Войти

Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Митральный порок  - поражение митрального клапана, сопровождающееся затруднением прохождения крови из малого круга кровообращения в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. Сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а затем  - правожелудочковой недостаточности.


Примечание. Более подробно о каждом из видов митрального порока:
Митральный стеноз (I05.0)
Ревматическая недостаточность митрального клапана (I05.1)
- Митральный стеноз с недостаточностью (I05.2)

Классификация

 

Классификации приобретенных пороков сердца


По степени выраженности:
- пороки без существенного влияния на гемодинамику внутри сердца;
- умеренной степени;
- резкой степени выраженности.

По состоянию общей гемодинамики: 
- пороки компенсированные;
- субкомпенсированные;
- декомпенсированные.

По локализации поражения:
- моноклапанные – митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
- комбинированные (при поражении двух клапанов и более) – митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
- трехклапанные – аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальный.

По функциональной форме:
- простые пороки – недостаточность, стеноз;
- комбинированные пороки – наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
- сочетанный порок – наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Этиология и патогенез


Причиной порока является ревматическое поражение левого атриовентрикулярного (митрального) клапана. 

При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата. 

Образующаяся на клапане фиброзная ткань обуславливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счет рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведет к резкому ограничению подвижности. 

Ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет.

Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют вторичные неспецифические факторы. К ним относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоев створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока. 

При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объем) остается в предсердии, что вызывает его переполнение. 

При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется. 

При чистом митральном стенозе левое предсердие увеличивается умеренно и только в редких случаях достигает огромных размеров (атриомегалия). При этом могут возникать рефлекторные нарушения ритма – мерцательная аритмия, предсердные экстрасистолии. Левое предсердие (особенно его ушко) при митральном стенозе является местом частой локализации пристеночных тромбов. Важное место в клинике митрального стеноза занимает нарушение легочного кровообращения, так как при этом повышается давление в левом предсердии, затем в легочных венах, капиллярах и в системе легочных артерий, а затем – и в правом желудочке сердца, что приводит к его гипертрофии

Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань легких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отеком легких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана. 

При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отеками. При декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная) сердечная недостаточность. 
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создает повышенное давление в малом круге, что вызывает гипертрофию правого желудочка. 
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено


Митральный порок сердца отмечается наиболее часто. При ревматическом эндокардите чаще всего поражается митральный клапан (до 96% всех случаев).

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одышка, кашель, сердцебиение при нагрузке

Cимптомы, течение


Митральный стеноз. Основные жалобы:
1. Одышка, появляющаяся при физических усилиях. Иногда сопровождается кашлем (вследствие отека слизистой оболочки бронхов), в мокроте изредка попадаются прожилки крови. Кашель чаще возникает во время ходьбы и иногда является основной или единственной жалобой больного. 
2. Сердцебиение (иногда). Тахикардия легко возникает при физической нагрузке. 
3. Боли в сердце (очень редко). 

Для больных митральным пороком характерно астеническое состояние, нередко черты физического инфантилизма. Лицо часто имеет желтовато-бледный цвет, губы цианотичны. Иногда встречается вишнево-красный румянец щек вследствие усиленного выделения печенью гистаминоподобных веществ. 

Митральная недостаточность редко бывает самостоятельным заболеванием, чаще она представляет лишь стадию в эволюции митрального порока, за этой стадией следует развитие стеноза с преобладанием его в клинической картине. Субъективные симптомы при митральной недостаточности сводятся к одышке и сердцебиению при физических усилиях.


Клиническое течение митральной недостаточности неодинаково; при нерезкой степени недостаточности клапана работоспособность сохраняется долго, больные даже занимаются спортом. При резко выраженной недостаточности рано развивается сердечная декомпенсация, вначале проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, а по мере прогрессирования – застоем, как в малом, так и в большом круге кровообращения. 

Ревматический процесс может вызывать поражение нескольких клапанов и отверстий сердца; в этом случае говорят о комбинированном пороке (например, недостаточность аортального и митрального клапана, стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана и пр.). Реже поражаются 3 клапана или отверстия. Комбинированные пороки вызывают глубокие нарушения сердечной функции, протекают тяжело, нередко приводя к быстрой декомпенсации. 

Диагностика

 

ЭКГ:
-
 появление P–mi­tra­le (широкий, с зазубриной PII);
- отклонение элек­три­ческой оси сердца вправо, особенно при развитии ле­гоч­ной гипертензии;
- гипертрофия правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.


Обзорная рентгенография грудной клетки выявляет увеличение тени левого предсердия, смещение пищевода кзади (на боковом снимке при контрастировании барием). Данный метод считался "золотым стандартом" до появления ЭхоКГ, но в настоящее время не используется. Тень левого желудочка при изолированном митральном стенозе не меняется, но при сочетании с митральной недостаточностью и прогрессированием порока, а также легочной гипертензией, ствол легочной артерии расширяется и талия сердца сглаживается. Кровоток при этом перераспределяется в пользу верхних долей (цефализация кровотока).


Двухмерная эхокардиография - метод выбора для диагностики митрального стеноза. Позволяет оценить подвижность створок, выраженность сращения по комиссурам, фиброза и кальциноза, наличие подклапанных спаек. Эхокардиографические данные чрезвычайно важны для последующего выбора сроков и вида хирургического лечения.


Допплеровское исследование применяется для оценки тяжести стеноза. Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно–волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.


Нагрузочный тест (стресс-эхокардио­гра­фия) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока позволяет получить дополнительную информацию. При площади митрального клапана менее 1,5 см2 и градиенте давления более 50 мм рт.ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.


Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.


Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреспищеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.


Катетеризация сердца и магистральных сосудов проводится в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначного результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.

Дифференциальный диагноз


При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. 


Диф­фе­рен­ци­ально-диагностические признаки митрального стеноза и других пороков сердца, диагностируемые при физикальном обследовании
 

Порок Шум I тон II тон Другие признаки Диагностические пробы
Аортальный стеноз Средне- или позднесистоли-
ческий, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать
Не изменен Парадоксальное расщепление Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III  и IV тоны После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише
Митральный стеноз Диастолический, с пресистоли-
ческим усилением
Громкий "хлопающий" Не изменен Щелчок открытия Шум усиливается после кратковременной физической нагрузки
Аортальная недостаточность Дующий, диастолический Ослаблен Не изменен Высокое пульсовое АД, систолическая артериальная гипертензия Шум усиливается при приседаниях
Митральная недостаточность Голосистоличес-
кий
Ослаблен Не изменен или расщеплен Может быть III тон; пульс на сонных артериях живой Шум усиливается после пробы Вальсальвы
Пролапс митрального клапана Средне- или позднесистоли-
ческий
Не изменен Не изменен Среднесистоли-
ческий щелчок
Шум усиливается в положении стоя


Митральный стеноз дифференцируют со следующими заболеваниями:
- миксома левого предсердия;
- другие клапанные дефекты (митральная недостаточность, стеноз трехстворчатого клапана);
- дефект межпредсердной пе­регородки;
- врожденный митральный стеноз;
- гипертрофическая кардиомиопатия.

Затруднена дифференциальная диагностика с обструктивной ги­пертрофической кардиомиопатией, что связано со свойственным этому заболеванию нарушением диастолического наполнения левого желудочка в сочетании с митральной регургитацией. В отличие от митрального порока на ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка. Уточнить диагноз позволяет эхокардиография.
 

Осложнения


Осложнения митральной недостаточности:
- острая левожелудочковая недостаточность;
-  нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и суправентрикулярной экстрасистолии;
- тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмболией почек, мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга).

Осложнения митрального стеноза:
- застойная сердечная недостаточность;
- мерцательная аритмия;
-острая левожелудочковая недостаточность;
- ТЭЛА, эмболия в сосуды головного мозга, селезенки, почек, брыжеечные артерии;
- рецидивирующий бронхит (около 25% больных);
- к редким осложнениям относят профузное легочное кровотечение.
 

Лечение


В стадии компенсации необходимы:
1. Надлежащий режим, способный предотвратить те осложнения, которые могут ускорить наступление сердечной недостаточности.
2. Периодическая оценка активности ревматического процесса и при его рецидивах – комплексная противоревматическая терапия в стационаре.

Больной должен избегать всего, что может вызвать одышку, сердцебиение (тяжелый физический труд, быстрая ходьба, нервное перенапряжение). Следует исключить переохлаждение, воздерживаться от употребления алкоголя и курения.

Медикаментозная терапия, помимо профилактики и лечения ревматизма в период обострений, состоит в лечении сердечной недостаточности. 

Хирургическому лечению (комиссуротомия) подлежат больные с митральным стенозом. При митральной недостаточности применяют операцию протезирования клапана.
 

Профилактика

 
По данным Американской кардиологической ассоциации, все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих).

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- за 1 час до процедуры показан амоксициллин: взрослым внутрь 2 г однокрактно, детям до 12 лет  - из расчета 50 мг\кг;
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры: взрослые - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; дети до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг или азитромицин 15 мг\кг, или кларитромицин 15 мг\кг, или цефалексин 50 мг\кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослые: амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет: амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг  в\в или в\м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину: взрослые - ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за  30 минут до процедуры; дети до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.
 
Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. 
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5). 

Бициллин-1 вводят в/м: 
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 ЕД;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.
 
Бициллинопрофилактика  проводится круглогодично.  Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

  1. Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. Ed. by E. Braunwald, D.P. Zipes, P. Libby, Philadelphia: Saunders, 2001
    1. Braunwald E. Valvular heart disease, Ch. 45, p. 1643–1722
  2. Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М. Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность, М.:ГЭОТАР–Медиа, 2007
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834–864
  4. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца, М.: ГЭОТАР–Медиа, 2008
  5. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
    1. Пороки сердца, стр.199–222
  6. Руководство по кардиологии. Учебное пособие /под ред. Сторожакова Г.И., Горбаченкова А.А., М.: ГЭОТАР–Медиа, 2008

Информация


Шкала EuroScore* для оценки риска операций на сердце

Фактор риска Определение Баллы
 
 
 
 
Возраст, лет
<60 0
60-64 1
65-69 2
70-74 3
75-79 4
80-84 5
85-89 6
90-94 7
>95 8
Пол Женский 1
Хронические заболевания легких Длительный прием бронходилататоров или глюкокортикоидов 1
Поражения периферических артерий
 
Перемежающаяся хромота, стеноз сонных артерий >50%, предшествующие или планируемые операции на брюшном отделе аорты, артериях конечностей или сонных артериях 2
Неврологические нарушения Тяжелые неврологические нарушения, мешающие обычной работе и повседневной деятельности 2
Перенесенные операции на сердце Операции, потребовавшие открытия перикардиальной сумки 3
Уровень креатинина Перед операцией
более 200 мкмоль/л
2
Наличие инфекционного эндокардита в настоящее время Пациенты, нуждающиеся в приеме антибиотиков во время планируемой операции 3
Состояние перед операцией Желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, внезапная остановка сердца, непрямой массаж сердца, искусственная вентиляция легких, внутриаортальная контрпульсация, острая почечная недостаточность (анурия или олигурия < 10 мл/ч) 3
Нестабильная стенокардия Стенокардия покоя, требующая назначения внутривенных нитратов, анальгетиков 2
Дисфункция левого желудочка Средней степени (ФВ левого желудочка 30-50%) 1
Тяжелой степени (ФВ левого желудочка менее 30%) 3
Перенесенный недавно инфаркт миокарда В последние 90 дней 2
Легочная гипертензия Систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст. 2
Экстренные вмешательства Хирургические операции накануне -
Операции на сердце, в том числе коронарное шунтирование в прошлом Большие операции на сердце в сочетании или без проведения коронарного шунтирования 2
Операции на грудном отделе аорты Операции на восходящей и нисходящей частях, дуге аорты 3
Постинфарктный дефект межжелудочковой перегородки - 4
Примечание: * - возможна оценка оперативного риска конкретного пациента с помощью онлайн калькулятора по адресу: www. euroscore.org/calc.html

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх