Балалардың жіті нефриттік синдромы

 

Жіктемесі:

1. Жұқпадан кейінгі жіті (стрептококктан кейін) гломеруолнефрит:

- циклдік кері дамумен;

- тез үдейтін ағым;

- ұзақ жəне созылмалы ағым.

2. Жүйелі ауруларда жіті нефриттік синдром (люпус-нефрит жəне т.б.).

3. АХЖ бойынша - морфологиялық жіктемесі.

 

Диагностика критерийлері

Шағымдар мен анамнез: алғаш пайда болған жіті нефриттік синдром (симптомдар триадасы). Белгілер стрептококкты (фарингит) немесе басқа жұқпадан 1-4 апта өткеннен кейін пайда болады. АГ (бастың ауруына шағымдану). Жүрек айну, құсу, бастың ауруы (гипертониялық энцефалопатия, мидың ісінуі). Олигурия, анурия, іштің ауруы, белдің ауруы (БЖЖ). Қызба (ошақтық жəне жіті жұқпаның, иммунды кешенді қабынудың белсенділігі). Сол жақ қарыншалық жүрек жеткіліксіздігі (көбінесе гиперволемиялық) - ортопноэ, тахипноэ, тахикардия, жүректің жиек шекараларыныың кеңеюі.

Физикалық тексеру: ісінулер бетте, аяқта, денеде, диурездің азаюы.

Лабораторлық зерттеулер: зəрдің түсі кофе, шай тəрізді немесе «ет жуындысы» түстес (гематурия); зəрдің көзге көрінетін өзгерістері эритроцитурия кезінде байқалмауы мүмкін (микрогематурия да зертханалық зерттеуде анықталады); сондай-ақ, аздаған протенурия 1-3 г/тəу. болуы мүмкін. Иммундық патологиялық процестің аздаған көріністері: СОЭ-ның 20-30 мм/сағ. дейін жоғарылуы, АТ антистрептококкты титрінің жоғарылауы (анти-стрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), СЗ-компонентінің есебінен гипокомплементемия жəне жалпы криоглобулиннің төмендеуі. СКФ төмендеуі, қанда креатинин концентрациясының жоғарылауы.

Фарингит, баспа кезінде - аңқадан жағындыны алып, бактериологиялық зерттеу жасау. Қабынудың спецификалық емес көрсеткіштері: СРБ концентрациясы, сиалды қышқыл, фибриноген жоғарылаған, жалпы белок, альбумин жоғарылаған, а əсіресе а2-глобулиннің құрамы жоғарылаған; жеңіл түрдегі қан аздық болуы мүмкін (гидремия есебінен).

Биопсиядан кейін нефробиоптатты патоморфологиялық зерттеу нозологиялық диагнозды қоюға мүмкіндік береді, оны қатаң көрсетілім бойынша: созылмалы гломерулонефритті дифференциалды диагностика, соның ішінде, дəнекер тіннің жүйелі ауруларында, тез үдемелі гломерулонефрит кезінде жүргізеді. ГЖЖ үшін келесі морфологиялық мəліметтер тəн:

1. Гломерулонефриттің тараған пролиферативті эндокапиллярлы көрінісі.

2. Бүйрек шумақшаларының нейтрофилдар жəне моноциттермен инфильтраттануы.

3. Иммундық кешендердің электронды-тығыз депозиттері.

4. Кейбір шумақшалардағы экстракапиллярлы пролиферация, капиллярлар тұзақтарындағы қыртыстанулар мен IgG мезангиялары, СЗ, сирек жағдайда - С1q жəне С4 комплемент компоненті.

Инструменталдық зерттеулер:

Бүйрек УДЗ: тегіс пішінді, көлемі өзгермеген, ұлғаймаған (БЖЖ кезінде), эхогенділігі төмен.

АГ кезінде ЭКГ сол жақ қарыншаның тым жүктенуін жəне ырғақтың мүмкін болатын бұзылыстарын анықтайды.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: ревматолог, гематолог - жүйелік аурулардың жаңа симптомдары немесе белгілері пайда болса.

 

Емдеу тактикасы

Ем мақсаты:

- жіті күй-жағдайдан шығару;

- азотемияны жою;

- олигоуриялар;

- ісінулер;

- тырыспалар;

- артериалды қан қысымының қалыпқа келтірілуі;

- протеинурия, гематурияның азаюы/жоғалуы;

- диагноздың анықтамасы.

Дəрі-дəрмексіз ем

1-3 апта мерзімінде төсектік жəне жартылай төсектік режим, ісінулер мен ҚҚ қалыпқа келу кезінде - режимді кеңейту.

Ас тұзының 1-2 г/ тəу., дейін, сұйықтықтың (ішетін сұйықтықтың көлемі алдыңғы күннің диурезін ескерумен есептейді жəне +300 мл), белокты 0,5-1 г/кг/тəу. дейін шектейді. Ашты дəмдеуіштерді, балық жəне көкеністі сорпаларды, тұздықтарды, қою кофе жəне шайды, консервіленген тағамдардан бас тартады.

Дəрі-дəрмектік ем

Антибактериалды емді жұқпа немесе жіті жұқпалық аурудың ошағы кезінде ошақты жою немесе қоздырғыштың эрадикациясы үшін жүргізіледі. Стрептококктан кейінгі ГЖЖ кезінде (аңқадан жағынды алу, АТ стрептококқа қарсы АТ титрін жоғарылату) - немесе бензилпенициллинді тəулігіне рет 0,5-1 млн БІРЛ. венаға күн, немесе цефалексин 750—500 мг тəулігіне 2 рет 10 күн (балаларға 50 мг/кг/ тəу екі рет қабыладуға 10 күн).

Синуситтер, пневмониялар кезінде таңдалатын дəрі-дəрмектер (таңдау басымдылығына сəйкес аталған) - амоксициллин+клавулон қышқылы 500-750 мг ішуге тəулігіне 2 рет, 5-7 күн; цефаклор 500 мг дозасымен тəулігіне 2 рет, 7 күн (балаларға 40 мг/ кг/тəу. 2 рет қабылдауға, 7 күн).

β-лактамдық антибиотиктерге аллергия кезінде макролидтер тобынан ЛС тағайындайды: эритромицин 250 мг тəулігіне 4 рет, 10 күн; азитромицин 250-500 мг тəулігіне 1 рет, 4 күн; спирамицин 150 мг, тəулігіне 2 рет, 7 күн. Антиагреганттар мен антикоагулянттар тек қана коагулограмма нəтижесі бойынша көрсетілген (гепарин, курантил).

Симптоматикалық ем:

АГ кезінде - АПФ ингибиторлары (фозиноприл, эналаприл 2,5-5-10 мг/тəу.), кальцийлік өзектердің блокаторлары (тоқтатылуы) (дигидропиридиндік емес қатардан – верапамил 40 мг/тəу.), диуретиктер. 

Ісінулер мен сол қарыншалық жеткіліксіздікте - диуретиктер (тиазидтер, тұзақтық диуретиктер, альдостерон антагонистері).

ГЖЖ кезінде иммундық депрессанттар мен глюкокортикоидтарды қолданбайды; ЛС гистаминге қарсы жəне кальций дəрі-дəрмектерінің нəтижелігі бақыланатын зерттеулерде дəлелденбеген.

Микроциркуляцияны жақсарту мақсатында - пентоксифиллин, рефортан.

Айқын азотемия жəне диуретиктердің тиімсіздігі кезінде гемодиализ жəне ультрафильтрация процедурасы жүргізіледі.

Науқасты оқыту: сұйықтықтың балансын бақылау, режим мен диетаны сақтау, ҚҚ өзіндік бақылау.

Профилактикалық шаралар:

- вирустық, бактериалдық, саңырауқұлақтық инфекциялар профилактикасы;

- электролиттік баланс бұзылуларының профилактикасы;

- эклампсия, жүрек-қантамыр жеткіліксіздігі, ДВС-синдром профилактикасы.

Емді əрі қарай жүргізу: стационардан шығарылғаннан кейінгі, емханадан кейін. 
Этапта: режимді (салқындау, күйзеліс, дене жүктемелеріне жол бермеу), диетаны сақтау; емді аяқтау (жұқпа ошағын санациялау, гипертензияға қарсы ем), фитоем (итмұрын, қара жемісті шетен қайнатпалары - нəтижелілігі дəлелденбеген), 5 жыл ішіндегі диспансерлік бақылау (бірінші жылы - ҚҚ өлшеу, тоқсан сайын қан, зəр анализін тапсыру, қан сарысуында креатинин құрамын анықтау, креатинин бойынша СКФ есебі - Шварц сынамасы).

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Бензилпенициллин 500 000 ЕД, 1 000 000 ЕД, иньекцияларға арналған ұнтақ флаконда

2. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл., капс.; суспензия мен сироп 125 мг, 250 мг/5 мл

3. *Амоксициллин+клавулан қышқылы қапталған таблеткалар, венаға енгізу үшін ертіндіні дайындауға арналған ұнтақ, флаконда 500 мг/100 мг, ішуге арналған суспензяины дайындауға арналған ұнтақ 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

4. Цефуроксим инъекцияларға арналған ертіндіні дайындау ұнтағы 750 мг, 1.5 гр 125 мг/5 мл, қапталған таблеткалар, 125 мг, 250 мг

5. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.

6. *Азитромицин 125 мг, 500 мг, табл; 250 мг, капс.

7. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 мың ЕД, 750 мың ЕД, суспензияға арналған гранулалар; инфузияға арналған ұнтақ, 1,5 млн ЕД

8. *Фозиноприл 2,5 мг, 10 мг, табл.

9. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.

10. *Сиронолоктон 25 мг, табл.; 50 мг, капс.

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Ампциллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.

2. *Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл. 

3. *Атенолол 25 мг, табл.

4. *Спиронолоктон 25 мг, табл; 50 мг, капс.

5. *Пентоксифиллин 2% 5,0 мл, амп.

6. Кальций глюконаты, инъекция үшін ерітінді, 100 мг/мл

7. Темір декстраны III (100 мг/2 мл) бұлшықет ішіне енгізуге, амп.

Ем тиімділігінің индикаторлары: жіті жағдайдан шығару; азотемия; олигоурия; ісінулерді; тырысуларды жою; АҚ қалпына келтіру; протеинурия, гематурияны азайту/жоғалту; диагнозды верификациялау.


* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.

 

Госпитализациялау үшін көрсетімдер:

1. Күй-жағдайдың ауырлығы (олигурия, азотемия, жоғары гипертензия, ісінулер).

2. Асқынулар (эклампсия, жүрек, бүйрек жіті жеткіліксіздігі).