Консенсусный документ по лечению детей с тяжелым ANCA-васкулитом (CARRA, март 2021)

06 марта 2021 г. Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) опубликовала консенсусный документ по лечению детей с тяжелым ANCA-васкулитом. Были разработаны 2 консенсусных плана лечения для индукции ремиссии и 2 консенсусных плана лечения для поддержания ремиссии.
 
Рекомендации:
 
Таблица 1: Режимы дозировок альтернативного первичного лечения для индукции ремиссии у детей с ANCA-васкулитом.
А) Альтернативный перемежающийся режим в/в циклофосфамида (оба режима считаются эквивалентными).
- Режим 1. (адаптированные взрослые рекомендации EULAR по ANCA-васкулиту): 15 мг/кг (макс. 1,2 г) циклофосфамида каждые 2 недели на первые 3 пульс-терапии, затем каждые 3 недели на следующие 3-6 доз.
- Режим 2. (адаптированный протокол NIH): 750 мг/м² каждые 4 недели на 4-7 доз.
Предложенная длительность терапии:
- минимум 3 месяца.
- продолжайте дольше 3-х месяцев до устойчивой неактивности болезни (PVAS=0, нет повышенных лабораторных воспалительных маркеров).
- максимальная продолжительность 6 месяцев.
B) Альтернативные режимы ритуксимаба.
- Режим 1. (адаптированный из изначальных исследований у взрослых): 375 мг/м² – 4 дозы с одной неделей между каждой дозой.
- Режим 2. (наиболее распространенный режим в педиатрии): 750 мг/м2 – 2 дозы с двух-недельным перерывом между дозами.
- максимальная индивидуальная доза 1000 мг.
 
Таблица 2: Альтернативные режимы дозировок лечения для поддержания ремиссии у детей с ANCA-васкулитом: азатиоприн или метотрексат, либо режим с ритуксимабом.
Режим с азатиоприном:
- 2-3 мг/кг перорально ежедневно, максимально 200 мг/день,
ЛИБО
Режим с метотрексатом:
- 0,5-0,7 мг/кг (максимум 25 мг) один раз в неделю. Заметка: а) рекомендуется подкожное применение, нежели чем пероральное применение; б) не должен применяться при почечной недостаточности.
- азатиоприн и метотрексат считаются эквивалентными для сравнения с ритуксимабом.
Режим 1 с ритуксимабом: 375 мг/м² в/в (максимально 500 мг) в день 0 и 14, каждые 6 месяцев.
Режим 2 с ритуксимабом: 750 мг/м² в/в (максимально 1000 мг) в день 0, каждые 6 месяцев.
Максимальная индивидуальная доза 1000 мг.
- режимы 1 и 2 с ритуксимабом являются двудозными или однодозным режимами каждые 6 месяцев, которые были адаптированы из взрослой практики и считаются эквивалентными.
- Для каждого из режимов с ритуксимабом повторяйте дозу каждые 6 месяцев вне зависимости от популяции В-клеток (контролируется по подсчету клеток CD19).
 
Когда начинать лечение по поддержанию ремиссии:
- После индуцирования ремиссии на циклофосфамиде: начинайте поддерживающую терапию в течение 1-го месяца после завершения терапии циклофосфамидом.
- После индуцирования ремиссии на ритуксимабе: а) если для поддерживающей терапии применяется азатиоприн или метотрексат, то начинайте поддерживающую терапию через 3 месяца после ритуксимаба; б) если для поддерживающей терапии применяется ритуксимаб, то начинайте поддерживающую терапию через 6 месяцев после индукционной терапии ритуксимабом.
 
Таблица 3: Режимы по применению глюко-кортикоидов у детей с ANCA-васкулитом.
Режимы с в/в метилпреднизолоном:
- 30 мг/кг/дозу (максимально 1000 мг) в течение 1-3 дней в виде в/в пульс-терапии для индукции.
- другие режимы индукции, такие как еженедельные однократные пульс-дозы с/или без ритуксимаба, могут применяться, но общая дозировка должна быть ограничена 4мя общими дозами в течение первых 3-х недель.
Предосторожности: а) рекомендуется сниженная дозировка при гипертонии; б) обсервационные данные у взрослых предполагают отсутствие пользы, и даже потенциальный вред от любого внутривенного метилпреднизолона.
Режимы с пероральным преднизолоном (в начале после пульс-дозы метилпреднизолона):
- преднизолон 1-2 мг/кг/день (вплоть до 60 мг) в течение 2-4 недель до начала постепенной отмены.
- снижать до 15-30 мг/день (либо менее 0,5 мг/кг/день если вес меньше 40 кг) к 12-й неделе.
- снижать до 0-10 мг/день (либо менее 0,2 мг/кг/день если вес меньше 40 кг) к 6-ти месяцам.
Другие моменты по ограничению глюкокортикоидной нагрузки: применяйте более низкий рекомендованный размах доз, особенно если применяете более 1-й пульс-дозы в/в метилпреднизолона, то есть, например, начните индукцию в дозе 1 мг/кг/день и начните первое снижение дозы через 2 недели.
 
В таблице 4 указаны термины по определению состояния болезни и оценка исхода у детей с ANCA-васкулитом.

 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

1. Morishita2021.pdf

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.