Митральный стеноз с недостаточностью (I05.2) > Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Версия для печати

Краткое описание

Митральный стеноз с недостаточностью является сложным поражением клапанного аппарата сердца. Такие сложные поражения в большей степени нарушают деятельность сердца (миокарда) и протекают тяжелее, чем простые.

Комбинированный митральный порок ("митральная болезнь") - это недостаточность митрального клапана и сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Всегда имеет ревматическую этиологию. При этом могут присутствовать выраженный стенoз с умеренной недостаточностью, или, наоборот, умеренный стенoз с выраженной недостаточностью, или примерно равное сочетание обоих пороков.

Распознавание комбинированных пороков сердца часто затруднено из-за меньшей выраженности признаков каждого из них; еще большие трудности связаны с определением степени сужения отверстия или недостаточности клапанов, необходимым для оценки тяжести поражения и показаний для оперативного лечения.

При выраженном митральном стенозе с умеренной митральной недостаточностью площадь митрального отверстия равна примерно 0,5-1 см. При умеренном митральном стенозе и выраженной недостаточности площадь митрального отверстия равна 1,5-2 см. Такая площадь достаточна для выраженного возврата крови в левое предсердие во время систолы желудочка.

Классификация

Классификация (Сметнев А.С., Кукес В.Г., 1981):
- с преобладанием недостаточности;
- с преобладанием стеноза;
- без явного преобладания.

Классификация (Петровский Б.В., 1958):
- чистый митральный стеноз;
- выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью митрального клапана;
- умеренный митральный стеноз со значительной митральной недостаточностью;
- резко преобладающая или чистая недостаточность митрального клапана;
- выраженный митральный стеноз в сочетании с грубыми поражениями других клапанов.

Этиология и патогенез

В анамнезе детей при комбинированном митральном пороке чаще отмечается несколько перенесенных ревматических атак. В их результате вначале, как правило, наблюдается формирование митральной недостаточности, а затем присоединяется митральный стеноз. Комбинированный митральный порок чаще формируется в подростковом периоде жизни. В этом возрасте отмечается возрастание частоты комбинированных пороков и уменьшение частоты "чистой" митральной недостаточности.

При комбинации митрального стеноза с митральной недостаточностью возможны следующие сочетания митрального порока:

- умеренный стеноз со значительной недостаточностью (преобладание недостаточности);
- значительный или резкий стеноз с умеренной недостаточностью (преобладание стеноза);
- значительный стеноз со значительной недостаточностью.

Морфологические изменения клапана более выражены, чем при изолированных пороках. Створки утолщены и их края вывернуты так, что клапанное отверстие сужено и не может увеличиваться в размерах. Хорды часто укорочены и утолщены, выражен кальциноз.

Гемодинамика: вследствие митральной регургитации крови из левого желудочка, к объемной перегрузке левого предсердия присоединяется перегрузка сопротивлением в результате митрального стеноза. Это вызывает более выраженную гипертрофию, дилатацию и изнашивание миокарда левого предсердия. Легочная гипертензия наступает раньше и более выражена , чем при изолированной митральной недостаточности, чаще выявляются нарушения ритма сердца, быстрее обнаруживается гипертрофия правых отделов сердца и признаки правожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Как и при изолированном митральном стенозе, основной жалобой больных является нарастающее снижение переносимости физической нагрузки из-за одышки, слабости и сердцебиения. Ухудшение состояния может вызываться бронхолегочной инфекцией или задержкой жидкости.

При объективном исследовании в стадии развернутых клинических проявлений отмечаются мерцательная аритмия, набухание шейных вен вследствие правожелудочковой недостаточности и при наличии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — положительный венный пульс. При пальпации прекардиальной области, как при "чистом" митральном стенозе, часто определяется правожелудочковая пульсация под мечевидным отростком и у левого края грудины. Верхушечный толчок в большинстве случаев не усилен, так как митральная регургитация и связанная с ней гипертрофия левого желудочка редко бывают значительными.
При аускультации I тон на верхушке хлопающий, по нередко он бывает ослаблен. Определяется шум в середине диастолы, пресистолический (чаще) или диастолический шум, занимающий всю диастолу. Второй тон над легочной артерией всегда усилен. Сила систолического шума не является показателем степени недостаточности митрального клапана. Систолический шум может сопровождаться «кошачьим мурлыканьем». Диастолическое «кошачье мурлыканье» обыкновенно не ощущается. Тон открытия митрального клапана, столь характерный для стеноза, при такой комбинации порока часто не обнаруживается. Аускультативно, да и при фонокардиографическом исследовании иногда трудно отличить тон открытия митрального клапана при митральном стенозе от протодиастолического ритма галопа (или физиологического III тона) при митральной недостаточности. Следует отметить, что в некоторых случаях при сочетании недостаточности и стеноза митрального клапана может отсутствовать либо диастолический, либо систолический шум. Часто не обнаруживается также и пресистолическое нарастание диастолического шума; последний бывает коротким и неясным.

Диагностика

Основной диагностический метод эхокардиография - позволяет подтвердить диагноз и определить превалирующий порок. Характерны патогномоничные для митрального стеноза замедление раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана, движение которой приближается к П-образному, и смещение кпереди его задней створки параллельно движению передней. Створки утолщаются, и амплитуда диастолического открытия клапана уменьшается. Полость левого желудочка может увеличиваться у размерах в зависимости от выраженности регургитации и миокардиальной недостаточности. Допплерэхокардиография позволяет оценить диастолический градиент давления на митральном клапане и величину обратного тока. В неясных случаях выраженность стеноза и регургитации уточняют при катетеризации сердца и ангиокардиографии.

При превалировании митральной недостаточности
На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца влево, рано появляется типичный «Р-mitrale». Зубец Р уширен, низкий, иногда, особенно на первых этапах развития порока, высокий, расщепленный. Такие изменения зубца Р на электрокардиограмме связаны с тем, что сочетание недостаточности и стеноза митрального клапана приводят к довольно раннему и быстрому расширению полости и гипертрофии миокарда левого предсердия. В стандартных или грудных отведениях при превалировании недостаточности митрального клапана выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. У некоторых больных на наличие митрального стеноза указывают электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка. При этом может отмечаться увеличение зубца R в aVR и в правых грудных отведениях. На преобладание недостаточности митрального клапана указывают признаки изменения процессов реполяризации в левом желудочке (смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, в I стандартном и в aVL).
Фонокардиографическое исследование имеет определенное значение для диагностики комбинированного митрального порока, протекающего с преобладанием недостаточности митрального клапана. На фонокардиограмме при этом отмечается ослабление амплитуды колебаний I тона, отсутствие увеличения периода трансформации желудочков (Q — I тон), обычно отсутствие тона открытия митрального клапана. Но у некоторых больных он может регистрироваться. При преобладании недостаточности митрального клапана записывается выраженный III тон и длинный высокочастотный систолический шум, который регистрируется на всех точках, с punctum maximum на верхушке сердца. Диастолический шум записывается часто как мезодиастолический или пресистолический

Таблица Диагностические признаки, указывающие на преобладание митрального стеноза или недостаточности митрального клапана при комбинированном митральном пороке сердца (по Holldack, Wolf, 1964)
Признаки	Преобладание
Признаки	митрального стеноза	митральной недостаточности
I тон на верхушке	Громкий	Слабый
«Щелчок открытия» митрального клапана	Громкий	Слабый или отсутствует
Интервал Q—I тон	Удлине	Не изменен
III тон (на ФКГ)	Отсутствует	Выражен
Систолический шум	Отсутствует или слабый низкочастотный	Громкий, высокочастотный, распространяется от верхушки влево за пределы сердца

Рентгенологическое обследование у большинства больных обнаруживает признаки увеличения размеров левого предсердия с отклонением пищевода кзади по дуге большого радиуса.Наряду с этим определяются признаки увеличения обоих желудочков, больше левого

Комбинированный митральный порок со значительным или резким митральным стенозом и умеренной митральной недостаточностью (преобладание митрального стеноза).
Рентгенологические признаки свойственны в основном митральному стенозу, но при этом отмечаются и признаки увеличения левого желудочка Электрокардиографические данные свидетельствуют о гипертрофии левого предсердия — типичный P-mitrale. Электрическая ось сердца отклоняется вправо или (реже) отмечается нормальное положение оси сердца. Определяются признаки гипертрофии правого желудочка, чаще R-типа.
Нередко в III стандартном, aVF и правых грудных отведениях выявляются признаки систолической перегрузки правого желудочка (смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т). В левых грудных отведениях (особенно в V6) записывается высокий зубец R, что указывает и на гипертрофию левого желудочка. Но все-таки признаки гипертрофии левого желудочка менее демонстративны .
На фонокардиограмме регистрируется I тон большой амплитуды колебаний или, реже, мало измененный; III тон, как правило, отсутствует. Определяется удлинение периода трансформации (Q-1 тон), а также выявляется тон открытия митрального клапана.На верхушке сердца и в точке Боткина записывается диастолический шум с пресистолическим усилением и систолический шум преимущественно на низкочастотных фильтрах. На легочной артерии регистрируется усиленный II тон, нередко расщепленный или раздвоенный

Комбинированный митральный порок с отсутствием преобладания недостаточности либо стеноза, имеется сочетание значительного митрального стеноза со значительной митральной недостаточностью.
При электрокардиографическом исследовании может быть нормальное положение электрической оси сердца (если произошла нивелировка электрокардиограммы при гипертрофии правого и левого желудочков). Очень рано изменяется зубец Р, который становится широким, расщепленным, низким. В одних отведениях можно отметить признаки гипертрофии одного желудочка, в других — другого. Но иногда электрокардиограмма не дает указаний на гипертрофию того или иного желудочка.
На фонокардиограмме регистрируются 2 шума — систолический и диастолический. С помощью этого метода удается отдифференцировать III тон от тона открытия митрального клапана. Наличие III тона свидетельствует в пользу митральной недостаточности, а тона открытия митрального клапана — в пользу митрального стеноза.
Рентгенологически наряду с характерной картиной митрального стеноза выявляются признаки митральной недостаточности. У ряда больных отмечаются признаки превалирования стеноза, у других — недостаточности В целях распознавания превалирования того или иного порока прибегают и к электрокимографическому исследованию, а для решения вопроса о хирургическом вмешательстве используют специальные методы исследования сердца (зондирование и ангиокардиографию).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

У больных среднего возраста с дефектом межпредсердной перегородки, как и при комбинированном митральном пороке, отмечаются систолический и диастолический шумы, мерцательная аритмия и увеличение сердца. Постановку правильного диагноза часто затрудняет якобы перенесенный в детстве острый ревматизм. Заподозрить дефект межпредсердной перегородки позволяют неувеличеиное левое предсердие при рентгенологическом исследовании, что особенно демонстративно в боковой проекции при контрастировании пищевода, и графика блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ с rSR в отведении V ,. Диагноз уточняют с помощью двухмерной допплерэхокардиографии. Иногда прибегают к катетеризации ceрдца. Необходимо иметь в виду возможность сочетанной патологии — синдрома Лютембаше, для которого характерна выраженная правожелудочковая недостаточность.

Сложность дифференциальной диагностики с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией связана со свойственным этому заболеванию нарушением диастолического наполнения левого желудочка в сочетании с митральной регургитацией. В отличие от митрального порока на ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка. Уточнить диагноз позволяет эхокардиография.

Диагноз комбинированного митрального порока, как и изолированных, ставят на основании характерной мелодии сердца, данных ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки и обычно уточняют с помощью допплерэхокардиографии. Только в редких сложных случаях приходится прибегать к катетеризации сердца и ангиокардиографии, которые позволяют более точно, чем ультразвуковое исследование, количественно оценить выраженность стеноза и регургитации.

Осложнения

Осложнения такие же, как при изолированных пороках:

- мерцательная аритмия. Развивается настолько часто, что может рассматриваться скорее как проявление заболевания. Сроки ее возникновения зависят от выраженности порока и ревматического поражения миокарда;

- системные эмболии тромбами из левого предсердия. Диагностируют примерно у 20 % больных, но их истинная частота значительно больше в связи с частым бессимптомным или малосимптомным течением;

- легочная артериальная гипертензия. Развивается реже, чем при митральном стенозе, так как среднее давление в левом предсердии у таких больных обычно ниже.

Лечение

Лечение сходно с лечением изолированных пороков. Медикаментозная терапия включает:

- профилактику рецидива острой ревматической лихорадки по показаниям;

- профилактику инфекционного эндокардита у всех больных;

- лечение мерцательной аритмии: восстановление синусового ритма с помощью электроимпульсной терапии при относительно небольшом пороке, не требующем хирургической коррекции, или ее перевод в нормо-брадисистолическую форму с помощью сердечных гликозидов, при необходимости в сочетании с р-адреноблокаторами или верапамилом;

- антикоагулянтную терапию у больных с мерцательной аритмией, которым по тем или иным причинам не проводится оперативное лечение. Это позволяет значительно снизить частоту тромбоэмболии, хотя и не обеспечивает их полное предотвращение.

Хирургическое лечение. Из-за грубой деформации клапана производят только его протезирование. В связи с более высокой летальностью, чем при комиссур ггомии, и худшими отдаленными результатами показания к операции более строгие и аналогичны таковым при "чистой" ревматической митральной недостаточности. Это прежде всего значительное ограничение обычной физической активности, несмотря на адекватную лекарственную терапию, которое соответствует не менее чем III классу NYHA . У больных с мерцательной аритмией после операции следует попытаться восстановить синусовый ритм.

Прогноз

Прогноз в значительной мере зависит от состояния миокарда. Даже при тяжелом пороке и большом сердце больные могут прожить до 10 лет, а иногда и дольше, без операции.Прогноз при «митральной болезни» обычно более тяжелый, чем при изолированном митральном пороке (стенозе или недостаточности): раньше наступают декомпенсация, застой в малом и большом круге кровообращения.

Отдаленные результаты хирургического лечения. Достигаемое улучшение качества жизни и выживаемости значительно меньше, чем у больных с оперированным митральным стенозо

Госпитализация

Показания к экстренной госпитализации при митральных пороках сердца: острая сердечная недостаточность, острые нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения.
Показания к плановой госпитализации при митральных пороках сердца: активация ревматического процесса, сердечная декомпенсация.

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии ( экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- взрослым внутрь за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г однокрактно, детям до 12 лет - амоксициллин из расчета 50 мг\кг.
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым внутрь клиндамицин 600 мг , или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2г, детям до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг, цефалексин 50 мг\кг, азитромицин 15 мг\кг, кларитрллергии омицин 15 мг\кг

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 мин до процедуры.-
- при аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов заболевания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834–864
Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
1. стр. 199–222

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.