Балалардың нефроздық синдромы
P-P-022
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Нефротический синдром. Другие изменения (N04.8)
Анықтамасы
Анықтамасы
Анықтамасы
Бүйрек түйінің иммунды қабынуымен зақымдануы, клиникалық сипаты көлемді ісінуімен, протеинурия көбірек тəулігіне 1 г/м, гипохолестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия (25 г/л аз) (Папаян.А. В., Савенкова Н. Д, - 1997ж.).
Хаттама коды: P-P-022 "Балалардың нефроздық синдромы"
Педиатрия саладағы поликлиникалар үшін.
Педиатрия саладағы поликлиникалар үшін.
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
N 04 Нефроздық синдром.
N 04.0 Нефроздық синдромның шамалы гломерулярлы бұзылысы.
N 04.1 Нефроздық синдром, ошақтық жəне бөлікті гломерулонефрит.
N 04.2 Нефроздық синдром диффузда мембраналы гломерулонефрит.
N 04.3 Нефроздық синдром, диффузды мезангиальды өніп-өсетін гломерулонефрит.
N 04.4 Нефроздық синдром диффуздық эндокапилиярлы өсіп-өнетін гломерулонефрит.
N 04.5 Нефроздық синдром, диффуздық мезангиокапилиярлық гломерулонефрит, гипопротеинемия, гипоальбулинемия (25 г\л аз).
N 04.6 Нефроздық синдром, тығыз тұнбалы ауру.
N 04.7 Нефроздық синдром, диффузды орақ тəрізді гломерулонефрит.
N 04.8 Нефроздық синдром, басқада өзгерістермен.
N 04.9 Нефроздық синдром, анықталмаған өзгерістермен.
Жіктемесі
Жіктемесі
1. Клиникалық:
- бірінші;
- екінші;
- стероидтық сезімталдық ( тəуелді, жиі жəне сирек қайталануы);
- стероидты төзімділігі.
2. Морфологиялық: АХЖ бойынша (жоғарыны қараңыз).
3. Бүйрек қызметінің жай–күйі бойынша – халықаралық Жіктемесілік сатыда созылмалы бүйрек ауруы (СБА) (К/ДОQЕ 2002 бойынша):
1. I - ТСЖ - (түйінді сүзінді жылдамдығы > 90 мл/ мин ).
2. II - ТСЖ - 89-60 мл/мин.
3. III - ТСЖ - 59-30 мл/мин.
4. IV - ТСЖ - 29-15 мл/мин.
5. V - ТСЖ - 15 мл/мин төмен.
Қауіп-қатерлі факторлар
Қауіп - қатерлі факторлар:
- инфекциялар;
- дəрілер;
- аллергиялық реакция;
- генетикалық фактор.
Диагностикасы
Диагностика критерилері
Шағымдар мен анамнез: Инфекция алғаннан кейінгі жиі жеті дебют, дененің суынуы, вакцинация жəне басқада аллергиялық факторлар немесе білінген себепті
алигурия, ісік, кірбіңденуі, мүмкін бүйрек жеткіліксіздігінің жиі кезеңінде.
Объективтік зерттеу: ісік бейнесі күп болып іскенге дейін.
Инструменталдық зерттеу: УДЗ кезінде нефромегалия, туа біткен ақаулық жоқ.
Ауруханада жатқанда - көрсеткіші бойынша (гормонорезистенттіілік, жүйелі ауру ) - тері арқылы бүйректің пункциалды биопсиясын ары қарай морфологиялық зерттеу (жарық, иммунофлюоресцентті жəне электронды микроскоппен) клиникалық морфологиялық диагнозбен (АХЖ-10).
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- мұрын жұтқыншақ, ауыз қуысын жəне сыртқы жыныс мүшелерін инфекциядан сауықтандыру ретінде - ЛОР, стомотолог, акушер–гинеколог;
- мұрын жұтқыншақ, ауыз қуысын жəне сыртқы жыныс мүшелерін инфекциядан сауықтандыру ретінде - ЛОР, стомотолог, акушер–гинеколог;
- микрососудтардың өзгерісін бағалауда - окулист;
- гормонотератия кезінде катарактының болмауына, білініп тұратын артериялық гипертензия, ЭКГ кезінде бұзушылық жəне т.б. көрсеткіштер - кардиолог;
- егер жүйелік процестер белгілері үшін - ревматолог;
- вирустың гепатиттің барлығына, іш құрсаққа ауру тарататын жəне инфекцияның түспеуіне - инфекционист.
- гормонотератия кезінде катарактының болмауына, білініп тұратын артериялық гипертензия, ЭКГ кезінде бұзушылық жəне т.б. көрсеткіштер - кардиолог;
- егер жүйелік процестер белгілері үшін - ревматолог;
- вирустың гепатиттің барлығына, іш құрсаққа ауру тарататын жəне инфекцияның түспеуіне - инфекционист.
Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі
Негізгі диагностикалық шаралар:
1. Қанның жалпы анализі (6 шамада), гематокрит.
2. Креатинин, азот қалдығы, мочевинаны анықтау.
3. Жалпы белокты, белок фракцияларын, С - реактивті белокты анықтау.
4. Зəрдің жалпы анализі.
5. Протинурияға тест қағазы.
6. Тəуліктік протеинурияны.
7. Құрсақ қуысы мүшелерінің УДЗ-і.
8. Артериялық қысымды өлшеу.
9. Сарысудағы креатининнің ТСЖ-есебі.
Қосымша диагностикалық шаралар:
1. АЛТ, АСТ холестрин, билирубин, жалпы липидтерді анықтау.
2. Калий, натрий, хлоридттер, темір, кальцийді анықтау.
3. Қан ұю уақытын анықтау.
4. Зимницкий бойынша зəр анализі ( зəрді еркін жинау).
5. Зəрде жеке колониямен егілгенін, іріктеу.
6. ЭКГ.
7. Отоларинголог консультациясы.
8. Көз түбін көру.
9. Стоматолог консультациясы.
10. Антронометрия .
Лабораторлық зерттеулер
Лабораторлық зерттеу
ЭТЖ көтерілуі айқын гиперпротоинегия, гипоальбуминнемия, гиперальфа 2–глобулинемия, гиперхолестеринемиядағы СРБ жоғарлауы, үлкендерде 4 г/с – дан көп, балаларда тəулігіне 1 г/м протеинурия, цилиндрурия. Екінші реттік НС-те қанда анти ДНҚ-ның шығуы, антинуклеарлық, цитоплазмалық антинейтрофтильді жəне перинуклеарлы, антикардиолипинді жəне т.б. антиденешіктер .
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз
| Белгілері |
Нефроздық синдром
|
Жіті неврроздық синдром
|
Созылмалы нефроздық
синдром |
| Аурудың басталуы |
ОРИ ден соңғы, тез сол бейнеде.
|
Стрептококкалық инфекциядан соң жиі, мүмкін ОРИ-ден соң, тез.
|
Алғашында біртіндеп ұзақ өтуі
|
| Ісік |
Қамырланып көлемді күп болып ісуге дейін,
|
Баяу,тез |
Кəдімгі дебютте, тығыз.
|
| Артериялық қысым |
Гипотензияға икемді
|
Гипертензия тез құлдырайды
|
Мүмкін біртіндеп үдемелі
|
| Гематурия |
Транзиторлы немесе жоқ
|
Тұрақты білінетін | Тұрақты баяу |
| Протеинурия |
Ересектерде 4г/с көп, балаларда >1г/м
|
2 г/с төмен | 2г/с төмен |
| Гиперазотемия |
Сирек, НС белсінділігіне қарай транзиторлы
|
1-2 апта ішінде құлдырауы жиі
|
Аурудың үдемелігімен біртіндеп дамиды.
|
Емдеу тактикасы
Емдеу тактикасы
Ем мақсаты:
- Иммундысупрессивті (иммундытежегіш) терапиямен невроздық синдром белсіндігін төмендету;
- Диуретикалық;
- Антигипертензивті, нефропротективті терапия;
- Бүйрек жеткіліксіздік құбылысын тоқтату (ЖБЖ, СБЖ хаттамасын қара);
Диагнозы қойылған соң жатып емдеу ұзақтау (айлап жылдап), жатқан кездгі уақытымен түзету енгізіледі .
Дəрі-дəрмексіз ем:
1. Алғашқы күндері төсектік, содан соң палатада көлемдірек емделеді.
2. Ас тұзын, мал белогын диетада шектейді.
Дəрі-дəрмектік ем - емханада кезеңмен өткізеді:
1. ПреднизолондыА терапия курсын біртіндеп дозасын түсіру арқылы (3-5 ай, кейде 12 ай) ауыспалы түрде сүйемелдейді.
2. Циклоспорин мен АВ преднизолонның аздаған дозасымен (жылда минимум, 2-5 жасқа дейін) сүйемелдейді.
3. ЦиклофосфамидпенВ сүйемелдеп курспен емдейді (2-3 ай).
4. Микофенолат мофетил ММФВ (1 жылдан көбірек ) сүйемелдеп емдейді.
5. АзатиопринменС (3-6 ай) сүйемелдеп емдейді.
6. Тұрақты алдын алу жəне қосымша əсері бар емдеу жүргізеді (гипокалиемия, остеопороз, инфекциядан, АҚ көтеру, бүйрек жұмысы нашарлағанда).
Негізгі жəне қосымша дəрі –дəрмектер тізімі
Негізгі дəрі – дəрмектер:
1. Преднизолон 5 мг, таб.
2. Циклоспорин капс. 100мг, 50 жəне 25 мг.
3. Мофетил микрофенолат капс. 250 мг.
4. Циклофософамид драже 50 мг.
5. Хлорлы калий 10% ерітінді немесе ұнтақ.
6. Холекальциферол+кальций карбонат, таб.
Қосымша дəрі-дəрмектер:
1. *Дипиридомол таб. 25 мг.
2. *Эналаприл таб. 5 мг, 10мг.
3. *Фуросемид таб. 40 мг.
4. Нифедепин таб. 10 мг.
5. Ампициллин таб. 500 мг.
6. Амоксициллин+клавулан қышқылы таб. 500 мг.
Ем тиімдігінің индикаторлары:
- нефрит белсенділігінің төмендеуі немесе жоғалуы;
- артериялық қысымының қалыптылығы;
- ісіктің азаюы немесе тиылуы, гиперазотемия, гомеостаз көрсеткіші жəне несеп шығарылуы;
- зəрді сауықтыру;
- асқынуды тию немесе жоғалту.
* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.
* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.
Ауруханаға жатқызу
Госпитализациялауға көрсетімдер:
Нефроздық синдром дебюті бүйрек биопсиясы жолымен диогноз қою үшін, ол егер анықталған диагноз (республикалық деңгейде) қайтадан кездессе немесе қосымша терапияның тиімділігінде.
Алдын алуы
Біріншілік профилактика: аурудың жалпы алдын алуы, иммунитетті қолдау.
Профилактикалық шаралар:
- Саңырауқұлақтың вирустық, бактериялық инфекцияның алдын алу;
- Остеопороз, электролиттік баланс бузылудың алдын алу;
- Талмадерт, жүрек–қан тамырлық жеткіліксіздік, ДВС - синдромын алдын алу.
Əрі қарай жүргізу, дисиенсерлеу принципі: мақсаты – НС–ң уақытша оңалу уақытының ұзақ сүйемелденуі, нефрон əрекетінде массаның сақталуын - имунно тежегіштермен сүйемелдеу, гипертензияда протеинурия айқын біліну, АПФ ингибиторларын ұзақ қолданғанда, артериялық гипертензиядағы түзету енгізгенде, креатининді бақылауда, бүйрек қызметіндегі концентрацияда қатаң диета сақтау.
Ақтық бүйрек жеткіліксіздігіне көшкенде – гемодиализ (қан тазарту) бағдарламасы, бүйрек ауыстырылады .
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
- Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 6. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
Ақпарат
Əзірлеушілер тізімі:
Қанатбаева Асия Бакишевна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, профессор.
Наушабаева Асия Еркиновна, ҚР ДСМ ПжБХ ҒО, докторант.
Чингаева Гульнара Нуртасовна, ҚазММУ, емдеу факультетінің балалар аурулары кафедрасы, ассистент.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.