Гипопаратиреоз
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
развития здравоохранения»
и социального развития
протокол № 9
Название протокола: Гипопаратиреоз
Код(ы) МКБ-10: Е 20
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые, дети с гипокальциемией
Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.
Классификация
1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) - встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца
2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);
3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:
4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.
5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже - семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.
6. Псевдогипопаратиреоз - синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.
По течению:
острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез [3].
Жалобы у взрослых:
Жалобы детей старшего возраста:
Анамнез
В период между приступами диагностика скрытой (латентной) формы тетании проводится на основе симптомов.
При тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание (Таблица 1).
Таблица 1. Клинические симптомы гипопаратиреоза
Судорожные сокращения различных мышечных групп | ||
Скелетных
|
Дыхательных | Желудочно-кишечного тракта |
Фибриллярные подергивания, тонические судороги; парестезии | Ларинго- и бронхоспазм | Дисфагия, рвота, поносы или запоры |
Другие клинические проявления | ||
Вегетативные нарушения
|
Трофические нарушения | Изменения психики |
Жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение | Катаракта, дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение | Неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия |
При гипопаратиреозе происходят изменения со стороны зубочелюстной системы: у детей – нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп – кариес, дефекты эмали зубов. У детей также происходит задержка роста [5]. 12.3
Лабораторные исследования
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование Ca, P и ПТГ в сыворотке крови и исследование Ca и P в моче (Таблица 2,3).
Таблица 2. Референсные значения Са, Р и паратгормона в крови:
№
|
Показатели Са, Р и паратгормона в крови | Референтные значения | при гипопаратиреозе |
1 | Ионизированный кальций: | ммоль/л | ↓ |
Новорожденные | 1,05 – 1,37 | ||
Дети от 1 года до 16 лет | 1,29 – 1,31 | ||
Взрослые | 1,17 – 1,29 | ||
2 | Паратгормон | 16-62 пг/мл | ↓ |
0-22 года | 12,0-95,0 | ||
23-70 лет | 9,5-75,0 | ||
71-90 лет | 4,7-114 | ||
беременность от 1 до 40 недель | 9,5-75,0 пг/мл | ||
3 | Фосфор | ммоль/л | ↑ |
Взрослые | 0,81-1,45 ммоль/л | ||
новорожденные | 1,19-2,78 ммоль/л. |
Таблица 3. Референсные значения Са, Р в моче:
№
|
Показатели Са, Р и в моче | Референтные значения | при гипопаратиреозе |
1 | Кальций: | ммоль/сут | ↓ |
Женский | |||
Меньше 14 лет | 0 - 2,29 | ||
Больше 14 лет | 0 - 6,2 | ||
Мужской | |||
Меньше 14 лет | 0 - 2,29 | ||
Больше 14 лет | 0 - 7,2 | ||
2 | Фосфор | ммоль/сут | ↓ |
Меньше 1 года | 0,6 – 15 | ||
1-4 года | 1 – 25 | ||
4-7 лет | 10 – 30 | ||
7-14 лет | 15 – 40 | ||
Больше 14 лет | 12,9 – 42 |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Таблица 4. Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза с заболеваниями, протекающими с гипокальциемией и/или судорожным синдромом
Симптомы заболевания | Судороги | Концентрация в сыворотке крови | Состояние скелета | |||
Ca | P | ЩФ | ПТГ | |||
Гипопаратиреоз | ++ | ↓ | ↑ | Н | ↓ | Норма |
Псевдогипопаратиреоз | ++ | ↓ | ↑ | Н | Н↑ | Остеодистрофия или норма; кальцификация мягких тканей |
Синдром мальабсорбции при заболеваниях ЖКТ, гиповитаминоз D | ++ | ↓ | Н↓↑ | Н↑ | Н↑ | Остеомаляция |
Недостаток Са и витамина D при беременности и лактации | + | ↓ | Н↑ | Н↑ | Н | Норма или остеомаляция |
Алкалоз, неукротимая рвота, гипервентиляция | + | Н | Н | Н | Н | Норма |
Эпилепсия | ++ | Н↓ | Н | Н↑ | Н↑ | Чаще норма, иногда остеопороз |
Гипогликемический синдром | + | Н | Н | Н | Н | Норма |
Примечание: + —признак имеется, ++ —признак резко выражен, ↓- параметр снижен, ↑ —параметр повышен.
Лечение
Цели лечения
Купирование острого приступа тетании
Поддержание нормокальциемии
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Рацион питания пациента должен быть богат продуктами с высоким содержанием кальция: зеленолистные овощи, брокколи, листовая капуста, обогащенный апельсиновый сок фрукты, молоко, молочные продукты и зерновые завтраки.
Следует сократить потребление продуктов, содержащих фосфор, к которым относятся газированные напитки, яйца и мясные продукты.
Показано употребление продуктов, содержащих витамин D2 (печень трески, рыбий жир, яичный желток, сливочное масло).
В периоды обострения из пищи полностью исключают мясо, так как оно усиливает проявление тетании.
Медикаментозное лечение [6,7,8,9,10]
Основной патогенетической терапией при гипопаратиреозе является заместительная гормональная терапия паратгормономом (Терипаратид) и для восстановления фосфорно кальциевого обмена - Дигидротахистерол. В настоящее время эти препараты не зарегистрированы в РК.
Препараты кальция и витамина Д для регуляции обмена кальция в организме
Препараты кальция, применяемые при судорожном синдроме:
Таблица 5. Характеристика препаратов витамина D
Препарат
|
Активность по отношению к 25(OH)D3 | Начало действия (сутки) | Продолжительность действия |
Колекальциферол | 1 | 10-14 | Недели-месяцы |
Дигидротахистерол | 5-10 | 4-7 | 7-12 суток |
Альфакальцидол | 1000 | 1-2 | 2-3 суток |
Кальцитриол | 1000 | 1-2 | 2-3 суток |
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Хирургическое вмешательство: не проводятся.
Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной и должна в первую очередь включать профилактику:
Дальнейшее ведение
Прогноз для жизни благоприятный.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе [11,12,13]
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
Дигидротахистерол (Dihydrotachysterol) |
Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
Кальция хлорид (Calcium chloride) |
Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
Терипаратид (Teriparatide) |
Эргокальциферол (Ergocalciferol) |
Госпитализация
Показания к плановой госпитализации:
Показания к экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Bilezikian JP, Khan A, Potts JT., Jr Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Summary statement from the Third International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:335–339. 2)Marx SJ. Hyperparathyroid and hypoparathyroid disorders. New Engl J Med. 2000;343:1863–1875. [PubMed] 3) Hypoparathyroidism Association Inc website. HPTH Association Inc; Idaho Falls, ID, USA: 2011г. [PubMed] 4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. Универсум Паблишинг. 2006г 5) Л.Я. Рожинская, Медицинский вестник №9(352) 2006г. 6)Winer KK, Yanovski JA, Cutler GB., Jr Synthetic human parathyroid hormone 1-34 vs calcitriol and calcium in the treatment of hypoparathyroidism. JAMA. 1996;276:631–636. [PubMed] 7)Winer KK, Yanovski JA, Sarani B, Cutler GB., Jr A randomized, cross-over trial of once-daily versus twice-daily parathyroid hormone 1-34 in treatment of hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:3480–3486. [PubMed] 8)Winer KK, Ko CW, Reynolds JC, et al. Long-term treatment of hypoparathyroidism: A randomized controlled study comparing parathyroid hormone-(1-34) versus calcitriol and calcium. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88:4214–4220. [PubMed] 9)Winer KK, Sinaii N, Peterson D, Sainz B, Jr, Cutler GB., Jr Effects of once versus twice-daily parathyroid hormone 1-34 therapy in children with hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:3389–3395. [PMC free article] [PubMed] 10) Winer KK, Sinaii N, Reynolds J, Peterson D, Dowdy K, Cutler GB. Long-term treatment of 12 children with chronic hypoparathyroidism: A randomized trial comparing synthetic human parathyroid hormone 1-34 versus calcitriol and calcium. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:2680–2688. [PMC free article] [PubMed] 11) Shoback D. Hypoparathyroidism. N Engl J Med. 2008;359:391–403. [PubMed] 12) Maeda SS, Fortes EM, Oliveira UM, Borba VC, Lazaretti-Castro M. Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism. Arq Bras Endocrinol Metab. 2006;50:664–673. [PubMed] 13) Noordzij M, Voormolen NMC, Boeschoten EW, et al. Disordered mineral metabolism is not a risk factor for loss of residual renal function in dialysis patients. Nephrol Dial Transplant. 2009;24:1580–1587. [PubMed]
Информация
1) Абылайулы Ж., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
2) Большакова С.В., к.м.н., доцент кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
3) Ахмадьяр Н.С., д.м.н., старший клинический фармаколог АО «Национальный научный центр материнства и детства».
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», главный внештатный эндокринолог МЗСР РК.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.