Войти

Балалардағы муковисцидоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар - 2014

Кистозный фиброз с легочными проявлениями (E84.0)

Анықтамасы

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
 № 10 хаттамасымен
 бекітілген
 
Муковисцидоз – бұл ауыр ағымы және болжамы бар, өмірлік маңызды ағзалар мен жүйелердің, экзокринді бездердің зақымдануымен сипатталатын,  МВТР (муковисцидозды трансмембранды реттегіш) геннің өзгерісі, жалғыз генді ауру [1,9].

Хаттама атауы: Балалардағы муковисцидоз
 
Хаттама коды:
 
ХАЖ – 10  бойынша коды:
Е 84  Кистозды фиброз
Е84.0 Өкпеде көрінумен кистозды  фиброз
Е84.1 Ішекте көрінумен кистозды фиброз
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар
АЭЖ - ақуызды-энергетикалық жетіспеушілік
ӨӨС - өкпенің өмірлік сыйымдылығы
ІҚЖ- ішек-қарын жолдары
КТ – компьютерлік томография
МВ – муковисцидоз
МВТР – муковисцидозды трансмембралды реттегіш
ЖҚТ – жалпы қан талдауы
ЖНТ – жалпы несеп талдауы
ЖРА - жіті респираторлы аурулар
ҮТАК - 1 секундта үдемелі тыныс алу көлемі
УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу
ӨҮӨС - өкпенің үдемелі өмірлік сыйымдылығы
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография
 
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл.
 
Пациенттер санаты: балалар
 
Хаттаманы пайдаланушылар: педиатрлар, балалар пульмонологтары, жалпы тәжірибе дәрігелрелері, жедел және шұғыл жәрдем дәрігерлері.

Жіктемесі


Клиникалық  жіктелуі

Халықаралық  жіктелу нысанына сәйкес [1, 4]:
• өкпелік;
• ішектік;
• аралас.

Диагностика


Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:

Емханалық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріс:
• антропометрия;
• шағым жинау және анамнез;
• жалпы соматикалық мәртебесін бағалаумен физикальды тексеру;
• ЖҚТ;
• қақырықты бактериологиялық зерттеу;
• үлкен дәретті (копрограмма) қол әдісімен жалпы клиникалық зерттеу;
• электрокардиографиялық зерттеу (12 жалғамда);
•көкірек қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы 1 проекция);
• автоматтандырылған аппараттарда жазылған спирография.
 
Амбулаториялық өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• эхокардиография
• іш қуысының УДЗ.
 
Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі өткізуге қажетті тексерулердің минималды тізімі:
• ЖҚТ;
• үлкен дәретті (копограмма) қол әдісімен жалпы клиникалық зерттеу;
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• ЖҚТ;
• қақырықты бактериологиялық зерттеу;
• үлкен дәретті (копрограмма) қол әдісімен жалпы клиникалық зерттеу;
• электрокардиографиялық зерттеу (12 жалғамда);
• көкірек қуысы ағзаларының шолу рентгенографиясы 1 кескінде);
• автоматтандырылған аппараттарда жазылған спирография;
• қан сарысуында аланинаминотрансферазаны (АЛаТ) қолмен анықтау;
• қан сарысуында аспартатаминотрансферазаны (АСаТ) қолмен анықтау;
• қан сарысуында глюкозаны қолмен анықтау;
• қан сарысуында жалпы ақуызды анализаторда анықтау;
• қан сарысуында альбуминді анализаторда анықтау;
• құрсақ қуысының, кіші жамбастың УДЗ (сұйықтың болуына);
• муковисцидоз генінің өзгеруін молекулярлы-генетикалық ДНК әдісімен анықтау.
 
Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
• аутокоагуляциялық тест қолмен – ДВС-синдромын жоққа шығару үшін;
• қан плазмасындағы белсенді рекальцификация уақытын (БРУ) қолмен анықтау – өкпедегі іріңдеп-ауыру асқынулары кезінде;
• қан плазмасында белсенді ішінара тромбопластинді уақытты (БІТУ) қолмен анықтау – ДВС кезінде;
• қан плазмасында тромбинді уақытты (ТУ) қолмен анықтау - ДВС синдром;
• 90г\л төмен гемоглобинде қан сарысуындағы темірді (Fe)  анализаторда анықтау;
• несепті қол әдісімен жалпы клиникалық (жалпы несеп талдауы) зерттеу;
• мұрын сүйегінің рентгенографиясы – созылмалы риносинусит, полипті түймешіктерді жоққа шығару үшін;
• 3 рет тер сұйықтығындағы хлоридтерді анықтау – диагноздың алтын стандарты;
• үлкен дәреттегі эластаза деңгейін анықтау – панкреатикалық жеткіліксіздікті анықтау үшін;
• өкпенің бірфотонды эмиссионды компьютерлік томографиясы (4 кескінде) - өткізілетін терапияға резистентті кезінде);
• АІЖ жағынан асқыну кезінде ирригоскопия\ирригография (екі есе контрастілеу).
 
Шұғыл жедел көмек деңгейінде өткізілетін диагностикалық шаралар:
• Электрокардиографиялық зерттеулер (12 жалғамда) - жіті өкпе-жүрек жеткіліксіздігінде.
 
Диагностикалық  критерийлер.

Шағымдар және анамнез:

Шағымдар: қинаумен ұстама тәріздес өнімді, қиын ажырайтын қақырық жөтел, тұрақты демікпе, іштің ауыруы, әлсіздік, шаршағандық, мол, жиі (тәулігіне 4-6 рет), жылтыр, майлы, сасық үлкен дәрет.

Анамнез:
• бір жасқа дейінгі баланың қайтыс болуы туралы отбасылық анамнез мәліметтері немесе ұқсас клиникалық көріністерімен сибстардың бар болуы
• Ps.aeruginosa егіп шығарылған ұзақ ағынымен қайталамалы пневмониялар;
• дәстүрлі терапияға рефракторлы бронхты астма;
• қайталамалы бронхиттер, бронхиолиттер;
• мекониалды илеус және оның эквиваленттері;
•түсініксіз генезді ішек соруының бұзылу синдромы;
• жаңа туған нәрестелерде ұзақ ағынды обструктивті сарғаю типі;
• бауыр циррозы;
• респираторлы синдромы бар қант диабет;
• гастроэзофагальды рефлюкс;
• холелитиаз;
• тікішектің түсуі;
• жыныстық дамудың тежелуі;
• созылмалы синусит, кеңсіріктің ісіуі.

Физикальды зерттеу:
• іріңді қақырығымен немесе қақырықсыз тұрақты жөтел
• өсудің және дамудың бұзылуы: дене массасының төмендеуі (БЭН 2-3 ст.);
• сыртқы түр сипаты: «қуыршақ» бет, кеңейген, өзгерген кеуде қуысы бөшке тәріздес пішін кеуденің алға шығуымен, үлкен, үрленген, кейде «бақа тәріздес іш», арық аяқ-қолдары саусақ бөліктері барабан таяқшалары тәрізді, тері дәмінің тұздылығы
• өкпенің созылмалы бактериялы асқынуы
• ресімделмеген, мол, майлы және сасық иісті үлкен дәрет
• перифериялық ісінулер
• респираторлы симптомдармен сәйкестелген қант диабеті
• этиологиясы түсініксіз гепатомегалиямен бауырдың ауыруы
 
Зертханалық зерттеулер:
• 3 рет тер сұйықтығында хлоридтерді анықтау: тер құрамында 60 ммоль/л жоғары хлоридтің болуы;
• Копрограмма: үлкен дәрет майлы, жылтыр, бейтарап май үлкен көлемде.
 
Аспаптық зерттеулер:
 
• Бронхты-өкпелі сурет, ателектаза, пневмофиброз, бронхоэктаз деформациясы аурудың ерте уақытында дамиды.
• Спирометрия (5 жастан асқан балаларға): рестриктивті сипатта тыныс шығару функциясының бұзылуы. Бойы және жынысын ескере отырып ӨҮӨС қажетті көлемінен 10-15 % төмендеуі. Созылмалы бронхты-өкпелі үдерістің ілгеруіне қарай өкпенің ӨӨС қисық өмірлік сыйымдылығының 1 секундта тез тыныс алу көлемінің (ТДК1) төмендеуі байқалады.
• Пикфлоуметрия – тыныс алу жылдамдығының шыңы (ТАЖ) - МВ кезінде бойы және жынысын ескере отырып, қажетті көлемінен  80% төмен.
• Ішек-қарын жолдарын рентгенологиялық зерттеу (ирригоскопия): аш ішектің дискинезиясы, шырышты қабықтың бедері қалың, «спикулдар» немесе жалған дивертикулдар, ішек саңылауындағы көп мөлшерлі шырышты жіңішке және тоқішектің шырышты қабығының биоптатасын зерттеу – шырышты қабықшада бокал тәріздес жасушалардың көбеюі.
• құрсақ қуысы ағзаларының УДЗ: ұйқы безінің диффузды өзгеруі, кистофиброз, көлемнің өзгеруі;
• кеуде қуысы мүшелерінің КТ:  таралған бронхоэктазалар.
 
Мамандар кеңесі үшін көрсетім:
• Диетолог кеңесі (тамақтануды түзету);
• Оториноларинголог кеңесі (созылмалы инфекция ошақтарын анықтау және оларды санациялау);
• Стоматолог кеңесі  (созылмалы инфекция ошақтарын анықтау және оларды санациялауу);
• Хирург кеңесі (пневмоторакс).

Дифференциалды диагноз

Муковисцидоздың сараланған диагностикасы:
 

Белгілері Муковисцидоз Астма Целиакия Туа біткен өкпе ақаулары
Клиникалық
Аурулың басталуы
 
Туғаннан кейін кешікпей
 
Кешірек
 
6 айдан кейін 2-3 жылға дейін жиірек
 
Жаңадан туған кезде және алғашқы айларда жиірек
 
Туған кездегі дене массасы
 
Жиі төмен
 
Қалыпты
 
Қалыпты
 
Ортадан төмен
 
Отбасылық бейімділік
 
Мұндай ауру немере аға және апаларда жиі болады
 
Аллергия
лық аурулар бойынша тұқымдық бейімділік.  Атопиялық дерматит, сибстерде дәрілік және тамақтық аллергия
 
Кейде ата-аналарда байқалады
 
Жоқ
 
Акушериялық анамнез
 
Тауқыметті акушериялық анамнез: өлі туу, шетінеу, отбасыда МВ ауруымен ауырғандардың бар болуы
 
Ерекшелік
сіз
 
Ерекшеліксіз
 
Ананың алғашқы үш айлығында итеркуррентпен ауыруы
 
Тыныс алу мүшелерінің ауруға бейімділігі
 
Бронхты-өкпелі жүйенің қатты зақымдануы, туғаннан бастап емделуі қиын
 
Кенеттен аллергендер экспозиция уақытында және/немесе кейін. Сальбутамолды қабылдағаннан кейін күйдің тез жеңілдеуі
 
Кешенді емдеуге икемді, әлсіз ағынды пневмония болуы мүмкін.
 
Сипатталған, емдеуге икемді
 
Тәбет
 
Әдетте жақсы, жиірек жоғары
 
Қиналмай
ды
 
Төмен
 
Төмен емес
 
Бауырдың зақымдануы
 
Жиі байқалады
 
Сипатты емес
 
Сипатты емес
 
Сипатты емес
 
Гипотрофия
 
Өмірдің алғашқы айларында байқалады, II-III деңгейге дейін баяу өседі
 
Сипатты емес
 
Екінші жарты жылдықта дамиды, бірақ ІІІ деңгейге дейін тез өседі
 
Сирек
 
Терінің тұзды дәмі
 
Сипатты Сипатты емес
 
Сипатты емес Сипатты емес
«Барабанды таяқша» синдромы
 
Ерте жаста жиірек
 
Сипатты емес Сипатты емес Кейінірек дамиды
 
Неврология
лық симптоматика
 
Сипатты емес Сипатты емес Ашулан
шақтық, бұлшықет гипотония
сы, кейде құрысу
 
Сипатты емес
Зертханалық-диагностика
лық тест
 
Терідегі хлоридтердің жоғарылауы, бейтарап майға қарағанда, стеатореяның басым болуы.
 
Қан сарысуында  ИГ Е жоғарылауы
 
Ақуыз, көміртекті, майды сорудың әмбебап бұзылуы, асқыну кезінде қан сарысуын
да IgA құрамының жоғары
лауы
 
Сипатты емес
 
Зертханалық
 
Қан сарысуының жалпы ақуызы
 
Гипопротеинемия
 
Қалыпта
 
Ауыр  гипопротеи
немия
 
Қалыпты
 
IgA, Ig G, Ig M
 
Қалыпта
 
Қалыпта
 
Асқыну кезінде IgA құрамының  2 есе жоғары
лауы
 
Қалыпта
 
Үлкен дәретті зерттеу
 
Сұйық, ақшыл-сары, балшықты, майлы, «сасық иіс»
 
Ерекшелік
сіз
 
Көп, сұйылтыл
ған, ақшыл-сары сасық иіспен, Рн>5
 
Ерекшеліксіз
 
Бейтарап май
 
Көп мөлшерде
 
Жоқ
 
Аз мөлшерде
 
Сипатты емес
 
Трипсин
 
Күрт төмендеген жоқ Қалыпта Мөлшерлі төмен Қалыпта
МВ молекулярлы-генетикалық әдіспен өзгеріске ДНҚ зерттеу
 
Оң Теріс Теріс Теріс
Тері сұйықтығындағы хлоридтер
 
Жоғары Қалыпта Қалыпта Қалыпта
Кеуде қуысын және
ішек-қарын жолдарын зерттеу
 
Бронхты-өкпе суретінің өзгеруі, ателектаза, пневмофиброз, бронхоэктаза аурудың ең басында дамиды
 
Соңғы сатыларын
да эмфизема белгілері
Ерекшелік
Сіз
Кеңірдектің артқы жағындағы тосқауылдың жылжуы және лабирлеуі, гипоплазия белгілері
Ашішектің дискинезиясы, шырышты қабықтың бедері қалың,  «спикулалар» немесе жалған  дивертикулалар, ішек тесігінде шырыштың көп мөлшері
 
Ерекшеліксіз Ілмекті ішектің созылуы, гипотония
ның болуы, ішектің дискинезиясы, сұйықтық
тың тік деңгейі
Ерекшеліксіз
Спирография
 
Желдетудің бұзылуы шектеу басымдығымен аралас типі Желдетудің бұзылуының бітелу түрі Ерекшеліксіз Кішкене ақауларда ерекшеліксіз, үлкен ақауда бұзылудың рестриктивті типі
Қақырықты бактериология
лық зерттеу
 
Созылмалы тасушы Стафилококты, гемофильді, синегнойлы инфекцияларын созылмалы тасымалдаушы  6 айдан бастап
 
Ерекшеліксіз Ерекшеліксіз Пневмококк
Болжам
 
Ауыр, әдетте өмірінің алғашқы 3 жылында қайтыс болады Жағымды Жағымды Жағымды

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Как удобнее связаться с вами?

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаты:
• күйдің тұрақтануына қол жеткізу (сырылдауды азайту, өкпе экскурсиясының жақсаруы);
• қан көрсеткіштерін қалыпқа келтіру (лейкоциттер, нейтрофилдер, СОЭ, эритроциттер, гемоглобин);
• асқынулардың профилактикасы мен емдеуі.
 
Емдеу тактикасы:
Дәрі-дәрмексіз емдеу: Жоғары калориялы, майды шектеусіз, дәрумендерге бай.
Құнарлы қоспалар


Атаулар

• Парентеральді тамақтану үшін қоспалар
• Аминоқышқыл ерітінділері
• Арнайы ақуызды тамақтану үшін қоспалар
• Энтральді тамақтану үшін қоспалар
 
 Санитариялық-гигиеналық тәртіпті сақтау тәртібі (бөлме ауасын желдетіп ауыстырып тұру, инфекциялық аурулармен байланысты болдырмау, таза ішкиім және төсек жабындысы және т.б.)
 
Дренажды қалып:
Мөлшер тәртібі: күніне 1 және/немесе 2 рет, тамақтан кейін 1 сағат және ұйқыға дейін 2 сағат, 15-20 минуттан; бір дренажды қалыпта бала 6-7 ьыныс алады; бір-бірімен кезектесіп (1 жаттығу 3 түрден көп емес қалыпта); әр емдеу кешеніне жаңа жаттығу әстін-әстін енгізіледі, 1 жаңа қалыптан көп емес енгізіледі, 5-6 күн үйренеді.
 
Дренажды уқалау:
 

Өкпе бөлігі бойынша уқалау жасау тәртібі
 
Өкпе бөлігі
 
Дене қалпы
 
1 және 2
 
Өкпенің жоғарғы-алдыңғы бөлігі үшін Басы тік, арқаның сүйенішімен отыру немесе тұру қалпы
3 және 4 Өкпенің жоғарғы-артқы бөлігі үшін Кеуденің сүйенішімен отыру немесе тұру қалпы
5 Орта оң бөлігі үшін Сол жақ бүйірде жазылған қалпы белдікте, оң қол көтерілген, аяқтар төмен
6 Орта сол бөлігі үшін Оң жақ бүйірде жазылған қалпы белдікте, сол қол жоғары көтерілген бастын артына, аяқтар төмен
7 және 8 Оң және сол төменгі бөліктер үшін Ішке, немесе белдікте, немесе дренажды тақтайда жату қалпы, бас қатты төменге түскен, аяқ соңы жоғары көтерілген
 
Дәрі-дәрмекпен  емдеу:
Муколитиктер:
• Ацетилцистеин 400 мг/2 мл ингаляция үшін ерітінді, ампула 3 не;
• Амброксол гидрохлорид 30 мг, дәрі; 7,5 мг/млпероралды қолдану үшін ерітінді; шәрбәт 15мг/5мл, шиша; ингаляциялық енгізу үшін еірітнді 7,5 мг/мл;
• Дорназа альфа ингаляция үшін ерітінді 2,5 мг/2,5 мл.
• Азитромицин дәрі 250 мг, 500 мг; суспензия 100 мг/5 мл;
• Меропенем 500 мг, шиша, парентеральді енгізу үшін;
• Пиперациллин\тазабактам 2,5 г лиофилизат ерітінді дайындау үшін т/і енгізуге;
• Тиамфеникол глицинат ацетилцистеинат 500 мг, лиофилизат инъекция және ингаляция үшін ерітінді жасау үшін, еріткіш ампуласы бар шиша;
• Тобрамицин 300мг\5мл, небула, ингаляция үшін ерітінді;
• Тикарциллин\клавуланат 3,2 г шиша, парентеральді енгізу үшін;
• Цефтазидим 1 г, шиша;
• Цефтриаксон 1 г, шиша;
• Цефепим 1 г, шиша;
• Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл, көктамыр іші инфузиясы үшін шиша;
• Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.
 
Ферменттер:
• Панкреатин капсулалары ішекте еритін қабықшада, құрамында минимикросфералар бар 10 000ЕД; 25 000 ЕД;
Зеңге қарсы дәрілер
• Флуконазол 2мг/мл, инфузия үшін ерітінді,  50 мг, 100 мг, 150 мг дәрі;
• Вориконазол 200 мг, инфузия үшін ерітіндісін дайындау үшін лиофилизат; 50 мг таблетка.
 
Бронхолитиктер
• Сальбутамол аэрозоль ингаляция үшін, мөлшерленген 100 мкг/мөлшер, небулайзер үшін ерітінді, 5 мг/мл;
• Ипротропия бромид ингаляция үшін ерітінді 0,025%, 250мкг/мл;
Дәрумендер:
• Токоферол ацетат 100 мг, капсула;
• Холекальциферол тамшылары ішке қабылдау үшін, 15000 МЕ/мл;
• Эргокальциферол ерітіндісі пероральды қабылдау үшін, майлы 0,125 %;
• Ретинол ацетат капсулалар 5000 МЕ, 33000 МЕ.
 
Гормондар
• Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка.
 
Қосымша дәрі-дәрмек тізімі:
• Будесонид суспензия ингаляция үшін 0,25 мг/мл, Ингаляция үшін мөлшерленген ұнтақ 100 мкг/мөлшер.
 
Амбулаториялық дееңгейде дәрі-дәрмекпен  емдеу:
Дәрі-дәрмектермен өмір бойы емделу өткізіледі:
Дорназа–альфа - муколитикалық ерітінді ингаляция үшін 2,5мг/2,5 мл №6, стандартты мөлшер, 2,5 мг-нан (1 амп.) күніне 1 рет, күнсайын, өмір бойы, езбей қолданады (А деңгейі) [1.9];
Панкреатин капсулалары ішекте еритін қабықшада, құрамында минимикросфера бар 10 00ЕД, 25 000ЕД, панкреатикалық жеткіліксізді түзету үшін, 10 000 ЕД/кг /тәулік нан, өмір бойы, күн сайын, дәрінің мөлшерін түзету жекеше, копрограммадағы стеатореялар көрсеткішіне байланысты (А деңгейі) [1.9];
иамфеникол глицинат ацетилцистеинат – тыныс жодарындағы инфекцияны басу үшін, шишадағы ингаляция үшін ұнтақ №3, 1 амп – 500мг, небулайзер арқылы ингаляциялық қабылдау үшін 250 – 500 мг-нан х күніне 1 рет (12 жасқа дейінгі балаларға – 250 мг, 12 жастан асқан балаларға – 500 мг),  10 күннен 20 күнге дейін х жылына 3 курс;
Тобрамицин - созылмалы синегнойлы инфекцияда  жылына 6 курс 28 күннен (А деңгей) [1.9]; АквАДЕКс® - өкпе, сүйек, ішек функцияларын түзету үшін дәруменді-антиоксидантты кешен. МВ ауыратындар респираторлы жолдардағы микрофлора сипатына байланысты антибактериалды дәрілерді тұрақты қабылдауды қажет етеді. Емханалық деңгейде  бактерияға қарсы терапия  қатты емес асқынуды басу үшін және бронхоөкпелі процестің асқыну белгісі жоқ ауруларда профилактика үшін өткізеді.
Бронхоөкпелі процестің асқынуында антибиотиктерді көктамыр ішіне енгізу стационарда басталады, кейін оң клиникалық динамика пайда болғанда емдеу амбулаториялық жағдайда жалғасады!
 
Қақырықтан Staphylococcus aureus және Haemophilus influenzae шашылғанда қолданылатын антибиотиктер [1, 6].
 

Антибиотик Балалар үшін тәулікттік мөлшері Енгізу жолы Күніне қабылдау еселігі
 
Амоксициллин Тәулігіне 50-100 мг\кг 
 
Ішке 3-4
Азитромицин >6мес-10мг\кг күніне
 15-25кг-200мг
26-35кг-300мг
36-45кг-400мг

 
Ішке күн
Цефаклор  1 жасқа дейін 125мг 3 рет
 1-7 жас 250мг 3 рет
 >7 жас 500мг 3 рет
 

 
Ішке 3 рет
Цефиксим 6 ай-1 жас 75мг
1-4 жас-100мг
5-10 жас -200мг
 11-12 жас-300мг

 
Ішке 1-2  рет
Ко-тримоксазол 6 апта-5 ай 120мг 2 рет
 6 ай-5 жас-240мг 2 рет
 6-12 жас-480мг 2 рет
Ауыр инфекцияда мөлшерді  50% жоғарылату мүмкін

 
Ішке 2 рет
 
Муковисцидозы бар ауруларда Pseudomonas aeruginosa себіліп алынған кезде қолданылатын антибиотиктер [1, 8]
 

Антибиотик Балалар үшін тәуліктік мөлшер Енгізу жолы
 
Күніне қабылдау еселігі
Амикацин Күніне 30-35 мг\кг т\і
 
1
 
Тобрамицин
 
300 мг ингаляция
 
2
 
Гентамицин
 
Күніне 8-12 мг\кг
 
т\і
 
1
Цефепим Күніне 150-300 мг\кг т\і
 
2
Пиперациллин \тазабактам Күніне 90 мг\кг т\і
 
3
Тикарциллин/клавуланат Күніне 200-400 мг\кг т\і
 
3
Меропенем
 
Күніне 60-120 мг\кг т\і
 
3
Емдеу ұзақтығы 14 күн және одан да ұзақ болуы мүмкін. Антибиотикотерапияны тоқтату критериі бронхоөкпелі процесінің асқынуының негізгі клиникалық симптомының шегінуі болып табылады (қырылдың азаюы, бронхтың дренажды функциясын жақсарту, қақықыр санациясы.
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (қолдану мүмкіндігі 100%-н аз):     
• Ретинол ацетат
• Урсодезоксихолды қышқыл;
• Токоферол ацетат
• Холекальцийферол
• Эргокальцийферол
 
Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен  емдеу:
Қосымша дәрі-дәрмектер тізімі  (қолдану мүмкіндігі 100%):
• Ацетилцистеин ерітінді ингаляция үшін
• Амброксол гидрохлорид
• Азитромицин
• Альбумин кісілік
• Амикацин
• Варриканозол
• Дорназа альфа
• Ипротропий бромид3
• Меропенем
• Ретинол
• Ранитидин
• Сальбутамол
• Пиперациллин\тазабактам
• Панкреатин капсулалары ішекте еритін қабықшада, құрамында минимикросфера бар
• Пиридоксин гидрохлориды
• Преднизолон
• Тиамфеникол глицинат ацетилцистеинаты
• Тобрамицин
• Токоферол ацетаты
• Тикарциллин\клавуланат
• Урсодезоксин-холий қышқылы
• Цефтазидим
• Цфтриаксон
• Цефепим
• Флуканозол
 
Қосымша дәрі-дәрмек құралдарының тізімі  (қолдану мүмкіндігі 100%-н аз):  
• Будесонид
• Домперидон
• Ко-тримоксазол
• Фосфолипидтер
• Холекальцийферол
• Хилак форте
• Ципрофлоксацин
 
Жедел шұғыл көмек көрсету деңгейінде дәрі-дәрмекпен емдеу:
• Ылғалданған оттек;
• Сальбутамол
• Преднизолон;
 
Емдеудің басқа түрлері
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:  
Емдік дене шынықтыру:
1. «БАНАН» Бала арқасына жатады. Қолдары жоғары көтерілген және бір жаққа бағытталған (оң жаққа немесе сол жаққа). Денесі барынша иілген. Аяқтар тік созылған және қол сияқты бір жаққа бағытталған.
2. «БҰРАНДА» Бас және дененің жоғарғы бөлігі еденге, жауырының тигізіп  жатқызылған. Қолдары жоғары созылған. Дененің төменгі бөлігі бір жаққа бұрылған (оңға немесе солға). Аяқтың төменгі бөлігі созылған. Аяқтың үстіңгі бөлігі тізеге максималды бүгілген.
3. «КОБРА» Бала ішке жатады.  Аяқтары созылған. Қолдары артқа бөксеге дейін созылған. Содан кейін, бас және дененің жоғарғы бөлігі жоғарыға көтеріледі.
4. «ІЛМЕК» Отырған қалпы. Оң жақ аяқ тізеде бүгілген, солға бағытталған, сол тізеде орналасқан. Дененің жоғарғы бөлігі оңға бұрылған. Оң қол, тірек түрінде, бөксе артында, солға қарай. Саусақ ұштары артқа бағытталған. Сол қол шыңтағы оң жақ тізеге жабысқан. Содан кейін басқа жаққа.
5. «АУДАРЫЛУ»  Отырған қалпы, тізе құлаққа тимеиінше, арқамен айналу. Қолдар бөксені ұстап тұрады.
6. «ТӨБЕШІК»  Бала өкшемен отырады. Қолдар артқа, тірек ретінде. Жаттығу нұсқалары: - саусақ ұштары артқа бағытталған. Кеуде жоғары көтерілген. – «өкшеде отыру» қалпынан созылған қолдармен ақырын алға жылжу. Бөксе тізе артында.
7. «КЕРІК» Тізеде тұрып, сол жақ қол жоғары көтерілген. Дене оңға бұрылады, сол өкшеге тигізу қажет, оң қолдың артынан. Содан кейін, басқа жаққа.
8. «ҚҰС» Ішке жату қалпында дененің үстіңгі бөлігін және басты жоғары көтеру. Бір қол алға созылған. Басқа қол қарама-қарсы жақтағы табанды қысады. Кішкентай балалар үшін (2-ден 5 жасқа дейін) жаттығуларды қолданған ыңғайлы: «банан», «бұранда», «аударылу», «төбешік», «керік», «құс». Үлкен жастағы балаларға, жасөспірімдерге және ересектерге: «кобра», «ілмек», «бұранда», «балық», «құс», «аударылу». Жүктемеге шыдамдылықтың төмендеуінде, мысалы, ЖРА уақытында, бұлшық еттің жеңіл жүктемесін қажет ететін жаттығулар пайдалы, «бұранда», «аударылу», «төбешік», «банан».
Жедел шұғыл жәрдем кезеңіндегі емдеудің басқа түрлері: жүргізілмейді.
 
Хирургиялық араласу: Тыныс алу жағынан жиі асқыну: пневмоторакс. Бюлау бойынша өкпе қабығы қуысын дренаждаумен өкпеқап пункциясы жасалады.
Амбулаториялық жағдайда хирургиялық араласу: жүргізілмейді.
 
Стационарлық жағдайда хирургиялық араласу: тыныс алу жүйесі жағынан жиі асқыну: пневмоторакс. Бюлау бойынша плевра қуысын дренаждаумен плевральды пункция асалады
Профилактикалық іс-шаралар: инфекция ошақтарын санациялау.
 
Әрі қарай бақылау:
 
МВ ауруларын амбулаторияда қарау жоспары

Амбулаториялық қабылдауда
тексеру

 
Өткізу жиілігі
 
Антропометрия (бойы, дене массасы,
бой-дене қатынасын есептеу  МРС)

 
3 айда 1 рет
 
Жалпы қан талдауы
 

 
3 айда 1 рет
 
Копрология
 
3 айда 1 рет
 
Қанның клиникалық таулдауы
гемосиндроммен
 

 
3 айда 1 рет, қосымша бронхоөкпе
процесінің асқыну белгілерінде

 
Қақырықтың шашырауы (қақырықты жинау мүмкін емес–кеңірдектің артқы қабырғасынан жағынды алу) микрофлораға және антибиотиктерге сезімталдығына
 
3 айда 1 рет, қосымша бронхоөкпе
процесінің асқыну белгілерінде

 
Сырқы тыныс алу функциясы (СТАФ)
 

 
3 айда 1 рет, қосымша бронхоөкпе
процесінің асқыну белгілерінде

 
Сатурацияланған оттекті анықтау
 
3 айда 1 рет, қосымша бронхоөкпе
 процесінің асқыну белгілерінде

 
Қанның биохимиялық талдауы (бауыр
сынамасы, протеинограмма, электролиттер,
 глюкоза)

 
Жылына 1 рет
 
Тура және оң жақ кескінде кеуде
қуысы ағзаларының рентгенограммасы

 
Жылына 1 рет
 
Құрсақ қуысы ағзаларының
ультрадыбыстық зерттеу

 
Жылына 1 рет
 
ЭКГ
 
 
Жылына 1 рет
             
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС)
 
Жылына 1 рет
 
Лор-дәрігердің тексеруі
 
Жылына 1 рет
 
Глюкозотолерантты тест
 
10 жастан асқан балаларға
 жылына 2 рет

 
 
                                   
Муковисцидозбен ауыратындарға рұқсат етілген және рұқсат етілмеген спорт түрлері

Рұқсат етілген Рұқсат етілмеген*
Жүзу Коньки
Жүгіру Ауыр атлетика
Велисопедпен айдау Футбол
Шаңғы Хоккей
Бадминтон Бокс
Үлкен және кіші теннис Суға секіру
Атпен жүру Регби
Йога Дзюдо
Ушу Баскетбол
Волейбол Мотоспорт
Гольф  
Туризм  
 
*Ескерту: бұл спорт түрлері жарақаттанудың жоғары қауіптілігімен байланысты, салдары физикалық белсенділіктің шектелуі болып табылады, бұл өкпенің дренажды функциясына жағымсыз әсер етеді.
 
Хаттамада сипатталған емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:
• науқастың жалпы күйінің жақсаруы
• өкпедегі қақырық және қырылдың азаюы
• зертханалық көрсеткіштердің жақсаруы.

Госпитализация

Госпитальдау үшін көрсетімдер ***:
Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетім:
• муковисцидоздың асқынуы;
• бір ай және одан көп уақыт бойы жиі қайталанатын түсініксіз генезді ішектің соруының бұзылу синдромы.
 
Жедел госпитальдау үшін түсініктеме:
• алғашқы анықталған МВ;
• ауыр тыныс алу жетіспеушілігі;
• майлы дәреттің жиілеуі, 5% аса салмақ жоғалту.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Пайдаланылған әдібиеттер тізімі: 1. Муковисцидоз у детей. Методические рекомендации, 2010 год, Капранов Н.А., Каширская Н.Ю. 31с. 2.Clinical Guidelines:Care of Children with Cystic ibrosis.www.rbht.nhs.uk/childrencf 2014 6th edition 3. Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Cystic Fibrosis in the UK. Second edition. December 2011. 4. Standards of Care and Good Clinical Practice for the Physiotherapy Management of Cystic Fibrosis. Second edition. June 2011. 5. Consensus document outlining standards of care and food practice for physiotherapy. Laboratory Standards for Processing Microbiological Samples from People with Cystic Fibrosis. First edition. September 2010. 6. Аntibiotic Treatment for Cystic Fibrosis (Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Working Group, Thild Edition), Systic Fibrosis Trust, may 2009. – P.1,0 – 9,4.7. Consensus report. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. – J. of Cystic Fibrosis.- 2004.-№3.- P.67-91. 8. Infection Control Recommendations for Patients With Cystic Fibrosis: Microbiology, Important Pathogens, and Infection Control Practices to Prevent Patient Transmission.- The Official Journal of the Society for Healthcare Epidemiology of America, may 2003.-№5.-S.7-53. 9. Клинические рекомендации основанные на доказательной медицине: пер. с англ. / под ред И.Н.Денисова, В.И.Кулакова, Р.М.Хаитова. - м.: гэотар-мед, 2001. - 1248 с.

Ақпарат

Біліктілік деректері көрсетілген хаттаманы дайындаушыларың тізімі:
1. Иманқұлова Күлзия Жәлешқызы – м.ғ.д., «Ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМҚК «Пульмонология» бөлімінің меңгерушісі, жоғары біліктілік санаты бар  дәрігер,  ҚР ДСӘДМ штаттан тыс бас балалар пульмонологы.
2. Наурызалиева Шамшагүл Түлепқызы – м.ғ.к., ҚР ДСӘДМ «Ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМҚК  «Пульмонология» бөлімінің аға ғылыми қызметкері, жоғары біліктілік санаты бар дәрігер.
3. Бақыбаев  Дидар  Ержомартұлы  - «Ұлттық нейрохирургия орталығы» АҚ клиникалық фармаколог-дәрігері.
 
Мүдделер  қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ
 
Пікір иесі: Сәдібекова Лейла Даниғалиқызы - м.ғ.к.,  «Ұлттық ана мен бала ғылыми орталығы» АҚ «Педиатрия» бөлімінің басшысы.
 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх