Войти

Врожденный ихтиоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия (Q80.3), Врожденный ихтиоз неуточненный (Q80.9), Другой врожденный ихтиоз (Q80.8), Ихтиоз плода [плод арлекин] (Q80.4), Ихтиоз простой (Q80.0), Ихтиоз, связанный с x-хромосомой [x-сцепленный ихтиоз] (Q80.1), Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз (Q80.2)
Орфанные заболевания
Медицинская выставка в Астане

Выставочный центр "Көрме"

31 октября-2 ноября 2018

Ваш промокодAZD18MEDE 

Бесплатный билет по промокоду!

Медицинская выставка Astana Zdorovie 2018

Астана, выставочный центр "Көрме"

31 октября - 2 ноября

Ваш промокодAZD18MEDE 

Получить бесплатный билет по промокоду!

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «15» сентября 2015 года
Протокол № 9
 
 
Ихтиоз –  это большая группа генетически детерминированных болезней кожи с характерным нарушением процесса кератинизации (ороговения), клинически проявляющаяся поражением всего или большей части кожного покрова с наличием гиперкератоза и/или шелушения [1,2,3]. 
 
Название протокола: Врожденный ихтиоз.

Код протокола:
 
Код (коды) МКБ-10:
Q 80    Врожденный ихтиоз
Q 80.0 Врожденный ихтиоз простой
Q 80.1 Врожденный ихтиоз, связанный с Х-хромосомой (Х-сцепленный ихтиоз)
Q 80.2 Врожденный пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз
Q 80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
Q 80.4 Врожденный ихтиоз плода ('плод арлекин')
Q 80.8 Другой врожденный ихтиоз
Q 80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АЛАТ –аланинаминотрансфераза
АСАТ –аспартатаминотрансфераза
ЖКТ –желудочно-кишечный тракт
Мг –миллиграмм
Мл –миллилитр
МНН –международное непатентованное название
ОАК –общий анализ крови
ОАМ –общий анализ мочи
СКВ –системная красная волчанка
СФТ –селективная фототерапия
CHILD –congenital hemidysplasia with ichthyosiform erythroderma and limb defects (врожденная гемидисплазия с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей)
IBIDS –ichthyosis, brittle hair, impaired intelligence, decreased fertility and short stature (ихтиоз, ломкие волосы, нарушение интеллекта, снижение рождаемости и низкорослость)
KID –keratitis-ichthyosis-deafness (кератит-ихтиоз-глухота)
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
 
Категория пациентов: взрослые, дети.
 
Пользователи протокола: дерматовенерологи, врачи общей практики, педиатры, терапевты.
 

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I -    польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II  -  противоречивые данные и/или расхождение мнений по  поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а - имеющиеся данные  свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II b – польза / эффективность менее убедительны
Класс III  - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может  быть вредным
 

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
 

Классификация


 Клиническая классификация: [4,5]
С учётом генетического фактора:
1.                 Наследственные формы:
·                   аутосомно-доминантный (вульгарный, простой);
·                   аутосомно-рецессивный (ламеллярный, ихтиоз плода, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
·                   Х-сцепленный рецессивный.
 
2. Наследственные синдромы, включающие ихтиоз:
·                   Нетертона;
·                   Рефсума;
·                   Руда;
·                   Шегрена-Ларссона;
·                   Юнга-Вогеля;
·                   Попова;
·                   Синдром Дофмана-Чанарина;
·                   Синдром Конради-Хюнерманна;
·                   IBIDS-синдром;
·                   CHILD-синдром;
·                   KID-синдром.
 
3. Ихтиозиформные приобретенные состояния:
·                   симптоматический (гиповитаминоз А, болезни крови, злокачественные новообразования и др.);
·                   сенильный ихтиоз;
·                   дисковидный ихтиоз.
 
В зависимости от вида чешуек:
·                   ихтиоз простой (чешуйки мелкие, поражена вся кожа);
·                   ихтиоз блестящий (чешуйки располагаются в виде мозаики, серовато-прозрачные);
·                   ихтиоз змеевидный (чешуйки крупные, серовато-коричневые).
 
В соответствии с тяжестью клинической картины:
·                   тяжёлая форма (ребёнок рождается недоношенным и в течение первых дней погибает);
·                   средней тяжести (доброкачественная, т.е. совместимая с жизнью);
·                   поздняя форма (первые проявления со 2-3 месяцев жизни, реже – 2-5 лет).
 
В зависимости от времени развития:
·               младенческий (до 2 лет);
·               детский (от 2 до 13 лет);
·               взрослый.
 
По распростаренности процесса:
·               ограниченный;
·               распространенный;
·               диффузный. 

Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
 
 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·     ОАК;
·     ОАМ.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: (уровень доказательности III, IV – С, D)
·     биохимические анализы крови.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
·     ОАК;
·     ОАМ.
 
 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: (уровень доказательности II, III – В,С) [4,5,6,13,17]
·     патоморфологическое исследование биоптата кожи с последующей гистологией;
·     электронно-микроскопическое исследование;
·     иммунограмма  I и  II уровня.
 
 Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
 
 Диагностические критерии постановки диагноза:
 
  Жалобы и анамнез: [6]
Жалобы:
·          сухость кожных покровов;
·          чувство стягивания;
·          шершавость кожи;
·          шелушение;
·          ониходистрофии;  
·          истончение, разрежение волос;
·          умеренный зуд.
 
Анамнез:
·          Время появления первых симптомов заболевания: при простом (вульгарном) ихтиозе кожа новорожденного не поражена, первые проявления – на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет); при Х-сцепленном ихтиозе – первые проявления с рождения, но чаще начинается с первых недель или месяцев жизни.
·          Наследственность: наличие ихтиоза у родственников 1-й и 2-й степени родства;
·          Сезонность заболевания: при простом ихтиозе отмечается четкая сезонность-улучшение в летнее время и усиление клинических проявлений в зимний период; при Х-сцепленном ихтиозе сезонность выражена слабо, однако улучшение летом отмечает большинство больных.
 
Аллергоанамнез:
·          Нередко сочетание врожденного ихтиоза с атопическим дерматитом, могут быть одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов. 
·          Наличие сопутствующих заболеваний. При простом врожденном ихтиозе характерны заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей). Встречается крипторхизм или гипогенитализм. Больные подвержены пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям. При Х-сцепленном ихтиозе наблюдается помутнение роговицы без нарушения зрения, крипторхизм.
 
 Физикальное обследование:
Патогномоничные симптомы:
·          сухость кожи;
·          мелкопластинчатое шелушение ромбовидной формы, цвет их варьирует от белого и темно-серого до коричневого;
·          фолликулярный кератоз;
·          усиление кожного рисунка на ладонях и подошвах;
·          гиперлинеарность ладоней, подошв.
 
 Лабораторная диагностика: (уровень доказательности II, III – В,C) [5,6,17]
Гистологическое исследование биоптата кожи: умеренный гиперкератоз с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончение или отсутствие зернистого слоя. В дерме скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, сальные железы атрофичные, количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменено.
 
Электронная микроскопия: резкое снижение количества гранул кератогиалина, их мелкие размеры, локализация у края пучков тонофиламентов; снижение количества пластинчатых гранул; единичные зернистые эпителиоциты. 
 
 Инструментальные исследования: не проводятся.
 
 Показания для консультации специалистов:
·          медико-генетическое консультирование для верификации диагноза и прогнозирования вероятности заболевания при повторных беременностях;
·                   гастроэнтеролог (при наличии гепатомегалии, спленомегалии, дискинезии желчевыводящих путей, гастрита, колита, дуоденита и др.) [7];
·                   окулист (при наличии эктропиона, миопии, дальнозоркости, астигматизма, сходящегося косоглазия, частичной атрофии зрительного нерва, дакриоцистита новорожденных и др.) [8];
·          оториноларинголог (при наличии нейросенсорной тугоухости, снижении остроты слуха по причине окклюзии наружного слухового прохода, хронического тонзиллита и др.);
·          невропатолог (при наследственных синдромах, включающих ихтиоз, с сочетанием с сопутствующей патологией в виде гидроцефалии, микроцефалии, эпилепсии, умственной отсталости, полиневрита, парезов и параличей дистальных отделов конечностей, расстройств походки, патологического положения стоп, мозжечковых симптомов (атаксия, нистагм) и др.) [9];
·          аллерголог (при наличии сопутствующей патологии в виде бронхиальной астмы, аллергического ринита, крапивницы, поллиноза и других аллергических состояний);
·          эндокринолог (при наличии сопутствующей патологии в виде крипторхизма, гипогонадотропного гипогонадизма, умственной отсталости, патологии щитовидной и поджелудочной желез и др.);
·          педиатр (при наличии пневмонии, анемии, иммунодефицитных состояний, снижении индекса массы тела и других состояний).

Дифференциальный диагноз


 Дифференциальный диагноз [10,11,12]
        Дифференциальную диагностику врожденного ихтиоза проводят с такими болезнями как приобретенный ихтиоз, ихтиозиформные дерматозы, псориатическая эритродермия и другие. В таблице 1 приведены основные клинические дифференциально-диагностические критерии врожденного ихтиоза.
 
Таблица 1. Основные клинические дифференциально-диагностические критерии врожденного ихтиоза:
 

Приобретенный ихтиоз Приобретенный ихтиоз манифестирует в зрелом возрасте, чаще внезапно, носит симптоматический характер. Является паранеопластическим процессом и  в 20–50% случаев сопровождает  такие злокачественные новообразования, как лимфогранулематоз, лимфома, миелома, карцинома легких, 
яичников и шейки матки. Кожные проявления нередко являются первым симптомом опухолевого процесса или развиваются по мере прогрессирования заболевания. Кроме того, данная форма ихтиоза  может развиваться при патологии ЖКТ (синдром мальабсорбции), при аутоиммунных заболеваниях (СКВ, дерматомиозит),  эндокринных расстройствах (сахарный диабет), заболеваниях крови, болезнях почек, редко при приеме некоторых лекарственных препаратов (циметидина, никотиновой кислоты, антипсихотических препаратов). Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе идентична таковой при врожденном ихтиозе. Для верификации диагноза необходимо обращать внимание на анамнестические данные, наследственность, отягченность сопутствующей патологией.
Лишай волосяной
 
Распространенная наследственная форма (тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью гена) фолликулярного кератоза с преимущественной локализацией на коже разгибательных поверхностей конечностей. Представлен симметричными, фолликулярными роговыми папулами от нормального телесного до красно-коричневого цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не изменена. Пик клинических проявлений приходится на период полового созревания. Гистологическая картина: выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен. Во взрослом возрасте наблюдается постепенное улучшение и регресс кожного процесса.
Псориатическая эритродермия Вариант тяжелой формы течения псориаза, развивающийся в результате воздействия раздражающих факторов (воздействие прямых солнечных лучей, аутоинтоксикация, механические воздействия, нерациональное лечение и др). Начало заболевания в более позднем возрасте. Клинически представлена сплошными, сливными, гиперемированными очагами инфильтрации, иногда с обильным пластинчатым или отрубевидным шелушением. Сохраняются патогномоничные признаки «псориатической триады». Наблюдается лимфоаденопатия, нарушение общего состояния, возможна псориатическая артропатия.
Буллезный эпидермолиз Наследственный дерматоз, проявляющийся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате травматизации или спонтанно на фоне видимо здоровой кожи, диффузными воспалительными изменениями кожных покровов, обширным слущиванием эпидермиса. Эритродермия и наслоение роговых масс отсутсвует. Гистологическая картина: акантолиз, в верхней части дермы — отек, расширение кровеносных и лимфатических сосудов и различной интенсивности хронический воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и плазматических клеток.
 

Лечение


 Цели лечения: [4,5,11,13,14]

·          купирование клинических симптомов: улучшение гидратации кожи, достижение кератолиза и нормализации процесса кератинизации;
·          предупреждение развития осложнений;
·          уменьшение числа рецидивов, удлинение ремиссии;
·          улучшение качества жизни и прогноза заболевания.
 
Тактика лечения:
 
 Немедикаментозное лечение:
Режим №2 (общий);
Стол №15 (общий);
Рекомендуется ограничить прямой контакт с аллергенами (средства бытовой химии – чистящие, моющие, косметические, шерсть животных, синтетические ткани).
 
 Медикаментозное лечение:
Местная терапия: используется при любых формах врожденного ихтиоза. При легкой степени тяжести возможно проведение монотерапии:
Системная терапия: используется в терапии среднетяжелых форм врожденного ихтиоза.
 
Лечение должно быть комплексным, с учетом звеньев патогенеза, клиники, степени тяжести, осложнений.
Могут использоваться другие  препараты указанных групп и препараты нового поколения.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность назначения)
 
Системная терапия
Ретиноиды I поколения (уровень доказательности III, IV – С, D)
·     Ретинол, капсулы по 100000МЕ, внутрь после еды, 1 раз в сутки из расчёта 3500-6000 МЕ/кг/сут, 7-8  недель с постепенным снижением дозы в 2 раза для поддерживающей терапии. Противопоказан детям до 18 лет.
·     Ретинол, капсулы по 33000МЕ, внутрь (через 10-15 минут после еды) рано утром или поздно вечером 1 раз в сутки из расчёта 3500-6000 МЕ/кг/сут, 7-8  недель с постепенным снижением дозы в 2 раза для поддерживающей терапии. Противопоказан детям до 7 лет.
·     Ретинола пальмитат + альфа-токоферилацетат, капсулы 10 мг, внутрь ежедневно по 1 капсуле 1 раз в сутки в течение  10-14 дней.  Противопоказан детям до 18 лет.
 
Местная терапия
Дексапантенол, мазь, крем 5%, наносят на поврежденный или воспаленный участок кожи 1-2 раза в день (уровень доказательности IV – С, D).
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность назначения)
 
Системная терапия
Ретиноиды I поколения (уровень доказательности III, IV – С, D)
·     Ретинол, капсулы по 100000МЕ, внутрь после еды, 1 раз в сутки из расчёта 3500-6000 МЕ/кг/сут, 7-8  недель с постепенным снижением дозы в 2 раза для поддерживающей терапии. Противопоказан детям до 18 лет.
·     Ретинол, капсулы по 33000МЕ, внутрь (через 10-15 минут после еды) рано утром или поздно вечером 1 раз в сутки из расчёта 3500-6000 МЕ/кг/сут, 7-8  недель с постепенным снижением дозы в 2 раза для поддерживающей терапии. Противопоказан детям до 7 лет.
·     Ретинол + альфа-токоферилацетат, капсулы 10 мг, внутрь ежедневно по 1 капсуле 1 раз в сутки в течение  10-14 дней.  Противопоказан детям до 18 лет.
 
Ретиноиды II поколения (уровень доказательности IIIV – В)*[15]
·     Ацитретин, таблетки, 0,5-1,0 мг/кг/день, внутрь во время еды или с молоком 1 раз в сутки 2-4 недели.
·     Изотретиноин, таблетки, 0,5-1,0 мг/кг/день, внутрь во время приема пищи в два приёма, 4-6 месяцев.
 
Гепатопротекторы (уровень доказательности В) [16]
·     Урзодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг, внутрь, не разжевывая, с пищей или легкой закуской,  запивая достаточным количеством воды 3 раза в день на весь курс лечения.
 
Глюкокортикостероиды (уровень доказательности III, IV – С, D)
·          Преднизолон, ампула, 30 мг, 1,0 мл, в/в или в/м, доза и кратность определяются индивидуально.
 
Местная терапия
Кератолитические средства (уровень доказательности IIIV – В)
·     Другие эмоллиенты, содержащие в составе глицерин (глицерол) или витамина Е ацетат.
 
Дексапантенол, мазь, крем 5%, наносят на поврежденный или воспаленный участок кожи 1-2 раза в день (уровень доказательности IV – С, D).
 
Топические ретиноиды (уровень доказательности IIIV – В)*
·     Третионин, 0,1%, 0,05%, 0,025% крем/гель; 0,05% лосьон; 0,1% раствор,  на вымытую и высушенную поверхность пораженного участка кожи равномерно наносят тонким слоем (гель и крем наносят пальцем, лосьон и раствор — ватным тампоном) 1–2 раза в сутки на 6 ч, после чего смывают водой. Курс лечения — 4–6 нед (до 14 нед). В профилактических целях — 1–3 раза в неделю в течение длительного времени (после обработки теплой водой). Для людей со светлой и сухой кожей время экспозиции в начале лечения составляет 30 мин, затем продолжительность воздействия постепенно увеличивают.
·     Тазаротен, 0,1%, 0,05% гель; 0,1% крем, наносить на вымытую и высушенную поверхность пораженного участка кожи равномерно,1 раз в день на ночь.
·     Лиарозол, 5% крем, наносить на вымытую и высушенную поверхность пораженного участка кожи равномерно 1 раз в день на ночь.
 
Глюкокортикостероидные препараты наружного применения (уровень доказательности IV – С, D)

Очень сильные (IV)
·          Клобетазол пропионат, 0,05% мазь, крем, наносят на пораженную поверхность кожи тонким слоем, легко втирая,  1-2 раза в день.
Сильные (III)
·          Бетаметазона валерианат, 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день, или
·          Метилпреднизолона ацепонат, 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день, или
·          Мометазона фуроат, 0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день, или
·          Бетаметазона дипропионат, 0,05% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день.
Умеренно сильные (II)
·          Флуоцинола ацетонид, 0,025% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день, или
·          Триамцинолона ацетонид, 0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день, или
·          Флуметазона пивалат, 0,02% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день.
Слабые (I)
·          Преднизолон, 0,25%, 0,5% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день наружно, или
·          Гидрокортизона ацетат, 0,1%, 0,25%, 1,0% и 5,0% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на пораженный участок кожи 1-2 раза в день. Комбинированные:
·          Бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат + клотримазол, трехкомпонентная мазь, содержащая в 1000 мг: бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10мг), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область, 1-2 раза в день, или
·          Гидрокортизон + натамицин + неомицин, трехкомпонентная мазь, крем, содержащие в 1000 мг: гидрокортизон + натамицин (10 мг) + неомицин (3500 ЕД), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область 1-2 раза в день, или
·          Бетаметазон + гентамицин, двухкомпонентная мазь, крем, содержащие в 1000 мг: бетаметазон (1мг) + гентамицина сульфата (1 мг), наносить тонким слоем на всю пораженную поверхность кожи и прилегающую область 1-2 раза в день.
 
 Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет необходимости
 
 Другие виды лечения:
·                   селективная фототерапия курсом 15-20 процедур;
·                   комбинированная фотохимиотерапия (ПУВА) с препаратами витамина А, курсом 15-20 процедур;
·                   наружные ванны:
солевые ванны (10 г/л хлорида натрия, t°=35-38°С, 10-15 минут);
крахмальные (1-2 стакана крахмала, t°=35-38°С, 15-20 минут);
сульфидные (0,1-0,4 г/л, t°=36-37°С, 8-12 минут);
кислородные (под давлением = 2,6 кПа, t°=36°С, 10-15-20 минут);
щелочные, отрубевидные, ванны с морской солью или отваром ромашки.
 
 Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
 
 Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
·                   широкополосная фототерапия UVA+UVB (290-400 нм);
·                   узкополосная фототерапия UVB (311-313 нм);
·                   UVA-1 (340-400 нм).
 
 Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет необходимости.
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
 Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
 
 Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет. 

 Дальнейшее ведение:
·                   диспансерный учет по месту жительства у дерматолога, педиатра;
·                   наблюдение и лечение у смежных специалистов;
·                   в межрецидивный период уход за кожей (применение эмолентов и других смягчающих средств);
·                   профилактические мероприятия;
·                   санаторно-курортное лечение;
·                   медико-социальная реабилитация.  

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
·                   уменьшение или исчезновение субъективных ощущений,
·                   регресс основных кожных высыпаний,
·                   отсутствие появления новых элементов,
·                   улучшение общего состояния.
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Ацитретин (Acitretin)
Бетаметазон (Betamethasone)
Витамин E (Vitamin E)
Гентамицин (Gentamicin)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Глицерол (Glycerol)
Декспантенол (Dexpanthenol)
Изотретиноин (Isotretinoin)
Клобетазол (Clobetasol)
Клотримазол (Clotrimazole)
Лиарозол (Liarozole)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Мометазон (Mometasone)
Натамицин (Natamycin)
Неомицин (Neomycin)
Преднизолон (Prednisolone)
Ретинол (Retinol)
Тазаротен (Tazarotene)
Третиноин (Tretinoin)
Триамцинолон (Triamcinolone)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Флуметазон (Flumetasone)
Флуоцинолона ацетонид (Fluocinolone acetonide)

Госпитализация


 Показания к госпитализации с указанием типа госпитализации:
 
Показания к экстренной госпитализации: нет
 
Показания к плановой госпитализации:
·     распространенность процесса, тяжелое течение, требующее системной терапии;
·     отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.

Профилактика


 Профилактические мероприятия:
·                   медико-генетическая консультация;
·                   беседа с родителями о высоком риске рождения больного ребенка, а также о возможности мертворождения при высокой степени экспрессивности, а также летального исхода от сепсиса, пневмонии и др.;
·                   перинатальная диагностика;
·                   не рекомендуется контакт с обезвоживающими средствами и аллергезирующими веществами, не пользоваться щелочными мылами;
·                   устранение факторов риска;
·                   лечение сопутствующей патологии;
·                   курсы фитотерапии, адаптогенов;
·                   использование лечебно-косметических средств;
·                   санаторно-курортное лечение.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы: 1. Мордовцев В.Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи: Атлас. Москва, 2004 г. 2. D. Vaigundan, Neha V. Kalmankar, J. Krishnappa et al. A Novel Mutation in the Transglutaminase-1 Gene in an Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis Patient. Biomed Res Int. 2014; 2014: 706827. 3. Craiglow BG. Ichthyosis in the newborn. Semin Perinatol. 2013 Feb;37(1):26-31. 4. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем. Руководство для практикующих врачей под ред. А.А.Кубановой, В.И. Кисиной. Москва, 2005 г. 5. Дерматовенерология, 2010 / [под ред. А.А. Кубановой]. – М.: ДЭКС-Пресс, 2010. – 428 с. – (Клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов). 6. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных ихтиозом. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Москва, 2013 г. 7. Dykes, P. J. A syndrome of ichthyosis, hepatosplenomegaly and cerebellar degeneration/ P. J. Dykes [et al.] // British Journal of Dermatology. 1979. Vol. 100, issue 5. P. 585–590. 8. Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types [Electronic resource] / Jean Pickford. Mode of access: http://www.scalyskin.org/index.cfm. Date of access: 25.09.2010. 9. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина. Москва, 1989 г. 10. Дж.-Д.Файн, Х.Хинтнер. Буллёзный эпидермолиз. Москва, 2014 г. 11. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Под редакцией Ю.К.Скрипкина. Москва, 1999 г. 12. Лечение кожных и венерических болезней. Руководство для врачей. И.М. Романенко, В.В. Калуга, С.Л. Афонин. Москва, 2006 г. 13. В.Ф. Жерносек, Е.В. Ламеко, А.С. Почкайло. Наследственный ихтиоз: классификация, клинические проявления, диагностика, лечение (учебно-методическое пособие) /Минск, 2014 г. 14. British Association of Dermatologists' guidelines on the efficacy and use of acitretin in dermatology. Ormerod AD, Campalani E, Goodfield MJD. Br J Dermatol 2010; 162: 952-963. 15. Laurberg G., Geiger J.M., Hjorth N., Holm P. et al. Treatment of lichen planus with acitretin. A double-blind, placebo-controlled study in 65 patients // J. Am. Acad. Dermatol. - 1991 Mar. - Vol. 24. - Issue 3. - P. 434-437. 16. Narkewicz M.R., Smith D., Gregory C., Lear J.L. Effect of ursodeoxycholic acid therapy on hepatic function in children with intrahepatic cholestatic liver disease // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. - 1998. - Vol. 26. - N. 1. - P. 49-55. 17. Rastoltsev KV, Lantsov DS, Kishchenko NV, Albanova VI, Belikov AN, Komleva LF. Skin morphology in congenital ichthyosis (Harlequin fetus). Arkh Patol. 2015 Mar-Apr;77(2):39-42.

Информация


 
Список разработчиков:

 1) Батпенова Гульнар Рыскельдиевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана», главный внештатный дерматовенеролог МЗСР РК
2) Цой Наталья Олеговна - доктор PhD, старший научный сотрудник РГП на ПХВ «Научно-исследовательский кожно-венерологический институт» МЗСР РК.
3) Баев Асылжан Исаевич -  кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник РГП на ПХВ «Научно-исследовательский кожно-венерологический институт» МЗСР РК.
4) Джетписбаева Зульфия Сейтмагамбетовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
5)  Ихамбаева Айнур Ныгымановна – АО «Национальный центр нейрохирургии» кинический  фармаколог.
 
Конфликт интересов: отсутствует.
 
Рецензент: Нурушева Софья Мухитовна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных и венерических болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Прикреплённые файлы

Паллиативная помощь в Казахстане

Анкетирование РЦРЗ МЗ РК

Приглашаем специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Заполнить анкету

Анкетирование "Паллиативная помощь в РК"

РЦРЗ МЗ РК приглашает специалистов, оказывающих паллиативную помощь, принять участие в опросе с 10 октября по 10 ноября 2018 года

Цель опроса: определение условий работы и возможностей для развития врачей паллиативной помощи в Казахстане. Выскажите свое мнение, замечания и предложения!

Заполнить анкету

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх