Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы

 Клиническая классификация:
Для первичных опухолей головного мозга TNM-классификация не применяется в связи с редкостью их распространения за пределы головного мозга.
Для медуллобластомы используется система стадирования TM по ChangиHarisiadis.
Таблица 1 Система стадирования TM по Chang иHarisiadis
 
 
Гистологическая классификация [29] (УД-А).
Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ 2007 года), основана на гистологическом варианте опухоли и степени злокачественности [29]. Она использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:
·                     /0 – доброкачественная опухоль,
·                     /1 – опухоль промежуточной степени злокачественности,
·                     /2 – карцинома “insitu”,
·                     /3 – злокачественная опухоль.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американскимнейропатогистологомJ.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Таблица 2 Классификация опухолей ЦНС по степени злокачественности
 
Таблица 3 Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы(ВОЗ 2007 года)

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли  [2,3,4,5,8,23] (УД-А).
 
Жалобы и анамнез:
·          Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.  
·          Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой "мозговой рвоты". В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
·          Головокружение:  По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы "танцуют", "синдром гибели мира".
·          Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
·          гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
·          очаговые неврологические симптомы;
·          окклюзионная гидроцефалия;
·          дислокационный синдром.
 
Гипертензионный синдром.Повышение внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо - и ликвородинамики. Головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов.
Очаговые неврологические симптомы.Эпилептические припадки различного характера, своеобразные нарушения ВНД, нарушение координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройства стояния и ходьбы), изолированное нарушение иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушение обоняния, нарушения функции зрительных нервов.
Окклюзионная гидроцефалия. Закрытая форма гидроцефалии встречается при окклюзии отверстий Монро, сильвиева водопровода, 4-го желудочка, отверстия Мажанди или Люшка. Причинами является полная или частичная окклюзия ликворопроводящих путей, нарушение резорбции ликвора, а при опухолях боковых желудочков – гиперпродукция спинномозговой жидкости.
Дислокационный синдром.Обусловлен сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом, что приводит к появлению вторичных симптомов поражения мозга на отдалении патологического очага. С повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), перегораживающий полость черепа на разные этажи и отделяющий части мозга друг от друга, а так же в большое затылочное отверстие.
При опухолях позвоночного канала –  парезы, параличи верхних и нижних конечностей, парестезии, гиперестезии, нарушения функций внутренних органов, боли по ходу позвоночного столба или в месте локализации опухоли, патологические неврологические симптомы.
 
Физикальное обследование:
·          Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
·          Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.
 
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
 
 Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование – опухоль.
 
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          сбор жалоб и анамнеза;
·          общее физикальное обследование;
·          определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
·          определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
·          КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
·          МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
·          рентгенография черепа (2 проекции).
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          ОАК;
·          ОАМ;
·          биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина,  креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
·          определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
·          постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
·          определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;
·          определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
·          определение резус-фактора крови;
·          определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
·          определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
·          определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
·          электрокардиографическое исследование;
·          рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
·          ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
·          КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
·          КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
·          МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
·          ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
·          электроэнцефалография;
·          фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
·          фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
·          фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
·          ОАК;
·          ОАМ;
·          определение общего белка в сыворотке крови;
·          определение мочевины в сыворотке крови;
·          определение креатинина в сыворотке крови;
·          определение общего билирубина в сыворотке крови;
·          определение АСТ в сыворотке крови;
·          определение АЛТ в сыворотке крови;
·          определение глюкозы в сыворотке крови;
·          определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
·          определение резус-фактора крови.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
·          КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
·          МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
·          ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
·          однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
·          КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
·          КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
·          МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
·          ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
·          фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
·          фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
·          фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация терапевта, кардиолога – при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
·          консультация оториноларинголога–при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
·          консультация офтальмолога – у всех больных с внутримозговыми опухолями;
·          консультация психиатра, невропатолога – для коррекции психосоматического состояния.
 

  Дифференциальный диагноз:
 
Таблица 4 –  Дифференциальная диагностика между опухолями головного мозга и неонкологическими заболеваниями.

Цели лечения:
·       достижение полной или частичной регрессии;
·         стабилизации опухолевого процесса, путем  оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.
 
 Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями  ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.
 
В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС – хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.
 
Первый этап – хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии – анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия – обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14–56 сутки после хирургического вмешательства  [4,5,6,14,17,1816,23] (УД-А):
 
Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.
 
Немедикаментозное лечение:
·          Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
·          Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол № 15".
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.
 
Противопоказания к хирургическому вмешательству: факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы, наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предстоящих хирургических манипуляций, соматическая патология в стадии декомпенсации, общее инкурабельное состояние больного по основному заболеванию.
 
Основные виды оперативных вмешательств:
·          Трепанация черепа, удаление опухоли.
·          Ляминэктомия, удаление опухоли.
·          Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
·          Трефинация черепа, взятие биопсии.
·          Эндоскопическое тривентрикулостомия  это создание нового пути  оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека.
·          Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
·          Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза
 
Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
·          полное удаление – новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
·          частичное удаление – новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
·          биопсия опухоли – иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
·          симптоматические операции – восстановление проходимости ликворных путей и др.
 
Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
·          тип 1 – макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
·          тип 2 – макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
·          тип 3 – макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
·          тип 4 – частичное удаление опухоли;
·          тип 5 – биопсия или декомпрессия.
 
Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.
 
При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.
 
Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ – на 2–10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.
 
Коды операций [13]:
01.01 - Пункция цистерны
01.02   - Вентрикулопункция через предварительно имплантированный катетер. Пункция трубки вентрикулярного шунта
01.09Другие краниальные пункции: аспирация из субарахноидального пространства, субдурального пространства
01.10Мониторинг внутричерепного давления, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга
01.12Открытая биопсия оболочки головного мозга
01.14Открытая биопсия  головного мозга
01.15Биопсия черепа
01.16Мониторинг внутричерепного содержания кислорода, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга. Парциальное давление кислорода головного мозга (PbtO2)
01.18Другие диагностические манипуляции на головном мозге и его оболочках
01.20Трепанация черепа
01.23Повторное вскрытие места трепанации
01.26Имплантация катетера в краниальную полость или ткань
01.27Удаление катетера из краниальной полости или ткани
01.28Установка интрацеребрального катетера
01.51Иссечение пораженного участка или ткани мозговых оболочек
01.59Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга
01.591Иссечение поврежденной ткани головного мозга
с применением интраоперационногонейромониторинга
01.60Иссечение пораженного участка черепа
02.04Краниопластика дефекта черепа костным трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05Краниопластика дефекта черепа пластическим материалом (костный цемент, титановая пластина и т.д.)
02.07Удаление костнопластического лоскута
02.20Вентрикулостомия (анастомоз желудочков с шейным субарахноидальным пространством, большой цистерной, имплантация клапана Холтера)
02.32Вентрикулярный шунт в систему кровообращения
02.34Вентрикулярный шунт в брюшную полость и ее органы
02.39Другие манипуляции по дренированию желудочка
02.391Вентрикулостомия дна 3-го желудочка (эндоскопическая)
02.41Промывание и исследование вентрикулярного шунта, исследование вентрикулярного конца вентрикулоперитонеального шунта. Репрограммированиевентрикулоперитонеального шунта
02.42Замена вентрикулярного шунта
02.43Удаление вентрикулярного шунта
02.99Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочках
03.09Другие виды обследования и декомпрессии структур позвоночного канала
03.32Биопсия спинного мозга и его оболочек
03.40Иссечение или деструкция поврежденного участка спинного мозга или спинномозговых оболочек
03.7991Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации
03.7992Операции с применением рамочной стереотаксической системы
03.799Операции с нейрохирургической навигацией
03.99Прочие манипуляции на спинном мозге и структурах позвоночного канала
04.01Иссечение невриномы слухового нерва (шванномы)
04.07Другие виды иссечения или удаления черепных и периферических нервов (резекция нерва, удаление периферической невромы)
04.30Сшивание черепных или периферических нервов
07.53Частичное  иссечение шишковидного тела
07.54Полное иссечение шишковидного тела
07.61Частичное  рассечение  гипофиза через трансфронтальный доступ
07.62Частичное   иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
07.64Полное  иссечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.65Полное  иссечение  гипофиза через трансфеноидальный доступ
38.621Рентгенэндоваскулярнаяэмболизациягломусной опухоли, гемангиомы волосистой части головы, лица и шеи
81.6010Вертебропластика при опухолях позвоночника
 
Лучевая терапия.
Показания к лучевой терапии:
·          морфологически установленный диагноз – злокачественная или доброкачественная опухоль ЦНС, после операции или биопсии (открытой, стереотаксической);
·          клиническом диагнозе установленным на основании клинико- инструментальных методов исследования (КТ/МРТ с контрастированием и/или ПЭТ-КТ) без морфологической верификации в виду невозможности проведения оперативного лечения или биопсии опухоли (открытой или стереотаксической) следующих локализаций: ствол головного мозга, аденома гипофиза, опухоль основания черепа, опухоль пинеальной области, опухоль хиазмально-селлярной области и др.;
·          при рецидивах или продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения, где использовался лучевой компонент.
 
Противопоказания к лучевой терапии:
·          особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;
·          отек головного мозга с клиническими признаками дислокации в полости черепа;
·          послеоперационная гематома;
·          гнойно-воспалительные очаги в зоне предстоящих хирургических манипуляций;
·          общесоматическое инкурабельное состояние больного;
·           неконтролируемое психомоторное возбуждение, неадекватное поведение больного.
 
Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
·          2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
·          3-х мерная  конформная лучевая терапия (3DCRT);
·          интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
·          лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
·          стереотаксическая радиохирургия  (SRS);
·          стереотаксическая радиотерапия (SRT);
·          интраоперационная лучевая терапия (IORT);
·          брахитерапия.
 
Таблица 5 – Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС
 
 
Паллиативная помощь:
·          При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями  протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК  №23 от «12» декабря 2013 года.
·          При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями  протокола  «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК  №23 от «12» декабря 2013 года.
 
Химиотерапия.
Химиотерапия – важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.
 
Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.
 
Схемы химиотерапии при злокачественных  глиомах головного мозга:
 
 
Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД –А) [2,3,12,15,23].
Бевацизумаб – таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности – анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД – В)[2,3].
 
Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухолях  (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C)[14]:
 
Выбирается одна из нижеперечисленных схем:
 
 
Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м² внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).
 
Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.
 
Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
·          полная регрессия – 100% исчезновение опухоли;
·          частичная регрессия – уменьшение размера на 50% и более;
·          стабилизация процесса – уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
·          прогрессирование – увеличение размера опухоли более чем на 25% [28] (УД-А).
 
Дальнейшее ведение:
·          Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
·          Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
·          Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
·          Инструментальное наблюдение: а) МРТ–через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Бевацизумаб (Bevacizumab)

Винкристин (Vincristine)

Винкристин (Vincristine)

Иринотекан (Irinotecan)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Карбоплатин (Carboplatin)

Месна (Mesna)

Метотрексат (Methotrexate)

Темозоломид (Temozolomide)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Цисплатин (Cisplatin)

Цисплатин (Cisplatin)

Этопозид (Etoposide)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.
 
Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактические мероприятия:
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими же, как при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.

1. ( Доброкачественные_и_ЗНО_ЦНС.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.