Быстро прогрессирующий нефритический синдром у детей

Иммунопатогенетическая классификация (Dumas R., 1994):

1. ГН с антителами к гломерулярной базальной мембране:

- с легочными геморрагиями (синдром Гудпасчера);

- без легочных геморрагий.

2. ГН иммунокомплексный:

- постинфекционный ГН;

- IgA-нефропатия;

- пурпура Шенлейн-Геноха;

- системная красная волчанка;

- криоглобулинемия;

- ГН Мембранопролиферативный;

- идиопатические формы.

3. ГН без иммунных депозитов:

- синдром Вегенера;

- микроскопический полиартериит;

- полиартериит узелковый;

- некротический сегментарный ГН.

По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.)

ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.

ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.

IV - СКФ - 29-15 мл/мин.

V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез 
Дебют чаще острый, после перенесенной инфекции недомогание, отеки, макрогематурия, выраженная стойкая артериальная гипертензия, олигурия, острая почечная недостаточность, может быть нефротический синдром. Следует помнить о течении болезни с минимальными экстраренальными проявлениями, при этом единственными находками являются активный мочевой осадок и прогрессирующая почечная недостаточность.

Физикальное обследование: выраженная интоксикация, отеки, макрогематурия, артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования: нарастающая гиперазотемия, гиперхолестеринемия, ренальная нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, повышение СРБ, активный мочевой осадок: протеинурия, микро-, макрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. В зависимости от причинного заболевания: в крови выявляются а/ДНК, а/нуклеарные, а/нейтрофильные цитоплазм., а/кардиолипиновые и др. антитела, АСЛ-О.

Инструментальные исследования 
При УЗИ: нефромегалия, синдром «выделяющихся пирамидок», повышение или снижение эхогенности паренхимы почек.
Обязательно проведение при отсутствии противопоказаний чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) и постановкой клинико-морфологического диагноза.
Морфологически - это экстра капиллярный ГН с клеточными или фиброзными полулуниями в более 50% клубочков почек, некрозом либо тромбозом петель, выраженной интерстициальной инфильтрацией.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, акушер гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; окулиста - для оценки изменений микро сосудов, исключения катаракты на фоне гормонотерапии; артериальная гипертензия, нарушения ЭКГ - показания для консультации кардиолога; при системности процесса - ревматолога; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях - инфекциониста.

Минимум обследований при направлении в стационар:

1. ОАМ, ОАК.

2. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

3. УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                               рост, см х коэффициент

 СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;
- препуберт. период - 38-48;
- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.

8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

9. Исследование кислотно-основного состояния.

10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д, на внутриутробные, зоонозные инфекции.

11. ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране, на фракции комплемента С1q, С3, С4.

12. Определение группы крови и резус-фактора.

13. Общий анализ мочи.

14. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

15. Анализ мочи по Зимницкому.

16. УЗИ органов брюшной полости.

17. Допплерометрия сосудов почек.

18. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).

4. ЭКГ, ЭхоКГ.

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.

Тактика лечения

Цели лечения: немедленная иммуносупрессивная терапия, при позднем начале результаты лечения значительно хуже.

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

- уменьшение гиперазотемии.

Немедикаментозное лечение:

- в первые дни режим постельный, затем расширяется до палатного;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения №7 либо Джиордано-Джиованетти (в зависимости от шлаков крови)А.

Медикаментозное лечение:
 

1. Пульсы глюкокортикоидами (В) - метилпреднизолоном (20-30 мг/кг/с. в/в через день, далее с урежением), алкилирующими агентами - циклофосфамидом (В) (20-25 мг/кг/с.) 1 раз в 3-4 недели 6 пульсов - с первых часов-дней постановки диагноза.

2. Пероральный преднизолон (С) в терапевтических дозах (2 мг/кг/с. или 60 мг/м²/с.) 6 недель с последующим снижением дозы и переходом на длительный альтернирующий режим.

3. Пероральные иммуносупрессоры: мофетила микофенолат (селлсепт) (С) 1 г/м²/с. длительно, эндоксан 2 мг/кг/с. (В), лейкеран 0,2 мг/кг/с. (С).

4. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).

5. С целью профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты - курантил (В) (3-4 мг/кг/с.), пентоксифиллин (С), антикоагулянты - нефракционированный (В) (200-300 ЕД/кг/с.) п/к или в/в и низкомолекулярные (В) гепарины, низкомолекулярные декстраны (В) (рефортан).

6. С антигипертензивной и нефропротективной целью - ингибиторы АПФ фозиноприл, эналаприл, рамиприл 5-20 мг/с (В), блокаторы Са каналов - амлодипин, нифедипин 10 мг/с. (С), блокаторы β-адренорецепторов - атенолол 25-50 мг/с. (С), антагонисты рец. АТ II (лозартан, ирбезартан (В)).

7. Отеки и гипергидратация - петлевые диуретики (А) фуросемид 2-3 мг/кг/с., гипотиазид (А) (25-100 мг/с.), при неэффективности - ультрафильтрация.

8. Анемия - препараты железа - актиферрин, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).

9. Ацидоз - промывание желудка  и кишечника и питье щелочных вод, в/в натрия гидрокарбонат (В) 0,12-0,15 г сухого вещества/кг или 3-5 мл 4%/кг в течение суток, дробно в 4-6 приемов.

10. Гиперкалиемия - кальция глюконат 20 мг/кг в/в медленно 5 мин. при тщательном наблюдении за ЧСС, инфузии натрия гидрокарбоната  20 мин. 1-2 мл/кг, 20% р-р глюкозы 1-2 г/кг с инсулином.

11. Гиперфосфатемия - алмагель (В) 1-3 мл/кг в сутки в 4 приема или карбонат кальция, доза увеличивается постепенно до нормализации уровня фосфора в крови.

12. Гипокальциемия - кальций вводят в/в, чтобы кальций (мг/л) (Х) фосфор (мг/л) не превысило 70, так как при этом соли кальция откладываются в тканях. Глюконат кальция (В) при риске судорог.

13. При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Профилактические мероприятия:

- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение: цель - максимально длительное сохранение резидуальной почечной паренхимы, «спасенной» индукционной иммуносупрессией - поддерживающая иммуносупрессия, строгое соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция гипертензии, контроль шлаков крови, функций почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность - программный гемодиализ, трансплантация почки.

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб 40 мг, гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб 10 мг, рамиприл тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг, пентоксифиллин, амп., Декстран (рефортан), р-р д/инфуз. фл. 200 мл

7. Кальция глюконат 10% р-р амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, Тб 10 мг, нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантный, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Лозартан, ирбезартан, тб

6. Цефоперазон, фл. 1г, цефтриаксон, фл. 1г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

7. Ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг, флуконазол, капс. 50 мг

8. Кальцитриол 0,5-2 мкг/с., кальцид, кальция карбонат, тб, кальция глицеролфосфат, тб

9. Калия хлорид, амп., глюкоза, р-р д/и в/в 10% фл. 200 мл

10. Железа сульфат, капс. 300 мг

11. Атенолол, тб 100 мг

12. Натрия бикарбонат, 4% р-р д/инфуз. фл. 400 мл

13. Альбумин 10%, 0,1 л

14. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель А сусп.

15. Коргликон, амп.

16. Ранитидин, тб 10 м

Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита, санация мочи;

- нормализация артериального давления;

- купирование отеков, гиперазотемии, восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- отсутствие или купирование осложнений.

Показания к госпитализации: плановое, быстро прогрессирующая почечная недостаточность, выраженный нефритический синдром.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.