Войти

Гипопитуитаризм

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Гипопитуитаризм (E23.0)

Общая информация

Краткое описание


Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) - заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и/или гипофиза с вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

Клинически может определяться дефицит следующих тропных гормонов гипофиза: ТТГ (причина вторичного гипотиреоза); ЛГ и ФСГ (причина вторичного гипогонадизма); АКТГ (причина вторичного гипокортицизма); пролактина (причина нарушения лактации); СТГ (причина задержки роста и гипогликемии, голодания у детей, нарушения анаболических процессов у взрослых); в ряде случаев АДГ (причина несахарного диабета).



Протокол "Гипопитуитаризм"

Коды по МКБ-10: Е 23.0

Фертильный евнухоидный синдром

Гипогонадотропный гипогонадизм

Идиопатическая недостаточность гормона роста

Изолированная недостаточность гормона роста

Гонадотропина

Гормона роста

Других гормонов гипофиза

Синдром Каллмана

Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви

Некроз гипофиза послеродовой

Пангипопитуитаризм

Гипофизарный

Кахексия

Недостаточность БДУ

Низкорослость (карликовость)

Синдром Шихена

Болезнь Симмондса

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

        - Подключено 290 клиник из 4 стран 

        - 1 место - 800 руб / 4 500 тг в мес.

        - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

        Узнать больше 

        +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 

        office@medelement.com

        Облачная МИС "МедЭлемент"

        Автоматизация клиники: быстро и недорого!

              - С нами работают 250 клиник из 4 стран 

              - Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц

              - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

              Узнать больше / +7 938 489 44 83+7 707 707 07 16 / office@medelement.com 

              Как удобнее связаться с вами?

              Классификация

               

              Классификация по уровню поражения:

              1.  Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

              2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).


              Классификация гипопитуитаризма по этиологии:


               Дефекты развития:

              1. Анэнцефалия.

              2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

              3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

              4. Базальные энцефалоцеле.

              5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

              6. Расщелины твердого и мягкого неба.

              7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

              8. Синдром Холла-Палистера.

              9. Синдром Ригера.

              10. Синдром Фанкони.


              Генетические дефекты:

              1. Изолированная недостаточность СТГ.

              1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

              - тип 1 А (делеция гена для СТГ);

              - тип 1 В.

              1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

              1.3. Связанный с полом тип 3.


              Деструктивные процессы:

              1. Травма.

              1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

              1.2. Переломы основания черепа.

              1.3. Жесткое обращение с детьми.


              Инфильтративные процессы:

              1. Опухоли.
              - краниофарингиома;
              - опухоли гипоталамуса;
              - герминомы;
              - глиомы зрительного тракта;
              - аденомы гипофиза.
              2. Саркоидоз.
              3. Гемохроматоз.
              4. Туберкулез.
              5. Токсоплазмоз.
              6. Облучение (ЦНС, глаза, среднее ухо).
              7. Гистиоцитоз Х.
               
              Хирургические вмешательства:
              1. Удаление глоточного гипофиза.
              2. Удаление краниофарингиомы или других опухолей.


              Сосудистая патология:

              1. Инфаркты.

              2. Аневризмы.


              Аутоиммунные гипофизиты:

              1. Отсутствие реакции на гормон роста.

              2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

              3. Синдром Ларона.

              4. Африканские пигмеи.

              5. Неактивный гормон роста.


              Другие формы функциональной недостаточности:

              1. Гипотиреоз.

              2. Психосоциальная депривация.

              Диагностика

               

              Диагностические критерии


              Жалобы и анамнез

              Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость. В анамнезе - отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста.


              Физикальное обследование 
              Симптомы дефицита СТГ - отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
              Симптомы гипогонадизма - микропенис, половое развитие задержано.
              Симптомы гипотиреоза - брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
              Симптомы гипокортицизма - артериальная гипотония, общая слабость, апатия.


              Лабораторные исследования: общий анализ крови (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, иногда эозинофилия), биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия, гипогликемия, повышение остаточного азота, мочевины, креатинина).


              Инструментальные исследования: осмотр глазного дна (возможны дефекты полей зрения, изменения глазного дна), ЭКГ (низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации), рентгенография лучезапястного сустава (отставание на 4 более лет от хронологического).


              Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолог - для санации инфекции носоглотки, полости рта; гинеколог - при наличии перенесенных заболеваний (аборты, воспалительные заболевания эндометрия и др.); окулист - для оценки состояния глазного дна, исследования полей зрения, оценки функции зрительного нерва; невролога - для оценки состояния центральной нервной системы; нейрохирурга - при подозрении на объемный процесс головного мозга, врожденной гипоплазии или аплазии гипофиза. 

               

              До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).


              Основные диагностические мероприятия:

              1. Общий анализ крови (6 параметров).

              2. Общий анализ мочи.

              3. Анализ глюкозы натощак и через 2 часа после приема пищи.

              4. Биохимический анализ крови (холестерин, общий белок, натрий, калий, остаточный азот, мочевина, креатинин).

              5. КТ головного мозга.

              6. ЭКГ.

              7. Осмотр глазного дна.

              8. Консультация невропатолога.

              9. Анализ мочи по Зимницкому.

              10. Рентгенография лучезапястных суставов.


              Дополнительные диагностические мероприятия:

              1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционный пробы с клофелином - 5 проб через каждые 30 мин.

              2. Определение в крови ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4.

              3. Определение в крови уровня кортизола.

              4. Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

              5. УЗИ матки и тестикул.

              6. ЭЭГ.

              7. УЗИ щитовидной железы.

              Дифференциальный диагноз


              Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

              Онлайн-консультация врача

              Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

                    Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

                    Интерпретация результатов анализов, исследований

                    Второе мнение относительно диагноза, лечения

                    Выбрать врача

                    Лечение

                     

                    Тактика лечения


                    Цели лечения:

                    1. Достижение клинического улучшения состояния больного вследствие дефицита выработки тропных гормонов гипофиза и периферических желез.

                    2. Определение тактики терапии (в случае впервые выявленного заболевания).

                    3. Оценка адекватности терапии.

                    4. Устранение причины, вызвавшей заболевание.


                    Немедикаментозное лечение:

                    - режим;

                    - физиолечение (по показаниям);

                    - массаж (по показаниям).


                    Медикаментозное лечение

                    Медикаментозное лечение направлено на восполнение дефицита кортизола, тиреоидных гормонов, СТГ, АДГ. Назначение тиреоидных препаратов проводится после устранения симптомов гипокортицизма. Кроме того, проводится лечение причины, вызвавшей данное состояние.


                    Профилактические мероприятия

                    При гипопитуитаризме первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика состоит в своевременной диагностике гипопитуитаризма, его адекватной и своевременной терапии, а при ухудшении состояния, при стрессовых ситуациях, присоединении интеркуррентных заболеваний и других изменений - в назначении интенсивной терапии.


                    Дальнейшее ведение: динамическое наблюдение за больными, получающими заместительную гормональную терапию (препаратами СТГ обеспечиваются по месту жительства). Необходимо исследование уровней гормонов для дальнейшей коррекции гормональной терапии.

                     

                    Основные медикаменты:

                    1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)

                    2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)

                    3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл

                    4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

                    5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)


                    Дополнительные медикаменты:

                    1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)

                    2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)

                    3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций

                    4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)

                    5. Препараты для лечения неврологических нарушений


                    Индикаторы эффективности лечения: устранение клинических признаков гипопитуитаризма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение. 

                    Госпитализация

                     

                    Показания к госпитализации


                    Плановая:

                    - наличие сочетания признаков гипокортицизма, гипотиреоза, дефицита СТГ и пролактина, иногда несахарного диабета;

                    - отставание в росте на 2 и более стандартных отклонения;

                    - темпы роста, не превышающие 4 см в год;

                    - выраженное отставание костного возраста от хронологического;

                    - определение тактики лечения;


                    Экстренная: тяжелое состояние больного, обусловленное развитием гипопитуитарной комы с выпадением множественных функций тропных функций гипофиза.

                    Информация

                    Источники и литература

                    1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
                      1. 1. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С. 2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С. 3. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995. 4. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994. 5. www. мzsrrf.ru/userdata/Standarti/Endokrinologiya/SMPVT- gipopituitarizm.doc

                    Информация

                     

                    Список разработчиков:

                    1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

                    2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением №8 РДКБ «Аксай».

                    Прикреплённые файлы

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Внимание!

                    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
                    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
                    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
                    • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
                    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
                    На главную
                    Наверх