Войти

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Q60.0

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Агенезия почки односторонняя (Q60.0)

Общая информация

Краткое описание

 

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки - врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)


 

Протокол "Агенезия и другие редукционные дефекты почки"

Код по МКБ-10:

Q 60.0 - Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 - Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 - Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 - Дисплазия почки

Q 62.5 - Удвоение мочеточника

Q 63.0 - Добавочная почка

Q 63.1 - Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 - Эктопическая почка

Q 63.3 - Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 - Врожденный камень почки

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

        - Подключено 290 клиник из 4 стран 

        - 1 место - 800 руб / 4 500 тг в мес.

        - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

        Узнать больше 

        +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 

        office@medelement.com

        Облачная МИС "МедЭлемент"

        Автоматизация клиники: быстро и недорого!

              - С нами работают 250 клиник из 4 стран 

              - Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц

              - Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

              Узнать больше / +7 938 489 44 83+7 707 707 07 16 / office@medelement.com 

              Как удобнее связаться с вами?

              Классификация

               

              Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:


              Аномалии количества: 
              1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

              2. Удвоение почек (полное, неполное).

              3. Добавочная почка.


              Аномалии величины: гипоплазия.


              Аномалии и расположения:

              1. Дистопия грудная.

              2. Дистопия поясничная.

              3. Дистопия подвздошная.

              4. Дистопия тазовая.

              5. Дистопия перекрестная.


              Аномалии взаимоотношения (сращения):

              1. Симметричные - подковообразные, галетообразные.

              2. Асимметричные - Z - и S - образные почки.



              Аномалии структуры

              Дисплазия почки: 
              1. Рудиментарная почка.

              2. Карликовая почка.


              Кистозные заболевания почек:
              1. Мультикистоз.

              2. Поликистоз.

              3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

              4. Губчатая почка


              Аномалии чашечно-лоханочной системы:

              1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

              2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.


              Аномалии структуры:
              - полимегакаликс;

              - дивертикул чашечек;

              - киста лоханки.

              Диагностика

               

              Диагностические критерии


              Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.


              Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.


              Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.


              Инструментальные исследования

              УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек - обеднение или отсутствие кровотока.

              Цистография - контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

              При неясности диагноза - восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.


              Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. - являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.
               

              Минимум обследования при направлении в стационар:

              1. ОАМ.

              2. ОАК.

              3. Проба Зимницкого.

              4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

              5. УЗИ почек.


              Основные диагностические мероприятия:

              1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

              2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

              3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

              4. Определение общего белка, сахара.

              5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

              6. ЭКГ.

              7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

              8. Общий анализ мочи.

              9. Посев мочи с отбором колоний.

              10. Анализ мочи по Нечипоренко.

              11. Анализ мочи по Зимницкому.

              12. УЗИ органов брюшной полости.

              13. Допплерография сосудов почек.

              14. Внутривенная урография.

              15. Цистография.


              Дополнительные диагностические мероприятия:

              1. Восходящая пиелография.

              2. Компьютерная томография почек с контрастом.

              3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

              Дифференциальный диагноз


              Признак

              Врожденная гипоплазия почки

              Врожденный поликистоз почки

              Начало заболевания

              Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

              Постепенное

              Отеки

              На поздних стадиях заболевания

              На поздних стадиях заболевания

              Возраст

              Дети младшего возраста

              Дети старшего возраста

              Артериальное давление

              Повышается не всегда

              Проявляется при нарастании ХПН

              Общие симптомы

              Интоксикация умеренная

              Умеренные

              Отставание в физическом развитии

              Не характерно

               Характерно

              Местные симптомы

              Боли в пояснице, в области проекции почек

              Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

              Дизурия

              Отсутствует

              При инфекции мочевых путей

              Лейкоцитурия

              При инфекции мочевых путей

              При присоединении пиелонефрита

              Гематурия

              Транзиторная

              Транзиторная

              Синдром пальпируемой опухоли

              Отсутствует

              Чаще, с постепенным нарастанием

              Снижение концентрационной функции почек

              Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

              С возрастом ребенка нарастает

              УЗИ почек

              Уменьшение размеров, истончение паренхимы

              Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

              Допплерография сосудов почек

              Нарушение почечного кровотока

              С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

              Внутривенная урография

              Снижение функции почек, уменьшение размеров

              Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

              Цистография

              Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

              ПМР не выявляется

               


              Онлайн-консультация врача

              Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

                    Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

                    Интерпретация результатов анализов, исследований

                    Второе мнение относительно диагноза, лечения

                    Выбрать врача

                    Лечение

                     

                    Тактика лечения


                    Цели лечения:

                    1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

                    2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное - при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.


                    Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН - № 7, режим охранительный.


                    Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.


                    Профилактические мероприятия:

                    - соблюдение диеты;

                    - охранительный режим;

                    - санация очагов инфекций;

                    - вакцинация против гепатита В;

                    - прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.


                    Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

                     

                    Основные медикаменты:

                    1. Цеф - 3, грамоцеф, фл. 1 г

                    2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

                    3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

                    4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

                    5. Декстран, натрия хлорид

                    6. Нистатин, линекс

                    7. Тиамин, пиридоксин

                    8. Цианкобалмин

                    9. Бриллиантовый зеленый

                    10. Устройство для вливания

                    11. Новокаин, лидокаин


                    Дополнительные медикаменты:

                    1. Актиферрин - таб., сироп

                    2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.


                    Основные операционные медикаменты:

                    1. Спирт 96%

                    2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

                    3. Марля, м

                    4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

                    5. Перчатки, пластырь

                    6. Катетеры мочевые, уретральные

                    7. Шприц, 10,0 и 20,0

                    8. Перчатки


                    Основные медикаменты для анестезии:

                    1. Наркоз - эндотрахеальный

                    2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

                    3. Атропин

                    4. Раствор натрия хлорида

                    5. Декстран, декстроза

                    6. Промедол

                    7. Диазепам

                    8. Плазма замороженная

                    9. Фентанил

                    10. Катетер периферический, устройство для вливаний

                    11. Кислород


                    Индикаторы эффективности лечения:

                    - улучшение функции почек;

                    - санация мочи;

                    - нормализация артериального давления;

                    - купирование или уменьшение отеков;

                    - стабилизация нарушенных функций почек;

                    - улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

                    - отсутствие или купирование осложнений.

                    Госпитализация

                     

                    Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек. 

                    Информация

                    Источники и литература

                    1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
                      1. 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г. 2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г. 3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.

                    Информация


                    Список разработчиков: 

                    Разработчик

                    Место работы

                    Должность

                    1.

                    Орманбекова Жанна Махановна

                    РДКБ «Аксай»

                    Зав. отделением

                    2.

                    Шасаитов Тимур Апасович

                    РДКБ «Аксай»

                    Врач уролог

                     

                    Прикреплённые файлы

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Мобильное приложение "MedElement"

                    - Профессиональные медицинские справочники

                    - Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

                    Скачать приложение для ANDROID / для iOS

                    Внимание!

                    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
                    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
                    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
                    • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
                    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
                    На главную
                    Наверх