Войти

Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие уточненные нарушения, возникающие в перинатальном периоде (P96.8)
Медицинская выставка KIHE 2020

27-я международная выставка "Здравоохранение"

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет  

Выставка KIHE 2020

Выставка "Здравоохранение"

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет  

Общая информация

Краткое описание


Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения. 


Протокол "Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде"

Код по МКБ-10: Р 96.8

Перинатальная энцефалопатия.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

 

Классификация перинатальных поражений нервной системы (Ю.А. Якунин с соавт. 1979 г., Н.Н. Петрухин 1999 г.)


Острый период

(с рождения до 7 дней - у доношенных детей, до 28 дней - у недоношенных детей)
 

I. Этиология:

- гипоксия;

- ПВК недоношенных;

- токсико-метаболические нарушения;

- травма;

- инфекции


II. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС:

- внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени;

- внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени;

- внутрижелудочковые кровоизлияния 3 степени;

- паренхиматозные кровоизлияния в полушариях мозга и мозжечка;

- первичные субарахноидальные кровоизлияния;

- эпидуральные гематомы спинного мозга;

- сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга.


III. Травматические повреждения нервной системы:

- внутричерепная родовая травма;

- родовая травма спинного мозга;

- токсические нарушения.


IV. Нарушение деятельности ЦНС вследствие системных метаболических и токсических причин;

- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);

- метаболические нарушения;

- токсические нарушения.


V. Инфекционные поражения ЦНС;

- менингоэнцефалиты;

- внутриутробные инфекции (TORCH);


Восстановительный период

(с 1 месяца до 12 месяцев, у недоношенных - до 2 лет)


I. Топика поражения:

- энцефалопатия (кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол мозга, мозжечок);

- миелопатия (спинной мозг);

- нейропатия (периферические нервы).


II. Клинические проявления:

- гипервозбудимость (повышенная нервно-рефлекторная возбудимость);

- судорожный;

- двигательные нарушения (центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства);

- гидроцефальный;

- задержка психомоторного и доречевого развития. Нарушение формирования корковых функций.


III. Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

2. Задержка психофизического и речевого развития (нарушения формирования корковых функций - задержка моторного, психического, доречевого развития в сочетании с очаговыми микросимптомами).

3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде). 

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: на беспокойство, гипервозбудимость, приступы судорог, задержку в психоречевом и моторном развитии, отягощенный перинатальный анамнез - гипоксические, геморрагическое поражения ЦНС при рождении, родовая травма, билирубиновая энцефалопатия, внутриутробные инфекции. Перинатальный анамнез отягощен, ребенок болен с рождения.


Физикальное обследование 
Неврологический осмотр: различная неврологическая симптоматика - психомоторное развитие не соответствует возрасту ребенка, беспокойство, гидроцефальная или микроцефальная форма черепа, напряжение большого родничка, двигательные расстройства (парезы), высокий, дистоничный или низкий мышечный тонус, судороги, гиперкинезы, тремор, псевдобульбарные нарушения.


Лабораторные исследования:

1. ИФА на токсоплазмоз или цитомегаловирус.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Кал на яйца глист.


Инструментальные исследования: нейросонография (НСГ).


I. Преимущества метода:

- доступность исследования;

- портативность аппарата;

- относительная простота и быстрое исследование, не требуется подготовка больного;

- отсутствие ионизирующего воздействия;

- высокая информативность метода;

- результаты сопоставимы с КТ и МРТ;

- экономичность исследования.


II. Недостатки метода НСГ:

- проведение исследования ограничено периодом закрытия родничка;

- невозможность выполнения НСГ через кость;

- малая информативность метода при диагностике поверхностно расположенных патологических интракраниальных пространств.


III. Диагностические возможности НСГ:

1. Геморрагические инсульты.

2. Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

3. Нейроинфекции (внутриутробные и постнатальные).

4. Пороки и дисгенезия мозга.

5. Острая черепно-мозговая травма.

6. Объемные образования.

7. Исходы церебральных инсультов (гидроцефалия, атрофия, кисты).


Электроэнцефалография (ЭЭГ) - изменения ЭЭГ, следует выделять - общемозговые, асимметричные и локальные. Умеренно выраженные общемозговые характеризуются небольшим снижением амплитуды фоновой биоэлектической активности, наличием небольшого количества асинхронных низковольтных колебаний θ и θ и δ диапозонов; выраженные общемозговые изменения ЭЭГ-картины характеризиуются различными патологическими проявлениями: задержка коркового электрогенеза, вспышки высоковольтной острой θ и δ - активности, патологические проявления «веретен сна», патологическое увеличение амплитуды фоновой биолектрической активности, проявляющаяся в виде высоковольтных заостренных потенциалов θ и δ - диапозонов, гиперсинхронный β ритм.

Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.


Компьютерная томография головного мозга: картина перенесенного гипоксически-пораженного головного мозга - атрофии, дилятация желудочковой системы, кальцинаты, призанки резидуальной энцефалопатии.


Показания для консультации специалистов:

- логопед;

- психолог;

- окулист;

- ортопед;

- педиатр;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт.


Основные диагностические мероприятия:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- нейросонография;

- электроэнцефалография;

- ИФА на токсоплазмоз;

- ИФА на цитомегаловирус.


Дополнительные диагностические мероприятия:

- компьютерная томография головного мозга;

- УЗИ органов брюшной полости;

- МРТ головного мозга;

- ЭЭГ видео мониторинг;

- ультразвуковая допплерография;

- консультация нейрохирурга.

Дифференциальный диагноз


Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимия, инструментальные данные

Перинатальная энцефалопатия

С рождения.

От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.

Нейросонография - признаки гипоксически-ишемического поражения головного мозга. Дилятация ликворных путей, диффузные атрофические изменения.

Миопатия

С рождения.

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации. Прогрессирующее течение.

ЭМГ - первично-мышечный характер изменений. Повышенное содержание КФК.

Лейкодистрофия

Отсутствие нарушений в период новорожденности.

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.

Мукополисахаридозы

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов.

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста.

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Прогрессирующее течение. ЭМГ с мышц конечностей - денервационный тип.

Врожденный гипотиреоз

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.

Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.

Рахит

Первые проявления с 1-3 месяцев.

Мышечная гипотония, повышенная потливость

Нейросонография без структурных изменений.

Фенилкетонурия

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.

Заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста посветлением волос, радужки, затхлым специфическим запахом мочи и пота, прекращением или замедление моторного и психического развития; появляются судороги - до 1 года чаще инфантильные спазмы, позже их сменяют тонико-клонические приступы.

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.


Лечение

 

Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.


Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.


Немедикаментозное лечение:

- массаж;

- ЛФК;

- физиолечение;

- занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;

- занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;

- кондуктивная педагогика.


Медикаментозное лечение: симптоматическое.


При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.


При гипертензионно-гидроцефальном синдроме назначается дегидратационная терапия - ацетозоламид (диакарб) в дозе 30-80 мг/сут., 1-2 раза в день; MgSO4 25% 0,2 мл/кг/сут.


При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.


Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:

- пиритинол (Энцефабол) - мощный препарат, защищающий нервные клетки в условиях ишемии различного генеза и ее последствий;

- церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;

- актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;

- инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;

- гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.


Ангиопротекторы и антигипоксанты - циннаризин, винпоцетин, гинкго-билоба, актовегин.

Противовирусная терапия при врожденных инфекциях (цитомегаловирусной, токсоплазмозной, герпетической): при цитомегаловирусной инфекции - цитотект в/в 5-7 мл/мин., 2 мл/кг/сут. через день 3-5 раз; при герпетической инфекции (дебют) - ацикловир 60 мг/сут., курс 2-3 недели (10 мг/кг каждые 12 часов).

При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.


Профилактические мероприятия:

- профилактика контрактур;

- вирусных и бактериальных инфекций.


Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.

 

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (танакан), питьевой раствор 30 мл (1 доза=1 мл =40 мг)

4. Магния лактат+пиридоксин гидрохлорид, таблетки (Магне В6)

5. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

6. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 5% 1 мл (витамин В6)

7. Пиритинол (энцефабол) суспензия 100 мг/ 5 мл, флакон 200 мл

8. Тиамин бромид, ампулы 5% 1,0

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг


Перечень дополнительных медикаментов:

1. Аевит, капсулы

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид (диакарб), таблетки 0,25

4. Ацикловир, ампулы

5. Ацикловир, таблетки

6. Баклофен, таблетки 10 мг

7. Виферон, свечи 150 МЕ

8. Гинкго Билоба (танакан), таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота (пантокальцин, фенибут), таблетки 0,25

10. Депакин, сироп 150 мл с дозированной ложкой

11. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, раствор для приема внутрь

15. Конвулекс, сироп 1 мл/50 мг

16. Магнезия сульфат, ампулы 25%, 5 мл

17. Микстура с цитралью

18. Нейромультивит, таблетки (витамин В1, В6, В12)

19. Неуробекс, таблетки (витамин В1, В6, В12)

20. Ново-пассит, раствор для приема внутрь

21. Ноофен, таблетки 0,25

22. Тиамин бромид 5%, 1 мл (витамин В1)

23. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг

24. Толпиризон, драже 50 мг

25. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

26. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

27. Циннаризин, таблетки 25 мг

28. Цитотек


Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов возбуждения ЦНС и приступов судорог, активизация психоречевого и моторного развития, задержка тонических рефлексов, становление двигательных навыков.

Госпитализация

 

Показания для госпитализации (плановая): задержка темпов психоречевого и моторного развития, беспокойство, приступы судорог, парезы, нарушение сна

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Ю.А. Якунин, Э.И. Ямпольская. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Б.Б. Лебедев, Ю.И. Барашнев, Ю.А. Якунин. Невропатология раннего возраста детского возраста. Москва 1981 Перинатальная патология. Под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. Москва 1981 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1998 г. Перинатальные поражения центральной нервной системы. (Учебно-методическое пособие). Лепесова М.М. Алматы 2003

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх