Войти

Балалардың созылмалы нефриттіқ синдромы

H-P-022

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Хронический нефритический синдром. Другие изменения (N03.8)

Анықтамасы

Анықтамасы

 
Анықтамасы 

Созылмалы нефриттік синдромға енетіндер-протеинурия, гематурия, орташа ісінулер/немесе ұзақ мерзімді артериалды гипертензия. Бұл біріншілік жəне екіншілік созылмалы гломерулонефриттерердің түрлі текті үлкен тобы.
 
Хаттама коды: H-P-022 "Балалардың созылмалы нефриттіқ синдромы"
Педиатрия саладағы стационарлар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
N03 Созылмалы нефриттік синдром
N03.0 Созылмалы нефриттік синдром, аздаған гломерулярлық бұзылыстар
V03.1 Созылмалы нефриттік синдром, ошақтық жəне сегментарлық гломерулярлық зақымданулар
N03.2 Созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мембранозды гломерулонефрит
N03.3 Созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мезангиалды пролиферативті гломерулонефрит
N03.4 Созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит
N03.5 Созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
N03.6 Созылмалы нефриттік синдром, тығыз тұнба ауруы
N03.7 Хронический нефритический синдром, диффузиялы орақ тəрізді гломерулонефрит
N03.8 Созылмалы нефриттік синдром, басқа өзгерістер
N03.9 Созылмалы нефриттік синдром, анықталмаған өзгеріс
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Жіктемесі

 
Жіктемесі:
- созылмалы нефриттік синдром;
- созылмалы нефриттік синдром, аздаған гломерулярлы бұзылыстар;
- созылмалы нефриттік синдром, ошақтық жəне сегментарлық гломерулярлық зақымданулар;
- созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мембранозды гломерулонефрит;
- созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мезангиалды пролиферативті гломерулонефрит;
- созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит;
- созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы мезангиокапиллярлы гломерулонефрит;
- созылмалы нефриттік синдром, тығыз тұнба ауруы;
- созылмалы нефриттік синдром, диффузиялы орақ тəрізді гломерулонефрит;
- созылмалы нефриттік синдром, басқа өзгерістер;
- созылмалы нефриттік синдром, анықталмаған өзгеріс.

Диагностика

 
Диагностика критерийлері:

Шағымдар мен анамнез: нефриттің қайтымсыз ұзақ мерзімді ағымы (протеинурия, гематурия, кезеңмен - ісінулер жəне/немесе гипертония); созылмалы ГН морфологиялық түрі (барлығы үшін - негізгі критерий).

Физикалық тексеру:
1. Анемия.
2. Ісінулер.
3. Олигоанурия.
4. Артериалды гипертония.
5. Макро-, микрогематурия, протеинурия.

Лабораторлық зерттеулер: ЭТЖ жоғарылауы, макро/микрогематурия, протеинурия жəне цилиндрурия, ренальді нормохромды, темірдің бір препаратымен емдеуге тұрақтылық, анемия, гиперазотемия, метаболиттік ацидоз, люпус-нефрит немесе басқа жүйелік аурулардың белгілері (LE-кл, АНА, пАНКА, ц- АНКА, жегілік антикоагулянт, антикардиолипиндік антиденелер); гипокомплементемия (мембранды-пролиферативті ГН жəне т.б.); IgA жоғарлауы (берже ауыруы кезінде); В жəне С гепатитінің маркерлері (мембранозды ГН, мембранды-пролиферативті ГН); кретинин бойынша СКФ есептік көрсеткіштері - ауру сатысын анықтау критерилері.

Инструменталдық зерттеулер:
1. Зəр жүйесі ағзаларының УДЗ - бүйрек паренхимасының эхогендігінің артуы, олардың көлемінің ұлғаюы немесе қалыпта болуы.
2. Бүйрек қантамырларының допплерометриясы кезінде қан келудің төмендеуі.
3. Морфологиялық диагнозды қою қажеттілігі кезінде, емдеу тактикасын шешу, болжам үшін əрі қарай морфологиялық зерттеулермен бүйрекке тері арқылы пункциялық биопсия жасау қажет (жарықтық, иммунофлюоресценттік жəне электронды микроскопия).

Морфологиялық - бұл кең спектрлі вариант (мембранопролиферативті, мембранозды, экстракапиллярлы ГН, IgA-нефропатия, фокальді-сегментарлық гломерулосклероз), бірақ барлығында аздаған мөлшерден айқынға дейін интерстициальді фиброз, өзекшелер атрофиясы, мононуклеарлармен инфильтрация байқалады.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
1. ЛОР-дəрігер, стоматолог, гинеколог – мұрынжұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныс ағзаларын санациялау үшін.
2. Окулист - микроқантамырлардағы өзгерістерді бағалау, гормонотерапия фонында катаракта дамуын алып тастау үшін.
3. Айқын артериалды гипертензия, ЭКГ тарапынан бұзылыстар жəне тағы басқалар кардиолог консультациясы үшін көрсетімдер болып табылады.
4. Жүйелік процесс белгілері кезінде - ревматолог.
5. Вирустық гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік жəне басқа инфекцияларда - инфекционист.

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:
1. Жалпы зəр анализі мен тəуліктік протеинурия - г/тəу. жəне/немесе протеин-креатининдік коэффициентті анықтаумен.
2. Жалпы қан анлизі.
3. Қан сарысуындағы иммунды глобулиндер.
4. Белок жəне белоктық фракциялар.
5. Зимницкий сынамасы.
6. Артериалды қан қысымының мониторингі.
7. Креатинин, қан сарысуындағы несепнəр.
8. Қан сарысуындағы калий, натрий, кальций, фосфор, магний.
9. Холестерин жəне липидтік фракциялар.
10. Коагулограмма, тромбоциттер функциясы.
11. Бүйрек жəне құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
1. Флора сезімталдығын анықтаумен зəрдің бак. себіндісі.
2. Фазалық-контрастылық микроскопия.
3. Қан сарысуындағы комплемент фракциялары (С3, С4).
4. Шварц бойынша СКФ есебі:

                             бойы, см х коэффициент
СКФ, мл/мин = -------------------------------------
                             Қан креатинині, мкмоль/л

Коэффициент:
- жаңа туылғандар 33-40;
- препубертатты кезең 38-48.

5. LE-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА, жегілік антикоагулянт, антикардиолипиндік антиденелер.
6. А циклоспорин концентрациясын анықтау.
7. В жəне С гепатит маркерлері.
8. Қышқылдық-сілтілік тепе-теңдік. 
9. Бүйрек жеткіліксіздігі кезіндегі паратгормон есебі. 
10. Электрокардиография.
11. Кеуде клеткасының рентгенографиясы.
12. Шамдық, иммундық флюоресцентті жəне электрондық микроскопия əдістерін қолдану арқылы морфологиялық зерттеу.

Емдеу тактикасы

 
Емдеу тактикасы

Ем мақсаты:
1. Ісінуді жою.
2. Артериалды қан қысымын қалпына келтіру.
3. Протеинурия, гематурияны азайту/жою.
4. СОЭ төмендету.
5. СКФ тұрақтануы немесе төмендеу регрессі.

Дəрі-дəрмексіз ем: тұз жəне белокты шектелген диета.

Дəрі-дəрмектік ем:
1. Ісінуді диуретиктермен емдеу: фуросемид* 40-80 мг/кг per os немесе венаға глюкоза* немесе реополиглюкинмен*, альбуминмен* ісіну айқындылығына байланысты. 50-100 мг гидрохлортиазидпен*, 25-50 мг спиронолактонды* үйлестіру.

2. Гипертензияны АПФ ингибиторлармен (фозиноприл 10-20 мг/с, эналаприл - 2,5-5-10 мг/с) емдеу. Қажеттілік туғанда - блокаторы кальцийлік өзектерін тежегіштер (гидропиридиндік емес жəне пролонгирленген - дилтиазем*, верапамил* 40 мг/тəу., амлодипин* 5-10 мг/тəу.), β-тежегіштері (атенолол*).

3. Жұқпа ошақтары кезіндегі антибактериалды (амоксициллин+клавулан қышқылы, макролидтер).

Спецификалық шаралар (в зависимости от морфологиялық диагнозға байланысты):
1. Иммундық супрессивті ем, кортикостероидтарды қосқанда (преднизолон*, преднизон* 60 мг/м2/тəулігіне, per os, метилпреднизолон* венаға 20-30 мг/кг «пусльсамен»), алкилирлейтін агенттер (циклофосфамид* 2-3 мг/кг/тəу., хлорамбуцил* 0,2-0,3 мг/кг/тəу.), басқа цитотоксикалық дəрі-дəрмектер (азатиоприн* 2-3 мг/кг, микофенолат мофетил* - ММФ 1-2 г/тəу.), циклоспорин*А 5-6 мг/кг/тəу.

Дəрі-дəрмекті, емдеу сызбасын жəне емдеу ұзақтығын таңаду-жеке түрде қабылданады.
Қазіргі уақытта жиі қолданылатындар:
- аурудың кез келген «ырғақтар» үдемелі ағымында метилпреднизолонның* жоғары дозасын 20-30 мг/кг венаға жəне циклофосфамидпен * 15-20 мг/кг венаға аптасына 1 рет, 3-4 апта бойы емделеді;
- фокальды-сегментарлы гломерусклерозда таңдалатын дəрі-дəрмек - циклоспорин* ұзақ мерзімді емделуде преднизолонмен* үйлестіріледі;
- люпус-нефрит кезінде – циклофосфамид* 8-12 апта бойына, қолдаушы еммен емделеді. ММФ немесе азатиопринмен*;
- мембранозды жəне мебранды-пролиферативті нефропатияларда - біріншілік ауруды емдеу (В жəне С гепатиттері) интерферондар, ламивудин*.

Мембранозды нефропатияда Понтичелли əдісін қолдануға болады (ересектеу балаларға) - преднизолон* жəне хлорамбуцилмен* кезектелетін емдеу циклдері. Мембранды-пролиферативті 1-типті гломерлоунефритте преднизолонмен* (40-60 мг/м2/ 48 сағ.) альтернативті ем тағайындалады.

2. Басқа əдістер. Көрсетілім бойынша - плазмаферезді иммунды супрессивті еммен үйлестіреді. IgA нефропатия кезінде - балық майы (нəтижелігі дəлелденген).

3. Бүйректің барлық созылмалы ауруларында иммунды суппресивті емге бақылайтын зерттеулер жəне нақты көрсетілімдер болмағанда:
- АПФ ингибиторлары (фозиноприл, эналаприл, лизиноприл*);
- ІІ-ангиотензин рецепторларының антогонистері;
- статиндер (симвастатин*, аторвастатин*); нефропротективті дəрі-дəрмектердің дозасы ең аз мөлшерден басталады, протеинурия, АҚҚ, креатинин, калийді бақылаумен титрленеді;
- төмен белоктық құрам диетасы.

Емделуден асқынуларды алдын алуға:
- кальций карбонаты* 0,5-2,0;
- Д3 вит.* – 2-5 мың. Бірл;
- хлорилы калий*1,0-4,0;
- флуконазол;
- левамизол*;
- ацикловир.

Профилактикалық шаралар:
- вирусты, бактериалды, саңырауқұлақтық инфекциялардың профилактикасы;
- остеопороз, электролиттік баланс бұзылыстарының профилактикасы;
- эклампсия, жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінің, ДВС-синдром профилактикасы.

Әрі қарай жүргізу:
Мақсат - резидуальді бүйректік паренхиманы максималды ұзақ сақтау, диетаны қатаң сақтау, АПФ ингибиторларын ұзақ уақыт қабылдау, артериалды гипертензияны түзету, қан шлактарын бақылау, бүйректің концентрациялық функциясын, гомеостазды бақылау. Терминальді бүйректік жеткіліксіздікке өту кезінде - программалық гемодиализ, бүйрек трансплантациясы.

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:
1. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп.
2. *Гидрохлортиазид 25 мг, табл.
3. *Спиронолактон 25-50 мг
4. *Эналаприл2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл амп.
5. *Преднизолон5 мг, табл.; 30 мг/мламп.
6. *Циклофосфамид 50 мг, драже; 200 мг, 500 мг флаконда, инъекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ
7. Амоксициллин+клавулан қышқылы, қапталған таблеткалар, 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, суспензияны дайындауға арналған ұнтақ, ішу үшін 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл
8. *Хлорамфеникол 250 мг, капс.; 500 мг табл.; 1000 мг, инъекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ
9. *Циклоспорин А 25 мг, 100 мг, капс.
10. *Метилпреднизолон 4 мг, 16 мг, табл.; 40 мг/мл, 80 мг/2 мл, инъекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:
1. *Фозиноприл 80 мг, табл.
2. *Дилтиазем 40 мг,табл.
3. *Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.
4. *Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл.
5. *Кальций глюконаты 500 мг, табл.; 100 мг/10 мл, амп., инъекцияларға арналған ертінді
6. Д3 витамині 10 мл майлы ертінді; 10 мл сулы ертінді
7. *Хлорлы калий ұнтағып 0,5-1,0 г
8. *Преднизолон 30 мг/мл, инъекцияларға арналған ертінді
9. *Альбумин 5%, 10%, 20% инфузияларға арнлаған ертінді, флаконда
10. *Азатиоприн 50 мг табл.

Ем тиімділігінің индикаторлары:
- нефрит белсенділігінің төмендеуі жəне болмауы;
- артериалдық қысымды қылыпа келтіру;
- ісінулер мен гиперазотемияны басу немесе азайту;
- диурез жəне гомеостаз көрсеткіштерін қалпына келтіру;
- зəр санациясы;
- асқынулардың болмауы немесе басылуы.


* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.

Госпитализация


Госпитализациялау үшін көрсетімдер:
- диагноздың верификациясы (бүйрек биоптатын кешенді морфологиялық зерттеу);
- иммунды супрессивті жəне нефропротективті ем тəсілін анықтау;
- жағдайдың ауырлығы, емдеу нəтижесінің болмауы.

Жоспарлы госпитализация алдындағы қажетті зерттеулер көлемі:
- тəуліктік протеинурия серпінділігінде жалпы қан анализі;
- жалпы қан анализі;
- қан сарысуының креатинині;
- бүйрек жəне құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
    1. 1.K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Quality Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39(2 Suppl 1):S1-246. 2. Haematuria EBM Guidelines 26.8.2004 3. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MOH Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 4. Hematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p. 5. Singapore Ministry of Health. Glomerulonephritis. Singapore: Singapore Ministry of Health; 2001 Oct. 132 p 6. Glomerulonephritis EBM Guidelines 19.6.2004

Ақпарат


Əзірлеушілер тізімі:
1. Қанатбаева А.Б., профессор, КазҰМУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы.
2. Кабулбаев К.А., консультант, №7 ҚКА, нефрология жəне гемодиализ бөлімшесі.
3. Наушабаева А.Е., докторант, ҚР ДСМ ПжБХҒО.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх