Войти

Врожденная спинномозговая грыжа

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] (Q05), Spina bifida неуточненная (Q05.9)
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала)

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СМГ – спинномозговая грыжа
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Классификация


Клиническая классификация [1,7]

Пороки формирования невральной трубки
Мальформация Киари

Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)
- Анэнцефалия
- Энцефалоцеле
- Экзэнцефалия
- Менингоцеле

Рахишизис (дефекты закрытия заднего нейронопора)
- Менингоцеле
- Миеломенингоцеле
- Spina bifida

По степени:
- Оболочечные формы
- Корешковая форма
- Мозговая форма
- Терминальное миелоцистотеле
- Осложненная форма

Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.

Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.

Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.

Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой формы характерны тяжелые неврологические расстройства с нарушениями функции тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника.

Рахишизис. При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном центральном канале в виде бархатистой массы красного цвета; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Заднийрахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spinabifidaocculta — скрытая щель дужек при отсутствии грыжевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- КТ или МРТ позвоночника и головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- ЭхоЭГ;
- Рентгенография позвоночника

Минимум обследования при направлении в стационар:
- ОАК,
- ОАМ;
- Биохимический анализ крови;
- Коагулограмма;
- Определение группы крови;
- определение резус фактора;
- Посев кала на пат флору;
- мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
- ИФА на маркеры гепатитов В и С;
- ИФА на ВИЧ.
 
Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:
- ОАК;
- Коагулограмма;
- Биохимический анализ крови
- Определение группы крови;
- Определение резус-фактора;
- ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
- Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний;
- Рентгенография грудной клетки;
- МРТ головного мозга;
- УЗИ брюшной полости;
- ЭКГ;
- ИФА на внутриутробные инфекции;
- КТ позвоночника;
- КТ головного мозга;
- ПЦР на внутриутробные инфекции.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [6]
Жалобы и анамнез:
 
Жалобы:
Со слов родителей:
- грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
- истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
- беспокойство;
- срыгивание;
- слабость или отсутствие движений в ногах;
- увеличение размеров головы;
- нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Анамнез:
- Внутриутробные инфекции;
- Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:
У больных с врожденными пороками развития спинного мозга характерными клиническими признаками являются:
- Двигательные расстройства
- Тактильные расстройства
- Снижение рефлексов
- Деформация опорно-двигательного аппарата
- Нарушение функции тазовых органов (нейрогенный мочевой пузырь)
- Расстройства речи и нарушение психики
- Аномалии развития внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны

Инструментальные исследования:
МРТ и КТ позвоночника и головного мозга – наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом, признаки гидроцефалии).

Рентгенография позвоночника: аномалии развития позвоночного канала.

Показания для консультации специалистов:
- консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,
- консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,
- консультация педиатра – при наличии ЖДА,
- консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,
- консультация эндокринолога – при эндокринной патологии,
- осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз [7]:

Признак
Спинномозговая грыжа Тератома
Консистенция, состав и цвет образования Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый. Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.
Инструментальные методы исследования На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга На рентгенографии черепа расщепления нет.

 


Лечение


Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
- ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100%вероятность применения)
- раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационаром уровне [10,11,12,13]:
 
Перечень основных лекарственных средств:
Антибиотики;
Анальгетики.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацикловир 250 мг для в/в инфузий
Ацикловир 0,2 г в таблетках
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флак
Декстроза 5% - 400 мл
Калия хлорид 4% - 10 мл, амп
Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг
Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, фл
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Дексаметазон 4мг/мл, амп
Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиоф. для в/в инъекций
Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
Дегидратационная терапия:
внутримышечно вводят 1% раствор фуросемида из расчета 0,1 мл/кг массы тела в сутки;
назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство [7]:
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное вмешательство – иссечение, пластика СМГ.

Цель операции: уменьшение неврологического дефицита.

Удаление СМГ производится с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг.
Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).

Профилактика осложнений:
- ограничение психофизической активности;
- полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
- избегать переохлаждения и перегревания;
- избегать травматизации области послеоперационных ран.

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12–48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.[9]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
- Улучшение общего состояния больного;
- Регресс неврологической симптоматики;
- Заживление послеоперационной раны.

Госпитализация


Показания для госпитализации [7]

Показания для экстренной госпитализации:
- Ликворея из грыжи или угроза разрыва оболочек грыжи

Показания для плановой госпитализации:
- Нижний парапарез
- Дисфункция тазовых органов
- Наличие грыжевого выпячивания

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. 1) А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев « Клиническая неврология»2004 -448с. 2) LadurnerG., KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. –2005. - 112. - 415-428. 3) Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно –практическойконференции. 4) Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5) NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 . American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchen dellinger. June 1, 1998 Table of Contents 6) В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press 9) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 10) DynaMed https://dynamed.ebscohost.com/ 11) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «НЦН», медицинский директор.
2) Рабандияров Марат Рабандиярович, - к.м.н., АО «НЦН», заведующий отделением детской нейрохирургии».
3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «НЦН», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх