Другие уточненные болезни печени (K76.8)

Гепатопульмональный синдром
В зависимости от изменений, происходящих в сосудистом русле, различают два типа гепатопульмонального синдрома (по данным ангиографии): 

1. Тип 1 - минимальные изменения: расширение сосудов на прекапиллярном уровне, при котором показатели оксигенации крови значительно улучшаются после вдыхания 100% кислорода. 
2. Тип 2 - выраженные сосудистые изменения: наличие артериовенозных шунтов. В этом случае состояние оксигенации крови не улучшается после ингаляции 100% кислорода или улучшается незначительно (не более 200 мм.рт. ст).


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Подразделяется на 2 типа:
1. Классический (80% случаев).
2. Неклассический (20% случаев), который в свою очередь делится на 3 подтипа:
- телеангиоэктатический;
- очаговая узловая гиперплазия с цитологической атипией;
- смешанный тип (признаки гиперпластической и аденоматозной ОУГ).

Гепатопульмональный синдром (ГПС)
ГПС считается осложнением, в первую очередь, цирроза печени. Он встречается также у больных с признаками портальной гипертензии и в отсутствие цирроза печени, например, при тромбозе воротной вены, врожденном фиброзе печени и синдроме Бадда-КиариСиндром Бадда-Киари - редкое заболевание, связанное с закупоркой печеночной вены опухолью или тромбом. Характерными симптомами болезни являются асцит и цирроз печени.
. Описаны случаи ГПС у больных острым и хроническим гепатитом без признаков портальной гипертензии.
Тяжесть ГПС не всегда напрямую коррелирует с тяжестью заболевания печени. Один из доказанных механизмов патогенеза ГПС - дисбаланс между легочными вазодилататорами и вазоконстрикторами. Выделяют роль оксида азота (NO), отвечающего за вазодилатацию и замедленную гипоксическую легочную вазоконстрикцию, наблюдаемую при ГПС. У пациентов с циррозом печени уровень выдыхаемого оксида азота увеличен и возвращается к нормальным значениям после трансплантации печени.


Гепатоптоз чаще наблюдается при общем спланхноптозеВисцероптоз (син. спланхноптоз) - смещение внутренних органов книзу по сравнению с их нормальным положением
, когда все или несколько внутренних органов брюшной полости смещаются ниже нормального расположения.  Гепатоптоз встречается чаще у лиц женского пола, после резкого похудания, в послеродовый период при тяжелых физических нагрузках, при слабом развитии мышц передней брюшной стенки, а также при генетическом нарушении развития связочного аппарата печени. 
Гепатоптоз встречается при эмфиземе легких и правостороннем выпотном плеврите. Сопровождается гепатоптозом поддиафрагмальный абсцесс.
При гепатоптозе происходит опущение желчного пузыря, правого купола ободочного кишечника и частичный поворот печени вокруг горизонтальной оси.

Очаговая узловая гиперплазия печени  
Этиология и патогенез неизвестны. Предположительно возникновение заболевания связано с сосудистыми мальформациями, приемом контрацептивов, стероидов. В 80% случаев представляет солитарное поражение преимущественно в правой доле печени. В 20% носит распространенный характер.

Макроскопически обычно имеет вид плотного четко отграниченного узла, иногда инкапсулированного, серовато-коричневого цвета размерами 0,5-20 см. На разрезе в центре узла, как правило, видны соединительнотканные рубцы, разделяющие его на дольки.

Микроскопически имеются дезорганизации долек печени, но характерным проявлением является именно наличие звездчатого рубца в центре опухоли, образованного фиброзной тканью, включающего пролиферированные желчные протоки, воспалительные клеточные инфильтраты, венозные и артериальные сосуды с утолщенными стенками, купферовские клетки, лейкоциты, измененные гепатоциты в толще фиброзного рубца.
Микроскопически может напоминать цирроз с регенераторными узлами. Опухоль редко достигает размера более 10-15 см, в 70% случаев имеет размер менее 5 см. Может сочетаться с ангиомой печени и очень редко - с аденомой печени. 


Простые кисты печени
Преобладающей в современной медицине является теория, объясняющая возникновение кист печени из аберрантных внутри- и междольковых желчных ходов, которые в процессе эмбрионального развития не включаются в систему желчных путей. Секреция эпителия этих замкнутых полостей приводит к накоплению жидкости и их превращению в кисту печени. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что секрет кисты не содержит желчи, а полость образования не сообщается с функционирующими желчными ходами. 
Как правило, жидкость внутри кисты имеет сходный с плазмой электролитный состав. Билиарные клетки, белые кровяные клетки и амилаза в содержимом кисты отсутствуют. Содержимое кисты постоянно продуцируется ее эпителиальной выстилкой.
 

Гепатопульмональный синдром (ГПС). Эпидемиология изучена слабо. По данным различных авторов, гепатопульмональный синдром может быть диагностирован у 4-30% больных циррозом печени, независимо от его этиологии, и у 30% кандидатов на трансплантацию печени.
Развитие синдрома не зависит от пола и возраста больного. 
Отдельные авторы указывают на значительно более высокую распространенность ГПС (до 47% при заболеваниях печени). Такое расхождение в оценке распространенности можно отнести к различным подходам в определении артериальной гипоксемии в первичных исследованиях.
Обсуждается также роль этиологии цирроза печени в развитии ГПС (алкогольный цирроз и связанный с ним ГПС, по мнению ряда авторов,  выявляются чаще и протекают тяжелее). Тем не менее, общепринятым считается мнение, что ГПС может возникнуть вне зависимости от тяжести поражения печени и плохо коррелирует с клиникой и лабораторными показателями активности процесса.

Гепатоптоз. Чаще выявляется у женщин. Описаны редкие случаи выявления у детей, в основном страдают пациенты взрослого возраста. 

Очаговая узловая гиперплазия является второй по частоте выявления патологией в группе доброкачественных образований печени (после гемангиомы печени), но относится к редким патологиям.  Болеют преимущественно женщины 30-40 лет, средний возраст пациентки - около 30 лет. Точных данных по распространенности нет.   

Простые кисты печени. Как случайная находка обнаруживаются достаточно часто. В среднем распространенность оценивается как около 2,5%  в популяции. По некоторым данным, чаще страдают женщины. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

Гепатопульмональный синдром:
- заболевания печени (в первую очередь - цирроз);
- гипердинамический тип кровообращения.

Гепатоптоз:
- беременность и роды;
- резкое похудание (кахексияКахексия - крайняя степень истощения организма, характеризующаяся резким исхуданием, физической слабостью, снижением физиологических функций, астеническим, позже апатическим синдромом.
, анорексияАнорексия — синдром, заключающийся в отсутствии аппетита, чувства голода, либо в сознательном отказе от пищи
);
- тяжелые физические нагрузки;
- синдром дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
соединительной ткани;
- увеличение давления в плевральной полости;
- объемные процессы под диафрагмой.

Острая узловая гиперплазия печени:
- прием конрацептивов;
- прием системных ГКСГКС (глюкокортикоиды, глюкокортикостероиды) - лекарственные препараты одно из ведущих свойств которых - угнетать ранние этапы синтеза основных участников формирования воспалительных процессов (простагландинов) в различных тканях и органах.
;
- мальформацииМальформация - аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.
сосудов печени (семейный анамнез);
- женский пол;
- средний возраст.

Простые кисты печени. Факторы риска не определены. Вероятно имеется связь с приемом контрацептивов, но окончательные данные отсутствуют.

Гепатопульмональный синдром (ГПС) 

Диагноз ГПС является так называемым "диагнозом исключения". В первую очередь, необходимыми условиями являются факт поражения печени и отсутствие иных причин (сердечных, легочных, сосудистых и других) для гипоксемииГипоксемия - пониженное содержание кислорода в крови
. 
ГПС подозревается у любого пациента с заболеванием печени при наличии одышки (особенно платипноэПлатипноэ - уменьшение одышки в горизонтальном положении и ухудшение одышки в вертикальном положении
).
Пациенты с клинически значительными симптомами должны подвергнуться пульсоксиметрииПульсоксиметрия (оксигемометрия, гемоксиметрия) — неинвазивный метод определения степени насыщения крови кислородом. В основе метода лежит спектрофотометрический способ оценки количества гемоглобина в крови
. Если синдром выражен, исследование газового состава крови должно быть выполнено на воздухе и на 100% О₂, чтобы определить фракцию сброса. Ингаляция 100% кислорода помогает отличить функциональное шунтирование (РаО₂ резко увеличивается до ≥ 600 мм рт. ст.) от анатомического (прирост РаО₂ ≤150-300 мм рт. ст.). 

"Золотым стандартом" выявления внутрилегочной вазодилатации признана двухмерная трансторакальная контрастная ЭхоКГ. В качестве контрастного препарата используется раствор, образующий микропузырьки размером более 15 мкм.
После внутривенного введения препарата микропузырьки визуализируются с помощью ЭхоКГ в правых камерах сердца. Поскольку диаметр микропузырьков больше диаметра внутрилегочных капилляров, они в норме не достигают левых отделов сердца. В эти отделы контрастное вещество попадает в случае присутствия внутрисердечных шунтов, при расширении внутрилегочных капилляров или при наличии артериовенозного шунтирования.
Визуализация контрастного вещества в левых камерах сердца в течение 3-х сердечных сокращений от момента внутривенного введения препарата свидетельствует о внутрисердечном шунтировании (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Появление микропузырьков на 4-6-м сокращении сердца указывает на внутрилегочное шунтирование крови в рамках ГПС. 

Более чувствительна трансэзофагеальная контрастная ЭхоКГ – микропузырьки становятся видны уже в верхних легочных венах, однако данный метод имеет значительные ограничения при наличии варикозно-расширенных вен пищевода у больных циррозом. 

Радиоизотопное сканирование с макроагрегированным альбумином - менее чувствительный, но высокоспецифичный (~100%) метод диагностики ГПС. Частицы альбумина, меченные 99mTc, достигают размера от 10 до 90 мкм, поэтому после внутривенного введения, 95% частиц в норме не проходят через легкие. При внутрилегочной вазодилатации до 60% меченных изотопом частиц шунтируются через легкие и накапливаются в головном мозге, почках, селезенке, щитовидной железе. Данный метод позволяет также количественно оценить степень внутрилегочного шунтирования. 

Пульмоноангиография - инвазивный и малочувствительный метод выявления внутрилегочной вазодилатации, применяемый только у больных с тяжелой гипоксемией и слабым ответом на ингаляцию 100% кислорода (прирост РаО₂ ≤300 мм рт. ст.) для визуализации многочисленных артериовенозных шунтов с целью их последующей селективной эмболизации.
Расширение внутрилегочных сосудов может быть выявлено при компьютерной томографии органов грудной клетки с высоким разрешением. В процессе исследования необходимо измерение размеров легочного ствола, правой и левой легочных артерий, периферических легочных сосудов в правом заднем базальном сегменте. 

Обязательными исследованиями для установления диагноза поражения печени и дифференциальной диагностики ГПС являются также УЗИ печени, ЭКГ, обзорная рентгенография и прочие.


Гепатоптоз
"Золотым стандартом" диагностики является УЗИ, выполняемое в 2-х положениях стоя и лежа.
Дополнительно возможно проведение рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки. 
В редких случаях, в основном для дифференциальной диагностики, применяется компьютерная томография.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Диагностика ОУГ поэтапно проводится исключительно комплексом инструментальных методов. У 20% больных не выявляется основной признак - так называемый "звездчатый шрам". И наоборот, этот признак можно найти у некоторых пациентов с фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциномой, аденомой печени или внутрипеченочной холангиокарциномой. Это диагностическое ограничение распространяется на все методы визуализации, в том числе УЗИ, КТ и МРТ. 

УЗИ. В основном ОУГ обнаруживают и диагностируют на УЗИ. Применение УЗДГ существенно повышает точность диагностики и, как правило, применения других методов не требуется.   УЗИ в сочетании с УЗДГ обладают достаточной скрининговой чувствительностью, но низкой специфичностью.

Компьютерная томография - производится с контрастированием и обладает более низкими чувствительностью и специфичностью (около 70%), чем МРТ и сцинтиграфия. С совершенствованием методов, характеристики имеют тенденцию к повышению результативности.

МРТ  имеет чувствительность 70% и специфичность 98%.

СцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
. Пока является наилучшим методом для дифференциальной диагностики, конкурируя с МРТ. Используется, как правило, методика HIDA (99m Tc-hepatoiminodiacetic acid). Метод не обладает 100% специфичностью.

АнгиографияАнгиография - рентгенологическое исследование кровеносных и лимфатических сосудов после введения в них контрастного вещества.
. Используется для дифференциальной диагностики в затруднительных случаях. Однако при отсутствии сцинтиграфии специфичность метода невелика (около 33%).

Биопсия. Используется исключительно открытая биопсия. Метод не обладает 100% специфичностью.


Простые кисты печени (ПКП)
Как правило, выполнения УЗИ и компьютерной томографии (в редких случаях) бывает достаточно для диагностики ПКП. 

Простая киста печени при УЗ-сканировании определяется как гипоэхогенное образование с ровными контурами, окруженное паренхимой и не имеющее заметной стенки. Отсутствие одной из этих характеристик позволяет заподозрить развитие осложнений (например, инфицирования кисты) или наличие у пациента другой патологии (например, гидатидной кисты). При наличии в полости кисты крови или гноя становятся различимы внутрипросветные эхосигналы.

На КТ простая киста печени выявляется как тонкостенное образование, не контрастирующееся при внутривенном введении йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Плотность образования приблизительно соответствует таковой у воды.

На МРТ простая киста печени представляет собой гомогенное образование очень низкой интенсивности на Т1-взвешенных томограммах и дискретное высокоинтенсивное образование на Т2-взвешенных томограммах.  При наличии признаков многокамерности, перемычек, неровной внутренней стенки, обызвествления стенки, а также при обнаружении  более 3-х кист, необходимо задуматься о другой природе этих образований.
 

Гепатопульмональный синдром (ГПС)

1. Показатели, свидетельствующие о поражении печени: повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы, ГГТПГГТП - гамма-глютамилтранспептидаза
, билирубина, МНОМеждународное нормализованное отношение (МНО) — лабораторный показатель, определяемыйе для оценки внешнего пути свертывания крови
, а также гипоальбуминемия, положительные серологические маркеры вирусных гепатитов, аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и другие показатели.

2. Гипоксемия - исследование газов крови. Так как в основе ГПС лежит гипоксемия, диагностический поиск должен начинаться с исследования газового состава крови, причем оценку необходимо проводить как в вертикальном, так и в горизонтальном положении больного.  
С целью динамической оценки влияния физических нагрузок (для уточнения типа ГПС) и определения резерва используют показатель парциального давления кислорода - РаО₂.  
По данным современной литературы, ГПС может быть диагностирован при увеличении альвеолярно-артериального кислородного градиента  D(A-a)O₂  или (РАО₂-РаО₂) более чем на 15 мм рт. ст. (у пациентов старше 64 лет - более чем на 20 мм рт. ст.) с наличием или без гипоксемии, обусловленной расширением внутрилегочных сосудов у больных с хроническим заболеванием печени.
Для практических целей предлагается использовать критерий тяжести ГПС, который имеет клиническое значение, - снижение парциального давления кислорода в артериальной крови (РаО₂) менее 70 мм рт. ст. в покое. Однако некоторые исследователи считают, что величина альвеолярно-артериального градиента в норме может изменяться, увеличиваясь с возрастом. Поэтому представленные выше критерии диагностики ГПС выглядят спорными. 

3. Функциональные пробы - применяют вдыхание чистого увлажненного кислорода (2-4 л/мин.). См. также раздел "Диагностика".

4. Исследование сатурации. По результатам анализа крови оценивают характер диффузии газов в легких. Диффузия оксида углерода менее 80%, а также снижение насыщения капиллярной крови кислородом (не превышает 92%) свидетельствуют о наличии ГПС. 
При исследовании состояния процессов артериовенозного шунтирования в малом круге кровообращения у больных с хронической патологией печени было выявлено, что между показателем SO₂ (%) и процентом шунтирования имеется линейная обратная зависимость с коэффициентом корреляции, равным 0,94. Показано, что:
- при SO₂ (%) = 90%, шунт составлял 8-9 %;
- при SO₂ (%) = 79-80%, шунт был равен 26-28%;
- при SO₂ (%) = 70-72%, шунт превышал 30%, достигая 35%.
Связь между РаО₂ и процентом шунтирования оказалась не столь тесной, r = -0,69.
Авторы исследования делают заключение, что для выявления ГПС у больных с циррозом печени и хроническим гепатитом, достаточным является последовательное проведение пульсоксиметрии в горизонтальном и вертикальном положении.
Более масштабные исследования по этому поводу отсутствуют, но пульсоксиметрию (лежа и стоя) в данном случае можно считать перспективным скрининговым тестом в условиях ограниченных возможностей. 

Гепатоптоз
Не существует никаких специфических лабораторных тестов для диагностики гепатоптоза. Изредка на вершине болевого приступа могут отмечаться повышение ЛДГЛДГ - лактатдегидрогеназа
, щелочной фосфатазы, трансаминаз, которые приходят в норму через несколько часов.   


Острая узловая гиперплазия печени 
Не существует никаких лабораторных тестов, специфичных для ОУГ. Значительные кровотечения являются редкостью, а постгеморрагическая анемия  - незначительной. Целесообразно определение альфа-фетопротеина (с целью дифференциальной диагностики), который показывает нормальные значения.


Простые кисты печени
Не существует специфических лабораторных признаков ПКП. Определенные изменения развиваются в случае развития осложнений (см. раздел "Осложнения"). К ним относятся:
- лейкоцитоз, повышение СОЭ  при нагноении или разрыве кисты;
- признаки умеренной кровопотери при кровоизлиянии или разрыве кисты;
- умеренная гипербилирубинемия, умеренное повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы и ГГТПГГТП - гамма-глютамилтранспептидаза
при холестазе, вызванном сдавлением кистой желчных ходов;
- умеренное повышение ЛДГЛДГ - лактатдегидрогеназа
, СОЭ при перекруте кисты.

С целью дифференциальной диагностики обязательными являются серологические тесты на эхинококк (РНГАРНГА - реакция непрямой гемагглютинации - используется для определения концентрации вируснейтрализующих антител в сыворотке крови и смывах со слизистой оболочки дыхательных путей
, латекс-агглютинации, ИФАИФА - иммуноферментный анализ - лабораторный иммунологический метод качественного или количественного определения различных соединений, макромолекул, вирусов и пр., в основе которого лежит специфическая реакция антиген-антитело
). 
 

Гепатопульмональный синдром (ГПС) дифференцируют с указанными ниже заболеваниями.

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Вовлечение легких в патологический процесс легких может предшествовать печеночным симптомам ПБЦ, что проявляется в виде следующих заболеваний:

- лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
- обычная интерстициальная пневмония;
- организующаяся пневмония;
- саркоидоподобные гранулёмы;
- легочная артериальная гипертензия;
- легочные кровотечения.
Кроме того, у пациентов с ПБЦ без клинических и радиографических признаков поражения легких анализ жидкости, получаемой при бронхоальвеолярном лаваже, может выявлять лимфоцитоз, подразумевающий субклинический альвеолит. 

2. Легочные осложнения противовирусной терапии. Являются редкими, но хорошо описанными побочными эффектами применения обычного и пегилированного интерферона, которые могут возникать на любом этапе лечения. Обычно они умеренно выражены и обратимы, однако могут быть тяжелыми и даже фатальными.
Наиболее частые клинические симптомы: сухой кашель, одышка и инспираторные хрипы.
Визуализирующие исследования (рентгенография или КТ грудной клетки) при данных клинических проявлениях выявляют двусторонние инфильтраты и затемнения в виде матового стекла.
К редким осложнениям терапии пегилированным и обычным интерфероном относятся:
- эозинофильная пневмония;
- организующаяся пневмония;
- интерстициальный пневмонит;
- легочная артериальная гипертензия;
- плевральный выпот;
- обострение бронхиальной астмы.

- заболеваниями легких (пневмониями и хроническими обструктивными  заболеваниями); 

- сердечной недостаточностью; 

- плевральным выпотом. 

10. Синдром Рандю-Ослера-Вебера.

 

Гепатаптоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
- желчекаменная болезнь;
- дисфункция сфинктера Одди;
- хронический холецистит;
- гастроптоз;
- внутренние грыжи;
- гепатит;
- кишечная колика.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с иными доброкачественными и злокачественными образованиями печени, гамартромами, крупноузловым циррозом печени.
ОУГ следует дифференцировать с узловой регенеративной гиперплазией - синдромом, сходным с циррозом печени и возникающим при системных заболеваниях (аутоиммунная патология, ревматоидный артрит, включая синдром Фелти), а также с миелопролиферативными заболеваниями.
Сходную картину (при мелкой распространенной ОУГ) могут демонстрировать аденоматозная гиперплазия (ассоциирована с циррозом и субмассивными некрозами печени) и частичная узловая гиперплазия (ассоциирована с портальной гипертензией).




Простые кисты печени
Существует много других кист печени, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику. Удобнее всего представить их в виде классификации. 

Виды кист печени:
1. Кисты непаразитарной этиологии (непаразитарные):

- монокиста - одиночное новообразование; 
- множественные кисты - множественные образования. 

- с поражением только печени; 
- с поражением почек и других органов. 
3. Кисты паразитарной этиологии (паразитарные):
- эхинококковые; 
- альвеококковые кисты.

1. Истинные или солитарные новообразования:
- простые; 
- цистаденома многокамерная;
- дермоиды;
- ретенционные.
2. Ложные новообразования:
- травматические;
- воспалительные.
3. Околопеченочные новообразования.
4. Новообразования связок печени.

Следует иметь в виду абсцессы печени и опухоли печени с центральным некрозом, которые визуализируются как кисты.
 

Гепатопульмональный синдром является фатальной патологией. В качестве предсмертных  осложнений могут выступать ДВСДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.
, тотальная сердечно-легочная недостаточность. 

Гепатоптоз, как правило, сочетается с опущением желчного пузыря и правого изгиба ободочной кишки и может вызывать:
- транзиторную кишечную непроходимость;
- приступ холециститаХолецистит - воспаление желчного пузыря
;
- инфаркт печени.

Острая узловая гиперплазия печени: основным осложнение являются кровотечение и кровоизлияние в ткань печени, которые редко бывает значительными.  

Простые кисты печени:
- инфицирование кисты;
- перекрут кисты на ножке;
- разрыв кисты;
- кровотечение в полость кисты.
 

Гепатопульмональный синдром (ГПС)

Консервативная терапия
Патогенетических методов лечения не существует. Симптоматическая терапия в большинстве случаев также не приводит к желаемым результатам.
Терапия направлена на лечение основного заболевания, механическую окклюзию расширенных сосудов и назначение антагонистов вазодилататоров.

По сведениям литературы, внутривенное введение препарата метиленового синего (ингибирует продукцию NO и активность гуанилатциклазы) приводит к быстрому и значительному улучшению состояния больных. Однако данный эффект сохраняется недолго. Сегодня указанный препарат используется в послеоперационный период при транзиторной гипоксемии.
Имеются единичные сообщения об эффективности аэрозольной формы L-NAME - ингибитора синтеза NO.
В ряде работ предлагается применение пароксетина, широко используемого антидепрессанта из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. 
Известны случаи комбинированной (и по отдельности) терапии тяжелой формы ГПС босентаном и силденафилом. Применяется с целью быстрого снижения давления в системе легочной артерии, когда среднее давление в ней достигает 70 мм рт.ст. или превышает данный показатель, а также имеются другие признаки декомпенсации цирроза печени, хронической печеночной недостаточности. Такая терапия служит временной мерой перед трансплантацией печени.

Согласно имеющимся данным, малорезультативны попытки улучшить оксигенацию или уменьшить шунтирование крови при помощи назначения индометацина, норфлоксацина, октреотида, проведения плазмафереза. 

Наиболее рациональное лечение - подавление роста бактериальной кишечной микрофлоры антибиотиками, что приводит к уменьшению количества эндотоксинов и их поступления  в кровоток. Вследствие этого продукция N0, обусловленная активацией iNO-синтетазы, снижается, что вызывает вазодилатацию.
Перспективным кажется применение некоторых пробиотиков.

Ни один из известных способов консервативной терапии, кроме пожизненных ингаляций кислорода, не обеспечивает увеличения напряжения кислорода в артериальной крови. 

Хирургия
В литературе встречаются сообщения о том, что наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа приводит к уменьшению его клинических проявлений. Улучшение состояния больных наблюдается в результате снижения давления в воротной вене вследствие перераспределения кровотока. Наложение TIPS в подобных случаях улучшает состояние пациентов перед трансплантацией печени. 

При ГПС 2-го типа возможно проведение эмболизации отдельных крупных шунтов, однако по своей сути эта мера носит временный характер и целесообразна лишь в качестве этапа на пути к трансплантации печени.

Кроме того, ряд авторов рассматривает ГПС как самостоятельное показание к трансплантации печени. У 85% больных с ГПС показатели оксигенации крови нормализуются в течение 1-го года после операции. 

Основным методом лечения ГПС остается ортотопическая трансплантация печени или пересадка комплекса органов (печень-легкие, печень-легкие-сердце). Высказывается мнение о неэффективности трансплантации в случаях портопульмональной гипертензии.
Дренирование плевральной полости применяют при выраженной дыхательной недостаточности на фоне гидроторакса. 


Гепатоптоз
Лечение гепатоптоза заключается либо в хирургической операции по поводу общего опущения органов живота (спланхноптоза), либо в устранении заболеваний, вызвавших изолированное отдавливание печени книзу. 
При изолированной форме гепатоптоза применяются лапароскопическая гепатопексия или гепатодиафрагмопексия.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Неосложненные случаи и солитарная ОУГ малых размеров лечения не требуют. Как правило, достаточно отмены контрацептивов и/или коррекции дозы системных ГКС. Отмена сокращает риск осложнений и может привести к регресии. 

В случае консервативного наблюдения периодически должно выполняться УЗИ, особенно если окончательное заключение по диагнозу не было сделано и образование имеет тенденцию к увеличению. В последнем случае показана резекция вне зависимости от результатов предыдущей биопсии.
В случае больших размеров образования, неясности диагноза, наличии осложнений выполняется сегментарная резекция или энуклеация. Дополнительно может использоваться радиочастотная абляция.

 

Простые кисты печени
Больные с неосложненными кистами печени диаметром до 3 см подлежат диспансерному наблюдению. Каждые полгода проводится ультразвуковое абдоминальное исследование.
При необходимости вмешательства, методиками выбора при являются чрескожная аспирация и склерозирование полости алкоголем или доксициклином. По последним данным, рецидив кисты, осложнения и смертность являются минимальными.

Альтернативный подход включает в себя лапароскопические техники или (реже) открытые хирургические вмешательства, которые дают меньше рецидивов, но больше осложнений. 
Зарубежные авторы при нагноении рекомендуют чрескожное дренирование кисты с последующей плановой операцией.

Все оперативные вмешательства при кистах печени делятся на радикальные, условно-радикальные, паллиативные.
1. Условно-радикальные операции при кистах печени:

- вылущивание кисты с ее оболочками;

- удаление пораженной части печени;

- иссечение стенки кисты.
2. Паллиативные операции при кистах печени:

- вскрытие и опорожнение кисты;

- марсупиализация кисты (киста вскрывается, ее содержимое удаляется, а края стенки вскрытой кисты затем пришиваются к краям операционной раны с образованием искусственного кармана);

- цистоэнтероанастомоз, цистогастроанастомоз (создание сообщения полости кисты с полостью кишечника или желудка).

Показания к оперативному лечению кист печени:
1. Абсолютные:
- нагноение,
- разрыв,
- кровотечение.

2. Условно-абсолютные: 
- гигантская киста любой локализации (более 10 см в диаметре); 
- киста с центральным расположением в воротах печени (со сдавлением желчевыводящих путей тракта и/или с явлениями портальной гипертензии); 
- киста с выраженными проявлениями (постоянные боли в подреберье, нарушения пищеварения, исхудание и другие).

3. Относительные: 
- кисты больших размеров (от 3 до 10 см в диаметре); 
- изолированная киста III-IV сегментов; 
- рецидивные кисты печени в случае неэффективности пункционных методов лечения.


Примечание. В таблице ниже указаны средства, применяемые для общей и местной анестезии, а также для послеоперационной терапии. 
 

Гепатопульмональный синдром 
Прогноз плохой. По самым оптимистичным данным смертность составляет 41% в течение 2-2,5 лет. Летальность при PаО₂ <50 мм рт. ст. и альвеолярно-артериальном градиенте < 20 в текущую госпитализацию составляет более 30%.

Гепатоптоз. Прогноз хороший.

Острая узловая гиперплазия печени. Прогноз благоприятен. Случаев перерождения в злокачественные новообразования не описано или они являются спорными.

Гепатопульмональный синдром. В экстренном порядке в ОРИТ.

Гепатоптоз. При клинике острого живота - в экстренном порядке в отделение хирургии. При эпизодических болях, для плановой коррекции, в отделение хирургии. 

Острая узловая гиперплазия печени. Госпитализация в отделение хирургии в плановом порядке для проведения биопсии или вмешательства. В экстренном порядке - при развитии кровотечения.

Простые кисты печени. Госпитализация в отделение хирургии, в плановом порядке для неосложненной кисты и в экстренном - для осложненной.

Острая узловая гиперплазия печени. Регулярное УЗИ печени пациенткам, длительно получающим контрацептивы или перед началом их применения. 

Гепатопульмональный синдром, гепатоптоз, простые кисты печени. Профилактика не разработана.