігі жаңа туылған сәбилердің 1:1000. Кемістіктің этиологиясы мультифакторлы.
 
Хаттама атауы: Жұлынның туа біткен жарығы.
 
Хаттама коды:
 
АХЖ-10 код(тар)ы:
Q05 Spinabifida (омыртқа өзегінің шала жабылуы).
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
АИТВ – адамның иммун тапшылығы вирусы
ТТҚ – темір тапшылықты қаназдық
ИФА – иммуноферменттік анализ
КТ – компьютерлік томография
МРТ – магнитті-резонанстық томография
ЖҚА – жалпы қан анализі
ЖНА – жалпы несеп анализі
ЖЖ – жұлын жарығы
МҚҚ – мидың қатты қабығы
УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу
ЭКГ – электрокардиография
 
Хаттаманың әзірленген күні: 2014 жыл
 
Пациенттер санаты: балалар.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: нейрохирургтар.
 
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Жіктемесі


Клиникалық жіктемесі [1,7]:

Невралды түтік қалыптасуының кемістіктері
Киари мальформациясы
Краниошизис (алдыңғы нейропор жабылуының ақаулары)
• Анэнцефалия
• Энцефалоцеле
• Экзэнцефалия
• Менингоцеле
Рахишизис (артқы нейропор жабылуының ақаулары)
• Менингоцеле
• Миеломенингоцеле
• Spina bifida
 
Дәрежесі бойынша:
• Қабықты нысандары
• Түбіршікті нысаны
• Милық нысаны
• Ақтық (терминалды) миелоцистотеле
• Асқынған нысаны
 
Менингоцеле. Бұл нысан кезінде омыртқалар имектерінің бітелмеуі болады; ақау арқылы ми қабықтары ғана дүрдиіп тұрады. Жарық қабының құрамындағы заттек нерв ұлпасы элементтерінсіз цереброжұлындық сұйықтық болып табылады, жұлын, әдетте, өзгермеген және дұрыс орналасқан болады. Неврологиялық мәртебесінде ауытқушылықтар жоқ.
 
Менингорадикулоцеле. Жарықтың құрамына бір бөлігі жарық қабының ішкі қабырғасымен бітісіп кеткен және сонда тұйықталатын жұлын түбіршіктері кіреді. Жұлын өз орнында орналасқан. Неврологиялық симптоматика жоқ немесе солғын көрінеді.
 
Менингомиелоцеле. Қабықтардан басқа, дүрдиюге ми ұлпасы да тартылған. Әдетте, жұлын орталық өзектен шыға отырып, жарық қабына өтеді және түтікке тұйықталмаған мидың ұрықтық пластинкасы түрінде оның ортасында аяқталады. Жұлынның осы тұсының сұр және ақ заты дұрыс емес (бұрыс) қалыптасқан. Осындай даму кемістігі бар көптеген балалардың неврологиялық ақаулары бар.
 
Миелоцистоцеле – жұлын қабықтармен бірге омыртқа бағанының ақауы арқылы дүрдиіп шыға отырып, ерекше қатты зардап шегетін, ең ауыр нысаны. Жұқарған жұлын кемістікті кеңейген орталық өзекке жиналатын цереброжұлындық сұйықтықпен созылған, жиі жарық қабының ішкі қабырғасына таяу жатады немесе онымен бітісіп кетеді. Бұл нысанына жамбас ағзалары функциясының бұзылатын және аяқтардың шала салданатын ауыр неврологиялық бұзылыстар тән. Миелоцистоцеле омыртқа бағанының мойын, кеуде және кеуде-бел бөлімдерінде орналасуы мүмкін.
 
Рахишизис. Бұл патология кезінде жұмсақ тіндердің, омыртқа бағанының, қабықтар мен жұлынның толық ыдырауы (бөлшектенуі) жүреді. Түтікке тұйықталмаған жұлын ыдыраған орталық өзекте қызыл түсті барқыт масса түрінде жатады; ми ұлпасының кеңейген тамырлары мен элементтерінен тұрады.
Артқы рахишизис алдыңғымен (тек имектері емес, омыртқа денесі де ыдыраған кезде) және ми мен басқа да ағзалардың ауыр кемтарлықтарымен жиі үйлеседі. Рахишизис бел аймағында мейлінше жиі кездеседі. Даму кемістігінің осы нысаны бар балалар өмір сүруше қабілетсіз.
 
Spinabifidaocculta – жарықтық дүрдию болмаған кездегі имектердің жасырын саңылауы. Бұл нысанының мейлінше жиі орналасуы – омыртқа бағанының сегізкөз немесе бел бөлігі.
 

Диагностика


Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
• омыртқа бағаны мен мидың МРТ;
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
• омыртқа бағаны мен мидың КТ;
 
Стационарға жолдау кезіндегі ең аз зерттеп-қарау:
• ЖҚА;
• ЖНА;
• Қанның биохимиялық талдауы;
• Коагулограмма;
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• нәжісті патологиялық флораға себу;
• есінен дифтерияға және мұрыннан стафилококқа жағынды алу;
• В және С гепатиттерінің маркерлеріне ИФА;
• құрсақішілік инфекцияларға ИФА;
• АИТВ-на ИФА;
• ЭКГ.
• ішекқұрттар жұмыртқасына нәжіс.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық іс-шаралар:
• ЖҚА;
• Коагулограмма;
• Қанның биохимиялық талдауы;
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• ЖНА.
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
• колонияларды және антибиотиктерге сезімталдықты іріктей отырып, қанды, ликворды және несепті себу;
• кеуде қуысының рентгенографиясы;
• мидың КТ;
• омыртқа бағанының МРТ;
• ЭКГ.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ.
 
Диагностикалық критерийлер: [6]

Шағымдар және анамнез:
 
Шағымдар:
Ата-аналардың сөзінен:
• дөңгелек немесе сопақ пішінді жарықтық дүрдию;
• жарықтық дүрдию тұсынан сұйықтық ағу;
• мазасыздану;
• құсу;
• әлсіздік немесе аяқтардағы қимыл-қозғалыстың жоқтығы;
• бас мөлшерінің үлкеюі;
• дәрет сындыру және үлкен дәретке отыру (дефекация) актісінің бұзылуы.
 
Анамнез:
• Құрсақішілік инфекциялар;
• Ауырлаған тұқым қуалаушылық.
 
Физикалық зерттеп-қарау:
Жұлынның туа біткен даму кемістігі бар науқастардағы ауруға тән клиникалық белгілері мыналар болып табылады: :
•  Қимыл-қозғалыстың бұзылыстары
•  Жанасулық бұзылыстар
•  Рефлекстердің төмендеуі
• Тірек-қимыл аппаратының деформациясы
•  Жамбас ағзалары функцияларының бұзылуы (нейрогенді қуық)
•  Сөйлеудің және психиканың бұзылуы
•  Ішкі ағзалар мен тірек-қимыл аппараты дамуының ауытқулары
 
Зертханалық зерттеулер:
Ілеспелі патология болмаған кезде клиникалық, биохимиялық анализдерде өзгерістер болуы тән емес.
 
Аспаптық зерттеулер:
Омыртқа бағаны мен мидың МРТ және КТ – омыртқа өзегінің және жұлын құрылымдарының даму ауытқуларының болуы (сүйекті қалқалар, жұлынның ыдырауы, липома, фиброма, тератома типтес туморозалы өспелер (түзілімдер), гидроцефалия белгілері.
Омыртқа бағанының рентгенографиясы: омыртқа өзегі дамуының ауытқулары.
 
Мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
• мұрын- және ауыз-жұтқыншақ инфекцияларын санациялау үшін оториноларингологтың консультациясы,
•  кардиологтың консультациясы – ЭКГ-дағы өзгерістер кезінде;
•  педиатрдың консультациясы – ТТҚ болған кезде;
• инфекционистің консультациясы – вирусты гепатиттер, зоонозды және құрсақішілік және басқа да инфекциялар кезінде;
•  эндокринологтың консультациясы – эндокриндік патология кезінде;
• офтальмологтың тексеріп-қарауы – көз түбін тексеріп-қарау және бассүйекішілік гипертензия белгілерін анықтау мақсатымен.

Дифференциалды диагноз

Сараланған диагноз [7]:
 
1-кесте. Сараланған диагноз
 

Белгісі Жұлын жарығы Тератома
Өспенің консистенциясы, құрамы мен түсі Үлкен мөлшерлерге жетеді, жұмсақ консистенциялы, пульсацияны, флуктуацияны анықтауға болады. Жарықтың түсі көкшілдеу. Құрылымының үлесті болуы, тығыз қосындылардың болуы және ісіктің бейсимметриялы орналасуы
Зерттеудің аспаптық әдістері Рентгенографияда омыртқа өзегі қалыптасуының сүйекті қалқалармен және жұлынның ыдырауымен бұзылуы Бассүйектің рентгенографиясында ыдырау жоқ.
 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаттары: Жұлын жарығы бар науқастарды хирургиялық емдеудің басты мақсаты жарық қабын алып тастау және омыртқалар имектеріндегі ақауды пластикалау, неврологиялық тапшылықты азайту және тұрақтандыру, физиологиялық тосқауылдарды қалпына келтіру болып табылады. 
 
Емдеу тактикасы: [4]
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Ілеспелі патология болмаған кезде емдәм - жасы мен ағзаның қажеттіліктеріне сай.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
 
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):
Бассүйекішілік қысымды түсіру үшін диуретиктер тағайындалады:
•  ацетазоламид тәулігіне 30-50мг/кг-нан.
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен):
• магний сульфаты ерітіндісі 25% бұлшықет ішіне  20-40мг /кг-нан
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем [10,11,12,13]:
Негізгі дәрілік заттар тізбесі
Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), құты
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, құты
Натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісі 0,9% - 400 мл
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг в/і  инфузиялар үшін
Ацикловир 0,2 г таблеткаларда
Натрий хлоридінің гипертониялық ерітіндісі 10% - 100 мл, құты
Декстроза 5% - 400 мл
Калий хлориді 4% - 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Парацетамол шәрбат 2,4%, тік ішектік суппозиторийлер 80 мг, 150мг
Ибупрофен ауызбен ішіп қабылдауға арналған суспензиялар 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпр қышқылы 100 мг/мл, амп
Пропофол венаішілік енгізуге арналған эмульсия 10 мг/мл- 20 мл, құты
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
Медициналық оттегі, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, құты
Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, құты
Цефтриаксон 1 г, құты
Цефтазидим 1 г, құты
Ванкомицин 1 г, құты
Амикацин 500 мг, құты
Меропенем 1 г, құты
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, құты, в/і енгізуге арналған лиофилденген ұнтақ
Алюминий оксиді, магний оксиді - 170 мл, ішке қабылдауға арналған суспензия.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
Сусыздандырып емдеу:
Тәулігіне 0,1 мл/ дене салмағының кг есебінен бұлшықет ішіне 1% фуросемид ерітіндісін енгізеді;
ацетазоламид тәулігіне 40 мг/дене салмағының кг тағайындайды.
 
Емдеудің басқа түрлері: жоқ.
Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
 
Емдеудің стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
 
Хирургиялық араласу [7]:
Диагноз қойылғаннан кейін дереу хирургиялық емдеу көрсетілген. Неғұрлым жағымды нәтижелердің бала өмірінің алғашқы айларында жасалған операциялармен байланысы тән болып табылады. Олардың жарық жылауығының қуысына енуіне қарамастан, нерв түбіршіктері мен жұлынның сақталуы үлкен маңызға ие болады. Бұл ретте үлкен жастағы, жарық жылауығы үлкейген балаларда аталған нерв құрылымдарының толық үзілісі (дамылдауы) дамуы мүмкін, ол аяқтардың қимыл-қозғалыстық қайтымсыз бұзылыстарына алып келеді. Өмір сүруінің алғашқы айларындағы балаларда ат құйрығы түбіршіктерінің жарық жылауығының қабырғасында толық үзілуі сирек байқалады.
 
Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ.
 
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
Оперативтік араласу – ЖЖ-н кесіп алып тастау, пластика.
Операцияның мақсаты: неврологиялық тапшылықты азайту.
ЖЖ-н алып тастау микрохирургиялық техниканы және интраоперациялық оптиканы пайдаланумен жүргізіледі. Көрсетімдер бойынша нейронавигация, интраоперациялық электрофизиологиялық мониторинг пайдаланылуы мүмкін.
Операцияны аяқтау кезінде МҚҚ-н герметикалық жабу (қажет болғанда – пластика) стандарт болып табылады. Гидроцефалияны емдеудегі стандарт шунттау операциялары болып табылады (ІІІ қарынша түбін эндоскопиялық фенестрация немесе вентрикулоперитонеостомия).
 
Әрі қарай бақылау:
Медициналық оңалтудың бірінші (ерте) кезеңі – қарсы айғақтар болмаған кезде, аурудың жіті және жітілеу кезеңінде алғашқы 12-48 сағаттан бастап стационар жағдайында (реанимация және қарқынды терапия бөлімшесі немесе мамандандырылған бейіндік бөлімше) МО көрсету. МО-ды мобильді (ұтқыр) жабдықтарды пайдалана отырып, тікелей науқас төсегінде немесе стационардың МО бөлімшелерінде (бөлмелерінде) МТТ мамандары жүргізеді. Пациенттің бірінші кезеңде болуы МТТ халықаралық критерийлерге сәйкес емделуші жай-күйінің ауырлық дәрежесіне және БӘФ бұзылыстарына бағалау жүргізуімен және МО жүргізу үшін үйлестіруші-дәрігердің келесі кезеңді, көлемді және медициналық ұйымды тағайындауымен аяқталады. [9]
Медициналық оңалтудың келесі кезеңдері – бөлек клиникалық хаттаманың тақырыптары.
 
Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары
• науқастың жалпы жай-күйінің жақсаруы;
• неврологиялық симптоматиканың регресі;
• операциядан кейінгі жараның жазылуы.

Госпитализация

Емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер: [7]
Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
• жарықтан ликвор ағуы немесе дарық қабықтарының жарылу қаупі
Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
•  төменгі парапарез;
•  жамбас ағзаларының дисфункциясы;
•  жарықтық дүрдиюдің болуы.

Профилактика


Асқынуларды профилактикалау:
• психофизикалық белсенділікті шектеу;
• толыққанды тамақтану және ұйқы мен сергектік ырғағын қалыптандыру;
• қатты тоңудан және қызынудан сақтану;
• операциядан кейінгі жаралар аймағын жарақаттап алудан сақтану.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі: 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология» 2004 -448с. 2) LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. - 112. - 415-428. 3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практической конференции. 4) Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Duckworth (Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5) NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Groupand Pharmaceutical Press 9) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 10) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Ақпарат

Хаттаманы әзірлеушілердің біліктілік деректері көрсетілген тізім:
1) Пазылбеков Талғат Тұрарұлы – м.ғ.к.,  «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ медициналық директоры;
2) Рабандияров Марат Рабандиярұлы –  м.ғ.к.,  «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, балалар нейрохирургиясы бөлімшесінің меңгерушісі;
3) Бақыбаев Дидар Ержомартұлы – «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, клиникалық фармаколог.
                
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент: Садықов Асқар Мырзаханұлы – м.ғ.к., «Орталық жол ауруханасы» АМТЖГ АҚФ, нейрохирургия бөлімшесінің меңгерушісі.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх