Войти

Гипертрофиялық кардиомиопатия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
Кардиология

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлiгi
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «21» қаңтардағы
№ 1 хаттамасымен
бекітілген


Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМП) -. жүректің миокард гипертрофиясымен көрінетін басқа аурулары мен жүйелі ауруларды қоспағандағы қуыстардың бастапқы дилатациясынсыз миокард гипертрофиясымен алғашқы ауруы  [1,2].

Хаттама атауы: Гипертрофиялық кардиомиопатия
 
Хаттама коды:
 
ХАЖ –10 бойынша коды:
Обструкциялы  гипертрофиялық кардиомиопатия
Басқа гипертрофиялық кардиомиопатия 


Хаттамада қолданылатын қысқартулар

:
AV - атриовентрикулярлы блокада 
BNP - мидың натрийуретикалық пептиді 
NT-proBNP - мидың натрийуретикалық пептидінің N-соңғы ізашары 
PET - позитронды-эмиссиялық томография 
SPECT - бір фотонды эмиссиялық компьютерлі томография 
WPW - Вольф – Паркинсон - Уайт синдромы 
АГ - артериалды гипертензия 
АД - артериялық қысым 
АСТ - аспартатаминотрансфераза 
АРТ - ангиотензин рецепторларын тежеуші ІІ 
КЖӨ - кенет жүрек өлімі 
СҚШЖ - сол қарыншаның шығару жолы 
ГКМП - гипертрофиялық кардиомиопатия 
АІЖ - асқазан-ішек жолдары 
АКФи - ангиотензин-конвертациялаушы фермент ингибиторлары 
КАГ - коронароангиография 
КВД - кардиовертер-дефибрилятор 
КФК - креатинфосфокиназа 
СҚ - сол қарынша 
СЖ - сол жүрекше 
МЕТ - метаболиялық бірліктер 
ҚАҚ - қарыншааралық қалқан 
МК - митральды қақпақша 
МРТ - магниттік-резонансты томография 
АҚСР - физикалық жүктемеге артериялық қысымның сәйкессіздік  реакциясы 
ТСҚТ - тұрақсыз қарыншалық тахикардия 
МҚ АСҚ - митральды қақпақшаның алдыңғы систолалық жарғағының қимылы 
РТА - радиотолқынды аблация 
САА - септальды алкогольдық аблация 
СТӘС - синусты түйіннің әлсіздік синдромы 
ФТ - функциялық топ
ЖФ - жүрекшелер фибриляциясы
ХСМ - хирургиялық септальды аблация
СЖЖ - созылмалы жүрек жеткіліксіздігі
ЭКС - электрокардиостимулятор
ЭхоКГ - эхокардиография

Хаттаманы әзірлеу мерзімі: 2013 жыл
 
Пациенттердің санаты: стационарлық және амбулаториялық науқастар
 
Хаттаманы пайдаланушылар: кардиологтар, терапевтер, жалпы тәжірибе дәрігерлері
 
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі: [1, 2 өзгерістерімен].

1.            Этиологиясы бойынша:
1.1.    отбасылық түрі
1.2.    кездейсок түрі
2.            функциональді принципі бойынша:
2.1.    обструктивті түрі
2.2.    жасырын обструкциясымен
2.3.    бейобструкциялық түрі
3.            Клиникалық қағидат бойынша:
3.1.    тұрақты ағым
3.2.    жүрекшелер фибрилляциясымен (ЖФ) клиникалық түрі
3.3.    өршитын ағым
3.4.    «соңғы кезең»
3.5.    кенет жүрек өлімімен (КЖӨ) болатын клиникалық түрі
4.            Анатомиялық қағидат бойынша:
4.1       қарыншааралық қалқаның (ҚАҚ) алдыңғы бөлімінің гипертрофиясы
4.1.1.                    ҚАҚ -ның базальді бөлімінің гипертрофиясы
4.1.2.                    ҚАҚ-ның ортаңғы бөлімінің гипертрофиясы
4.1.3.                    ҚАҚ-ның базальді және ортаңғы бөлімінің құрамдастырылған гипертрофиясы
4.2.    Сол қарыншасының (СҚ) алдыңғы бүйір қабырғасының гипертрофиясынан тыс ҚАҚ алдыңғы және артқы бөлімінің гипертрофиясы
4.3.    ҚАҚ ауқымды бөлігінің диффузды гипертрофиясы мен сол жүрекшенің алдыңғы бүйір қабырғасының гипертрофиясы
4.4.    ҚАҚ артқы қабырғасы немесе апикальді бөлігінің гипертрофиясы
5.            Кенет жүрек өлімінің қаупі бойынша стратификациясы
5.1.    Төменгі қауіп
5.2.    Орташа қауіп
5.3.    Жоғарғы қауіп
6.            Пробанд туыстарын гентиптеу нәтижесі бойынша:
6.1.    Генотип\фенотип оң
6.2.    Генотип оң\фенотип теріс.

Диагностика


Диагностикалық критерийлер:

ГКМП бар пациенттердің шағымын 3 кешенді симптомдарға бөлуге болады:
ентігу: аурудың бастапқы сатысында болмауы және асимптомды науқастарда болмауы, ұзақ уақыт жалғыз симптом болып қалады, үдемелі ағымы бар;
ауыру сидромы: болмауы мүмкін; кардиалгия немесе 1/3 жағдайда жүктемелерге стенокардия әртүрлі физикалық жүктемлерге төзімді болуы мүмкін;
·               синкопальды жағдайлар: 10-40% жағдайда кездеседі, жиі физикалық немесе эмоциональді жүктеме болғанда. Өкінішке орай, науқастардан синкопе себептерін анықтау 30%-н кем жағдайдаларда мүмкін болады.
Қосымша науқастар жүрек соғысын немесе осы жағдайда тән жүрек ырғағының бұзылысын көрсететін шалыс соғуларды атап өтеді (экстрасистолалар, қарыншалық немесе суправентрикулярлы тахиаритмияларды), ісіну синдромын және систола-диастолалық дисфункция кезінде СҚ жеткіліксіздік көріністері).

Анамнез. ГКМП бар науқастан анамнез жинағанда ең алдымен келесі аспектілерге назар аударамыз:
·               аурудың алғаш рет көрініс беруіне, оның клиникалық динамикасына, жаңа симптомдардың қосылуына,
·               синкопе көріністері, синкопе алды жағдайлары, қайталама сипатының болуына (1 кесте),
·               WPW, ГКМП симптомдарының болуына қарай отбасылық анамнезі,
бірінші және екінші ата туыстық бойынша (туған ағайындар (аға-іні, әпке-сіңлі), балалар және ата-ана) ерте және уақытынан бұрын (50 жасқа дейін) өлімі,  нәтижелі және нәтижесіз жансақтау жағдайлары, СЖЖ-нен өлім, ми инсульті
 
 1-кесте. Синкопальдыі жағдайы бар науқастардың анамнездерінің ең маңызды элементтері [3, өзгерістерімен].

Синкопе алдындағы жағдай бойынша сұрақ:
·               Дене қалпы: жатқан, отырған, тұрған кезде
·               Физикалық белсенділігі: физикалық тыныштық, физикалық жүктеме кезінде немесе бірден физикалық жүктемеден кейін, несеп шығарудан кейін, үлкен дәреттен кейін, жөтелден кейін, жұтудан кейін дене қалпының өзгеруі,
·               Бейімдеу факторлары: ыстық бөлме, қоршаған ортының жоғары температурасы, тұрған күйде ұзақ уақыт тұру, постпрандиальды кезең
·               Триггерлі факторлар: жіті стресті әсер, қарқынды аурулар, мойын бұруы, қолмен жұмыс істеуі.
 
Талудың басталуына қатысты сұрақтар:
·               жүрек айну, құсу, іштегі жайсыздық, терлегіштік, аура, мойындағы ауру сезімі, көрудің бұзылуы
 
Талудың көрінісіне қатысты сұрақтар (куә болған адамдардан):
·               Құлау сипаты: «бірден тұрған бойдан құлау» немесе «тізерлеп отыруы».
·               Тері жабындынысың түсі: бозарған, цианоз, гиперемия
·               Есінен тану ұзақтығы:
·               Тыныс ерекшелігі: мысалы, қорылдау
·               Еріксіз қимыл\тырысу: тоникалық, клоникалық, клоникотоникалық, немесе минимальды миоклоникалық, автоматты; осылардың ұзақтығы
·               Еріксіз қимылдың басталуы: құлағанына қарай (оған дейін немесе содан соң)
·               Тілді тістеу
.
Талудың аяқталуына қатысты сұрақтар:
Жүрек айну, құсу, тершеңдік, есеңгірегендік, бұлшықеттердің ауыруы. Терінің түсі, дененің зақымдалуы, кеудедегі ауырсынулар, жүрек соғысы, еріксіз несеп шығару және үлкен дәрет алу
 
Қосымша анамнестикалық мәліметтер:
·               Қандас туыстарының кенет өлімі: аритмиямен және талумен бірге болатын туа біткен жүрек аурулары.
·               Ілеспе жүрек-қантамыр аурулары
·               Ілеспе неврологиялық аурулар: паркинсонизм, эпилепсия, нарколепсия
·               Ілеспе эндокринді аурулар: қант диабеті, гипотиреоз
·               Ілеспе дәрілік терапия: гипотензивті заттар (альфа және адреноблокаторлар, кальций антогонистері, шеткі вазодилятаторлар), аритмияға қарсы дәрілік заттар (І – IV класс), диуретиктер, транквилизатор мен антидепрессанттар
·               Талудың қайталану жиілігі мен стереотиптілігі
 
 
ГКМП – отбасылық формасы аутосомды–доминантты үлгіге ие, сондықтан пробанд ұрпақтарының ГКМП даму қаупі 50%.
Генетикалық зерттеулер бойынша 60–70% жағдайда аурудың отбасылық сипатын айқындауға болады, ал 30% жағдайда ГКМП спорадиялық түрі болып қаралады (denovo мутациясы, тікелей ГКМП бар пациенттерде орын алған мутация) [1]. Отбасылық анамнезды мұқият жинау ГКМП-ң асимптомды ағымымен пробанд туыстарын сәйкестендіру мүмкіндігін береді (позитивті – оң фенотип).
Отбасылық анамнезде КЖӨ 10-20% науқаста ГКМП табылған, «қатерлі» отбасы анамнезі (КЖӨ 2 және одан көп жағдайларға сілтеме) 5% жағдайда.
Клиникалық скрининг (генетикалық тестпен үйлестіріп немесе онсыз) ГКМП бар науқастартың бірінші желідегі тусқандарының барлығына ұсынылады (I топ, дәлелділік деңгейі B) [2].
 
Физикалық зерттеулер
ГКМП бар науқастарды физикалық зерттеу кезінде оларда аускультациялық көріністерден басқа, айтарлықтай өзгерістер жоқ.
ГКМП кезінде дөрекі, «арамен кескендей» дыбыс естіледі, төссүйектің шетінде сол жақ тұсында 3-4 қабырғааралықта физикалық жүктемеден соң және Вальсава сынамасынан кейін күшейетін мойын тамырларына берілмей, систолалық шу естіледі. ГКМП-дағы шуға қарағанда, аорталық (қолқа) стенозы (тарылу) кезінде шу 2 қабырғаарлықта оқшауланып, мойын тамырларына берілетін шу.
Аурудың клиникалық ағымының сипаттамасы:
Үдемелі ағымы. ГКМП үдемелі ағымы түсінігінде ерте мүгедектікке алып келетін және өлім себебі болатын симптомдардың қосылуымен прогредиентті ауру ағымы түсіндіріледі. Мысалы: СЖЖ тез дамуы, қайталамалы синкопе, ангинозды мәртебе.
Тұрақты ағымы. ГКМП бар науқастардың ¼-нде кездеседі, әдеттегідей, СҚ гипертрофиясы кездейсоқ айқындалады. Эхокардиографияда (ЭХОКГ) ГКМП бітелмейтін үлгісі, СҚ апикальді гипертрофиясы анықталады, КЖӨ қауіпі факторлары жоқ. Пациенттердің ауруының осындай ағымы нұсқасымен өмір сүру ұзақтығы мен сапасының популяциядағы орташадан айырмашылығы жоқ. ГКМП бар қарт және егде жастағы науқастарда  тұрақты ағымы туралы айту тек ретроспективті түрде орынды.
 
ЖФ клиникалық нұсқасы. ГКМП бар науқастар популяциясында  ЖФ  10-28% жиілікпен кездеседі, жыл сайын ЖФ жаңа жағдайлары бір жыл байқауда 2% құрайды.
ЖФ дамуы синусты ырғағы сақталған науқастарға қарағанда, жоғары қауіпті жүйелі тромбоэмболияның, КЖӨ қауіпінің жоғарылауына (әсіресе, 50 жастан жас науқастар тобында) СЖЖ тез үдеуіне алып келеді (сақталған синустық ырғығымен аурулармен салыстырғанда, орта сеппен 3 есе).
ЖФ дамуының қауіп қатер факторы: ЭКГда Р тісшесінің ұзақтығы, сол жүрекше (СЖ) өлшемдері, жасы, СЖЖ ФК, суправентрикулярлы тахикардия  пароксизмдері.
КЖӨ болатын клиникалық нұсқасы. ГКМП бар науқастарда КЖӨ жиілігі 1%. Қазіргі кездегі қауіп факторлары болып мыналар табылады:
·               Генезі анықталмаған синкопе немесе алдында болған КЖӨ көрінісі
·               Айқын СҚГ (СҚ қабырғасының қалыңдығы 30мм көп)
·               ТСҚТ пароксизмдері
·               АҚ физикалық күштемеге сәйкессіздік жауабы
КЖӨ отбасылық анамнезі.
 
 
 2-кесте. КЖӨ қаупінің стратификациясы  және 6 жылдық тірі қалу [1]

Қауіп факторларының саны 6 жылдық тірі қалу 95% сенімділік қашықтығы
                 0                 95                91-99
                1                 93                87-99
                2                      82                67-96
                3                 36                0-75
 
2-5% жағдайда кездеседі. ГКМП ақырғы сатысы деп миокардтағы интерстициалды фиброз дәрежесінің өсуімен қөрінетін СҚ систолалық дисфункциясы дамуымен, СҚ қуысының дилатациясы және СҚ қабырғасы қалыңдығының жұқару нұсқасымен жүретін ГКМП танылған. Қауіпті болжау факторы ГКМП «ақырғы сатыдағы» аурулардың жыл сайынғы өлім көртеткіші 11% құрайтыны және КЖӨ қауіпінің жоғарылауы болып табылады.
ҚЖӨ отбасылық анамнезі болғанда, профилактикалық байқауды стресс-тестпен немесе ЭКГ тәулік бойы мониторингілеуменен толықтыру мүмкін.
 
Зертханалық зерттеулер.
ГКМП кезінде жалпы клиникалық және биохимиялық зертханалық зерттеулер ешқандай сипатты өзгерістерді көрсетпейді.
 
СЖЖ маркерлері: милық натрийуретикалық пептид ізашары мен натрийуртикалық пептид (NT-ProBNP, BMP) систолалық және диастолалық СЖЖ дәрежесін көрсетеді [1]. NT-ProBNP шоғырлануының артуы өлім көрсеткішінің 7 есеге өсуімен байланыстырған немесе транспланттау қауіпін, қалыпты пептид шоғыры бар ГКМП науқастарымен салыстырғанда, тәуелсіз ҚФ болып келеді [4].
 
Генетикалық тестілеу. ГКМП дамуына қатысты 8 ген мутациясы кардиомиоциттердің жиырылу аппаратының ақуыздарына жатады: β миозин ауыр тізбегі, тропонин Т және тропонин І жүректік формалары, α тропомиозин және миозин-байланыстырушы С протеині, актин, реттеуші жеңіл тізбек және миозиннің эссенциальды жеңіл тізбегі [5,6]. Генетикалық тестілеу ГКМП бар отбасылық анамнезі бар  60-70% науқастардың және  отбасы анемнезісіз 10-50% науқастарда генетикалық бұзылыстар түрін сәйкестендіру мүмкіндігін береді. Отбасылық анамнездің болмауы толық отбасы тарихының болмауымен және геннің төмен пенетранттылығымен байланысты болу мүмкін (клиникалық көріністерінің көріну төмендігі).
Тұқым қуалау сипатын жоққа шығару ГКМП бар науқастарды алғашқы бағалаудың бөлігі ретінде ұсынылады (І топ, дәлелділік деңгейі В). Генетикалық тестілеуге жіберілген науқастар, жүрек-қантамыр аурулары генетикасы саласындағы  маманның кеңесіне жіберілуі керек (І топ, дәлелділік деңгейі В).
ГКМП бар пациенттерді генетикалық тестілеу (пробанд) бірінші желідегі туыстарының ГКМП даму қауіпін анықтау мақсатында орынды (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В).
Мутацияға генетикалық тест жүргізу гипертрофияның басқа себептері болуы мүмкін жағдайда, ГКМП-ның атипиялық көріністері бар науқастардың барлығына ұсынылады (І топ, дәлелдік деңгейі В) [2].
Генетикалық тестілеу пробанд туыстарында келесі санаттарын бөлуге мүмкіндік береді: генотип негативті (ГКМП қатысты сәйкестендірілген мутацияға қатысы жоқ), позитивті генотип (мутациялары бар, бірақ ГКМП клиникалық көріністері жоқ).
Генотип позитивті/фенотип негативті тұлғаларға ЭКГ, трансторакальды ЭхоКГ жүргізу және клиникалық зерттеулерді 12-18 айда (балалар және жас өспірімдер), әр 5 жыл сайын (ересектер) ГКМП даму қауіпіне байланысты өмір бойы жүргізіп тұру ұсынылады (І топ, дәлелділік деңгейі В) [2].
Отбасылық анамнезде КЖӨ болатын болса, профилактикалық қарау мақсатында, стресс-тест физикалық жүктемемен немесе ЭКГ тәуліктік мониторингілеумен толықтырылуы мүмкін.  
 
Аспаптық зерттеулер
ЭКГ: ГКМП бар науқастардың 80% жуығында ЭКГ-ға тән емес өзгерістері табылады, сондықтан ЭКГ біріншілікті ГКМП анықтау әдісі ретінде ұсынылады (Ітоп, дәлелділік деңгейі С), ал клиникалық көрініс нашарлағанда қайталау ұсынылады (І топ, дәлелділік деңгейі С).  
ГКМП бар клиникалық тұрақты науқастар үшін ЭКГ ырғақтың және өткізгіштің латентті бұзылыстарының диагностикасы ретінде қолданылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В) [2].
Тұрақты негізде, ЭКГ жасөспірімдер скринигі ретінде, пробандтың бірінші желідегі туыстарында ЭхоКГ-да, гипертрофия көріністері жоқ жағдайда 12-18 ай сайын жүргізілуі тиіс (І топ, дәлелділік деңгейі С).
СҚ симметриялық гипертрофиясында, жиі (86.3% жағдайда) СҚГ вольтажды көріністері (Соколов-Лайон және Корнельский индексі) реполяризация процесінің бұзылысымен анықталады.
ҚАҚ гипертрофиясы кезінде 30-50%  жағдайда терең және қысқа Q тісшелері ІІ,ІІІаVF, V5-V6 жалғамдарда анықталады.
СҚ апикальді гипертрофиясы кезінде ST сегментінің костөмендеуші депрессиясы және терең «алып» Т тісшелері (10мм-ге дейін) кеуде жалғамдарында  табылады [1].
 
ЭКГ тәуліктік мониторингілеу  (ЭКГТМ).
Ырғақ бұзылысы ГКМП айқын белгісі болып табылады. ГКМП кезіндегі суправентрикулярлы экстрасистолия, қарыншалық экстрасистолия, пароксизмальді персистирлеуші ҚФ, тұрақсыз қарынша тахикардиясының пароксизмы ең жиі ырғақ бұзылыстары болып табылады.  ГКМП кезіндегі СҚ реполяризациялау үрдістерінің алдыңғы бұзылыстарын ескере отырып, ST сегментінің ауыспалы күйзелістің маңыздылығы анықталмаған болып қала береді де, ГКМП кезінде ишемияны диагностикалауда қолданыла алмайды.
ЭКГТМ жүрек соғысы мен дімкәстікке шағымданатын (І топ, дәлелділік деңгейі С) ГКМП бар барлық пациенттерге алғашқы бағалау және диагностика мен жасырын ҚФ диагностикалау мақсатында ҚТ табу және кардиовентер-дефибрилляторды импланттауға (КДИ) таңдау үшін (І топ, дәлелділік деңгейі С) жасырын ЖФ/жүрекшелер дірілін анықтау үшін (ІІb топ, дәлелділік деңгейі С) ұысынылады. ЭКГТМ ҚТ анамнезі жоқ науқастар скринингінің компоненті ретінде мерзімді негізде, ИКД іріктеу үшін (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі С) [2] әр 1-2 жылда жүргізіледі.
 
Тыныштықтағы трансторакальды эхокардиография (ЭхоКГ )
ЭхоКГ  ГКМП алғашқы диагностикалау әдісі (І топ, дәлелділік деңгейі В), науқастың клиникалық мәртебесі өзгерген кезде қайта жүргізіледі; гипертрофия деңгейін анықтау үшін сериялық зерттеулер 1-2 жылда 1 рет  динамикалық бітелу кезінде және СҚ жиырылуын бағалау үшін (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С) жүргізіледі.
ГКМП-ға зерттеу жүргізу кезінде мына сұрақтарға жауап беру қажет, 3-кесте.
 
 3-кесте. ГКМП бар науқастарды эхокардиографиялық бағалау

Гипертрофияның болуы және оның жайылуы; есепте СҚ өлшемдеріне, қабырғасының қалыңдығына (ҚАҚ, артқы және максималды) құрамына сілтемелер болуы қажет
СҚ лақтырыс фракциясы
Оң қарынша гипертрофиясы, ОҚ динамикалық бітелуінің (обструкциясының) болуы
СҚ диастолалық қызметі (СҚ босаңсуын және толу қысымын суреттеу)
Дене беткейінің ауданына индекстелген сол жүрекше көлемі  
Өкпе артериясында систоликалық қысым
Тыныштықта және Вальсава сынамасындағы СҚ бітелу динамикасы;  есепте бітелудің орналасуы және қысым градиенті бойнша ақпарат болуы қажет
Митральді қақпақшаның және паппилярлы бұлшықетті бағалау, бағытын, митральді регургитация деңгейі мен механизмін қоса, қажет болған жағдайда осы сұрақтарға жауап алу үшін, трансөңештік ЭхоКГ жүргізілуі тиіс
Трансөңештік ЭхоКГ хирургиялық миоэктомия, трансторакальды және трансөңештік ЭхоКГ септальды алкогольдық аблация жүргізу үшін ұсынылады
Өкпе артериясындағы систолалық қысым
Скрининг
 
Миокард гипертрофиясы – аурудың негізгі симптомы, 92% науқастарда кездеседі, жүрек қабырғасының қалыңдығы 15мм аса қалыңдағанда диагностикалады.
СҚ апикальді гипертрофиясы 1-14%, СҚ симметриялық гипертрофиясы 1-5% жағдайда кездеседі. ГКМП кезінде жүрекше қуыстары қалыпты өлшемді немесе шамалы кішірейген, сол қарыншаның лақтырыс фракциясы қалыпты немесе жоғарылаған. ГКМП анатомиялық жіктелуі ертеректе айтылған.
ГКМП «ақырғы сатысында» лақтырыс көлемінің азаюымен (<50%) қарыншалардың қуыстары дилатацияға ұшырайды.
 ГКМП кезіндегі СҚ динамикалық бітелуі ҚАҚ оқшауланған гипертрофиясымен және митральды қақпақшаның алдыңғы жарғағының алдыңғы систолалық қимылымен шартталған (95%).
 СҚ шығару жолының динамикалық бітелуінің бар/жоғына байланысты обструктивті және бейобструктивті ГКМП және жасырын бітелу нұсқалары  ажыратылады (4 кесте).
Бітелу түрі 25-30% жағдайда, жиі ҚАҚ базальді бөлімінің гипертрофиясы нәтижесінде кездеседі.
Жасырын бітелу кезінде СҚ қысым градиенті 30мм сын.бағ. төмен, бірақ физиологиялық белсендірудің нәтижесінде (физикалық күштеме, Вальсава сынамасы, амилнитрит жұтыну) 30 мм сын.бағ. жоғарылайды.
 
4-кесте. Сол қарыншаның шығару жолының динамикалық бітелуін анықтау [2].
 

Клиникалық түрі Физиологиялық жағдай СҚ шығару жолындағы градиенті
Обструктивті түрі тыныштықта ≥30 мм сын. бағ.
Бейобструктивті түрі тыныштықта <30 мм сын. бағ.
Физиологиялық араңдату* <30 мм сын. бағ.
Жасырын бітелу Тыныштықта <30 мм сын. бағ.
Физиологиялық араңдату ≥30 мм сын. бағ.
*Физикалық күштеме, Вальсава сынамасы, амилнитритпен дем алу
 
Динамикалық бітелу болған жағдайда ҚАҚ ортаңғы және базальды гипертрофиялары анықталады, жиі СҚ шығару жолының аралас бітелуі кездеседі.
СҚ жасырын бітелу кезінде тыныштықтағы қысым градиенті 30 мм.сынап.бағ. аз, ал физиологиялық ынталандырушылар әсерінен (физикалық жүктеме, Вальсава сынамасы, амилнитритпен дем алу) 30 мм.сынап.бағ. жоғары болады. 
  СҚ диастолалық дисфункциясы СҚ диастолалық дисфункциясы  белсенді және пассивті бұзылысы, жасуша ішілік кальций жиналуы, кардиомиоциттер архитектоникасының бұзылуы және интерстициялық фиброздың нәтижесінде дамитын  диастоланың бұзылысы болып келеді.
СҚ баяу босаңсуымен спектрі, жалған қалыпты және рестриктивті СҚ дисфункциясының диастолалық түрлері болып бөлінеді.
Митральды регургитация. СҚ динамикалық бітелу дәрежесіне, сонымен қатар, басқа себептерге: МҚ пролапсы, ҚАҚ тию нәтижесінде үнемі зақымдалу салдарынан немесе қан ағысының турбуленттілігіне МҚ жармасының қалыңдауы, хорданың үзілуі, хорданың ұзаруы немесе қалыңдауы, ГКМП кезіндегі инфекциясына байланысты.
Орталықты немесе алдыңғы регургитациялык ағыс болғанда МҚ аппаратын анықтап зерттеу қажет.
ЭхоКГ пробанд отбасы мүшелерінің генетикалық зерттеу жүргізілмеген жағдайда да скрининг бөлігі ретінде (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В); ЭхоКГ пробанд балаларға жүргізу 12-18 айда 1 рет жүргізіледі; пубертатты кезеңнің ерте басталуы кезінде, спортпен белсенді айналасуда немесе отбасы анамнезінде КЖӨ болған жағдайда (І топ, дәлелділік деңгейі В) ұсынылады.
 
Тіндік допплерлік зерттеу. Тіндік допплерография – миокардтың жалпы және жергілікті жиырылуының сандық және сапалық зерттеу әдісі. ГКМП кезінде систолалық (Sa) және ерте диастолалық (Еа немесе е’) миокард гипертрофиясы көріністеріне дейінгі жылдамдық айқындалады.
Миокардтың өзгеруі және өзгеру жылдамдығы көрсеткіштері ГКМП бейобструктивті нұсқасын және артериалды гипертензия (АГ) кезінде сатылау мүмкіндігін береді.
 
Контрастілеумен эхокардиография. Тамырішілік контрастілеу әсерлету апикальді ГКМП және апикальді аневризмасы бар науқастарда диагностиканы жақсарту үшін қолданылады (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С).
Қалқаншалық тармақтарды таңдаулы ультрадыбысты контрастілеу таңдау ретінде септальды алкогольдық аблацияға ыңғайлы тармақты алу үшін интраоперационды пайдаланып жүргізіледі (І топ, дәлелдік деңгейі С).
 
Трансөңештік эхокардиография (ТӨ ЭхоКГ) – келесі жағдайларда қолданылады:
·               Оң қарынша миокардының гипертрофиясы, апикальды гипертрофиялар немес аневризмалар болған жағдайларда;
·               ГКМП және митральді қақпақша зақымдалуы қосарласқан кезде; субаортальды тарылу диагностикасында (бейдинамикалық бітелу); септальды миотомия немесе алкогольдық аблация отасы кезінде, сонымен қатар интраоперационды (І топ, дәлелділік деңгейі В) қолданылады.
 
ЭКГ бақылауында физикалық жүктемемен стресс-тест.
Физикалық жүктеме ретінде Брюс тредмилл хаттамасы бойынша велоэргометрия, бастапқы күштеме 25Вти, әр 3 минут сайын жоғарылата отырып пайдаланылады.
Тредмил физикалық күштемеге төзімділікті және емнің нәтижесін бақылауға араналған ұтымды әдіс болып табылады (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С), ЭКГ бақылау және АҚ мониторлінгілеу арқылы КЖӨ бойынша қауіп стратификациясы жүргізіледі (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі В).
Үйретілген мамандармен жүргізілген физикалық күштемемен тест, ГКМП бар науқастарға қауіпсіз және нәтижелі болып табылады.  
Үлкен асқынулардың болу қауіпі (кардиоверсия жүргізуді талап ететін тұрақты қарыншалық тахикардия) 0,04%, ал шағын асқынулар 23% жағдайда кездеседі.
Шағын асқынуларға: орташа (10,2%) және кеудедегі қатты ауыру сезімі (1,5%), тұрақсыз жүрекшелік аритмия (3,0%), тұрақсыз қарыншалық аритмия (4,2%), синкопе алды (12,9%) жатады [8].
 ГКМП кезіндегі ST сегментінің депрессиясы ишемияны диагностикалау критерийлері болып табылмайды; стресс-тест жүргізу физикалық жүктемеге төзімділікті анықтауға және гемодинамикалық мониторингілеуге арналған (АҚ).
 ГКМП бар науқастарда белгілі хронотропты жеткіліксіздік бар, бұл 25% науқастарға ЖЖЖ осы жүктемеге есептелген көрсеткіштеріне жетуінде кедергі болады.
Барынша физикалық жүктеме берген кезде АҚ қалыптыдан 20мм сын. бағ. артық көтерілмеуі немесе 20мм сын. бағ. төмен түспеуі, «АҚ физикалық жүктемеге адекватты емес жауабы» деп аталып (АҚАЕЖ) – КЖӨ, қауіп факторы ретінде қарастырылады.
ГКМП АҚ 20 мм сын.бағ. төмен түсуі 7,6%, 20мм сын.бағ. жоғары көтерілуі 6,1% байқалады [8].
ҚАЕЖ механизмі толық анықталмаған, бірақ жоғарғы бөлік және іш қуысының артық вазодилятациямен байланысты деген болжам бар және ГКМП синкопенің себептерінің бірі болып табылады [1].
 
Стресс-эхокардиография (стресс-ЭХОКГ). Қарынша ішілік градиенциясы ≤50 мм сын. бағ. бар  науқастарға стресс ЭхоКГ – СҚ динамикалық стресс индуцирленген бітелуін диагностикалау және бағалау  (І топ, дәлелдік деңгейі В), әсіресе ГКМП клиникалық көріністері бар және бітелу градиенті айқын емес науқастар категориясына мүмкіндік береді.
Әдебиеттер деректеріне сүйенсек, тыныштықтағы қысым градиенциясы ≤50 мм сын. бағ. бар пациенттердің стресс-тест кезіндегі жасырын бітелуі 53% жағдайда айқындалады. Вальсава сынамасының төменірек сезімділікті көрсетіп, оны пайдаланғанда қысым градиенті жасырын обструкциясы бар пациенттердің 40% стресс-тест кезінде айқындалды [8]. Осымен қатар Вальсава сынамасы трансторакальды ЭХОКГ өткізгенде, жасырын бітелуді айқындау үшін жеңіл және қарапайым әдісі болып табылатынын ескеру қажет.
 
Кардиопульмональды стресс-тест (КПСТ).             
ГКМП ықтимал/болжалды науқастарды кардиопульмональды тестілеу (спироэргометрия) диагностикалық және болжау мақсатында қолданылады.
Көмірқышқыл газына вентиляциялық тиімділік сияқты (VE/VCO2) көрсеткіштер, тыныс соңында (РetCO2) парциальды қысым СО2 өкпе артериясында диастолалық дисфункция нәтижесінде жоғарғы қысыммен байланыстырылған [9].
Аэробты қуаты және нәтижелігі КПСТ-да минимальды симптомдары бар науқастарда ГКМП бітелуін болжау көрсеткіші бола алады (5-кесте).
 
 5-кесте. ГКМП бар науқастардың  кардиопульмональды стресс-тест деректері бойынша (өзгерістерімен) болжамды және диагностикалық стратификациясы [9]).   

Қауіп Желдету көрсеткіштері
  VE/VCO2 қисықтың еңкеюі VO2 болжамдысынан % Pet CO2 қисықтың шыңы
Төмен <30,0 ≥100% >37мм.сын.бағ.
Орташа 30,0-44,9 75-99% 36-30мм.сын.бағ.
Жоғары ≥45,0 <50% <20мм.сын.бағ.
  Физикалық  күштемемен стандартты тест көрсеткіштері
  Гемодинамикалық көрсеткіштер ЭКГ
Төмен Физикалық күштеме кезінде АҚ көтерілуі ≥20мм.сын.бағ. Тұрақсыз аритмия, эктопиялық фокустар және/немесе күштеме немесе қайта қалпына келу кезінде ST сегментінің көтерілуі
Орташа Физикалық күштеме кезінде АҚ көтерілуі <20мм.сын.бағ. Ырғақ бұзылуы, эктопиялық фокустар және/немесе күштеме немесе қайта қалпына келу кезінде тесті тоқтатуға алып келмейтін ST сегментінің көтерілуі
Жоғары Физикалық күштеме кезінде АҚ көтерілуі >20мм.сын.бағ. Ырғақ бұзылуы, эктопиялық фокустар және/немесе күштеме немесе қайта қалпына келу кезінде тестті тоқтатуға алып келетін ST сегментінің көтерілуі
 
Жүректің магнитті-резонанстық томографиясы (МРТ).
 
Миокард гипертрофиясын анықтауда ГКМП кезінде 1-2 сегментпен шектелуі мүмкін (ГКМП бар науқастардың 10% кездеседі), ЭХОКГ-мен салыстырғанда зерттеудің құны жоғарылау болса, нәтижелерін қайталау оңай МРТ жоғарғы сезімталдыққа иеленеді (томографиялық кесінді қалыңдығы 7 мм-ақ құрайды) [7]. Сондықтан ЭхоКГ нәтижесі жеткіліксіз немесе оларда қайшылықтар болса, ГКМП-да қосымша ақпарат алу үшін МРТ қолданылады (І топ, дәлелдік деңгейі В) [2].
Жүрек МРТ жақсы акустикалық “терезенің” болуымен байланыссыз және ЭхоКГ-да СҚ гипертрофиясының нашар көрінетін жерлерін бағалауға мүмкіндік береді (І класс, дәлелдік деңгейі В):
• СҚ алдыңғы бүйір қабырғасының базальді бөлімдері
• жүрек ұшын
• оң қарынша және оның бітелуін
• Миокардтың саны шамалы сегменттерінің гипертрофиясын;
• Папиллярлы бұлшықеттер гипертрофиясын және СҚ динамикалық бітелуіне мен МК дисфункциясына үлесін;
• СҚ гипертрофиясының деңгейі және таралуын, СҚ айқын гипертрофиясын айқындаудағы жоғары сезімталдығын (30мм аса).
МРТ кезінде жайылмалы мокард гипертрофиясының 54% анықталады (8 және одан да көп сегмент), науқастардың 1/3 аса оң қабырғасының қалыңдауы және оның салмағының жоғарылауы анықталады, аралық бүйір қабырғасы қосылған жағдайда – шығару жолының бітелуі.
   Контрастты жүрек МРТ кезінде “ганадолиннің кеш жинақталуы” (ГКЖ) ерекше феномен болып табылады.
ГКМП кезінде ганадолиннің кеш жинақталуы миокардиальді фиброз дамуымен байланысты, “соңғы деңгейдегі” науқастарда СҚ қызметі жоғарылаған немесе сақталған науқастармен салыстырғанда заңды болып табылады.
ГКМП бар науқастардың ГКЖ 50-80% жиілікпен анықталып, СҚ көлемінің 10% алады [7].
ГКЖ депозиттері көбінесе қарыншааралық қалқада, сирек СҚ бос қабырғасында немесе ОҚ бос қабырғасында “дақ ” ретінде орналасады.
ГКМП кезінде зерттеулер бойынша фиброз дәрежесі (ГКЖ деректері бойынша) мен қарыншалық тахиаритмия жиілігінің байланысы анықталған.
ГКЖ критериі бойынша КЖӨ-мен қауіп стратификациясын басқа қауіп факторлары толық мәлімет бермеген жағдайда жүргізу мүмкін (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі В).
Контрастілеуді күшейтумен жүргізілетін МРТ ГКМП және СҚГ көрінетін аурулар (ГКМП фенокопиялары): Фабри-Андерсон, Данон және жүрек амилоидозы аурулары арасындағы сараланған критериі бола алады (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С).
МРТ зерттеуін жүргізіп болған соң клиницистке келесі мәліметтерді алу керек, 6-кесте.
 
6-кесте. ГКМП бар науқастардың МРТ бағалау [7].
 

СҚ морфологиясы, гипертрофия деңгейі және жайылуы
ОҚ морфологиясы
Митральды қақпақ аппараты және паппилярлы бұлшықет
Жаhанды және жергілікті СҚ
СҚ шығару жолының динамикалық бітелуін бағалау (әсіресе, ЭхоКГ рұқсаты жеткіліксіз кезде), митральды регургитациясының даму  айқындылығы мен механизмі
Стресс-тест кезіндегі миокард ишемиясын перфузия көлемі бойынша бағалау
Миокард фиброзын бағалау және ГКМП фенокөшірмелерін диагностикалау үшін гемодинамиканың кеш жинақталуы
Хирургиялық ем мониторингі (миоэктомия немесе септальды алкогольдық аблацияларды)
Скрининг
Қантамыр-қарыншалық қосылыстар топографиясы
 
Жүректің компьютерлік томографиясы (КТ)
Жүрек циклымен бірмезгілдендірілген, қалыңдығы 0,4мм-ге дейін томографиялық кесінділерді жүргізу мүмкіншілігіне байланысты, контрастты әсерлегішпен жүрек КТ-сі бір сәтте тәж артерияларының жағдайын, миокардиальді «көпіршелердің» бар-жоғын, СҚ және ОҚ миокард салмағы мен көлемін, жаhанды және жергілікті миокард жиырылуын бағалауға мүмкіндік береді.
             КТ-сы СҚ диастолалық қызметіне мінездеме бере алмайды; миокардиальды фиброзы мен миокард метаболизмін деңгейін бағалау мүмкіндігін бермейді.
 
Әдіс МК құрылымы мен қызметін бағалауға қолданылады: МК алдыңғы жармасының алдыңғы систолалық қозғалуын, МК сақинасының қозғалуын, оның көлемі мен кальцификациясын бағалау, МК 3Д-қайта құрастыруын; алайда науқасқа иондаушы радиация әсеріменен байланыссыз әдістердің болуына байланысты (ЭхоКГ, МРТ), СҚ динамикалық бітелуін бағалау үшін қолданылмайды.
ЖИА күдік төмен пациенттердің коронарлы анатомиясын ГКМП және ЖИА қосарласуын тексеру үшін зерттеу (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С). КТ бір сәтте тәждік артерияның және СҚ миокардын бір сәтте визуалдауға, олардың қатынасын анықтау мүмкіндігі, әдісті септальды миоэктомия және септальды алкогольдық аблация жоспарлағанда пайдалы етеді (7-кесте).
 
7-кесте. ГКМП бар науқастар КТ бағалауы [7].

МРТ жүргізу мүмкін болмаған жағдайда(имплантталған ЭКС, ИКД),  көп нәтижелі ЭхоКГ-сы бар науқастардың СҚ морфологиясы
 
КТ - коронароангиография
Септальді алкогольді аблация алдында (егер ЭхоКГ және МРТ деректері болса, қажет емес) тәждік анатомияны және митральды сақинаны бағалау
 
 
Радиоизотопты зерттеулер
Бір фотонды эмиссионды жүрек томографиясы ( Single  Photon–Emission Computed Tomography, SPECT)
 ГКМП кезінде, соның ішінде ЖИА болмағанда да, ишемия жиі көрінеді [7].  ГКМП кезінде, ЖИА болмағанда да, ишемия айтарлықтай кең тараған - 50%-ға науқастарда кездеседі [7]. Сонымен қатар қалыпты миокардқа қарағанда, миокардтың гипертрофияланған сегменттерінің радиоизотопты асыра жинауымен байланысты, жалған оң нәтиже болуы мүмкін, соған байланысты, соңғылары «суық» ошақ ретінде бағалануы мүмкін. ГКМП бар науқастарда SPECT пайдаланумен интактты субэпикардиальды тәждік артерияларда жүргізілген стресс-тест кезінде, себептері алдында жазылып өткен миокард гипоперфузиясымен байланысты изотоптың «суық» ошақтары» айқындалады.
Суық жиналу ошақтары тыныштық жағдайда, тыртық болып табылады, жиі синкопесі, КЖӨ бар, синус түйінінің тоқтауы және жағымсыз болжамдармен байланастырылған жас науқастарда кездеседі; науқастардың бір бөлігінде олар СҚ үлкен қуыстық өлшемдерімен және физикалық жүктемеге төмен төзімділігімен байланыстырылады.
 Контрастілеумен МРТ кезінде SPECT-тегі «суық» ошақ пен ГКЖ феномені арасында оң байланысы бар. SPECT СҚ диастолалық дисфункциясын, миокард гипертрофиясын, СҚ қуысының систолалық облитерациясын анықтауға және СҚ ЛФ бағалауға, алайда мұнда МҚ алдыңғы жармасының алдыңғы-систолалық қозғалысына және СҚ динамикалық бітелуінің көлеміне мінездеме бере алмайды. Жүректі визуалдау үшін қауіпсіз және қолжетімді әдістер болған жағдайда (ЭхоКГ, МРТ) ГКМП және кеудеіснде жағымсыз сезім болатын және ЖИА болу мүмкіндігі төмен пациенттерге ЖИА-ны жоққа шығару мақсатында  қолданылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі С). SPECT, стресс-ЭхоКГ сияқты симптомсыз ГКМП бар пациенттерде «үнсіз» ишемияны диагностикалауға қолданылмайды (ІІІ топ, дәлелдік деңгейі С).
 
Позитронды-эмиссиялық томография (Positron Emission Tomography, PET)
РЕТ миокардтың қанмен қамтамассыз етілуін және оның метаболизмін бағалау үшін қолданылады. ЖИА жоқ, тыныштық жағдайында, РЕТ ГКМП бар науқастардың миокардиальды қанағысының абсолютті өлшемде сау индивидууммен тең көрсетеді; дипиридамол қолданғанда негізі субэндокардиальды бөлімдерінде вазодилатация қорының айқын төмендегені көрінеді. Мұндай вазодилатация қорының төмендеуі микроваскулярлы арнаның дисфункциясымен байланысты, айқын бұзылыстары бар науқастың СҚ патологиялық қайта модельдену, СҚ ЛФ төмендеуі және СЖЖ дамудың жоғары қауіпіне иеленеді [2,6].
Сонымен қатар болжау мақсатында ГКМП бар науқастарда микроваскулярлы ишемияны бағалау үшін РЕТ қолдану ұсынылмайды (ІІІ топ, дәлелдік деңгейі С).

Коронароангиография (КАГ). КАГ – зақымданған тәж артерияларының  диагностикасында алтын стандарт болып табылады. Тәж артерияларының атеросклерозы мен ГКМП қосарласуы ауру болжамын нашарлатады. Ишемияның және ангинозды аурудың жиі себебі миокардиальды көпіршелер болып табылады. КАГ-ты септальды тармақтар анатомиясын анықтау үшін, алкогольдық септальды аблация әдісін қолданар алдында жиі жүрек қуыстарын сүңгілеумен қатар жүргізеді.
КАГ және КТ – коронарлоангиография ГКМП және орташа кеуде торының ауруы бар, ЖИА даму қауіпі жоғары науқастарда, әсіресе науқасты ары қарай жүгізу тәсіліне әсер ететін болса қолданады (І топ, дәлелдік деңгейі С) [2].
Жүректі визуалдаудың әртүрлі әдістерінің салыстырмалы құндылықтары 8-кестеде көрсетілген.
 
8-кесте. ГКМП кезінде жүректі визуалдау әдістерінің салыстырмалы сипаттамасы [7].
 

Көрсеткіш ЭхоКГ Радиоизотопты әдіс Жүрек МРТ Жүрек КТ
СҚ көлемі, қабырға қалыңдығы Алғашқы зерттеу ретінде ұсынылады Ұсынылмайды ЭхоКГ көрсеткіштерінің бірқалыпты еместігінде ұсынылады Сирек қолданылады, Эхо КГжәне МРТ жүргізу мүмкін болмаған жағдайда
СҚ ЛФ және жергілікті жиырылу Алғашқы зерттеу ретінде ұсынылады Егер ЭхоКГ және МРТ қолжетімді болса, ұсынылмайды ЭхоКГ көрсеткіштерінің бірқалыпты еместігінде ұсынылады ЭхоКГ мен МРТ нәтижелері болған жағдайда қажеттілік жоқ
СҚ толу қысымы Ұсынылады Ұсынылмай-ды, себебі жанама мағлұматтар берілген Ұсынылмай-ды Бұл мақсатта қолданылмайды
Өкпе артериясында-ғы қысым Ұсынылады Бұл мақсатта қолданылмайды Бұл мақсатта қолданылмайды Бұл мақсатта қолданылмайды
СЖ көлемі және оның қызметі Ұсынылады Бұл мақсатта қолданылмайды ЭхоКГ көрсеткіштерінің бірқалыпты еместігінде ұсынылады Сирек қолданылады, Эхо КГжәне МРТ жүргізу мүмкін болмаған жағдайда
СҚ динамикалық бітелуі Ұсынылады Бұл мақсатта қолданылмайды ЭхоКГ көрсеткіштерінің бірқалыпты еместігінде ұсынылады Бұл мақсатта қолданылмайды
Митральды регургитация Ұсынылады Ұсынылмай-ды ЭхоКГ көрсеткіштерінің бірқалыпты еместігінде ұсынылады Ұсынылмай-ды
Ишемия/ЖИА (клиникалық көрсетімдер бойынша) Радиоизотопты әдістер және МРТ қолжетімсіз болса, қарастырылады Ұсынылады Ғылыми зерттеулерде Эпикальды артериялар бітелуіне күдіктенген
де ұсынылады
Миокард метаболизмы және нейротрансмиттер Бұл мақсатта қолданылмайды Ғылыми зерттеулерде Ғылыми зерттеулерде Бұл мақсатта қолданылмайды
Инвазивті емшараларды мониторингі-леу Ұсынылады Сирек қолданыла
ды, тек ЭхоКГ және МРТ жасау мүмкін болмағанда
ЭхоКГ нәтижелері бірқалыпты болмағанда ұсынылады Сирек қолданыла
ды, тек ЭхоКГ және МРТ жасау мүмкін болмағанда
Миокард фиброзы Ғылыми зерттеулерде Ұсынылмай
ды
Ұсынылады Бұл мақсатта қолданылмайды
Скрининг Ұсынылады Ұсынылмай-ды ЭхоКГ нәтижесі бірқалыпты болмағанда ұсынылады Ұсынылмай-ды
 
Электрофизиологиялық зерттеу (ЭФЗ).
ЭФЗ – КЖӨ қауіпін ескішіл стратификациялау үшін көрсетілмеген (ІІІ топ, дәлелдік деңгейі С) [2].
 
Мамандар кеңесіне көрсетімдер:
 
Невролог: кеңес жүргізуге көрсетім: неврологиялық генезді синкопені жоққа шығару үшін.
Окулист: кеңес жүргізуге көрсетім: синкопенің неврологиялық генезді синкопені жоққа шығару үшін.
Генетик: кеңес жүргізуге көрсетім: ГКМП отбасылық сипаты, WPW, КЖӨ отбасылық түрінің синдромы.
Нефролог: кеңес жүргізуге көрсетім: ГКМП және амилоидоздың жүйелі көріністерімен қатарласқан (СБЖ, нефротикалық синдром).
 
Басқа аурулар мен синдромдары кезінде сол қарынша гипертрофиясымен  сараланған диагностика үшін:
 
Артериалды гипертензия 
 
9-кесте. АГ кезінде ГКМП мен СҚ гипертрофиясының негізгі диагностикалық критерийлері [1].
 

Критерий             ГКМП                   АГ
СҚ гипертрофиясы Көбіне жергілікті Концентирлеген
СҚ шығару жолының динамикалық бітелуі және МҚ АСҚ     мүмкін  Өте сирек
Тіндік допплерография Жаhанды сақталған систолалық қызметте, жергілікті систолалық қызмет бұзылысы           Жоқ
СҚГ  шегінуі Мүмкін емес Мүмкін, гипотензи-
яны ұзақ сәйкес емдеуде
Пробандтың молекулярлы-генетикалық зерттеуі және отбасы мүшелерін зерттеу ГКМП дамуына жауапты саркомер гендерінің мутациясы              Жоқ
 
«Спорттық жүрек»
 
10-кесте. ГКМП және «спорттық жүрек» негізгі диагностикалық критерийлері (өзгерістермен [1]).
 

Критерий ГКМП «Спорттық жүрек»
Әйел жынысы Бар Жоқ
ГКМП, КЖӨ отбасылық анамнезі Бар Жоқ
Пробандтың және отбасы мүшелерінің молекулалық-генетикалық зерттеуі ГКМП дамуына жауапты ИЯ гендер мутациясы Жоқ
СҚ қабырға қалыңдығы 13мм және одан да көп Бар Жоқ
Гипертрофияның ассиметриялық сипаты Бар Жоқ
СҚ қуысы <45 мм Бар Жоқ
СҚ қуысы >55мм Жоқ Бар
Жаттығуларды тоқтатқаннан кейінгі СҚ гипертрофиясының шегінуі (МРТ деректері болса, жөн) Жоқ Бар
Кардиореспираторлы стресс-тесте оттегінің ең көп 50мм /(кг•мин) (120% қалыпты мөлшерден) артық қолданылуы (peac Vo2) Жоқ Бар
Тіндік допплерографияда жергілікті систолалық дисфункцияның болуы Бар Жоқ
 
Фабри-Андерсен ауруы
 
11-кесте. ГКМП және Фабри-Андерсен ауруының негізгі диагностикалау критерийлері (өзгерістермен [10] бойынша).
 

Көрсеткіштер ГКМП Фабри-Андерсен ауруы*
Тұқым қуалау түрі Аутосомды– доминантты, ген пенетранттық әртүрлі сатысында (отбасылық сипатты) Х-хромосомамен қосылған (отбасылық сипатты)
Жыныс Жыныстық тәуелділік жоқ Ерлер ауырады, әйелдер өте сирек, тек гомозиготалар
Нейропатиялық ауру Жоқ Үнемі немесе қайталанбалы аурулар, ерте жаста аяқ-қолдан басталады, анальгетиктерді, антиконвульсанттарды және опиаттарды қолдануды қажет етеді.
АІЖ зақымдалуы Жоқ Құсу, диарея, салмақ жоғалту, кахексия
Бүйректердің зақымдалуы Жоқ 30% жағдайда 10-20 жастан бастап протеинурия, ауру соңында бүйрек транспланттауын қажет етеді.
Ангиокератомалар Жоқ Үлкен емес, ауырмайтын папулалар, бөкседе, алдыңғы іш пердесінде, жамбаста, шатта орналасқан
Деменция Жоқ 71% жағдайда
Кереңдік Жоқ Сенсоневральды кереңдік
Тер бөлінудің төмендеуі Жоқ Бар
Миокард гипертрофиясы Жиі жергілікті Шоғырланған сипатты
Қанда альфа А галактоидазаның шоғырлануы Қалыпты шоғырлануы Төмендеген, әйелдерде қалыпты шоғырлану болуы мүмкін
Пробандтың және отбасы мүшелерін молекулярлы-генетикалық зерттеу ГКМП дамуына жауапты гендер мутациясы Альфа-галактоидаза А генінің мутациясы
*Фабри-Андерсен ауруының атипиялық түрі, кеш басталуы, аз симптомды клиникалық көріністерімен СҚ гипертрофиясымен жүреді.
 
Данон ауруы (LAMP2 - кардиопатия).
12-кесте. ГКМП және Данон ауруындағы негізгі диагностикалық критерийлер (өзгерістермен [11]).
 

Критерийлер ГКМП Данон ауруы*
Тұқым қуалау түрі Аутосомды доминантты, ген перентранттығы әртүрлі сатысында (отбасылық сипат) Рецессивті, Х-хромосомамен айқасқан (отбасылық сипат)
Жыныс Жыныстық тәуелділік жоқ Ерлер ауырады, әйелдер сирек немесе жеңілірек ағымда
Аурудың алғашқы көріну уақыты Әртүрлі 7-15 жас
Миокард гипертрофиясы Әртүрлі дәрежеде миокард гипертрофиясы, соның ішінде СҚ бітелуімен Симметриялы диффузды гипертрофия, СҚ қабырғасының қалыңдығы 29-65 мм, жиі СҚ шығару жолының динамикалық бітелумен
ЭКГ СҚГ вольтажды көріністері, ST қисық төмендеуші депрессиясымен, терең және теріс Т тісшелерімен Жиі WPWсиндромы. Тісшелер максимальды вольтажы Rв сол жақ кеуде жалғамдарында 15-145ммс, терең негативті Т тісшесімен 10-30мм
Плазма ферменттері Қалыпты АСТ және КФК шоғырлануының симптомсыз жоғарылауы
Пробандтың және отбасы мүшелерінің  молекулярлы-генетикалық зерттеуі ГКМП дамуына жауапты гендер мутациясы LAMP2 генінің мутациясы
*Данон ауруының кардиальді түрі сипатталған, шеткері миопатиясыз, ақыл есінің төмендеуісіз, торлы қабат бояуының дегерациясысыз.
 
WPW синдромының отбасылық түрі (PRKAG2 - кардиопатия)
 
13-кесте. ГКМП және WPW синдромының отбасылық түрінің негізгі диагностикалық критерийлері (өзгерістерімен [12-13]).
 

Критерий            ГКМП WPW синдромының отбасылық түрі
Миокард гипертрофиясы Миокард гипертрофиясының әр түрлі үлгісі, соның ішінде СҚ динамикалық бітелуімен Миокард гипертрофиясының әр түрлі үлгілері, СҚ динамикалық бітелуі сирек дамиды
          ЭКГ СҚ гипертрофиясы, реполяризация бұзылысы. Өткізгіштік және қарыншалардың қозу және аса қозу  бұзылыстары сирек кездеседі WPW немесе PQ қысқару синдромы. СТӘС пароксизмальді ЖФ-мен немесе суправентрикулярлы тахикардиямен; брадикардия немесе хронотропты жеткіліксіздік. Гис будасының оң немесе сол аяқшасының блокадасы, Av-блокада
Өткізгіштік бұзылыстарының ілгерілеген ағымы.
 
Миопатия             Жоқ Физикалық жүктемеден соң жиі миалгиялар.
Пробандтың және отбасы мүшелерінің молелекулярлы- генетикалық  зерттеулері ГКМП дамуына жауапты ген мутациясы PRKAG2 генінің мутациясы


Митохондриальды кардиопатия
 
 14-кесте. ГКМП және митохондриальды аурулардың негізгі диагностикалық критерийлері (өзгерістермен [9]).

Критерийлер ГКМП Митохондриальді кардиопатия
Тұқым қуалаушылық, отбасылық ситатты Бар Анасы жағынан тұқым қуалайды
Зертханалық
 көрстекіштер
өзгермеген Лактат, пируват, КФК  шоғырлану деңгейі көтерілуі мүмкін
Пробанд және отбасы мүшелерін молекулярлы- генетикалық зерттеу ГКМП дамуына жауапты геннің мутациясы Митохондрия генінің мутациясы
Сүйек бұлшықетінің  биопсиясы Өзгермеген «Жыртылған бұлшықет талшықтары»
Кардиореспираторлы стресс-тестінің көрсеткіштері
Жүрек лақтырысының оттегіні тұтынуға қатысы (ΔQ⁄ΔVo2) »5 ≥7
Алдын ала айтылған максимальды оттегіні тұтынудан % (peak Vo2) <100%(ФК СЖЖ не байланысты) <75%
Оттегіге байланысты желдету қатынасы (peak VЕ⁄Vo2) »40 >50
 
12.6.7. Жүрек амилоидозы (амилоидты кардиопатия)
 
15-кесте. ГКМП және амилоидты кардиопатияның негізгі диагностикалық көрсеткіштері (өзгерістермен [14,15]).

Критерийлер ГКМП Амилоидты кардиопатия
Тұқым қуалаушылық, отбасы анамнезі Байқалады Жоқ, жүре пайда болған түрлерінде
ЭхоКГ Жүрек қабырғалары қалыңдаған, бірақ біркелкі
 
Миокардтың ОҚ қосылуымен жинақталып қалыңдауы, миокардтың гранулярлы әркелкілігі, қақпа жармаларының қалыңдауы, биатриальды дилатация
 

 
Тіндік допплерография Миокардтың сегментарлы дисфункциясы Миокардтың сегментарлы дисфункциясы, базальды бөлімдерінің, апикальді бөлімге қарағанда, жылдамдығының төмендеуі
ЭКГ Жоғары вольтаж Аяқ-қол жалғамдарында
ғы төмен вольтаж, кеуде жалғамындағы 50% жағдайда R тісшесінің өсуінің болмауы (жалған тыртықтық өзгерістер).
AV-блокада 1-3 сатыда, өткізгіштіктің  бейспецификалық бұзылысы.
Жүрекшелер фибрилляциясы/дірілі, ҚТ
Бүйрек Қалыпты Протеинурия, нефротикалық синдром, СБЖ
АІЖ Қалыпты Макроглоссия, лоқсу, құсу, диарея, кахексия, гепатомегалия, трансаминаза жоғарылауы
Қан Қалыпты Геморрагиялық синдром (периорбитальды қанталаулар, асқазан-ішек жолдарынан қан кету) ЭТЖ жылдамдауы
Қызылиек шырышынан және тікішектен Конго қызыл бояуымен Қалыпты Амилоид жиналуы
Плазма ақуыздарының электрофорезі Қалыпты М-градиент
Жүректің контрастты МРТ гадолинийдің кеш жинақталуы ҚАҚ аумағында дақтар ретінде және СҚ бос қабырғасында, ОҚ, гипертрофиясы анық сегменттерде Субэндокардиальды бөлімдерде
Сцинтиграфия 99mTc-DPD Теріс нәтиже Кардиальды және экстра кардиальды амилоидоз депозиттерінің анықталуы
Миокард биопсиясы Миофибриллалардың гипертрофиясымен қайта құрылуы, миокард фиброзының аймағы Амилоидоз жинақталуы
СЖЖ ағымы Клиникалық түріне байланысты Жылдам өршитін ағым, дәрі-дәрмекті емге төзімділік



Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі
 
Негізгі шаралар:
·               Қанның (ҚЖТ) және несептің (НЖТ) жалпы талдауы
·               Қанның биохимиялық талдауы: жалпы холестерин, триглицеридтер, төмен және жоғары тығыздықты липопротеидтер, жалпы ақуыз, несепнәр, креатинин, жалпы және тікелей билирубин, глюкоза, электролиттер (калий, натрий, хлор)
·               12 арналы ЭКГ
·               6 минуттық жүріспен сынама
·               Вальсава сынамасымен, СҚ градиенті 30 мм сын. бағ. болған кезде тыныштықта трансторакальды ЭхоКГ,
·               Физикалық жүктемемен стресс-тест (тредмил  немесе ВЭМ) ЭКГ бақылауымен
·               ЭКГ тәуліктік мониторлінгілеу
·               Генеалогиялық талдау.
 
Қосымша шаралар:
·               Трансөңештік ЭхоКГ
·               Контрастты ЭхоКГ
·               Стресс-ЭхоКГ
·               Тіндік допплерография
·               Кардиореспираторлы стресс-тест
·               Жүрек МРТ, соның ішінде контрастілеумен
·               РЕТ
·               SPECT
·               КАГ
·               Жүрек КТ және КТ коронароангиографиясы
·               Жүрек қуыстарын зондтау
·               Қызылиек шырышынан және тікішектен, іш пердесінің алдыңғы тері асты талшығынан биописия, Конго қызыл бояуымен және полярленген (қарама-қарсылықты) жарықта қарау, immunogold бояуын қолдану
·               Сүйек бұлшықетінің биопсиясы
·               Плазма ақуыздырының электрофорезі
·               Өкпе шоғырлануын және иммуноглобулин l тізбектерін анықтау
·               Иммунобекіту әдісі
·               ГКМП жататын саркомер генінің мутациясын, пробандтың және отбасы мүшелерінің молекулярлы-генетикалық зерттеу
·               ГКМП фенокопияларын жүргізу (PRKAG2, LAMP2, альфа-гатактозидаза А,) амилоидоздың тұқым қуалайтын түрлерін (транстиретин, джелсолин, апоА1) және митохондриальді миопатияларды молекулярлы-генетикалық зерттеу.
 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты:
Жалпы: физикалық жүктемеге төзімділікті арттыру, КЖӨ қауіпін төмендету, СЖЖ профилактикасы.
Қосымша: ГКМП бітелу түрінде: СҚ градиент қысымын 30 мм сын. бағ.төмендету, СҚ диастолалық босаңсуын жақсарту.
ЖФ асқынған ГКМП кезінде: пароксизмді тоқтату, ЖФ пароксизмдерінің жиілігін төмендету, синустық ырғақты барынша сақтау;
ЖФ персистелген түрінде: нормокардияға қолжеткізу, жүйелі эмболиялардың қауіпін төмендету.
«Ақырғы сатысында»: ісіну синдромын азайту, СЖЖ ФК төмендету, жүйелі эмболиялардың қауіпін төмендету.
 


Диета және дәрі-дәрмексіз ем
Диета. ГКМП бар асимптомды науқастардың диетасында белгілі шектеулер жоқ, бірақ дене слмағын қалыпта ұстап тұруға немесе семіздік кезінде дене саламағын төмендетуге, дислипидемия және АГ түзетуге бағытталуы тиіс.
Осы талаптарға сай диета ретінде, Ұлттық жүрек, өкпе және қан (АҚШ) институты ұсынған DASH (Dietary Approaches to Stop Hypertension) диетасы қолайлы болып келеді. Диета калориялығы тәулігіне 1600 ден 3100 ккал құрайды.
DASH диетасында майларды тұтыну (тәуліктік тағам колоражынан калориялығы 2100 ккал/тәу) 27% құрайды, қаныққан майлар 6%, ақуыз 18%, көмірсулар 55%; холестерин мөлшері 150мг/тәу, натрий хлориді 2300мг/тәу, калий 4700мг/тәу, кальций 1250мг/тәу, магний 500мг/тәу, тағам талшықтары 30г/тәу құрайды да, толығымен ESC/AHA диеталық ұсынымдарына сай.
Физикалық белсенділік. ГКМП бар асимптомды науқастарға салауатты өмір бөлігі ретінде төмен белсенділікті аэробты физикалық жүктемелер ұсынылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі С).
35% жағдайда ГКМП жарыстарға қатысып жүрген жас спортшылардың КЖӨ себебі болып табылады, сондықтан жарыстық сипаты бар спорт түрлеріндегі жоғары белсенділікті физикалық жүктемені азайту заңдылық болып табылады, ал төмен белсенділікті спортпен айналысуға шектеме жоқ (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С), 16-кесте.
 
16-кесте. ГКМП кезіндегі физикалық (жарыстық емес) белсенділік бойынша ұсыныстар [2].
 

Белсенді жүктеме деңгейі Спорт түрі Белсенділік шкаласы*
 
 
 
 
 
 
Жоғары
Баскетбол (кіші корт) 0
Баскетбол (үлкен корт) 0
Бодибилдинг 1
Гимнастика 2
Мұздағы хоккей 0
Ракетбол/сквош 0
Шыңға шығуǂ
 
1
Жүгіру (спринт) 0
Шаңғыда тебу (таудан) ǂ 2
Шаңғы тебу (ойлы-қырлы жерде) 2
Футбол 0
Теннис (оңаша) 0
Американдық футбол 1
Виндсёрфинг§ 1
 
 
 
 
Орташа
Бейсбол/софтбол 2
Велосипед айдау 4
Жаяу туризм 3
Аз қашықтыққа жаяу туризм 4
Мотоцикл айдау ǂ 3
Жүгіру 3
  Желкенді яхтада жүзу § 3
Сёрфинг§ 2
Жүзу (қашықтыққа) § 5
Теннис (екі жақпен) 4
Тредмил/велотренажер 5
Ауырлық көтеру (тренажерда емес) ǂ # 1
 
 
 
 
Жеңіл
Боулинг 5
Тез жүру 5
Гольф 5
Атта шабу ǂ 3
Су асты жүзу (аквалангпен) § 0
Коньки тебу
 
5
Су асты жүзу
(тыныс түтігімен) §
 
5
Ауырлық көтеру (тренажерда) 5
 *Физикалық жүктеме белсенділігінің шкала бойынша көрсеткіші: 0-1 балл – тыйым салынады немесе ұсынылмайды; 2-3 балл – таңдауға науқастың клиникалық жағдайына байланысты жекелеп қарау; 4-5 балл – рұқсат етіледі. Градация физикалық жүктеме эквивалентіне сәйкес келеді  >6 МЕТ, 4-6 МЕТ, <4 МЕТ
ǂ спорттың әлеуетті жарақаттану қауіпі бар түрлері, оларды таңдауда науқастың есінен танып қалу қауіпін ескеріп жекелеп қарау
§ спорттың судағы түрлерін таңдағанда таңдау клиникалық бейінін, науқастың естен тану қауіпін ескеру қажет
# ¶ жарақаттану қауіпі бар, «жатып сығымдау» жаттығуын жасағанда, естен тану қауіпі бар, алайда тренажерда ауырлық көтеру жаттығуларына қарағанда, ұсынулар ерекшелінеді (тұрақтандырылған ауырлату).
¶ хоккейдің командалық ойынымен байланыссыз жеке спорттық белсенділік.
 
Жалпы физикалық белсенділікке қатысты келесі ұсыныстарды орындау қажет (өзгерістермен, [19]):
·                «Жарылғыш» қимыл белсенділігін жоққа шығару, қысқа уақыттың ішінде немесе қысқа қашықтықта қимыл белсенділігін төмендету (тахиаритмия пайда болуына себеп).
·                Қоршаған ортаның жағымсыз жағдайында спортпен айналысуды жоққа шығару: жоғары немесе төмен температура, жоғары ылғалдылық, қатты желде (дегидратация даму қауіпі және СҚ шығару жолының бітелуі, АҚРЕК).
·               Спорттық жоғарырақ жетістіктерге көзделген жүйелі және өршитін жаттығу процесін жоққа шығару;
·                Белсенді демалу немесе жақсы физикалық қалыпты ұстап тұруға қажеттіден басқа, ұзақ немесе белсенді спортпен айналысудан аулақ болу.
·                 Топтық емес, әсіресе жарысу сипаттағылардан гөрі (эмоциональдық стресс, синкопе және аритмия дамуын туындататын), таңдауда спорттың жеке түрлеріне басымдық беру.
·                Үнемі өзінің  немесе қоршаған ортаны бақылауды талап ететін спорт түрлерінен аулақ болу (бос ауыртпақтармен байланысты жаттығулар, су асты жүзу, автотранспортты айдау, жануарларда шабу).
 
Жеке топ науқастарды емдеу
 
Симптомсыз пациенттер
Қосымша патологиялар (қант диабеті, АГ, дислипидемия, семіздік), эпикардиальды артериялар атеросклерозы дамуында өз үлестерін қосуы мүмкін, ГКМП тән микроциркуляторлы генезді ишемия көрінісінде, аурудың жағымсыз болжамын күшейтіп, өзінің түзетуін талап етеді (І топ, дәлелділік деңгейі С).
Диуретиктердің жоғарғы мөлшерлері жүктеме алдын азайтып, соның нәтижесінде, СҚ динамикалық бітелуін күшейтеді. Тамыр тарылтқыш әсері бар дәрі-дәрмектер (ААФи, РАТ, дигидропиридин қатарындағы кальций иондарының антагонисттері) АҚАЕК ретінде көрінетін синкопенің де, сондай-ақ бақыланбайтын гипотензия дамуын күшейтуге қабілетті. Гипотензияның пайда болуы СҚ бітелуі көрінісіндегі тамыр тарылумен және жүрек лақтырысының шектелуімен байланысты, бұл жүйелі АҚ сәйкесінше ұстап тұруға жеткіліксіз. Сондықтан СҚ айқын немесе жасырын бітелуі бар науқастарда, көріністердің айқындылығына қарамастан, көп мөлшерде диуретиктер және тамыртарылтқыш дәлірерді қолдану әлеуетті қауіпті болып табылады (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).

БАБ және кальций антогонистерінің ГКМП симптомысыз науқастардың клиникалық болжамдарына әсері  туралы СҚ бітелу бар/жоғына қарамастан, ешқандай деректер жоқ, сондықтан оларды қолдану ұсынылмайды (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).

Физикалық жүктемеге төзімділігі қалыпты, симптомсыз науқастарға (яғни, СЖЖ жоқ), СҚ бітелу деңгейіне қарамастан, хирургиялық түзету көрсетілмеген (септальды миоэктомия, алкогольді аблация  (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
 
Сол қарыншаның лақтырыс фракциясының симптомдары бар және сақталған немесе жоғарылаған пациенттер
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу.
Бета-адреноблокаторлар. ГКМП бар ересек науқастардың барлығына демікпе және жүктемелі стенокардия көріністерімен СҚ бітелуі/бар жоғына қарамастан, БАБ көрсетілген (І топ, дәлелділік деңгейі В).
Синусты брадикардия және өткізгіштіктің айқын бұзылыстары бар науқастармен сақтық шараларын орындау қажет.
Егер БАБ аз мөлшері симптомдарды тоқтатуда (стенокардия мен демікпе) тиімсіз болса, мөлшерді тыныштық қалыпта ЖЖЖ 60-65 соққыдан төмен және рұқсат етілген максимальды мөлшерге дейін титрлеу қажет.
БАБ балаларда және жасөспірімдерде стенокардия және демікпені емдеуге жанама әсерлерін: күйзеліс, шаршағыштық, оқу процесінің бұзылуын мұқият мониторингілеу жағдайында қолдануға болады (класс ІІb класс, дәлелділік деңгейі С).
 
 17-кесте. Негізгі бета-адреноблокаторлар фармакеодинамикасы* [].

Дәрілік зат Сарысудан жартылай шығу уақыты, сағат Элиминация ағзасы Стенокардия кезіндегі стандартты мөлшерлер Максимальды рұқсат етілген мөлшерлер
Пропранолол 1-6 Бауыр 40-80мг 2-3 рет 320мг/тәу
Атенолол 6-7 Бүйрек 50-100мг, күніне 1 рет 200мг/тәу
Бисопролол 9-12 Бауыр, бүйрек 2,5-5мг, күніне күніне 1 рет 20мг/тәу
 
Метопролол 3-7 Бауыр 50-200, 2 400мг
Карведиолол 6 Бауыр 12,5-25мг, күніне 2 рет 50мг/тәу, күніне 2 рет
*мағлұмат 2012 жылғы «Дәрілік формулярдан»
Кальций антагонистері. БАБ қарсы көрсетімдер, жанама әсерлер немесе жеке көтере алмау болған жағдайда, СҚ бітелуі бар/жоғына қарамастан, верапамил колдану ұсынылады. Ем ең төменгі мөлшерлерден басталады және көздеген 480мг/тәу мөлшерге жеткізіледі.
Верапамил синусты брадикардияда, айқын СЖЖ және СҚ қуысының жоғары қысымында сақтықпен қолданылады (І топ, дәлелдік деңгейі В). Гипотензия және тыныштықта айқын демікпесі бар науқастарда верапамил қолданылуы әлеуетті қауіпті (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
Верапамилді көтере алмайтын науқастарға дилтиазем тағайындалуы мүмкін (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).
 
18-кесте. Дигидропиридин қатарындағы емес, кальций антогонистерінің фармакокинетикасы [].

Дәрілік зат Сарысудан жартылай шығу уақыты, сағат Элиминация ағзасы Стенокардия кезіндегі стандартты мөлшерлер Максимальды рұқсат етілген мөл-шер
Верапамил, кәдімгі таблеткалар   75% бүйрек, 25% АІЖ 40-80мг, күніне 3 рет, 180-480мг, 2-3 қабылдау 480мг/тәу
Верапамил, босату уақыты ұзартылған таблеткалар 5-12 сағат   120-240мг, күніне 1-2 рет
Дилтиазем, кәдімгі таблеткалары 5-7  сағат Бүйрек 12-360 мг 3-4 қабылдауға 200мг/тәу
 
Дигидропиридинді КА ГКМП бар айқын немесе жасырын СҚ бітелуімен пациенттер үшін әлеуетті қауіпті болуы мүмкін (III топ, дәлелділік деңгейі C).
Дизопирамид.  БАБ немесе АК монотерапиясы тиімсіз болғанда, симптомдарды (демікпе немесе стенокардияны) емдеуде дизопирамидті БАБ немесе КА құрамдастыру мүмкіндігі қаралады.
ГКМП-ны БАБ немесе верапамилмен үйлестірмей, дизопирамидтің AV өткізгіштікті жоғарылату қабілетіне байланысты, ЖЖЖ жоғарылатып ЖФ дизопирамид монотерапиясы қауіпті ( ІІІ топ, дәлелділік деігейі В).
 
19-кесте. Фармакокинетика. Дизопирамид фармакокинетикасы [].
 

Дәрілік зат Сарысудан жартылай шығу уақыты, сағат Элимина
-ция ағзасы
Стенокардия кезіндегі стандартты мөлшерлер Максимальді рұқсат етілген -шер
Дизопирамид, капсулалар
 
4-10
 
  Жүктеме мөлшері 300 мг, бір рет.
Сүйемелдеу мөлшері 100-200 мг, әр 6 сағат сайын
 
Дизопирамид, босату уақыты ұзартылған таблеткалар
 
6,9-16,4
 
300 мг, әр 12 сағат сайын
 
 
Диуретиктер. Бітелусіз ГКМП бар немесе персистирлеуші демікпесі бар науқастарды БАБ немесе верамапилмен емдеуде нәтиже болмаған жағдайда, осыларды оральді диуретиктермен құрамдастырып беру мүмкін (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі С). ГКМП және демікпесі бар науқастарға, БАБ және верапамил немесе екеуін қоса бергенге қарамастан, оральды диуретиктерді сақтықпен тағайындау мүмкін (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).
Вазоконстрикторлар және инотропты белсендіргіштер.
Фенилэфринді (мезатон) немесе басқа «таза» вазоконстрикторларды тамырішілік қолдану, бітелуімен ГКМП бар науқастарда жіті гипотензия кезінде, инфузионды ем нәтижесіз болғанда қолданылуы мүмкін (І топ, дәлелділік деңгейі В).
ААФ және РАТ инигбиторлары. СҚ систолалық қызметі сақталып, айқын немесе жасырын бітелуі бар ГКМП науқастарында ААФи және РАТ қолдану демікпе мен стенокардияны емдеуде қауіпсіздігі дәлелденбеген. Осы топ дәрілік заттарды қолдануды шектеу керек (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).
Дигиталис. Дигиталис ЖФ жоқ демікпесі бар ГКМП науқастарды емдеуде,  әлеуетті өте қауіпті (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі В).
            
 
Септальды редукция емшарасы
Септальды редукцияны (хирургиялық миоэктомия немесе катетерлі аблация) СҚ бітелуі және дәрілік емге рефрактерлі симптомдары бар науқастарды емдеу үшін, ГКМП бойынша кешенді клиникалық бағдарлама шеңберінде тәжірибелі оператор жүргізуі керек* (І топ, дәлелділік деңгейі С).
*тәжірибелі оператор – бұл 20 көлемінде араласулар жүргізген жеке оператор, немесе ГКМП бағдарламасы бойынша 50 араласу жүргізу тәжірибесімен жұмыс істейтін оператор.
Септальды редукция симптомсыз науқастарда, физикалық жүктемеге төзімділігі бар науқастарда немесе симптомдары оптимальды дәрілік заттармен жақсы бақыланатын науқастарда жүргізілмеуі керек (ІІІ топ, дәлелдік деңгейі С).
Септальды редукция оқшауландырылып, ұзақ уақыт бойы байқаусыз және осы санатты пациенттерді емдеуге мультитәртіпті көзқарастан тыс өткізілмеуі тиіс (ІІІ топ, дәлелдік деңгейі С).
 
Септальды редукцияға көрсетімдер:
·               Клиникалық: айқын көрінетін демікпе немесе кеуде тұсының ауыру сезімі, ІІІ-ІV ФК сәйкес немесе басқа симптомдар (синкопе, синкопе алды) оптимальды дәрі-дәрмекпен емдеуге қарамастан, күнделікті белсенділікке әсер ететін жағдайлар.
 
·               Гемодинамикалық: СҚ шығару жолының қысым градиенті, тыныштық күйде немесе қозу кезінде ҚАҚ гипертрофиясымен немесе МҚ жармасының алдыңғы-систолалық қозғалысына байланысты, 50мм сын. бағ. жоғары (ПСД МҚ)
·       
·               Анатомиялық: септальды гипертрофия аймағының осы оператормен өткізетін қауіпсіз және нәтижелі оперативті араласуға қолжетімді болуы.
 
МҚ протездеу СЖЖ бар науқастарға таңдау әдісі болып табылатын СҚ ВТ бітелуді төмендету үшін көрсетілмеген (ІІа тобы, дәлелдік деңгейі С).
 
Электрокардиоынталандыру
Электрокардистимуляциялау симптомсыз ГКМП бар, дәрілік заттармен симптомдары бақыланатын науқастарға көрсетілмеген (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
Электростмуляция  дәрі-дәрмекті рефрактерлі науқастарға және СҚ ВТ бітелуі бар, септальды редукция тиімді әдіс болатын науқастарға таңдау әдісі болып табылмайды (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
Осыған дейін 2 камералы электрокардиостимулятормен имплантатталған науқастарға СҚ ВТ бітелуімен байланысты белгілерді азайту үшін, сынамалы 2 камералы AV – электрокардиостимуляциялау (оң қарынша ұшынан) жүргізілу мүмкін (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В).
Септальды редукция әдісіне үміткер емес, СҚ ВТ бітелуі және дәрілік рефрактерлігі бар науқастарға  үнемі электрокардиостимуляция ем ретінде қарастырылуы мүмкін (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі В).
 
Сол қарыншаның лақтырыс фракциясы төмендеген белгілері бар науқастар( ЛФ СҚ ≤50%).
Бітелусіз ГКМП бар және СҚ ЛФ төмендеген лақтырысымен науқастар, СЖЖ емдеудегі дәлелді медицина принциптері бойынша, соның ішінде  ААФи, РАТ, БАБ және басқа да қажетті дәрілік заттарды қоса, ем қабылдауы керек (І топ, дәлелділік деңгейі С). СҚ систоликалық дисфункциясы дамуының басқа себептерін, ЖИА қоса, қарау керек (І топ, дәлелділік деңгейі С).
Имплантталатын КВД, бітелусіз ГКМП бар (СЖЖ III-IVФК және СҚ  ЛФ≤ 50%)науқастарда «ақырғы сатыда», КВД импланттауына басқа көрсетімдер болмаған жағдайда емдеу әдісі ретінде қарау керек (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).
СҚ ЛФ төмендеген науқастаға, кардиодепрессивті әсері бар дәрілік заттарды тағайындауды қайта қарап, осылармен емді тоқтату мүмкін (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С).
 
Жүректі транспланттау үшін рецепиенттерді таңдау.
Бітелусіз ГКМП бар және басқа ем нәтижесіз болған жағдайда, «ақырғs сатыдағы» науқастарды жүректі транспланттауға үміткер ретінде қарау керек (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі В).
ГКМП бар симптомды және рестриктивті физиологиялы, басқа емдеу әдістеріне үміткер бола алмайтын балаларды жүрек транспланттауына үміткер ретінде қарау керек (І топ, дәлелділік деңгейі В).
Жүрек тансплантациясы ГКМП бар және айқындылығы шамалы науқастарға жасалмайды (III топ, дәлелділік деңгейі C).
 
Кенет жүрек өлімінің алдын алу
Барлық науқастар КЖӨ қауіп қатер факторларының бар/жоғына стратификациядан өтуі қажет (I топ, дәлелділік деңгейі В).
 
• Қарыншалар фибрилляциясы немесе тұрақты қарыншалық тахикардия, анамнезінде КЖӨ, немесе қарыншалық тахиаритмияға байланысты  КВД имплантациясы.
·               КЖӨ отбасылық анамнезі, қарыншалық тахиаритмияға байланысты КВД импланттауды қоса.
 
Синкопе
• Құжатталған ТСҚТ (3 және одан да көп қарынша кешендері, ЖЖЖ 120 соғ/мин. артық)
• СҚ қабырғасының максимальды қалыңдығы СҚ ≥ 30 мм.
• АҚАЕК ( IIa тобы, дәлелділік деңгейі В).
КЖӨ негізгі қауіп факторлардың шекті мәндері бар пациенттер үшін қосымша қауіп факторлары:
• Гадолинийдің кеш жинақталуы ( IIb тобы, дәлелділік деңгейі C).
• ГКМП-ға жататын екі есе немесе құрамдастырылған мутациясы (IIbтобы, дәлелділік деңгейі C).
• СҚ ВТ бітелуінің болуы (IIbтобы, дәлелділік деңгейі  В).
·               ГКМП бар пациенттерге КЖӨ бойынша ескішіл стресс-стратификация үшін  ЭФИ қолданылмайды 
 
КВД импланттауына науқастарды таңдау
КВД импланттау келесі жағдайларда ұсынылады:
ГКМП бар және жүрек өлімі құжатталған, қарыншалар фибрилляциясы және гемодинамикалық маңызды қарынша тахикардиясы бар науқастардың барлығына (І топ, дәлелділік деңгейі В).
·               Болжалды ГКМП-мен байланысты КЖӨ, 1 және одан да көп бірінші буын туыстығы бар туысқанында болса (ІІа топ, дәлелділік деңгейі С).
·               СҚ қабырғасының максимальді қалыңдығы ≥30мм (ІІа топ, дәлелділік деңгейі С).
·               Анамнезінде бір және бірнеше түсініксіз синкопе жағдайы (ІІа топ, дәлелділік деңгейі С).
 
Имплантталған КВД ұзақ (өмір бойы) уақыт ем қабылдаудағы жоғарғы асқыну қауіпін ескере отырып, КЖӨ жоғары қауіпі бар балаларда (түсініксіз синкопе, айқын СҚ гипертрофиясы, КЖӨ отбасылық анамнезі) (ІІа топ, дәлелділік деңгейі С).
КВД импланттау мына жағдайларда пайдалы болуы мүмкін (ІІа топ, дәлелділік деңгейі С):
·               ТСҚТ науқастарының бір бөлігінде (әсіресе 30 жастан жас болса) негізгі немесе қосымша қауіп факторлаының болуы
·               АҚАЕК бар науқастарда негізгі немесе қосымша қауіп факторларының болуы
КВД мағынасы келесі жағдайларда анық емес (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі С):
·               Басқа факторлар болмағана жағдайда, оқшауланған ТСҚТ болуы;
·               Басқа факторлар болмағана жағдайда, әсіресе СҚ ВТ, АҚАЕК
КВД импланттау зиян (III топ, дәлелділік деңгейі С):
·               Қауіп факторларын ескермей, ескішілік стратегиясы ретінде
·               ГКМП бар спортшыларға, жарысқа қатысу үшін рұқсат алу мақсатында.
·               Геотип позитивті/фенотип негативті индивидуумдар үшін (4-сурет 4).



ГКМП кезіндегі жүктілік.
ГКМН диагнозы симптомсыз әйелдерге жүктілікке қарсы көрсетілім болмайды, алайда пациент әйел жүктілік кезінде асқынуларды болдырмау үшін мұқият тексерілуі қажет (I топ, дәлелділік деңгейі  С).
                        
Жүктілікті жоспарлау.
         Болашақ ата-ана үшін, егер біреуінде ГКМП бар болса,  жүктілікті жоспарлау алдында генетикалық кеңес ұсынылады (І топ, дәледілік деңгейі С).
        Симптомсыз әйелдерде, ГКМП диагнозы жүктілікке қарсы көрсетім болып табылмайды, алайда жүктілік кезіндегі асқынулардың алдын алу үшін, науқас толық зерттелуі қажет (І топ, дәледілік деңгейі С).
Белгілері бар, терапия көмегімен орташа бақыланатын әйелдерде жүктілік мүмкін, бірақ ананы күту және ұрықты қарау жөніндегі сарапшылармен, пренатальды мониторингілеу мен анасының жүрек-қантамыр жүйесін қоса, қадағалануы керек  (IIa топ, дәледілік деңгейі С). 
 
                     
Симптомсыз әйелдер
      Симптомы жоқ және симптомдары БАБ бақыланатын әйелдерге ем  жүктілік кезінде де ұрықтың ЖЖЖ және басқа асықынуларды үнемі бақылаумен жалғастырылуы керек (І топ, дәледілік деңгейі С).
 
СҚ ВТ бітелуі немесе СЖЖ бар әйелдер.
     Қысым градиенті 50 мм сын. бағ. жоғары СҚ ВТ айқын немесе шақырылатын бітелуі бар, дәрі-дәрмекпен нашар бақыланатын бұл кезде әйелдерде жүктілік асқынулар қауіптерінің артуымен байланыстырылады, сондықтан жоғары қауіпті жүкті әйелдерді бақылайтын мамандарда қаралуы керек (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
          ГКМП бар және СЖЖ айқын белгілері бар әйелдер үшін жүктілік асқыну және өлімнің қауіпі өте жоғары қаупімен байланысты (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
 
Хирургиялық септальді миоэктомия (ХСМ).
Тәжірибелі оператормен жүргізілген хирургиялық септальды миоэктомия (ХСМ), СҚ шығару жолының бітелуі бар және дәрі-дәрмекті рефрактерлігі бар ГКМП науқастарының көбіне ең тиімді әдіс болып табылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В).
ХСМ дәрі-дәрмекті емге клиникалық төзімділік симптомдары бар және тыныштықта СҚ қысым градиенті 50 мм сын. бағ. балалар үшін тиімді әдіс (ІІа топ, дәлелділік деңгейі В).
 
Септальды алкогольдық аблация
Хирургиялық септальды миоэктомияға қарсы көрсеткіштер немесе қауіп жоғары болса, тәжірибелі оператор жүргізетін септальды алкогольдық аблация (САА) СЖЖ III-IV ФК, СҚ бітелуі және дәрі-дәрмектерге  рефрактерлігі бар науқастарға таңдау әдісі болып табылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В).
САА, жүргізу тәжірибесі бар орталықтарда СҚ ВТ бітелуі және дәрі- дәрмекті емге рефрактерлік болғанда, науқас осы әдісті өзі қалаған жағдайда ХСМ-ге балама ретінде қарастырылады (ІІа тобы, дәлелділік деңгейі В).
30 мм-ден артық айқын септальды гипертрофиясы бар пациеттерде анықталмаған САА нәтижелері, сондықтан пациенттердің осы санатына САА ұсынылмайды (ІІb тобы, дәлелділік деңгейі В).
Қосымша патологиялары бойынша (тәжді шунтілеу, МҚ протездеу және т.б.), хирургиялық миоэктомия емнің бір бөлігі болатын болса, ГКМП бар науқастарға САА көрсетілмеген (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі В).
САА  септальды миоэктомия тиімді әдіс болған кезде, жасы 21-ден жас және 40-тан аз ГКМП бар науқастарына жүргізілмейді (ІІІ топ, дәлелділік деңгейі С).
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 20. Қолданылған әдебиеттер тізімі: 1. Беленков Ю.Н, Превалова Е.В. Каплунова В.Ю. Гиперторофическая кардиомиопатия.-М:ГЕОТАР-медиа 2011.-386 c. 2. 2011 ACC/ AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines//J. Am. CoIl. Card.- 2011.- VoI.58(25).-P.212-260 3. Барсукова А.В., Диденко М.В., Янишевский С.Н. соавтСинкопальные состояния в клинической практике (под ред. Шустова С.Б.),Элби-СПб, 2009.-C.23-24. 4. Gallagher MJ, Foley M, O'Mahony C, et al. Relation between serum Nterminal pro-brain natriuretic peptide and prognosis in patient" with hypertrophic cardiomyopathy// Fur. Heart .r - 2013.- Vo!'l 07 .-P.2227-2232. 5. Richard P. Hypertrophic cardiomyopathy: distribution of disease genes,spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy/ /Ci rculation.- 2003.- Vol. I 07.- P .2227 -2232. 6. Dzau VJ, Liew CC. Cardiovascular Genetics and Genomics for the Cardiologists// Blackwell Publishing, 2007.-P.30-55 7. American Society of Echocardiography Clinical Recommendation for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society or Cardiovascular Computed Tomography//.!. Am. Soc. Lchocardiograph.-2011.- Vol.24.-P.473-498 8. Moris AP. Exercise Testing in Nonatherosclerotic Heart Disease:Hypertrophic Cardiomyopathy, Valvular Heart Disease, and Arrhythmias//Circulation,2011.-Vol.I23.-P.216-225 9. Guazzi M, Adams V, Conraads V. et a1. Clinical Recommendations for Cardiopulmonary Exercise Testing Data Assessment in Specific Patient Populations// Circulation, 2012.- Vo1.126.-P.2261-2274 10. Davies P, Eng CM, Hill JA, et al. Fabry disease: fourteen alphagalactosidase A mutations in unrelated families from the United Kingdom and other European Countries//Eur.J. I lum. Genet, 1996.- Vol.-4.-P. 219-224 11.Maron BJ, Roberts WC, Arad M et al. Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 Cardiomyopathy// JAMA, 2009.- Vol. 30 J (J 2).-P.1253-1259 12.Murphy RT., MogensenJ, McGarry K. et al. Adenosine Monophosphate-Activated Protein Kinase Disease Mimicks Hypertrophic Cardiorny opathy and Wolff-Parkinson- White Syndrome// J. Am. Coil. Card., 2005.-Vol.45(6).-P.922-930 13.Bos JM,.Towbin JA, Ackerman MJ, Diagnostic, Prognostic, and TherapeuticImplications of Genetic Testing for Hypertrophic Cardiomyopathy// J. Am. ColI. Card., 2009.- Vo1.54(3 ).-P.201-211 14.BanypersadSM., Moon .fC., Whelan C.et al. Updates in Cardiac Amyloidosis: A Review// .J. Am. Heart Ass., 2012.- Vo1.12.-P.I-13 15.Seeger A., Klump B., Kramer U., et al.MRf assessment of cardiac amyloidosis: experience of six caseswith review of the current literature// Brit..J. Rad., 2009.-Vol.82.-P.337-342 16.FalkRH. Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses//Circulation, 2005.- Vol. I 12.-P.204 7-2060. 17.DASH eating plan // US Department of I Icalth and Human Service, National Institute of Health, National Heart, Lung, and Blood Institute, 2006.- 56 p. 18.Maron BJ. Contemporary Insights and Strategies for Risk Stratification and Prevention of Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy//Circulation, 2010.- Vol.121.-P.445-456 19.Maron BJ., Salberg L. Hypertrophic Cardiomyopathy: for patients, their families, and interested physicians // Blackwell Publishing, 2006.-113 p.

Ақпарат


Құрастырушылар тізімі: Мукаров М.А. - м.ғ.к., «Ұлттық ғылыми кардиохирургиялық ортадық» АҚ дәрігер-кардиологы.
 
Пікір иесі: Жүсіпова Г.К. - м.ғ.д., доцент, «Астана медицина университеті» АҚ мамандандырылған және қосымша білім беру  жөніндегі «№2 3шкі аурулар»  кафедрасының меңгерушісі.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх