Гломерулярные поражения при болезнях крови, иммунных нарушениях у детей

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях (N08.2*)

Общая информация

Краткое описание


Гломерулярные поражения при болезнях крови носят вторичный характер, характеризуются широким спектром клинических проявлений (от минимального мочевого синдрома до быстро прогрессирующего ГН) и морфологической картины (от минимальных изменений до выраженной пролиферации с некрозом и полулуниями) [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997]. 


Протокол "Гломерулярные поражения при болезнях  крови, иммунных нарушениях у детей"

Коды по МКБ-10: N08.2 Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях

Классификация

 

1. По этиологии:

- при лейкозе, лимфосаркоме, болезни Ходжкина;

- при системной красной волчанке, болезни Шенлей-Геноха, синдроме Гудпасчера, узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, дерматомиозите, склеродермии, ревматоидном артрите.


2. По состоянию функции почек (Международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) по K/DOQI, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

- ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: дебют заболевания на высоте активности основного заболевания (недомогание, отеки, протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, олигурия, почечная недостаточность) зависит от степени повреждения почечной паренхимы.


Физикальное обследование: симптомы основного заболевания, интоксикация, отеки, артериальная гипертензия.


Лабораторные исследования: гиперазотемия, ренальная, нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа анемия; лейкоцитоз; повышение СОЭ; гипопротеинемия; повышение СРБ; активный мочевой осадок: протеинурия, микро-, макрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
В зависимости от причинного заболевания: в крови выявляются анти-ДНК, антинуклеарные, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные, антикардиолипиновые антитела, антитела к инфекциям.


Инструментальные исследования 
При УЗИ: нефромегалия, синдром «выделяющихся пирамидок», повышение или снижение эхогенности паренхимы почек.
При отсутствии купирования признаков почечного поражения после купирования основного заболевания либо при их высокой активности (экстраренальные проявления), нарушении функций почек необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) и постановкой клинико-морфологического диагноза. Морфологическая картина варьирует от минимальных изменений до выраженной пролиферации с некрозом и полулуниями.


Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, акушер гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при подозрении на системное заболевание - ревматолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста; при подозрении на опухоль - онколога.

 

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                                рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                               креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.

8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

9. Исследование кислотно-основного состояния.

10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.

11. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

12. ИФА на  ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране.

13. ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4.

14. Определение группы крови и резус-фактора.

15. Общий анализ мочи.

16. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

17. Анализ мочи по Зимницкому.

18. УЗИ органов брюшной полости.

19. Допплерометрия сосудов почек.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).

4. ЭКГ, ЭхоКГ.

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.

8. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

 

Необходимо дифференцировать прежде всего причину заболевания, выделить клинический синдром почечного поражения, при морфологической верификации - постановка клинико-морфологического диагноза, далее тактика: см. соответствующие протоколы.

Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения:

- лечение основного заболевания;

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

- уменьшение гиперазотемии.


Немедикаментозное лечение:

- режим зависит от экстраренальных проявлений, тяжести основного заболевания;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения №7(А) при артериальной гипертензии, отеках, №5 при их отсутствии.


Медикаментозное лечение:


1. При быстропрогрессирующем ГН, нефротическом синдроме: пульсы глюкокортикоидами (В) - метилпреднизолоном (20-30 мг/кг/с в/в через день, далее с урежением), алкилирующими агентами - циклофосфамидом (В) (20-25 мг/кг/с) 1 раз в 3-4 недели, 6 пульсов; пероральный преднизолон (С) в терапевтических дозах (2 мг/кг/с или 60 мг/м2/с) 6 недель с последующим снижением дозы и переходом на длительный альтернирующий режим, пероральные иммуносупрессоры: мофетила микофенолат (селлсепт) (С) 1 г/м2/с длительно, эндоксан 2 мг/кг/с (В), лейкеран 0,2 мг/кг/с (С).


2. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).


3. С целью профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты - курантил (В) (3-4 мг/кг/с), пентоксифиллин (С), антикоагулянты - нефракционированный (В) (200-300 ЕД/кг/с) п/к или в/в и низкомолекулярные (В) гепарины, низкомолекулярные декстраны (В) (рефортан).


4. С антигипертензивной и нефропротективной целью применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента - фозиноприл, эналаприл, рамиприл в дозах 5-20 мг/с (В), блокаторы кальциевых каналов - амлодипин, нифедипин 10 мг/с (С), блокаторы бета-адренорецепторов - атенолол 25-50 мг/с (С), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартан (В) и др.)


5. Для борьбы с отеками и гипергидратацией и связанными с ними осложнениями важно раннее назначение диуретиков - петлевых (А) (фуросемид 2-3 мг/кг/с), гипотиазид (А) (25-100 мг/с), при неэффективности - ультрафильтрация.


6. Анемия - препараты железа: актиферрин, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).


7. Антибактериальная терапия: полусинтетические пенициллины - амоксициллин+клавулановая кислота 375 мг х 3 р/д, 10-14 дней; гентамицин 4-6 мг/кг/с, 7 дней; тетрациклины, левомицетин, противогельминтные, антипаразитарные средства в зависимости от причинного фактора.


8. Противовирусная терапия при вирусном гепатите: «В» - ламивудин 100 мг/с в течение 6 и более месяцев, «С» - пегасист 180 мкг/нед. 6 и более месяцев.


9. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.


Профилактические мероприятия:

- профилактика грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.


Дальнейшее ведение: профилактика рецидива или обострения основного заболевания, по показаниям поддерживающая иммуносупрессия, соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность - программный гемодиализ, трансплантация почки.

 

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб 40 мг, гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб 10 мг, рамиприл тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг, пентоксифиллин, амп.

7. Декстран (рефортан), р-р д/инфуз. фл. 200 мл

8. Кальция глюконат 10% р-р амп. 10 мл


Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, тб 10 мг, нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантн, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Лозартан, ирбезартан, тб

6. Цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

7. Ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг, пегассист тб 180 мкг

8. Флуконазол, капс. 50 мг

9. Кальцитриол

10. Кальцид

11. Кальция карбонат, тб

12. Кальция глицерилфосфат, тб, калия хлорид, амп.

13. Декстроза, р-р д/и в/в 5% фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб 100 мг

16. Натрия бикарбонат, 4% р-р д/инфуз. фл. 400 мл

17. Альбумин 10%, 0,1 л

18. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель (А) сусп.

19. Коргликон, амп.

20. Ранитидин, тб 10 м


Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- санация мочи;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Госпитализация

 

Показания к госпитализации: плановая, почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки, персистирующий мочевой синдром.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.  Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. -  V. 16(9). - P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 6. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Профессор

2.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Зав. отделением

3.

Наушабаева Асия Еркиновна

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

4.

Чингаева Гульнара Нуртасовна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Ассистент

5.

Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх