Балалардағы созылмалы нефритикалық синдром

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)

Хронический нефритический синдром. Другие изменения (N03.8)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясынд
2014 жылғы «4» шілдедегі
 № 10 хаттамасымен
бекітілген
 

Созылмалы нефритикалық синдром микро/макрогематуриямен, шамалы протеинуриямен (1 тәулікте/г – ға дейін), тығыз ісінулермен, гипертензиямен сипатталады [1]. Бұл алғашқы және екіншілік гломерулонефриттердің үлкен тобы.

Хаттаманың атауы: Балалардағы созылмалы нефритикалық синдром

Хаттама коды:
 
ХАЖ-10 бойынша кодтар:
NO3 Балалардағы созылмалы нефритикалық синдром
NO3.0 Болмыш гломерулярлық бұзушылық
NO3.1 Ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымдану
NO3.2 Тараған мембраналық гломерулонефрит
NO3.3 Тараған пролиферативті мезангиалды гломерулонефрит
NO3.4 Тараған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрит
NO3.5 Тараған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
NO3.6 Тығыз тұнба ауруы
NO3.7 Тараған орақ тәрізді гломерулонефрит
NO3.8 Басқа өзгерістер
NO3.9 Анықталмаған өзгерістер
 
Хаттамада қолданылған қысқартулар:
АҚ - артериальды қысым
ААД - антинуклеарлы антиденелер
АЦАД- антинейтрофильді цитоплазмалы антиденелер
АЛТ - аланинаминотраснфераза
Анти-ГБМ – гломерулярлы базальды мембранаға антиденелер
АСТ- аспаратаминотрансфераза
БІТУ- белсендірілген ішінара тромбопластинді уақыт
АРБ - ангиотензиннің рецепторлар блокаторы
АИТВ - адамның иммун тапшылық вирусы
ҚН - қызылжегі нефриті
г - грамм
ГН-гломерулонефрит
ДНҚ - дезоксирибонуклеинді қышқыл
ААФи - ангиотензин аудару ферментінің ингибиторы
ИФТ - иммуноферменттік талдау
ЖТЛ - жоғарғы тығыздықты липопротеиндер
ТТЛ - төменгі тығыздықты липопротеиндер
мг - милиграмм
ХБ - халықаралық бірліктер
ХАЖ - халықаралық аурулар жіктеуі
ММФ - мофетил микофенолаты
ХҚҚ - халықаралық қалыптандырылған қатынас
МПГН - мембранопролиферативті гломерулонефрит
ПТУ – протромбиндік уақыт
ПТИ -  протромбиндік индекс
ПТР – полимеразды-тізбелік реакция
С3БН-С3 комплемент байланысқан гломерулонефрит
ШСЖ- шумақшалық  сүзу жылдамдығы
ЭШЖ - эритроциттердің шөгу жылдамдығы
СРА- С- реактивті ақуыз
УДДГ- ультрадыбыстық допплерография
УДТ- ультрадыбыстық зерттеу
СБА – созылмалы бүйрек ауруы
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭНАА – экстрактіленетін нуклеарлық антигенге антиденелер
эхоКГ- эхокардиограмма
ANA (anti-nuclear antibody) – антинуклеарлық антиденелер (ААД)
ANCA – (anti-neutrophil cytoplasmic antibody) антинейтрофилдік цитоплазматикалық антиденелер (АНЦА)
cANCA/PR3-цитоплазматикалық АНЦА /3 протеиназаға антиденелер
С3ГН- С3 – комплемент байланысқан гломерулонефрит
ENA - (extractable nuclear antigen antibodies)  экстрактіленетін нуклеарлық анти тұқымға антиденелер (ЖНА)
Нв - гемоглобин
IgA - A  иммуноглобулині
IgМ - М  иммуноглобулині
IgG - G  иммуноглобулині
К/DOGI - (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) бүйрек ауруларын емдеу сапасының бастамасы
pANCA/MPO – перинуклеарлы АНЦА/ миелопероксидазаға антиденелер
 
Хаттаманы  дайындау күні: 2014 жыл.
 
Пациенттердің санаты: созылмалы нефритикалық синдромы бар балалар.
 
Хаттаманы қолданушылар: жалпы тәжірибе дәрігерлері, педиатрлар, нефрологтар.

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі
Созылмалы нефритикалық синдромның жіктелуі [2]:

Нефробиоптатағы морфологиялық өзгерістер бойынша:
-Болмыш гломерулярлық бұзушылықтар
-Ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымданулар
-Таралған мембраналық гломерулонефрит
-Таралған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрит
-Таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
-Тығыз тұңба ауруы
-Таралған орақ тәрізді гломерулонефрит
-Таралған мезангиальды пролиферативтік гломерулонефрит
 
Бүйрек функцияларының жағдайы бойынша:
 
1-кесте. СБА Созылмалы бүйрек аурулар сатысының халықаралық жүйесі (К/DOQI,2002)[3]

сатылары сипаттама ШСЖ (мл/мин/1,73 м2)
I Бүйректің зақымдануы ШСЖ-пен немесе қалыпты ≥90
II жеңіл   ШСЖ-пен бүйректің зақымдануы 89-60
III  ШСЖ –ы шамалы 59-30
IV  ШСЖ –ы ауыр 29-15
V Бүйрек жеткіліксіздігі ≤15 (диализ)

Аурудың белсенділігі бойынша:
-белсенді саты
-белсенді емес саты

Диагностикасы


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ;
-ЖНТ;
-биохимиялық қан талдау (креатинин, несепнәр, холестерин, жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, калий, натрий, кальций, СРА);
-несептегі ақуызды анықтау (мөлшерін);
-бүйректің УДЗ.

Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер:
-бүйрек қан тамырларының УДДГ;
-қан сарысуындағы дәрілік заттардың шоғырлануын анықтау.

Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минимальді  тізімі:
-ЖҚТ (6 параметрде);
-ЖНТ;
-биохимиялық қан талдау (креатинин, несепнәр, холестерин, жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, калий, натрий, кальций, СРА);
-бүйректің УДЗ;
-іш қуысы ағзаларының УДЗ.

Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
-ЖҚТ (6 параметрде);
-ЖНТ;
-коагулограмма (ПУ-ПТИ- ХҚҚ, фибриноген, тромбиндік уақыт, БІТУ)
-биохимиялық қан талдау (несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, глюкоза, альбумин, жалпы халестерин, ЖТЛ, ТТЛ, триглицеридтің, СРА анықтау, -калий/натрий, жалпы кальций, хлоридтар, С3 құрамының комплементтерін, С4 құрамының комплементтерін);
-қанды ИФТ зерттеу: (антинейтрофильді цитоплазмалық IgG(ANCA) анықтау, гистонға антиденелерді, антинуклеарлы аутоантиденелерді (ANA), -экстрагирленетін ядролық антигендерге антиденелер (ENA), қос шиыршықты ДНҚ-ға антиденелер, HbsAg анықтау, HBeAg вирусын В гепатитінде, IgМ -антиденелер, В және С гепатиті вирустарының антигеніне IgG, 1 және 2 түрдегі герпес вирусына, цитомегаловируске анықтау);
-несептегі тәуліктік протеинурияны анықтау;
-бүйректің, қалдық несепті анықтау үшін  қуық қалбыршағының УДЗ;
-бүйрек қантамырларының УДДГ;
-УД бақылаумен  бүйректің пункциялық биопсиясы.

Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер (жедел госпитальдау  кезінде амбулаториялық деңгейде жүргізілмеген -диагностикалық тексерулер жүргізіледі):
-коагулограмма (қан кету уақыты, қанның ұю уақыты);
-биохимиялық қан тексеру (АЛТ, АСТ);
-материалды бактериологиялық зерттеу (қан, несеп);
-микробқа қарсы препараттарға сезімталдығын анықтау;
-АИТВ-ны анти денелер мөлшерін анықтау;
-ПТР тәсілімен В және С гепатит вирустарын анықтау (мөлшерлі, сапалы);
-қан тобын анықтау;
-резус-факторды анықтау;
-иммунограмма («иммундық жағдайды анықтау панелі (6 жұп)»);
-КОС зерттеу (қан газдарын анықтау);
-қан сарысуындағы дәрілік заттардың шоғырлануын анықтау;
-ИФТ әдісімен қан сарысуындағы IgA, IgМ, IgG,(жалпы) анықтау;
-нәжісті зерттеу (копрограмма);
-бас миының МРТ (бас миы зақымының жүйелік ауруына күдіктенген кезде);
-ЭЭГ;
-ФЭГДС;
-іш қуысы ағзаларының шолу ренгенографиясы;
-кеуде сегментінің КТ (өкпе зақымының жүйелік ауыруыны күдіктенген кезде);
-эхоКГ;
-ЭКГ;
-іш  қуысы ағзаларының УДЗ.

Жедел шұғыл жәрдем  кезінде көрсетілетін диагностикалық шаралар:
 
Диагностикалық критерийлер (үдеріс деңгейінің ауырлығына байланысты ауру белгілерінің айқын суреттеу).

Анамнез  және шағымдар:

Шағымдар:
-ісінулер;
-несеп шығарудың азаюы;
-бас ауруы;
-несеп түрінің өзгеруі (ет жуындысы).

Анамнез:
-вакцинациядан, салқындаудан, жіті респираторлық инфекциядан кейін ауру  белгілерінің пайда болуы;
-тері, буын, абдоминалды синдромдар, жүрек, орта жүйке жүйесінің, өкпенің, қан жүйесінің зақымдануы (жүйелі васкулиттер мен дәнекер болып тұратын -тіннің жүйелік зақымдалуына, сонымен қатар Шенлейн-Генох ауруына тән);
-жіті респираторлық инфекция кезіндегі макрогематурия IgAнефропатиясына тән;
-В, С гепатиттер вирусының бар болуы гломерулонефриттің қайталануын көрсетеді;
-нефриттің ұзақ қайта айналмайтын ағымы (протеинурия, гематурия, үнемі ісіну және/немесе артериальды гипертензия).

Физикальды зерттеулер:
-анемиямен байланысты терінің бозаруы;
-ісінулер (перифериялық және қуыстық);
-артериальды гипертензия;
-олиго/анурия;
-макрогематурия.
 
Зертханалық зерттеулер:
ЖҚТ –  көтерілген ЭТЖ, анемия  (тек темір препараттарымен емдеуге резистентті ренальды нормохромды);
Биохимиялық қан талдау – гиперкреатининемия, ШСЖ төмендеуі, электролитті бұзушылық (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия);
ЖНТ- макро/микрогематурия, протеинурия және цилиндрурия.
Иммунологиялық тексеру:
-О антистрептолизиннің жоғарылауы – стрептококкті гломерулонефриттен кейінгі;
-С3 – комплементінің төмендеуі – МПГН/С3ГН пен қызыл жегі нефриті, жіті стрептококкті ГН/инфекциядан кейінгі;
-АНА анықталғанда, қызылжегі нефриті, қос шиыршықты ДНҚ-ға анти денелер кезінде;
-АНЦА анықталғанда, рANCA/MPO, сANCA/PR3 - пауц-иммунды васкулит кезде;
-В, С гепатит вирустарымен байланысты В және С гепатит маркерлері анықталғанда.

Аспаптық зерттеулер:
-бүйректің УДЗ: бүйрек паренхимасы эхогендігінің көтерілуі, олардың көлемінің қалыпты немесе үлкейтілген болуы;
-бүйрек тамырларының УДДГ: қанағысының төмендеуі;
-Кеуде қуысы ағзаларының шолу рентгені: Гудпасчер ауруы, АНЦА- байланыстырылған васкулит кезде қос өкпе жолдарында көптеген ошақты және қосылып қуйылған қарауытылар;
-бас миының МРТ- АНЦА- байланыстырлаған васкулиттегі бас миы жолдарының васкулиты;
-пункциялық бүйрек биопсиясы: созылмалы нефритикалық синдром түрлеріне сай морфологиялық белгілер.

Мамандардың кеңесін алуға арналған көрсеткіштер:
-оториноларингологтың кеңесі – созылмалы инфекция ошақтарын санациялау мақсатында;
-тіс дәрігерінің кеңесі  –  созылмалы инфекция ошақтарын санациялау  мақсатында;
-гинекологтың кеңесі – сыртқы жыныстық мүшелерінің инфекциясын санациялау мақсатында;
-көз дәрігерінің кеңесі – гормонотерапия кезінде катарактаның дамуын болдырмау, микротамырлардың өзгеруін бағалау үшін;
-кардиологтың кеңесі – артериальды гипертензия, ЭКГ жағынан бұзушылық және басқа жағдайларды;
-ревматологтың кеңесі – жүйелік ауру белгілері кезінде;
-инфекционистің кеңесі – зоонозды және басқа да инфекциялар, вирусты гепатит болған кезде;
-хирургтың кеңесі – жіті хирургиялық патологиясы болған кезде;
-невропатологтың кеңесі - неврологиялық симптоматика болған кезде;
-инфекционистің кеңесі – инфекциялық сырқаттану жағдайында гломерулонефрит дамыған кезде;
-гастроэнтерологтың кеңесі – иммуносупрессивті дәрілерді қабылдау барысында асқазан ауырған кезде;
-гематологтың кеңесі – қан ауруына шалдығудың алдын алу үшін;
-пульмонологтың кеңесі – гломерулонефриттің пайда болуына себеп болған жүйелік ауру болған кезде (СКВ, жүйелік васкулит);
-анестезиолог-реаниматологтың кеңесі - орта тамырларды катетерлеу, бүйректің биопсиясын жасау алдында;
-клиникалық фармакологпен кеңесу – бейінді терапиялық индексі бар дәрілерді тағайындаған кезде.

Дифференциалды диагноз


Сараланған диагноз:
2-кесте. Нефритикалық және нефротикалық синдромдардың  сараланған диагностикасы
 

Белгілер Нефритикалық синдром Нефротикалық синдром
Басталуы Жіті Біртіндеп
Ісіну ++ (тығыз) ++++ (жұмсақ)
Гипертензия бар Жоқ
Протеинурия 1г/м2/тәу кем 1г/м2/тәу артық
Гематурия Макро/микро +/-
Сарысу альбумині Қалыпты/шамалы түскен
 
25г/л кем
 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты:
-протеинурия, гематурияның азаюы/жойылуы;
-артериальды қысымның қалпына келуі;
-ісінулердің жойылуы;
-инфекциялық және тромботикалық асқынудың алдын алу;
-бүйрек жетіспеушілігінің үдеу белгілерінің азайыуы.
 
Емдеу тәсілі:

Дәрі-дәрмексіз  емдеу  
-теңгерімделген диета, калорияларды, ақуызды(1,5-2г/кг) сәйкес енгізу;
-ісінуі бар пациенттердің тұзын азайту (1-2 г/тәу дейін).
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Дәрілік терапия тағайындамас бұрын кезекті бүйректік биоптаттың морфологиялық зерттеуімен бүйректің биопсиясының пункциялық диагностикасы өткізіледі.
 
Түрлі морфологиялық нұсқаулар кезіндегі негізгі емдеу:

- Мембранды-пролиферативті гломерулонефрит:

Идиопатикалық МПГН: нефротикалық протеинурия кезінде бастапқы терапия ретінде 1,5-2мг/кг циклофосфамидті немесе  6  айдан ұзақ емес уақытта күнде немесе күнара 1мг/кг/тәу  кортикостероидтің аз мөлшерімен 800-1200мг/м2/тәу. ММФ-ті ішу [4,5,6]   (2D).
1 және 2 сатыдағы БАУ-мен  С гепатитінің вирусымен байланысты МПГН: С вирустық гепатитының терапиясы хаттамасына сай пегилирлі интерферон мен рибавиринді қолданумен аралас вирусқа қарсы терапия, сонымен қатар жалпы қауымдалыс үшін [7,8] (2С).
3,4 және 5 сатыдағы БАУ-мен  С гепатиттің вирусымен байланысты МПГН: бүйрек жүйесінің бұзылуына байланысты пегилирленген интерферондармен монотерапия өткізу [9,10] (2D).

В гепатиттің вирусымен байланысты МПГН: В вирустық гепатитының терапиясы хаттамасына сай интерферон-α немесе жалпы популяциядағыдай нуклеозидтер үйлестіктерімен терапия өткізу қажет. В [11] (1С).

- Шенлейн Генох қызыл күреңде Иммуноглобулин А нефропатия/ нефрит:

Антипротеинурикалық және гипертензияға қарсы терапия:
1,73м2 ке 0,5-1,0г/тәу. Протеинурия деңгейі кезде ААФи және БРА [12,13,14] (2D).
1,0 г/тәу. кем  протеинурииге жету үшін максималды көтеруге дейін ААФи мен/немесе БРА мөлшерлерін титрлеу қажет [12] (2С).

Кортикостероидті терапия:
3-6 айлық ААФи  мен/немесе БРА емделуге қарамастан протеинурия 1,0 г/тәу, СКФ ≥50мл/мин  кезінде – 3-6 ай кортикостероидті терапия: 600-800мг/м2  метилпреднизолон пульс-терапия  күніне 3 рет қана, содан кейін 4 апта преднизолон 30мг/м2/тәу., содан кейін 8 апта 30мг/м2/48сағ., содан кейін 2 апта 15мг/м2/48час, содан кейін дәріні мүлдем қабылдамау [15,16] (2С).

Иммуносупрессивті дәрілер (циклофосфамид, ММФ):
Жедел үдемелі жарты айшықты   IgА нефропатия кезінде  кортикостероидтер мен циклофосфамидті тағайындау, гломерулонефрит жедел үдемелі терапия хаттамасын қарау [17,18] (сатысыз).
 
Емдеудің басқа түрлері:
3-6 айлық қолдаушы емделуге қарамастан (ААФи мен/немесе БРА қоса) протеинурия персистирлеу ≥1г/тәу кезінде балық майы тағайындалады [21,22] (2D);
IgA-нефропатия емделуде дезагреганттар қолданылмайды [23] (2С);
IgA-нефропатия кезінде тонзиллэктомия өткізілмейді [24] (2С).

- Қызыл жегі нефриті

I топ (минимальды мезангиальды •        қызыл жегі нефриті) – емдеу  қызыл жегінің бүйректен тыс  айқын көрінуіне байланысты өткізіледі [25]. (2D);

II топ (мезангиопролиферативті қызыл жегі нефриті) - протеинурия ≤1г/тәу кезде қызыл жегінің клиникалық көрінуіне сай емделу өткізу [26] (2D);
протеинурия  ≥3г/тәу кезде минимальды өзгерістер кезде сияқты кортикостероидтармен немесе  кальцинейриннің ингибиторларымен  емдеу (балалардағы стероидсезімталды нефротикалық синдром терапиясы хаттамасын қарау) [26] (2D);

III топ (фокальды ҚН) и IV (араласқан ҚН)
метилпреднизолон 600-800мг/м2, 1г т/і №3-5 максималды мөлшерде, содан кейің преднизолон 1,5-2мг/кг тәулігіне ауыз арқылы 4-6 апта 0,5мг/кг/тәу. дейін мөлшерін азайтумен 3 ай барысында (1А) 500-1000 мг/м2/мөлшерлі циклофосфамидпен араластырып 4 апта  т/і №3-6 немесе 2мг/кг/тәу (1В) мен ММФ (1В) 8 апта ауыз арқылы [27]. 3 айлық терапия барысында ҚН белсендігі жоғарылаған кезде әрі қарай емдеуді шешу үшін бүйректің қайта биопсиясы қажет.
Қолдаушы терапия: ММФ (800-1200мг/м2/тәу  2 қабылдау) мен ауыздық кортикостероидтердің аз мөлшерлері (10мг/тәу кем  преднизолон) [28,29] (1В).

V топ (мембраналық ҚН)
1г/м2/тәу кем протеинурия мен  бүйрек жүйесі қалыпты болған кезде - ААФи мен/немесе БРА емделу, кортикостероидтер мен  иммуносупрессивті дәрілерді тағайындау  қызыл жегінің бүйректен тыс көрінулерімен мәжбүрлі  болуы қажет [30].
Нефротикалық синдром кезде - 600-800мг/м2 метилпреднизолон, максималды мөлшерде 1г т/і №3-5, содан кейін 1,5-2мг/кг тәу преднизолон ауыз арқылы 4-6 апта 3 ай барысында 0,5мг/кг/тәу дейін мөлшерін азайтумен (1А) 8 апта 2мг/кг/тәу циклофосфамидпен араластырып (2С), немесе қандағы дәрінің базалық еру деңгейіне байланысты 100-150мг/м2/тәу кальцинейрин (циклоспорин) ингибиторлары, немесе 800-1200  мг/м2/тәулік. ММФ 2 қабылдауда [31,32] (2D).

VI топ (склерозделетін ҚН) - кортикостероидтермен  және
иммуносупрессивті агенттермен емдеу қызыл желінің бүйректен тыс көрінулерімен мәжбүрлі  болуы қажет [33] (2D).

Посиндромды терапия

Ісінулерді емдеу
Ауқымды ісінулер болғанда диуретиктер тағайындалады.
Диарея, гиповолемия, құсу кезінде диуретиктер тағайындалмайды.
Ұзаққа сақталатын ісінулер болғанда күніне біркелкі уақыт аралығында 3-4 рет тамырішілік 2-6мг/кг/тәу фуросемид тағайындалады.
Рефрактерлі ісінулері бар емделушілерге тұзақшалы мен тиазидті диуретиктер мен/немесе калий-сақтауыш диуретиктер (спиринолактон), ауыр жағдайларда - диуретиктер және альбумин араластырылады (20% альбумин 1г/кг 2-4 сағ. + фуросемид 1-2мг/кг т/і) [40].

Артериальды гипертензияны емдеу:
ААФи: эналаприл 0,1-0,6мг/кг/тәу.; фозиноприл 5-10мг/тәу. ШСЖ  30мл/мин/1,73м2 кем азайғанда ААФи тағайындалмайды.
БРА: валсартан 0,4-3мг/кг/тәу., максимальды мөлшерде  160мг/тәу.; лозартан 0,7-1,4мг/кг/тәу., максимальды 100мг/тәу. (D) [20].
β-блокаторлары: атенолол 1-2мг/кг, максимальды мөлшері 100мг/тәу.
Кальций түтікшелерінің блокаторлары (нифедипин, амлодипин) [21].  Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/тәу, максимальды мөлшерде  0,6мг/кг или 20мг/тәу; нифедипин 0,5-2мг/кг/тәу  2-3 қабылдаумен.

Симптоматикалық терапия
Протондық помапалар блокаторлары (кортикостероидпен терапия барысында және гастроинтестинальдық симптомдар пайда болған кезде омепразол 0,5-1,0мг/кг/тәу);
Кальций карбонаты (остеопороздың алдын алу мақсатымен кортикостероидпен терапия барысында) 250-500мг/тәу. 22];
Липидтөмендетуші дәрілер (жасөспірімдердегі 5 ммоль/л артық  гиперхолестеринемия кезде):  аторвастатин 10мг/тәу; симвастатин 10-20мг/тәу[23].
 
Тромботикалық асқынудың профилактикасы мен емдеуі: ұзақ уақыт барысында тері астына төмен молекулярлы гепариндер қолданылады [1].
 
Инфекциялық асқынуларды емдеу (2-кестені қараңыз)
2- кесте  Инфекциялық асқынуларды емдеу

Инфекциялар Клиникалық көрінісі Микроорганизмдер Терапия
Бактериялық инфекциялар Гипертермия, улану симптомдары + сол және басқаша ағзалар жүйелерінің зақымдануларының ерекшеленген симптомдары Грамм «-», Грамм «+» Парентеральды:
Амоксициллин+ клавулан қышқылы  немесе
цефотаксим/цефтриаксон 7-10 күнге[43] (1А)
Герпетикалық
инфекциялар
Жүйке ағымы бойынша везикулярлық бөртпе Неrpes zoster
varicella zoster
3 күн (1500мг/м
2/тәу) тамырішілік немесе 7-10 күн 80мг/кг/тәу  ішке ацикловир
 Зең инфекциясы Өкпе инфильтрациясы, ұзақ қызба, бактерияға қарсы терапияға жауап бермеу Candida,
Aspergillus spp.
Тері шырышты: флюконазол
3мг/кг/тәу 10 күн [43] (1А)
 
Амбулаториялық деңгейде дәрі-дәрмекпен  емдеу:

Негізгі ДҚ тізімі:
-Метилпреднизолон, таблетки 4мг,16мг;
-Циклоспорин, капсулдар 25мг, 50мг;
-Мофетил микофенолаты, капсулдар по 250мг, 500мг;
-Фозиноприл, таблеткалар 10мг;
-эналаприл, таблеткалар10мг;
-Лозаратан, таблеткалар 50мг;
-Валсартан, таблеткалар 160мг.

Қосымша ДҚ тізімі:
-Кальций карбонаты, магний карбонаты, шайналатын таблеткалар;
-Фуросемид, таблетклар 40мг;
-Гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг;
-Спиронолактон, капсула 50мг;
-Флуконазол, капсулалар 50мг;
-Омепразол, капсулалар 20мг;
-Ацикловир, таблеткалар 200мг;
-Амлодипин, таблеткалар 5мг;
-Атенолол, таблеткалар 50мг.-ды
 
Стационарлық деңгейде  дәрі-дәрмекпен  емдеу:

Негізгі ДҚ тізімі:
-Метилпреднизолон, таблеткалар  4мг,16мг, 500 мг-ды жинағында езгіші бар енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ
-Циклофосфамид, 1000 мг-ды жинағында езгіші бар енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ
-Циклоспорин, капсулдар 25мг, 50мг
-Мофетил микофенолат, капсулдар   250мг-ды, 500мг-ды
-Қалыпты адамның иммуноглобулині, 10% инфузияға арналған ерітінді 100мл
-Ритуксимаб, ішкі инфузияға арналған флакон 100мг, 500мг
-Фозиноприл, таблеткалар 10мг
-эналаприл, таблеткалар 10мг
-Лозаратан, таблеткалар 50мг
-Валсартан, таблеткалар 160мг

Қосымша ДҚ тізімі:
-Месна, флаконда инфузияға арналған 100 мг/мл 10,0мл
-Ондансетрон, инфузияға арналған ерітінді 4 мг/2мл,  8 мг/4мл
-Кальций карбонаты, магний карбонаты, шайналатын  таблеткалар
-Фуросемид, таблеткалар 40мг, инфузияға арналған ерітінді 1% 2мл
-Гидрохлортиазид, таблеткалар 25мг
-Сспиронолактон, капсула 50мг
-Флуконазол, капсулалар 50мг
-Омепразол, капсулалар 20мг
-Ацикловир, таблеткалар 200мг, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 250мг
-Надропарин, пісекте болжамды толтырылған енгізуге арналған ерітінді, 2850 ме анти-ха/0,3мл
-Цефотаксим, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1 г
-Цефтриаксон, енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1г
-Амоксициллин+клавулан қышқылы, ерітінді дайындауға арналған лиофилизат 625мг
-Гепарин, енгізуге арналған ерітінді 25000 ме/5мл
-Альбумин, енгізуге арналған ерітінді 10% 100мл, 20% 50мл
-Амлодипин, таблеткалар 5мг
-Атенолол, таблеткалар  50мг.
 
Жедел шұғыл жәрдем  көрсету кезінде  дәрі-дәрмекпен  емдеу:
Артериальды гипертензия кезде (АҚ көтерілуі 60/100мм.сын.бағ.) - фуросемид 1-2мг/кг тамырішілік, нифедипин 0.25 мг/кг мөлшерлі тіл астына.
Бүйрек эклампсиясы кезде – АҚ төмендеуі, өспелі мөлшерде диазепам.
 
Емдеудің басқа түрлері – өткізілмейді.
Амбулаториялық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
 
Стационарлық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері
 
Жедел шұғыл жәрдем көрсетудегі емдеудің басқа түрлері
 
Хирургиялық араласу (егер бүл негізгі болып табылмаса, онда оның негіздемесінің сипаттамасы қажет) -  өткізілмейді.
Амбулаториялық деңгейде хирургиялық араласу
 
Стационарлық деңгейде хирургиялық араласу

Әрі қарай бақылау (амбулаториялық деңгейде пациентті қолдау):
Нефрологтың қарауы сырқаттанудың сатысына байланысты:
белсенді сатыда – айына 1 рет;
белсенді емес – айына 1 рет.
Аурудың сатысына байланысты зертханалық мәліметтерді бақылау:
        аурудың белсенді сатысында: ЖҚТ, ЖНТ айына 1 рет, креатинин, АЛТ, АСТ, холестерин, 3 айда 1 рет глюкоза, несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлік сынама) айына 1 рет.
        аурудың белсенді емес  сатысында: ЖҚТ, ЖНТ жылына 2 рет, биохимиялық қан тексеру (креатинин, нәсепнәр, жаопы ақуыз, холестерин, глюкоза) жылына 2 рет, бүйрек УДТ жылына 1 рет, несептегі ақуызды анықтау (мөлшерлік сынау) 6 айда 1 рет, көрсеткіштер бойынша ЭКГ:
Емделушінің жағдайы нашарлаған кезде ауруханаға жатқызу мәселесін шешу.
Салауатты өмір салты дағдылары бойынша ұсыныс: психопрофилактика, қауіп факторларын түзету, тәртіп, диета.
Созылмалы ошақты инфекцияларды уақтылы санациялау:
Денеге түсетін жүктемені шектеу.
Инсоляция (күнге күю) мен салқындауды болдырмау.

Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
-толық немесе жартылай аурудың қайтуына жету (басылған/төментілген ісінулер, тоқтатылған/төментілген протеинурия 0,5 г/тәу–ге дейін, АҚ тұрақты ету);
-инфекциялық және тромботикалық асқынудың болмауы;
-ШСЖ төмендеудің тұрақталуы/ бәсеңдету.
 

Ауруханаға жатқызу


Госпитальдау үшін көрсетімдер:
-артериальды гипертензияның күрт асқыну жағдайындағы бүйрек эклампсиясы;
-ісінулер, олигурия, анурия.

Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетімдер:
-ауру белсенді сатыда (басылмайтын ісіну, жоғары гипертензия, гиперкреатининемия, макрогематурия);
-терапияны таңдау және түзеу мақсатында амбулаториялық емдеудің тиімсіз жағдайында;
-созылмалы нефритикалық синдром (иммуносупрессивті терапияны верификациялау және бүйректің диагностикалық биопсиясын өткізу жолымен диагнозды анықтау мақсатында).
 

Алдын алуы


Профилактикалық іс-шаралар:
-вирустық, бактериальды, зең инфекциялардың профилактикасы көрсетімдер бойынша сырқаттанудың белсенді емес сатысында инфекцияға қарсы -вакциналау;
-остеопороздың алдын алу – құрамында кальий көп диета, емдік дене шынықтыру, кальций карбонатын пероральды қабылдау;
-жүрек-қантамыр жетіспеушілігінің, эклампсияның алдын алу – гипертензияға қарсы дәрілерді пероральды қабылдау, емдік дене шынықтыру.
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Қолданылған әдебиеттер тізімі: 1) Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Балалық нефрология. Практикалық басшылық. Москва, 2010ж. 2) Халықаралық аурулар жүйесі. 43 Бүкіл әоемдік Ассамблеясымен қабылданған, 10-ыншы қайта қарау, халықаралық статистикалық денсаулыққа байланысты аурулар мен мәселелер жүйесі негізіндегі қысқа нұсқау. ХАЖ-10. 3) K/DOQI Бүйректің созылмалы сырқаттану бойынша клиникалық практикалық ұсыныстар: Бағалау, Классификация мен Стратификация. 4) www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm 5) Choi MJ, Eustace JA, Gimenez LF et al. Mycophenolate mofetil treatment for primary glomerular diseases. Kidney Int 2002; 61: 1098–1114. 6) Emre S, Sirin A, Alpay H et al. Pulse methylprednisolone therapy in children with membranoproliferative glomerulonephritis. Acta Paediatr Jpn 1995; 37: 626–629. 7) Levin A. Management of membranoproliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations. Kidney Int Suppl 1999; 70: S41–S46. 8) Kidney Disease: Improving Global Outcomes. KDIGO clinical practice guidelines for the prevention, diagnosis, evaluation, and treatment of hepatitis C in chronic kidney disease. Kidney Int Suppl 2008: S1–S99. 9) Ghany MG, Strader DB, Thomas DL et al. Diagnosis, management, and treatment of hepatitis C: an update. Hepatology 2009; 49: 1335–1374. 10) Fried MW, Shiffman ML, Reddy KR et al. Peginterferon alfa-2a plus ribavirin for chronic hepatitis C virus infection. N Engl J Med 2002; 347: 975–982. 11) Johnson RJ, Gretch DR, Couser WG et al. Hepatitis C virus-associated glomerulonephritis. Effect of alpha-interferon therapy. Kidney Int 994; 46: 1700 1704. 12) European Association For The Study Of The Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of chronic hepatitis B. J Hepatol 2009; 50: 227–242. 13) Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888. 14) Li PK, Leung CB, Chow KM et al. Hong Kong study using valsartan in IgA nephropathy (HKVIN): a double-blind, randomized, placebo-ontrolled study. Am J Kidney Dis 2006; 47: 751–760. 15) Horita Y, Tadokoro M, Taura K et al. Prednisolone co-administered with losartan confers renoprotection in patients with IgA nephropathy. Ren Fail 2007; 29: 441 446. 16) Pozzi C, Bolasco PG, Fogazzi GB et al. Corticosteroids in IgA nephropathy: a randomised controlled trial. Lancet 1999; 353: 883–887. 17) P. Niaudet, R. Habib. Methyprednisolon pulstherapie bei schweren Schonlein-Henoch bzw. IgA-nephritis verlaufen/ Ped. Nephrol. 1998, 12:238-243. 18) Walker RG, Yu SH, Owen JE et al. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: a two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34: 103–107. 19) Woo KT, Lee GS. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin. Clin Nephrol 1991; 35: 184. 20) Tumlin JA, Lohavichan V, Hennigar R. Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 1321–1329. 20. 21) Maes B.D., Oyen R, Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study. Kidney International. 2004. 65:1842-1848. 22) Alexopoulos E, Stangou M, Pantzaki A et al. Treatment of severe IgA nephropathy with omega-3 fatty acids: the effect of a 00very low dose regimen. Ren Fail 2004; 26: 453–459. 23) Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156–160. 24) Taji Y, Kuwahara T, Shikata S et al. Meta-analysis of antiplatelet therapy for IgA nephropathy. Clin Exp Nephrol 2006; 10: 268–273. 25) Rasche FM, Schwarz A, Keller F. Tonsillectomy does not prevent a progressive course in IgA nephropathy. Clin Nephrol 1999; 51: 147–152. 26) Gonzalez-Crespo MR, Lopez-Fernandez JI, Usera G et al. Outcome of silent lupus nephritis. Semin Arthritis Rheum 1996; 26: 468–476. 27) Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM et al. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol 2005; 16: 175–179. 28) Chan TM, Tse KC, Tang CS et al. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1076–1084. 29) Dooley MA, Jayne D, Ginzler EM et al. Mycophenolate versus azathioprine as maintenance therapy for lupus nephritis. N Engl J Med 2011; 365: 1886–1895. 30) Jafar TH, Schmid CH, Landa M et al. Angiotensin-converting enzyme inhibitors and progression of nondiabetic renal disease. A meta-analysis of patient-level data. Ann Intern Med 2001; 135: 73–87. 31) Austin III HA, Illei GG, Braun MJ et al. Randomized, controlled trial of prednisone, cyclophosphamide, and cyclosporine in lupus membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2009; 20: 901–911. 32) Kasitanon N, Petri M, Haas M et al. Mycophenolate mofetil as the primary treatment of membranous lupus nephritis with and without concurrent proliferative disease: a retrospective study of 29 cases. Lupus 2008; 17: 40–45 33) Esdaile JM, Joseph L, MacKenzie T et al. The pathogenesis and prognosis of lupus nephritis: information from repeat renal biopsy. Semin Arthritis Rheum 1993; 23: 135–148. 34) de Groot K, Harper L, Jayne DR et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009; 150: 670–680. 35) Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180–2188. 36) Silva F, Specks U, Kalra S et al. Mycophenolate mofetil for induction and maintenance of remission in microscopic polyangiitis with mild to moderate renal involvement—a prospective, open-label pilot trial. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5: 445–453. 37) Jones RB, Tervaert JW, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211–220. 38) Jayne DR, Chapel H, Adu D et al. Intravenous immunoglobulin for ANCAassociated systemic vasculitis with persistent disease activity. QJM 2000; 93: 433–439. 39) Levy JB, Turner AN, Rees AJ et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042. 40) Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. 41) Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. 42) Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. 43) Paediatric nephrology / Lesley Rees . . . [et al.].—2nd ed. p. ; cm.—(Oxford specialist handbooks in paediatrics) Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb, 44) American Academy of Pediatrics. Varicella-zoster infections. In: Pickering LK, Baker CJ, Long SS, McMillan JA, editors. Red Book: 2006 Report of the Committee on Infectious Diseases, 27th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2006. p. 711-25

Ақпарат

Әзірлеушілер тізімі:
1. Б.А. Әбеуова - м.ғ.д., «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК «ФНПР педиатрия және балалар хирургиясы» кафедрасының меңгерушісі;
2. Н.Б. Ниғматуллина - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Уронефрология» бөлімінің нефрологы;
3. В.Х. Алтынова - м.ғ.к., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Диализ» бөлімінің меңгерушісі;
4. Н.С. Ахмадьяр - м.ғ.д., «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ  клиникалық фармакологы.
 
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Пікір иесі:
М.С. Молдахметов - м.ғ.д., профессор, «Астана медициналық университеті» АҚ  балалар аурулары кафедрасының меңгерушісі.
 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх