Войти

Другие уточненные болезни печени (K76.8)

гепатопульмональный синдром, гепатоптоз, опущение печени, очаговая узловая гиперплазия печени, очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома печени, простые кисты печени, истинные непаразитарные кисты печени, солитарные кисты печени

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие уточненные болезни печени (K76.8)
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Примечание. В данную подрубрику включены:
- "Гепатопульмональный синдром" (К76.81). Неприемлем в качестве основного диагноза, следует вначале использовать коды основного заболевания (например, "Алкогольный цирроз печени" (K70.3)  или "Другой и неуточненный цирроз печени" (K74.6)).
- простые кисты печени (К76.89);
- очаговая узловая гиперплазия (К76.89);
- гепатоптоз (К76.89).

Гепатопульмональный синдром (ГПС) - это осложнение заболеваний печени, ведущее к нарушению перфузии легких и снижению оксигенации крови (гипоксемия, вызванная вазодилатацией у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении).

Гепатоптоз (опущение печени) - смещение печени в брюшной полости ниже нормального расположения по вертикальной линии. 

Очаговая узловая гиперплазия печени (узловая гиперплазия печени, очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома печени) - образование в печени, состоящее из практически нормальных гепатоцитов, растущих вокруг сосудистой мальформации, называемой "центральный рубец". По сути является гиперплазией печеночной паренхимы, разделенной на узлы фиброзными прослойками, которые могут образовывать рубцы звездчатой формы. Большинством авторов относится к доброкачественным образованиям печени.

Простые кисты печени (ПКП, истинные непаразитарные кисты печени, солитарные кисты печени) представляют собой часто одиночные, доброкачественные полости, заполненные жидкостью и обычно выстланные тонким слоем цилиндрического эпителия. Часто они случайно обнаруживаются при ультразвуковом сканировании печени или при компьютерной томографии.
Простые кисты печени не сопровождаются кистозным поражением других органов и не относятся к заболеваниям, передающимся генетически.
 

Классификация


Гепатопульмональный синдром
В зависимости от изменений, происходящих в сосудистом русле, различают два типа гепатопульмонального синдрома (по данным ангиографии): 
1. Тип 1 - минимальные изменения: расширение сосудов на прекапиллярном уровне, при котором показатели оксигенации крови значительно улучшаются после вдыхания 100% кислорода. 
2. Тип 2 - выраженные сосудистые изменения: наличие артериовенозных шунтов. В этом случае состояние оксигенации крови не улучшается после ингаляции 100% кислорода или улучшается незначительно (не более 200 мм.рт. ст).


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Подразделяется на 2 типа:
1. Классический (80% случаев).
2. Неклассический (20% случаев), который в свою очередь делится на 3 подтипа:
- телеангиоэктатический;
- очаговая узловая гиперплазия с цитологической атипией;
- смешанный тип (признаки гиперпластической и аденоматозной ОУГ).


При классическом типе ОУГ присутствуют все 3 характерных признака: аномальная узловая архитектура, деформированные сосуды и разрастание протоков. При неклассической ОУГ присутствуют только 2 из 3-х признаков, но разрастание желчных протоков присутствует всегда.
Телеангиоэктатическая форма имеет признаки родства, определяемые при помощи молекулярного анализа, с телеангиоэктазиями при  гепатоцеллюлярной аденоме. Таким образом, не исключено, что по мере накопления данных классификация будет пересмотрена.


Простые кисты печени
По размерам кисты условно подразделяются на:
- мелкие (менее 5 см);
- средние (5-10 см);
- крупные (более 10 см).

Простые кисты печени делятся также на истинные и ложные. Этиология истинных кист неизвестна. Ложные кисты являются следствием травм или воспаления с некрозом или ишемией. Ложные кисты содержат желчь, содержимое истинных кист по составу не отличается от депротеинизированной сыворотки крови и примеси желчи не содержит..

 

Этиология и патогенез


Гепатопульмональный синдром (ГПС)
ГПС считается осложнением, в первую очередь, цирроза печени. Он встречается также у больных с признаками портальной гипертензии и в отсутствие цирроза печени, например, при тромбозе воротной вены, врожденном фиброзе печени и синдроме Бадда-Киари. Описаны случаи ГПС у больных острым и хроническим гепатитом без признаков портальной гипертензии.
Тяжесть ГПС не всегда напрямую коррелирует с тяжестью заболевания печени. Один из доказанных механизмов патогенеза ГПС - дисбаланс между легочными вазодилататорами и вазоконстрикторами. Выделяют роль оксида азота (NO), отвечающего за вазодилатацию и замедленную гипоксическую легочную вазоконстрикцию, наблюдаемую при ГПС. У пациентов с циррозом печени уровень выдыхаемого оксида азота увеличен и возвращается к нормальным значениям после трансплантации печени.


Гепатоптоз чаще наблюдается при общем спланхноптозе, когда все или несколько внутренних органов брюшной полости смещаются ниже нормального расположения.  Гепатоптоз встречается чаще у лиц женского пола, после резкого похудания, в послеродовый период при тяжелых физических нагрузках, при слабом развитии мышц передней брюшной стенки, а также при генетическом нарушении развития связочного аппарата печени. 
Гепатоптоз встречается при эмфиземе легких и правостороннем выпотном плеврите. Сопровождается гепатоптозом поддиафрагмальный абсцесс.
При гепатоптозе происходит опущение желчного пузыря, правого купола ободочного кишечника и частичный поворот печени вокруг горизонтальной оси.


Очаговая узловая гиперплазия печени  
Этиология и патогенез неизвестны. Предположительно возникновение заболевания связано с сосудистыми мальформациями, приемом контрацептивов, стероидов. В 80% случаев представляет солитарное поражение преимущественно в правой доле печени. В 20% носит распространенный характер.

Макроскопически обычно имеет вид плотного четко отграниченного узла, иногда инкапсулированного, серовато-коричневого цвета размерами 0,5-20 см. На разрезе в центре узла, как правило, видны соединительнотканные рубцы, разделяющие его на дольки.

Микроскопически имеются дезорганизации долек печени, но характерным проявлением является именно наличие звездчатого рубца в центре опухоли, образованного фиброзной тканью, включающего пролиферированные желчные протоки, воспалительные клеточные инфильтраты, венозные и артериальные сосуды с утолщенными стенками, купферовские клетки, лейкоциты, измененные гепатоциты в толще фиброзного рубца.
Микроскопически может напоминать цирроз с регенераторными узлами. Опухоль редко достигает размера более 10-15 см, в 70% случаев имеет размер менее 5 см. Может сочетаться с ангиомой печени и очень редко - с аденомой печени. 


Простые кисты печени
Преобладающей в современной медицине является теория, объясняющая возникновение кист печени из аберрантных внутри- и междольковых желчных ходов, которые в процессе эмбрионального развития не включаются в систему желчных путей. Секреция эпителия этих замкнутых полостей приводит к накоплению жидкости и их превращению в кисту печени. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что секрет кисты не содержит желчи, а полость образования не сообщается с функционирующими желчными ходами. 
Как правило, жидкость внутри кисты имеет сходный с плазмой электролитный состав. Билиарные клетки, белые кровяные клетки и амилаза в содержимом кисты отсутствуют. Содержимое кисты постоянно продуцируется ее эпителиальной выстилкой.
 

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: преимущественно взрослый

Соотношение полов(м/ж): 0.5


Гепатопульмональный синдром (ГПС). Эпидемиология изучена слабо. По данным различных авторов, гепатопульмональный синдром может быть диагностирован у 4-30% больных циррозом печени, независимо от его этиологии, и у 30% кандидатов на трансплантацию печени.
Развитие синдрома не зависит от пола и возраста больного. 
Отдельные авторы указывают на значительно более высокую распространенность ГПС (до 47% при заболеваниях печени). Такое расхождение в оценке распространенности можно отнести к различным подходам в определении артериальной гипоксемии в первичных исследованиях.
Обсуждается также роль этиологии цирроза печени в развитии ГПС (алкогольный цирроз и связанный с ним ГПС, по мнению ряда авторов,  выявляются чаще и протекают тяжелее). Тем не менее, общепринятым считается мнение, что ГПС может возникнуть вне зависимости от тяжести поражения печени и плохо коррелирует с клиникой и лабораторными показателями активности процесса.

Гепатоптоз. Чаще выявляется у женщин. Описаны редкие случаи выявления у детей, в основном страдают пациенты взрослого возраста. 

Очаговая узловая гиперплазия является второй по частоте выявления патологией в группе доброкачественных образований печени (после гемангиомы печени), но относится к редким патологиям.  Болеют преимущественно женщины 30-40 лет, средний возраст пациентки - около 30 лет. Точных данных по распространенности нет.   

Простые кисты печени. Как случайная находка обнаруживаются достаточно часто. В среднем распространенность оценивается как около 2,5%  в популяции. По некоторым данным, чаще страдают женщины. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

Факторы и группы риска


Гепатопульмональный синдром:
- заболевания печени (в первую очередь - цирроз);
- гипердинамический тип кровообращения.

Гепатоптоз:
- беременность и роды;
- резкое похудание (кахексия, анорексия);
- тяжелые физические нагрузки;
- синдром дисплазии соединительной ткани;
- увеличение давления в плевральной полости;
- объемные процессы под диафрагмой.

Острая узловая гиперплазия печени:
- прием конрацептивов;
- прием системных ГКС;
- мальформации сосудов печени (семейный анамнез);
- женский пол;
- средний возраст.

Простые кисты печени. Факторы риска не определены. Вероятно имеется связь с приемом контрацептивов, но окончательные данные отсутствуют.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

ГПС: центральный цианоз; платипноэ; одышка; телеангиоэктазии; тахикардия; боли в правом верхнем отделе живота; тошнота; желтуха; асцит; симптом барабанных палочек; ортодеоксия Гепатоптоз: боль в правом подреберье; иррадиация боли в плечо, лопатку, позвоночник; чувство тяжести в животе; печеночная колика; уменьшение боли в положении лежа ОУГ: боль в животе ПКП: боль в животе, боль в правом подреберье, пальпируемое образование печени

Cимптомы, течение


Гепатопульмональный синдром (ГПС) 
Клиническая картина ГПС определяется наличием хронического заболевания печени, как правило, с признаками портальной гипертензии, гипердинамическим типом кровообращения и гипоксемией

К основным клиническим проявлениям ГПС относят одышку и центральный цианоз. Различают учащенное поверхностное дыхание - платипноэ и усиление одышки при переходе из горизонтального положения в вертикальное или в позу сидя, в связи со снижением альвеолярного раО2 (ортодеоксия). 
Менее специфичными для ГПС являются телеангиэктазии на коже и симптом барабанных палочек

Физикальные данные могут выявить заболевание печени, в то время как изменения со стороны легких и сердца, при отсутствии сопутствующей патологии, минимальны.
При физической нагрузке усиливается тахикардия, повышается пульсовое артериальное давление. Формирование шунтирования крови в легких приводит к увеличению сердечного выброса, минутного объема сердца и вентиляции легких, что также проявляется усилением одышки и тахикардии.


Гепатоптоз 
Вследствие значительной подвижности и смещения печени происходит деформация долей печени, возникают чувство тяжести в животе, боли в правом подреберье, иррадиирующие в плечо, лопатку, позвоночник. Боли в правом подреберье уменьшаются или даже исчезают в горизонтальном положении тела.
Значительное опущение печени проявляется нарушением портального кровообращения и свободного поступления желчи в кишечник, а также загибом правой ободочной кишки, что приводит к присоединению соответствующей данной патологии симптоматики (печеночная колика, ишемия печени и клиника кишечной непроходимости). 

Физикальные исследования: край печени не изменен, остается тонким и мягким, но плохо прощупывается, так как печень при гепатоптозе поворачивается вокруг своей горизонтальной оси и нижний край ее обращен не прямо вниз, а вниз и назад. 


Острая узловая гиперплазия печени
Жалоб, как правило, нет. Выявляется в качестве случайной находки при обследованиях, проводимых по другому поводу (УЗИ, КТ и МРТ). Крайне редко опухоль может стать достаточно большой, чтобы оказывать  давление на печень и окружающие органы, приводя к возникновению болей в животе.


Простые кисты печени
Являются случайной находкой при инструментальной диагностике (методы визуализации), выполняемой по другому поводу. Небольшие одиночные кисты печени, как правило, не имеют клинических проявлений. Симптоматика чаще развивается при достижении кистой размера 7-8 см.

Основными жалобами являются боли и дискомфорт в правом подреберье. Чаще диагностируются осложненные простые кисты печени (см. раздел "Осложнения"). Гигантские кисты печени вызывают асимметричное увеличение живота, гепатомегалию, похудание, желтуху. В ряде случаев киста пальпаторно определяется через переднюю брюшную стенку в виде тугоэластического флюктуирующего безболезненного образования в правом подреберье.

Диагностика


Гепатопульмональный синдром (ГПС) 

Диагноз ГПС является так называемым "диагнозом исключения". В первую очередь, необходимыми условиями являются факт поражения печени и отсутствие иных причин (сердечных, легочных, сосудистых и других) для гипоксемии
ГПС подозревается у любого пациента с заболеванием печени при наличии одышки (особенно платипноэ).
Пациенты с клинически значительными симптомами должны подвергнуться пульсоксиметрии. Если синдром выражен, исследование газового состава крови должно быть выполнено на воздухе и на 100% О2, чтобы определить фракцию сброса. Ингаляция 100% кислорода помогает отличить функциональное шунтирование (РаО2 резко увеличивается до ≥ 600 мм рт. ст.) от анатомического (прирост РаО2 ≤150-300 мм рт. ст.). 

"Золотым стандартом" выявления внутрилегочной вазодилатации признана двухмерная трансторакальная контрастная ЭхоКГ. В качестве контрастного препарата используется раствор, образующий микропузырьки размером более 15 мкм.
После внутривенного введения препарата микропузырьки визуализируются с помощью ЭхоКГ в правых камерах сердца. Поскольку диаметр микропузырьков больше диаметра внутрилегочных капилляров, они в норме не достигают левых отделов сердца. В эти отделы контрастное вещество попадает в случае присутствия внутрисердечных шунтов, при расширении внутрилегочных капилляров или при наличии артериовенозного шунтирования.
Визуализация контрастного вещества в левых камерах сердца в течение 3-х сердечных сокращений от момента внутривенного введения препарата свидетельствует о внутрисердечном шунтировании (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Появление микропузырьков на 4-6-м сокращении сердца указывает на внутрилегочное шунтирование крови в рамках ГПС. 

Более чувствительна трансэзофагеальная контрастная ЭхоКГ – микропузырьки становятся видны уже в верхних легочных венах, однако данный метод имеет значительные ограничения при наличии варикозно-расширенных вен пищевода у больных циррозом. 

Радиоизотопное сканирование с макроагрегированным альбумином - менее чувствительный, но высокоспецифичный (~100%) метод диагностики ГПС. Частицы альбумина, меченные 99mTc, достигают размера от 10 до 90 мкм, поэтому после внутривенного введения, 95% частиц в норме не проходят через легкие. При внутрилегочной вазодилатации до 60% меченных изотопом частиц шунтируются через легкие и накапливаются в головном мозге, почках, селезенке, щитовидной железе. Данный метод позволяет также количественно оценить степень внутрилегочного шунтирования. 

Пульмоноангиография - инвазивный и малочувствительный метод выявления внутрилегочной вазодилатации, применяемый только у больных с тяжелой гипоксемией и слабым ответом на ингаляцию 100% кислорода (прирост РаО2 ≤300 мм рт. ст.) для визуализации многочисленных артериовенозных шунтов с целью их последующей селективной эмболизации.
Расширение внутрилегочных сосудов может быть выявлено при компьютерной томографии органов грудной клетки с высоким разрешением. В процессе исследования необходимо измерение размеров легочного ствола, правой и левой легочных артерий, периферических легочных сосудов в правом заднем базальном сегменте. 

Обязательными исследованиями для установления диагноза поражения печени и дифференциальной диагностики ГПС являются также УЗИ печени, ЭКГ, обзорная рентгенография и прочие.


Гепатоптоз
"Золотым стандартом" диагностики является УЗИ, выполняемое в 2-х положениях стоя и лежа.
Дополнительно возможно проведение рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки. 
В редких случаях, в основном для дифференциальной диагностики, применяется компьютерная томография.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Диагностика ОУГ поэтапно проводится исключительно комплексом инструментальных методов. У 20% больных не выявляется основной признак - так называемый "звездчатый шрам". И наоборот, этот признак можно найти у некоторых пациентов с фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциномой, аденомой печени или внутрипеченочной холангиокарциномой. Это диагностическое ограничение распространяется на все методы визуализации, в том числе УЗИ, КТ и МРТ. 

УЗИ. В основном ОУГ обнаруживают и диагностируют на УЗИ. Применение УЗДГ существенно повышает точность диагностики и, как правило, применения других методов не требуется.   УЗИ в сочетании с УЗДГ обладают достаточной скрининговой чувствительностью, но низкой специфичностью.

Компьютерная томография - производится с контрастированием и обладает более низкими чувствительностью и специфичностью (около 70%), чем МРТ и сцинтиграфия. С совершенствованием методов, характеристики имеют тенденцию к повышению результативности.

МРТ  имеет чувствительность 70% и специфичность 98%.

Сцинтиграфия. Пока является наилучшим методом для дифференциальной диагностики, конкурируя с МРТ. Используется, как правило, методика HIDA (99m Tc-hepatoiminodiacetic acid). Метод не обладает 100% специфичностью.

Ангиография. Используется для дифференциальной диагностики в затруднительных случаях. Однако при отсутствии сцинтиграфии специфичность метода невелика (около 33%).

Биопсия. Используется исключительно открытая биопсия. Метод не обладает 100% специфичностью.


Простые кисты печени (ПКП)
Как правило, выполнения УЗИ и компьютерной томографии (в редких случаях) бывает достаточно для диагностики ПКП. 

Простая киста печени при УЗ-сканировании определяется как гипоэхогенное образование с ровными контурами, окруженное паренхимой и не имеющее заметной стенки. Отсутствие одной из этих характеристик позволяет заподозрить развитие осложнений (например, инфицирования кисты) или наличие у пациента другой патологии (например, гидатидной кисты). При наличии в полости кисты крови или гноя становятся различимы внутрипросветные эхосигналы.

На КТ простая киста печени выявляется как тонкостенное образование, не контрастирующееся при внутривенном введении йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Плотность образования приблизительно соответствует таковой у воды.

На МРТ простая киста печени представляет собой гомогенное образование очень низкой интенсивности на Т1-взвешенных томограммах и дискретное высокоинтенсивное образование на Т2-взвешенных томограммах.  При наличии признаков многокамерности, перемычек, неровной внутренней стенки, обызвествления стенки, а также при обнаружении  более 3-х кист, необходимо задуматься о другой природе этих образований.
 

Лабораторная диагностика


Гепатопульмональный синдром (ГПС)

1. Показатели, свидетельствующие о поражении печени: повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы, ГГТП, билирубина, МНО, а также гипоальбуминемия, положительные серологические маркеры вирусных гепатитов, аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и другие показатели.

2. Гипоксемия - исследование газов крови. Так как в основе ГПС лежит гипоксемия, диагностический поиск должен начинаться с исследования газового состава крови, причем оценку необходимо проводить как в вертикальном, так и в горизонтальном положении больного.  
С целью динамической оценки влияния физических нагрузок (для уточнения типа ГПС) и определения резерва используют показатель парциального давления кислорода - РаО2.  
По данным современной литературы, ГПС может быть диагностирован при увеличении альвеолярно-артериального кислородного градиента  D(A-a)O2  или (РАО2-РаО2) более чем на 15 мм рт. ст. (у пациентов старше 64 лет - более чем на 20 мм рт. ст.) с наличием или без гипоксемии, обусловленной расширением внутрилегочных сосудов у больных с хроническим заболеванием печени.
Для практических целей предлагается использовать критерий тяжести ГПС, который имеет клиническое значение, - снижение парциального давления кислорода в артериальной крови (РаО2) менее 70 мм рт. ст. в покое. Однако некоторые исследователи считают, что величина альвеолярно-артериального градиента в норме может изменяться, увеличиваясь с возрастом. Поэтому представленные выше критерии диагностики ГПС выглядят спорными. 

3. Функциональные пробы - применяют вдыхание чистого увлажненного кислорода (2-4 л/мин.). См. также раздел "Диагностика".

4. Исследование сатурации. По результатам анализа крови оценивают характер диффузии газов в легких. Диффузия оксида углерода менее 80%, а также снижение насыщения капиллярной крови кислородом (не превышает 92%) свидетельствуют о наличии ГПС. 
При исследовании состояния процессов артериовенозного шунтирования в малом круге кровообращения у больных с хронической патологией печени было выявлено, что между показателем SO2 (%) и процентом шунтирования имеется линейная обратная зависимость с коэффициентом корреляции, равным 0,94. Показано, что:
- при SO2 (%) = 90%, шунт составлял 8-9 %;
- при SO(%) = 79-80%, шунт был равен 26-28%;
- при SO2 (%) = 70-72%, шунт превышал 30%, достигая 35%.
Связь между РаО2 и процентом шунтирования оказалась не столь тесной, r = -0,69.
Авторы исследования делают заключение, что для выявления ГПС у больных с циррозом печени и хроническим гепатитом, достаточным является последовательное проведение пульсоксиметрии в горизонтальном и вертикальном положении.
Более масштабные исследования по этому поводу отсутствуют, но пульсоксиметрию (лежа и стоя) в данном случае можно считать перспективным скрининговым тестом в условиях ограниченных возможностей. 


Гепатоптоз
Не существует никаких специфических лабораторных тестов для диагностики гепатоптоза. Изредка на вершине болевого приступа могут отмечаться повышение ЛДГ, щелочной фосфатазы, трансаминаз, которые приходят в норму через несколько часов.   


Острая узловая гиперплазия печени 
Не существует никаких лабораторных тестов, специфичных для ОУГ. Значительные кровотечения являются редкостью, а постгеморрагическая анемия  - незначительной. Целесообразно определение альфа-фетопротеина (с целью дифференциальной диагностики), который показывает нормальные значения.


Простые кисты печени
Не существует специфических лабораторных признаков ПКП. Определенные изменения развиваются в случае развития осложнений (см. раздел "Осложнения"). К ним относятся:
- лейкоцитоз, повышение СОЭ  при нагноении или разрыве кисты;
- признаки умеренной кровопотери при кровоизлиянии или разрыве кисты;
- умеренная гипербилирубинемия, умеренное повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы и ГГТП при холестазе, вызванном сдавлением кистой желчных ходов;
- умеренное повышение ЛДГ, СОЭ при перекруте кисты.

С целью дифференциальной диагностики обязательными являются серологические тесты на эхинококк (РНГА, латекс-агглютинации, ИФА). 
 

Дифференциальный диагноз


Гепатопульмональный синдром (ГПС) дифференцируют с указанными ниже заболеваниями.

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Вовлечение легких в патологический процесс легких может предшествовать печеночным симптомам ПБЦ, что проявляется в виде следующих заболеваний:
- лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
- обычная интерстициальная пневмония;
- организующаяся пневмония;
- саркоидоподобные гранулёмы;
- легочная артериальная гипертензия;
- легочные кровотечения.
Кроме того, у пациентов с ПБЦ без клинических и радиографических признаков поражения легких анализ жидкости, получаемой при бронхоальвеолярном лаваже, может выявлять лимфоцитоз, подразумевающий субклинический альвеолит. 

2. Легочные осложнения противовирусной терапии. Являются редкими, но хорошо описанными побочными эффектами применения обычного и пегилированного интерферона, которые могут возникать на любом этапе лечения. Обычно они умеренно выражены и обратимы, однако могут быть тяжелыми и даже фатальными.
Наиболее частые клинические симптомы: сухой кашель, одышка и инспираторные хрипы.
Визуализирующие исследования (рентгенография или КТ грудной клетки) при данных клинических проявлениях выявляют двусторонние инфильтраты и затемнения в виде матового стекла.
К редким осложнениям терапии пегилированным и обычным интерфероном относятся:
- эозинофильная пневмония;
- организующаяся пневмония;
- интерстициальный пневмонит;
- легочная артериальная гипертензия;
- плевральный выпот;
- обострение бронхиальной астмы.
Рибавирин может вызывать кашель и одышку, но тяжелые легочные осложнения при монотерапии этим препаратом маловероятны.
Саркоидоз осложняет около 5% случаев инфекции, вызванной вирусом гепатита С (HCV) и леченой рекомбинантным IFNα. Обычно саркоидоз проявляется в первые 6 месяцев терапии симптомами поражения легких, кожи или хрящей. 

3. Саркоидоз. Поражения печени описаны при саркоидозе, не связанном с противовирусной терапией HCV.

4. HCV-инфекция может осложняться разнообразными внепеченочными симптомами и связана как с обструктивным, так и с рестриктивным поражением легких. Наиболее частыми повреждениями являются:
- идиопатическая фиброзная болезнь легких, развивающаяся в результате провоцирующего повреждающего события в легочной ткани;
- васкулит вследствие смешанной криоглобулинемии.
При криоглобулинемии патологический процесс обычно протекает в легкой степени, однако возможны и тяжелые случаи с диффузным повреждением альвеол, развитием организующейся пневмонии и кровохарканья.

5. Цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр могут одновременно вызывать поражения печени и легких.

6. Дефицит альфа-1-антирипсина. Заболевание манифестирует эмфиземой легких, циррозом печени и панникулитом (редко). Наиболее часто причиной смерти (50-70% случаев) является дыхательная недостаточность, затем следует цирроз печени (10-13%).

7. Муковисцидоз. Независимо от точных механизмов развития заболевание манифестирует обструкцией экзокринных желез вязким секретом. Это приводит к хроническому воспалению дыхательных путей, формированию бронхоэктазов (обычно колонизируемых Pseudomonas aeruginosa) и прогрессирующему снижению легочной функции.
Поражение легких, являющееся практически неотвратимым при муковисцидозе, составляет 85% в структуре причин смертельных исходов, связанных с этим заболеванием.
Поражение печени при муковисцидозе встречается относительно часто, однако при этом не вносит существенного вклада в заболеваемость и смертность больных. Клинически наиболее значимым является фокальный билиарный цирроз, развивающийся вследствие обструкции желчных протоков, повреждения гепатоцитов и высвобождения провоспалительных цитокинов и факторов роста.

8. Портопульмональная гипертензия, определяемая как сочетание легочной артериальной гипертензии с портальной гипертензией (ПГ), гемодинамически характеризуется повышением легочного артериального давления (>25 мм рт. ст. в покое или >30 мм рт. ст. во время физической нагрузки), повышенным сосудистым сопротивлением в легких (>240 дин*с*см-5) и давлением заклинивания легочной артерии <15 мм рт. ст. по данным катетеризации правых отделов сердца.

9. ГПС необходимо дифференцировать с другими состояниями, сопровождающимися гипоксией у больных с терминальными стадиями заболевания печени: 
- заболеваниями легких (пневмониями и хроническими обструктивными  заболеваниями); 
- сердечной недостаточностью; 
- плевральным выпотом. 

10. Синдром Рандю-Ослера-Вебера.

 
Гепатаптоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
- желчекаменная болезнь;
- дисфункция сфинктера Одди;
- хронический холецистит;
- гастроптоз;
- внутренние грыжи;
- гепатит;
- кишечная колика.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с иными доброкачественными и злокачественными образованиями печени, гамартромами, крупноузловым циррозом печени.
ОУГ следует дифференцировать с узловой регенеративной гиперплазией - синдромом, сходным с циррозом печени и возникающим при системных заболеваниях (аутоиммунная патология, ревматоидный артрит, включая синдром Фелти), а также с миелопролиферативными заболеваниями.
Сходную картину (при мелкой распространенной ОУГ) могут демонстрировать аденоматозная гиперплазия (ассоциирована с циррозом и субмассивными некрозами печени) и частичная узловая гиперплазия (ассоциирована с портальной гипертензией).

Острая узловая гиперплазия печени


Простые кисты печени
Существует много других кист печени, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику. Удобнее всего представить их в виде классификации. 

Виды кист печени:
1. Кисты непаразитарной этиологии (непаразитарные):
- монокиста - одиночное новообразование; 
- множественные кисты - множественные образования. 

2. Поликистоз (поликистозная болезнь):

- с поражением только печени; 
- с поражением почек и других органов. 
3. Кисты паразитарной этиологии (паразитарные):
- эхинококковые; 
- альвеококковые кисты.


Также киста печени подразделяется на такие подвиды:

1. Истинные или солитарные новообразования:
- простые; 
- цистаденома многокамерная;
- дермоиды;
- ретенционные.
2. Ложные новообразования:
- травматические;
- воспалительные.
3. Околопеченочные новообразования.
4. Новообразования связок печени.

Следует иметь в виду абсцессы печени и опухоли печени с центральным некрозом, которые визуализируются как кисты.
 

Осложнения


Гепатопульмональный синдром является фатальной патологией. В качестве предсмертных  осложнений могут выступать ДВС, тотальная сердечно-легочная недостаточность. 

Гепатоптоз, как правило, сочетается с опущением желчного пузыря и правого изгиба ободочной кишки и может вызывать:
- транзиторную кишечную непроходимость;
- приступ холецистита;
- инфаркт печени.

Острая узловая гиперплазия печени: основным осложнение являются кровотечение и кровоизлияние в ткань печени, которые редко бывает значительными.  

Простые кисты печени:
- инфицирование кисты;
- перекрут кисты на ножке;
- разрыв кисты;
- кровотечение в полость кисты.
 

Лечение


Гепатопульмональный синдром (ГПС)

Консервативная терапия
Патогенетических методов лечения не существует. Симптоматическая терапия в большинстве случаев также не приводит к желаемым результатам.
Терапия направлена на лечение основного заболевания, механическую окклюзию расширенных сосудов и назначение антагонистов вазодилататоров.

По сведениям литературы, внутривенное введение препарата метиленового синего (ингибирует продукцию NO и активность гуанилатциклазы) приводит к быстрому и значительному улучшению состояния больных. Однако данный эффект сохраняется недолго. Сегодня указанный препарат используется в послеоперационный период при транзиторной гипоксемии.
Имеются единичные сообщения об эффективности аэрозольной формы L-NAME - ингибитора синтеза NO.
В ряде работ предлагается применение пароксетина, широко используемого антидепрессанта из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина. 
Известны случаи комбинированной (и по отдельности) терапии тяжелой формы ГПС босентаном и силденафилом. Применяется с целью быстрого снижения давления в системе легочной артерии, когда среднее давление в ней достигает 70 мм рт.ст. или превышает данный показатель, а также имеются другие признаки декомпенсации цирроза печени, хронической печеночной недостаточности. Такая терапия служит временной мерой перед трансплантацией печени.
Согласно имеющимся данным, малорезультативны попытки улучшить оксигенацию или уменьшить шунтирование крови при помощи назначения индометацина, норфлоксацина, октреотида, проведения плазмафереза

Наиболее рациональное лечение - подавление роста бактериальной кишечной микрофлоры антибиотиками, что приводит к уменьшению количества эндотоксинов и их поступления  в кровоток. Вследствие этого продукция N0, обусловленная активацией iNO-синтетазы, снижается, что вызывает вазодилатацию.
Перспективным кажется применение некоторых пробиотиков.

Ни один из известных способов консервативной терапии, кроме пожизненных ингаляций кислорода, не обеспечивает увеличения напряжения кислорода в артериальной крови. 

Хирургия
В литературе встречаются сообщения о том, что наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа приводит к уменьшению его клинических проявлений. Улучшение состояния больных наблюдается в результате снижения давления в воротной вене вследствие перераспределения кровотока. Наложение TIPS в подобных случаях улучшает состояние пациентов перед трансплантацией печени. 

При ГПС 2-го типа возможно проведение эмболизации отдельных крупных шунтов, однако по своей сути эта мера носит временный характер и целесообразна лишь в качестве этапа на пути к трансплантации печени.

Кроме того, ряд авторов рассматривает ГПС как самостоятельное показание к трансплантации печени. У 85% больных с ГПС показатели оксигенации крови нормализуются в течение 1-го года после операции. 

Основным методом лечения ГПС остается ортотопическая трансплантация печени или пересадка комплекса органов (печень-легкие, печень-легкие-сердце). Высказывается мнение о неэффективности трансплантации в случаях портопульмональной гипертензии.
Дренирование плевральной полости применяют при выраженной дыхательной недостаточности на фоне гидроторакса


Гепатоптоз
Лечение гепатоптоза заключается либо в хирургической операции по поводу общего опущения органов живота (спланхноптоза), либо в устранении заболеваний, вызвавших изолированное отдавливание печени книзу. 
При изолированной форме гепатоптоза применяются лапароскопическая гепатопексия или гепатодиафрагмопексия.


Острая узловая гиперплазия печени (ОУГ)
Неосложненные случаи и солитарная ОУГ малых размеров лечения не требуют. Как правило, достаточно отмены контрацептивов и/или коррекции дозы системных ГКС. Отмена сокращает риск осложнений и может привести к регресии. 
В случае консервативного наблюдения периодически должно выполняться УЗИ, особенно если окончательное заключение по диагнозу не было сделано и образование имеет тенденцию к увеличению. В последнем случае показана резекция вне зависимости от результатов предыдущей биопсии.
В случае больших размеров образования, неясности диагноза, наличии осложнений выполняется сегментарная резекция или энуклеация. Дополнительно может использоваться радиочастотная абляция.

 
Простые кисты печени
Больные с неосложненными кистами печени диаметром до 3 см подлежат диспансерному наблюдению. Каждые полгода проводится ультразвуковое абдоминальное исследование.
При необходимости вмешательства, методиками выбора при являются чрескожная аспирация и склерозирование полости алкоголем или доксициклином. По последним данным, рецидив кисты, осложнения и смертность являются минимальными.
Альтернативный подход включает в себя лапароскопические техники или (реже) открытые хирургические вмешательства, которые дают меньше рецидивов, но больше осложнений. 
Зарубежные авторы при нагноении рекомендуют чрескожное дренирование кисты с последующей плановой операцией.

Все оперативные вмешательства при кистах печени делятся на радикальные, условно-радикальные, паллиативные.
1. Условно-радикальные операции при кистах печени:
- вылущивание кисты с ее оболочками;
- удаление пораженной части печени;
- иссечение стенки кисты.
2. Паллиативные операции при кистах печени:
- вскрытие и опорожнение кисты;
- марсупиализация кисты (киста вскрывается, ее содержимое удаляется, а края стенки вскрытой кисты затем пришиваются к краям операционной раны с образованием искусственного кармана);
- цистоэнтероанастомоз, цистогастроанастомоз (создание сообщения полости кисты с полостью кишечника или желудка).

Показания к оперативному лечению кист печени:
1. Абсолютные:
- нагноение,
- разрыв,
- кровотечение.
2. Условно-абсолютные: 
- гигантская киста любой локализации (более 10 см в диаметре); 
- киста с центральным расположением в воротах печени (со сдавлением желчевыводящих путей тракта и/или с явлениями портальной гипертензии); 
- киста с выраженными проявлениями (постоянные боли в подреберье, нарушения пищеварения, исхудание и другие).
3. Относительные: 
- кисты больших размеров (от 3 до 10 см в диаметре); 
- изолированная киста III-IV сегментов; 
- рецидивные кисты печени в случае неэффективности пункционных методов лечения.


Примечание. В таблице ниже указаны средства, применяемые для общей и местной анестезии, а также для послеоперационной терапии. 
 

Прогноз


Гепатопульмональный синдром 
Прогноз плохой. По самым оптимистичным данным смертность составляет 41% в течение 2-2,5 лет. Летальность при PаО2 <50 мм рт. ст. и альвеолярно-артериальном градиенте < 20 в текущую госпитализацию составляет более 30%.

Гепатоптоз. Прогноз хороший.

Острая узловая гиперплазия печени. Прогноз благоприятен. Случаев перерождения в злокачественные новообразования не описано или они являются спорными.

Простые кисты печени. Прогноз благоприятный. Малигнизация практически не отмечена. Смертность при хирургических вмешательствах не превышает 2% и связана с сопутствующими заболеваниями (например, стенокардия, печеночная недостаточность с портальной гипертензией и асцитом), которые существенно увеличивают риск смертности и многими авторами рассматриваются как относительное противопоказание к открытым и даже лапароскопическим вмешательствам.

Лечение в Турции

Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") в Турции. Полное сопровождение пациентов: трансфер, проживание, услуги переводчика.

Представительство в РК: +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Лечение в Турции

ACIBADEM: Лучшие клиники и врачи Турции!

Сеть клиник "ACIBADEM" ("Аджибадем") - это 21 клиника в 4 странах мира. Самое современное оборудование и новейшие методики лечения. Мы оказываем полное сопровождение пациентов из Казахстана: трансфер, проживание, перевод документов, услуги переводчика.

Представительство в РК: Алматы, Кабанбай Батыра 96, +7 778 638 22 00

Как удобнее связаться с вами?

Госпитализация


Гепатопульмональный синдром. В экстренном порядке в ОРИТ.

Гепатоптоз. При клинике острого живота - в экстренном порядке в отделение хирургии. При эпизодических болях, для плановой коррекции, в отделение хирургии. 

Острая узловая гиперплазия печени. Госпитализация в отделение хирургии в плановом порядке для проведения биопсии или вмешательства. В экстренном порядке - при развитии кровотечения.

Простые кисты печени. Госпитализация в отделение хирургии, в плановом порядке для неосложненной кисты и в экстренном - для осложненной.

Профилактика


Острая узловая гиперплазия печени. Регулярное УЗИ печени пациенткам, длительно получающим контрацептивы или перед началом их применения. 

Гепатопульмональный синдром, гепатоптоз, простые кисты печени. Профилактика не разработана.

Информация

Источники и литература

  1. "Laparoscopic hepatopexy: a new surgical approach to hepatoptosis in an 11-year-old boy" Mack-Detlefsen B, Städtler C, Dübbers M, Boemers T, "Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques", №21(6), 2011
  2. "Гепатопульмональный синдром" Курсов С.В., Михневич К.Г., Лизогуб Н.В., Скороплет С.Н., журнал "Медицина неотложных состояний", №5(24), 2009
  3. "Гепатопульмональный синдром: диагностика, патогенез, клиническая симптоматика и способы лечения" Ивашкин В.Т., Морозова М.А., Маевская М.В., "Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии", т.18., № 1, 2008
  4. "Гепатопульмональный синдром: состояние проблемы" Ильченко Л.Ю., Федоров И.Г., Карабиненко А.А., Осканова Р.С., Сторожаков Г.И., журнал "Современные технологии в медицине", 2008
  5. "Портопульмональная гипертензия и гепатопульмональный синдром у больных циррозом печени" Гарбузенко Д.В., журнал "Пульмонология", №1, 2006
  6. "Сложные взаимоотношения между хронической болезнью печени и легочной патологией" Спанйоло П., Ричельди Л., Зейцем С. и др., журнал "Здоровье Украины", №1(19), 2011

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх