Войти

Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника (Q62.3)

Общая информация

Краткое описание


Врожденный мегауретер - врожденное механическое препятствие в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника (C. Kueera, 1963).



Протокол "Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника"

Код по МКБ-10: Q62

Q 62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Q 62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

1. Первичный - врожденный, как результат порока развития юкставезикального или интрамурального отдела мочеточника.

2. Вторичный, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.


По состоянию функции почек:
- 1 стадия: ахалазия  начальная - признаки гидрокаликоза, функция почек не страдает, расширение нижней части цистоида;
- 2 стадия: мегауретер - признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы, функция почки страдает умеренно, расширение мочеточника на всем протяжении;
- 3 стадия, поздняя: гидроуретеронефроз - функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки, в патологический процесс вовлекаются все цистоиды с увеличением длины мочеточника.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, отеки, изменения в анализах мочи, иногда - почечная колика.


Физикальное обследование: боли в области поясницы и в проекции почки, по ходу мочеточника на стороне поражения; пастозность век, лица; признаки хронической интоксикации.


Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.


Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, расширение мочеточника в диаметре.

2. При допплерографии сосудов почек - обеднение почечного кровотока (А).

3. На серии урограмм - признаки пиелонефрита, снижение функции почки на стороне поражения, расширение мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста.

4. Цистография - контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

5. При неясности диагноза - восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.


Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции (по показаниям).

7. ЭКГ.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Цистография.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плаз).

Дифференциальный диагноз


Признак

Врожденный мегауретер

Вторичный уретерогидронефроз

Начало заболевания

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Постепенное. Нарушение мочеиспускания

Отеки

Да, на поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Возраст

Дети младшего возраста

Дети разных возрастов

Артериальное давление

Повышается не всегда

Зависит от степени обструкции

Общие симптомы

Интоксикация умеренная

Умеренные

Отставание в физическом развитии

Характерно в поздних стадиях

Не характерно

Местные симптомы

Боли в пояснице, в области проекции почек, по ходу мочеточника

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

Дизурия

Не характерна

Характерна

Лейкоцитурия

При инфекции мочевых путей

Выраженная

Гематурия

Транзиторная

Чаще постоянная

Синдром пальпируемой опухоли

Не характерна

В проекции мочевого пузыря при наличии обструкции в шейке

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН

При устранении обструкции функция почки восстанавливается

УЗИ почек

Увеличение размеров, истончение паренхимы, расширение диаметра мочеточника

Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное, увеличение диаметра мочеточника, наличие остаточной мочи

Внутривенная урография

Снижение функции почки, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста

Снижение функции почек, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, наличие препятствия в уретре

Цистоуретрография

Контуры мочевого пузыря ровные

Признаки атонии мочевого пузыря, наличие препятствия по ходу уретры, наличие остаточной мочи

Цистоуретроскопия

Признаки цистита, замедление выброса мочи на стороне поражения

Признаки цистита, выявление клапана или стриктуры шейки уретры


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: ликвидация обструкции в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника - резекция суженного участка мочеточника с наложением уретероцистонеоанастомоза; уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани; замедление темпов прогрессирования ХПН; предупреждение и лечение осложнений; коррекция артериального давления, электролитных нарушений; снижение протеинурии.


1 степени - консервативное лечение: купирование воспалительного процесса, стимуляция работы мочеточника.

2, 3 степени - оперативное лечение: устранение обструкции в юкставезикальном или интрамуральном отделе, моделирование мочеточника и неоимплантация с антирефлюксным механизмом.


Немедикаментозное лечение: диета №15, при признаках ХПН - №7, режим охранительный.


Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.


Профилактические мероприятия:

- соблюдение диеты;

- охранительный режим;

- санация очагов инфекций;

- вакцинация против гепатита В;

- прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.


Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

 

Основные медикаменты:

1. Цеф-3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

8. Цианкобалмин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин


Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин - таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

3. Свежезамороженная плазма


Основные операционные медикаменты:

1. Спирт 96%

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

3. Марля, м

4. Кетгут, шелк, викрил

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0, 20,0

8. Перчатки


Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз - эндотрахеальный.

2. Шприц 2,0 мл,10,0 мл, 20,0 мл

3. Атропин

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

6. Промедол

7. Диазепам

8. Плазма замороженная

9. Фентанил

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

11. Кислород


Индикаторы эффективности лечения

Восстановление проходимости юкставезикального отдела мочеточника:

- санация мочи;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков;

- стабилизация нарушенных функций почек;

- улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Госпитализация

 

Показания для госпитализации: плановое, клинически верифицированный мегауретер, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек. 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г. 2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г. 3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Орманбекова Жанна Махановна

РДКБ «Аксай»

Зав. отделением

2.

Шасаитов Тимур Апасович

РДКБ «Аксай»

Уролог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх