Войти

Гидроцефалия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Гидроцефалия (G91)

Общая информация

Краткое описание


Гидроцефалия означает увеличение против нормы ликворосодержащих пространств мозга; расширение желудочков обозначается как внутренняя гидроцефалия, расширение желудочков и субарахноидальных пространств - как наружно-внутренняя гидроцефалия (В.П. Пурин).

Многообразие клинических проявлений водянки мозга - от легких степеней до тяжелых, приводящих к полной инвалидизации больного, - определяет трудности в терапии этого заболевания и необходимость строго индивидуального тактического подхода в каждом отдельном случае.
Патофизиологические механизмы развития гидроцефалии определяют ее клиническую картину, которая складывается из первичных изменений, обусловленных воздействием первичного повреждения агента, и вторичных, связанных уже со стойким повышением внутричерепного давления и развитием атрофических процессов в головном мозге.

У новорожденных и детей раннего возраста это заболевание имеет свои особенности: патологический рост головы, увеличенный, выпуклый родничок, заметно расходящиеся черепные швы. По мере прогрессирования внутренней гидроцефалии наступает диспропорция между мозговым и лицевым черепом, чем и определяется характерное «треугольное» лицо ребенка. Стойкая внутричерепная гипертензия приводит к появлению глазной симптоматики - симптом Грефе, «феномен заходящего солнца». Изменения глазного дна для детей первого года жизни (до закрытия швов и родничков) не характерны. В некоторых случаях можно видеть полнокровие и извитость вен. В далеко зашедших случаях заболевания наблюдается тонкая кожа на голове, застойные вены черепа, расширение теменных костей.
У детей раннего возраста могут наблюдаться общее возбуждение, гиперестезия, реже рвота, «мозговой крик». Прогрессирующее повышение внутричерепного давления, вызывая атрофические изменения в головном мозге и в первую очередь - в его двигательной зоне, приводит к нарушению формирования моторных функций ребенка (развивается верхний и нижний спастический парапарез; в тяжелых случаях вовлекается черепно-мозговая иннервация).


Протокол "Гидроцефалия"

Коды по МКБ:

G 91 Гидроцефалия (включена приобретенная гидроцефалия, исключена приобретенная гидроцефалия и вызванная токсоплазмозом)

G 91.0 Сообщающаяся гидроцефалия

G 91.1 Обструктивная гидроцефалия

G 91.2 Гидроцефалия нормального давления

G 91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная

G 91.8 Другие виды гидроцефалии

G 91.9 Гидроцефалия неуточненная

Q03 Врожденная гидроцефалия

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


По времени возникновения: врожденная и приобретенная гидроцефалия.
 

По форме проявления: активная и пассивная гидроцефалия.
 

По клиническому течению: прогрессирующая (остро и хронически) и компенсированная гидроцефалия.
 

При наличии препятствий на различных уровнях ликворных путей водянка носит название закрытой (окклюзионная), при отсутствии их - открытая (сообщающаяся).
 

К врожденным формам гидроцефалии относят те, возникновение которых обусловлено действием неблагоприятных факторов на мозг во внутриутробном периоде и при рождении, хотя первые признаки заболевания могут появляться лишь после рождения ребенка.

К приобретенным формам относят случаи водянки, развившейся под влиянием патологии постнатального периода (чаще всего - воспалительный процесс).

Пассивная гидроцефалия характеризуется только расширением ликворных пространств, при активной - расширение ликворных пространств при этом сопровождается повышением внутричерепного давления. Выделение этих форм водянки необходимо, так как пассивная гидроцефалия не требует активного врачебного вмешательства.

 

Классификация гидроцефалий по уровню окклюзии ликворных путей

Локализации окклюзий

Особенности гидроцефалии

1.

Окклюзия одного или обоих отверстий Монро

Гидроцефалия выражается расширением соответствующего бокового желудочка или обоих боковых желудочков

2.

Блокада полости III желудочка

Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков

3.

Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода

Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков и III желудочка мозга

4.

Окклюзия (или нераскрытие) отверстий IV желудочка

Гидроцефалия выражается расширением всей желудочковой системы мозга

5.

Нарушение проходимости субарахноидальных пространств

Гидроцефалия выражается расширением всех желудочков мозга


Диагностика


Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: патологически быстрое увеличение окружности головы, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, увеличенный напряженный родничок, беспокойство, нарушение сна, задержка темпов психоречевого развития, приступы судорог, головные боли, общее возбуждение, гиперестезия.


Физикальное обследование: неврологический статус - измерение окружности головы, выявление психоречевых и двигательных расстройств. Для детей с гидроцефалией характерно: гидроцефальная форма черепа, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, у новорожденных и детей раннего возраста - расхождение швов черепа, увеличенный, выпуклый родничок, усиление сосудистого рисунка на голове, глазная симптоматика - феномен «заходящего солнца», положительный симптом Греффе, общее возбуждение, гиперестезия, реже - рвота, «мозговой крик», снижение остроты зрения, косоглазие.


Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус.


Инструментальные исследования:

1. Нейросонография - расширение желудочковой системы головного мозга.

2. КТ головного мозга - для уточнения формы гидроцефалии, структурных изменений головного мозга (расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства). Этот метод позволяет получить основную информацию о состоянии ликворных путей головного мозга.

3. Магнитно-резонансная томография головного мозга.

4. Рентгенография черепа в двух плоскостях. У детей раннего возраста этот метод позволяет выявить размерные соотношения различных отделов черепа, а также состояние черепных швов.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Метод выявляет очаговые изменения, повышенную судорожную активность коры, что имеет значение при назначении лечения.


Показания для консультации специалистов:

1. Окулист.

2. Нейрохирург.

3. ЭЭГ.

4. Логопед.

5. Психолог.

6. ЭКГ.

7. Кардиолог.


Минимум обследования при направлении в стационар:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- АЛТ;

- АСТ;

- кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Нейросонография.

3. КТ головного мозга.

4. Окулист.

5. Нейрохирург.

6. ЭЭГ.

7. Логопед.

8. Психолог.

9. ИФА на токсоплазмоз.

10. ИФА на цитомегаловирус.


Дополнительные диагностические мероприятия:

- краниограмма в двух проекциях;

- инфекционист;

- ЭКГ;

- кардиолог;

- УЗИ органов брюшной полости;

- ЛОР-врач;

- педиатр;

- ортопед;

- МРТ головного мозга;

- врач-анестезиолог.

Дифференциальный диагноз



Заболевание

Врожденная гидроцефалия

Опухоль головного мозга

Врожденный порок развития головного мозга - поликистоз головного мозга

Начало заболевания

С рождения

С различного возраста

С рождения

Патологическое увеличение окружности головы

С первых месяцев жизни ребенка

С различного возраста

С рождения

Компьютерная томография головного мозга

Признаки расширения желудочковой системы

Картина объемного процесса головного мозга

Картина поликистоза головного мозга

Задержка психомоторного развития

Различной степени тяжести

Соответствует возрасту ребенка

Выраженная задержка психомоторного развития

Глазное дно

Атрофия зрительных нервов, полная или неполная

Застойные диски зрительных нервов, затем вторичная атрофия зрительных нервов

Атрофия зрительных нервов, полная или неполная


Лечение


Тактика лечения 
В настоящее время существует два наиболее распространенных метода лечения гидроцефалии: консервативный и хирургический. Среди методов хирургического лечения в последние годы основное место занял метод хирургической имплантации в организме ребенка шунтирующих систем различной консистенции, с целью отведения ликвора в различные системы и полости организма. Чаще всего таким местом является правое предсердие или брюшная полость, предпочтение отдается вентрикулоперитонеальному анастомозу. Методика оперативного лечения в настоящее время хорошо разработана. Показания для операции шунтирования в каждом отдельном случае следует решать индивидуально.


Цели лечения:

- компенсация гипертензионно-гидроцефального синдрома;

- снизить давление в желудочковой системе;

- предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани;

- восстановление двигательных нарушений;

- активизировать психоречевое развитие;

- купировать приступы судорог.


Немедикаментозное лечение: занятия с логопедом, психологом, массаж, ЛФК, физиолечение, кондуктивная педагогика.


Медикаментозное лечение:

1. Дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы - диакарб (ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-3 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.

2. Препараты калия - аспаркам, панангин с целью восполнения калия.

3. С целью улучшения обменных процессов в головном мозгу - нейропротекторы: церебролизин, пирацетам, актовегин.

4. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба, винкамин, инстенон.

5. Витаминотерапия - витамины группы В, нейромультивит, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.

6. Седативная терапия - ноофен, пантокальцин, ново-пассит.

7. Противосудорожная терапия по показаниям - препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, диазепам.

 

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, контроль за окружностью головы и глазным дном, при необходимости нейрохирургическое вмешательство - шунтирующая операция.

 

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид, (диакарб) таблетки 250 мг

4. Винкамин, капсулы 30 мг

5. Винпоцетин, таблетки 5 мг

6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

7. Магнезия сульфат, 5 мл 25% раствор в ампулах

8. Панангин, таблетки

9. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6

10. Пиритинол - суспензия, драже

11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

12. Фуросемид, ампулы 1% 2 мл (лазикс)

13. Фуросемид, таблетки 40 мг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг, сироп

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота, таблетки

5. Дексаметазон, ампулы 4 мг

6. Диазепам, ампулы по 2 мл

7. Карбамазепин, таблетки по 200 мг

8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6

9. Нейромультивит, таблетки

10. Неуробекс, таблетки

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%

13. Церебролизин, ампулы по 1 мл

14. Цианокобаламин, ампулы 1 мл


Индикаторы эффективности лечения:

- купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы;

- отсутствие головных болей;

- отсутствие напряжения и выбухания большого родничка;

- нормализация сна, поведения ребенка;

- повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;

- купирование приступов судорог.

Госпитализация


Показания к госпитализации (плановая): патологическое быстрое увеличение размеров головы, гидроцефальная форма черепа - увеличение мозговой части черепа, головная боль, двигательные расстройства, задержка темпов психоречевого развития, беспокойство; нарушение зрения, феномен «заходящего солнца», увеличенный напряженный родничок.

Профилактика


Профилактические мероприятия:

- профилактика атрофии мозгового вещества, зрительных нервов, гипоксии мозга;

- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;

- профилактика повторения приступов судорог.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Пурин В.Р. Врожденная гидроцефалия». Москва, 1997. Перинатальная патология под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Ю.А. Якунин. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Справочник детского психиатра и невропатолога. Под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1975

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевана

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог


Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх