Войти

Балалардың бассүйек ішілік қатерсіз гипертензиясы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2)
Неврология детская, Педиатрия

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
№ 10 хаттамасымен бекітілген
 

Хаттама атауы: Балалардың бассүйек ішілік қатерсіз гипертензиясы
 
Хаттама коды:
 
Код ХАЖ-10:
G 93.2 Бассүйек ішілік қатерсіз гипертензия
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
AЛаT - аланинаминотрансфераза
AСаT- аспартатаминотрансфераза
ҚАУ – қан ұю уақыты
ІБСГ – ішкі бассүйек гипертензиясы
КЖД–көру жүйесінің дискі
ПМДК – психомоторлы дамудың кедергісі
ИРТ – инерефлексті терапия
ИФТ – иммуноферментті талдау
КТ – компьютерлік томография
ЕДШ –емдік дене шынықтыру
МРТ – магнитті-резонансты томография
НСГ – нейросонография
ЖҚТ – жалпы қан талдауы
ЖНТ – жалпы несеп талдауы
МСАК – медициналық-санитарлық алғашқы көмек
УДДГ – ультрадыбыстық допплерография
УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу
БМЖ – бассүйек-ми жүйкесі
ҚБ қалқанша без
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЭЭГ – бейнемониторинг – электроэнцефалограмманың бейнемониторингі
 
Хаттаманы  дайындау күні: 2014 жыл.
 
Пациенттер санаты: балалар
 
Хаттаманы пайдаланушылар:балалар невропатологтары, педиатрлар, жалпы тәжірибе дәрігерлері, жедел және шұғыл медициналық көмек  дәрігерлері.  



Жіктемесі


Этиологиялық факторлар бойынша жіктелуі [1, 2, 3]
Ішкі бассүйек қатерсіз (қайталама) гипертензиясы
Эндокринды және метоболиялық бұзылулар семіздік
Аддисон ауруы
акромегалия
гиперпаратиреоидизм
диабеттік кетоацидоз
жүктілік
эклампсия
менархе
менструалды дисфункция
Жіті вирусты және
бактериалды инфекциялар
бас және жұлын миының (менингизм) ми қабығының тітркенуі
Жіті нейроинфекция салдары вирусты менингиттер және энцефалиттер
Ми қанайналымының бұзылу салдары тамырлы синустардың бассүйек ішілік тромбозы
субарахноидалда қан құйылу
Бассүйек – ми жарақатының салдары бас миының шайқалуы
Перинатальді кезеңдегі патология салдары церебральды гипоксия-ишемия 1-2 ст.
Қан аурулары анемия
идиопатикалық тромбоцитопениялық
пурпура
лейкоздар
гемофилия
Коллагеноздар жүйелі қызыл жегі
саркоидоз
Дәрі-дәрмектерді қабылдау ұзақ кортикостероидты терапия немесе оның болмауы
пероральды контрацептивтер
 А дәрумені
тетрациклин
налидиксонды қышқыл
амиодарон
нитрофурантоин
литий карбонаты
Ауыр металлдармен улану қорғасын, күшән
II. Қатерсіз (идиопатикалық) гипертензия
Этиологиясы белгісіз болып қала береді отбасылық макрокрания

Диагностика


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
·          ЖҚТ (6 параметрге);
·          НСГ (1 жасқа дейінгі балаларда);
·          бас миының МРТ/КТ;
·          офтальмоскопия.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
·          қанның биохимиялық талдауы: АЛаТ, АСаТ анықтау, жалпы
билирубинді, тікелей билирубинді, тимол сынамасын анықтау;
·          сарысудағы глюкозаны анықтау;
·          электрокардиографиялық зерттеу (2 бөлікте);
·          ЭЭГ;
·          бас тамырларының УДДГ;
·          гепатобилиопанкреатикалық аймақ УДЗ.
 
Жоспарлы госпитальдау үшін тексерулердің ең қысқа тізімі:
·          жоспарлы госпитальдауға мұқтаж емес.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
Шұғыл госпитальдауда:
·          ЖҚТ (6 параметр);
·          ҚҰУ анықтау;
·          ЖНТ;
·          қанның биохимиялық талдауы: АЛаТ, АСаТ анықтау, жалпы билирубинді, тікелей билирубинді, тимол сынамасын; сілтілі фосфатазаны, жалпы ақуызды, С-реактивті ақуызды, жалпы альфа-амилазды, жалпы холестеринді, триглицеридтерді анықтау;
·          қосымша тестілермен газдарды және электролиттерді анықтау (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);
·          коагулология (қан плазмасында белсенді ішінара тромбопластинды уақытты (ББТУ) анықтау, плазмадағы фибриногенді анықтау, қан плазмасының фибринолитикалық белсенділігін анықтау, адгезия және агрегация (ГАТ) реакцияларын өткізу, плазманың гепаринге төзімділігін зерттеу, плазмадағы антиплазминның белсенділігін анықтау, қан кету уақытын анықтау, қан плазмасындағы тромбинді уақытты (ТУ) анықтау, ерітілетін фибромономер кешенің анықтау (ЕФМК), плазмадағы VIII факторын анықтау, плазмадағы XI факторын анықтау);
·          НСГ (1 жасқа дейінгі балаларда);
·          МР бас миының МРТ/КТ Т/КТ;
·          электрокардиографикалық зерттеулер (12 бөлімінде);
·          гепатобилиопанкреатикалық аймақ УДЗ;
·          офтальмоскопия.
Жоспарлы госпитальдауда:
·          жоспарлы госпитальдауға мұқтаж емес.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
Шұғыл госпитальдауда:
·          люмбальді пункция;
·          жұлын ми сұйықтығын зерттеу;
·          ЭЭГ;
·          ЭЭГ-бейнемониторинг;
·          бас тамырының УДДГ;
·          ҚБ гормондарын, бүйрек безі қыртыстарын ИФТ-әдісімен қан сарысуындағы жыныс гормондарын, ҚБ гормондарын анықтау.
Жоспарлы госпитальдауда:
·          жоспарлы госпитальдауға мұқтаж емес
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде жүргізілетін диагностикалық шаралар:
·          шағымдарды жинау және анамнез;
·          физикальды зерттеу;
·          экспресс-әдісімен қан сарысуындағы глюкозаны анықтау.
 
Диагностикалық критерийлер:
·          бассүйек ішілік гипертензиясының симптомдары: бас ауыру, көру жүйесі дискісінің біржақты немесе екі жақты ісінуі;
·          люмбальді пункция кезінде – бассүйек ішілік қысымының жоғарылауын анықтайды 200 мм.су. ст.;
·          ошақты неврологиялық симптоматиканың жоқ болуы (бас сүйек-ми жүйесінің VI жұбының парезінен басқа);
·          деформацияның жоқ болуы, қарынша жүйесінің жылжу немесе бітеулінің жоқ болуы; МРТ/КТ деректері бойынша бас миының басқа да патологиясы, церебральды жұлын сұйықтығы қысымының жоғарылау себептерінің жоқ болуы;
·          бассүйек ішілік қысым деңгейінің жоғары болуына қарамастан, емделуші есінің сақталуы.
 
Шағымдар және анамнез
 
Физикальды тексеру
 

Шағымдар және анамнез Физикальды тексеру деректері
пациенттер - бір жасқа дейінгі балалар
Бас өлшемінің үлкеюі, мазасыздану, кекірудің жоғарылауы – тамақ қабылдауына байланысты емес, таңертеңгі сағаттарда ұйықының бұзылуы – шалаұйқы, ұйықтау қиыншылықтары, ауа-райына тәуелділік – қатты ұйқысырау немесе мазасыздану ай-күніне жетіп туылған алты айлық баланың бас шеңберінің ай сайынғы өсуі 1 см (бірақ 3 см көп емес) және шала туған балаларда - 2 см (бірақ 4 см көп емес);
бассүйек тігістерінің ажырауы
үлкен көз қысымы
вестибулярлы стимуляция кезіндегі Грефе симптомы
қозғалыс белсендігінің артуы  сіңір рефлекстердің тірілуі және олардың аймақтарының ұлғаюы (тізеде жиірек)
пациенттер – үлкен жастағы балалар
бас ауруы – жиі, таралған, қарқындылығы әртүрлі, әсіресе таңертеңгі сағаттарда, жөтелгенде күшейеді, түшкіргенде,
вестибулярлы ынталандыру,
жүрек айну – тамақты қабылдауға байланыссыз
құсу – тамақты қабылдауға байланыссыз, қатты бас ауырған кезде бас айналу жеңілдік әкеледі
көру бұзылуы – тұмандануы,
көзде еке еселену, көру аймақтарының түсуі
ұйқының бұзылуы
ауа-райына тәуелділік
естің, зейіннің төмендеуі
бір жақты немесе екі жақты VI жұбы парезі БСМЖ – диплопия
көру аймағының түсуі,
орталықта жиірек- орталық
скотомалары
гиперестезия – тактильді, есту,
көру
сіңір рефлекстердің тірілуі және олардың аймақтарының ұлғаюы (тізеде жиірек)
психоэмоционалды құбылмалы тұрақсыздық Ромберг күйінде
вегетативті дисфункция –
брадикардия, краниальды
гипертермия, гиперсаливация
 
Зертханалық зерттеулер:
Идиопатиялы ішілік гипертензияда
·          жалпы клиникалық талдаулар: ЖҚТ, ЖНТ, биохимиялық қан талдауы –
көрсеткіштер қалыпты шекте;
·          қанның электролитті және газды құрамы: көрсеткіштер қалыпты шекте;
·          ликворология: сапалы және мөлшерлі көрсеткіштер қалып шегінде.
Қайталама ішкі бас сүйек гипертензиясы кезінде
·          зертханалық зерттеулер көрсеткіштері негізгі ауруға сәйкес келеді, мысалы, при теміржетіспеушілік анемия – гемоглобин, эритроциттер, түсті көрсеткіштерінің деңгейінің төмендеуі; метаболиялық синдром кезінде– триглицеридтер, холестерин, глюкозалар деңгейін жоғарылауы; вирусты инфекциямен ауырғаннан кейін – лимфоцитоз, моноцитоз;
·          ликворология: сапалы және мөлшерлі көрсеткіштер қалып шегінде.
 
Аспаптық зерттеулер
 

 Аспапты  диагностикалау
 әдістері
Қатерсіз БСІГ бар екенін растайтын нәтижелер
Нейрорадиологиялық зерттеу - МРТ/КТ қарыншалар көлемі кішірейген, субарахноидалды аймақ көлемі болмашы ұлғайған немесе қалыпты (ерте жастағы балаларда)
ми сайы және иірімдер симметриялы, иірімдердің кеңеюі мүмкін, бірақ жайпақ емес бос (немесе бөлікті бос) түрік ершігі, аққабықтың артқы полюсінің жайпақталуы, көру жүйесінің преламинарлы бөлігі контрасттылығының ұлғаюы,
периневралдық субарахноидальды аймақтың кеңеюі, көру жүйесінің орбитальды бөлігінің тік иірімі,
көлемді өсінділердің жоқ болуы, қарынша жүйесінің кеңеюі және деформациясы,
кальцинаттар, дисплазия, кистозды, атрофиялық және глиозды өзгерістер ми паренхимасында
Ультрадыбыстық
зерттеу- НСГ
 вентрикулометрия қалыпты көрсеткіші немесе болмашы вентрикулодилатация
(қарыншаның динамикалық өлшеу диаметрі III бүйір қарыншаларының өлшеуден ақпаратты болып табылады) жартышарлар арасындағы саңылаудың болмашы кеңеюі және субарахноидалды аймақтың кеңеюі, ми сайының және иірімдері симметриялы, көлемді өсінділердің жоқ болуы, көлемді вентрикуломегалияның жоқ болуы (ассиметриялық, атрофиялық)
кальцинаттар, дисплазия, кистозды, атрофиялық және глиозды өзгерістер ми паренхимасында болуы мүмкін
Офтальмологиялық зерттеу –
офтальмоскопия,
периметрия
 
торқабық ангиопатиясы
көру жүйесі дискісінің қатып қалуы
көру аймағының түсуі
Ультрадыбыстық зерттеулер -  бас тамырларының УДДГ Бас миының торапты тамырларында диастологиялық жалдамдықтың төмендеуі кезінде систологиялық қанайналым жылдамдығының күшеюі пульсациялық индекстің орташа жылдамдық көрсеткішінің өзгеруіңсіз
Люмбальды пункция Ликворлы қысымның жоғарылауы (205-500 ммм. су.ст)
 
Бейінді мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
невропатолог – неврологиялық бұзылуыларды түзету, мониторингілеу және бағалау;
нейрохирург– саралап диагностикалау мақсатында, консервативті терапия тиімсіз болғанда, хирургиялық араласу мүмкіндігі мәселесін шешу;
офтальмолог – саралап диагностикалау мақсатында, көру патологиясын түзету және диагностикалау, асқынудың профилактикасы үшін;
эндокринолог – эндокринды және метаболитикалық бұзылуларды түзету мен диагностикалау және асқынудың профилактикасы мақсатында;
гастроэнтеролог – саралап диагностикалау үшін;
кардиолог – саралап диагностикалау үшін;
логопед – сөйлеудің бұзылуын диагностикалау және түзету үшін;
психолог – психопаталогиялық күйді диагностикалау, түзету және профилактикасы мақсатында;
физиотерапевт – физиотерапия түрін және көлемін, көрсетімдер/қарсы көрсетілімді анықтау мақсатымен, ЕДШ, ИРТ қоса.

Дифференциалды диагноз


 
Диагностикалық критерийлер Қатерсіз БСІГ БМ ісігі Гидроцефалия
МРТ/КТ Органикалық өзгерістің жоқ болуы көлемді супра- немесе
субтенториалды
оқшауланудың пайда болуы
даму ақаулығы,
атрофиялық/субатрофиялық өзгеріс, глиоз, киста,
кальцинаттар
Қарынша жүйесінің күйі Ми қарыншасының көлемі кішірейген,
Кішкене үлкейген немесе қалыпты
Оқшаулануына байланысты қарынша жүйесі бітелуінің дамуымен орта ми құрылысының жылжуы мүмкін деформация, ми қарыншасының созылуы, мүмкін - ликворлы жолдардың  бітелуі
Ликворограмма/
Ликворлық қысым
Ликвордың қалыпты құрамы, қысым көтерілген ақуыз-жасушалы
диссоциациясы, қалыпты немесе жоғары м.б. қысым
Ликвордың қалыпты құрамы немесе ақуыз деңгейі аздап төмендеуі, қалыпты немесе жоғары қысымы м.б.
Неврологиялық
мәртебе/ағын сипаты
Жалпы ми симптоматикасы, ошақты симптоматика сирек -VI парез БСМЖ/сатысы
өтеу,
субкомпенсация және декомпенсация
жалпы ми симптоматикасы,
ошақты
симптоматика/
прогредиентті-ілгерілеуші ағым
ошақты симптоматика,
эпилептикалық синдром, ПМДТ, ДЦП/өтеу сатысы,
Субкомпенсация және
декомпенсация

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты:
• жалпы күйді тұрақтандыру;
• асқынудың профилактикасы.
 
Емдеу тәсілі
Дәрі-дәрмексіз  емдеу
• қорғау тәртібі;
• тұз және сұйықтығы шектеулі диета;
• физиоемдеу, уқалау, ЕДШ;
•  психологиялық-педагогикалық түзету.
 
Дәрі дәрмекпен  емдеу:
•дегидратационды терапия – мидың ісінуімен күресу мақсатында (диуретиктер, осмотикалық және ілмекті: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);
• седативті терапия (магний сульфаты);
• метаболиялық терапия (витаминді топтар В: тиамин, пиридоксин);
• нейропротективті терапия (цитиколин);
• ноотропты терапия (аминофенилмайлы қышқыл);
• симптоматикалық емдеу (бейінді мамандар кеңесі бойынша).
 
Амбулаториялық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:
 

100% қолдану мүмкіндігіне ие, негізгі дәрі –дәрмек құралдарының тізімі
 
Фармакологиялық топтар/МНН Тәуліктік мөлшер Шығару формасы
пиридоксин 25 – 50 мг 5% - 50мг/мл инъекция үшін ерітінді
тиамин 25 – 50 мг 5% - 50мг/мл инъекция үшін ерітінді
        Қолдану мүмкіндігі 100%-н аз қосымша дәрі-дәрмектер тізімі
 
цитиколин 10 – 30 г Ішке қабылдау үшін ерітінді
10 г/100 мл
1-1,5 г 500 мг таблеткалар
       
 
Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:
 

Қолдану мүмкіндігі 100%-н аз негізгі дәрі-дәрмектер тізімі
Фармакологиялық топтар/МНН Тәуліктік мөлшер Шығару формасы
магний сульфаты 25- 50 мг/кг инъекция үшін ерітінді 25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг инъекция үшін ерітінді 1% - 10 мг/мл
маннитол 0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг)  инфузия үшін ерітінді
10%, 15% 
Қолдану мүмкін 100%-н аз қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі
цитиколин
 
10-30 г Ішке қабылдау үшін ерітінді
 10 г/100 мл
500-1000 мг Бұлшықет ішіне және көк тамыр ішіне енгізу үшін ерітінді 500 мг/4 мл
1-1,5 г 500 мг таблеткалар
 
Жедел шұғыл көмек деңгейінде дәрі-дәрмекпен емдеу
 

Дәрі-дәрмек құралдарының тізімі
Фармакологиялық топтар/МНН Тәуліктік мөлшер Шығару нысаны
магний сульфаты 25-50 мг/кг инъекция үшін ерітінді
25% - 250 мг/мл
фуросемид 1-2 мг/кг инъекция үшін ерітінді
1%
 
Емдеудің басқа түрлері - жүргізілмейді
 
Хирургиялық араласу:
Нейрохирургиялық, офтальмохирургиялық араласу сәйкес консервативті емдеу тиімсіз болғанда, емдеу тиімділігі негізгі индикаторлараның оң динамикасы болмауынан, клиникалық симптоматиканың тұрақсыздығынан, аурудың дамуының және асқынуына байланысты болуы мүмкін.  

Профилактика


Профилактикалық іс-шаралар:
Қауіп факторлары:
·          жүктілік, босану және неонатальды кезеңде, ана-бала жолдасы жүйесіндегі патологиялық күй;
·          жиі ауыратын балалар;
·          гиподинамия;
·          көру, психакалық-эмоционалды жүктеу;
·          дұрыс тамақтанбау;
·          санитарлы-эпидемиологиялық тәртіпті сақтамау.
МСАК  деңгейіндегі профилактика:
·          уақтылы диспансерлеу жүргізу және тәуекел тобындағы балаларға сапалы медициналық көмек көрсету;
·          вирусты инфекцияның, анемияның, семіздіктің, жарақаттанудың профилактикасы.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдібиеттер тізімі: 1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с.2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н.Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх