Войти

Балалар церебралды параличі

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2017

Детский церебральный паралич (G80)
Неврология детская, Педиатрия

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «5» қазандағы
№ 29 хаттамасымен мақұлданған

Церебралды паралич (БЦП) – бұл нәресте миының өсу кезеңінде немесе сәбилік кезінде белсенділіктің шектелуіне әкелетін қимылдар мен дене тұрысының созылмалы үдемейтін бұзылушылықтар тобы. Церебралды паралич кезіндегі қимыл бұзушылықтары көп жағдайда сезімталдықтың, түйсінудің бұзушылығына, когницияға және қояншыққа себеп болады, сонымен қатар қайталама бұлшықет-қаңқа ауытқушылықтардың дамуына әкеледі [1]. 

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 код (тары):

АХЖ-10
Коды Атауы
G80.0 Түйілмелі церебралды параличі, квадриплегия
G80.1 Түйілмелі церебралды параличі, диплегия
G80.2 Түйілмелі церебралды параличі, гемиплегия
G80.3 Дискинетиалық церебралды параличі
G80.4 Атаксиялық церебралды параличі
G80.8 Церебралды параличтің басқа түрі
G80.9 Нақтыланбаған церебралды параличі
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2013 жыл (қайта қарау 2017 ж.)
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

РКЗ - Рандомизацияланған клиникалық зерттеулер
БЦП - Балалар церебралды параличі
GMFCS - Жоғары қимыл қызметтерінің жіктелімдері
GMFM - Жоғары қимыл қызметтерінің баллдық өлшем шкаласы
КНӨК - Құрсақтағы нәрестенің өсуіндегі кешеуіл
 
Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы тәжірибе дәрігерлері, педиатрлар, бала неврологтары, неонатологтар, реабилитологтар, бала нейрохирургтары.
 
Пациенттердің санаты: балалар.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

A Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ-ны жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі  РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
B Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулерін жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе  жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. 
C Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар (++ немесе +) РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданыла алмайды. 
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу не сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика.

Жіктемесі


Жіктеме[3,4]:

Клиникалық практикасында қолдануға ұсынылатын жіктеме қимылдық бұзушылықтар типіне негізделеді.
·          Түйілмелі;
·          Дискинетикалық;
·           Атактикалық формалар.
Түйілмелі форма көптеген зерттелетін бақылаулардың 80% кездеседі. Екі жақты түйілмелі параличі термині әр елде әртүрлі мағынаға ие болатын диплегия, тетраплегия, қосарлы гемиплегия және квадриплегия секілді шатастыққа әкелетін анықтамаларды сипаттау кезінде пайдаланылады. Церебралды параличты тип тармақтарға жіктеуге сәйкес келетін жас шамасы 4-5 жастан кем болмауы қажет [4].
GMA – Жалпыланған қимылдарды талдау
GMFCS (Gross Motor Function Classification System) Жоғары қимыл қызметтерінің жіктелімдер жүйесі – болашақтағы қимыл функциялардың жіктемесінің және болжаудың маңыды аспабы [5] (қосымша 1).
GMFM (Gross Motor Function Measure) Жоғары қимыл қызметтерінің баллдық өлшем шкаласы (қосымша 1)
                             
Ашфорт шкаласы (Ashworth ) – түйілушіліктің өрнектелгенділің деңгейі (қосымша 1) Barthel Activities of Daily Living Index (Бартелдің күнделікті тіршілігінің белсенділік индексі ) түрлендірілген – Өзін-өзі күту дағдыларын және тәуелсіздік деңгейін бағалау (қосымша 1)
 
WeeFim (Functional independence measure, FIM) – түрлендірілген функционалдық тәуелсіздікті бағалау (қосымша 1)
 
MACS (The Manual Ability Classification System) – қолдардың қимыл ету шкаласы (қосымша 1)
 
Еуропадағы церебралды параличты бақылайтын Бақылау комитеті ұсынған церебралды паралич тип тармақтарының жіктемесі (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2000).

Диагностика


ДИАГНОСТИКА ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ [5,6]

Диагностикалық критерийлер

Шағымдар: негізгі шағым ретінде қимыл функцияларының дамуындағы бөгеліс болып табылады (басты ұстай алмайды, отыра алмайды, аунап түсе алмайды, тұра алмайды, сөйлей алмайды (сәйкес уақыт аралықта).

Анамнез:
Тәуекел факторлары – церебралды параличке әкелетін жарақаттың немесе даму даму кемістіктерінің пайда болу тәуекелін арттыратын оқиғалар немесе жағдайдар. Өте маңызды! Тәуекел факторларының бар болуы балада әрқашан да церебралды параличтің дамуының міндетті шарты емес. Ол БЦП пайда болу мүмкіндіктерінің олардың жоқ болуымен салыстырғанда, жоғары болуын білдіреді. Басқа жағынан, тәуекел факторларының жоқ болуы балада церебралды параличтің дамуынан үнемі сақтай алмайды. Артық қауіптенуді немесе атап өтілген тәуекел факторалы бар, бірақ дұрыс дамитын балаларға күшейтілген бақылау орнатуды тудырмау да маңызды болып табылады. Тәуекел факторларын білу тәуекелдердің алдын алуда, нәтижелі емдеуде және басқаруда көмектесе алады.
Тәуекел факторлары
·          Туған кезіндегі салмақты аз болуы (салмағы 2500 г артық болатын 1000 балаларда 1,1 салыстырғандағы  салмағы 1500 г кем болатын 1000 нәрестелерде 48,4);
·          Көпұрықтық жүктілік тәуекелді 4 есе арттырады [5] ;
·          КНӨК және бірұрықтық кезіндегі және 32 аптадан кейінгі көпұрықтық мерзімнен артық жүктілік [6].
 
20 апта гестациядан кейінгі және неонатальдық кезеңдегі БЦП себептері (анамнестикалық деректер)

Шалдыққыштық факторлары Қатты және жеделдеу факторлар Туылғаннан кейінгі факторлар
Недоношенность Гипоксия-ишемия Созылмалы гипоксия
ЗВУР Инфекция (жұқпа) Дәрілік заттар
Жүктілік кезіндегі тамырлы аурулар Қабыну   Тамақтану
Гормондар тапшылығы   Ана мен баланың ажырауы
Өсу факторларының дефициті   Әлеуметтік –экономикалық деңгей
Уыттар    
Есеңгіреу    
 
Церебральды параличтің ерте диагностикасы:
Жалпыланған қимылдарды жалпы бағасын пайдалану қажет (GMA)
Церебральды параличке тән қимыл дисфункцияларының ерте белгілерін анықтау үшін келесі симптомдар тән:
· асимметрияны немесе қимыл берекесіздігін қамтитын ерекше қозғалыстар немесе басқа қозғалыстар
· гипотонияны, түйілушілік немесе дистонияны (флюктуирлыт тонусты) қамтитын ауытқымалы тонус
· басты кеш бақылауды, назарды бекітуді, аксиальды тонустың симметриялығын қамтитын ауытқымалы қимылдардың дамуы
· емізу мәселелері
Егер жоғарыда атап өтілген белгілер байқалған болса, баланы балалық церебральды параличке жылдам тексеру үшін бағыттау керек
Церебральды параличпен ауыратын балалардың қимыл дағдылардағы ең таралған проблемалар мыналар болып табылады:
• 8 айда отыра алмайтын (гестациялық жасты түзетумен)
• 18 айда жүре алмайтын (гестациялық жас үшін түзетумен)
• 1 жасқа дейін қол функциясының ерте асимметриясы (қолды таңдау) (гестациялық жас үшін түзетумен).

2 жастан кейін:

Физикалық зерттеулер:
·          Бір немесе бірнеше аяқ-қолдарда бұлшық ет тонусының артуы;
·          клонус;
·          Бабинскийдің патологиялық симптомы;
·          рефлексогендік зоналардың кеңеюі;
·          сіңірлі рефлекстердің артуы.
 
Зертханалық зерттеулер: ақпарат жоқ.
 
Аспаптық зерттеулер:
·          Басжақ УДЗ – алғашқы скринингтік әдіс. Ашық бұлақ қажет.
·          Бастың КТ – қабықтық зақымдануларға сезімталдықтың төмен болуы, жоғары радиосалмақ. Кальцинаттарды визуалдау үшін таңдау жері седацияны қажет етпейді, тез орындалады.
·          МРТ – жоғары айыру қабілеті бар «алтын стандарт».
·          ЭЭГ зерттеулер тек құрысқақтардың бар болуы кезінде ғана және нәтижелердің құрысқақтар түріне сәйкес болған кезде ғана жүргізіледі.


Зақымданушы фактордың әсер кезеңіне байланысты БЦП және нейрорадиологиялық табылған заттар формасы
Зақымдану уақыты (24-35 апта гестациясы) Зақымдану уақыты (40 апта гестациясы)
Түйілмелі диплегия Тетраплегия, дискинезия
Тамырлы жүйенің құрылыс ерекшеліктері салдарынан ішкіпаренхиматозды геморрагиялар және перивенктрикулярлы қуыстары бар ақ заттың диффуздық зақымдануы (коллатералдар жоқ) Базальдық ганглиялардың, таламустың диффуздық зақымдануы, су арнасының қабықтық-қабық астындағы зақымданулары
 
Мамандар кеңес беру үшін көрсетілімдер:
·          Офтальмолог кеңесі – көз көруінің төмендеуіне күдіктенген жағдайда көз көз түбі мен көз жітілігін тексеру;
·          оториноларингологтың, сурдологтың кеңесі  (сурдологиялық зерттеулерді жүргізу) – есту қабілетінің төмендеуіне күдіктенген жағдайда құлақтың естуін тексеру;
·          травматологтың/ортопедтің кеңесі – ортопедиялық түзету мәселелерін шешу үшін екінші бұлшық ет қаңқалық аномалияларды дамуы кезінде;
·          нейрохирургтың кеңесі – нейрохиругиялық түзету мәселелерін шешу үшін бұлшық ет қаңқалық аномалияларды дамуы кезінде;
·          реабилитологтың кеңесі – сауықтыру хаттамаларына сәйкес биоәлеуметтік функциялардың бұзушылық деңгейін, сауықтыру потенциалын, сауықтыру көлемін (бағдарламасын) анықтау;
·          диетологтың кеңесі – тамақтанудың бұзылуы кезінде (дане массасының дефициті немесе профициті);
·          педиатрдің кеңесі – уақытылы түзету үшін ілеспелі соматикалық патологиясы кезінде;
·          генетиктің кеңесі –генетикалық патологияны алып тастау үшін.
 
Диагностикалық алгоритм: ызба)      

Церебралды параличпен ауыратын пациенттерді тексерістен өткізу (диагностика) және оларға қарау алгоритмі

Дифференциалды диагноз


Дифференциалдық диагноз және қосымша зерттеулерді негіздеу [7].:
Диагноз Дифференциалдық диагностика үшін негіздеу Зерттеулер Диагнозды алып тастау өлшемшарттары
Жүйке-бұшық ет аурулары,
генетикалық синдромдармен, метаболикалық бұзушылықтармен, нейродегенераттық аурулармен ауру (лейкодистрофия),
Тұқым қуалайтын түйілмелі параплегия, дистония, хореоатетоз, атаксия. 
Бұлшық ет тонусының арттыруының клиникалық белгілері, парездер, дене гипотониясы, белгілі бір қозғалыс бақылаудың төмендеуі (табандарды ажырату), шағын моториканың әртүрлі бұзушылықтары, дисморфия белгілері, терілік симптомдар. КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ арналған қан сарысуы
ЭНМГ
Бұлшықеттер УДЗ
Бұлшықеттер МРТ
ЭКГ/ЭхоКГ
Беломыртқа тесу
Естуді зерттеу
Офтальмологиялық зерттеулер
Бұлшықет биопсиясы
(жарық және электрондық микроскопия, метаболиялық талдау)
Генетикалық талдау
 
 
 
Ауудуың үдемелі сипаты
Бұлшықеттердің ерте трофикалық өзгерістері;
Миалгиялар;
Қозғалыстан кейінгі бұлшықеттік бұзушылықтар индукциясы;
Сезімталдық бұзушылықтар;
Тыныс алудың бұзылуы;
жүрек-тамыр жүйесінің еліктіргендігі;
Ерте контрактуралар, сколиоздар;
Мимикалық мускулатураның еліктіргендігі,
КФК деңгейінің өзгеруі;
Дизэмбиогенез стигмалары;
 

Лечение (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [8]

0-2 жас – әрбір тексеріс жеке қарау принциптеріне сәйкес жүргізілуі тиіс, ал туылғаннан кейінгі қызметтер әйелдер мен нәрестелерге аса тиімді қызмет көрсетуіне жету үшін жеке деңгейде жоспарлануы тиіс.
0-3 айлық балалардың ерте сауықтыру әдістеріне мыналар жатады:
·          Шала туылған нәрестелерде бас миындағы қан айналым флуктуацияларын азайту және оксигенация;
·          туылғаннан кейінгі стероидтер мен басқа заттарды пайдалануды азайту;
·          неонаталды энцефалопатиядан кейін терапевтикалық гипотермия секілді нейропротективтік тәсілдемелер және аллопуринол сияқты нейронды қайталамалы дегенерациясын бодырмайтын дәріілк затарды пайдалану;
·          ана мен бала арасындағы көз және сенсорлық байланысы, нұсқаушы өткізген анамен бірге немесе тек қана оған массаж бен ЕДШ процедураларын жүргізу (2 айға дейінгі балаларда ерте араласу (массаж, ИРТ, ЕДШ, емшектегі жүзу) дәлелділік тиімдідікті көрсете алған жоқ;
·          даму шкалаларына сәйкес дұрыс дамуды қамтамасыз ететін баланы дұрыс тамақтандыру;
·           мониторингілеу -  церебралды параличтің даму тәуекеліне ұшырайтын 0-3 айлыққ балалар үшін кәдімгі неонатальдық бақылау бағалары кезінде қозғалыстың жалпы бағасын пайдалану (GMA).
 
3 ай- 2 жас
2 жасқа дейінгі балалар үшін көппрофильді команда жүргізетін кеңейтілген клиникалық және келсі даму бағдарламасын қамтамасыз ету (гестациялық жасқа түзетумен бірге).
Онтогенетикалық терапия –Войт, Бобот әдісі және шектелген қимыл терапиясы, ата-аналар мен балалардың өзара әрекеттесуі, сенсомоторлық қатынас, визуалды, эмоциялық қатынас.
 
Шектелген қимыл терапиясы нашар пайдаланылған қолды мәжбүрлеп пайдалану принципіне негізделген, өйткені, шектеу екінші аз пайдаланылатын қолға да байланысты болады. Осы терапия кезінде басқарылатын қайталау арқылы қимылдың қалыптасуы одан да тиімді қимылдарды шығаруға арналған сәтті қозғалыс тәжірибесін тудырады. Қозғалыс кезіндегі артырылған және одан сапалы сенсорлық кері байланыс та мидың жаңа қимылдарды шығаруға қабілеттілігін жақсарту үшін ерекше маңызды болады. Осындай оқыту түрін ұсыну нашар пайдаланылған қолды мәжбүрлеп пайдалану принципіне негізделген. Осы терапия кезінде басқарылатын қайталау арқылы қозғалыстың қалыптасуы одан да тиімді әрекеттерді шығару үшін сәтті қимыл тәжірибесін тудырады. Жоғарыланған және одан да сапалы сенсорлық кері байланыс қозғалыс кезінде де мидың жаңа қозғалыстарды шығару қабілеттілігін жақсарту үшін шешуші маңызға ие болады. Осындай оқыту түрін ұсыну СР бар балалар үшін күрделі болып табылады, олар солардың зақымданған аяқ-қолдарына тактиклаық салымына шектелген ерікті рұқсат береді. Бұдан басқа, емешек еметін жастағы немесе ерте жастағы балаларда әрекет және нәтиже қатынастары жаңа қозғалыс дағдылар мен өзін-өзі реттеуге оқытудың маңызды компоненті болып табылады – педиатрлық оқытудың өте ерекше талабы болып табылады. Сол себепен, бұл жастағы қозғалыстың қалыптасуы сәтті нәтижеге жеткізетін белсенді мәселе болуы тиіс.
Мониторингілеуді Хаммерсмит неврологиялық байқау шкаласын пайдалану арқылы өткізуге болады.
 
Анықталған диагнозды алған пациенттер сауықтыру хаттамаларына сәйкес амбулаторлық деңгейде емделеді («Амбулаторлық сауықтыру 11», «Демеу сауықтыру»),
Төмен сауықтыру потенциалына ие болатын пациенттер, сонымен қатар ремиссиядан тыс құрысқақтары бар пациенттер амбулаторлық тәртібімен сауықтырушылық емшараларын алады.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·          гипоаллергендік диета ұстау «II Амбулаториялық сауықтыру», «Демеуші сауықтыру» медициналық сауықтыру хаттамаларына сәйкес тағамдық талшықтарға бай;
·          физиотерапия, кинезотерапия (емдік дене шынықтыру);
·          басқыншылық терапия (эрготерапия, Войта, Бобата);
·          логопедтік массаждар;
·          тіл терапиясы;
·          психологиялық дәлдеу;
·          ортездеу(ортездер, корсеттер және т.б.);
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Дәрі-дәрмекпен емдеуді бұлшықеттердің айқын түйілгендігі кезінде симптомдық емдеу ретінде (миорелаксанттар тобы) және сауықтыру әдістерін жеңілдету үшін белгілейді. Миорелаксанттар тобы бір жасқа дейінгі балаларға, сонымен қатар 18 жасқа дейінгі балаларға курспен (тригексофенидил) қабылдау ретінде белгіленеді, бір жасқа дейінгі балаларда айқын түйілгендік байқалған кезде күту шараларын жеңілдету және сауықтыру процедураларының дәлдігін қамтамасыз ету үшін баклофенмен (помпа арқылы) емдеу мәселесі қарастырылып отыр.
Дистоникалық ұстамалары бар болған кезде миорелаксация мақсатында бензодиазепиндер тобы қолданылады.
Ұйықтататын дәрілер ұйқы – сергектену физиологиялық ырғақты қамтамасыз ету үшін пайдаланылады. Қолданылатын негізгі дәрілердің сызбалары кестелерде көрсетілген
 
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі бар)[9]: 

Дәрілік топтар Халықаралық патенттелмеген атауы Қолданылу тәсілі Дәлелділік деңгейі
Бұлшық еттік релаксанттар
 
Баклофен * Ауыз арқылы:
Бастапқы мөлшер 0,5 мг/кг күніне 3 рет;
Апта сайын мөлшері 0,5 мг/кг арттыру
Демеу мөлшері: 2-5 мг/кг күніне 3-4 рет
С
Толперизон Балаларға: 6-14 жас аралығында: күн сайын дене массасының 2-4 мг/кг, үш рет қабылдау.
Дәріні тамақтанудан кейін бір стақан сумен бірге қабылдау керек. 
С
Тригексофенидил Бастапқы мөлшер: 0,5 мг
күн сайын 0,5 мг арттыру
Демеу мөлшері: күніне 10-20(60) мг/күн
С
*ҚР территориясында тіркеуден өткеннен кейін қолдануға болады

Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолдану мүмкіндігі 100% төмен): 

Дәрілік топтар Халықаралық патенттелмеген атауы Қолданылу тәсілі Дәлелділік деңгейі
Бензодиазепиндер Диазепам Ауыз арқылы
Бастапқы мөлшер: күніне 0,25 мг/кг/ Демеу мөлшері: күніне 2-3 рет 1 мг/кг дейін.                                                     Тәуліктік мөлшері 5-10 мг құрайды.
Үздіксіз емдеу курсының ұзақтығы 1 айдан аспауы тиіс. Емдеу курсын қайталаудың алдында үзіліс 3 аптадан кем болмауы тиіс.
B
Бұлшық еттік релаксанттар Тизанидин
 
Бастапқы мөлшер: 1 мг/күн Демеу мөлшері: күніне 0,3-0,5 мг/кг, макс. 36 мг/күн  С
  Интратекалды қолдануға арналған Баклофен * Балаларға ұсынылатын бастапқы сынақтық мөлшері — 25 мкг. Сынақтық мөлшер, кем дегенде, 1 минут аралығында барботаж әдіспен енгізілуі тиіс (жұлын-ми сұйығымен араластыру). Мөлшерді сынау үшін құрамында дәрінің төмен концентрациясы бар еріткіш арналған (0,05 мг/мл). Оң нәтиже бермесе, сынақтық мөлшерді әрбір 24 сағат сайын сатылай 4-8 сағ сақталатын нәтижеге жеткенше, артуға болады   B
* ҚР территориясында тіркеуден өткеннен кейін қолдануға болады

Хирургиялық емдеу: жоқ.

Медициналық сауықтыру хаттамаларына сәйкес одан әрі жүргізу:
·          Ерте  қалпына келтіру кезеңі: «II А Сауықтыру», «II Б Сауықтыру», «II амбулаториялық сауықтыру»;
·          Кейінгі қалпына келтіру кезеңі: «Қайталамалы сауықтыру», «Демеуші сауықтыру»
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·          Қимыл белсенділігін ынталандыру және арттыру;
·          Ауырудың жоқ болуы;
·          Қимыл және сөйлеу дағдыларының дамуы (басты тік ұстау, отыру, жүру, сөйлеу);
·          Кіші моторика мен өзін-өзі күту дағдыларының дамуы;
·          Қимылдау еркіндігі, дербестігі.
·          GMFM бойынша жақсарту пайызы ;
·          Ашфорт (Ashworth) шкаласы бойынша түйілгендіктің азаюы ;
·          Бартел,  WeeFim индекс бойынша өзін-өзі күту дағдыларының жақсарту пайызы;
·          MACS бойынша қолдардың қызмет етуінің жақсаруы.

Лечение (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [7-11]: пациенттерді стационарлық емдеу диагнозды анықтау кезінде жүргізіледі, өйткені нейрорадиологиялық зерттеуледі (МРТ) жүргізу міндетті әдіс болып саналады, оны 4-жасқа дейінгі балаларға седация арқылы жүргізеді, бұдан басқа, жүйке-бұлшық ет ауруларын дифференциалдық диагностикасын және (бұлшық еттер МРТ, бұлшық ет биопсиясын, бірқатар генетикалық талдауларды орындау) хирургиялық дәлдеуді жүргізу қажет болған жағдайда анестезиологиялық құрал қажет болуы мүмкін.

Пациентті бақылау картасы, пациент маршрутизациясы: 

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·          Тамақтанудың бұзылушылығы кезінде: гипоаллергендік диета, дене масасының дефицитін анықтау [9]

Диетаны таңдау:
·          Аспирациялар кезінде: пневмонияның, жұту бұзылушылықтарының бар болуын анықтау
Емізу қалпын таңдау, саливацияның азаюы (дәрі-дәрмекпен емдеу бөлімінде ботулинотоксин А сілекей бездеріне тамызу қараңыз);
·          гастроэзофагеалдық рефлюкс кезінде: ауыру синдромын бақылау, емізу кезіндегі қалыптар бұлшық еттер тонусын арттыру. Тағамдық талшықтары бар гипоаллергендік диетаны таңдау, эзофагит немесе гастрит (омепразолды қабылдау) кезінде асқазан зонд немесе гастростома арқылы мүмкін;
·          гастроэзофагеалдық рефлюксты емдеу нәтиже бермеген жағдайда – лапароскопиялық фундопластика;
·          Ауыру тоқталмайтын немесе артық сезімталдық жағдайында  – габапентинді қабылдау;
·          Массаж элементтері бар ЕДШ (емдеу гимнастикасы, тұрыспен емдеу);
·          Физиотерапия.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу[9-11]:
Дәрі-дәрмекпен емдеу терапиясы бұлшықеттердің айқын түйілгендігі кезінде симптомдық емдеу ретінде белгіленеді (миорелаксанттар тобы), сонымен бірге сауықтыру әдістерін жүргізуді жеңілдеті үшін белгіленеді. Миорелаксанттар тобы бір жасқа дейінгі балаларда және 18-жасқа дейінгі балаларда курс арқылы қабылдау (тригексофенидил) ретінде белгіленеді, бір жасқа дейінгі балаларда айқын түйілгендік байқалған кезде күтімді жеңілдету және сауықтыру процедураларының нақтылығын қамтамасыз ету мақсатында баклофенмен (помпа) емдеу мәселесі қарастырылады.
Дистониялық шабуылдар ұстамаларының бар болуы кезінде миорелаксация мақсатында бензодиазепиндер тобы қолданылады.
Ұйықтататын дәрілер ұйқы – сергектену физиологиялық ырғақты қамтамасыз ету үшін пайдаланылады.
Интенсивтік емдеу палаталарында күрделі дистониялық шабуылдар кезінде тетрабеназинді пайдалану.
Негізгі қолданылатын дәрілердің сызбалары кестелерде көрсетілген, емдеу нмесе монотерапия сызбасын пайдалан клиникалық көріністер күрделілігінен және жетекші симптомокомплекске тәуелді болады, төменде ұсынылған тізбеден жеке түрде таңдалады.

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):

Дәрілік топтар Халықаралық патенттелмеген атауы Қолданылу тәсілдері Дәлелділік деңгейі
Бұлшық ет релаксанттары
 
Баклофен * Ауыз арқылы:
Бастапқы мөлшер 0,5 мг/кг күніне 3 рет;
Апта сайын мөлшері 0,5 мг/кг арттыру
Демеу мөлшері: 2-5 мг/кг күніне 3-4 рет
С
Толперизон Балаларға: 6-14 жас аралығында: күн сайын дене массасының 2-4 мг/кг, үш рет қабылдау.
Дәріні тамақтанудан кейін бір стақан сумен бірге қабылдау керек.   
С
Тригексофенидил Бастапқы мөлшер: 0,5 мг
күн сайын 0,5 мг арттыру
Демеу мөлшері: күніне 10-20(60) мг/күн
С
Бензодиазепиндер Диазепам Ауыз арқылы
Бастапқы мөлшер: күніне 0,25 мг/кг/ Демеу мөлшері: күніне 2-3 рет 1 мг/кг дейін.                                                     Тәуліктік мөлшері 5-10 мг құрайды.
Үздіксіз емдеу урсының ұзақтығы 1 айдан аспауы тиіс. Емдеу курсын қайталаудың алдында үзіліс 3 аптадан кем болмауы тиіс.
B
  Ботулотоксин А * Бұлшықетке 0,5 -16,0 U/kg мөлшері                                   Церебралды параличпен ауыратын балаларда түйілгенділіктен пайда болған табанның динамикалық деформация диспорты
Флаконның құрамын инъекциялар үшін 0.9 %  натрий хлоридінің 1.0 мл еріткіште ерітеді, құрамында, 500 БІРЛ мл еріткіш алынады.
Дәріні бұлшық етке және балтыр бұлшық етке енгізеді.1 кг дене массасының бастапқы мөлшері 20 БІРЛ балтыр бұлшық еттері арасында тең бөлінеді. Тек бір балтыр бұлшық еті зақымдалған жағдайда 1 кг дене массының 10 бірлігін енгізеді. Егер бұл мөлшер инъекцияланатыен бұлшық еттердің тым әлсіздігіне әкеледі деген белгілер бар болса, онда бастапқы мөлшерді азайту қажеттілігін қарастыру қажет, мысалы, пациенттердің бұлшықеттер-нысаналары көлемі жағынан кіші болса немесе пациенттерге басқа бұлшық еттер тобына инъекциялар енгізілетін жағдайда.
Оңтайлы мөлшер жеке болады және одан әрі емдеу бастапқы мөлшерді қолдану нәтижелерін бағалаудан кейін жоспарлануы тиіс. Дәрінің келесі мөлшерлері екі аяқтың бұлшық еттері үшін үлестірілген 10–30 ЕД/кг шамасында ауытқуы мүмкін. Жанама әсерлердің алдын алу үшін ең жоғарғы мөлшері 30 ЕД/кг немесе 1000 ЕД артық болмауы қажет (қайсысы кіші болатынына байланысты).
Дәріні көбінесе балтыр бұлшық еткен енгізеді, бірақ, оны қамбалатәрізді бұлшық етке де (m. soleus) және артқы асықты жілік бұлшық етке де енгізу мүмкін.
Электромиографины (ЭМГ) қолдану кәдімгі емдік тәжірибе емес, бірақ, ең белсенді бұлшық еттерді анықтауда көмектесуі мүмкін.
Клиникалық түзелу инъекцияны енгізуден кейін 2 апта аралығында байқалады. Инъекцияларды әрбір 16 апта немесе қажет болған кезде нәтижені қолдау мақсатында қайталауға болады, бірақ, әрбір 12 аптадан жиі емес.
А
* ҚР территориясында тіркеуден өткеннен кейін қолдануға болады

Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолдану мүмкіндігі 100% төмен):

Дәрілік топтар Халықаралық патенттелмеген атауы Қолданылу тәсілдері Дәлелділік деңгейі
Бензодиазепиндер Диазепам Ауыз арқылы:
Бастапқы мөлшер  күніне 0,25 мг/кг;
Апта сайын мөлшерті 0,5 мг/кг арттыру
Демеу мөлшері: күніне 1 мг/кг дейін 2-3 рет.                                                     Тәуліктік мөлшері 5-10 мг құрайды.
Үздіксіз емдеу урсының ұзақтығы 1 айдан аспауы тиіс. Емдеу курсын қайталаудың алдында үзіліс 3 аптадан кем болмауы тиіс..
B
Бұлшық ет релаксанттары
 
Интратекалды қолдануға арналған Баклофен * Балаларға ұсынылатын бастапқы сынақтық мөлшері — 25 мкг. Сынақтық мөлшер, кем дегенде, 1 минут аралығында барботаж әдіспен енгізілуі тиіс (жұлын-ми сұйығымен араластыру). Мөлшерді сынау үшін құрамында дәрінің төмен концентрациясы бар еріткіш арналған (0,05 мг/мл). Оң нәтиже бермесе, сынақтық мөлшерді әрбір 24 сағат сайын сатылай 4-8 сағ сақталатын нәтижеге жеткенше, артуға болады    В
 
Тизанидин Бастапқы мөлшер: 1 мг/күн Демеу мөлшері: күніне 0,3-0,5 мг/кг, макс. 36 мг/күн  С
Құрысқаққа қарсы Вигабатрин  * Бастапқы мөлшер күніне 50 мг/кг Демеу мөлшері: 150 мг/кг  күніне 3 рет С
Протон сорғы ингибиторы Омепразол 1-16 жас:  5-10 кг: ауыз арқылы күніне 1 рет 5 мг
10- 20 кг: күніне 1 рет 10 мг
20кг және одан артық: 4 апта арылғында күніне 1 рет 20 мг


16- 18 жас: 4 апта арылғында күніне 1 рет 20 мг


 
С
* ҚР территориясында тіркеуден өткеннен кейін қолдануға болады

Хирургиялық араласу:  2 Қосымша.

Бұдан әрі жүргізу: «Медициналық сауықтыру» хаттамаларына сәйкес:
·          Ерте қалпына келтіру кезеңі: «II А Сауықтыру», «II Б Сауықтыру», «II Амбулаториялық  сауықтыру»;
·          Кейінгі қалпына келтіру кезеңі: «Қайта сауықтыру»,  «Демеу сауықтыру».
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·     Қимыл белсенділігін ынталандыру және арттыру;
·     Ауырудың жоқ болуы;
·     Қауіпсіздік;
·     Бейімделу (Қимылдау еркіндігі, дербестігі);
·     GMFM бойынша жақсарту пайызы ;
·     Ашфорт (Ashworth) шкаласы бойынша түйілгендіктің азаюы ;
·     Бартел,  WeeFim индекс бойынша өзін-өзі күту дағдыларының жақсарту пайызы;
·     MACS бойынша қолдардың қызмет етуінің жақсаруы.

Госпитализация


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУДЫҢ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР [4-8]

Жоспарлық емдеуге жатқызу көрсетілімдері:
·          Екі жасқа дейінгі балаларда түйілгендіктің бар болуы және негізгі қимыл әрекеттерінің қалыптасуының кешеуілі;
·          Бұлшық еттер гипотониясы, жүре пайда болған дағдылар, бұлшық еттік тонусының, қимылдардың асимметриясы, атаксия;
·          фокалды дистония және хореоатетоза.

Жедел емдеуге жатқызу көрсетілімдері:
·          дистониялық шабуылдар.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Marc Sindou, George Georgoulis, Patrick Mertens«Neurosurgeryfor Spasticity»A Practical Guide for TreatingChildren and Adults ISBN 978-3-7091-1770-5 ISBN 978-3-7091-1771-2 (eBook)DOI 10.1007/978-3-7091-1771-2 Springer Wien Heidelberg New York Dordrecht London 2014. стр162 2) Neurosurgical operative atlas. Pediatric neurosurgery / [edited by] James Tait Goodrich, 2008.ISBN 978-1-58890-510-9 chapter 27, стр 157 3) Principles and practice of pediatric neurosurgery / [edited by]A. Lelan d Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson . – Third edition. Chapter 76. Страница 994 4) Sebastian Grunt, Jules Becher, Long-term outcome and adverse effects of se-lective dorsal rhizotomy in children with cerebral palsy: a systematic review, Dev Med Child Neurol 2011; 53: 490-498 5) Li Z, Zhu J, Liu X. Deformity of lumbar spine after selective dorsal rhizoto¬my for spastic cerebral palsy. Microsurgery 2008; 28: 10-2 6) McLaughlin J, Bjornson K, Temkin N, et al. Selective dorsal rhizotomy: me¬ta-analysis of three randomized controlled trials. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 17-25. 7) Eva Nordmark, Annika Josenby, Long-term outcomes five years after selec-tive dorsal rhizotomy. BMC Pediatrics 2008, 8: 54-65 8) Mittal S, Farmer JP, Al-Atassi B, et al. Functional performance following se-lective posterior rhizotomy: long-term results determined using a validated evaluative measure. J Neurosurg 2002; 97: 510-8 9) Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE, et al. Prognosis for gross motor func-tion in cerebral palsy: creation of motor development curves. JAMA 2002; 18:1357-63 10) Philippe Decq, Masahiro Shin, Surgery in the Peripheral Nerves for Lower Limb Spasticity, Operative Techniques in Neurosurgery 2004 Volume 7, Is¬sue 3, Pages 136-146 11) Miller, Freeman. «Cerebral palsy» ISBN 0-387-20437-7 2005 section 3 12) Декопов A.B., Шабалов B.A., Томский A.A., Хить М.А., Салова Е.М., Микрохирургическая селективная невротомия в лечении фокальных спа¬стических синдромов различной этиологии; Вопросы нейрохирургии им. Бурденко № 2, 2013, том 77, 65-71 13) Humberto Trejos, Rolando Araya; Stereotactic Surgery for Cerebral Palsy Department of Neurosurgery, National Children's Hospital, National Rehabili¬tation Center, Costa Rica, Stereotact Funct Neurosurg 1990;54:130-135 14) Antonio A.F. De Salles, MD, PhD; Role of stereotaxis in the treatment of CP, Division of Neurosurgery, University of California Los Angeles School of Medicine, Journal of child neurology, 1996, 11, (Suppl 1), 43-50 15) Broggi G., Angelini L., Bono R.; Long term results of stereotactic thala-motomy for cerebral palsy., Neurosurgery, 1983 Feb;12(2):195-202. 16) Kim J., Chang W.; Treatment of secondary dystonia with a combined stereo-tactic procedure: long-term surgical outcomes. Acta Neurochir (Wien), 2011 Dec;153(12):2319-27; discussion 2328. Epub 2011 Sep 11. 17) Dekopov A.V. • Shabalov V.A. • Tomsky A.A. • Hit M.V. • Salova E.M., Chronic Spinal Cord Stimulation in the Treatment of Cerebral and Spinal Spasticity, Stereotact Funct Neurosurg 2015;93:133-139 (статья) 18) Siegfried J, Treatment of spasticity by dorsal cord stimulation, Int. Rehabil. Med., 1980; 2:31-34. 19) Pinter M., Epidural electrical stimulation of posterior structures of the human lumbosacral cord: control of spasticity, Spinal cord, 2000; 38(9):524-531 20) Steinbok P., O’Donnell M. Baclofen infusion for spastic cerebral palsy. Clin Neurosurg 2000; 47:440-57. 21) Walker RH, Danisi FO, Intrathecal baclofen for dystonia: benefits and com-plications during six years of experience. Mov Disord. 2000 Nov;15(6):1242- 7 22) Albright A, Continuous intrathecal baclofen infusion for spasticity of cer¬ebral origin, JAMA 1993, 270: 2475-2477. 23) Murphy, NA, Irwin MCN, Hoff C. In-trathecal baclofen therapy in children with cerebral palsy: Efficacy and com-plications. ArchPhysMedRehabil2002; 83:1721-1725. 24) Coffey RJ, Edgar TS, Francisco GE, Gra-ziani V, Meythaler JM, Ridgely PM, Sadiq SA, Turner MS. Abrupt withdrawal from intrathecal baclofen: Recogni¬tion and management of a potentially life-threat-ening syndrome. Arch Phys Med Rehabil 2002; 83:735-741 25) Flckiger B, Knecht H, Grossmann S, Felleiter P. Device-related complications of long-term intrathecal drug therapy via implanted pumps. Spinal Cord 2008; 46:639-643. 26) Gilmartin R, Bruce D, Storrs BB, Abbott R, Krach L, Ward J, Bloom K, In-trathecal baclofen for management of spastic cerebral palsy: multicenter trial, J Child Neurol. 2000 Feb; 15(2):71-77. 27) Steven D. Creedon, Marcel P. J. M. Dijkers, and Steven R. Hinderer “Intrathecal Baclofen for Severe Spasticity: A Meta-Analysis” 1997

Ақпарат


ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Әзірлеушілер тізімі:
1)      Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – медициналық ғылымдар докторы, Ана мен баланың ұлттық ғылыми орталығы «UMC» ҚФ аға ординатор –кеңесшісі.
2)      Лепесова Маржан Махмутовна – медициналық ғылымдар докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ медициналық генетика курсы мен балалар неврологиясы кафедрасының меңгерушісі, «Балалар неврологтары Ассоциациясы» ҚБ Президенті, Халықаралық балалар неврологтары Ассоциациясының (ICNA), Еуропалық балалар неврологтары қоғамының (EPNS), Азиялық-Мұхиттық  балалар неврологтары Ассоциациясының (AOCNA) толық мүшесі.
3)      Булекбаева Шолпан Адильжановна – медициналық ғылымдар докторы, балалар неврологы, Ұлттық балаларды сауықтыру орталығы «UMC» ҚФ директоры.
4)      Текебаева Латина Айжановна – медициналық ғылымдарының кандидаты, балалар неврологы, «Қоғамдық денсаулық сақтау Жоғарғы Мектебі» Қазақстан Медициналық университетінің неврология және нейрохирургия кафедрасының меңгерушісі.
5)      Жаилганов Азамат Абикенович – «Ұлттық нейрохирургия орталығы» АҚ балалар нейрохирургиясы бөлімшесінің нейрохирургі.
6)      Калиева Шолпан Сабатаевна – медициналық ғылымдарының кандидаты, доцент, «Қарағанды мемлекеттік медициналық университеті» ШЖҚ РМК клиникалық фармакология және дәлелді медицина кафедрасының меңгерушісі .

Мүдделер қайшылығының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттердің тізімі:
Шамансуров Шаанвар Шамуротовичмедициналық ғылымдар докторы, профессор, Өзбекістан Республикасының Денсаулық сақтау Министрлігінің бас балалар неврологі, ӨР балалар неврологтары Ассоциациясының төрағасы, Ташкент дәрігерлерді Жетілдіру Институтының профессор Шамансуров Шамурад Шарасулович атындағы балалар неврологиясы кафедрасының меңгерушісі,  жоғары дәрежелі дәрігер.
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: хаттаманы жариялаған күннен және оның әрекетке ену күнінен 5 жылдан кейін немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістерінің бар болуы кезінде қайта қарау.


Қосымша 1
 
БЦП ауыратын балалардың функционалдық жағдайын бағалаудың халықаралық өлшемшарттары
 
БЦП ауыратын балаларда БСФ бағалау үшін келесі шкалалар мен сынақтар пайдаланылады:  
1. Түрлендірілген Бартел  (Barthel) Индексі – 4-жасқа дейін;
2. WeeFim түрлендірілген функционалдық тәуелсіздік шкаласы –4-жастан үлкен;
3. Жоғары қимыл қызметтерінің жіктеме жүйесі (GMFCS);
4. Жоғары қимыл қызметтерін өлшеу шкаласы (GMFM) – қимыл қызметтерін балл арқылы бағалау;
5. MACS қолдардың қызмет ету шкаласы;
6. Ашфорт шкаласы (Ashworth);
 
1. Бартелдің күнделікті тіршілігінің белсенділік индексі
(Barthel Activities of Daily Living (ADL) Index)
Өзін-өзі күту және тұрмыстық бейімделу дағдыларын бағалау (Бартелдің түрлендірілген шкаласы)

 Дағдылар Сипаттамасы Баллдар Қабылданған кезде Шығарылған кезде
Жуыну және орамалды пайдалана алу
 
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Тіс тазалай білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Шашты тарай білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Төсек жинай білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Шешіне алу.
 
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Киіне алу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен екі қолмен 15    
Түйме салып білу
 
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өзбетінше екі қолымен. 15    
 Сыдырма ілгекті» пайдалана алу
 
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Аяқ киім кие алу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Бәтеңкенің бауын байлай алу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Аяқ киімдегі липучканы пайдалану  алу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Тамақтана білу:   
а) саптыаяқты ұстай білу және одан іше білу
б) Қасықты ұстай білу және ол арқылы жей білуУ
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
а)  Унитазды пайдалана білу
б) Горшокқа сұрана білу
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 15    
Ұстап тұру дағдылары Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Жарықты қосу және сөндіре білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Су кранды қоса және сөндіре білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
Еңбек құралдарын пайдалана білу:
(қайшы, желім, пластилин, ине)
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Өз жұмыс орнын және ойыншықтарды қалпына келтіре білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Бір қолды: оң, сол қолды пайдаланады (сызып алыңыз) 10    
Өздігінен 15    
Бейнелеу өнерін игере алу
 
Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
.  Өздігінен 15    
Өз жеке киімдерін жинай білу Жасай алмайды 0    
Көмегі қажет 5    
Өздігінен 10    
 
Норма:
1-3 жас аралығы – 200 балл
3-4 жас аралығы -  220 балл
1.Толық тәуелділік:  0 -60 балл(1-3 жас аралығында – 0-50 балл).
2.Орташа тәуелділік:  61-125 балл (1-3 жас аралығында – 51-115 балл).
3.Жеңіл тәуелділік:  126- 220 балл:  (1-3 жас аралығында – 116-200 балл).
Өзін-өзі күту дағдылары ______% жақсартылған.
 
2.Функционалдық тәуелсіздік шкаласы
(Functionalindependencemeasure, FIM)
Функционалдық тәуелсіздік шкаласы 6 негізгі қызмет ету салаларын қарастырады: «Жеке күтім», «сфинктерді бақылау», «орын ауыстыру», «қозғалу», «коммуникация», «әлеуметтік бейімделу».
Осы салалардың әрқайсысында арнайы қызметтің бірнеше түрлері 7-блдық шкаламен бағаланады. Барлығы 18 пункт бар.
Қимыл функциялары «Өзін-өзі күту», «Жамбас органларының функцияларын бақылау», «Орын ауыстыру», «Қозғалғыщтық» санаттарының 1-13 тармақтары бойынша алынған жалпы балл бойынша бағаланады.
 

Атауы Қабылданған кезде Шығарылған кезде
  Өзін-өзі күту    
1.                    Тамақтану (тағамды ауызға қарай жеткізу, асхана аспаптарын пайдалану, шайнау, жұту)    
2.                    Жеке гигиенасы (шашты тарау, тіс тазалау, бетін және қолды жуу, қырыну, макияж)    
3.                     Ванна немесе душ қабылдау (жуыну және арқадан басқасынан бүкіл денені сүрту)    
4.                    Белдіктен жоғары киіну (сонымен қатар протездер немесе ортездерді кию)    
5.                    Белдіктен төмен киіну (сонымен қатар протездер немесе ортездерді кию)    
6.                    Дәретхана (сонымен қатар туалеттік қағазды пайдалану)    
  Жамбастық функцияларды қабылдау    
7.                    Қуық функциялары (несеп төгілуін бақылау, құрылғыларды – катетерді, т.б. пайдалану)    
8.                    Тура ішек функциялары (нәжіс шығару актілерін бақылау, анайы құрылғылдарды – нәжіс қабылдағышты және т.б. пайдалану)    
  Орын ауыстыру    
9.                     Төсектен тұру, орындыққа немесе мүгедектік креслоға отыру және олардан тұру    
10.                 Унитазға отыру және тұра білу    
11.                 Ваннаны немесе душ кабинкасын пайдалана білу    
  Қозғалғыштық    
12.                Өздігінен жүру немесе мүгедектік кресло арқылы орын ауыстыру  .    
13.                Баспалдақтан өздігінен көтерілу    
  Жалпы баллдар
Тиімділік пайыздары
   
 
  Атауы Қабылданған кезде Шығарылған кезде
  Қатынасу    
1.             Сыртқы ақпаратты түйсіну (арналған ауызша және/немесе жазба тілді түсіну)    
2.             Өз ойлары мен тілектерді баяндау (ауызша және/жазбаша)    
  Әлеуметтік белсенділік    
3.             Әлеуметтік біріктіру (айналадағы адамдармен, соның ішінде, жанұя мүшелерімен, медициналық қызметкерлермен және т.б. өзара әрекеттесу).    
4.              Шешімді қабылдау қабілеті (өзінің жеке, әлеуметтік, қаржылық және өзге қажеттіліктерімен байланысты мәселелерді шеше білу)    
5.              Жады (айналадағы адамдарды біоу, ақпаратты есте сақтау және пайдалану, оқыту қабілеті)    
  Жалпы балл    
  Тиімділік пайызы    
 
Жалпы балл:
Қабылданған кезде:
Шығарылған кезде:
Айырмашылығы:
Тәуелсіздіктің баллдық бағасы:
7 балл – сәйкес функцияны орындауындағы толық тәуелсіздік (барлық әрекеттер өздігінен, көпшілік мақұлданған тәртіппен және уақытты дұрыс үнемдеу арқылы орындалады);
6 балл – шектелген тәуелсіздік (ауру барлық әрекеттер өздігінен, бірақ, баяуырақ орындайды немесе біреудің кеңесіне мұқтаж болады);
5 балл – минималды  тәуелділік (әрекеттерді қызметкерлердің бақылауымен орындау қажет немесе протез бен ортезді киген кезде көмек керек);
4 балл – шағын тәуелділік (әрекеттерді орындау кезінде басқаның көмегі қажет болады, бірақ, тапсырмалардың 75%  өздігінен орындалады);
3 балл – орташа тәуелділік (өздігінен орындау қажетті 50—75% әрекетерді орындайды);
2 балл – едәуір тәуелділік (өздігінен 25—50% әрекетерді орындайды);
1 балл – қоршаған тұлғалардан толық тәуелділік (өздігінен 25% кем қажетті  әрекетерді орындайды).
        
3. Жоғары қимыл қызметтерінің жіктеме жүйесі (GMFCS)
Gross Motor Function Classification System –GMFCS
Балалар церебралды параличпен ауыратын балаларда GMFCS шкалалары бойынша баланың қозғалыс қабілеттіліктерін және MACS шкаласы бойынша қол функцияларын бағалайтын келесі халықаралық өлшемшарттар пайдаланылады.
Жоғары қимыл қызметтерінің шкаласы (GMFCS) – бұл БЦП ауыратын балада жастық кезеңді ескеру арқылы қимыл қабілеттерін анықтау. Өзінің қимылдау мүмкіндіктеріне байланысты ол 5 деңгейге бөлінеді:
1 деңгей: шектеусіз жүре алатын, бірақ күрделі қозғаушы тапсырмаларды игере алмайтын балалар сәйкес келеді.
2 деңгей: жеңіл шектеумен өздігінен жүре алатын және одан да жеңіл қозғаушы тапсырмаларды игере алатын балалар.
3 деңгей: қосымша тіреу арқылы қанағаттандырарлық қозғала алатын, бірақ, бірнеше қадамды өздігінен жасай алатын баса алатын балалар.
4 деңгей: қосымша тіреу арқылы қимылдап, бір адамның тұрақты қолдауын қажет ететін балалар. 
 5 деңгей: көмекші жабдықпен және дене мен бастың әлсіз бақылаумен де өздігінен қозғалыс тым шектелген болып табылатын балалар сәйкес келеді.
 
1 мен 2 деңгейлері арасындағы айырмашылықтар – 1 деңгейдің балалары мен жасөсіпірімдерімен салыстырғанда, 2 деңгейдің балалары мен жасөсіпірімдерінде ұзақ қашықтағы жүрісте және теңдестіруде шектеулері бар немесе оларға жүріске алғашқы рет үйренетін кезінде пайдаланылатын қол құралдарын пайдалану қажет болуы мүмкін; ашық ауамен ұзақ қашыққа саяхат кезінде немесе қоғамдық жерлерге дөңгелектік қозғалыс құралдары пайдалануы мүмкін; баспалдақпен көтерілу немесе түсу кезінде таяныштарды пайдалану қажет; олар жүгіру және секіру қабілеттілігіне ие болады
 
2 мен 3 деңгейлері арасындағы айырмашылықтар 2 деңгейдің жасөспірім балалары дети 4 жастан кейін қозғалысқа арналған қол құралдарын пайдаланбай жүруге қабілетті (бірақ олар кей-кезде оларды пайдалануы да мүмкін). 3 деңгейдің жасөспірімдері және балалары бөлмеде қозғалысқа арналған қол құралдарын пайдалануға мұқтаж және дала мен қоғамдық жерлерде  пайдаланады.
 
3 пен 4 деңгейлері арасындағы айырмашылықтар3 деңгейдің жасөспірімдері және балалары өздігінен отырады және отыру кезінде шамалы сырттай қолдауды талап етеді, олар тұра орын ауыстыру кезінде одан да тәуелсіз, қозғалысқа арналған қол құралдарын пайдаланбай жүре алады. 4 деңгейдің жасөспірімдері және балалары отырған кезде көмек беруді қажет етеді, бірақ, өздіігнен қозғала алмайды. 4 деңгейдің жасөспірімдері және балалары жиі қол мүгедектік креслода немесе электржетегі бар колясканы пайдаланып орын ауыстырады.
 
3        пен 5 деңгейлері арасындағы айырмашылықтар – 3
5 деңгейдің жасөспірімдері және балалары бас пен дене орналасуын бақылау шектеулері бар және басқа тұлғаның кең физикалық көмегін де, технологичлық қолдауды қажет етеді. Егер бала немесе жасөспірім мүгеедктік креслоны басқарып үйренсе, өздігінен қозғала алады.
Әрбір деңгей үшін бірнеше жастық топтарда бөлек сипаттамалар ұсынылған.
 
«GMFCS» 1 -2 жас аралығы


«GMFCS»
2-4 жас аралығы


«GMFCS» 4-6 жас аралығы


«GMFCS» 6-12 лет


«GMFCS» 12- 18 жас аралығы


4. GMFM (Gross Motor Function Measure)

5.  Жоғары қимыл қызметтерінің өлшем шкаласы
GMFM қимыл қызметтерінің сынағы – бұл баланың қимыл қозғалыстарының белгілі бір даму кезеңіне сәйкес келетін және балалық церебралды параличі кезінде баланың даму деңгейін дұрыс бағалауға мүмкіндік беретін қимыл дағдыларының стандартталған бағалау сынағы.
Шкала бойынша сынақ екі реті өткізіледі: қабылданған кезде, шығарылған кезде.
Бірінші сынақ жүргізу нәтижесінде тексеріп қарау кезінде қимыл қозғалыстың даму кезеңі бағаланады. Қайта сынақтан өту кезінде біз келесі кезеңге өтуді ескеріп, оның қимыл қозғалыстарының жақсаруының дұрыс бағасына аламыз.
Шкала 88 параметрді қамтитын А, В, С, Д, Е пунктов тармақтан тұрады:
·          1 тармақ А 17 параметрден тұрады;
·          2 тармақ В – 33 параметрден тұрады;
·          3 тармақ С – 13 пар параметрден тұрады аметра;
·          4 тармақ Д – 12 параметрден тұрады;
·          5 тармақ Е – 27 параметрден тұрады.
Әрбір тармақ қимыл қозғалыстарының белгілі бір даму кезеңін қамтиды:
·          А тармақ: басты тік ұстау, аунап түсу;
·          В тармақ: отыру;
·          С тармақ: төрт аяқтап тұру, өрмелеу, тізерлеп отыру;
·          Д тармақ: тұру;
·          Е тармақ: жүгіру, секіру;
Әрбір параметр 0-3 баллға дейінгі баллдық шкала бойынша есептеледі:
·          Ешбір реакциясы жоқ;
·          1-тырысады, бірақ қозңалыс жоқ;
·          2- қозғалыстың бір бөлігін орындайды;
·          3-толық орындайды;
·          с/ө – сынақтан өткен жоқ.
Таңлдап алған тармақты сынақтан өткізуді аяқтай отырып, белгіленген балдардыЗ қосу қажет және әрбір тармақ үшін көрсетілген белгілі бір бөлгішке бөліп, 100% көбейту қажет.  
Алынған нәтиже пайызбен бағаланады:
·          А тармақтың сомасы 51 бөлінеді;
·          В тармақтың сомасы 60 бөлінеді;
·          С тармақтың сомасы 42 бөлінеді;
·          Д тармақтың сомасы 39 бөлінеді;
·          Е тармақтың сомасы 72 бөлінеді.
Коэффициентті есептеу:  Жалпы коэффициент=(%А+%Б+%В+%Г+%Д)/5
 
6. MACS (The Manual Ability Classification System -MACS)
қолдардың қимыл ету шкаласы
MACS шкаласы БЦП ауыратын балаларда қолдардың қимыл ету  жіктеушісі болып табылады және 5 деңгейден тұрады:
1 деңгей: Объектілерді сәтті және оңай қамтиды. Негізінен, объектілерді манипуляциялаудағы мәселелер жылдамдық пен ұқыпсыздықты шамалы шектеуде айқындалады. Дегенмен, бап шектулер күнделікті белсенділікте дербестік деңгейіне әсер етпейді.
2 деңгей: Сапа және/немесе жылдамдық шамалы шектелген көптеген пәндерді қамтиды. Манипуляциялардың белгілі бір түрлері қол жетімсіз немесе белгілі бір қиындықтар тудырады; пациент манипуцияларды орындаудың балама жолдарын пайдалануға мүмкіндік беерді, бірақ қол қимылдарының мүмкін көлемі күнделікті белсенділіктегі дербестік деңгейіне әсер етпейді.
3 деңгей: Объектіні әрең ұстап тұрып, объектіні қамту үшін басқа жақтағы көмеккке мәжбүр болады. Манипуляциялар баяуланған, әсер ету сапасы және қайталаулар саны шектелген. Қоршаған ортаға дұрыс бейімделмейінше белгілі бір манипуляциялар түрлерін жасай алмайды.
4 деңгей: Бейімделген орталағы манипуляциялар үшің жеңіл болып табылатын шектелген объектілер санын қамти алады. Олар әрекеттердің тек бір ғана бөлгін орындайды және тұрақты көбекке мұқтаж болады.
5 деңгей: Объектілерді қамти алмайды және қарапайым қозғалыс кезінде ауыр тұрарты шектелген болады.
Қодардың қимл ету деңгейінің сипаттамасы өзін-өзі күту дағдыларын орындау мүмкіндіктерін анықтау үшін қажет және халықаралық стандарттарға сәйкес церебралды паралич диагноз құрылымына кіреді.
 
7. Ашфорт (Ashworth) шкаласы (Ашфорт түйілгендіктің түрлендірілген шкаласы)
Түйілгендіктің айқындылығын дұрыс бағалау ерекше мәнге ие болады. Түйілгендік деңгейін бағалау үшін ашфорт түрленген шкаласы пайдаланылады.

Дәреде Бұлшық ет тонусының өзгеруі Дейін Кейін
0 Бұлшық ет тонусы жоқ    
1 Бұлшық ет тонусы шамалы көтерілуі,  зақымдалған аяқ-қолдың бүгілуі және бүктену кезіндегі қозғалыс амплитудасының соңында минималды кернеу қажет.    
2 Бұлшық ет тонусының шамалы көтерілуі, ол пәндерді алу кезінде айқындалады және минимал кедергісімен орындалады (қозғалыс көлемінің жартысынан кем)    
3 Қозғалыс көлемінің көп бөлігінде бұлшық ет тонусының артуы, бірақ, пасивтік қозғалыстар қиындатпаған    
4 Бұлшық ет тонусының едәуір өзгеруі – пассивтік қозғалыстардың едәуір қиындауы    
5 Аяқ-қолдардың ригидтік бүккіш немесе жазғыш орналасуы    
 

2 Қосымша

Нейрохирургиялық емдеу
Пациенттерді табысты аяқталатын операцияға іріктеудің негізгі критерийлері 2-10 жастағы балалар болып табылады: сонымен қатар операциядан кейін функционалдық жағынан оң динамика байқалатын пациенттер. Белгілі бір емдеу әдісін пайдалану туралы мәселені шешу баланың неврологиялық мәртебесін, қосымша зерттеу әдістерін ескеру арқылы,бұдан бұрын өткізілген қалпына келтіру емдеудің тиімділігін ескеру арқылы нейрохирургты, неврологты, нейрофизиологты, ортопедті, физиотерапевтті қамтитын амандардың мультитәртіптік тобы жүзеге асыруы тиіс.  [1,2].
Нейрохирургиялық араласу еі үлкен топқа бөлінеді. Біріншісі, бұл нейромодуляциялық: оған бас және ми жұлынының құрылымын электрынталандыру үшін жүйелер имплантациясы және баклофен помпасын орнату кіреді. Екіншісі, ол деструктивтік түрлер, олар мыналарды камтилды: SDR Селективтік дорзалды ризотомия; Селективтік  нейротомия; Паллидотомия;DREZ-операция (ағылш. Dorsal Root Entry Zone артқы түбіртектердің кіріс зоналарының бүлінуі) [2]
 
Нейрохирургиялық емдеу үшін жалпы түсініктер:
1)  Консервативтік және сауықтыру терапияның алдындағы тиімсізлік немесе қысқа мерзімді тиімділік.
2)      Дәрілік заттаржы енгізуден эффектінің жоқ болуы, қысқа мерзімдігі немесе шамалы эффектісі.
3)      Сауықтыру емдеуді және/немесе ауруды күтуді қиындататын пациенттердің мәртебесі,
4)      Патологиялық бұлшық ет тонусының және патологиялық позалардың салдарынан,белгіленген контрактуралар мен қимыл-тірек аппарат деформациялардың қалыптасу қаупі [1,2,3,5].
 
Нейрохирургиялық емдеу үшін қарсы көрсетімдер:
1)      Ауыр ілеспелі ацрулар, инфекциялық мәселе,
2)      операцияның орындалуын одан әрі сәтті сауықтыру емдеуді мүмкін емес етіп жасайтын қимыл-тірек аппаратының ауыр деформациялары
3)      Функционалдық жағынан, операциядан кейін оң динамика байқалмайтын пациенттер (болашақта),
4)      Пациентте және оның туға туыстарының мотивациясының жоқ болуы
5)      Жоғары анестезиялық тәуекел [1,2,3].
 
Селективтік дорзалды ризотомия(SDR)(УД – «А») [6]
Операцияға түсініктемелер мыналар болып табылады:
·        БЦП кезіндегі түйілмелі диплегия;
·        Әртүрлі жағдайдағы аяқтардың түйілмелі синдромы (ми жұлынының жарақаты және ауруы), араұқа миныдағы аурулардың және операциялардың салдарлары).

Пациенттерді іріктеу:
·        2-жастан үлкен балалар;
·        Диагноз түйілмелі диплегия немесе тетрапарез;
·        Шала туу тарихы, егер мерзімде туылған болса, онда түйілмелі диплегия кәдімгі белгілері бар болуы тиіс;
·        Тәуелсіз жүрудің кейбір формалары (соның ішінде өрмелеу немесе көмекші құрылғылар арқылы немесе оларды пайдаланбай жүру);
·        SDR кейін функционалдық жағынан оң динамика байқалатын пациенттер;
·         Интеллектуалдық сақталған;
·        Шағын ортопедиялық деформациялар;
·        SDR кейін сауықтырумен айналыса алатын пациент.

Талаптар:
·        Нейрохирургия бөлімшесі;
·        Операцияларды микрохирургя технкасына ие болатын нейрохирургтар орындайды;
·         Заманауи, жабдықталған операция бөлмесі;
·        Нейрохирургиялық микроскоп;
·        С-доға;
·        Ультрадыбыстық навигация(опцион);
·        Интраоперациялық нейромониторингілеу;
·        Тербелуші аралары бар жоғары жылдамдықты трепан;
·        Омыртқалардың имектерін бекітуге арналған резорбиялайтын пластиналар. [1,2,3,5,7]
 
Жедел араласу кезеңдері:
Аурудың екпеттеп орналасуы (Тренделенбурга). Эмиссиялық-оптикалық түрлендіргіш (ЭОТ) арқылы барлық дорзалды жүйке түйіндерін көзбен шолу мақсатында, тіпті жүйкенің арнаға кіргеніне дейін L1-L5 деңгейді айқындайды.
Ламинотомиядан (террбелуші аралар) кейін ультрадыбыспен ми жұлын конусынан жүретін ақырлы жіп пен түбіртектерінің орналасуын анықтайды.
Интраоперациялық ЭНМГ арқылы L2-S2 жүйкелердің түбіртектерін дифференциалдайды, ал іреуден кейін әрбір фасцикула зақымдану дәрежесін айқындау үшін импульстармен бөлек анталандырылады.  Сараланудан (дифференцировка) кейін қажетті клинклаық эффектіні алу үшін  әрбір түбіртектің көлденеңінің, кем дегенде, 50 % жонады [1,2,3]. SDR операциясының мағынасы сезімтал түбіртектердің талшықтарға (кем дегенде, төрт) бөлінуіне негізделеді, содан кейін фасцикулалар интраоперациялық электронейромиографпен (ЭНМГ) ынталандырылады. Барлық әрекеттер (манипуляциялар) микроскоп немесе бинокуляр лупаны қолдану арқылы өткізіледі. Ризотомияның, омыртқа тұтқалары орнына орнатылады және омыртқа бағанасының операциядан кейінгі мерзімі ұзартылған деформациялардың тәуекелін адын алу немесе азайту мақсатында [1,2,3,5], сонымен қатар ерте операциядан кейінгі сауықтыруды бастау үшін резорбияланатын тілімшелерімен бекітіледі.
Нейрофизиологиялық мониторлеу интраоперациялық жүргізіледі. Мониторингілеудің мақсаты түбіртектердің қиылысу пайызын анықтау үшін ынталандырылатын сезімтал талшықтардан бұлшық еттік (қозғалмалы) жауапты анықтауға негізделеді [1,2]. Шанышпалы электродтар m. Adductoris, m. Quadriceps, m. Biceps femoris, m. Peroneus, m. Triceps surae, m. Flexor Digitorum longus орнатылады, дельтатәрізді бұлшық еттер иперианалды облысқа орнатылады.
 
Сезімтал фасцикулаларды түрткінің шектен астам мәнінде электрынталандыру кезінде бұлшық еттерде мотолық жауаптар тіркеледі.
Әрбір фасцикула бойынша мерзімділігі 0,1 мсек болатын 0,5 Гц импульс өткізеді. Ынталандыру қарқындылығын ипсилатералды жақтан бұлшық еттердің өзіне тән фибрилляциялары пайда болғанша, арттырады.
Бастапқы шаманы анықтаудан кейін 1 секунд аралығында 50 Гц импульстық жүйелілік беріледі. Содан кейін ынталандыру деректері кестеде көрсетілгн өлшемшарттар бойынша жіктеледі:

1 кесте


Егер фасцикуланы ынталандыру кезінде патологиялық бұлшық еттен жауап болмаса, онда жауап амплитудасы шамалы болады. Ынталандыру кезінде патологиялық қимыл жауапты тудыратын  фасцикулалар қиылысады (1 кесте) [1,2]. Патологиялық бұлшық еттен жауапты мануалды анықтау үшін талшықтарды ынталандыру кезінде дәрігер- физиотерапевт немесе неврологтың бар болуы міндетті боылп табылады.
SDR кейінгі нәтижелер[1-3,7,8,9].
·          Патологиялық бұлшық ет тонусының азаюы;
·          Жүрісі жақсарады, отырысы да жақсарады (>70%);
·          Сіңірлік рефлекстер өзгереді, клонустар өшеді, пассив және блелсенді қимылдар көлемі артады
·          Өзін-өзі күту мүмкіндігі;
·          Ауыруды азаюы және олардың қысқа мерзімідігі;
·          Жазылу уақыты қысқарады;
·          Сауықтыруды ерте бастауға болады;
·          Созылмалы эффект (>10 жас);
·          Когнитивтік функция жақсарады (мүмкін);
·          Жұлындық деформация тәуекелі төмендейді.
·          Эшворд шкаласы бойынша спастиканың азаюы (*%).
 
Операциядан кейінгі мүмкін болатын асқынулар :[1-5,7,8]
Шамамен 15% пациенттерде байқалады жәнекөбінесе уақытша болып өтеді.
1.       Аяқтардағы сезімталдығы жоғалумен өтетін дерматомалар және табандардың аса сезімталдығы.
2.       Ішектер мен қуықтың жұмыс жасауы өзгеруі мүмкін, сонымен бірге қуық дұрыс жұмыс жасайтын балаларда оны босату үшін кезеңдік сүмбілеу қажеттігі тууы мүмкін (2%).
3.       SDR спастиканы толық жоя алмайды. Операция балада ортопедиялық хирургиялық араласу өткізбеуден кепіл бермейді.
4.       В <1% операциялық инфекцияны жұқтыру қаупі бар.
5.       Ликвор жастығы мен ликвореяның пайда болуы тәуекелі бар.
 
Сұрыптамалық невротомия
Сұрыптамалық невротомияның мақсаты бұлшық еттік топтың агонистары мен антагонистары арасында оның спастикасын төмендету үшін тонус балансын қалпына келтіруге негізделеді. Түйілушіліктің төмендеуі афферентті және эфферентті талшықтардың жүйкеленетін бұлшық еттен тікелей жақынындық деңгейінде қиылысуда негізделеді. Қандай да бір бұлшық еттерді жүйкелейтін бұлшық еттер мен жүйкелер топтары 1 және 2 кестеде көрсетілген. [1,11]



Операция жасауға көрсетімдер:
1.                Ботулинотерапияға қатысты резистенттілік жағдайындағы фокалды түйілмелі синдромдар.
2.                Ботулинотерапияға қатысты резистенттілік жағдайындағы екінші бұлшық еттік дистонияның фокалды формалары [11].
3.                Аяқтардғы невротомиялар, әдетте, табанның эквинустық деформациясы кезінде орындалады (асықты жілік жүйке невротомиясы).
4.                Аяқтардың оқшауланған айқаспасы кезінде (жапқыш жүйке невротомиясы).
5.                Қолдардағы невротомиялар шынтақ буынның миогендік контрактуралары кезінде орындалады (бұлшық ет-тері жүйке невротомиясы).
6.                Кәрі жілік-білезік буынының бүккіш контрактуралары кезінде (орта және шынтақ буынының невротомиясы).

Шарттар және талаптар:
1.       Нейрохирургия бөлімшесі;
2.       Операцияларды микрохирургия техникасына ие болатын дәрігерлер орындайды;
3.       Заманауи, дабдықталған операция бөлмесі;
4.       Нейрохирургиялық микроскоп;
5.       Интраоперациялық нейромониторингілеу;
 
Сұрыптамалық невротомия – бұл қажетті жүйкені бөлге негізделген әдіс (жергіілкті орналасуына байланысты), оның сезімтал және қозғағыш бұталарға бөлінуі, олар интраоперациялық нейромониторингілеу арқылы тексеріледі. Содан кейін жүйкенің қозғағыш бөлігін талшықтарға бөледі (3-4 фасцикулалар). Интраоперациялық элек­тростимуляцияның бақылауында 75% дейін фасцикулалар қиылысады. Кесілген фасцикулалар бөлініп, патологиялық жүйкеленетін бұлшық етке, кем дегенде, 5 мм жақындықта қиылысады және реиннервацияның болдырмау үшін биополярлық коагулятормен жақсы коагуляцияланған болы тиіс. Бұлшық еттік фасцикулалардың қиылысуынан кейін жүйке өзегінің қайта электрынталандыру өткізіледі. Егер ынталандыру кезінде патологиялық жоғары амплитудалық бұлшық еттік жауаптар сақталатын болса, бұлшық еттік тамырлардың қосымша қиылысуы орындалады [1,10,11,12].

Сұрыптамалық невротомиядан кейінгі нәтижелер
Бұлшық еттік тонусты төмендеу және миогендік контрактуралардың регрессі түрінде тұрақты клиникалық эффект пайда болады [12].

Операциядан кейінгі асқыну пайда болуы мүмкін:
1.     В <1% операциялық инфекцияны жұқтыру қаупі бар.
2.     Жүйке реинервация тәуекелі.
 
Баклофенмен интратекалды терапия (ITB).
УД – «А»[26,27]
Баклофенмен ұзартылған интратекалды терапия арнайы бағдарланатын құрылғы арқылы жүргізіледі. Әдісті қолданудың міндетті шарты баклофендік скрининг-тест пен помпаның корпусын имплантациялау мүмкіндігінің тиімділігі болып табылады.

ITB көрсетімдері:
1.     түйілмелі пара- и тетрапарездер,
2.     екінші бұлшық еттік дистония,
3.     БЦП гиперкинетикалық формасы.
ITB омыртқа бағанасының үдемелі деформациясы және қояншықтың фармакорезистенттік формалары бар ауруларға жасауға болмайды.
Баклофен гамма-амино-май қышқылының (ГАМҚ) ЦНС негізгі тежеу медиаторының туындысы болып табылады. Дәрі ми жұлынының мотонейрондары негізінде жұмыс істейді, ол мотонейрондардың тежелуін күшейтеді және миотатикалық рефлекстердің ауырлатуын тудырады. Баклофенді қолдану нәтижесі түйілмелі синдромның ауыртпалығын, дистония мен гиперкинездің төмендеу болып табылады. Баклофенні таблеткаланатын формасы төмен биоқолжетімдікке ие болады. Оның қандағы шоғырлануының ми жұлын сұйығындағы шоғырлануына қатынасы 10/1 артық емес. Пероралды баклофенніңтөмен қол жетімділігіне байланысты және жанама әсерлердің жоғары болуына байланысты дәріні имплантталатын помпалар арқылы ми жұлын сұйығына тікелей жеткізу тәсілдері әзірленген. [1,22]

Баклофендік скрининг-тест.
Пациенттің баклофенмен интратекалды терапияға сезімталдығын бағалау үшін пайдаланылады. Скрининг-тест үшін 50 мкг баклофен бар 1мл арнайы ампулалар пайдаланылады. Беломыртқа тесу жасалады, дәрінің сынақтық мөлшері ми жұлын сұйыққа енгізіледі. Балаалр үшін бастапқы мөлшер – 25 мкг (0,5 мл), ересектер үшін – 50 мкг (1,0 мл). Алғашқы енгізу кезінде эффект пайда болмаса, сынақты 24 сағаттан кейін, мөлшерді үлкейтіп, қайтадан орындайды. Максимал мөлшері -  100 мкг (2,0 мл). Бұлшық ет тонусы Эшворт шкаласыбойынша 1 балл немесе одан да көп төмендеген кезде сынақ оң нәтижелі болып саналады [1,22]. Тонус жоқ болған кезде пациент баклофендік помпаны имплантациялау кандидаттарының тізімінен шығарылады.

Операция әдістемесі.
Операция жалпы анестезиеямен жүргізіледі. Аурудың орналасуы – бүйірде жату. Теріні қылқанды өсінді L3- L5 прокциясымен  кеседі. Торлы қабық астылық кеңістік пункциясы қисық парамедиандық жақтан жүзеге асырылады: апоневрозбен 30 градус бұрышпен және орта сызық бағытымен. Ине арқылы ликворды алғаннан кейін интратекалды катетер имплантациясы орындалады. Катетердің қозғалысы рентгенологиялық бақыланады. Төменгі түйілмелі парапарез кезінде имплантация деңгейі омыртқаның орташатөстік бөлімігне сәйкес келеді (Th6-Th7). Түйілмелі тетра­парез кезінде катетер мойындық деңгейге орнатылады (С3-С4)[1,4].
Катетердің орналасуын тексеруден кейін иненің апоневрозға енгізілген жердің маңайында қалталық жік салынады. Ине мен мандрен шығарылады. Содан кейін катетердің маңайындағы жік жазылады және ол зәкір арқылы апоневрозға бекітіледі.
Қабырға асты бөлікте кесік жасалып (әдетте, сол жақтан), помпа үшін қалта жасалады. Помпа жоғары жақтан қабырға доғасына тимейтіндей етіп, ал төменгі жақтан жамбас сүйектің жалпақ басына тиметйіндей, медиалды – ортаңғы сызықтан аспайтындай етіп орналастырылған болуы тиіс.
Имплантациялаудан кейін помпадан физиологиялық еріткіш шығарылады және резервуар баклофенмен толады. Бұдан әрі помпаға катетердің помпалық сегменті қосылады. Оны жүйедегі ауа көпіршіктерінің пайда болуына алдын алу үшін катетер арқылы физиологиялық еріткішпен толтыруға болады. Катетердің поспалық сегменті арқаға өткізгіш арқылы салынып, түйілмелі сегментімен қосылады. Помпа қалтаға салынып, жіктермен апоневрозға қарай бекітіледі. Катетердің ілмектері помпаның астына салынады [1,4,20,21,22].
Помпа имплантациялаудан кейін белсендіріледі. Интратекалды инфузияның бастапқы жылдамдығы скрининг-тест нәтижелерінен тәуелді болады. Егер,сынақ кезінде айқындалған клиникалық эффект алынған болса, бастапқы жылдамдық сынақ кезінде бөлінген баклофен мөлшеріне тең болады. Егер, сынақ кезінде тонус динамикасы кіші болған болса, онда жылдамдық сынақтық жылдамдықтан 1,5 есе орнатылады (опция). Баклофен мөлшерін титрациялау кезеңі операцияда нкейін 2 айды құрайды. Осы уақыт аралығында оңтайлы жылдамдық пен баклофеннің инфузия режимі таңдалады. Көп жағдайда инфузияның қарапайым режимі пайдаланылады, онда дәрі тәулік аралығында тұрақты жылдамдықпен беріледі. Егер пациентте, әсіресе, түнгі қозғалғыш автоматизмдермен ауыратын ауруларда күн бойы бұлшық ет тонусының ауытқуы байқалса, инфузияның икемді режимі қолданылады. Ол баклофеннің инфузия жылдамдығын өзгертуге мүмкіндік береді.

Помпаны қайта толықтыру
Созылмалы интратекалды терапияның ерекшелігі помпаны баклофенмен кезеңдік толтыру қажеттілігі болып табылады. Помпаны толықтыру жиілігі интратекалды инфузия параметрлерінен тәуелді болады. Орташа есеппен алғанда, осы про­цедура жылына 4-5 есе қажет болады.
Баклофендік помпаны толықтыру емдейтін дәрігердің шешімімен стационарлық немесе амбулаториялық түрде жүргізілуі мүмкін. Процедура процедуралық кабинет немесе жара таңу бөлмесі орындалады. Помпаны толықтыру үшін интратекалды баклофен және бір ретті толықтыру жиынтығы қажет болады.
Толықтырулар арасындағы максимал уақыттық аралық 80 күннен аспауы тиіс. Толықтыру үшін міендетті түрде құрамында толықтыру шприці, инелер, жалғағыш түтік және бактериялық сүзбе бар бірретті толықтыру тізбесі пайдаланылады. Толықтыру тізбесін пайдалану инфекцялық асқынулар тәуекелін азайтуға мүмкіндік береді.
Толықтыру кезінде помпаның алдыңғы бетінде порт сызылады және дәрінің қалдықтары сақталады. Жаңа дәрі помпа резервуарына бактериялық сүзбе арқылы енгізіледі. Толықтырудан кейін помпаны қайта бағдарлау орындалады, және қажет болса, интратекалды инфузия параметрлері түзеледі. Қайта бағдарлаудан кейін помпаП автоматтық түрде келесң толықтыру мерзімін анықтайды.
Помпадағы дәрі көлемі келесі толықтыру моментіне қаарй критиклаық мәнге дейін жетеді (кәдімгіжағдайда 1,5-2 мл тең болып бағдарланады). Егер помпаны уақытында жасамасақ, помпа дабыл сигналын беруді бастайды, бірақ дәрі әлі де бірнеше бірнеше күн аралығында ағзаға резервтік көлем арқылы түсетін болады. егер дәрі резерві таусылған болса, онда интратекалық терапия аяқталады. Ол помпаның бүлінуіне және пациентте қою сигналының дамуына әкеледі.

Интратекалды терапия асқынулары.
Интратекалды терапия асқынулары дәріні ми жұлын сұйыққа берудің бұзылуымен де, ағзаның имплантқа реакциясымен байланысты болады. [23] Баклофенді беру бұзушылықтары дәрінің артық мөлшерін беруіне де, олардың жеткіліксіз қабылдауына әкелуі мүмкін. Баклофенді интратекалды терапиямен кенет аяқтау өмірге қауіпті жағдайға әкелуі мүмкін. Осыған байланысты, помпаны келесі толықтыруды жіберуге болмайды. Помпаны толықтыру оқыған қызметкерлер мен арнайы программатор бар кез-келген клиникаларда орындалуы мүмкін. Интратекалды терапияның алғашқы асқыну белгілері пайда болған жағдайда ауру жедел стационарға жеткізілуі тиіс.

Интратекалды баклофенді жою симптомдары:
Жоғары температура, психологиялық күйдің өзгеруі, түйілушілік пен бұлшық еттік қаттылығының күшеюі, ол, кейбір жағдайда, рабдомиолизге, полиоргандық жеткіліксіздікке және өлімге әкелуі мүмкін. Ахуалы автономдық дисрефлексияға, сепсиске, қатерлі гипертермиға, қатерлі нейролептикалық синдромға ұқсас болуы мүмкін.
Себептер:
1.     обструкция немесе катетердің құлап кетуі,
2.     жүйенің ажырауы,
3.     толықтыру кезіндегі қателіктер,
4.     бағдарламау қателіктері,
5.     помпаның зақымдалуы, помпа батареясының ресурсының таусылуы.
Емдеу:
1.     Реанимация бөлімшесіне ауысу.
2.     Виталдық функцияларды қолдау бойынша шараларды бастау (егер қажет болса)
3.     симп­томдар жеңіл дәрежелі болса да, баклофендік терапия маманымен байланысу.
4.     Маманмен байланысу мүмкіндігі болмаса:
5.     Дәріні қолдану нұсқамасына сәйкес перроарльды немесе энтеральды баклофеннің ең жоғары мөлшерін пайдалану.
6.     Үздіксіз немесе болюстік инфузия арқылы бензодиазепиндерді күре тамырдың ішіне енгізу, мөлшерді қажетті терапевтикалық нәтижеге жеткенше, титрлеу.
7.     Баклофеннің инфузиясын қалпына келтіру шараларын бастау – жүйе диагностикасын өткізу.
8.     Емдеу дәрігеріне және құрылғы жасаушы компанияға хабарлау.
 
Интратекалды баклофенмен артық мөлшерлеу синдромы.
Симптомдар:
Босаңдық, есінен танатын жайт, бас айналуы, ұйқышылдық, тыныс алудың жетіспеушілігі, пароксизмдер, ростралдық бағыттағы гипотонияның дамуы, комаға өтетін есінен тану.

Себептер:
1.     Дене температурасының артуы – баклофен инфузиясының жылдамдығының өсуі,
2.     Атмосфералық қысымның ауытқуы (ұшақпен ұшу, барока­мераны қолдану),
3.     Толықтыру кезіндегі қателіктер,
4.     Бағдарламалау қателіктері,
5.     Помпаның жарамсыздығы.

Емдеу:
1.     Реанимация бөлімшесіне ауысу.
2.     Виталдық функцияларды қолдау бойынша шараларды бастау (егер қажет болса)
3.                Помпаның резервуар босату. Босату ұзақтығы 2 күнне асқан болса – резервуарды физиологиялық еріткішпен толтыру.
4.                Физостигминді қабылдау. Ересектер үшін: Баяу бақыланатын енгізу жылдамдығы 1 мг/мин аспайтын кезінде 0,5-1,0 мг в/м. немесе в/в. Егер қажетті жауап алынбаған болса, әрбір 10-30 минут қайталау қажет. Балалар үшін: бұлшықетшілік немесе кұре тамырға 0,02 мг/кг, бірақ 0,5 мг/мин артық емес. Әрбір 5-10 минут қайталауға болады (максимум 2 мг дейін).
5.                Беломыртқа тесу арқылы немесе баклофеннің контцентрациясын төмендету үшін катетерге тікелей (ине 24) кіру порты арқылы 30-40 мл ликвор алу.
6.                Емдейтін дәрігерге және дәрі шығарушы компанияға хабарлау. Интратекалды терапия үшін жүйе диагностикасын өткізу.
Помпаны диагностикалау үшін сканерлеу, дәрінің концентрациясын тексеру, интратекалды инфузия жылдамдығын,қайта толықтыру күнін және помпа батареясының қызмет ету мерзімін тексеру қажет.
Жүйені диагностикалау мақсатында помпаның колмпонентімен рентгенографияны жасау қажет. Рентгенологиялық зерттеу кезінде катетердің ығысуын, бұралып қалуын немесе ажырасуын көруге болады. Егер рентгенологиялық зерттеу кезінде катетермен байланысты проблемалар жоқ болса, катетердің өтімділгін тексеру қажет [25]. Осы мақсатпен катетердің портын пунктап, ликорвды аспирлеу қажет. Егер ликвор алынбаған болса, әңгіме катетерді кедергісі туралы сөз болып отыр.
Егер катетер таза болса, онда мәселе помпаның жұмыс жасауымен байланысты болуы мүмкін. Помпаны диагонстикалау мақсатында уақыттық интервалы 1 сағат болатын тура проекциядағы помпаның рентген бейнелерін жасаймыз. Егер помпаның роторының ретгенологиялық белгілерінің бұралуы тіркелмейтін болса (роторлық механизмі бар помпалар үшін) оның дисфункциясы айқындалады. Жүйенің жұмыс істегенге дейін науқас адам таблетталкан тәртіпке ауысады. Ревизины және помпаның қалпына келтіру функцияларын орындаудан кейін интратекалды инфузияның жылдамдығы біртіндеп өседі, ал таблетталған дәрі ауыстыралады.
ITB бірнеше ай аралығында аяқ-қолдардағы түйілушіліктің тұрақты төмендеуіне әкеледі. Аяқ-қолдарлдағы бұлшық еттік тонустың төмендеуінен басқа, ITB де дене бұлшық еттерінің тонусына маңызды әсері бар. Сонымен бірге науқастаржың локомо­торлық функциялары жақсарады [26].
 
Микрохирургиялық DREZ-томия немесе дорзальды түбіртектердің ми жұлынға енгізу орнын деструкциялау.
Жедел араласу техникасы микрохирургиялық DREZ-томия деп аталған, өйткені өткізгіш жолдарды декструкциялау үшін микрохирургиялық биополярлы коагуляциялық пинцетті пайдаланып, микрохирургиялық техника пайдаланылады. Бұл әдіс ұсақ миелин талшықтарды (иоцицептивкалыұқ талшықтар) сұрыптамалық бүлінуге және латералдық және орталықтандырылған орналасқан талшықтарға (бастапқы сенсорлық аффренттік талшықтар) бағытталған.
DREZ-томия негізінде талшықтарды микрохирургиялық бұзу жатыр: 3 мм дейін ауыру, 5 мм дейінгі спастика, мойындағы кіру бұрышы 35 градус және дорзальды мұйіздердің орналасуына байлагнысты ми жұлынының бел-сегікөз буынында 45 градус.

Паллидотомия
 
Ми жұлынының созылмалы электрынталандыру (SCS)
Ми жұлынының созылмалы электрынталандыру (SCS) – түйілушіліктің орташа деңгейі бар (3 баллдан артық емес) төменгі түйілу парапарезі (3 баллдан артық емес), екінші бұлшық ет дистониясы мен гиперкинеткалық синдромы жоқ[17].
SCS кезінде электр әсері ми жұлынының артқы түбіртектерінің бел жуандау деңгейінде кіру облысында орындалады. Мембранадағы миотатикалық талшықтаржы өткізудің функционалдық блогының дамуы түйілушіліктің төмендеу негізінде жатуы мүмкін [18].
Операция науқастың екпеттеп жатуы кезінде орындалады. Эпидуралды кеңістік пункциясы рентгенологиялық бақылаумен бел деңгейінде орындалады. Электрод (электродтар) ми жұлынының бел жуандау проекциясында енгізіледі. Интраоперациялық ынталандыру кезінде балтыр бұлшықеттерінен, сан ет бұлшық еттерінің артқы және алдыңғы бұлшық ет тобынан, әкелетін бұлшықеттен, бел бұлшық етінен бұлшық еттік жауаптар алу қажет. Электродтар апоневрозға бекітіледі жәнеуақытша коннекторлар арқылы сыртқа шығарылады.
Сынақтық кезеңде электрмен ынталандырудың түйілме синдромының ауырлығына әсер ету деңгейі бағаланады.Сынақтық электрмен ынталандыру оң нәтиже берген кезінде электрлк импульстардың тері астындағы генераторлардың имплантациясы жүргізіледі. Импульстар генераторының имплантациясы мықын тұсына және жамбас облысына жүргізіледі. Генератор импульс ығысуын алдын алу үшін жіктер арқылы маңайдағы ұлпаларға бекітіледі. [17]
Пациентке жеке нейроынталандыру бағдарламасы таңдап алынады. Электрынталандыру сеанстарының ұзақтығы тәулікте 3-6 рет 10-15 минуттан. Кейбір жағдайда ынталандырудың тұрақты режимі қолданылады. Нейроынталандырудың ұзақтығының лимиттеуші өлшемшарты артық ынталандыру белгілерінің пайда болуы болып табылады:бұлшық еттің әлсіздігі, аяқтағы аурлық сезімі, несеп төгу мен зәр шығаруға жиі бару. Түйілушілікті  Ashworth бойынша 1-1,15 баллға дейін азайту оңтайлы эффект болып табылады, артық ынталандыру белгілері жоқ болғанда, миогендік контрактуралар регрессі.      [17,18,19]
Ауыр түйілмелі парапарездер және тетрапарездер кезінде SCS жеткіліксіздігі жеткіліксіз болуы мүмкін [17].
 
Бас миының терең құрылымдарындағы операциялар.
Бас мидың қабық асты құрылымдарындағы деструктивті операцияларБЦП гиперкинетикалық формасы және/немесе екінші бұлшық еттік дистония кезінде, теріс баклофендік скрининг-тест кезінде қарастырылуы мүмкін..
Операциялардың принципі белгілі бір ми қабық асты құрылымдардың бұзылуына негізделеді, ол гиперкинездер мен дистонияның қалыптасуына қатысатын патологиялық белсенділіктің үзілуіне әкеледі. Клиникалық бейнеде гиперкинетикалық синдромының басым болған жағдайында операциялық араласу таламус ядроларында (вентралдық аралық – Vem, артқы вентро-оралдық - Vop) жасалады. Дистония басым болған жағдайда – ақ шардың ішкі сегментінде (GPi). Комбинацияланған деструкцияларды қолдану мүмкін, бірақ жанама әсер мен хирургиялық асқынулар ықтималдығы жоғары болады [13,14].
Ми қабық құрылымдарда операция жасаған кезде рамалық стереотаксис әдістемесі пайдаланылады. Стереотаксистік есептемелер пациенттің магниттік-резонанстық томограммалар негізінде немесе МРТ мен КТ деректерінің бірігу негізінде арнайы компьютерлік станцияларды пайддалану арқылы орындалады. Деструкцияны орындау үшін радиожиілікті  коагуляция пайдаланылады. Бұрын қолданылған криоде­струкция (мұздату), хемодеструкция (этил спиртін енгізу) әдістемесі бүгінгі күнге пайдаланылмайады.
Операциядан кейінгі клиникалық эффект операцияны жасағанна күннен бірнеше күн ішінде дамып, шамамен, 4-6 айдан кейін өзінің шегіне жетеді. Бас миындағы деструктивтік операциялар гиперкинетиклаық синдромының толық регрессіне әкелемейді, бірақ, науқастардың халі мен олардыің күтімін жеңілдету мүмкін. Операция жасау тиімділігі 40-50% құрайды [15,16].
Бір құрылымдық екі жақты деструкцияларды қолдану псевдобульбарлық синдромының, сөйлеу және психикалық бұзушылықтардың дамуының жоғары тәуекелі бар.
Мидың терең құрылымдарын созылмалы электр ынталандыру (DBS) екінші рет дистония мен БЦП гиперкинетикалық формасы кезінде бірқатар жағдайда қолданылады. Осы әдістеменің тиімділігі 50% аспайды. БЦП ауыратцн науқастардың  DBS көрсетімдерібаклофендік скрининг-тестке жауап болмаған жағдайда немесе ITB(опция) өткізу үшін басқа қарсы көрсетімдер кезінде пайда болады.
Электрынталандыру нысаналары деструкция үшін қызмет ететін сол құрылымдар болып табылады. Клинкалық эффектіге жету үшін жүйке құырымдарының бұзылуы қажет болмаса, DBS, сәйкес ядролардың диструкциясына қарағанда, тұрақты асқынулардың тәуекелі төмендеу болады және екі жақты операцияларды жүргізу мүмкіндігін ұйғарады.
DBS үшін ішкі энергия көзі бар автономдық импланттаушы құрылғылар пайдаланылады. Электродтарды имплантациялау рамалық стереотаксисті қолдану арқылы (стандарт) орындалады. Электрод имплантталатын құрылымның инраоперациялық тексеріс үшін микроэлектродтық тіркеу әдістемесі пайдаланылады (ұсыныс). Импульстардың терілік астындағы импульсі терінің астына бұғана еңісіне немесе мықын тұсына енгізіледі.
Нейроынталандыру параметрлері жеке таңдайды. Пациент ынталандыру бағдарламасын дәрігер арнайы пульт арқылы анықтаған шегінде ғана өзгерте алады. Нейроынталандырудың тиімділігі жеткіліксіз болғанда басқа хирургиялық әдістемелерді, соның ішінде, деструктивтік әдістемелерді қолдану туралы шешім қабылдануы мүмкін.


Қазықтаулы файлдар

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх