Кожные проявления синдрома VEXAS (JAAD, ноябрь 2022)

04 ноября 2022 г. в журнале JAAD опубликована статья "Клинические и патоморфологические признаки кожных проявлений при синдроме VEXAS".

Cиндром VEXAS:

- V – vacuoles – вакуоли.

- E - E1 enzyme – фермент Е1.

- X - X-linked - сцепленное с хромосомой Х.

- A – autoinflammatory – аутовоспалительное.

- S – somatic – соматическое.

Данные основаны на исследовании 59ти случаев из Франции.

Кожные проявления являются одним из наиболее частых симптомов и возможно являются первым проявлением синдрома VEXAS.

В исследование вошли 59 пациентов с синдромом VEXAS, с фотографиями кожных поражений и с биопсией кожи.

- Медианный возраст 68 лет, 97% мужчины.

- У большинства пациентов кожное вовлечение было первым проявлением синдрома.

- У всех пациентов была макулопапулезная сыпь округлой формы (у 57% присутствовала сыпь и менее 1 см, и ≥ 1 см).

- У большинства пациентов (89%) на биопсии была инфильтрация незрелыми миелоидными клетками в поверхностный дермис. Инфильтраты также состояли из вариабельных пропорций зрелых нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. Признаки васкулита не обнаруживались. (Остальные данные по биопсии смотрите в статье).

- У 1/3 пациентов были кожные поражения в форме дуг. Авторы считают, что наличие такого кожного поражения является диагностическим на синдром VEXAS:



Остальное и все детали смотрите во вложенной статье.
https://1drv.ms/b/s!AgW_LiHeCJcNpV19sieT6IMlEKAb?e=5YYOb4
 

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. Zakine-2022.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.