Балалар эпилепсиясы > Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Анықтамасы

Эпилепсия – ми қыртысында шамадан тыс нейрондық бəсеңдеу себебінен өздігінен пайда болатын, қайталанбалы ұстамалармен сипатталатын гетерогенді

ауру тобы (Hopkins, Appleton, 1996).

Эпилепсия – электрлік- клиникалық ерекшеліктерімен, емдеу мен болжам жасау тəсілінің жеке түрлерін көрсететін бірегей ауру.

Хаттама коды: P-P-016 "Балалар эпилепсиясы"

Педиатрия саладағы поликлиникалар үшін.

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

G40 Эпилепсия.

G40 Парциалды эпилепсия ( ПЭ).

Жіктемесі

Жіктемесі

1989 ж. Халықарылық Жіктемесіне сай ( эпилепсиямен күресудің Халықаралық лигасы) барлық эпилепсиялар төмендегідей болып бөлінеді:
1. Орналасуына байланысты: орнығып-негізделген (парциаолды), жайылмалы, жайылмалы жəне парциалдыға ұқсас.
2. Этиологиясы бойынша: идиопатиялық, симптоматикалық жəне криптогендік.

Эпилепсияның орныққан - негізделген түрлері - егер пароксизмдер сипаты, ЭЭГ жəне нейрорадиологиялық зерттеулер ұстамалардың локалды пайда болу себебін дəлелдесе (бір гемисфера ошағында) анықталады.

Орнығып, негізделген (фокалды, парциалды) эпилепсияның түрлері мен синдромдары:

1. Идиопатиялық (жасқа тəуелді дебют), АХЖ-10 G40.0:

- орталық - самайлық жабысуларымен (роландиялық эпилепсия) бала жасындағы қатерсіз эпилепсия;

- шүйделік пароксизмдермен бірге бала жасындағы эпилепсия;

- қатерсіз психомоторлы эпилепсия;

- біріншілік оқу эпилепсиясы.

2. Симптоматикалық ( АХЖ-10 G40.1, G40.2):

- бала жастағы созылмалы үдемелі эпилепсия (Кожевников синдромы);

- спецификалық факторлардан туындайтын ұстамалары бар эпилепсия;

- этиологиясы белгілі немесе мида органикалық өзгерістері болатын: маңдайлық, самайлық, еңбегі, шүйделік эпилепсия түрлері.

3. Криптогендер.

Қауіп-қатерлі факторлар

Қауіп-қатерлі факторлар:

1. Перинаталды патология (гипоксиялық-ишемиялық, жарақаттық энцефалопатия, құрсақ ішілік жұқпалар, дизметаболикалық факторлар).

2. ОНЖ туа біткен ақаулары, жылауықтар, кортикалды дисплазиялар, инцизуралды склероз, аневризмдер.

3. ОНЖ жұқпалары.

4. Ми қан тамырларының патологиясы.

5. Ми ісіктері.

6. Мидың жарақаттары.

7. Тұқым қуалаушылық.

Диагностикасы

Диагностика критерилері

Шағымдар мен анамнез: генетикалық бейімділік (отбасында эпилепсиямен ауру жағдайының жиілігі).

Физикалық тексеру:

1. Аурудың лимитирленген жас мөлшерінің дебюті.

2. Қалыпты неврологиялық статус.

3. Нейровизуализация кезінде мида құрылымдық өзгерістердің болмауы.

ПЭ симптоматикалық түрлері үшін:

1. Эпилепсияның ошақтық неврологиялық симптоматикамен қосарласуы.

2. Науқастарда когнитивтік немесе интеллектуалдық-амнестикалық бұзылыстардың болуы.

3. Аймақтық (əсіресе, созылған) ЭЭГ-дегі баялау.

4. Нейровизуализация кезінде мида орныққан құрылымдық бұзылыстар.

Лабораторлық зерттеулер: тəн емес.

Инструменталдық зерттеулер: ЭЭГ-да негізгі ырғақтың сақталуы.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: қосарланған патологияларға байланысты.

Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Эхоэнцефалография.

2. Жалпы қан анализі.

3. Жалпы зəр анализі.

4. Қанның биохимиялық анализі.

5. Қанда ПЭП деңгейін анықтау.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Мидың компьютерлік томографиясы.

2. Мидың ядерлік магнитті резонансты томографиясы.

3. Балалар офтальмологының консультациясы.

4. Инфекционист консультациясы.

5. Нейрохирург консультациясы.

6. Ликвор анализі.

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы
Эпилептикалық талманы көрген бірінші дəрігер, талмаға себеп болған жəне талмадан кейінгі белгілерді толық сипаттап беруі керек. Науқастарды диагнозды растауға жəне этиологияны анықтауға толық неврологиялық зерттелуге жіберу қажет. Диагнозды анық қойғаннан кейін ғана эпилепсияны емдеуді бастайды. Екінші рет қайталанған ұстамадан кейін эпилепсияға қарсы дəрімен емдеуді бастау керек.

Ем мақсаты:

1. Ұстамалар жиілігін азайту.

2. Оңалуға қол жеткізу;

3. Әлеуметтік, еңбектік, отбасылық бейімділік – өмір сүру сапасын жоғарылату.

Дəрі-дəрмексіз ем: жоқ.

Дəрі-дəрмектік ем:

Симптоматикалық ПЭ емдеудегі негізі дəрі-дəрмектер моно - жəне политерапия кезінде карбамазепин жəне вальпроаттар болып табылады. Ескі АЭП– фенитоиндер, барбитураттар аурудың қайталанған жағдайында қолданылады. Резервтік дəрі-дəрмектер ламотриджин (5-10 мг/кг/тəу), бензобарбитал 100 мг табл., топирамат (5-7 мг/кг/тəу) жəне бензодиазепиндер (антелепсин 1-6 мг/тəу) болып табылады.
Бірінші таңдалатын дəрі - дəрмектер барлық жағдайда карбамазепин. Ем монотерапиядан басталады – бірінші дозасы бір рет 100 мг/тəу қабыладанады. Дозаны ұлғайтылуы əр 3-7 күн сайын 100 мг/тəу. Орташа тəуліктік доза 15-20 мг/кг/тəу. СПЭ карбамазепиннің жоғары дозасы қабылданады: 20-35 мг/кг/тəу (600-2000 мг/тəу), көбінесе тəулігіне 3 рет қабылдау тағайындалады.
Дəрі-дəрмектің қандағы қалыпты деңгейі 4-тен 12-ге дейін мкг/мл (ең жоғары– 8 мкг/мл-ге жуық). Дифениннің бір тəулікте қабылдануы 8-15 мг/кг құрайды. Нəтиже бермесе, ламотриджин дəрі-дəрмегін 5-10 мг/кг/тəу, пирацетам тағайындалады.

Роландикалық эпилепсияда – вальпрой қышқылы (20-30 мг/кг) тағайындалады. Екіншілік- жайылмалы ұстамалардың жасы кіші балаларда жиі болған жағдайда едəуір нəтижелі.

Ем нəтижесіз болғанда, вальпрой қышқылы дəрі-дəрмегін карбамезинге ауыстыру керек (орта тəуліктік доза 15-20 мг/кг).

«Спецификалық» АЭП сультиам (оспалот) болып табылады ол 4-6 мг/кг бойынша тағайындалады. Барбитураттар мен политерапиядан бас тарту керек.

Емдеу ұзақ мерзімді- 2,5-3 года.

Қатерсіз шүйделік эпилепсия кезінде - карбамазепин, вальпрой қышқылын 3 жыл бойы қабылдау тағайындалады.

Самайлық эпилепсия – сол ұстанымдар қайталанады.

Реабилитация – өмір сүру сапасын жоғарылату (психолог, арнайы педагог, отбасы).

АЭП – ге абсолюттік қайталану кезінде бейхирургиялық ем тағайындалады.

Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. **Карбамазепин 100 мг, 200 мг табл.

2. Дифенин 300 мг табл.

3. **Вальпрой қышқылы 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.

4. * Пирацетам. 200 мг табл; 20% 5 мл амп.

6. **Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.

7. **Бензобарбитал 100 мг табл.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. Топирамат 50 мг табл.

2. Энцефабол 0,25 мг табл.

3. Антелепсин 500 мг,100 мг табл.

Ем тиімділігінің индикаторлары:

1. Ұстамалар жиілігін төмендету.

2. Ремиссияға қол жеткізу.

3. Әлеуметтік, еңбектік, жанұялық бейімдеу – өмір сапасын арттыру.

* - Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.

** - Амбулаторлық ем кезіндегі рецепт бойынша дəрілік заттар тегін жəне жеңілдікпен берілетін ауру түрлерінің тізіміне кіреді.

Ауруханаға жатқызу

Госпитализациялауға көрсетімдер:

1. Жиі қайталанатын ұстамалар.

2. Аурудың қайталануы жəне емді бақыламау.

3. Статустық ағым.

Алдын алуы

Профилактикалық шаралар: жоқ.

Әрі қарай жүргізу, диспансерлеу принциптері: Реабилитация – өмір сапасын жақсарту (психолог, арнайы педагог, жанұя).

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996. 2. Международная Жіктемесі болезней 10 пересмотра; 3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399. 4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин. «Диагностика и лечение парциальных форм эпилепсии». Учебно-методическое пособие. РГМУ.М.,2002 г. 5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей .Под редакцией П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой, 1997 г. 6. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005. 7. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000; 8. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001; 9. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836. 10. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483; 11. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180. 12. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935. 13. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com. 14. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50. 15. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press. 16. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50. 17. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42 18. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526. 19. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55 20. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71. 21. Blumer D., Montouris G., Hermann n B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 22. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192. 23. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983; 24: Supple 2:109-116. 24. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34.

Ақпарат

Əзірлеушілер тізімі: м.ғ.д., проф. Лепесова М.М., АМДБЖИ балалар неврологиясы кафедрасының меңгерушісі.

Қазықтаулы файлдар

1. ( P-P-016.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.