Войти

Гидроцефалия (вентрикулды-ішастарлық шунттау)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Врожденная гидроцефалия неуточненная (Q03.9)
Неврология детская, Педиатрия

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау және
әлеуметтік даму министрлігінің
«Денсаулық сақтауды дамыту
республикалық орталығы» ШЖҚ РМК
Сараптамалық кеңесінің
2014 жылғы «12» желтоқсандағы
№ 9 хаттамасымен ұсынылған
 
Гидроцефалия (сумилық) (грекше ὕδωρ — су және κεφαλή — бас), ми шемені — цереброжұлындық сұйықтықтың секреция орнынан (ми қарыншалары) қанайналым жүйесіне абсорбциясының орнына (торлы қабық астындағы кеңістік) жылжуының қиындауы нәтижесінде — окклюзиялық гидроцефалия, не абсорбциясының бұзылуы нәтижесінде — арезорбциялық гидроцефалия - оның мидың қарыншалық жүйесіне артық жиналуымен сипатталатын ауру. Сондай-ақ ликвордың артық өндірілуінен болатын гиперсөлденістік гидроцефалия кездеседі.

Хаттама атауы: Гидроцефалия (вентрикулды-ішастарлық шунттау).
 
Хаттама коды:
 
АХЖ-10 код(тар)ы:
Q03.0 – Ми суағарының туа біткен кемістігі
Q03.1 –Мажанди және Лушка тесіктерінің атрезиясы
Q03.8 – Басқа туа біткен гидроцефалия
Q03.9 – Туа біткен нақтыланбаған гидроцефалия
G91.1 – Обструктивті гидроцефалия
G94.0 –Инфекциялық және паразиттік аурулар кезіндегі гидроцефалия
G94.1 – Ісікті сырқаттар кезіндегі гидроцефалия.
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
АИТВ – адамның иммун тапшылығы вирусы
ТТҚ – темір тапшылықты қаназдық
ИФА – иммуноферменттік анализ
КТ – компьютерлік томография
МРТ – магнитті-резонанстық томография
ЖҚА – жалпы қан анализі
ЖНА – жалпы несеп анализі
МҚҚ – мидың қатты қабығы
УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу
БМЖ – бассүйек-ми жарақаты
ЭКГ – электрокардиография
Эхо-КГ – эхокардиография
ЭхоЭГ – эхоэнцефалография
ЭЭГ – электроэнцефалография
 
Хаттаманың әзірленген күні: 2014 жыл
 
Пациенттер санаты: балалар.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: нейрохирургтар, невропатологтар.
 
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Жіктемесі


Клиникалық жіктемесі [1]:
 
Ми қарыншаларының қуыстары мен торлы қабық астындағы кеңістік арасында байланыстың болуы бойынша:
 
Байланысушы (хабарланушы) гидроцефалия. Сырқаттың осы нысаны ликворлы кеңістіктердің еркін алмасуын көздейді – патологияның дамуы резорбция және ликвор өндіру үдерістерінің қалыпты арақатынасының бұзылуымен байланысты болады.
• арезорбциялық,
• гиперөнімдік
• ликвор өндіру үдерістері оның резорбциясы үдерістерінен басым болатын сырқаттың аралас нысаны.
 
Жабық гидроцефалия (оклюзиялық). Сырқат әртүрлі деңгейдегі ликворлы жолдардың бөлектенуінің нәтижесінде дамиды. Егер окклюзия қарыншааралық тесік деңгейінде орын алған жағдайда, бір бүйірлік қарыншаның кеңеюі байқалады. ІІІ қарынша деңгейіндегі окклюзия екі бүйірлік қарыншаның да кеңеюіне алып келеді, ал IV қарынша мен ми суағары деңгейіндегі окклюзия (үшқарыншалық нысаны) бүйірлік және ІІІ қарыншалардың кеңеюін туғызады. Егер окклюзия үлкен шүйде цистернасы деңгейінде орын алса, мидың бүкіл қарыншалық жүйесінің кеңеюі жүреді.
 
Exvacua гидроцефалиясы. Семудің нәтижесінде, ОНЖ-нің семулік өзгерістерге ұласатын патологиялық жай-күйлері (Альцгеймер сырқаты, Крейтцфельдт-Якоб сыртқаты) кезінде немесе ағзаның қартаюы (физиологиялық норма) кезінде басталған ми ұлпасы көлемінің кішіреюінің салдары болып табылады. Гидроцефалияның осы нысаны ликворлық динамиканың бұзылыстарымен байланысты дамымай, жұлын сұйықтығының бассүйек ішіндегі «бос» кеңістіктерді толтыруының салдары болып табылатындықтан, ол шынайы болып табылмайды.
 
Ликвордың басым жиналуы бойынша:
• Ішкі (қарыншалық) гидроцефалия — ликвордың ми қарыншасына басым жиналуымен сипатталатын гидроцефалия.
• Сыртқы гидроцефалия — ликвор торлы қабық астындағы кеңістікте басым жиналатын гидроцефалия.
• Жалпы гидроцефалия — ликвор қарыншаларға да, торлы қабық астындағы кеңістікке де жиналатын гидроцефалия.
 
Ликворлық қысымның типі бойынша:
• гипертензиялық;
• нормотензиялық;
• гипотензиялық.
 
Өту сатысы бойынша:
• өрістеуші;
• субтеңгерілген;
• теңгерілген.
 
Ликворлық жолдардың анатомиясына сәйкес мынадай жіктемесі бар:
• Бір немесе қос Монро тесігінің окклюзиясы;
• 3-қарынша қуысының бөгелісі;
• Ми суағарының стенозы немесе окклюзиясы;
• 4-қарынша тесігінің окклюзиясы (немесе ашылмауы);
• Торлы қабық астындағы кеңістіктер өткізгіштігінің бұзылуы.
 
Алынған нейрокескінді ескере отырып:
• моноқарыншалық;
• екіқарыншалық;
• үшқарыншалық;

Диагностика


Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
• Мидың КТ немес МРТ;
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
• көрсетімдер бойынша ЭЭГ;
• көрсетімдер бойынша құрсақ қуысының УДЗ.

Стационарға жолдау кезіндегі ең аз зерттеп-қарау:
• ЖҚА;
• ЖНА;
• Қанның биохимиялық талдауы;
• Коагулограмма;
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• нәжісті патологиялық флораға себу;
• есінен дифтерияға және мұрыннан стафилококқа жағынды алу;
• В және С гепатиттерінің маркерлеріне ИФА;
• құрсақішілік инфекцияларға ИФА;
• АИТВ-на ИФА;
• ЭКГ.
• ішекқұрттар жұмыртқасына нәжіс.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық іс-шаралар:
• ЖҚА;
• Коагулограмма;
• Қанның биохимиялық талдауы;
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• ЖНА.
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
• колонияларды және антибиотиктерге сезімталдықты іріктей отырып, қанды, ликворды және несепті себу;
• кеуде қуысының рентгенографиясы;
• мидың КТ немесе МРТ;
• құрсақ қуысының УДЗ;
• ЭКГ.

Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ.
 
Диагностикалық критерийлер:

Шағымдар және анамнез:
 
Шағымдар:
• бас мөлшерінің өрістеп үлкеюі;
• мазасыздану, жиі құсу (нәрестелерде);
• психофизикалық дамудың кешеуілдеуі;
• бастың ауыруы; лоқсу, құсу, басы айналу;
• есте сақтау қабілетінің төмендеуі;
• дәрет сындыруды бақылаудың бұзылуы;
• көру қабілетінің төмендеуі;
• құрысулар;
• көзді қимылдатудың бұзылыстары.

Анамнез:
• жүктілік кезінде анасының бастан өткерген инфекциялық аурулары (цитомегаловирусты инфекциясы);
• БМЖ;
• Менингиттер, менингоэнцефалиттер
• Мидың ісіктері;
• Бұрын басынан өткерген ми қанайналымының жіті бұзылыстары.
 
Физикалық зерттеп-қарау:
• патологиялық үлкен бас,
• жұқа тері,
• жоғары қараудың шала салдануы (парезі) – «атып келе жатқан таң симптомы»,
• бассүйек сүйектерін жарыққа түсіру,
• бас терісі (скальп) веналарының ісініп тұруы,
• бассүйек жіктерінің алшақтауы,
• еңбектің ісініп тұруы.
 
Зертханалық зерттеулер:
Ілеспелі патология болмаған кезде клиникалық, биохимиялық анализдерде өзгерістер болуы тән емес.
 
Аспаптық зерттеулер:
Миды УДЗ – ми қарыншаларының кеңею дәрежесін және қарыншаішілік қан құйылуды анықтайды.
 
КТ:
Гидроцефалия белгілері:
• бүйірлік қарыншалардың және III қарыншаның кеңеюі
• перивентрикулярлық ми заты: КТ-да тығыздығының төмендеуі немесе жоғары дәрежелі сигнал болады, қатынасының көрсеткіштері:
<40% – қалыпты
– шекаралас мәні
>50% – ГЦФ белгісі
МРТ:
Гидроцефалия белгілері:
Қос самай мүйіздерінің ені ≥2 мм (гидроцефалия болмаған кезде самай мүйізі сәл ғана көрінуі тиіс), ал сильвиев және жартышараралық саңылаулар, сондай-ақ ми шұңқырлары көрінбейді, немесе қос самай мүйізінің ені ≥2 мм және алдыңғы мүйіздердің ең ұзын енінің осы деңгейдегі ішкі сүйек пластинкалары арасындағы қашықтыққа қатынасы >0,5.
 
Мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
• оториноларингологтың консультациясы - мұрын-жұтқыншақ инфекциясын санациялау үшін,
•  стоматологтың консультациясы – ауыз қуысын санациялау үшін;
•  кардиологтың консультациясы – ЭКГ-дағы өзгерістер кезінде;
•  педиатрдың консультациясы – ТТҚ болған кезде;
• инфекционистің консультациясы – вирусты гепатиттер, зоонозды және құрсақішілік және басқа да инфекциялар кезінде;
•  невропатологтың консультациясы – неврологиялық патология кезінде;
•  эндокринологтың консультациясы – эндокриндік патология кезінде.

Дифференциалды диагноз


Сараланған диагноз:
1-кесте. Гидроцефалияның сараланған диагностикасы [1]
 

Белгісі Туа біткен гидроцефалия Макрокрания
Клиникасы Мөлшерлердің пропорционалды емес үлкеюі Бастың қалыпты өсу қарқыны
Тұқым қуалаушылық Туа біткен отбасылық
Зерттеудің аспаптық әдістері «Саусақтың батыңқы іздері» симптомы, жіктердің алшақтауы. Краниограммалар бойынша гидроцефалияның типін болжауға болады, мысалы, бассүйектің артқы шұңқырының кішкентай мөлшері суағардың стенозына, ал үлкен мөлшері - Денди-Уолкер синдромына нұсқайды Бассүйек сүйектерінің қалыпты өсу қарқыны

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаттары: Гидроцефалиямен ауыратындарды хирургиялық емдеудің басты мақсаты бассүйекішілік қысымды төмендету, неврологиялық бұзылыстарды азайту, ең төменгі асқынулар кезінде когнитивті функцияларды қалыптандыру болып табылады.
 
Емдеу тактикасы:

Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:

Негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):
Бассүйекішілік қысымды түсіру үшін диуретиктер тағайындалады:
•  ацетазоламид тәулігіне 30-50мг/кг-нан;
•  глюкокортикоидтық гормондар: преднизолон тәулігіне 3-5 мг/кг.
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен):
• магний сульфаты ерітіндісі 25% бұлшықет ішіне  20-40мг /кг-нан
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем [8,9,10,11]:
 
Негізгі дәрілік заттар тізбесі
• Ацетазоламид 250 мг, таблеткаларда
• Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, ампулаларда
• Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), құты
• Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, ампулаларда
• Цефазолин 1 г, құты
• Натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісі 0,9% - 400 мл
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі
• Ацикловир 250 мг/500мгинфузиялық ерітінділер дайындау үшін
• Ацикловир 0,2 г таблеткаларда
• Натрий хлоридінің гипертониялық ерітіндісі 10% - 100 мл, құты
• Декстроза 5% - 400 мл
• Калий хлориді 4% - 10 мл, ампулаларда
• Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, ампулаларда
• Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, ампулаларда
• Парацетамол шәрбат 2,4%, тік ішектік суппозиторийлер 80 мг, 150мг
• Ибупрофен ауызбен ішіп қабылдауға арналған суспензиялар 100мг/5мл
• • Карбамазепин 200 мг, таблеткалар
• Вальпр қышқылы 100 мг/мл, ампулаларда
• Пропофол венаішілік енгізуге арналған эмульсия 10 мг/мл- 20 мл, ампулаларда, құтыларда
• Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), ампулаларда
• Медициналық оттегі, литр
• Дексаметазон 4мг/мл, ампулаларда
• Цефтриаксон 1 г, құтыларда
• Цефтазидим 1 г, құтыларда
• Ванкомицин 1 г, құтыларда
• Амикацин 500 мг, құтыларда
• Меропенем 1 г, құтыларда
• Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, ампулаларда
• Омепразол 40 мг, құтыларда, в/і енгізуге арналған лиофилденген ұнтақ
• Алюминий оксиді, магний оксиді - 170 мл, ішке қабылдауға арналған суспензия, құтыларда.

Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
Сусыздандырып емдеу:
Тәулігіне 0,1 мл/ дене салмағының кг есебінен бұлшықет ішіне 1% фуросемид ерітіндісін енгізеді;
ацетазоламид тәулігіне 40 мг/дене салмағының кг тағайындайды.
 
Емдеудің басқа түрлері: жоқ.
Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
Емдеудің стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.
 
Хирургиялық араласу:
Гидроцефалиямен ауыратындарды хирургиялық емдеудің басты мақсаты бассүйекішілік қысымды төмендету, неврологиялық бұзылыстарды азайту, ең төменгі асқынулар кезінде когнитивті функцияларды қалыптандыру болып табылады.
 
Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ.
 
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
• мейлінше кең таралған операция вентрикулды-ішастарлық шунттау (ВІШ) болып табылады. Ликвор силикон катетерлер жүйесі бойынша мидың бүйірлік қарыншасынан құрсақ қуысына ағады, ол жерде ішек ілмектері арасында сорылып алынады.
• вентрикулды-атриалды шунттау – ликвор оң жақ жүрекшеге жіберілетін операция түрі.

Әрі қарай бақылау:
Медициналық оңалтудың бірінші (ерте) кезеңі – қарсы айғақтар болмаған кезде, аурудың жіті және жітілеу кезеңінде алғашқы 12-48 сағаттан бастап стационар жағдайында (реанимация және қарқынды терапия бөлімшесі немесе мамандандырылған бейіндік бөлімше) МО көрсету. МО-ды мобильді (ұтқыр) жабдықтарды пайдалана отырып, тікелей науқас төсегінде немесе стационардың МО бөлімшелерінде (бөлмелерінде) МТТ мамандары жүргізеді. Пациенттің бірінші кезеңде болуы МТТ халықаралық критерийлерге сәйкес емделуші жай-күйінің ауырлық дәрежесіне және БӘФ бұзылыстарына бағалау жүргізуімен және МО жүргізу үшін үйлестіруші-дәрігердің келесі кезеңді, көлемді және медициналық ұйымды тағайындауымен аяқталады. [12]
Медициналық оңалтудың келесі кезеңдері – бөлек клиникалық хаттаманың тақырыптары.
 
Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары
• науқастың жалпы жай-күйінің жақсаруы;
• неврологиялық симптоматиканың регресі.

Госпитализация


Емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:[7].

Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
• окклюзиялық гидроцефалия.

Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
• гипертензиялы-гидроцефалиялық синдромның өрістеуі.

Профилактика

 
Профилактикалық іс-шаралар:
• психофизикалық белсенділікті шектеу;
• толыққанды тамақтану және ұйқы мен сергектік ырғағын қалыптандыру;
• қатты тоңудан және қызынудан сақтану (моншаға, саунаға баруға болмайды);
• операциядан кейінгі жаралар аймағын жарақаттап алудан сақтану.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі: 1) В.Д.Тихомирова Детская оперативная нейрохирургия.С-Петербург 2001г. 2) Поленовские чтения 2009 Тезисы Всероссийской научно-практической конференции. 3) Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Edward A. Duckworth (Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 4) В.Д.Тихомировой Детская оперативная нейрохирургия.С-Петербург 2001г. 5) NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009. 6) American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchen dellinger. June 1, 1998 Table of Contents. 7) Клинические протокола РФ, 2006г. 8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press 9) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.html 10) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/ 12) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.

Ақпарат

Хаттаманы әзірлеушілердің біліктілік деректері көрсетілген тізім:
1) Пазылбеков Талғат Тұрарұлы – м.ғ.к.,  «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ медициналық директоры;
2) Рабандияров Марат Рабандиярұлы –  м.ғ.к.,  «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, балалар нейрохирургиясы бөлімшесінің меңгерушісі;
3) Бақыбаев Дидар Ержомартұлы – «Нейрохирургия ұлттық орталығы» АҚ, клиникалық фармаколог.
                  
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензент: Садықов Асқар Мырзаханұлы – м.ғ.к., «Орталық жол ауруханасы» АМТЖГ АҚФ, нейрохирургия бөлімшесінің меңгерушісі.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх