Гидроцефалия
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Краткое описание
Многообразие клинических проявлений водянки мозга - от легких степеней до тяжелых, приводящих к полной инвалидизации больного, - определяет трудности в терапии этого заболевания и необходимость строго индивидуального тактического подхода в каждом отдельном случае.
Патофизиологические механизмы развития гидроцефалии определяют ее клиническую картину, которая складывается из первичных изменений, обусловленных воздействием первичного повреждения агента, и вторичных, связанных уже со стойким повышением внутричерепного давления и развитием атрофических процессов в головном мозге.
У новорожденных и детей раннего возраста это заболевание имеет свои особенности: патологический рост головы, увеличенный, выпуклый родничок, заметно расходящиеся черепные швы. По мере прогрессирования внутренней гидроцефалии наступает диспропорция между мозговым и лицевым черепом, чем и определяется характерное «треугольное» лицо ребенка. Стойкая внутричерепная гипертензия приводит к появлению глазной симптоматики - симптом Грефе, «феномен заходящего солнца». Изменения глазного дна для детей первого года жизни (до закрытия швов и родничков) не характерны. В некоторых случаях можно видеть полнокровие и извитость вен. В далеко зашедших случаях заболевания наблюдается тонкая кожа на голове, застойные вены черепа, расширение теменных костей.
У детей раннего возраста могут наблюдаться общее возбуждение, гиперестезия, реже рвота, «мозговой крик». Прогрессирующее повышение внутричерепного давления, вызывая атрофические изменения в головном мозге и в первую очередь - в его двигательной зоне, приводит к нарушению формирования моторных функций ребенка (развивается верхний и нижний спастический парапарез; в тяжелых случаях вовлекается черепно-мозговая иннервация).
Протокол "Гидроцефалия"
Коды по МКБ:
G 91 Гидроцефалия (включена приобретенная гидроцефалия, исключена приобретенная гидроцефалия и вызванная токсоплазмозом)
G 91.0 Сообщающаяся гидроцефалия
G 91.1 Обструктивная гидроцефалия
G 91.2 Гидроцефалия нормального давления
G 91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная
G 91.8 Другие виды гидроцефалии
G 91.9 Гидроцефалия неуточненная
Q03 Врожденная гидроцефалия
Классификация
По времени возникновения: врожденная и приобретенная гидроцефалия.
По форме проявления: активная и пассивная гидроцефалия.
По клиническому течению: прогрессирующая (остро и хронически) и компенсированная гидроцефалия.
При наличии препятствий на различных уровнях ликворных путей водянка носит название закрытой (окклюзионная), при отсутствии их - открытая (сообщающаяся).
К врожденным формам гидроцефалии относят те, возникновение которых обусловлено действием неблагоприятных факторов на мозг во внутриутробном периоде и при рождении, хотя первые признаки заболевания могут появляться лишь после рождения ребенка.
К приобретенным формам относят случаи водянки, развившейся под влиянием патологии постнатального периода (чаще всего - воспалительный процесс).
Пассивная гидроцефалия характеризуется только расширением ликворных пространств, при активной - расширение ликворных пространств при этом сопровождается повышением внутричерепного давления. Выделение этих форм водянки необходимо, так как пассивная гидроцефалия не требует активного врачебного вмешательства.
Классификация гидроцефалий по уровню окклюзии ликворных путей
№ |
Локализации окклюзий |
Особенности гидроцефалии |
1. |
Окклюзия одного или обоих отверстий Монро |
Гидроцефалия выражается расширением соответствующего бокового желудочка или обоих боковых желудочков |
2. |
Блокада полости III желудочка |
Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков |
3. |
Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода |
Гидроцефалия выражается расширением обоих боковых желудочков и III желудочка мозга |
4. |
Окклюзия (или нераскрытие) отверстий IV желудочка |
Гидроцефалия выражается расширением всей желудочковой системы мозга |
5. |
Нарушение проходимости субарахноидальных пространств |
Гидроцефалия выражается расширением всех желудочков мозга |
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: патологически быстрое увеличение окружности головы, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, увеличенный напряженный родничок, беспокойство, нарушение сна, задержка темпов психоречевого развития, приступы судорог, головные боли, общее возбуждение, гиперестезия.
Физикальное обследование: неврологический статус - измерение окружности головы, выявление психоречевых и двигательных расстройств. Для детей с гидроцефалией характерно: гидроцефальная форма черепа, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, у новорожденных и детей раннего возраста - расхождение швов черепа, увеличенный, выпуклый родничок, усиление сосудистого рисунка на голове, глазная симптоматика - феномен «заходящего солнца», положительный симптом Греффе, общее возбуждение, гиперестезия, реже - рвота, «мозговой крик», снижение остроты зрения, косоглазие.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус.
Инструментальные исследования:
1. Нейросонография - расширение желудочковой системы головного мозга.
2. КТ головного мозга - для уточнения формы гидроцефалии, структурных изменений головного мозга (расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства). Этот метод позволяет получить основную информацию о состоянии ликворных путей головного мозга.
3. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
4. Рентгенография черепа в двух плоскостях. У детей раннего возраста этот метод позволяет выявить размерные соотношения различных отделов черепа, а также состояние черепных швов.
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Метод выявляет очаговые изменения, повышенную судорожную активность коры, что имеет значение при назначении лечения.
Показания для консультации специалистов:
1. Окулист.
2. Нейрохирург.
3. ЭЭГ.
4. Логопед.
5. Психолог.
6. ЭКГ.
7. Кардиолог.
Минимум обследования при направлении в стационар:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- АЛТ;
- АСТ;
- кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Нейросонография.
3. КТ головного мозга.
4. Окулист.
5. Нейрохирург.
6. ЭЭГ.
7. Логопед.
8. Психолог.
9. ИФА на токсоплазмоз.
10. ИФА на цитомегаловирус.
Дополнительные диагностические мероприятия:
- краниограмма в двух проекциях;
- инфекционист;
- ЭКГ;
- кардиолог;
- УЗИ органов брюшной полости;
- ЛОР-врач;
- педиатр;
- ортопед;
- МРТ головного мозга;
- врач-анестезиолог.
Дифференциальный диагноз
Заболевание |
Врожденная гидроцефалия |
Опухоль головного мозга |
Врожденный порок развития головного мозга - поликистоз головного мозга |
Начало заболевания |
С рождения |
С различного возраста |
С рождения |
Патологическое увеличение окружности головы |
С первых месяцев жизни ребенка |
С различного возраста |
С рождения |
Компьютерная томография головного мозга |
Признаки расширения желудочковой системы |
Картина объемного процесса головного мозга |
Картина поликистоза головного мозга |
Задержка психомоторного развития |
Различной степени тяжести |
Соответствует возрасту ребенка |
Выраженная задержка психомоторного развития |
Глазное дно |
Атрофия зрительных нервов, полная или неполная |
Застойные диски зрительных нервов, затем вторичная атрофия зрительных нервов |
Атрофия зрительных нервов, полная или неполная |
Лечение
Тактика лечения
В настоящее время существует два наиболее распространенных метода лечения гидроцефалии: консервативный и хирургический. Среди методов хирургического лечения в последние годы основное место занял метод хирургической имплантации в организме ребенка шунтирующих систем различной консистенции, с целью отведения ликвора в различные системы и полости организма. Чаще всего таким местом является правое предсердие или брюшная полость, предпочтение отдается вентрикулоперитонеальному анастомозу. Методика оперативного лечения в настоящее время хорошо разработана. Показания для операции шунтирования в каждом отдельном случае следует решать индивидуально.
Цели лечения:
- компенсация гипертензионно-гидроцефального синдрома;
- снизить давление в желудочковой системе;
- предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани;
- восстановление двигательных нарушений;
- активизировать психоречевое развитие;
- купировать приступы судорог.
Немедикаментозное лечение: занятия с логопедом, психологом, массаж, ЛФК, физиолечение, кондуктивная педагогика.
Медикаментозное лечение:
1. Дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы - диакарб (ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-3 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.
2. Препараты калия - аспаркам, панангин с целью восполнения калия.
3. С целью улучшения обменных процессов в головном мозгу - нейропротекторы: церебролизин, пирацетам, актовегин.
4. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба, винкамин, инстенон.
5. Витаминотерапия - витамины группы В, нейромультивит, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.
6. Седативная терапия - ноофен, пантокальцин, ново-пассит.
7. Противосудорожная терапия по показаниям - препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, диазепам.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, контроль за окружностью головы и глазным дном, при необходимости нейрохирургическое вмешательство - шунтирующая операция.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламид, (диакарб) таблетки 250 мг
4. Винкамин, капсулы 30 мг
5. Винпоцетин, таблетки 5 мг
6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки
7. Магнезия сульфат, 5 мл 25% раствор в ампулах
8. Панангин, таблетки
9. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6
10. Пиритинол - суспензия, драже
11. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
12. Фуросемид, ампулы 1% 2 мл (лазикс)
13. Фуросемид, таблетки 40 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг, сироп
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота, таблетки
5. Дексаметазон, ампулы 4 мг
6. Диазепам, ампулы по 2 мл
7. Карбамазепин, таблетки по 200 мг
8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6
9. Нейромультивит, таблетки
10. Неуробекс, таблетки
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%
13. Церебролизин, ампулы по 1 мл
14. Цианокобаламин, ампулы 1 мл
Индикаторы эффективности лечения:
- купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы;
- отсутствие головных болей;
- отсутствие напряжения и выбухания большого родничка;
- нормализация сна, поведения ребенка;
- повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;
- купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): патологическое быстрое увеличение размеров головы, гидроцефальная форма черепа - увеличение мозговой части черепа, головная боль, двигательные расстройства, задержка темпов психоречевого развития, беспокойство; нарушение зрения, феномен «заходящего солнца», увеличенный напряженный родничок.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
- профилактика атрофии мозгового вещества, зрительных нервов, гипоксии мозга;
- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
- профилактика повторения приступов судорог.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Пурин В.Р. Врожденная гидроцефалия». Москва, 1997. Перинатальная патология под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Ю.А. Якунин. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Справочник детского психиатра и невропатолога. Под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1975
Информация
Список разработчиков:
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
1. |
Кадыржанова Галия Баекеновна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 |
Заведующая отделением |
2. |
Серова Татьяна Константиновна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 |
Заведующая отделением |
3. |
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна |
Кафедра нервных болезней, КазНМУ |
Ассистент, кандидат медицинских наук |
4. |
Балбаева Айым Сергазиевана |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 |
Врач-невропатолог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.