Войти

Врожденная спинномозговая грыжа

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Spina bifida неуточненная (Q05.9)
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

 
Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ
«Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9

Спинномозговая грыжа – это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа – тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).

Дата разработки протокола: 2014 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СМГ – спинномозговая грыжа
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

 
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

        - Подключено 290 клиник из 4 стран 

        - 1 место - 800 руб / 4 500 тг в мес.

        - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

        Узнать больше 

        +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 

        office@medelement.com

        Облачная МИС "МедЭлемент"

        Автоматизация клиники: быстро и недорого!

              - С нами работают 250 клиник из 4 стран 

              - Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц

              - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

              Узнать больше / +7 938 489 44 83+7 707 707 07 16 / office@medelement.com 

              Как удобнее связаться с вами?

              Классификация


              Клиническая классификация [1,7]

              Пороки формирования невральной трубки: 
              Мальформация Киари

              Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)
              • Анэнцефалия
              • Энцефалоцеле
              • Экзэнцефалия
              • Менингоцеле

              Рахишизис( дефекты закрытия заднего нейропора)
              • Менингоцеле
              • Миеломенингоцеле
              • Spina bifida

              По степени:
              • Оболочечные формы
              • Корешковая форма
              • Мозговая форма
              • Терминальное миелоцистотеле
              • Осложненная форма

              Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

              Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

              Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

              Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

              Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

              Spinabifidaocculta – скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы – крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

               

              Диагностика


              II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

              Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

              Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
              • МРТ позвоночника и головного мозга;

              Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
              • КТ позвоночника и головного мозга;
               
              Минимум обследования при направлении в стационар:
              • ОАК,
              • ОАМ;
              • Биохимический анализ крови;
              • Коагулограмма;
              • Определение группы крови;
              • определение резус фактора;
              • Посев кала на пат флору;
              • мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
              • ИФА на маркеры гепатитов В и С;
              • ИФА на внутриутробные инфекции;
              • ИФА на ВИЧ;
              • ЭКГ.
              • Кал на яйца глист.

              Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:
              • ОАК;
              • Коагулограмма;
              • Биохимический анализ крови
              • Определение группы крови;
              • Определение резус-фактора;
              • ОАМ;

              Дополнительные диагностические мероприятия:
              • Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний и чувствительности к антибиотикам;
              • Рентгенография грудной клетки;
              • КТ головного мозга;
              • МРТ позвоночника;
              • ЭКГ.

              Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

              Диагностические критерии [6]

              Жалобы и анамнез

              Жалобы:
              Со слов родителей:
              • грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
              • истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
              • беспокойство;
              • срыгивание;
              • слабость или отсутствие движений в ногах;
              • увеличение размеров головы;
              • нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

              Анамнез:
              • Внутриутробные инфекции;
              • Отягощенная наследственность.

              Физикальное обследование
              У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:
              • Двигательные расстройства
              • Тактильные расстройства
              • Снижение рефлексов
              • Деформация опорно-двигательного аппарата
              • Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь )
              • Расстройства речи и нарушение психики
              • Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

              Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

              Инструментальные исследования:
              МРТ и КТ позвоночника и головного мозга – наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).
              Рентгенография позвоночника: аномалии развития позвоночного канала.

              Показания для консультации специалистов:
              • консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,
              • консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;
              • консультация педиатра – при наличии ЖДА;
              • консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;
              • консультация эндокринолога – при эндокринной патологии;
              • осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

              Дифференциальный диагноз


              Дифференциальный диагноз [7]

              Таблица 1. Дифференциальный диагноз
              Признак
              Спинномозговая грыжа Тератома
              Консистенция, состав и цвет образования Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
              Инструментальные методы исследования На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии черепа расщепления нет.

               


              Онлайн-консультация врача

              Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

                    Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

                    Интерпретация результатов анализов, исследований

                    Второе мнение относительно диагноза, лечения

                    Выбрать врача

                    Лечение


                    Цели лечения:
                    Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

                    Тактика лечения [4]

                    Немедикаментозное лечение:
                    Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

                    Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

                    Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): 
                    Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
                    • ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки.

                    Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100%вероятность применения):
                    • раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

                    Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]

                    Перечень основных лекарственных средств:
                    Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), флакон
                    Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
                    Цефазолин 1 г, флак
                    Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% - 400 мл

                    Перечень дополнительных лекарственных средств
                    Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
                    Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
                    Ацикловир 0,2 г в таблетках
                    Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флак
                    Декстроза 5% - 400 мл
                    Калия хлорид 4% - 10 мл, амп
                    Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
                    Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
                    Метамизол натрия 250 мг/мл - 2 мл, амп
                    Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
                    Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
                    Карбамазепин 200 мг, таб
                    Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
                    Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
                    Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
                    Кислород медицинский, литр
                    Дексаметазон 4мг/мл, амп
                    Повидон-йод 1 л, флак
                    Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
                    Цефтриаксон 1 г, флак
                    Цефтазидим 1 г, флак
                    Ванкомицин 1 г, флак
                    Амикацин 500 мг, флак
                    Меропенем 1 г, флак
                    Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
                    Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
                    Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь.

                    Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи
                    Дегидратационная терапия: внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки; назначают ацетазоламид по 40 мг/кг массы тела в сутки.

                    Другие виды лечения: нет.

                    Хирургическое вмешательство [7]:
                    Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерывуказанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

                    Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

                    Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
                    Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.
                    Цель операции: уменьшение неврологического дефицита. Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
                    Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

                    Профилактика осложнений:
                    • Ограничение психофизической активности;
                    • полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
                    • избегать переохлаждения и перегревания;
                    • избегать травматизации области послеоперационных ран.

                    Дальнейшее ведение:
                    Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР.[9]
                    Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

                    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
                    • улучшение общего состояния больного;
                    • регресс неврологической симптоматики;
                    • заживление послеоперационной раны.

                     

                    Госпитализация


                    Показания для госпитализации [7]

                    Показания для экстренной госпитализации:
                    • ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

                    Показания для плановой госпитализации:
                    • нижний парапарез;
                    • дисфункция тазовых органов;
                    • наличие грыжевого выпячивания.

                    Информация

                    Источники и литература

                    1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
                      1. 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с. 2) LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. - 112. - 415-428. 3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции. 4)Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5)NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress 9)WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 10)DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

                    Информация


                    III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

                    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
                    1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», медицинский директор;
                    2) Рабандияров Марат Рабандиярович – к.м.н, АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением детской нейрохирургии»;
                    3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.

                    Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

                    Рецензенты: Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

                    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

                    Прикреплённые файлы

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Внимание!

                    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
                    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
                    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
                    • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
                    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
                    На главную
                    Наверх