Балалардың митраль қақпақшасының бейревматизмдік зардапталуы

 

Жіктемесі:

- митралды жеткіліксіздік;

- митралды тарылу;

- комбинирленеген митралды жеткіліксіздік пен тарылу;

- ПМК.

 

Диагностика критерилері

Шағымдар мен анамнез: митралды жеткіліксіздікті науқас жақсы көтере беруі мүмкін, көп жылдар бойы ауру белгілері білінбеуі ықтимал, митралды жеткіліксіздіктің кенеттен пайда болуы жағдайында жарақаттың, қақпақша асты аппараттың зақымдалуының клиникалық белгілері өкпенің жіті ісінуімен анықталады; демігу, жүрек демікпесінің ұсмалары, қақырықты жөтел, жиі қанды қақырық.

Физикалық тексеру: кеуденің сол жағынан «жүрек өркеші», жүрек ұшында күшейген əрі тараған иректері, жүректің жиек шекарасы солға жəне оңға кеңейген; жүректің I-үнінің əлсіреюі немесе жоғалуы, өкпелік артерия үсті II-үнінің басымдылығы, жүрек ұшында қосымша ІІІ-үннің пайда болуы, систолалық шуыл əртүрлі қарқынды - жіңішке, үрмелі немесе жуан, жүрек ұшында жоғары дəрежеде тыңдалу нүктесі бар.

Лабораторлық зерттеулер: тəн емес.

Инструменталдық зерттеулер

Рентгенологиялық зерттеу: кіші қан айналу шеңберінде іркілу белгілері бар, сол жақ бөлімдер есебінен, кеш сатыларда оң жақ бөлімдер есебінен жүрек кескінінің ұлғаюы.

Электрокардиография:

1. Сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің, содан кейін оң жақ қарыншаның аздаған гипертрофия белгілері.

2. Жүрек ырғағының əртүрлі бұзылыстары, əсіресе, экстрасистолия, жүрекшенің фибрилляциясы.

Эхокардиография:

1. Митралдық қақпақша жармалар пішінінің өзгеруі, қақпақша асты аппаратының өзгерістері.

2. Сол жақ жүрекше мен сол жақ қарынша қуысының кеңеюі.

3. Митралды қақпақшада айқындылығы əртүрлі сатыда регургитация белгілері.

 

Митралды тарылудың диагностикалық критерилері

Шағымдар мен анамнез: тарылудың ерте мерзімінде шағымдар мен ақаудың белгілері болмайды, туа біткен митралды тарылуды нəрестелерде респираторлы дистресс байқалады, жиі болатын өкпе аурулары, тахипное; дене жүктемелеріне төзімділіктің төмендеуі, демігу, жүректің қағуы, кеш сатыдағы цианоз, оң жақ қарыншалық жеткіліксіздік белгілері - бауырдың ұлғаюы, ісінулер.

Физикалық тексеру: перифериялық пульсацияның (тамырдың соғуы) азаюы, систолалық артериялық қан қысымның төмендеуі, жүрек ұшы соғуларының əлсіреуі, жүрек ұшында пресистоликалық дірілдеу, жүректің жиек шекаралары жоғары жəне сол жаққа қарай ұлғайған; жүрек ұшында қатты тарсылдайтын I-үн, жүрек ұшында ең жоғары дəрежеде тыңдалу нүктесімен пресистоликалық акцентуациямен диастоликалық шу, өкпелік артерия үстінде ІІ-үннің акценті немесе ыдырауы, жүректің үшінші жəне төртінші үндерінің пайда болуы.

Лабораторлық зерттеулер: тəн емес.

Инструменталдық зерттеулер

Рентгенологиялық зерттеу: кіші қан айналуда іркілу белгілері, сол жақ жүрекше мен оң жақ қарынша есебінен жүрек кескінінің ұлғаюы, өкпелік артерия доғасының томпаюы.

Электрокардиография:

1. Р иірімінің өзгеруі - жоғары, кеңейген, кейін оның ыдырауы I, II жəне VL тармақтарда пайда болады, V1, V2 тармақтарда Р иірімі екі фазалы.

2. Оң жақ қарыншаның гипертрофия белгілері, электр өсінің жүректің оң жаққа ауытқуы.

3. Реполяризация процестерінің бұзылуы.

Эхокардиография:

1. Оң жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің кеңеюі, сол жақ қарынша қуысының кішіреюі.

2. Митралды қақпақша эхотығыздығының қалыңдауы, үлкеюі, алдыңғы жарма қозғалысы амплитудасының азаюы, қос жарма қозғалысының бір бағыттылығы.

3. Диастоликалық ағынның едəуір жоғары жылдамдығы 1,3 м/с-тан асады.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: қосарланған патологияларға байланысты.

Дифференциалды диагноз: жоқ.

Митраль қақпақшасы пролапсының диагностикалық критеилері (Фремингемский зерттеуі, 1986 ж).

Шағымдар мен анамнез: көкірек клеткасындағы ауырсыну, əлсіздік, бас айналу, ентікпе, жүрек қағуы, қорқыныш үрейі; невроздық көріністер, психоэмоционалды тұрақсыздық, 1 дəрежедегі туыстық тұлғаларында митраль қақпақшасының пролапсы болуы.

Физикалық тексеру: аз дене салмағы, астениялық дене бітім, дисплазиялық даму белгілері; аускультативтік - орта-кеш систоликалық шертпелер кеш систоликалық шуылмен үйлесуде, жүрек ұшындағы орта-кеш систоликалық шертпелер, жүрек ұшындағы оқшауланған кеш систоликалық шуыл; эхокардиографиямен үйлескен аускультация - митралды регургитацияның голосистоликалық шуылы мен сəйкес эхокардиографиялық критерийлер.

Лабораторлық зерттеулер: тəн емес.

Инструменталдық зерттеулер

 

Рентгенологиялық зерттеу: жүректің кіші көлемі, өкпелік доғаның томпаюы.

Электрокардиография: ІІ, ІІІ тармақтарында Т иірімдерінің оқшауланған инверсиясы, aл VF немесе сол жақ кеуде тармақтарында инверсиямен үйлесуде.

Эхокардиография: коаптация нүктесінен септалды жармалардың ығысуы, сол жақ қарыншаның ұзын өсі кескінінде жəне жүрек ұшы тыңдалуда төрт камералы кескінінде, кеш систоликалық пролабирлену 3 мм-ден артық; кеш систолалық пролапс (2 мм), голосистоликалық пролапс (3 мм) екі камералы критерийлермен үйлесуде; төрт камералы кескінде коаптация сызығынан жармалардың систоликалық бүгілуі; эхокардиографиялық - төрт камералы кескінде митралды қақпақшалардың аздап систолалық бүгілуі (3 мм дейін). 

Холтерлік мониторлеу: жүрекше алды, қарыншалық экстрасистолалар, суправентрикулярлы пароксизмалды тахикардияның ұстамалары.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: қосарланған патологияларға байланысты.

Дифференциалды диагноз: жоқ.

Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:

1. Жалпы қан анализі (6 параметр).

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография, доплерлік зерттеумен.

4. Отоларинголог кеңесі.

5. Стоматолог кеңесі.

6. Калий/натрийді анықтау.

7. С-реактивтік белокты анықтау.

8. АСЛО анықтау.

9. Жұтқыншақты контрасттаумен 2 кескінде жүректің рентгенографиясын жасау.

10. Құрсақ қуысының УДЗ.

11. Билирубинді анықтау.

12. АЛТ анықтау.

13. АСТ анықтау.

14. Тимолды сынаманы анықтау.

15. Белокты анықтау.

16. Белокты фракцияларды анықтау.

17. Несепнəрді анықтау.

18. Креатининді анықтау.

19. Жалпы зəр анализі.

Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

1. Жұтқыншақ арқылы эхокардиография.

2. ЭКГ Холтерлік мониторлеу.

3. Қанда магний құрамын анықтау.

4. Қантамырларды УДЗ.

5. Стресс-эхокардиография.

6. Велоэргометрия.

7. Кардиоинтервалография, вегетативтік статусты зерттеу.

8. Кардиохирург кеңесі.

9. Коагулограмма.

10. Лактатдегидрогеназа, креатининфосфокиназаны анықтау.

11. Реоэнцефалография.

12. Электроэнцефалография.

13. Эхоэнцефалография.

14. Невропатолог кеңесі.

15. Психолог кеңесі.

16. Адгезия қызметі мен тромбоциттердің агрегациясын анықтау.

17. Колонияларды таңдаумен биологиялық сұйықтықтардың себіндісін алу.

18. Антибиотиктерге сезімталдығын анықтау.

19. Гепатит маркерлеріне ИФА жасау.

 

Емдеу тактикасы: емдеу шаралары қан айналу жеткіліксіздігінің сатысына, қақшалық зақымдалулардың сипатына, асқынулардың көбеюіне, қабыну процесіне (кардит) байланысты.

Ем мақсаты: жүрек-қантамырлық жеткіліксіздік белгілерін гемодинаиканы тұрақтандырумен азайту, өмірге қауіпті аритмияларларды тоқтату (тыю), клиникалық жəне аспаптық критерийлер бойынша (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) жүрек қызметін жақсарту, базистік емдеуді өңдеу, бірінші рет анықталған патология диагнозын ажырату.

Дəрі-дəрмексіз ем: күй-жағдайдың ауырлығына байланысты режим, жеткілікті ұйықтау, калий диетасы. Оксигенотерапия.

Дəрі-дəрмектік ем:

1. Кардиометаболикалық дəрі-дəрмектер - карнитин хлориді тəулігіне 75-100 мг, сиыр қанынан жасалған депротеинделген гемодериват 200-400-800 мг/тəу. венаға немесе бұлшықетке, инозин тəулігіне 0,4-0,8 г, кокарбоксилаза гидрохлориді 0,025-0,05 -0,1 г бұлшықетке немесе венаға күніне -1 рет, калий оротатын 10-20 мг/кг/тəу., 3 рет қабылдауға; магний оротатын 1 таб. - күніне 3 рет; калий дəрі-дəрмегін - тəулігіне 1-3 таблетка, бір уақытта кардиометаболикалық қатардағы дəрі-дəрмектің 2-ден астырмай, одан кейінде дəрі-дəрмекті ауыстыру қажет.

2. Антибактериалды ем (көрсетілім бойынша): амоксициллин 0,125-0,5 г күніне 3 рет, 10 күн, амоксициллин/клавуланат 1,875 г 3 рет қабылдауға, 10 күн; эритромицин 0,4-1,0 г тəулігіне 4 рет, 10 күн бойы; азитромицин 10 мг/кг күніне 1 рет, 3 күн курсымен; спирамицин 1,5-9,0 млн МЕ тəулігіне 10 күн; рокситромицин 5 мг/кг/тəу. 2 рет қабылдауға, 10 күн; кларитромицин 15/мг/кг/тəу. 2 рет қабылдауға, 10 күн; цефазолин 20-50-100 мг/кг/тəу.; цефалексин 50-100 мг/кг/тəу. 4 рет қабылдауға, 10-14 күн; цефуроксим 50-100 мг/кг/тəу. 3-4 рет тəулігіне, 10-14 күн; цефтриаксон 50-100 мг/кг/тəу.; имипенем 50 мг/кг/тəу. 

3. Əртүрлі топтың антиаритмиялық дəрі-дəрмектері көрсетілім бойынша – пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/тəу. 3 рет қабылдауға немесе атенолол 50-100 мг тəулігіне бір рет, амиодарон 5-9 мг/кг/тəу 3 рет қабылдауға, лидокаин 1-2 мг/кг бір рет венаға, верапамил 1-3 мг/кг/тəу. 2-3 рет қабылдауға, аденозин фосфаты 50 мкг/кг бір рет венаға.

4. Қан айналу жеткіліксіздігінің дамуында: кардиотоникалық дəрі-дəрмектер – жүректік гликозидтер қан айналу жеткіліксіздігінің ІІ жəне одан да жоғары сатыда дигоксин қолдау емінде 0,008-0,01 мг/кг/тəу., дозасында 2 рет қабылдауға; қан айналымның жеткіліксіздігінде диуретиктер – фуросемид 1-3 мг/кг/тəу. 3 рет қабылдауға ауысумен немесе 3,3 мг/кг/тəу., 2-3 рет қабылдауға немесе триамтерен 1-2 мг/кг/тəу.; АПФ ингибаторлары: эналаприл 2,5-5-10 мг/тəу., 2 рет қабылдауға немесе каптоприл (дозасы жеке қабылданады) 0,3-1,0 мг/кг/тəу. 3 рет қабылдауға.

5. Антикоагулянттар мен антиагреганттар: варфарин 2,5-5,0 мг/тəу. 2 рет қабылдауға, 3 күн, əрі қарай дозаны протромбиндік уақыт бойынша түзетеді (ол қалыптан 1,5-2 реттен жоғарыламауы керек), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/тəу., 4 рет қабылдауға; декстран 10-15 мл/кг.

6. ЛОР созылмалы ошақтарын санацияциялау, стоматолог.

7. Қабынуға қарсы ем – НПВС (көрсетілім бойынша): ацетилсалицил қышқылы 60-100 мг кг-ға, бірақ, тəулігіне 2,0 гр-нан көп емес, немесе индометацин 2-2,5-3 мг/кг/тəу., немесе диклофенак 2-3 мг/кг/тəу., немесе ибупрофен 30-40 мг/кг/тəу., немесе напроксен 10-20 мг/кг/тəу., немесе нимесулид 5 мг/кг/тəу.; глюкокортикостериодтар – (көрсетілім бойынша) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/тəу., 2-3 апта мерзіміне, аптасына 2,5 мг – нан жайлап төмендетумен, күннің бірінші жартысында - бүйрек үсті безінің қыртысының физиологиялық ырғағына сəйкес тəулік бойынша бөлу.

8. Метаболизм мен ми қан айналымын жақсартатын дəрі- дəрмектер, седативтік дəрі-дəрмектер, психофармакотерапия (көрсетілім бойынша) сасық шөп тұндырмасы, валериана сығындысы, диазепам 2,5-15 мг тəулігіне 2-3 қабыладуға; пантогам 250 мг 3 г/тəу., пирацетам 200-400 мг тəулігіне 2 рет, глутамин қышқылы 0,5-1,0 г тəулігіне, глицин 100 мг тəулігіне 3 рет, фенибут 0,15-0,25 г. күніне 3 рет, В тобы витаминдерінің кешенін ішуге 1 таб-дан күніне 2-3 рет, циннаризин тəулігіне 50-75 мг, винпоцетин тəулігіне 10-15 мг, тофизопам 50-100 мг тəулігіне 2 рет қабылдауға, азафен тəулігіне 25-75 мг.

9. Психотерапия, ауто-тренинг, мойын-жағалық аймақтың массажы, физиоем - мойын-жағалық аймақты магний жəне броммен электрофорез жасау, электрлік ұйқы.

Әрі қарай жүргізу: жүректің митральдық ақаулармен науқастарды жəне клиникалық көріністері болса, онда оларды хирургиялық емнің потенциалды кандидаттары деп қарастыру қажет.

МА хирургиялық емі келесі жағдайларда көрсетілген:

- митральді регургитация туындатқан айқын клиникалық көріністердің болуы;

- жыпылықтағыш аритмияның болуы;

- өкпелік гипертензияның болуы (тыныштық жағдайда өкпелік артериядағы қысым 50 мм с.б. жоғары немесе жүктеме кезінде 60 мл с.б. жоғары);

- сол қарыншаның айқын систолалық дисфункциясының болуы (СҚ шығарылу фракциясы 30% аз, СҚ соңғы систолалық көлемі 55 мм көп).

Операцияның типі емделушінің функционалды статусы мен қақпақшаның морфологиясымен анықталады.

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероралды суспензия

2. *Амоксициллин+клавулонды қышқыл табл., оның қабықшасын жабу 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг , 875 мг/125 мг, 125 мг/31, вена ішілік ертінді ендіру, флаконда 500 мл/100 мг ұнтақ дайындайды

3. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероралды суспензия

4. *Азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл флаконда

5. *Цефазолин 1000 мг, инъекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ

6. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.; 750 мг флаконда иньекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ

7. Цефуроксим аксетил - ішіп қабылдайтын суспензияны дайындауға арналған гранулалар (түйіршектер) флаконда 125 мг/5 мл, қапталған таблеткалар 125 мг, 250 мг

8. *Цефтазидим 500 мг, 1 гр, 2 г, флаконда инъекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ

9. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл. және капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия жəне сироп

10. *Пропранолол 40 мг, табл.

11. *Амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

12. *Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, инъекцияға арналған ертінді

13. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

14. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

15. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

16. *Варфарин 2,5 мг, табл.

17. * Ацетилсалицил қышқылы 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка

18. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл иньекцияға арналған ертінді; 50 мг ректалды суппозиториялар; сыртқы пайдалануға 1% гель

19. *Преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл иньекцияға арналған ертінді

20. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.

21. *Пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.

22. *Шошқа миынан алынған пептидтер кешені, 5, 10 и 20 мл иньекцияға арналған ертінді

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. Карнитина хлорид, 75-100 мг табл,

2. Кокарбоксилаз гидрохлориді, 50 мл иньекцияларға арналған ертіндіні дайындау ұнтағы

3. *Спирамицин 1,5 млн БІРЛ., 375 мың БІРЛ., 750 мың БІРЛ., суспензияға арналған гранулалар; 1,5 млн БІРЛ., инфузияларға арналған ұнтақ

4. * Кларитромицин 250 мг, 500 мг табл.

5. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, флаконда, иньекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ

6. *Имипенем 500 мг флаконда, иньекциялық ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ

7. * Атенолол 50 мг, 100 мг, табл.

8. * Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

9. * Аденозина фосфат 1%, 1 мл ертінді

10. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг, табл.

11. * Инфузияларға арналған декстранертіндісі флаконда 200 мл, 400 мл

12. Индометацин 25 мг, табл.

13. Сасықшөп тұныдармасы, валериана сығындысы 30 мл

14. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.

Ем тиімділігінің индикаторлары

Гемодинамиканы тұрақтандырумен жүрек-қантамыр жеткіліксіздігі белгілерін азайту (тоқтату), өмірге қауіпті аритмияларды тоқтату, клиникалық жəне аспаптық критерийлер бойынша (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) жүрек қызметін жақсарту.


* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.

 

Госпитализациялау үшін көрсетімдер:

1. II-III дəрежедегі қан айналу жеткіліксіздігінің белгілері.

2. Жүрек ырғағы мен өткізгіштігінің өмірге қауіпті бұзылулары.

3. Асқынулардың дамуы.