Детский церебральный паралич

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)

Детский церебральный паралич (G80)
Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» октября 2017 года
Протокол № 29

Церебральный паралич (ДЦП) – это группа хронических не прогрессирующих нарушений развития движений и позы, приводящих к ограничению активности, возникающих в период развития мозга плода или период младенчества. Двигательные нарушения при церебральном параличе часто сопровождаются нарушением чувствительности, восприятия, когниций и эпилепсией, а также приводят к развитию вторичных мышечно-скелетных аномалий[1]. 

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10
Код Название
G80.0 Спастический церебральный паралич, квадриплегия
G80.1 Спастический церебральный паралич, диплегия
G80.2 Спастический церебральный паралич, гемиплегия
G80.3 Дискинетический церебральный паралич
G80.4 Атаксический церебральный паралич
G80.8 Другой вид церебрального паралича
G80.9 Церебральный паралич неуточненный
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в  2017 г.)
 
Сокращения, используемые в протоколе:
РКИ - Рандомизированные клинические исследования
ДЦП - Детский церебральный паралич
GMFCS - классификации больших моторных функций
GMFM - балльная шкала измерения больших моторных функций
ЗВУР - Задержка внутриутродного развития плода
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские неврологи, неонатологи, реабилитологи, детские нейрохирурги.
 
Категория пациентов: дети.
 
Шкала уровня доказательности:
A Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация [3,4]:

Рекомендуемая к использованию в клинической практике классификация основывается на типе двигательных нарушений.
·          Спастическая;
·          Дискинетическая;
·          Атактическая формы.
Спастическая форма отмечается в 80% большинства исследуемых серий наблюдений. Термин двусторонний спастический паралич используется при описании таких часто вызывающих путаницу определений как диплегия, тетраплегия, двойная гемиплегия и крвадриплегия, имеющих разное значение в разных странах. Рекомендуемый возраст для классификации церебрального паралича на подтипы не моложе 4-5 лет [4].
GMA - анализ генерализованных движений
GMFCS (Gross Motor Function Classification System) Система классификации больших моторных функций– важный инструмент классификации и прогноза будущих двигательных функций [5](приложение 1).
GMFM (Gross Motor Function Measure) -  балльная шкала измерения больших моторных функций (приложение 1)
                             
Шкала Ашфорта (Ashworth ) – степень выраженности спастичности (приложение 1)Barthel Activities of Daily Living Index (Индекс активности повседневной жизнедеятельности  Бартела) модифицированный – оценка навыков самообслуживания и степени независимости (приложение 1)
 
WeeFim (Functional independence measure, FIM) – оценка функциональной независимости модифицированная (приложение 1)
 
MACS (The Manual Ability Classification System) – шкала функционирования верхних конечностей (приложение 1)
 
Классификация подтипов  церебрального паралича, рекомендуемая Наблюдательным комитетом за церебральным параличом в Европе (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2000).

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [5,6]

Диагностические критерии
Жалобы: основной жалобой является задержка развития двигательных функций (не держит голову, не сидит, не переворачивается, не стоит, не говорит (в соответственный временной промежуток).

Анамнез:
Факторы риска – события или обстоятельства, увеличивающие  риск возникновения травмы или пороков развития, приводящие  к церебральному параличу. Важно! Присутствие факторов  риска не всегда означает, что ребенок разовьет  церебральный паралич. Это означает, что шансы возникновения ДЦП выше, чем, если бы они отсутствовали. С другой стороны, отсутствие факторов риска не гарантирует,  что у ребенка не разовьется церебральный паралич. Важно не создавать излишней тревоги или усиленного наблюдения за детьми, имеющие указанные факторы риска, если они нормально развиваются. Знание факторов риска может помочь в предотвращении, эффективном лечении и управлении рисками.
Факторы риска
·          низкий вес при рождении (48,4 на 1000 рожденных с весом менее 1500 г в сравнении с 1.1 на 1000 у детей с весом более 2500 г);
·          многоплодная беременность повышает риск в 4 раза[5] ;
·          ЗВУР и переношенность при одноплодной беременности и при многоплодной после 32 недель[6].
 
Причины ДЦП  от 20 недель гестации и неонатальном периоде (анамнестические данные)
Факторы предрасположенности Острые и подострые факторы Постнатальные факторы
Недоношенность Гипоксия-ишемия Хроническая гипоксия
ЗВУР Инфекции Лекарственные препараты
Сосудистые заболевания во время беременности Воспаление Питание
Дефицит гормонов   Разделение матери и ребенка
Дефицит факторов роста   Социально-экономический уровень
Токсины    
Стресс    

Ранняя диагностика церебрального паралича:

Необходимо использовать общую оценку генерализованных движений (GMA)

Для определения ранних признаков моторных дисфункций, характерных для церебрального паралича характерны следующие симптомы:
· необычные движения или другие аномальные движения, включающие асимметрию или скудность движения
· аномальный тонус, включающий гипотонию, спастичность или дистонию (флюктуирующий тонус)
· Аномальное моторное развитие, включающий поздний контроль головы,  фиксацию взора, симметричность аксиального тонуса
· проблемы кормления
Если замечены вышеперечисленные признаки необходимо направить ребенка для срочной диагностики на детский церебральный паралич

Наиболее распространенными отсроченными моторными навыками у детей с церебральным параличом являются:
• не сидящие в 8 месяцев ( с коррекцией гестационного возраста)
• не ходящие в 18 месяцев (с коррекцией  для гестационного возраста)
• ранняя асимметрия функции руки (предпочтение руки) до 1 года (с коррекцией  для гестационного возраста).

После 2 лет:


Физикальное обследование:
·          повышение мышечного тонуса в одной или более конечностях;
·          клонус;
·          патологический симптом Бабинского;
·          расширение рефлексогенных зон;
·          повышение сухожильных рефлексов.
 
Лабораторные исследования: не информативны.
 
Инструментальные исследования:
·          Краниальное УЗИ – первый скрининговый метод. Необходим открытый родничок.
·          КТ головы – низкая чувствительность к корковым повреждениям, высокая радионагрузка. Метод выбора для визуализации- кальцинатов, не требует седации, быстро выполняется.
·          МРТ - «золотой стандарт» с высокой разрешающей способностью.
·          ЭЭГ исследования проводятся только в случае наличия судорог и результаты соответствуют виду судорог.



Форма ДЦП и нейрорадиологическим находкам в зависимости от периода воздействия повреждающего фактора
Время повреждения (24-35 недель гестации) Время повреждения (40 недель гестации)
Спастическая диплегия Тетраплегия, дискинезия
Диффузное повреждение белого вещества с внурипаренхиматозными геморрагиями и перивенктрикулярными полостями, вследствие особенностей строения сосудистой системы ( нет коллатералей) Диффузное поражение базальных ганглиев, таламуса, корково-подкорковые повреждения водопровода

Показания для консультации специалистов:
·          консультация офтальмолога – глазное дно и проверка остроты зрения в случае подозрения на снижение зрения;
·          консультация оториноларинголога, сурдолога  (проведение сурдологических исследований) – проверка слуха в случае подозрения на снижение слуха;
·          консультация травматолога/ортопеда – при развитии вторичных мышечноскелетных аномалий для решения вопроса ортопедической коррекции;
·          консультация нейрохирурга – при развитии мышечноскелетных аномалий для решения вопроса нейрохиругической коррекции;
·          консультация реабилитолога – определение степени нарушения биосоциальных функций,  реабилитационного потенциала, объема (программы)реабилитации согласно протоколов реабилитации;
·          консультация диетолога – при наличии нарушений питания (дефицит или профицит массы тела);
·          консультация педиатра – при сопутствующей соматической патологии для своевременной коррекции;
·          консультация генетика – для исключения генетической патологии.
 
Диагностический алгоритм: (схема)      
Алгоритм диагностики и ухода за пациентами с церебральным параличом


 

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований[7].:
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Нервно-мышечные заболевания,
Генетическими синдромами, метаболическими нарушениями, нейродегенеративными заболеваниями (лейкодистрофии),
Наследственная спастическая параплегия, дистония, хореоатетоз, атаксия. 		 Клинические признаки повышения мышечного тонуса, парезы, гипотония туловища, снижение определенного двигательного контроля (разгибание стоп), различные нарушения мелкой моторики, признаки дисморфии, кожные симптомы. Сыворотка крови на КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ
ЭНМГ
УЗИ мышц
МРТ мышц
ЭКГ/ЭхоКГ
Люмбальная пункция
Исследования слуха
Офтальмологические исследования
Биопсия мышц
(световая и электронная микроскопия, метаболические анализы)
Генетические анализы
 
 
 		 Прогрессирующий характер течения; заболевания
Ранние трофические изменения мыщц;
Миалгии;
Индукция мышечных нарушений после движения;
Чувствительные нарушения;
Дыхательные расстройства;
Вовлечение сердечно-сосудистой системы;
Ранние контрактуры, сколиозы;
Вовлечение мимической мускулатуры,
Изменение уровня КФК;
Стигмы дизэмбиогенеза;
 

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Баклофен (Baclofen)
Ботулинический токсин типа А (Botulinum toxin type A)
Вальпроевая кислота (Valproic Acid)
Вигабатрин (Vigabatrin)
Диазепам (Diazepam)
Леветирацетам (Levetiracetam)
Омепразол (Omeprazole)
Тизанидин (Tizanidine)
Толперизон (Tolperisone)
Топирамат (Topiramate)
Тригексифенидил (Trihexyphenidyl)

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [8]

От 0 до 2 лет - каждый осмотр должен проводиться в соответствии с принципами индивидуального ухода, а постнатальные услуги должны планироваться на местном уровне для достижения наиболее эффективного обслуживания женщин и младенцев.
Методы ранней реабилитации детей раннего возраста 0 – 3 месяца относятся:
·          минимизация флуктуаций кровообращения в головном мозге и оксигенация у недоношенных новорожденных;
·          минимизация использования постнатальных стероидов и других препаратов;
·          нейропротективные подходы после неонатальной энцефалопатии, такие как терапевтическая гипотермия, и использование лекарств, которые предотвращают вторичную дегенерацию нейронов, таких как аллопуринол;
·          зрительный и сенсорный контакт между матерью и ребенком, проведение процедур массажа и ЛФК совместно с матерью или только ей (ранние вмешательства у детей до 2 месяцев (массаж, ИРТ, ЛФК, грудничковое плавание), проводимые инструктором, не показали доказательной эффективности;
·          адекватное питание ребенка, обеспечивающее нормальное развитие, согласно шкалам развития;
·           мониторинг -  использование общей оценки движения (GMA) во время обычных неонатальных контрольных оценок для детей от 0 до 3 месяцев, которые подвергаются повышенному риску развития церебрального паралича.
 
От 3 месяцев до 2 лет
Обеспечить расширенную клиническую и последующую программу развития, проводимую многопрофильной командой для детей до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст).
Онтогенетическая терапия – метод Войта, Бобота, и ограниченная двигательная терапия, взаимодействие родителей и детей, сенсомоторный контакт, визуальный, эмоциональный контакт.
 
Ограниченная двигательная терапия основана на принципе принудительного использования плохо использованной верхней конечности, поскольку ограничение касается  менее задействованной конечности. Формирование движения посредством управляемого повторения во время данной терапии создает опыт успешного движения, необходимого для выведения более эффективных действий. Повышенная и более качественная сенсорная обратная связь при движении также имеет решающее значение для улучшения способности мозга выводить новые движения. Предоставление такого вида обучения является сложным для детей с CP, которые имеют ограниченный добровольный доступ к тактильному вкладу в их пораженные конечности61. Кроме того, у детей грудного и раннего возраста отношения действия и результата являются важным компонентом обучения новым двигательным навыкам и саморегуляции - является очень специфическим требованием педиатрического обучения. По этой причине формирование движения в данном возрасте должно быть активной задачей, ведущей к успешному результату.
Мониторинг возможно проводить с использованием шкалы неврологического осмотра Хаммерсмита.
 
Пациенты с установленным диагнозом получают лечение на амбулаторном уровне согласно протоколам реабилитации («Амбулаторная реабилитация 11», «Реабилитация поддерживающая»),
Пациенты с низким реабилитационным потенциалом, а также пациенты с судорогами вне ремиссии получают реабилитационное лечение в амбулаторном порядке.
 
Немедикаментозное лечение:
·          гипоаллергенная диета богатая пищевыми волокнами, согласно протоколам медицинской реабилитации «Амбулаторная реабилитация II», «Реабилитация  поддерживающая»;
·          физиотерапия, кинезотерапия (лечебная физкультура);
·          оккупационная терапия(эрготерапия, Войта, Бобата);
·          логопедические массажи;
·          речевая терапия;
·          психологическая коррекция;
·          ортезирование(ортезы, корсеты и др);

Медикаментозная терапия:
Медикаментозная терапия назначается в качестве симптоматического лечения при выраженной спастичности мыщц (группа миорелаксантов), а также для облегчения проведения методов реабилитации. Группа миорелаксантов назначается курсом (тригексофенидил) у детей первого года жизни, а также у детей до 18-ти лет, при выраженной спастичности у детей старше года для облегчения ухода и обеспечения адекватности реабилитационных процедур  рассматривается вопрос проведения лечения баклофеном ( через помпу).
При наличии приступов дистонических атак с целью миорелаксации применяется группа бензодиазепинов.
Снотворные средства используются для обеспечения физиологического ритма сон - бодрствование. Схемы основных применяемых средств указаны в таблицах
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)[9]:
Лекарственная группа Международное непатентованное название Способ применения Уровень доказательности
Мышечные релаксанты
 		 Баклофен * Через рот:
Начальная доза 0,5 мг/кг 3 раза в день; еженедельно увеличение дозы по 0,5 мг/кг
Поддерживающая доза: 2-5 мг/кг 3-4 раза в день		 С
Толперизон Детям: в возрасте от 6 до 14 лет: ежедневно 2-4 мг/кг массы тела, в три приёма.
Препарат следует принимать после еды, запивая стаканом воды. 		 С
Тригексофенидил Начальная доза: 0,5 мг еженедельно поднимать по 0,5 мг
Поддерживающая доза: 10-20(60) мг/день		 С
*применение после регистрации на территории РК

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Лекарственная группа Международное непатентованное название Способ применения Уровень доказательности
Бензодиазепины Диазепам Через рот Начальная доза:0,25 мг/кг/день Поддерживающая:До 1 мг/кг/день в 2-3 приема в день.                                                     Суточная доза составляет 5-10 мг.
Длительность непрерывного курса лечения не должна превышать 1 месяца. Перед повторным курсом лечения перерыв должен быть не менее 3 недель.		 B
Мышечные релаксанты Тизанидин
 		 Начальная доза: 1 мг/день Поддерживающая : 0,3-0,5 мг/кг/день, макс. 36 мг/день  С
  Баклофен для интратекального применения * У детей рекомендуемая начальная тестовая доза — 25 мкг. Тестовая доза должна вводиться в течение как минимум 1 мин методом барботажа (смешивание со спинно-мозговой жидкостью). Для тестирования дозы предназначен раствор с низкой концентрацией препарата (0,05 мг/мл). При отсутствии положительного результата тестовая доза может быть повышена ступенчато на 25 мкг каждые 24 ч до достижения эффекта, сохраняющегося около 4–8 ч B
Противосудорожные препараты Топирамат 0,5-1 мг/кг титрование по 1 мг/кг сут разделенные на 2 приема каждые 1-2 недели
Поддерживающая доза 5-10 мг/кг/сут		 В
  Вальпроевая  кислота 10 мг/кг/сут  разделенные на два приема. Титрование по 10 мг/кг/сут каждые 5- 7 дней. Поддерживающая доза 20-40  мг/кг/сут ( макс. 60 мг/кг/сут) В
  Левитирацетам Начальная доза 10 мг/кг/сут разделенная на 2 приема, титрование по 10 мг/кг/сут каждые 7 дней
Поддерживающая 40-60 мг/кг/сут		 В
*применение после регистрации на территории РК

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение согласно протоколам медицинской реабилитации:
·          ранний восстановительный период: «Реабилитация II А», «Реабилитация II Б», «Амбулаторная реабилитация II»;
·          поздний восстановительный период: «Реабилитация повторная», «Реабилитация поддерживающая»
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          стимуляция и повышение двигательной активности;
·          отсутствие боли;
·          развитие двигательных и речевых навыков (держать голову, сидеть, ходить, говорить);
·          развитие мелкой моторики и навыков самообслуживания;
·          независимость, автономия движений.
·          процент улучшения по GMFM ;
·          снижение спастичности  по шкале Ашфорта(Ashworth ) ;
·          процент улучшения навыков самообслуживания по индексу Бартела,  WeeFim;
·          улучшение функционирования верхних конечностей  по MACS.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [7-11]: стационарное лечение пациентам проводится при необходимости установки диагноза, так как обязательным методом является проведение нейрорадиологических исследований (МРТ), которое до 4-х лет детям проводят с седацией, кроме того при необходимости проведения дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями (проведение МРТ мышц, биопсии мышц, ряда генетических анализов), а также проведение хирургической коррекции может потребоваться анестезиологическое пособие.  

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: 


Немедикаментозное лечение:
·          при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела [9]
Подбор диеты:
·          при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания
Подобрать позу для кормления, снижение саливации ( см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы);
·          при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому;
·          при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса – лапароскопическая фундопластика;
·          при не купировании боли или повышенной чувствительности – применение габапентина;
·          ЛФК с элементами массажа (лечебная гимнастика, лечение положением);
·          Физиотерапия.

Медикаментозное лечение[9-11]:
Медикаментозная терапия назначается в качестве симптоматического лечения при выраженной спастичности мыщц (группа миорелаксантов), а также для облегчения проведения методов реабилитации. Группа миорелаксантов назначается курсом (тригексофенидил) у детей первого года жизни, а также у детей до 18-ти лет, при выраженной спастичности у детей старше года для облегчения ухода и обеспечения адекватности реабилитационных процедур  рассматривается вопрос проведения лечения баклофеном ( через помпу).
При наличии приступов дистонических атак с целью миорелаксации применяется группа бензодиазепинов.
Снотворные средства используются для обеспечения физиологического ритма сон - бодрстование.
Использование тетрабеназина при трудно курируемых дистонических атаках в палатах интенсивной терапии.
Схемы основных применяемых средств указаны в таблицах, использование схемы лечения или монотерапии зависит от тяжести клинических проявлений и ведущего симптомокомплекса, подбирается индивидуально из представленного ниже перечня.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа Международное непатентованное название Способ применения Уровень доказательности
Мышечные релаксанты
 		 Баклофен * Через рот:
Начальная доза 0,5 мг/кг 3 раза в день; еженедельно увеличение дозы по 0,5 мг/кг
Поддерживающая доза: 2-5 мг/кг 3-4 раза в день		 С
Толперизон Детям: в возрасте от 6 до 14 лет: ежедневно 2-4 мг/кг массы тела, в три приёма.
Препарат следует принимать после еды, запивая стаканом воды. 		 С
Тригексофенидил Начальная доза: 0,5 мг еженедельно поднимать по 0,5 мг Поддерживающая доза: 10-20(60) мг/день С
Бензодиазепины Диазепам Через рот Начальная доза:0,25 мг/кг/день Поддерживающая:До 1 мг/кг/день в 2-3 приема в день.                                                     Суточная доза составляет 5-10 мг.
Длительность непрерывного курса лечения не должна превышать 1 месяца. Перед повторным курсом лечения перерыв должен быть не менее 3 недель.		 B
  Ботулотоксин А * Внутримышечно доза 0,5 -16,0 U/kg                                   Диспорт динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью у детей с церебральным параличом
Содержимое флакона растворяют в 1.0 мл 0.9 % раствора натрия хлорида для инъекций, получая раствор, содержащий 500 ЕД в мл.
Препарат вводят внутримышечно в икроножные мышцы.
Начальная  доза 20 ЕД на 1 кг массы тела делится поровну между икроножными мышцами. При поражении только одной икроножной мышцы вводят дозу 10 единиц на 1 кг массы тела. Требуется рассмотреть необходимость уменьшения начальной дозы, если есть признаки, что данная доза может привести к избыточной слабости инъецируемых мышц, например, если мышцы-мишени пациента малы по объему, или когда пациентам производятся сопутствующие инъекции в другие группы мышц.
Оптимальная доза индивидуальна, и последующее лечение должно планироваться после оценки результатов применения начальной дозы.  Последующие дозы препарата могут колебаться в пределах 10–30 ЕД/кг, распределенных для мышц обеих ног Для предупреждения побочных эффектов максимальная доза не должна превышать30 ЕД/кг или 1000 ЕД (в зависимости от того, что будет меньшим).
Препарат преимущественно вводят в икроножную мышцу, однако возможно введение в камбаловидную мышцу (m. soleus) и заднюю большеберцовую мышцу.
Применение электромиографии (ЭМГ) не является обычной лечебной практикой, но может помочь в определении наиболее активных мышц.
Клиническое улучшение наступает в течение 2-х недель после инъекции. Инъекции можно повторять примерно каждые 16 недель или при необходимости для поддержания эффекта, но не чаще, чем каждые 12 недель.		 А
*применение после регистрации на территории РК

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Лекарственная группа Международное непатентованное название Способ применения Уровень доказательности
Бензодиазепины Диазепам Через рот Начальная доза:0,25 мг/кг/день Поддерживающая:До 1 мг/кг/день в 2-3 приема в день.                                                     Суточная доза составляет 5-10 мг.
Длительность непрерывного курса лечения не должна превышать 1 месяца. Перед повторным курсом лечения перерыв должен быть не менее 3 недель.		 B
Мышечные релаксанты Баклофен для интратекального применения * У детей рекомендуемая начальная тестовая доза — 25 мкг. Тестовая доза должна вводиться в течение как минимум 1 мин методом барботажа (смешивание со спинно-мозговой жидкостью). Для тестирования дозы предназначен раствор с низкой концентрацией препарата (0,05 мг/мл). При отсутствии положительного результата тестовая доза может быть повышена ступенчато на 25 мкг каждые 24 ч до достижения эффекта, сохраняющегося около 4–8 ч В
 
Тизанидин Начальная доза: 1 мг/день Поддерживающая : 0,3-0,5 мг/кг/день, макс. 36 мг/день  С
Противосудорожные Вигабатрин  * Начальная доза 50 мг/кг/день Поддерживающая 150 мг/кг/день на 3 приема С
Вальпроевая кислота 0,5-1 мг/кг титрование по 1 мг/кг сут разделенные на 2 приема каждые 1-2 недели
Поддерживающая доза 5-10 мг/кг/сут		 В
Топирамат 10 мг/кг/сут  разделенные на два приема. Титрование по 10 мг/кг/сут каждые 5- 7 дней. Поддерживающая доза 20-40  мг/кг/сут ( макс. 60 мг/кг/сут) В
Левитирацетам Начальная доза 10 мг/кг/сут разделенная на 2 приема, титрование по 10 мг/кг/сут каждые 7 дней
Поддерживающая 40-60 мг/кг/сут		 В
Ингибитор протонного насоса Омепразол 1-16 лет: от 5 до 10 кг: 5 мг через рот 1 раз в день
10- 20 кг: 10 мг 1 раз в день
20кг и больше: 20 мг в день 1 раз в день
в течении 4 недель

16- 18 лет: 20 мг через рот 1 раз в день в течении 4 недель
 		 С
*применение после регистрации на территории РК

Хирургическое вмешательство:  см. Приложение 2.

Дальнейшее ведение: согласно протоколам по «Медицинской реабилитации»:
·          ранний восстановительный период: «Реабилитация II А», «Реабилитация II Б», «Амбулаторная реабилитация II»;
·          поздний восстановительный период: «Реабилитация повторная»,  «Реабилитация поддерживающая».
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          стимуляция и повышение двигательной активности;
·          отсутствие боли;
·          безопасность;
·          адаптация ( независимость, автономия движений);
·          процент улучшения по GMFM;
·          снижение спастичности  по шкале Ашфорта(Ashworth );
·          процент улучшения навыков самообслуживания по индексу Бартела,   WeeFim;
·          улучшение функционирования верхних конечностей  по MACS.

Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4-8]

Показания для плановой госпитализации:
·          наличие спастичности у детей первых двух лет жизни, с задержкой становления основных двигательных актов;
·          гипотония мышц, потеря приобретенных навыков, асимметрия мышечного тонуса, движений, атаксия;
·          фокальная дистония и хореоатетоза.

Показания для экстренной госпитализации:
·          дистонические атаки.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Marc Sindou, George Georgoulis, Patrick Mertens«Neurosurgeryfor Spasticity»A Practical Guide for TreatingChildren and Adults ISBN 978-3-7091-1770-5 ISBN 978-3-7091-1771-2 (eBook)DOI 10.1007/978-3-7091-1771-2 Springer Wien Heidelberg New York Dordrecht London 2014. стр162 2) Neurosurgical operative atlas. Pediatric neurosurgery / [edited by] James Tait Goodrich, 2008.ISBN 978-1-58890-510-9 chapter 27, стр 157 3) Principles and practice of pediatric neurosurgery / [edited by]A. Lelan d Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson . – Third edition. Chapter 76. Страница 994 4) Sebastian Grunt, Jules Becher, Long-term outcome and adverse effects of se¬lective dorsal rhizotomy in children with cerebral palsy: a systematic review, Dev Med Child Neurol 2011; 53: 490-498 5) Li Z, Zhu J, Liu X. Deformity of lumbar spine after selective dorsal rhizoto¬my for spastic cerebral palsy. Microsurgery 2008; 28: 10-2 6) McLaughlin J, Bjornson K, Temkin N, et al. Selective dorsal rhizotomy: me¬ta-analysis of three randomized controlled trials. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 17-25. 7) Eva Nordmark, Annika Josenby, Long-term outcomes five years after selec¬tive dorsal rhizotomy. BMC Pediatrics 2008, 8: 54-65 8) Mittal S, Farmer JP, Al-Atassi B, et al. Functional performance following se¬lective posterior rhizotomy: long-term results determined using a validated evaluative measure. J Neurosurg 2002; 97: 510-8 9) Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE, et al. Prognosis for gross motor func¬tion in cerebral palsy: creation of motor development curves. JAMA 2002; 18:1357-63 10) Philippe Decq, Masahiro Shin, Surgery in the Peripheral Nerves for Lower Limb Spasticity, Operative Techniques in Neurosurgery 2004 Volume 7, Is¬sue 3, Pages 136-146 11) Miller, Freeman. «Cerebral palsy» ISBN 0-387-20437-7 2005 section 3 12) Декопов A.B., Шабалов B.A., Томский A.A., Хить М.А., Салова Е.М., Микрохирургическая селективная невротомия в лечении фокальных спа¬стических синдромов различной этиологии; Вопросы нейрохирургии им. Бурденко № 2, 2013, том 77, 65-71 13) Humberto Trejos, Rolando Araya; Stereotactic Surgery for Cerebral Palsy Department of Neurosurgery, National Children's Hospital, National Rehabili¬tation Center, Costa Rica, Stereotact Funct Neurosurg 1990;54:130-135 14) Antonio A.F. De Salles, MD, PhD; Role of stereotaxis in the treatment of CP, Division of Neurosurgery, University of California Los Angeles School of Medicine, Journal of child neurology, 1996, 11, (Suppl 1), 43-50 15) Broggi G., Angelini L., Bono R.; Long term results of stereotactic thala¬motomy for cerebral palsy., Neurosurgery, 1983 Feb;12(2):195-202. 16) Kim J., Chang W.; Treatment of secondary dystonia with a combined stereo¬tactic procedure: long-term surgical outcomes. Acta Neurochir (Wien), 2011 Dec;153(12):2319-27; discussion 2328. Epub 2011 Sep 11. 17) Dekopov A.V. • Shabalov V.A. • Tomsky A.A. • Hit M.V. • Salova E.M., Chronic Spinal Cord Stimulation in the Treatment of Cerebral and Spinal Spasticity, Stereotact Funct Neurosurg 2015;93:133-139 (статья) 18) Siegfried J, Treatment of spasticity by dorsal cord stimulation, Int. Rehabil. Med., 1980; 2:31-34. 19) Pinter M., Epidural electrical stimulation of posterior structures of the human lumbosacral cord: control of spasticity, Spinal cord, 2000; 38(9):524-531 20) Steinbok P., O’Donnell M. Baclofen infusion for spastic cerebral palsy. Clin Neurosurg 2000; 47:440-57. 21) Walker RH, Danisi FO, Intrathecal baclofen for dystonia: benefits and com¬plications during six years of experience. Mov Disord. 2000 Nov;15(6):1242- 7 22) Albright A, Continuous intrathecal baclofen infusion for spasticity of cer¬ebral origin, JAMA 1993, 270: 2475-2477. 23) Murphy, NA, Irwin MCN, Hoff C. In-trathecal baclofen therapy in children with cerebral palsy: Efficacy and com-plications. ArchPhysMedRehabil2002; 83:1721-1725. 24) Coffey RJ, Edgar TS, Francisco GE, Gra-ziani V, Meythaler JM, Ridgely PM, Sadiq SA, Turner MS. Abrupt withdrawal from intrathecal baclofen: Recogni¬tion and management of a potentially life-threat-ening syndrome. Arch Phys Med Rehabil 2002; 83:735-741 25) Flckiger B, Knecht H, Grossmann S, Felleiter P. Device-related complications of long-term intrathecal drug therapy via implanted pumps. Spinal Cord 2008; 46:639-643. 26) Gilmartin R, Bruce D, Storrs BB, Abbott R, Krach L, Ward J, Bloom K, In¬trathecal baclofen for management of spastic cerebral palsy: multicenter trial, J Child Neurol. 2000 Feb; 15(2):71-77. 27) Steven D. Creedon, Marcel P. J. M. Dijkers, and Steven R. Hinderer “Intrathecal Baclofen for Severe Spasticity: A Meta-Analysis” 1997.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1)      Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук, старший ординатор – консультант по детской неврологии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства.
2)      Лепесова Маржан Махмутовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детской неврологии с курсом медицинской генетики АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Президент ОО «Ассоциация детских неврологов», действительный член Международной Ассоциации детских неврологов (ICNA), Европейского общества детских неврологов (EPNS), Азиатско-Океанской Ассоциации детских неврологов (AOCNA).
3)      Булекбаева Шолпан Адильжановна – доктор медицинских наук, детский невролог,  директор Филиала КФ «UMC» Национальный центр детский реабилитации.
4)      Текебаева Латина Айжановна – кандидат медицинских наук, детский невролог,  заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии Казахстанского медицинскго университета «Высшая Школа Общественного здравоохранения».
5)      Жаилганов Азамат Абикенович – нейрохирург отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии».
6)      Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензент:
Шамансуров Шаанвар Шамуротович – доктор медицинских наук, профессор, главный детский невролог Министерства Здравоохранения Республики Узбекистан, председатель Ассоциации детских неврологов РУз, заведующий кафедрой детской неврологии имени профессора Шамансурова Шамурад Шарасуловича, Ташкентского Института Усовершенствования врачей, врач высшей категории.
 
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.


Приложение 1
 
Международные критерии по оценке функционального состояния детей с ДЦП
 
У детей с ДЦП для оценки БСФ используются следующие шкалы и тесты:  
1. Индекс Бартела  (Barthel) модифицированный – до 4-х лет;
2.Шкала   функциональной  независимости  модифицированная WeeFim – старше 4-х лет;
3. Система классификации больших моторных функций (GMFCS);
4.Шкала измерения больших моторных функций(GMFM) – балльная оценка моторных функций;
5.Шкала функционирования верхних конечностей MACS;
6.Шкала Ашфорта (Ashworth);
 
1.Индекс активности повседневной жизни Бартела (Barthel Activities of Daily Living (ADL) Index)
Оценка навыков самообслуживания и бытовой адаптации (модифицированная шкала Бартела)
Навыки Характеристика Баллы При поступлении При выписке
Умение   умываться   и                          пользоваться  полотенцем
 		 Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку: правую, левую (подчер.) 10    
Самостоятельно 15    
Умение  чистить  зубы Не  может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение  расчесывать        волосы Не  может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение заправлять постель.  Не  может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Навыки  раздевания.
 		 Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку :правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно 15    
Навыки  одевания Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку :правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно обеими руками 15    
Умение застегивать пуговицы
 		 Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку : правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно двумя руками 15    
Умение пользоваться  «молнией»                                  
 		 Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку :правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно 15    
Умение  обуваться Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку: правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно 15    
Умение шнуровать  ботинок Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение пользоваться липучкой на обуви Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение     принимать  пищу:   
а) умение держать кружку и пить
б) Умение держать ложку,  подносить ко рту		 Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
а)  Умение пользоваться унитазом
б) Просится на горшок		 Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 15    
Навыки захвата Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение включать и выключать освещение Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Умение включать и выключат  водопроводный  кран Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    
Владение   трудовыми навыками:
(ножницами, клеем, пластилином, иглой)		 Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку :правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно 15    
Умение приводить свое   рабочее место и игрушки  в  порядок Не может 0    
С помощью 5    
Испол.одну руку :правую, левую (подчеркнуть) 10    
Самостоятельно 15    
Владение навыками ИЗО
 		 Не может 0    
С помощью 5    
. Самостоятельно 15    
Умение складывать личные вещи Не может 0    
С помощью 5    
Самостоятельно 10    

Норма:
С 1 года до 3 лет – 200 баллов
 От 3-х до 4-х лет -  220 баллов
1. Полная зависимость:  0 -60 баллов(с 1года до 3 лет от 0 до 50 баллов).
2. Умереннаязависимость:  61-125 баллов (с 1 года до 3 лет от 51 баллов до 115 баллов).
3. Легкая зависимость:  126- 220 баллов:  (от 1 года до 3 лет 116 баллов до 200 баллов).
Навыки самообслуживания улучшились на ______%

2.Шкала функциональной независимости
Шкала функциональной независимости рассматривает 6 основных областей деятельности: «уход за собой», «контроль сфинктеров», «перемещение», «передвижение», «коммуникацию», «социальную адаптацию».
В каждой из этих областей по 7-балльной шкале оцениваются несколько видов специфической деятельности. Всего пунктов оценки 18.
Двигательные функции оцениваются по суммарному баллу, полученному по пунктам 1 - 13 из категорий "Самообслуживание", "Контроль функций тазовых органов", "Перемещение", "Подвижность". 

№ Наименование При поступлении При выписке
  Самообслуживание    
1.                    Прием пищи (поднесение пищи ко рту, пользование столовыми приборами, жевание, глотание)    
2.                    Личная гигиена (причесывание, чистка зубов, умывание лица и рук, бритье, макияж)    
3.                     Принятие ванны или душа (мытье и вытирание тела, за исключением области спины)    
4.                    Одевание выше пояса (в том числе надевание протезов или ортезов)    
5.                    Одевание ниже пояса (в том числе надевание протезов или ортезов)    
6.                    Туалет (в том числе пользование туалетной бумагой)    
  Контроль тазовых функций    
7.                    Функции мочевого пузыря (контроль мочеиспускания, использование приспособлений - катетера и проч.)    
8.                    Функции прямой кишки (контроль акта дефекации, использование специальных приспособлений — калоприемника и прочее)    
  Перемещение    
9.                     Подъем с кровати, приседание на стул или инвалидное кресло и вставание с них    
10.                 Способность присаживаться и вставать с унитаза    
11.                 Способность пользоваться ванной или душевой кабиной    
  Подвижность    
12.                Самостоятельная ходьба или передвижение с помощью инвалидного кресла.    
13.                Самостоятельный подъем по лестнице    
  Суммарные баллы
Процент эффективности		    

  Наименование При поступлении При выписке
  Общение    
1.             Восприятие внешней информации (понимание обращенной устной и/или письменной речи)    
2.             Изложение собственных мыслей и желаний (устно и/или письменно)    
  Социальная   активность    
3.             Социальная интеграция (взаимодействие с окружающими, в том числе членами семьи, медперсоналом и т.д.).    
4.              Способность к принятию решений (умение решать проблемы, связанные с личными, социальными, финансами и проч. потребностями)    
5.              Память (узнаванию окружающих, способность к запоминанию и воспроизведению информации, обучению)    
  Суммарный балл    
  Процент эффективности    

Общий суммарный балл:
При поступлении:
При выписке:
Разница:

Балльная оценка независимости:
7 баллов - полная независимость в выполнении соответствующей функции (все действия выполняются самостоятельно, в общепринятой манере и с разумными затратами времени);
6 баллов - ограниченная независимость (больной выполняет все действия самостоятельно, но медленнее, чем обычно, либо нуждается в постороннем совете);
5 баллов - минимальная зависимость (при выполнении действий требуется наблюдение персонала либо помощь при надевании протеза или ортеза);
4 баллов - незначительная зависимость (при выполнении действий нуждается в посторонней помощи, однако более 75% задания выполняет самостоятельно);
3 баллов - умеренная зависимость (самостоятельно выполняет 50—75% необходимых для исполнения задания действий);
2 баллов - значительная зависимость (самостоятельно выполняет 25—50% действий);
1 баллов - полная зависимость от окружающих (самостоятельно может выполнить менее 25% необходимых действий).

3. Система классификации больших моторных функций (GMFCS)
Gross Motor Function Classification System –GMFCS
У детей с детским церебральным параличом используются следующие международные критерии, оценивающие двигательные способности ребенка по шкалам GMFCS , и функцию рук по шкале MACS.
Шкала больших моторных функций (GMFCS)-  это определение двигательных способностей у ребенка с ДЦП с учетом возрастного периода. По своим двигательным возможностям она делится на 5 уровней:
1 уровень: соответствуют дети, которые могут ходить без ограничений, но не справляются с более сложными моторными заданиями.
2 уровень: дети, которые могут самостоятельно ходить с легким ограничением и справляются с более простыми моторными заданиями.
3 уровень: дети, которые могут передвигаться с дополнительной опорой удовлетворительно, делают несколько самостоятельных шагов.
4 уровень: дети, которые могут передвигаться с дополнительной опорой с трудом, но требуют постоянной поддержки одного сопровождающего. 
5 уровень:соответствуют дети с очень ограниченными возможностями самостоятельного передвижения даже со вспомогательным оборудованием и слабым контролем положения туловища и головы. 

Различия между уровнями 1 и 2 – по сравнению с детьми и подростками 1 уровня дети и подростки 2 уровня имеют ограничения в ходьбе на длинные дистанции и в балансировке или им может понадобиться использование ручных приспособлений для передвижения, когда они впервые обучаются ходьбе; могут использоваться колесные средства передвижения при путешествии на длинные дистанции на открытом воздухе или в общественные места; требуется использование перил при подъеме и спуске по лестнице; они ограниченны в способности бегать и прыгать
 
Различия между уровнями 2 и 3 – дети подростки со 2 уровнем способны ходить без ручных приспособлений для передвижения после 4-х летнего возраста (хотя они и могут выбирать их использование время от времени). Дети и подростки с 3 уровнем нуждаются в ручных приспособлениях для передвижения в помещениях и используют колесные средства передвижения на улице и в общественных местах.
 
Различия между уровнями 3 и 4 – дети и подростки с 3 уровнем сидят самостоятельно и требуют незначительной внешней поддержки при сидении, они более независимы при перемещении стоя, могут ходить, используя ручные приспособления для передвижения. Дети и подростки с 4 уровнем в положении сидя обычно нуждаются в поддержке, но в самостоятельном передвижении ограничены. Дети и подростки с 4 уровнем чаще всего транспортируются в ручном инвалидном кресле или с использованием коляски с электроприводом.
 
Различия между уровнями 4 и 5 – дети и подростки с 5 уровнем имеют серьезные ограничения контроля положения головы и туловища и требуют как обширной физической помощи другого лица, так и технологической поддержки. Самостоятельное передвижение достигается, только если ребенок или подросток научиться управлять инвалидным креслом.
Для каждого уровня представлены отдельные описания в нескольких возрастных группах.

«GMFCS» Возраст с 1 г до 2 лет



«GMFCS» Возраст с 2 до 4 лет


«GMFCS»Возраст с 4 до 6 лет


«GMFCS» Возраст с 6 до 12 лет


«GMFCS» Возраст от 12 до 18 лет



4. Шкала измерения больших моторных функций GMFM
(Gross Motor Function Measure)
Тест моторных функций GMFM- это стандартизированный оценочный тест двигательных навыков ребенка, соответствующих определенному этапу моторного развития и позволяющий  объективно  оценить  уровень развития  ребенка при детском церебральном параличе.
Тестирование по шкале проводится дважды: при поступлении, при выписке.
В результате первого тестирования оценивается этап двигательного развития на момент осмотра. При повторном тестировании, мы получаем объективную оценку улучшения его двигательных возможностей с учетом перехода на следующий этап.
Шкала состоит из 5 пунктов А, В, С, Д, Е, включающих   88 параметров:
·          1 пункт А включает 17 параметров;
·          2 пункт В – 33 параметра;
·          3 пункт С – 13 параметра;
·          4 пункт Д – 12 параметра;
·          5 пункт Е – 27 параметра.
Каждый пункт имеет определенный этап двигательного развития:
·          пункт А: держать голову, переворачиваться;
·          пункт В: сидеть;
·          пункт С: стоять на четвереньках, ползать, стоять на коленях;
·          пункт Д: стоять;
·          пункт Е: ходить, бегать, прыгать;
Каждый параметр оценивается по бальной системе от 0 до 3 баллов:
·          нет никакой реакции;
·          1-пытается, но нет движения;
·          2- выполняет часть движения;
·          3-выполняет полностью;
·          н/т – не тестировался.
Закончив тестирование выбранного пункта, необходимо суммировать отмеченные баллы  и поделить их  на определенный знаменатель,  указанный для каждого пункта и умножить  на 100%.  
Полученный результат оценивается в процентах:
·          Сумма пункта А делится на 51;
·          Сумма пункта В делится на 60;
·          Сумма пункта С делится на 42;
·          Сумма пункта Д делится на 39;
·          Сумма пункта Е делится на 72.
Расчет коэффициента:  Суммарный коэффициент=(%А+%Б+%В+%Г+%Д)/5

5. Шкала функционирования верхних конечностей MACS
(The Manual Ability Classification System -MACS)
Шкала MACS является классификатором   функционирования верхних конечностей у детей с ДЦП и имеет 5 уровней:
1 уровень: Захватывает объекты успешно и с легкостью. В основном проблемы в манипуляции объектами проявляются в незначительном ограничении скорости и неаккуратности. Тем не менее имеющиеся незначительные ограничения не влияют на степень самостоятельности в повседневной активности.
2 уровень: Захватывает большинство предметов с незначительным ограничением качества и/ или скорости. Определенные виды манипуляций недоступны или вызывают определенную долю затруднений; пациент может использовать альтернативные пути выполнения манипуляций, но возможный объем моторики рук не влияет на степень независимости в повседневной активности.
3 уровень: Удерживает объект с трудом, нуждается в помощи со стороны, чтобы подготовиться к захватыванию объекта. Манипуляции замедленны, качество действия и возможное количество повторений ограничено. Не может осуществлять некоторые виды манипуляций без должной адаптации окружающей среды.
4 уровень: Может захватывать ограниченное число объектов простых для манипуляций в адаптированной среде. Они выполняют лишь часть действий, и нуждаются в постоянной помощи.
5 уровень: Не захватывает объекты и имеет тяжелое стойкое ограничение даже в простых движениях. Нуждается в тотальной помощи со стороны.
Описание уровня функционирования верхних конечностей необходимо для определения возможностей выполнения навыков самообслуживания и входит в структуру диагноза церебрального паралича согласно международным стандартам.

6. Шкала Ашфорта (Ashworth)
(модифицированная шкала спастичности Ашфорта)
Большое значение имеет объективная оценка выраженности спастичности. Для оценки степени спастичности используется модифицированная шкала Ашфорта. 
Степень Изменения мышечного тонуса До После
0 Нет повышения мышечного тонуса    
1 Легкое повышение мышечного тонуса, минимальное напряжение в конце амплитуды движения при сгибании и разгибаниипораженной конечности.    
2 Легкое повышение мышечного тонуса, которое проявляется при захватывании предметов и сопровождается минимальными сопротивлением (менее половины объема движения)    
3 Более отчетливое повышение мышечного тонуса в большей части объема движениия, но пассивные движения не затруднены    
4 Значительное повышение мышечного тонуса –значительное затруднение пассивных движении    
5 Ригидное сгибательное или разгибательное положение конечности    



Приложение 2
Нейрохирургическое лечение
Основными критериями отбора пациентов для операции, с наиболее эффективным ее исходом, являются дети от 2 до 10 лет;а такжепациенты у которых будет отмечаться положительная динамика в функциональном отношении после операции. Решение вопроса об использовании того или иного метода лечения должно осуществляться мультидисциплинарной группой специалистов, включающая нейрохирурга, невролога, нейрофизиолога, ортопеда, физиотерапевта, с учетом неврологического статуса ребенка, данных дополнительных методов исследования, с учетом эффективности ранее проводимого восстановительного лечения [1,2].
Нейрохирургические вмешательства делятся на две большие группы. Первая, это нейромодуляционные: в нее входят имплантация систем для электростимуляции структур головного и спинного мозга и установка баклофеновой помпы. Вторая, это деструктивные виды, которые включают в себя: SDR Селективная дорзальная ризотомия; Селективная нейротомия; Паллидотомия;DREZ-операция (от анг. Dorsal Root Entry Zone разрушение зоны входа задних корешков)[2]
 
Общие показания для нейрохирургического лечения:
1)  Неэффективность или краткосрочная эффективность, предшествующей консервативной и реабилитационной терапии.
2)      Отсутствие, кратковременность или слабый эффект от введения лекарственных препаратов.
3)      Статус пациентов, затрудняющий реаби­литационное лечение и/или уход за больным,
4)      Угроза формирования фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата вследствие патологического мышеч­ного тонуса и патологических поз [1,2,3,5].
 
Общие противопоказания для нейрохирургического лечения:
1)      Тяжелые сопутствующие заболевания, инфекционный процесс,
2)      Грубые деформации опорно-двигательного аппарата, делающие не­возможным выполнение операциии дальнейшее успешное реабилитационное лечение
3)      Пациенты, у которых не будет отмечаться положительная динамика в функциональном отношении после проведенной операции (в перспективе),
4)      Отсутствие мотивации пациента и его близких родственников
5)      Высокий анестезиологический риск [1,2,3]. 

Селективная дорзальная ризотомия(SDR)(УД – А) [6]
Показаниями к операции являются:
·          спастическая диплегия при ДЦП;
·          спастический синдром нижних конечностей при различных состояниях (травма и заболевания спинного мозга, последствия заболеваний и операций на спинном мозге).

Отбор пациентов:
·          Дети старше 2-х лет;
·          Диагноз спастическая диплегия или тетрапарез;
·          История недоношенности, если рожден в срок, то должны иметься типичные признаки спастический диплегии;
·          Некоторые формы независимого хождения (в том числе ползание или хождение со вспомогательными устройствами или без них);
·          Пациенты у которых будет отмечаться положительная динамика в функциональном отношении после SDR;
·           Интеллектуально сохранные;
·          Незначительные ортопедические деформации;
·          Пациент способный заниматься реабилитацией после операции SDR.

Условия и требования:
·          Отделение нейрохирургии;
·          Операции выполняются врачами нейрохирургами обладающие техникой микрохирургии;
·           Современная, оборудованная операционная;
·          Нейрохирургический микроскоп;
·          С-дуга;
·          Ультразвуковая навигация(опционно);
·          Интраоперационный нейромониторинг;
·          Высокоскоростной трепан с осциллирующими пилами;
·          Резорбируемые пластины для фиксации дужек позвонков. [1,2,3,5,7]

Этапы оперативного вмешательства:
Положение больного на животе (Тренделенбурга). С помощью эмиссионно-оптического преобразователя (ЭОП) выявляют уровень L1-L5, для визуализации всех дорзальных нервных пучков вплоть до входа нерва в канал.
После ламинотомии (осциллирующими пилами), ультразвуком определяют нахождение конечной нити и корешков, отходящих от конуса спинного мозга.
С помощью интраоперационной ЭНМГ дифференцируют корешки нервов L2-S2, а после препаровки, каждая фасцикула, для выявления степени поражения, стимулируется импульсами по-отдельности. После дифференцировки, иссекаются минимум 50 % поперечника каждого корешка, для получения необходимого клинического эффекта [1,2,3]. Суть операции SDR заключается в разделении чувствительных корешков на волокна (минимум четыре), после чего фасцикулы стимулируются интраоперационно электронейромиографом (ЭНМГ). Все манипуляции проводятся с применением микроскопа или бинокулярной лупы. После завершения ризотомии, дужки позвонков устанавливаются на место и фиксируются резорбируемыми пластинами, с целью предотвращения или снижения риска послеоперационных отсроченных деформаций позвоночного столба [1,2,3,5], так же для начала ранней послеоперационной реабилитации.
Интраоперационно проводится нейрофизиологическое мониторирование. Цель мониторинга заключается в определении мышечного (двигательного) ответа от стимулируемых чувствительных волокон, для определения процента пересекания корешков [1,2]. Игольчатые электроды устанавливаются в m. Adductoris, m. Quadriceps, m. Biceps femoris, m. Peroneus, m. Triceps surae, m. Flexor Digitorum longus,дельтовидные мышцы иперианальную область.
 
При электростимуляции чувствительных фасцикул на надпороговом значении стимула, в мышцах регистрируются моторные ответы.
По каждой фасцикуле проводят импульс в 0,5 Гц, периодичностью 0,1 мсек. Интенсивность стимуляции повышают до тех пор, пока с ипсилатеральной стороны не появятся характерные фибрилляции мышц.
После выявления пороговой величины, дается импульсная последовательность в 50 Гц по корешку в течении 1 секунды. За тем данные стимуляции градуируются по критериям, указанным в таблице:

Градация         ЭНМГ ответ
0 нерегулярные или единичные разряды при последовательной импульсной стимуляции
1+ Регулярные разряды мышц иннервирующие одноимённым сегментом с ипсилатеральной стороны
2+ Регулярные разряды мышц иннервирующие одноимённым сегментом и рядом расположенный сегмент
3+ Регулярные разряды от сегмента иннервирующую мышцу и мышц иннервируемые дистальными сегментами
4+ Регулярные разряды с контрлатеральных с или без регулярных разрядов с ипсилатеральной мышцы

Если при стимуляции фасцикула нет патологиче­ского мышечного ответа, то амплитуда ответа будет небольшой. Пе­ресекаются фасцикулы, которые при стимуляции вызывают патологический моторный ответ (таблица 1) [1,2].Обязательным требованием является нахождение врача физиотерапевта или невролога при стимуляции волокон для определения патологического мышечного ответа мануально.

Результаты после SDR[1-3,7,8,9].
·          Снижение патологического мышечного тонуса;
·          Улучшается походка, лучше сидят (>70%);
·          Изменяются сухожильные рефлексы, угасают клонусы, происхо­дит значительное увеличение объема пассивных и активных движений
·          Возможность обслуживать себя;
·          Уменьшение боли и их кратковременность;
·          Сокращается период выздоровления;
·          Можно раньше начать реабилитацию;
·          Продолжительный эффект (>10 лет);
·          Улучшается когнитивная функция (возможно);
·          Снижается риск спинальной деформации.
·          Снижение спастики по шкале Эшворда (*%).
 
Возможные послеоперационные осложнения:[1-5,7,8]
Наблюдаются примерно у 15% пациентов и преимущественно являются преходящими.
1.       Дерматомы с потерей чувствительности в нижних конечностях и повышенная чувствительность стоп.
2.       Может измениться функционирование кишечника и мочевого пузыря, причем у детей с нормальной деятельностью мочевого пузыря может возникнуть необходимость в периодической катетеризации для его опорожнения (2%).
3.       SDR не в состоянии ликвидировать спастику полностью.Операция не гарантирует то, что в будущем у ребенка не возникнет необходимость в проведении ортопедических хирургических вмешательств.
4.       В <1% существует риск занесения операционной инфекции.
5.       Риск возникновения ликворной подушки и ликвореи.

Селективная невротомия
Цель селективной невротомии заключается в восстановлении баланса тонуса между агонистами и антагонистами мышечной группы для снижения ее спастики. Снижение спастичности заключается в пересечении афферентных и эфферентных волокон на уровне в непосредственной близости к иннервируемой мышце. Группы мышц и нервы, иннервирующие те или иные мышцы указаны в таблице 1 и 2. [1,11]

Таблица 1. Группы мышц и нервы иннервирующие нижние конечности
Область Клиническая
картина		 Задействованные мышцы Иннервирующий нерв
Тазобедренный сустав Согнутое бедро m. psoas, iliacus, rectus femoris. Ветвь от поясничного сплетения.
Бедренный нерв
бедро Отведенное бедро Группааддукторов (mm. Longus, brevis, magnus), gracilis, obturator externus, pectineus Запирательный нерв
колено Вытянутое колено
 
Согнутое колено		 Группа четырехглавой мышцы (mm. rectusfemoris, vastusintermedius, vastusmedialis, vastuslateralis)
 
Задняя группа мышц бедра (mm. Bicepsfemoris, semitendinosus, semimembranosus)		 Бедренный нерв
 
 
Седалищный нерв
Голеностопный сустав Эквиноварус Эквинус (mm. gastrocnemius, soleus, popliteal)
Варус (mm. Tibialis posterior)		 Большеберцовый нерв
пальцы «Когтистая» лапа.
 
Деформация большого пальца стопы (симптом Хитчхикерса)		 m. Flexor digitorum longus et brevis, flexor halluces longus.
 
m. Extensorhalluceslongus		 Большеберцовый нерв
 
Подошвенный нерв
 
Таблица 2. Группы мышц и нервы иннервирующие верхние конечности
Область Клиническая
картина		 Задействованные мышцы Иннервирующий нерв
Плечо Приведенное и внутрь ротированное плечо mm. Pectoralis major et teres major Латеральный и медиальный грудной нервы, Нижний подлопаточный нерв
Локоть Конечность согнута в локтевом суставе Coracobrachialis, biceps, brachialis Кожномышечный нерв
Предплечье Пронированное предплечье Pronator quadratus et teres Срединный нерв
Запястье Согнутое запястье Flexor carpi radialis, palmaris longus, flexor carpi ulnaris Срединный нерв
Локтевой нерв
Большой палец Согнутый в ладони Flexor pollicis longus, adductor et opponents pollicis Срединный нерв
Локтевой нерв
Пальцы Сжатый кулак
 
 
 
 
Деформация пальцев кисти по типу «лебединной» шеи		 Flexor digitorum superfacialis, flexor digitprum profundus
 
Первый и второй mm. Lumbricales et Palmar interossei
 
Третий и четвертый mm. Lumbricales et Palmar interossei		 Срединный нерв
 
 
Срединный нерв
 
 
Локтевой нерв
 
Показания к операции:
1.                Фокальные спастические синдромы в случаях резистентности к ботулинотерапии.
2.                Фокальные формы вторичной мышечной дистонии в случаях рези­стентности к ботулинотерапии [11].
3.                Невротомии на нижних конечностях обычно выполняются при эквинусной деформации стопы (невротомия большеберцового нерва).
4.                При изоли­рованном перекресте нижних конечностей (невротомия запирательного не­рва).
5.                Невротомии на верхних конечностях выполняются при миогенных контрактурах локтевого сустава (невротомия мышечно-кожного нерва).
6.                При сгибательных контрактурах лучезапястного сустава (невротомия срединного и локтевого нервов).

Условия и требования:
1.       Отделение нейрохирургии;
2.       Операции выполняются врачами нейрохирургами обладающие техникой микрохирургии;
3.       Современная, оборудованная операционная;
4.       Нейрохирургический микроскоп;
5.       Интраоперационный нейромониторинг;
 
Селективная невротомия-это метод основанный на выделении необходимого нерва (в зависимости от топического расположения), разделение его на чувствительную и двигательные ветви, которые верифицируются с помощью интраоперационного нейромониторирования. После чего двигательную часть нерва разделяют на волокна (3-4 фасцикулы). Под контролем интраоперационной элек­тростимуляции пересекается до 75% фасцикул. Отрезанные фасцикулы отделяются и пересекаются в непосредственной близости к патологически иннервируемой мышце на протяжении не менее 5 мм и должны быть хорошо прокоагулированы биполярным коагулятором, для профилактики реиннерва­ции. После пересечения мышечных фасцикул проводится по­вторная электростимуляция нервного ствола. Если при стимуляции сохра­няются патологические высокоамплитудные мышечные ответы, произво­дится дополнительное пересечение мышечных ветвей [1,10,11,12].

Результаты послеселективной невротомии
Достигается устойчивый клинический эф­фект в виде снижения мышечного тонуса и регресса миогенных кон­трактур [12].

Возможные послеоперационные осложнения:
1.    В <1% существует риск занесения операционной инфекции.
2.    Риск реинервации нерва.

Интратекальная терапия баклофеном (ITB).
УД – «А»[26,27]
Пролонгированная интратекальная терапия баклофеном проводится с помо­щью специального программируемого устройства. Обязательным условием применения метода является эффективность баклофенового скрининг-теста и возможности имплантации корпуса помпы.

Показания к ITB:
1.    спастические пара- и тетрапарезы,
2.    вторичная мышечная дистония,
3.    гиперкинетическая форма ДЦП.
ITBпротивопоказано у больных с прогессирующими деформациями позво­ночного столба и фармакорезистентными формами эпилепсии.
Баклофен является производным основного тормозного медиатора ЦНС гамма-амино-масляной кислоты (ГАМК). Препарат действует на уровне мотонейронов спинного мозга, вызывая усиление торможения мото­нейронов и угнетение миотатических рефлексов. Результатом применения баклофена является снижение тяжести спастического синдрома, дистонии и гиперкинезов. Таблетированная форма баклофена имеет низкую биодоступ­ность. Соотношение его концентрации в крови к концентрации в спинно­мозговой жидкости составляет не более 10/1. В связи с низкой доступно­стью перорального баклофена и большим количеством побочных эффек­тов были разработаны прямые способы доставки препарата в спинномоз­говую жидкость при помощи имплантируемых помп. [1,22]
Баклофеновый скрининг-тест.
Используется для оценки чувствительности пациента к интратекальной терапии баклофеном. Для скрининг-теста используются специ­альные ампулы по 1 мл, содержащие 50 мкг баклофена. Проводится люм­бальная пункция, вводится тестовая доза препарата в спинномозговую жид­кость. Начальная доза для детей - 25 мкг (0,5 мл), для взрослых - 50 мкг (1,0 мл). При отсутствии эффекта при первом введении, тест повторяют через 24 часа с увеличенной дозой. Максимальная дозировка - 100 мкг (2,0 мл). Тест считается положительным при снижении мышечного тонуса на 1 балл и бо­лее по шкале Эшворт [1,22]. При отсутствии изменений тонуса па­циент исключается из кандидатов для имплантации баклофеновой помпы.

Методика операции.
Операция проводится под общей анестезией. Положение больного - лежа на боку. Разрез кожи проводится в проекции остистых отростков L3- L5. Пункция субарахноидального пространства осуществляется из косого парамедианного доступа: под углом 30 градусов к апоневрозу и по направ­лению к средней линии. После получения ликвора через иглу производится имплантация интратекального катетера. Продвижение катете­ра контролируется рентгенологически. При нижнем спа­стическом парапарезе уровень имплантации соответствует среднегрудному отделу позвоночника (Th6-Th7). При спастическом тетра­парезе катетер имплантируется на шейный уровень (С3-С4)[1,4].
После верификации положения катетера вокруг места вкола иглы в апоневроз накладывается кисетный шов. Игла и мандрен извлекаются. По­сле этого затягивается кисетный шов вокруг катетера, и он фиксируется к апоневрозу при помощи якоря.
Производится разрез в подреберной области (обычно слева) и фор­мируется карман для помпы. Помпа должна быть размещена таким обра­зом, чтобы сверху не касаться края реберной дуги, снизу - подвздошной ко­сти, медиально - не пересекать среднюю линию.
Перед имплантации из помпы извлекается физиологический раствор и резервуар заполняется баклофеном. Далее к помпе присоединяется помпо­вый сегмент катетера. Его необходимо заполнить физиологическим рас­твором через порт катетера для профилактики появления воздушных пузы­рей в системе. Помповый сегмент катетера проводится на спину при помощи проводника и соединяется со спинальным сегментом. Помпа укладывается в карман и фиксируется швами к апоневрозу. Петли ка­тетера укладываются под помпу [1,4,20,21,22].
Помпа активируется после имплантации. Стартовая скорость интратекальной инфузии зависит от результата скрининг-теста. В том случае, ес­ли при тесте был получен выраженный клинический эффект, стартовая ско­рость равна дозе баклофена, введенном при тесте. В том случае, ес­ли динамика тонуса при тесте была небольшая, устанавливается скорость в 1,5 раза больше тестовой (опция). Период титрации дозы баклофена после операции занимает около 2 месяцев. В течение этого срока подбирается оптимальная скорость и режим инфузии баклофена. Чаще всего использу­ется простой режим инфузии, когда препарат подается в течение суток с постоянной скоростью. Если у пациента отмечаются колебания мышечного тонуса в течение дня, особенно у больных с ночными двигательными авто­матизмами, применяется гибкий режим инфузии. Он позволяет изменять скорость инфузии баклофена в течение суток.

Перезаправка помпы.
Особенностью хронической интратекальной терапии является необ­ходимость периодических заправок помпы баклофеном. Частота заправок помпы зависит от параметров интратекальной инфузии. В среднем эта про­цедура требуется 4-5 раз в год.
Заправка баклофеновой помпы может проводится стационарно или ам­булаторно по решению лечащего врача. Процедура, проводится в условиях процедурного кабинета или перевязочной. Для заправки помпы требуется интратекальный баклофен и одноразовый заправочный набор.
Макси­мальный временной промежуток между заправками не должен превышать 80 дней. Для заправки обязательно используется одноразовый заправочный набор, который включает в себя заправочный шприц, иглы, соединитель­ный шланг и бактериальный фильтр. Использование заправочного набора позволяет минимизировать риск инфекционных осложнений.
При заправке пунктируется порт на передней поверхности помпы и эвакуируются остатки препарата. Новый препарат вводится в резервуар помпы через бактериальный фильтр. После заправки проводится пере­программирование помпы, и, если это необходимо, корректируются пара­метры интратекальной инфузии. После перепрограммирования помпа ав­томатически определяет дату очередной заправки.
К моменту очередной заправки объем препарата в помпе достигает критического значения (обычно программируется равным 1,5-2 мл). Если не произвести заправку в срок, помпа начнет подавать сигнал тревоги, однако препарат будет еще в течение нескольких дней поступать в ор­ганизм за счет резервного объема. Если резерв препарата будет истощен, интратекальная инфузия прекратится. Это приведет к повреждению пом­пы и развитию у пациента синдрома отмены.

Осложнения интратекальной терапии.
Осложнения интратекальной терапии могут быть связаны как с нару­шением подачи препарата в спинномозговую жидкость, так и с реакцией ор­ганизма на имплант. [23] Нарушения подачи баклофена могут приводить как к передозировке лекарства, так и к его недостаточному поступлению. Внезапное прекращение интратекальной терапии баклофеном представляет собой угрожающее жизни состояние. В связи с этим пропускать очередную заправку помпы недопустимо. Заправка помпы может осу­ществляться в любых клиниках, где имеется обученный персонал и спе­циальный программатор. В случае появления первых признаков осложне­ний интратекальной терапии больной должен быть немедленно доставлен в стационар.

Симптомы отмены интратекального баклофена:
Высокая температура, изменение психологического состояния, усиление спа- стичности и мышечной ригидности, что, в редких случаях, переходит в рабдомиолиз, полиорганную недостаточность и смерть. Состояние может похо­дить на автономную дисрефлексию, сепсис, злокачественную гипертермию, злокачественный нейролептический синдром.

Причины:
1)      обструкция или выпадение катетера;
2)      отсоединение системы;
3)      ошибки заправки;
4)      ошибки программирования;
5)      повреждение помпы, истощение ресурса батареи помпы.

Лечение:
1)      Перевод в отделение реанимации.
2)      Начало мероприятий по поддержанию витальных функций (если необ­ходимо).
3)      Связаться со специалистом по баклофеновой терапии, даже если симп­томы имеют легкую степень.
4)      При невозможности связаться со специалистом:
·       Использовать высокую дозу перорального или энтерального баклофена согласно инструкции по применению препарата.
·       Внутривенное введение бензодиазепинов путем непрерывной или бо­люсной инфузии, титруя дозу до момента достижения желаемого тера­певтического эффекта.
·       Начать мероприятия для восстановления инфузии баклофена - провести диагностику системы.
·       Сообщить лечащему врачу и в компанию-производитель устройства. 

Синдром передозировки интратекального баклофена.
Симптомы:
Вялость, предобморочное состояние, головокружение, сонливость, дыха­тельная недостаточность, пароксизмы, прогрессирование гипотонии в ро­стральном направлении, потеря сознания, переходящая в кому.

Причины:
·          повышение температуры тела - увеличение скорости инфузии баклофена;
·          колебание атмосферного давления (полет на самолете, применение барока­меры);
·          ошибки заправки;
·          ошибки программирования;
·          неисправность помпы.

Лечение:
1)      Перевод в отделение реанимации.
2)      Начало мероприятий по поддержанию витальных функций (если необ­ходимо).
3)      Опустошить резервуар помпы. При длительности опустошения более 2 дней - заполнить резервуар физиологическим раствором.
4)      Прием физостигмина. Для взрослых: 0,5-1,0 мг в/м. или в/в при медлен­ной контролируемой скорости введения не более 1 мг/мин. Если желае­мый ответ не получен, можно повторять каждые 10-30 минут. Для детей: 0,02 мг/кг внутримышечно или внутривенно, не более 0,5 мг/мин. Мож­но повторять каждые 5-10 минут (максимум до 2 мг).
5)      Произвести забор 30-40 мл ликвора посредством люмбальной пункции или через порт прямого доступа к катетеру (игла 24) для снижения кон­центрации баклофена.
6)      Сообщить лечащему врачу и в компанию-производитель устройства. Диагностика системы для интратекальной терапии.
Для диагностики помпы необходимо провести сканирование, прове­рить концентрацию препарата, скорость интратекальной инфузии, дату пере­заправки и срок службы батареи помпы.
С целью диагностики системы необходимо сделать рентгенографию компонентом помпы. При рентгенологическом исследова­нии можно визуализировать смещение, перекрут или отсоединение катете­ра. В том случае, если при рентгенологическом исследовании не обнаруже­но проблем, связанных с катетером, необходимо проверить проходимость ка­тетера [25]. С этой целью необходимо пунктировать порт катетера и аспирировать ликвор. В случае, если ликвор не получен, речь идет об обструкции катетера.
Если катетер проходим, то проблема может быть связана с работой помпы. С целью диагностики помпы производят рентгеновские снимки помпы в прямой проекции с временным интервалом в 1 час. В том случае, если не регистрируется поворот рентгенологических меток ротора помпы (для помп с роторным механизмом), диагностируется ее дисфункция. До тех пор, пока работоспособность системы не будет восста­новлена, больной переводится на таблетированный баклофен. После вы­полнения ревизии и восстановления функции помпы, постепенно наращи­вается скорость интратекальной инфузии, а таблетированный препарат отменяется.
ITBв течение нескольких месяцев приводит к стойкому снижению спастичности в верхних и нижних конечностях. Помимо снижения мы­шечного тонуса в конечностях, ITBтакже имеет существенное влияние на тонус туловищной мускулатуры. Вместе с этим улучшаются локомо­торные функции больных [26].

Микрохирургическая DREZ-томия или деструкция места вхождения дорзальных корешков в спинной мозг.
Техника оперативного вмешательства была названа микрохирургическая DREZ-томия, так как используется микрохирургическая техника с использованием микрохирургического биполярного коагуляционного пинцета для деструкции проводящих путей. Метод направлен на селективное разрушение мелких миелиновых волокон (ноцицептивные  волокна), а так же широкие миелиновые миотатические волокна расположенные латерально и центрально (первичные сенсорные аффрентные волокна).
В основе DREZ-томиилежит микрохирургическое разрушение волокон: при болях до 3-х мм, при спастике до 5 мм, с углом вхождения 35 градусов в шейном отделе и 45 градусов в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, в зависисмости от расположения дорзальных рогов. 

Паллидотомия
 
Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)
Показания для применения хронической электростимуляции спинного мозга (SCS) - нижний спастический парапарез с умеренным уровнем спастичности (не более 3 баллов), без признаков вторичной мышечной дистонии и гиперкинетического синдрома[17].
При SCSэлектрическое воздействие происходит в области вхождения задних корешков спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Разви­тие функционального блока проведения на мембране миотатических во­локон может лежать в основе снижения спастичности [18].
Операция проводится в положении больного лежа на животе. Пункция эпидурального пространства выполняется на поясничном уровне под рентгенологическим контролем. Электрод (электроды) им­плантируется в проекции поясничного утолщения спинного мозга. При интраоперационной стимуляции необходимо получить мышечные от­веты от икроножных мышц, передней и задней группы мышц бедра, при­водящих мышц, мышц поясницы. Электроды фиксируется к апоневрозу и через временные коннекторы выводятся наружу.
В тестовом периоде оценивается степень влияния электростимуляции на тяжесть спастического синдрома. При положительном результате тесто­вой электростимуляции проводится имплантация подкожного генератора электрических импульсов. Имплантация генератора импульсов проводится в подвздошную или ягодичную область. Для предотвращения смещения гене­ратор импульсов фиксируется при помощи швов к окружающим тканям. [17]
Пациенту подбирается индивидуальная программа нейростимуляции. Длительность сеансов электростимуляции составляет обычно 10-15 минут с кратностью 3-6 раз в сутки. В некоторых случаях применяется постоянный режим стимуляции. Лимитирующим критерием длительности нейростиму­ляции служит появление признаков избыточной стимуляции: мышечная слабость, ощущение тяжести в ногах, императивные позывы на мочеис­пускание и дефекацию. Оптимальным эффектом считается снижение спа­стичности до 1-1,5 баллов по Ashworth, регресс миогенных контрактур при отсутствии признаков избыточной стимуляции.      [17,18,19]
При тяжелых спастических парапарезах и тетрапарезах эффективность SCSможет недостаточной [17].

Операции на глубоких структурах головного мозга.
Деструктивные операции на подкорковых структурах головного мозга могут быть рассмотрены при гиперкинетической форме ДЦП и/или вторич­ной мышечной дистонии, при отрицательном баклофеновом скри­нинг-тесте.
Принцип операций заключается в разрушении определенных подкор­ковых структур, что приводит к прерыванию патологической активности, участвующей в формировании гиперкинезов и дистонии. В случае преобла­дания в клинической картине гиперкинетического синдрома оперативное вмешательство производится на ядрах таламуса (вентральное промежуточ­ное - Vim, заднее вентро-оральное - Vop). При преобладании дистонии - на внутреннем сегменте бледного шара (GPi). Возможно применение комби­нированных деструкций, однако риск побочных эффектов и хирургиче­ских осложнений при этом выше [13,14].
При операциях на подкорковых структурах используется методика рамного стереотаксиса. Стереотаксические расчеты проводится с использованием специальных компьютерных станций планирования на осно­ве магнитно-резонансных томограмм пациента, либо совмещения данных МРТ и КТ. Для выполнения деструкции используется радиоча­стотная коагуляция. Применявшиеся ранее методики криоде­струкции (замораживание), хемодеструкции (введение этилового спирта) в настоящее время не используются.
Клинический эффект после операции развивается в течение несколь­ких дней после операции и достигает своего пика приблизительно через 4-6месяцев. Деструктивные операции на головном мозге не приводят к полному регрессу гиперкинетического синдрома, однако могут облегчить состояние больных и уход за ними. Эффективность операции составляет около 40-50% [15,16].
Применение двухсторонних деструкций одной структуры имеет высо­кий риск развития псевдобульбарного синдрома, речевых и психических расстройств.
Хроническая электростимуляция глубоких структур мозга (DBS)применяется в ряде случаев при вторичной дистонии и гиперкинетической форме ДЦП. Эффективность этой методики не превышает 50%.Показа­ния к DBSу больных с ДЦП возникают при отсутствии ответа на ба­клофеновый скрининг-тест или при других противопоказаниях для про­ведения ITB(опция).
Мишенями для электростимуляции служат те же структуры, которые используются для деструкции. Поскольку для достижения клинического эффекта не требуется разрушения нервных структур, DBSимеет мень­ший риск стойких осложнений, чем деструкция соответствующих ядер и до­пускает возможность проведения двусторонних операций.
Для DBSиспользуются автономные имплантируемые устройства с внутренним источником энергии. Имплантация электродов производится с применением рамного стереотаксиса (стандарт).Для интраоперационной ве­рификации структуры, в которую имплантируется электрод, используется методика микроэлектродной регистрации (рекомендация).Подкожный ге­нератор импульсов имплантируется подкожно в подключичную, либо в под­вздошную область.
Параметры нейростимуляции подбираются индивидуально. Пациент может изменять программу стимуляции в пределах, установленных вра­чом при помощи специального пульта. При недостаточной эффективности нейростимуляции может быть принято решение о применении других хи­рургических методик, в том числе и деструктивных.

Прикреплённые файлы

1. ( Детский_церебральный_паралич.pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх