Войти

Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная (G37.9)

Общая информация

Краткое описание

 

Диффузный периаксиальный склероз проявляется диффузной демиелинизацией полушарий большого мозга, подкорковых структур, мозгового ствола, сопровождающейся периваскулярным отеком и гиперплазией глиальной ткани, развитием внутричерепной гипертензии. При этом характерно поражение пирамидных, мозжечковых путей, зрительной лучистости. Клиническая картина полиморфна. Этиология и патогенез не уточнены. Принято относить к инфекционно-аллергическим заболеваниям. 

Протокол "Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы"

Код по МКБ 10: G37.0; G37.9

Диффузный склероз:

- периаксиальный энцефалит;

- болезнь Шилдера.

Демиелинизирующая болезнь ЦНС неуточненная.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

1. Формы липоидозов, поражающих белое вещество мозга:

- метахроматическая лейкодистрофия - сульфатидный липоидоз;

- глобоидно-клеточная лейкодистрофия - галактозилцерамидный липоидоз.


2. Суданофильные лейкодистрофии (невосполительные диффузные лейкоэнцефалопатии с интенсивным суданофильным окрашиванием продуктов распада миелина):

- простой диффузный склероз Галлервордена;

- лейкодистрофия Пелицеуса - Мерцбахера.


3. Спонгиозная дегенерация белого вещества Ван-Богарта-Канавана-Бертрана.


4. Лейкодистрофия с диффузной волокнистой формацией Розенталя (болезнь Александера).

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: изменение поведения, снижение интеллекта, галлюцинации, бред, гиперкинезы, слабость в конечностях, снижение зрения. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.


Физикальное обследование: клиническая картина полиморфна - изменение психики, возбуждение с галлюцинаторным синдромом, органическая деменция, эпилептические припадки, гиперкинезы хореоатетоидного типа. В двигательной сфере - спастические парезы, со стороны ЧМН - атрофия зрительных нервов.


Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, IgG; ликвор - повышение количества белка, редко бывает плеоцитоз в СМЖ.


Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): высокоамплитудная медленно-волновая активность дельта и тета волн.

2. Электромиография (ЭМГ).

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ): обширные очаги пониженной плотности.

4. УЗИ органов брюшной полости.

5. Исследование глазного дна, полей зрения.


Показания для консультации специалистов:

- логопед;

- психолог;

- ЛОР сурдолог;

- окулист;

- кардиолог;

- педиатр;

- ортопед;

- нейрохирург;

- психиатр;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт.


Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови и мочи;

- АЛТ;

- АСТ;

- кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. ЭЭГ.

4. Исследование слуха.

5. КТ головного мозга.

6. МРТ головного мозга.

7. Логопед.

8. Психолог.

9. Окулист.

10. ЭКГ.

11. Кардиолог.

12. ЛОР сурдолог.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. ЭЭГ видео мониторирование.

3. Инфекционист.

Дифференциальный диагноз


Диагноз

Признак

Болезнь Шилдера

 

Опухоль головного мозга

 

Гепатоцеребральная дистрофия

Начало заболевания

8-15 лет, постепенное, реже острое

В любом возрасте, постепенное начало

От 5 до 50 лет, остро или довольно постепенно. Нарушение медного обмена

КТ и МРТ головного мозга

Обширные двусторонние очаги пониженной плотности

Картина объемного процесса - опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалия

КТ - умеренная диффузная атрофия
 

МРТ - повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме от базальных ганглиев, таламуса, ствола и белого вещества полушарий

Глазное дно

Атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты, амавроз, иногда застойные соски зрительных нервов, ретробульбарный неврит зрительного нерва

Застойные соски зрительных нервов

Наличие кольца Кайзера-Флейшера

Неврологическая симптоматика

Полиморфная - изменение психики, интеллекта, галлюцинации, эпилептические припадки, гиперкинеза, пареза, атаксия

Очаговая симптоматика в зависимости от локализации опухоли, признаки внутричерепной гипертензии

Экстрапирамидные нарушения, ригидность, тремор, хорея, дистония


Лечение

 

Тактика лечения: специфического лечения нет.


Цели лечения:

1. Коррекция двигательных нарушений: спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений.

2. Коррекция нейропсихологических состояний.

3. Коррекция пароксизмальных состояний.


Немедикаментозное лечение:

- индивидуальные занятия с логопедом;

- занятия с психологом;

- ЛФК;

- массаж;

- физиолечение.


Медикаментозное лечение

Большинство специалистов соглашаются с применением кортикостероидов. Назначают преднизолон в начальной дозе 2 мг/кг/сут. или аналогичный препарат в эквивалентной дозе парентерально. Спустя 4 недели дозу преднизолона начинают снижать в зависимости от чувствительности к лечению, в последующем поддерживающая терапия преднизолоном.


Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу: церебролизин, пирацетам, гинкго-билоба (танакан), актовегин, инстенон.


Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.

Витамины группы В, фолиевая кислота, аевит, нейромультивит, неуробекс.

Седативная терапия по показаниям: ноофен, ново-пассит.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия: депакин, карбамазепин.

Корректоры поведения: сонапакт, ново-пассит.


Профилактические мероприятия:

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

- профилактика пролежней, контрактур, травматизма.


Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, симптоматическое лечение - при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

 

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг

2. Винпоцетин, таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (Танакан), таблетки 40 мг

4. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

6. Преднизолон, ампулы 25 мг и 30 мг

7. Преднизолон, таблетки 5 мг

8. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%

9. Толперизона гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50,150 мг, ампулы 50 мг

10. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

11. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

12. Цианокобаламин, ампулы 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Баклофен, таблетки 10 и 25 мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25

5. Дексаметазон, таблетки 500 мкг, раствор для инъекций 4 мг

6. Депакин, таблетки 500 мг

7. Инстенон, таблетки

8. Карбамазепин, таблетки 200 мг

9. Метилперд, суспензия депо для инъекций 2 мл 80 мг

10. Метилпред, таблетки 4 мг

11. Метилпреднизолон (Метилпред, Солюмедрол), суспензия для инъкций 1мл 40 мг

12. Нейромультивит, таблетки

13. Неуробекс, таблетки

14. Ново-пассит, таблетки, раствор

15. Ноофен, таблетки 0,25

16. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4

17. Сонапакс, таблетки 10 мг

18. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

19. Хлорпритиксен 15 мг

20. Циннаризин, таблетки 25 мг


Индикаторы эффективности лечения:

- улучшение самочувствия;

- уменьшение гиперкинезов;

- повышение эмоционального и психического тонуса;

- увеличение объема активных движений;

- купирование приступов судорог.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая): изменение поведения, психики, снижение интеллекта, гиперкинезы, парезы, параличи, снижение зрения, слуха, эпилептические припадки.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Е.В. Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва А.С. Петрухин. Неврология детского возраста. Москва 2004 Д.Р. Штульман. Неврология. Москва 2005

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх